Çift Orifisli Mitral Kapak ile Izole Olmayan

OLGU BİLDİRİLERİ
Tiirk Kardiyol Dem Arş 2002; 30: 505-508
.
Çift Orifisli Mitral Kapak ile Izole Olmayan
Miyokardiyal Noncompaction Anomalilerini
Birlikte Bulunduran Bir Olgu
Uz. Dr. Şevket GÖRGÜLÜ, Uz. Dr. Abdurra hma n EKSİK, Uz. Dr. Seden ÇELİK,
Doç. Dr. Bahadır DAGDEVİREN, Uz. Dr. Tuna TEZEL
Siyami Ersek Göğüs, Kalp ve Damar Cerrahisi Merkezi, Kardiyoloji Kliniği, İsranbul
ÖZET
Çifr arifisli mirral kapak nadir göriilen konjenita/ bir anomalidir. Stk!tk/a başka kareliyak anomaliler ile beraber
göriiiebi/eceği gibi tek başma da bulunabilir. Miyokardiyal noncompaction izole ve izole olmayan olarak ikiye aynlmakradtr. i zole olmayan nonconıpaction ASD , VSD,
pulmoner stenoz gibi konjenita/ kalp hasta/tklannda göriilmektedir. Olgu sununıu izole olmayan noncompaction
ile çift arifisli milral kapağı beraberinde bulundurması
bakmundan ilktir. Aynca izole olmayan nonconıpactiomn
kalp yetersizliğine sebep olabileceğine işaret ederek ilerde yaptiocak ça!tşmalar için fikir vernıekredir. Tiirk Kardiyol Dem Arş 2002; 30:
kelime/er: Çift arifisli mitral kapak ve izole olmayan noncompaction
Çift arifis li mitral kapak nadir gör üle n konjenital bir
anonıalidi r. K ard iyak anonı alil er0-5) ile beraber gö-
rülebileceği g ibi tek baş ına d a bulunabil ir (6) . İlk kez
tanıml andığından bu yana bu a na m a li hakkındaki
bilg ilerimiz a rtmakla beraber daha önce hiç t anınma ­
mış
yeni o lgu lar b ildirilmektedir. En son b ildiren ör-
neği
ise ç ift arifis li mitral kapak ile izole miyokardi-
yal noncompacti o n anomalilerinin b irlikte bul unma-
m.
B izi m o lgumu zda ise ç ift a rifis li mitral ka-
pak ile beraber görüle n izole o lm ayan nonc ompaction
olmas ı bakımından
Fizik muayenede sol sternal kenar boyunca 2-3/6 pansistoJik üfürüm , 4 cm ele gelen karaciğer, jug uler venöz dolgunluk, hepatojugu ler reflü saptandı. EKG sinüs taşikardi­
si ve sol ventrikül hipertrofi örneği göstermekle beraber
te leradyografide kardiyetorasik oran ileri derecede artmış
ve pulmoner kon us düz l eşm i ş bu lundu .
Yapılan
A nalı/ar
sıdır
izah edilemeyen sol ventrikü l fonks i yonlarındaki bozukluktan do l ay ı vazgeç ilmi ş . Son 4 aya kadar Class 2
(N HY A) kalp yeters izli ğ i tanım layan hasta karaciğer ve
kalp yeters izliği nedeniy le hastanede yatırı l mış . Klinik durumu düzelmeyince ileri tetkik ve tedavi amacıyla merkezim ize sevk edilmi ştir.
ilktir.
OLGUSUNUMU
Son 4 ayd ır nefes darl ı ğ ı, çarp ıııtı , sağ yan ağrısı, yürüyememe ve moram1a şikayetleri olan 25 yaş ındaki erkek hasta ileri tetkik amacıyla merkezi m ize sevk edi l miştir.
Hastaya 1 yaşınd a iken yapılan anj iyografi sonucunda kal)inde delik olduğu söy l enm i ş ve tı bbi takip önerilmiş. 8 ay
ıskerlik yapan ve askerde şikayet leri artan hastaya burada
rap ıl an e kokardiyografi ve anjiyografi son ucuna göre
\SD ve VSD teşh i s i konarak amel iyatı düşünUlmüşse de
\lındığı tarih: 9 Nisan 2002, revizyon 25 Hazinın 2002
{azışına adresi: Şevket Görgülü, Duınlupınar ınah. Bahılı
~o:65/l O, Kadıköy- l stanbul
·ı r: (0216) 566 5330-349 9120 ( 1095-1186)
-posta: scv keıS@yahoo .com
transtorasik ekokardiyog rafidekısa aks görüntüsünde mitral kapağın ç ift o ri fisden o l uştuğ u (Şek i l 1) ve
renkli akım doppler ile her iki orifisden hafif derecede mitral kaçak old u ğu tespit edildi (Şekil 2). Bu aneımıliye ilaveten perimembranöz inlet tipi YSD (Şek il 3) ve sekundum tipi ASD (Şek i l 4) saptandı. Sol ven ırik li l diyastol sonu çap 8.7 cm, sistol sonu çap 7.9 cm, ejeks iyon fraksiyonu %25 ile dilate ve yaygın o larak hipekinetik özellikler
gösteriyordu. Sol ventrikül an ıerolateral duvarda ve apeksde kal ı nlaşmış, belirgin trabe külasyonla birlikte g irintilcr
oluş t urarak süngerimsi yapı görünümü taşımaktaydı (Şe kil
5). Renkli ak ım g irintiler iç ine kadar ilerleyerek noncompaction tanısın ı des ı eklemekteydi . Sağ boşluklar normalden gen i ş bulundu.
Sol ventrikü lografide !(+) mitral kaçağı ve VSD saptandı.
Bu bul gulara ilave olarak k on trası maddenin trabekülasyonun içine girmesiyle oluşan noncompacıionı teyid eden sinüzoidal görüntü elde edi ld i (Şekil 6). Sol venırikül basın­
c ı 9 0/30 mm/Hg, aort basınc ı 95/65 mm Hg sapta ndı. Sağ
kalp kateterizasyonda sağ aıriyumdan sol atriyuma geçi ldi,
kan gazları ile ASO teyid edilerek basınç l ar kaydedildi.
Pulmoner kapiller kama bas ın c ı 30 mmHg, pulmoner arter
basıncı 45/30 mmHg, sağ atriyum basıncı 15 mmHg, sol
atriyum basınc ı 17 mmHg, sağ ventrikül basıncı ise 45/20
mmHg olarak saptandı.
Kateterizasyon bulgul arı nın bir çeşit kardiyomiyopaıi olan
miyokardiyal noncompactionı teyid etmesi üzerine hasta
kardiyak transp l anıasyon programına alınab i leceği bir
merkeze refere edildi.
TARTIŞMA
sok.
Çift arifisli mitral kapak tek başına olabileceği g ibi
(6) truncus arteriosus, VS D , pulmoner stenoz, aort
505
Türk Kardiyol Dem Arş 2002; 30:505-508
2
Şekil
1. Parasterııal
kı sa
akscia çift orifis li mitral kapak görüntüsü, 2. Sistolde her iki mitral kapak orifisinden hafif derecede mitral kaçak gö-
rülmektedir
2
Şekil
3. Apikal
beş boşlukta VSD den sağ ventriküle ve sağ at riyuıııa iki ayrı geçiş akım ı,
koarktasyonu, biküspit aorta, Fallot tetralojisi ve
Ebstein gibi ek anomali le r ile beraber de görülebilmekte ( 1-4) en sık atriyoventriküler kanal defektierinde ortaya çı kmaktadır (5). Bunl ara ilaveten izole miyokardiyal noncompaction ile birlikte li ğ i de bildirilmiştir m. Olgumuz ise ç ift arifisli mitral kapak ile
izole olmayan miyokardiyal nonconıpactionı beraberinde bulundurmas ı bakımından ilktir.
Çift orifisli mitral kapağın üç tipi bildirilmi ştir (8-10).
Endokard iyal yastık defektinde görülen şe klinde
ikinci orifis yani daha küçük o l anı mitral kapağın ön
yaprakçığında bu lunurken ik inc i tipinde arka yaprakçığa yerleşmiştir. Üçüncü tip ise ek kardiyak anemalinin daha az görüldüğü ve her iki orifisin büyüklüklerinin kabaca birbirine eşit olduğu tiptir. Kapağın çift orifisli oluşu konjenital mitral stenoz un se-
506
4. ASO
aracılığıy l a sağdan sola şant akımı
heplerinden biri olabi l eceği gibi hafif dereceden ağı r
derecedeye kadar mitral kaçağa da sebep olabilmektedir ( 1,2, 10). Olgumuzda küçük olan orifis arka yaprakçığa yerleşmi ş olup her iki orifisden hafif derecede mitral kaçak mevcut idi (Şeki l 1-2).
Miyokardiyal non conıpa ct i on izole ve izole olmayan
olarak ikiye ayrılmaktadır (ll ) . Miyokardiyal noncompaction izole yani tek ba ş ına ba şka kard iyak
anomal i eşlik etmeksizin bulunabilir. Bu durumda
izole noncompaction adını alır Cll , 12). Nonconıpacti­
on, ASD, VSD, pulmoner stenoz gibi başka konjenital kalp hastalıkları ile beraber bu l unması durumunda ise izole olmayan noncompaction olarak ad l andı ­
rılmaktadır (11, 12). Bu iki tip birbirlerinden fark l ı
olup iki ayrı anoma li şe klinde kabul ed ilme eği li·
mindedirler. izole olmayan noncompactionın olu şurr
Ş. Görgiilii ve ark.: Çift Orifisli Mitral Kapak ile Birlikte i zole Olmayan Miyokardiyal Noncompaction Anomalileri
izole olmayan noncompac tio nda ise gerilemeyen sinüzoidlerin ne g ibi etki lere yol açtı ğın a dair
e limizde kesin bilgi yoktur.
( 15).
Şekil 5. Sol ven ıri kül arikal ve: a nıc:ro lat c ra l duvarda noııcuınpac­
ıioıı ile uyuml u süngerimsi mi yokard dokusu
Her ne kadar izole ve izole olmayan noncom pactio n
iki ayrı anomali olarak kabul edilme eğiliminde olsa
da, o lgumuz, morbidite açı sından her iki no nco mpactionın aynı ri ske sah ip ol abil ec eğ i n i dü şü n d ü r ­
me kted ir. Eje ksiyon fraks iyonu nun %25, pu lmoner
arter bas ınc ının 45 mm Hg, pulmo ner kapi ller kama
ba s ın c ının 30 mm Hg olması ve bu bulg ul a n n ın izole noncompaction has talarında kil er ile büyük benzerlik göstermes i ( 16) gerile meyen bu sinüzoidlerin
kalp ye tersizliğ inden sorumlu olabileceğ ini ak la getir mek tedir. Çünkü VSD ve/veya AS D ye bağ lı bir
kalp yeters i z liğ i sözkonusu deği ld ir. Bu ko nuyu aydınl atm ak iç in izole o lmayan noncompacti onın uzun
süreli takiple rini içeren çalı şmalara ihtiyaç vard ır.
Bu olg u s unumu izole o lm ayan noncom paction ile
çift ori fisli mitral kapağ ı beraberinde bulund urması
bakımından ilktir. Ayrı ca izole olmayan noncompactionın kalp ye te rs i zliğ in e sebep ol abil eceğ ine dikkat
çekerek ilerde yapıl acak çalışm a l ara da yard ı mc ı
olabilir.
KAYNAKLAR
I. Ba nerjee A, Kohl T , Silverman NH: Echocard iograhic eva lu a ti o ıı o f congenital m itral val ve anom alies in
children. Am J Cardio l 1995;76: 1284-9 1
Şek il
6. Miyokardiyal
noııconıpacıion
sol ventrikülografik gö-
rüntü
m e kanizm as ı
o larak , bas ın ç yükü veya miyokardiyal
is kemin in miyokard iyal e mbriyonik sinü zo idlerin
ge rile mes ini engell ed iği dü şünülmektedir (12). Bu
ınomalide trabekülle r aras ındaki g irintiler he m sol
•entrikül kavitesi ve hemde koroner arter sistemi ile
lişki içersinde ike n ( 13) izole miyokardiyal no ncom>actionda bu g irintiler sadece sol ventrikül kav ites i
le bağlantılıdır ( 12). Ayrıca izole ventrikül er non :ompaction kardiyomiyopati o larak kabul edilmekedir (14) . Bu kardiyomiyopati doğumda mevc ut olup
.zun süreli takiplerde sis to lik ve diyastolik kalp ye!rsi zliğine yo l açtığı gö zlenmiştir. Erişkinlerd e kalp
eters izli ğ i geli ş me oran ı pe diyatrik populasyon a
öre daha fazla olup morbidite ve mortalite sebebidir
2. Yeşilbursa D, Miller A, Nanda NC, et al: Echocardiographic diagnosis of a stenotic double o rific e parach utc
mitral valve with a s ing le papill ary m uscle. Echocard iography 2000; 17:349-52
3. Sasaoka T , Ohguri H, Makita Y, Kurokawa S, Izumi
T: Doub le-orif ice mitral valve in an elderly patient with
tetralogy of Fallot Jpn Heart 1996; 37: 503-7
4. Yamaguchi M , Taeilibana H , H osokawa Y, Ohos hi
H , Oshima Y, Obo H: Ebs ıein 's anomaly and panial atriove ntricular cana! associated w ith doub le ori fice mitral
valve. J Cardiovasc Surg 1989;30:790-2
S. Lee CN, Da nielson GK, Schaff HV, et a l: S urgical
treatment of double orifice mitral va!ve in atrioventricular
cana! defects: Experience in 25 patients. J Cardiovasc Surg
1985;90:700-5
6. Lee DI, Ha JW, Chung B, et al: Double o ri fice m itral
va!ve. Cl in Cardio 1984; 14:429-33
7. Karnci J, Nishino M, Hoshida S : Double orifi ce m itral
valve associated w iıh no n-compaction of left ventricle.
Heart. 2001 M ay;85 :504
8. Elfenbein B, Palplanus SH: Dublication of the m itral
and tricuspid valves. A rch Pathol 1968;85:675 -80
Türk Kordiyol Dem Arş 2002; 30: 505-508
9. Hartmann B: Zur lehrc der verdopplungg des linken
atrioventricular ostiums. Arch Kre islauforsch I 937; 1:286304
ce of spongy myocardium with embryonic blood supply.
Arch Pathol 1975;99:3 12-7
10. Trowitzsch E, Bano-Rodrigo A, Burger BM, C olan
SO Sander s SP: T wo dimensional echocardiog raphic fin din~s in double orifice mitral valve. J A m Coll Card io l
1985;6:383-7
port of the I 995 World Health Organisation/ International
Society and Federation of Cardiology Task Force on the
definition and classificatio n of cardiomyopaties. Ci rculation 1996;93:84 1-2
IL Ichida F, Tsubata S, Bowles KR, et al: Novel gene
mutations in patients with left ventricular noncompaction
or Bart h Syndrome. C irculation 200 1; 103: 1256-63
12. C hin TK, Perloff JK, Williams RG, et al: l solated
noncompaction of left ventricular myocardium: a study of
eight cases. Circulation 1990;82:507-5 I 3
13. Dusek J, Ostadal B, Duskova M: Postnatal persisten-
508
14. Richardson P , McKenna W, Bristow M, et al: Re-
15. Oechslin EN, Jost CHA, Rojas JR. et al: Lo ng term
follow up of 34 Adults with isolated left ventricular noncompaction: A distinct cardiomyopathy w ith poor prognosis. J Am Coll Cardiol 2000;36:493-500
16. Agmon Y, Conolly HM, Olson LJ, et a l: Noncompaction of the ventricular myocardium. J Am Soc Echocardiography I 999; I 2:859-63