Bronşektazi - İstanbul Tıp Fakültesi

Bronşektazi
Dr. Gülfer Okumuş
İstanbul Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları AD
BRONŞEKTAZİ
• İlk kez 1819 yılında René Laënnec tanımlamıştır.
•
Kartilaj içeren, orta büyüklükteki bronşlarda duvar
kalınlaşması ile beraber görülen geri dönüşümsüz
bronşiyal dilatasyonlarla karekterize kronik hava yolu
hastalığıdır.
• Bronşektaziler en sık sol alt lob olmak üzere
çoğunlukla alt loblarda ve olguların % 30 unda
bilateraldir
Epidemiyoloji
• Gerçek sıklığı tam olarak bilinmemektedir
• Gelişmekte olan ülkelerde önemli sorun
• Dünyada 3.7-52 olgu/100 000
• Ülkemizde sıklığı ???
Etyoloji
•
•
•
•
Post infektif
– Bakteriyel
– Viral
– Fungal
– Tüberküloz ve Atipik Mikobakteriler
Mukosilier klerensde bozukluk
– Kistik fibrozis
– Primer silier disknezi (Kartagener S.)
– Young sendromu
İmmun yetmezlikler
– Selektif immun yetmezlikler (Ig A ve
Ig G subgrub eksik.)
– Konjenital agamaglobinemiler
– CIVD sendromları
– Sekonder immun yetm. (KLL,
immunsup. tedavi gibi)
Mekanik obstrüksiyonlar
– Yabancı cisim
– Tümör
– Dıştan bası (lenf nodu gibi)
•
•
•
•
Bronşiyal ve vasküler yapı Konjenital
anormallikleri
– Mounier-Kuhn sendromu
– Williams-Campbell sendromu
– Marfan sendromu
– Swyer-James-Mcleod sendromu
– İntralober pulm. Sekestrasyonlar
Traksiyonel durumlar
– Sarkoidozis
– IPF
– Post-tüberküloz
– Post-radyasyon
Egzajere immun yanıt
– ABPA
– Graft versusu host hast.
– İnflam. barsak hast. (ÜK ve Crohn’s )
Diğer
– KDH ( RA, SLE, Sjögren send.)
– Sarı Tırnak send.
– Diffüz panbronşiolitler
– Alfa-1 antitripsin eksikliği
– Primer M. Avium Komp. İnfeksiyonu
(Lady Windermere send.)
• ABPA:
– Santral bronşektazi
– Periferik kanda eozinofili, serum Ig E ↑
– Aspergillus spesifik pozitif RAST (spesifik IgE)
Santral bronşektazi ve mukus
tıkaçlar –eldiven görünümünde
Santral bronşektazi ve mukus tıkaçlar
(büyük ok), ve distal bronşiyolit (küçük ok)
Mounier-Kuhn senromu
• Konjenital trakeobronkomegali
• Trakea E>25, K>23 mm
KİSTİK FİBROZ
 Kistik fibroz (mukovisidoz)
kalıtım yolu ile geçer.
 Konjenital endokrin
hastalığıdır.
ve
otozomal
ekzokrin
resesif
glandların
 Epitel hücresi klor kanallarında yetersizlik ve klor
salınamaması sonucunda bronşlardaki yapışkan
mukus sekresyonları tıkaçlar oluşturarak kronik
akciğer hastalığı oluşur.
 Dispne,
 Wheezing,
 Hava hapsi
 Fıçı göğüs
 Ter Testi :
Terde klor > 60 mmol / L (İki kez)
 Kistik fibrozis transmembran iletici regülatör
(CFTR) mutasyon analizi
KF araştırılması gereken durumlar
40
yaşın üzerinde prezante olan ve diğer herhangi bir
nedenin saptanamadığı olgular
Staphilococcus
aureus’un persistan olarak izole
edilmesi
Malabsorbsiyon
Primer
Üst
varlığında
erkek infertilitesi
lob bronşektazisi
Çocukluk
çağında steatore anamnezi
Primer Siliyer Diskinezi:
• Situs inversus, bronşektazi, nasal polip/sinüzit
=Kartagener sendromu
• Siliyada dynein kollarının yokluğu
• Alt lob tutulumu
• Ekshale nazal NO ↓
• Spesifite:%98, PPD:%92
• Nazal biyopsi örneğinin EM da silyanın
dynein kollarında ultrastrüktürel
defektinin gösterilmesi
Yakınmalar
• Öksürük (%90),
( % 75-100 balgamlı, % 5-8 kuru)
• Balgam
• Nefes darlığı (%70-85)
• Hemoptizi (%30-50)
• Göğüs ağrısı (%20-30)
• Yorgunluk, halsizlik
• Kilo kaybı
Fizik muayene
– Raller, özellikle bazallerde (%70)
– Ronküsler, ekspiryum uzunluğuyla
– Wheezing (%34)
– Çomak parmak (%3-6)
– Hipoksemi, solunum yetmezliği
– Kor pulmonale kliniği
Tanı
Biyokimya
SFT ve reverzibilite testi
Arter kan gazı
PA akciğer grafisi ve lateral grafi
YRBT
Balgam kültürü (nonspesifik, tüberküloz ve
mantar kültürleri)
Biyokimya
Tam kan sayımı
Lökosit alt grupları
Sedimantasyon
CRP
Ig A, Ig M, Ig G ↑
Hipogamaglobulinemi (CVID)
Ig E
Radyoloji
P-A grafi
– Fokal veya yaygın
dağınık opasiteler
– Lineer
atelektaziler
– Genişlemiş
havayolları
YRBT:
%96-98 Duyarlık
%93-99 Özgüllük
– Bronş çapının komşu
damardan geniş izlenmesi
– Perifere doğru bronş
çapının küçülmemesi
– Mukus tıkaçlar
– Tomurcuklu dal görünümü
– Bronş duvarı kalınlaşması
– Fibrozis ve traksiyon
bronşektazileri
Taşlı yüzük
Bronş çap ↑, duvar kalınlaşması
Grenier P, Radiology, 1986
Young K, Acta Radiol, 1991
Normal pulmoner arter
Dilate bronş
Normal bronş
Silindirik bronşektazi: bronş
çapında
küçülme yok
Silindirik bronşektazi
Üniform dilatasyonlar
Varikoz bronşektazi;
Kistik bronşektazi
• Nadiren akut alt solunum yolu enfeksiyonu
sırasında genişlemiş bronşlar izlenebilir 
Spontan regresyon
69Y,K; akut alt sol yolu enfeksiyonu sonrası 3
aydır devam eden öksürük ve balgam
Başvuru BT
Bir yıl sonra kontrol BT
Bronkografi
•
Bronkoskopla bronşlara
opak
madde
verilerek
çekilen grafiler
• İnvazif
• Lipiodol
• Postural drenaj
• Allerjik reaksiyon
Mikrobiyoloji
• Bütün hastalardan örnek alınmalı
• Uygun örnek alındığında balgam kültürünün sensivitesi,
korumalı fırça örneklemesinden farklı değil
• Haemophilus influenza (%42)
• Pseudomonas aeruginosa (%18)
– S. Pnömonia, S. Aureus, M. Cataralis
– Tüberküloz ve NTM
– Aspergillus
– Burkholderia Cepacia.. Çok nadir
Murray MP, Eur Respir J, 2009;
Angrill J, Thorax , 2002
Solunum fonksiyon testleri
• Spesifik ventilatuvar bozukluk paterni yok
• Tutulumun genişliği ve beraberinde bulunan diğer ek
hastalıkların varlığı
– En sık , obstrüktif bozukluk bulguları (%80)
– Mikst tip veya restriktif tip ventilatuvar
bozuklukları
– Normal spirometri bulguları
Bronkoskopi
•Lokalize bronşektazi
•Yabancı cisim, endobronşiyal neoplasm,
• Bronkolitiazis
•Mikrobiyolojik örnekleme için
•Rutin uygulanmaz
Ayırıcı tanı
Öykü
• Hastanın yaşı
• Şikayetlerin başlangıç yaşı
• Hastalığın şiddeti
Öykü
• Belirgin balgam olmaksızın ateş, terleme ve kilo kaybı
 MAC enfeksiyonu
• Çocuklukta kızamık veya boğmaca
• Eşlik eden otoimmün hastalık varlığı (Romatoid artrit
ve Sjögren hastalığı)
• Gastrointestinal semptomlar (ülseratif kolit)
• Pankreatit öyküsü veya diyare, şişkinlik (pankreas
enzim yetmezliği) kistik fibroz
• İnfertilite Primer siliyer diskinezi, Kistik
fibroz, Young sendromu
• Paranazal sinüs hastalığı  Primer siliyer
diskinezi, Kistik fibroz, İmmün yetmezlik
• Çocukluk çağı enfeksiyonları önemli
– Komplike kızamık, viral pnömoniler..
– Alt lob bazal segment tutulumu
• 60 yaş üstü kadın, Orta lob ve linguler
tutulum MAC
Etiyoloji belirlenmeli mi?
• %26 ile %74 hastada etiyoloji (+)
• Tedaviye yön verilmesi
(%15 hastada tedavi kararı etkilenir)
– ABPA
– Kistik fibroz
– Yaygın değişken immün yetmezlik
1-Li AM, Sonnappa S, et al. Eur Respir J 2005;26:8–14. 2- Shoemark A, et al. Respir Med 2007;101:1163–70.
Tedavi
• Hedefler
– Semptomların azaltılması
– Yaşam kalitesinin artırılması
– Atakların azaltılması
– Komplikasyonların önlenmesi
– Akciğer fonksiyonlarındaki kayıbın azaltılması
• Erken
tanı,
erken
ve
agresif
yapılan
progresyonu ve fonksiyon kayıplarını önler
tedavi
Tedavi
• Spesifik tedaviler
• Genel tedavi yaklaşımları
– Eğitim
– Koruyucu tedavi yaklaşımları
• İnflüenza ve pnömokok aşıları
–
–
–
–
–
Enfeksiyonun tedavisi
Sekresyonların drenajının sağlanması
Havayolu obstrüksiyonunun tedavisi
Kronik inflamasyonun tedavisi
Pulmoner Rehabilitasyon
İnfeksiyonların tedavisi
• Antibiyotikler
– Bakteri yükünü azaltmak, dolayısı ile inflamasyonu
azaltmak hedeftir
• Patojenin tipi
• Hastaya ait fakt. (komorbidite, yaş, kolonizasyon,
daha önceki atb..)
• Klinik durum
– Oral, Parenteral, İnhaler
– 7-14 gün uygulanım
Cerrahi tedavi
–
–
–
–
–
Lokalize kistik bronşektazi (Non perfüze)
Medikal ve konservatif tedavinin yetersiz olduğu
Tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarının olduğu
Şiddetli hemoptizisi olan
Persistan akciğer absesi
Cerrahi tedavi
• Akciğer transplantasyonu
FEV1<%30,
yılda 3 den fazla atak (IV antb. , YB)
rekürren pnömotoraks,
tekrarlayan hemoptizi
KOMPLİKASYONLARI
• Hemoptizi
• Pnömoni
• Apse
• Bronkoplevral fistül
• Ampiyem
TEŞEKKÜRLER…..