Nadir Bir Atriyal Fiatter Nedeni: Miyotonik Müsküler

Tiirk Kareliyol Dem Arş / 999: 27: 439-440
Nadir Bir Atriyal Fiatter Nedeni:
Miyotonik Müsküler Distrofi (Olgu Sunumu)
Dr. Bülent GÖRENEK*, Dr. Ümit ÖZUYAR**
*Erzincan Askeri Hasranesi Kardiyoloji Uzmam, Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakiiiresi Kardiyoloji Anabilim Dalı
Yarcimıcı Doçenli ** Erzincan Askeri Hasran esi Nöroloji Uznıam
ÖZET
Miyotonik muskiiler diSII·ojl (MMD) erişinlerde de görülebilen bir nıüskiifer distrofi tipidir. Bu lıastaflğuı seyri sıra­
smda kareliyak rwultmı meydana gelebilnıekredir. Arriyal
fiatter (AFL), MMD'Ii olgularda nadir olarak karşınma
çıkmaktadır. Takdim edilen olgu sumununda MMD'ye
bağlı olarak AFL'un ortaya çıktığı bir vaka ele almnııştır.
Anahtar kelime/er: Atrial flaller, miyotonik m uskiiler
distrofi
Miyotonik müsküler di strofi (MMD), otozornal dominat geçişli progresif bir nö romüsküler sistem hasta lı ğ ıdır. Görülme olas ı lığı 1OO.OOO'de 3-5 dolaylarında olan MMD, erişk in yaşlarda tespit edilen en
yaygın muskü ler distrofi tipidir ( 1,2) . Hastalığın tan ı­
s ı genelli kle kl in ik bulgular ile konulur C2J. is kelet
kasl arında kuvvetsizlik, katarak!, pitozis, frontal tipte kellik, mental retardasyon ve testiküler atrofi de
MMD'li hastalarda karş ımı za çıkabilmektedir. Bu olgularda serum kreatin kinaz değerleri normal ya da
hafifçe yükselm i ş bulunabilir. Tanısal amaçla e lektromiyografi (EMG), kas biyopsisi ve DNA analiz lerinden de yararlanı l maktadır.
Miyoton ik musküler di strofili hastalarda çeş itli serilerde %20 ile %90 aras ınd a değ işen oranlarda kardiyak tutulurnun varlığı bildiri l mi ş tir. His-Purkinje sistemi, s inüs düğümü ve atriyoventriküler düğümde
fibrozis, yağ infiltrasyonu ve atrofi ortaya ç ık abi l ­
mektedir. MM D' lı olg ularda miyokardiyal distrofiye
bağ l ı olarak, sinüs bradikardisi, atriyal ve ventriküle r
aritmiler de gözlenebilmektedir C3J.
Literatürde MMD ve atrial fiatter (AFL) birlikteliğ i ­
ne nadir rastlanılmas ı sebebi ile hastamızı olgu sunumu şeklinde tartışmayı amaçl adık.
OLGUSUNUMU
Yirmibir yaş ında erkek has ta çocukluğunda baş layan ve
g ide re k artan e llerinde kas ıl ma, çabuk yorulına ve ha ls izlik ş ikayetleri o lduğunu bir yıldır da düzens iz v urul a r
Alındığı ıari h : 15 Şubaı 1999, revizyon 4 Mayıs 1999
Yazışma adresi: Dr. Bülen ı Görenek, Sivrihisar cad. 126/9, Şahin
apt., Eskişehir
şeklinde hi ssettiği çarp ıntı şikayetinin e kl endiğini ifade etti. Öyküsünden annesinde ve ağabeyinde de benzer yakın­
ınaların olduğu anlaşıldı.
Olgunu n fizik incelemesinde, apeksten kalp aııın hı zı
90/dk ve düzensiz idi. Arteriyal ka n bas ıncı 130/80 mmHg
olarak tespit edildi. Kareliyak oskülıasyonda ka lp sesleri
normaldi. Dö rt ekstre mile distal kes imle rinde gevşek paralizi mevc uttu. Derin tendon refle ksleri tüm eksıremitelerde
hafif derecede azalmışt ı . Hastanın he r iki elini açı p kapaı­
ma iş lemini başa ramad ı ğ ı gözle ndi . Elle rde hipetenar bölgelere, de lto id kas ı üzerine ve dilin la te ral bölümlerine vurulduğu nda bu bölgelerdeki kas larda kas ılmaların meydana geldiği izlendi.
Rutin kan say ımı, kareliyak enzimle ri de içeren biyokimyasal a na lizler ve tiroid fonks iyon testle rinde önemli bir
özelli k saptanmadı. İğne EMG'sinde s inir iletimi normal
bulundu. Yayg ın miyojenik etkilenim ve miyotonik desarjlar saptandı. Mevcut EMG ve nöroloj ik muayene bulguları
ile olguya MMD tanısı konuldu.
Hastanııı
EKG'sinde 3:1 ve 4: 1 bloklu AFL tespit edildi
1). Göğüs radyogram ı ve iki boyutlu ve M-Mode
ekokardiyografisi normal olarak değerlendirildi.
(Şekil
TARTIŞMA
Atriyal fiatter çoğu nlukla, başta koroner arter hastalıkl arı , ıniyokard infarktüsü ve kalp kapak hasta lıkla­
rı olmak üzere a ltta yatan bir kalp ha stalığına bağlı
olarak ortaya çıkmaktadır. Pulmoner embolizm , kroni k akc i ğer has talığı ve tirotoksikoz gibi kalp dı şı
nedenle r de AFL etyolojisinde önemlidir. Hastamız­
da MMD dışında bir hastal ı k tespit edilmedi. Bu sebeple, olg umuzdaki mevcut AFL'ı n etyolojisinde
MMD'nin yer aldığını düşünme ktey iz.
Miyo tonik ınü s küler distrofi eri şk in yaşlarda da tespit edi le bilme ktedir. Bir multisistem has talığı ol ması
sebebi ile, olg ularda pek çok organ tutulumunun yanında kalp tutulumu da gözlenebilmektedir. Dire k
kalp kasını etkiyebilen MMD, ileti yollar ını da tutarak çeş itli ritim ve ile ti bozuklukla rına neden olabilmektedi r.
Miyotonik müsküler distrofide en s ık rastlanı l an
EKG bul g uları , P-R mesafesinde u zaına , sol ön fasikül bloku ve QRS genişliğ inde artm adır (4) . Sinüs
439
Türk Kardiyol Dem Arş 1999; 27: 439-440
U2.-
PPC Hcıı;,c US& EDA
Ul.1• •
CopıJriyht «))
11:20:1& 11.0cı.911 ıs,.v,'
Şekil
fl't llcll;,c [KI(, [Dn
Co,..yi~Jiıt
IOmloU
ADS SIJiı J5Hı HR 9'l Bl'n
1. Olguının EKG'sinde deği şic i blok lu aıriyal
ıtJTO
M All IIUPI\II
'))
11:20:1o 11.0ct.'l8 25Mis
lilow'•U
ADS
SIJıı
JSih HH O'l BPn
ıtJIO
fiutıer'in varl ığı görülnıckıe
Ha stamı zda
bradikardi si, sinüs taş ik a rdisi ve sinüs düğ üm ü boz uklukl a rı da , MMD'l ı o lg ularda nadir olmayan
EKG bul guları aras ınd a yer almak tadır. Daha az s ık­
lıkla bu hastalarda ventrikül er ve atrial aritmiler ele
tespit edilebilmektedir. Kaymaz ve arkadaşların ın
bir araştırmasında 19 MMD'lı olgunun EKG ve 24
saatlik ritim değerlendirme leri yapılmış ve hastaların
% 47'sinde sinüs brad ikardisi, % 73'ünde sinüs aritmisi, % 84'ünde sinüs duraklamas ı , %52'sinde ise sinüs taşikardisi tespit edilmi ştir. Hiç bir hastada atriya l fi atte r be lirl e nm e m i ş tir. Ayrıca , o l g ula rın
%2 1'inde birinci derece atriyoventriküler blok, %
26'i nde inkomple t sağ dal bloğu , %26' ında komplet
sağ dal bloğu ve %36'sinde ise sol ön hemiblok göz-
ekokardiyografik olarak AFL'na neden
olabi lecek bir bulguya rastl anmam ı ştır. Bun un la be rabe r, MMD'li olgularda karel iyak yap ılardaki fokal
değişik li k lerin ortaya çıka rıl ması amac ı ile hastam ı z­
da sintigrafik ça lı ş malar ve patolojik araştırmalar
lenmiş tir (S).
2. Mandel JR, Griggs RC, Ptacek LJ: Disease o f muscle. In Fauci AS, Braunwald E, lsselbacher KJ, et al (eds).
Harison's Principles of Internal Medic ine. The Mc Graw
Hill Co., 1998,p.2476
Miyotonik müskü ler distrofi li hastalarda, fokal fibrozis alan ları reentran aritmiterin oluşumuna zemin
hazırlamaktadır (7). Tipik AFL'ın sağ atriyumun içinde oluşan ve gene llikle linea terminalis ile crista terminalisin e lektri ksel bir bariye r olarak i şl ev gö rdüğü
makroreentri mekan izmas ın a bağlı olarak ge li ştiği
gösteri lmiştir (8) . Olgumuzcia da triküspit an ulusu ile
inferior vena cava aras ındaki bölgede (flutter devresinin yavaş iletimden sorumlu olan anatomik kı sm ı )
fibrozis ve skar gel iş i m inin AFL'nun o l uş um unda rol
oynadığını düşünmektey iz. Has tamı za e lektrofizyolojik çalı şma yapma imkanımı z olsa idi, bahsedilen
bölge detaylı olarak haritalanarak, yavaş iletim, çift
potansiye lle r gösteriJip aktivasyon sekansı ça lı şı la­
rak bu konuda daha ayrıntılı bilgiler elde etme miz
mümkün olacakt ı.
440
gerçekleşt irilemenıi ştir.
Miyotonik müsküler distrofi nin AFL'ın e nder görülen bir sebebi olması nedeni ile olgumuzun sun ulmas ını uygun bulduk.
KAYNAKLAR
ı. Barltett RJ, Pericak-Vance MA, Yamaoka L, et a l:
A new pro be for the diagnosis of ınyoıon i c muscular
dysı rophy. Science 1987;235: 1648
3- Fragola PV, Luzi M, Calo L et: Cardiac invo l vemenı
in myotonie dystrophy. Am J Cardiol 1994;74: 1070
4 . Prystowsky E N, Pritchett E LC, Roses AD, G a llanher J: The natural history o f conduction system disease in
ın yotoni c muscular dystrophy as dete rm ined by serial
electrophysio logic studies. Circulation 1979;60: 1360
S- Kayınaz C, Ö ncü! A , Nişancı Y, et a l: Miyoton ik
distrofıli ı 9 hastada kal be ait r itın ve ileti bozukl ukları. İst.
Tıp Fak Mecm 1995; 58:7 ı
6. Rey J L , Tribouilloy C, Marek A, et a l: Auricular flutter preceding by several years the discovery o f S te inert's
disease. 3 cases. Ann Cardiol Angeio l 1989:38:255
7 . S hi ınuzu A, Nob aki A, Rudy Y, Waldo AL: Onset of
induced atrial flutter in canine pericarditis model. J Am
Coll Cardiol 199 1; 17:1223
8 . W a ldo AL : Pathogenes is of a ırial flutter. J Cardiovasc
Elecırophysiol 1998;9 (8 Suppl): 18