Ifl›kay ve ark. Boyunda Akut Bilateral fiifllikle Gelen Bir Hasta Çocuk Enf Derg 2007; 1: 171 J Pediatr Inf 2007; 1: 171 Tan›n›z Nedir? (Devam›) Instructive Case (Continued) Tart›flma Hastan›n izleminde Ebstein - Barr virüs viral kapsid antijen (EBV-VCA) IgM pozitif (25,36 U/ml); erken (Early) antijen (EA), Ebstein - Barr nükleer antijeni (EBNA), parvovirüs-B19, k›zam›k, toksoplazmoz, sitomegalovirus, herpes simpleks, k›zam›kç›k viral serolojileri ve mono spot testi negatif olarak bulundu. Hastan›n bilateral lenfadenomegalileri, splenomegalisinin, tonsillerinin eksudatif olmas› ve viral seroloji sonucunun EBV enfeksiyonuyla uyumlu olmas› nedeniyle hasta enfeksiyöz mononükleoz tan›s› ald›. Yat›fl›n›n 7. gününde oral parasetamol ile ateflleri kontrol alt›na al›nan hasta ayaktan izlenmek üzere taburcu edildi. Hastam›z›n üç hafta sonra yap›lan de¤erlendirilmesinde ateflinin olmad›¤› ve di¤er mevcut klinik bulgular›n›n tamamen düzeldi¤i gözlendi. Enfeksiyöz mononükleoz (EMN), Ebstein Barr virüsü (EBV) nedenli olan atefl, bo¤az a¤r›s›, lenfadenopati, splenomegali, döküntü, atipik lenfositoz ve heterofil antikor varl›¤› ile özellik gösteren akut bir enfeksiyon hastal›¤›d›r. Etken Herpesvirus grubundan Epstein-Barr virus (EBV)’dur. EBV EMN’lu vakalar›n %90’ n›ndan fazlas›nda etkendir. Vakalar›n % 5-10’unda EMN benzeri hastal›¤a CMV, Toxoplazma Gondii, adenovirus, viral hepatit, HIV ve rubella virüsü neden olmaktad›r. Daha çok adolesan ve genç yetiflkinlerde olmak üzere her yaflta görülür. Bulafl oral sekresyonun öpüflme gibi yak›n temas yolu ile geçifli olmaktad›r (1,2,8). Bizim vaka son 3 ayd›r krefle gitmekteydi ve kreflte birkaç çocukta yüksek atefl ve döküntü anamnezi mevcuttu. Akut enfeksiyon sonras› infekte kifliler 6 aydan daha uzun süre virüsü sekresyonlar›yla yaymaktad›rlar. Bulafl sonras› oral kavitede epitel hücreleri virüsle infekte olmakta intrasellüler replikasyonu sonras› hücre lizisi meydana gelmektedir. Yeni virionlar yay›larak tükrük bezlerine yay›lmakta ve viremi sonucu periferal kanda B-lenfositleri enfekte etmektedir; böylece virüs karaci¤er, dala¤› içeren lenforetiküler sisteme girmektedir. Lenfoid dokularda genel bir hiperplazi olup T hücre aktivasyonu ile periferde atipik lenfositler görülür. ‹nkubasyon süresi 4 - 6 hafta aras›nda de¤iflir ( Adölesanlarda 30-50 gündür; çocuklarda daha k›sa olabilir) (1,3). Belirgin semptomlar›n ortaya ç›k›fl›ndan önce bafl a¤r›s›, atefl, k›r›kl›k, halsizlik, bo¤az a¤r›s›, kar›n a¤r›s›, bulant›, miyalji ve ifltahs›zl›k gibi prodrom belirtileri 3 - 7 gün devam edebilir (8). Bizim vakam›zda son 1 haftad›r halsizlik, yorgunluk ve bo¤az a¤r›s› flikayetlerinin oldu¤u yat›fl›ndan sonra ö¤renildi. Klinik bulgular›n süresi ve fliddeti de¤iflken olabilmektedir. Ateflin yükselmesiyle klinik bulgular ortaya ç›kar. Atefl 38 - 40 °C aras›nda 1-3 hafta kadar devam eder. Hastal›k bafllad›ktan hemen sonra 1 - 4 cm aras›nda de¤iflen gergin, a¤r›l›, ayr› ayr› lenf bezleri tüm vücutta özellikle posterior servikalde görülür (Vakalar›n %90’›nda). Hepatosplenomegali ve membranöz tonsillit görülebilir. Splenomegali olgular›n %50’sinde görülür. Hastalar›n %80’inde görülen tonsillofarenjit hafif veya a¤r›l› olabilir (1, 2, 3). Büyük, gergin, k›rm›z› ve üzerinde membran olan tonsillit görünümü 710 gün sürer. Palatal petefliler, %25 hastada yumuflak ve sert damak birleflme yerinde görülür. Periorbital ödem hastalar›n yar›s›nda saptanabilir. Döküntü yayg›n makulopapüler tarzda hastalar›n yaln›zca %10-15'inde görülür. Klinik bulgular›n varl›¤›, 10000 - 40000/mm3 aras› lökositoz varl›¤› ve serolojik do¤rulama enfeksiyöz mononükleozis triad›n› oluflturur (3,6). 171 Hastal›¤›n ilk haftas›nda lökosit say›s› normal ya da düflük durumda iken 2. haftada lökositoz ve mononükleer hücre egemenli¤i görülür. Periferik yaymada atipik lenfositoz görülmesi patognomoniktir ve hücrelerin %20-40’›n› oluflturmaktad›r (1, 3, 6). EMN’da splenomegali geç bulgudur ve 3 hafta içinde kaybolur. Kesin tan› serolojik testler ile konur. Heterofil antikor; büyük çocuklarda ve eriflkinlerde vakalar›n %90’›nda; 4 yafl alt›ndaki çocuklarda düflük titrede antikor oluflmas› nedeniyle vakalar›n %50’sinde pozitif olabilmektedir (1). EBV spesifik antikor testleri özellikle heterofil negatif vakalarda akut EBV enfeksiyonunu do¤rulamada yararl›d›r. Tan›y› koymada birkaç farkl› EBV antijen sistemi önemlidir. Tan› için EBNA, EA ve VCA antijen sistemleri en yararl› olanlar›d›r. Akut EMN’in akut faz›nda tüm vakalarda VCA karfl› h›zl› IgM ve IgG antikor yan›t› ve ço¤u vakada EA’ya karfl› IgG antikor yan›t› olmaktad›r. VCA’ya karfl› IgM antikor yan›t› en az 4 hafta saptanabilir; akut faz›n geç döneminde IgG antikor yan›t› artmaya bafllar birkaç hafta yüksek kald›ktan sonra titresinde aylar içinde azalma olur, yaflam boyu pozitifli¤ini sürdürür. EBNA antikoru EMN gelifltikten sonra artmaya bafllar hastal›¤›n bafllang›c›ndan 3 - 4 ay sonra artmaya bafllar ve yaflam boyu düflük titrelerde kal›r (1,4). Ay›r›c› tan›da streptokoksik tonsillit, difteri, sitomegalovirus, lösemi, hodgkin hastal›¤›, k›zam›k ve toksoplazmoz düflünülmelidir. Hastal›¤›n; dalakta subkapsüler hemoraji, rüptür, tonsillerde ve orofarengeal lenf dokusunun büyümesine ba¤l› olarak üst hava yolu obstrüksiyonu, bafl a¤r›s›, nöbet, ataxi, cisimlerin fleklini, büyüklü¤ünü, yerini, mekan›n› alg›lamada bozukluk (Metamorfopsia-Alis harikalar diyar›nda sendromu), menenjit, fasiyal sinir felci, transvers miyelit, ansefalit, Guillain Barre sendromu, Reye sendromu, hematolojik bozukluklar (Coombs pozitif hemolitik anemi, aplastik anemi, trombositopeni, nötropeni), miyokardit, interstisyel pnömoni, pankreatit, parotit, orflit gibi komplikasyonlar geliflebilmektedir (1,8). Hastal›k 10 - 20 günde kendini s›n›rlamaktad›r. EMN’un spesifik tedavisi yoktur. Yatak istirahati ve semptomatik tedavi önerilmektedir. Hastal›¤›n bafllang›c›ndan itibaren 2 - 3 hafta boyunca ve splenomegali varl›¤›nda sportif aktivitelerden uzak durulmas› önerilmektedir. Çocuklarda prognoz iyidir (5,7). Kaynaklar 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Hal B, Jenson. Epstein-Barr virus. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. W.B. Nelson Texbook of Pediatrics. 17th edition. Philedelphia: Saunders Company; 2004. p. 1062-6. Katz BZ. Epstein-Barr Virus (mononucleosis and lymphoproliferative disorders) In: Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases. 2nd edition. (eds). Long SS, Pickering LK, Prober CG Phileadelphia: Churchill Livingstone; 2003. p. 1057-68. Betts R.B: Mononücleosis syndromes. ‹n:Williams Hematology (eds: Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, Kipps TJ); 1995. p. 997. Okano M: Overview and problematic standpoints of severe chronic active Epstein/Barr virus infection syndrome. Crit Rev Oncol Hematol; 2002; 44: 273-82. Macsween KF, Crawford DH: Epstein-Barr virus: recent advances. Lancet Infect Dis 2003; 3: 131 - 40. Rickinson, A.; Kieff, E. Epstein-Barr virus and its replication. In: Knipe DM, Howley PM, Griffin DE, Lamb RA, Martin MA, et al., editors. Field's virology. 4th edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. pp. 2511–73. Raab-Traub N. Pathogenesis of Epstein-Barr virus and its associated malignancies. Semin Virol; 1996; 7: 315–23. Ben Z. Katz, George Miller. Epstein-Barr virus enfeksiyonlar›. Krugman’›n Çocuk Enfeksiyon Hastal›klar›. Anne A. Gershon, Peter J. Hotez, Samuel L. Katz, Çeviri editörü Prof.Dr. Güler Kanra, 11. Bask›. Ankara, Günefl Kitap Evi Ltd. fiti. 2006. s. 143-59.