konjenital mitral kapak hastalıkları

KONJENİTAL MİTRAL KAPAK HASTALIKLARI
• Mitral kapağın konjenital anomalileri son derece nadir olarak görülür.
• Mitral kapağın konjenital anomalileri AV kanal, univentriküler kalp, hipoplastik sol kalp
sendromu, koroner arter anomalileri, endokardiyal fibroelastozis ya da corrected L
transpozisyonlar gibi konjenital anomaliler ile birliktelik gösterebilir.
• Malfarmasyon yalnızca kapağı veya kapak altı aparatusu tutabilir.
• Klinik durumun ağırlığı mitral deformiteye ve birlikte bulunan anomalilere bağlıdır.
TARİHÇE
Konjenital mitral kapak malformasyonlarının ilk tanımlaması 1846’da
yapılmıştır.(Smith,1846).
1963 yılında shone, supramitral ring, paraşüt mitral kapak, sol ventrikül çıkım yolu
darlığı ve aort koarktasyonundan oluşan “ shone kalbi”ni tanımlamıştır.
Cerrahi tedavi bildiren raporlar son 30 yılda yaygınlaştı.
Bower 1952’de (Bower ve Gerard, 1953), 5 yaşındaki bir çocukta ilk kapalı mitral
kommissurotomiyi bildirdi.
Starkey, 1958 yılında, kapalı ve açık yöntemlerle yapılan konjenital mitral ,
regürjitasyon tedavisini tanımladılar.
Young, 1964’de 10 aylık bir infantta ilk prostetik mitral kapak replasmanını bildirdi.
EMBRİYOLOJİ
Mitral kapak ilkel sol ventrikülün trabekülalarındaki endokardiyal yastıklardan oluşur
(Van Mierap ve ark. 1962). Embriyonik hayatın 4. haftasında, endokardiyal
yastıkçıkların dorsal ve ventral kısımları komşu yapılarla birlikte kanal duvarlarını
oluştururlar.
AV kanalda atrium ve ventriküllere bölünür. 5. ve 6. haftada ventriküler ve atriyal
septasyon tamamlandıktan sonra, gelecekteki mitral ve triküspit kapak ayrımlaşır.
6.ve7. haftalarda mitral lifletler endokardiyal yastıkçıklardan ve yandaki dokulardan
oluşurken, aynı zamanda papiller adale ve kordalar sol ventrikülün ilkel kas
tarbekülasyonlarından meydana gelir. Kapağın lifletleri ve korda, kas karakterlerini
ince bir kollajen yapısına dönüştürürler.
CERRAHİ ANATOMİ
Normal mitral kapak bir anulustan, iki liflet, iki komissür, çok sayıda korda ve
papiller adaleden oluşur. Fibröz anulus sol atrium ve sol ventrikülü ayırır. İki liflet
anterolateral ve posteromedial komissürlerle birbirinden ayrılır İki papiller adale ayrı
yapılardadır ve sol ventrikül duvarının tabanına yapışıktır. Her papiller adale kordalarla
anteriör ve posteriör lifletlerin uygun yarılarına tutunur. Mitral kapağın konjenital
malformasyonlarında korda ağları , papiller adaleler ve sol ventrikül duvarı arasındaki
aralıkların toplamı sekonder mitral kapak orifisi adını alır ve tanınması önemlidir.
SINIFLANDIRMA VE MORFOLOJİ
İlk sınıflandırmalar konjenital mitral stenozun otopsi numunelerine dayanmaktaydı
ve dört morfolojik alt tip göstermekteydi (Carpentier ve ark.1976; Devachi ve ark.
1971; Rukman ve Van Praagh1978). Bu çalışmalar başta sol ventrikül çıkım yolu
darlıkları ve aort olmak üzere, yüksek oranda konjenital malformasyonunun bir arada
bulunduğunu göstermiştir.
Carpentier ve arkadaşları (1976) cerrahiye daha uygun bir fizyolojik
sınıflandırma önerdiler:
Bu sınıflandırmaya göre, bu malformasyon mitral kapak anulusunu bir ya da birkaç
düzeyde tutabilir:
1-komşu sol atrium (supramitral kapak halkası),
2-kapak anulusu,
3-lifletler,
4-komissürler,
5-korda tendinea,
6-papiller adaleler,
7-komşu sol ventrikül (fibroelastozis, genişlemiş sol ventrikül).
Carpentiere göre bu malformasyonlar ilk olarak mitral kapak stenozu ya da
yetmezliğine göre sınıflandırılmalıdır.
İkinci olarak liflet hareketi normal, prolabe yada kısıtlanmış olabilir. Mitral aparatus
boyunca birden cok malformasyon varsa sınıflandırma en ağır lezyon üzerinden
yapılmalıdır. Bu fizyopatolojik sınıflandırma mitral kapak rekonstrüksiyon
yöntemlerinde önemli bir kılavuz olmaktadır. Rekonstrüksiyonda temel amaç “normal
kapak anotomisi’’nden çok, “normal kapak fonksiyonu’’nu sağlamaktır.
KONJENİTAL MİTRAL STENOZUNUN MORFOLOJİSİ
Mitral kapak stenozu papiller adalelerin anatomisine göre iki ana gruba ayrılır:
Papiller Adalelerin Normal Olduğu Mitral Stenoz
Bu grupta 4 alt grup bulunur;
Komissür füzyonu:iki papiller adele lifletlere doğrudan ya da cok kalın ve deforme
kordalarla (Carpentier ve ark.1976) tutunur. Ayrıca komissürlerde ortada stenotik bir
orifis bırakacak şekilde yapışmıştır. Bu stenoz kalınlaşmış papiller adalelerin, kapağın
skonder orifisini daraltmasıyla daha da daralır
Artmış Mitral Kapak Dokusu : Esas malformasyon kordalararası boşluğu dolduran
ve köprüler oluşturan artmış dokudur (Carpentier ve ark.1976). lifletler, papiller
adeleler ve kapak hareketleri normaldir. Kapak dokusundan geniş bir köprü bazen iki
lifleti birleştirir ve böylece “çift orifisli mitral kapak” ortaya cıkar.
Annulus Hipoplazisi. Çeşitli yaşlardaki “normal”mitral kapak ebadı Rowlatt, Rimoldi
ve Lev(1963) tarafından bildirilmiştir. Mitral kapak anulusunun hipoplazisi genelde
hipoplastik sol kalp sendromu ile birliktedir(Ruckman ve Van Praagh, 1978). Nadiren
izole anüler hipoplazi olabilir.(Carpentier ve ark 1976). Hipoplazinin derecesi değişir,
mitral kapağın geri kalan kısmı ve sol ventrikül normal gelişir.
Supravalvüler Halka (Ring). Bu durumda mitral kapak anulusunun sol atrium
tarafından yerleşmiş bir fibröz halka (ring) bulunur. Obstrüksiyonun ebadı ve derecesi
hafiften, hayatın ilk günlerinde akciğer ödemine neden olacak biçimde ağıra kadar
değişiklik gösterir(Shone ve ark.1963). bu kor triatriatumdan farklı bir patolojidir;
çünkü kor triatriatumda fibröz diyafragma pulmoner venlere yakındır ve sol atrial
apendaj proksimalindedir, mitral kapak normaldir, supravalvüler halka tek başına bir
anomali olarak bulunabileceği, Shone sendromunda olduğu gibi supramitral halka ,
paraşüt mitral kapak, sol ventrikül çıkım yolu darlıkları ve aorta koarktasyonu şeklinde
de olabilir (Shone ve ark. 1963)
Anormal Papiler Adelelerle Birlikte Mitral Kapak Stenozu:
Bu grup üç malformasyon içerir: paraşüt mitral kapak, hamak kapak ve papiller adale
yokluğu.
Paraşüt Mitral Kapak. Bu durumda, tüm korda tek bir papiller adaleye bağlıdır, bu
papiller adele iki papiller adalenin füzyonundan oluşmuştur ve diğeri hipoplastiktir ya
da korda bağlantıları yoktur. Stenoz liflet düzeyinde olabilir ya da daha sık olarak
artmış kapak dokusuna bağlı olarak interkordal adalelerin daralmasıyla ve sekonder
orifisin küçülmesi nedeniyle ortaya cıkar(Shone ve ark.1963). Paraşüt kapak tek
başına bir deformitedir ya da daha karmaşık bir “Shone heart”ın parçasıdır.
Hamak Mitral Kapak. Bu malformasyonda normalde var olan iki papiler adale yoktur.
Onun yerine ventrikülün arka duvarında, yukarıda, mitral kapak lifletlerinin altında çok
sayıda adale ve fibröz bantlar vardır. Sonuç olarak, mitral kapağın sekonder orifisi
kordaların bu anormal ağ yapısı ile kapanmıştır. “Hamak kapak” deyimi
Carpentier(1964) tarafından kullanılmıştır;oysa diğer hekimler mitral arkad, obstriktüf
papiller adaleler deyimlerini kullanmışlardır(Castanede ve ark. 1969).
Papiller Adale Yokluğu. Bu durumda papiller adale yoktur ve korda ventrikül
duvarına bağlıdır. Kordalar arasında çeşitli delikli alanlar vardır.
Kısıtlı liflet hareketi ile beraber anormal papiller kasların cerrahi onarımı ve Hamak valv
Mitral darlığı ile ilişkili semptomlar
-- Egzersiz sırasında
dispne, whezing, öksürük
yorgunluk
aktivitenin kıstlanması veya ritminin azalması
çarpıntı
güçsüzlük hissi, presenkop, senkop
-- İstirahatte
whezing, öksürük
PND,
ortopne,
hemoptizi,
ses kısıklığı (Ortner’s sendromu)
-- Komplikasyonlarla ilgili
Mitral darlığının radyografik bulguları
- Sol atrial genişleme
Kalbin sol kenarının düzleşmesi veya konveksleşmesi
Baryumlu üç yönlü teleradyografide sol atriumun arkaya doğru genişlemesi
Sağda çift dansite
Sol ana bronş yükselmesi
- Pulmoner venöz hipertansiyon
Pulmoner vasküler redistribüsyon,
İnterstisyel ödem,
Plevral effüzyon
- Pulmoner arter genişlemesi
- Sağ ventrikül genişlemesi
- Mitral kapak kalsifikasyonu
Mitral darlığının fizik muayene bulguları
- Düzensiz, irregüler nabız (atrial fibrilasyon)
- Malar raş,
- Pulmoner konjesyon (raller ve plevral effüzyon),
- Parasternal sağ ventrikül impuls artışı,
- Şiddetlenmiş S1 ve pulmoner hipertansiyonlu hastalarda artmış P2 sesi,
- Erken diastolik açılma sesi,
- Diastolik rulman,
- Normal sinüs ritimli hastalarda diastolik üfürümün presistolik artışı
Mitral Darlığının komplikasyonları
• Aritmiler
Atrial fibrilasyon
Atrial flutter
• Emboli
Sistemik-serebral, koroner, periferik, pulmoner
• Akut pulmoner ödem
• Pulmoner arteriyal hipertansiyon
• RV hipertrofisi / dilatasyonu
• Triküspit yetmezliği
• Klinik kalp yetmezliği
• LV disfonksiyonu
• Göğüs ağrısı
• İnfektif endokardit
KONJENİTAL MİTRAL
STENOZUNUN ONARIMI
Normal Papiller Mitral Adaleler
“Papiller adale komissür füzyonu”, komissürotomi, fenestrasyon ve papiller adale
splittingi ile ve sekonder korda rezeksiyonu ile tedavi edilir. Genelde sonuçlar iyidir.
“Artmış kapak dokusu” genelde sekonder orifisi etkiler ve korda fenestrasyonu ve
papiller adale splittingi ile tedavi edilir.“izole annüler hipoplazi” enderdir. İnfant
döneminde izole annüler hipoplazide sol ventrikül ebadı aynı şekilde küçükse, kapak
replasmanı güçtür. Bu durumlarda sol atrium ve sol ventrikül arasında extrakardiyak
kapaklı konduit kullanılır (Laks ve ark.1980;Mazzer ve ark. 1988). Supraannüler halka
rezeksiyonla tedavi edilir ve mitral deformiteler oluşturmamak için mitral kapağı
zedelememeye özen gösterilmelidir.
Anormal Papiller Mitral Adaleler
Mitral stenoz “paraşüt yada hamak kapaklarda ya da papiller adale yokluğuna bağlı
olabilir. “Paraşüt kapakta” esas tıkanıklık sekonder orifistedir; bu da papiller adaleler
yarılarak ve interkordal adalelerde fenestrasyonla tedavi edilir. Mitral kapak ve sol
ventrikül çıkım yolunda başkaca anomaliler olup olmadığı araştırılır. “Hamak kapak”
ta esas lezyon, sekonder mitral kapak orifisinde, bir kısmı ön lifletin tam altına yapışan
çok sayıda anormal papiller adale ve bantların neden olduğu darlıktır. Onarım güçtür
ve lifletlerin serbest kenarına bağlı olmayan tüm korda, papiller adale ve bantların
kesilmesi şeklindedir. Sıklıkta kapak replasmanı gerekir. “Papiller adale yokluğunda”
ya da onarımın yetersiz olduğu durumlarda kapak replasmanına gerek vardır.
KONJENİTAL MİTRAL YETMEZLİĞİN MORFOLOJİSİ
Mitral yetmezliğe neden olan konjenital lezyonlar kapak lifletleri hareketine bağlı
olarak üç gruba ayrılır: normal, prolabe ve restriktif (kısıtlanmış) (Carpentier ve
ark.1976).
Normal Liflet Hareketiyle Birlikte Regürjitasyon
Primer lezyon anulusun genişlemesi, konjenital primer genişlemesi nadirdir.
(Carpentier ve ark.1976) ve genelde sol ventrikül genişlemesine bağlı olarak gelişir.
Anulus anteriör lifletin büyük bir kısmında aort kapak anulusu ve fibröz trigonla devam
eder ve mitral anulusun bu kısmını dilatasyondan korur. Bu nedenle dilatasyon esas
olark posteriör lifleti tutar. Mitral kapağın primer anüler (genişleme) dilatasyon
olgularının %50’sinde ostium sekundum tipi bir atrial septal defekt bulunur.
Liflet Klefti (yarığı). Carpentier (1976) iki antite saptadı: gerçek kleft ve üç lifletli
mitral kapak. “gerçek kleft”te mitral kapak normaldir; yanlızca ön lifleti iki kısma
vertikal olarak ayıran bir yarık vardır. İki komişşür ve iki papiller adele normaldir. “Üç
lifletli mitral kapak” AV kanal defektinde görülen sol taraflı AV kapağa benzer; fakat
septal defekt yoktur. Bu alt tipte papiller adeleler yana doğru kaymıştır ve ayrı bir
üçgen şeklinde mitral liflet vardır. Yetmezlik zayıf koaptasyondan başlar ve anulusun
deformasyonunda olduğu gibidir.
Ender bazı durumlarda gerçek posteriör liflet klefti vardır ve posteriör lifleti
parçalara ayırır.
Liflet Defektleri. Liflet defektleri liflet dokusunun yerel agenezisine bağlı deliklerdir
ve özellikle posteriör liflette görülür. Eğer daha önce cerrahi girişim ya da enfeksiyon
olayı yoksa, konjenital malformasyon olarak kabul edilir.
Mitral valve yetmezliği
•
•
•
•
Ergot valvülopati benzeri Parlak beyaz leafletler ve kordalar,
Romatik kalsifikasyon olmayan veya sarımsı diskolarasyon
İrregüler fakat diffüz leaflet kalınlaşması ve tethering
Kısalmış kordalar
• Kalınlaşmış mitral valve
• Azalmış mobilite
• Diastolik artma
• Koaptasyon kaybı
• Artmış regürjitasyon
Prolabe lifletlerle Birlikte Konjenital Mitral Regürjitasyon
Bu lifletin prolabe olması, sistol sırasında lifletlerin serbest kenarının kapak
anulusu seviyesinin üzerine çıkmasıdır (Carpentier ve ark.1976). Böylece, Barlow
sendromunun çoğu olgusu hariç tutulur.
Mitral liflet prolapsusuna neden olan lezyonlar “korda yokluğu” (burda lifletin
serbest kenarından birkaç eksiktir); “uzamış papiller adele” ilk koşul olarak (Carpentier
ve ark.1976). öne sürmüştür; bu durum aynı zamanda sol koroner arterin pulmoner
arterden köken aldığı durumlarda papiller adelenin enfarktüsü sonucu da ortaya
çıkabilir.
Kısıtlanmış (Restricted) Liflet Hareketiyle Birlikte Konjenital Mitral
Regürjitasyon
Liflet hareketinin kısıtlanması koaptasyonu önler ve regürjitasyona neden olur. Bu
grup papiller adalelere dayanan iki alt tipe ayrılır.
Papiller Adalelerin Normal olduğu Liflet Hareketi Kısıtlılığı
Bu grupta yazarlar “komissür füzyonu”nu da dahil etmektedirler; burada
komissürler kısıtlanmıştır ve papiller adeleler komissüre yapışarak birlikte bir merkezi
koaptasyon yetmezliği ve böylece regürjitasyon oluştururlar. “Kısa korda”nın diğer bir
şeklinde, kısa ve kalın korda liflet hareketini kısıtlar ve regürjitasyona neden olur.
Kapağın sekonder orifisinde bile darlık vardır. Bu gruptaki üçüncü antite mitral
kapağın “Ebstein anomalisi”dir ve Ruschaupt (Ruschaupt ve ark.1976) tarafından
tanımlanmıştır. Posteriör liflet yer değiştiren esas elemandır.
Anormal Papiller Adele İle Birlikte Kısıtlanmış Papiller Hareketi
Mitral kapaktan regürjitasyon papiller adelelerdeki malformasyonlarla da ortaya
çıkabilir; bu da paraşüt kapakta, hamak kapak ya da papiller adele agenezilerinde
olduğu gibi genellikle darlıklara neden olur. Konjenital mitral kapak hastalığı olanlarda,
birlikte kardiyak anomali görülmesi insidansı yüksektir. Greenlane Hospital ve
Alabama Üniversitesi’nin ortak serilerinde (Kirklin ve Barrat-Boyes,1986) olguların
yalnızca %25’inde izole konjenital mitral stenoz vardır. Olguların %30’unda ayrıca
vantriküler septal defekt ve %40’ında sol ventrikül çıkım yolu darlığının bir biçimi
bulunur. Carpentier (1976) bilikte bulunan lezyon oranının %60; Ruckman ve Van
Pragh (1987) %96 olarak bildirilmiştir.
Birlikte bulunan bu malformasyonlar önemlidir; çünkü kötüye gidebilir, mitral kapak
anomalisini maskeleyebilir ya da onun tarafından maskelenebilir. Bu nedenle
ameliyattan önce araştırılmalı ve tanı konmalıdır; böylece mitral kapak onarımı
sırasında tedavi edilir. Çok gençlerde, mitral kapak onarımından önce birlikte bulunan
patent duktus
arteriozus ya da aort koarktasyonu onarılabilir (Carpentier ve
ark.1976).
Mitral Yetmezliğinin Fizik Muayene Bulguları
• Düzensiz nabız (atriyal fibrilasyon varsa),
• Pulmoner konjesyon (raller ve plevral effüzyon),
• S1 hafif veya normaldir,
•
•
•
•
PHT’lu hastalarda P2 serttir,
S3 ve / veya S4
MVP’li hastalarda midsistolik klik ile birlikte geç sistolik üfürüm,
Sağ ventrikül yetersizliği gelişmişse; juguler venöz distansiyon, RV impulsunda artma,
hepatomegali, hepatojuguler reflüx ve periferik ödem
Mitral yetersizlik şiddetinin değerlendirilmesi:
• Klinik
- Sistolik thrill
- Üfürüm şiddeti
- S3
- Diastolik rulman
• Laboratuar
Kalitatif
- Jet uzunluğu ≥ 8 cm. ( EKO ile)
- Pulmoner vende sistolik revers akım
- Angiografik olarak sol atriyumda yoğun kontrast
Kantitatif
Kriterler
- Regürjitan volümü ≥60 ml.
- Regürjitan fraksiyonu ≥% 50
- Elektif regürjitan orifisi ≥40 mm2.
Metodlar
- Doppler EKO
- Radyonüklid angiografi
- Kantitatif LV angiografi
KONJENİTAL MİTRAL YETMEZLİKTE CERRAHİ ONARIM
Ağır kalp yetmezliği ve kardiyomegali, tekrarlayıcı akciğer enfeksiyonu, akciğer
ödemi ya da pulmoner hipertansiyon bulguları cerrahi girişim endikasyonlarıdır. Mitral
yetmezlik liflet hareketine bakılarak üç gruba ayrılır.
Normal Liflet Hareketi
“Annuler dilatasyon” öncelikle posteriör liflet annulusunu tutar ve genelde
onarılabilir. Bu cocuklar genelde 5-6 yaşından büyükken başvururlar ve ileri derecede
kardiyomegali gösterirler On yaşın altında ve annulusu küçük olanlarda mitral kapağa
prostetik bir halka takmaktan kaçınılmalıdır; çünkü erken yaşta takılan bu protez,
ilerde çocuk büyüyünce stenoza neden olabilir. “DeVega Anüloplasti” (1977) gibi diğer
anüloplasti yöntemleri de kullanılabilir. Posteriör lifletin bir kısmının rezeke edilerek
“annulus ve lifletin plikasyonu” yöntemide uygulanabilir. Mural lifletin yarıdan fazlası
rezeke edilebilir. Wooler anüloplastide plejit destekli sağlam dikişlele posteriör liflete
komşu her iki komissür daraltılır (Wooler ve ark.1962) .
“Gercek anteriör liflet kleftinde ” yarıgın serbest kenarına yapışık olan korda
bağlantıları kesilir, sonra yarık birkaç tek tek dikişle kapatılır. Eğer yarığın kenarında
ileri derecede dönmüş ve retrakte olmuşsa, lifletler arasındaki boşluğu doldurmak için
perikard yamasıyla rekonstrüksiyon yapılır ve böylece iyi bir koaptasyon sağlanır
(Carpentier ve ark.1976). Anulusa desteklemek içn sıklıkta Carpentier kullanılır.
“Üç lifletli mitral kapak“ (septal defektler yoksa AV kanal tipi onarım daha zordur.
Temel mitral kapak anatomisinin sağlam olduğu gerçek klefte oranla, üç lifletli mitral
kapakta, papiller adeleler yer değiştirmiştir ve üçüncü bir papiller adele daha vardır,
triangüler liflet genişşe kleft mitral stenoza neden olmadan komissürlerde bir
anüloplasti yapmak gerekir. “Gerçek posteriör yarık” genellikle yarığın dikilmesi ve
anulusun plikasyonu ile tedavi edilir. “liflet defektleri” posteriör liflette daha sıktır ve
dikdörtgen şeklinde rezeksiyon ve anulus plikasyonu ile onarılır. Anteriör liflet
defektleri direkt dikişler ya da perikardiyal yama ile onarılır.
Prolabe Liflet
Posteriör liflet serbest kenarının “kordasının olmasını ya da rüptürü” posteriör
lifletten bir ya da birkaç dikdörtgen segment çıkarılıp anulusunun plikasyonu ile
onarılır. Rezeksiyon anteriör liflette her zaman yapılmaz. Carpentier (1976) sekonder
kordaların taşınması ya da posteriör liflet kordasının anteriör liflete taşınarak
onarımını yaratmış ve önermiştir. Kaybolmuş perikardiyal bantlarla onarım başarılı
olmamıştır (Carpentier ve ark.1976).
Liflet prolapsusuna neden olan “anteriör liflet korda elongasyonu”nda korda
kısaltılması, kordanın proksimal ucunun grooveun derinliğinde kendine uygun düşen
papiller adalenin dibine dikilerek sağlanır(Carpentier ve ark.1976). Posteriör liflet
kordasının tedavisi lifletin kısaltılması ya da liflet rezeksiyonu ve anulusun plikasyonu
ile onarılır. Aynı prensip “Papiller adale elongasyonu”na da uygulanabilir. Papiller
adele sol ventrikül duvarında açılan bir yarığa gömülür(Carpentier ve ark.1976).
Kısıtlanmış Liflet Hareketi
Önce papiller adaleler değerlendirilir. Eğer “papiller adeleler normal ise”
kısaltılmış hareketin nedeni “komissür füzyonu kısa korda” ya da nadiren mitral
kapağın “Ebstein anomalisi”ne bağlıdır. Onarım komissürotomi, papiller adelenin
yarılması ve fenestrasyonu sekonder kordanın rezeksiyonu ve anulusun yeniden
şekillendirilmesiyle yapılır. Mitral Kapağın Ebstein anomalisi enderdir ve genellikle
kapak replasmanı gerektirir.
Liflet hareketinin kısıtlanması “anormal papiller adeleler” (paraşüt, hamak ya da
papiller adele agenezisi) nedeni ile olmuş ise, lezyonlar genellikle karmaşıktır, mitral
aparatın tüm katlarını tutar ve genellikle kapağın stenozu ilave lezyonlarla birliktedir.
Bu nedenle ilk müdahalede yanlızca kismi bir palyasyon sağlanabilir ve daha sonra
kapağın replasmanı gerekir(Carpentier ve ark.1976). Paraşüt şeklinde biraz daha iyi
sonuçlar elde edilir.
Kapak onarımı yapıldıktan sonra kapak fonksiyonu sol ventrikül kavitesine zeytin
uçlu şırınga ile soğuk tuzlu su verilirken kontrol edilir ve bu sırada hava embolisini
engellemek için aort köküne aspirasyon uygulanır. İki lifletin koaptasyon çizgisi
posteriör lifleti taşıyan anulus parçasına parelel olduğunda, onarım kabul edilebilir
sınırlarda demektir. Küçük kaçaklar kabul edilebilir ve yeni hafif bir stenoz da kabul
edilebilecek bir sonuçtur; çok gençlerde, kapak onarımındansa bu durum
yeğlenmelidir(Carpentier ve ark.1976).
Kardiyopulmoner bypass sonlandırıldıktan sonra, gögüs kapatılmadan önce,
ameliyat sırasında mümkünse renkli - akım Doppler ile ekokardiyografi yapılmalı ve
“mitral kapak replasmanı” yalnızca onarım olanaksız ya da başarısız ise ya da
ventrikül disfonksiyonunda artış ya da pulmoner hipertansiyon varsa yapılmalıdır.
Alçak profilli olmak koşuluyla, mümkün olan en büyük kapak takılmalıdır; yazarlar
St.Jude kapağını yeğlemektedir (Kirklin ve Barratt-Boyes,1986); çünkü bu kapağın
anulus – orifis oranı cok uygundur ve profili alçaktır.
Çocuklarda mitral pozisyonda yerleştirilen tüm mekanik kapaklarda coumadin ile
antikoagülasyon önerilmektedir (Edmunds ve Wagner, 1985). Onarım ya da
replasmana ek olarak infantlık dönemindeki konjenital mitral kapak hastalığının başka
tedavi yollarıda vardır. Alday ve Juaneda (1987) ile Kveselis ve arkadaşları (1986),
infantlardaki konjenital mitral stenozunda başarılı perkütan balon dilatasyon
bildirmişlerdirSBu tedavi seçilmiş komissüral stenoz olgularında uygundur ve başka
lezyonların çoğunda uygulanamaz. Laks ve arkadaşları (1980) ve başka yazarlar
(Lansing ve ark. 1983; Mazzer ve ark 1988; midgley ve ark.1985) kapaklı kondüit
kullanarak sol atriumdan sol ventriküle eksternal bypass önermişlerdir; bu, hipoplastik
mitral kapaklı ve sol ventrikülü büyük olan çocuklarda tek cerrahi çözümdür.Sol
atriyumun serbest duvarı sağ pulmoner venlerin önünde uzunlamasına plika boyunca
eksizyon yapılarak ya da sol ve sağ pulmoner venlerin ortasında posteriör atrial duvar
eksize edilerek sol atrium ebadı küçültülebilir (Kawazoe ve ark.1983) Dev sol
atriumun ebadının küçültülmesi bronş kompresyonunu azaltır ve ameliyat sonrası
erken dönemde akciğer sorunlarını önler .
AMELİYAT SONRASI PROGNOZ
Ameliyat sonrası erken komplikasyonlar düşük kalp debisi, ameliyat sırasında hava
embolisine bağlı nörolojik sekel kanama, aritmi pulmoner yetmezlik ve enfeksiyondur.
Düşük kalp debisi sıktır.Bunun nedenleri ameliyat öncesi uzun süre sol ventrikül
disfonksiyonu, yüksek pulmoner direnç ve inkomplet kapak onarımıdır. Bu nedenle sol
ve sağ atrium basınçlarının monitörize edilmesi ventrikül fonksiyonunun
ekokardiyografi ile sık sık değerlendirilmesi ve onarım ya da protez fonksiyonunun
yeterli olması gerekir. Bu çocuklarda ameliyat sonrası birkaç gün boyunca dikkatli
biçimde sıvı yüklemesi ve inotropik destek gerekir; genellikle yaklaşık tüm ölümlerin
nedeni düşük kalp debisi ve pulmoner hipertansiyondur. afterload (ardyük) düşürücü
ilaçlar yararlıdır. Patolojik anotominin daha iyi anlaşılması ve deneyimlerin artmasıyla,
giderek artan sayıda hastada mitral kapak replasmanının yerini mitral kapak onarımı
alacaktır; böylece, geciken ameliyatlarda ortaya cıkacak olan pulmoner hipertansiyon
ve sol ventrikül disfonksiyonu gibi komplikasyonları, cocuklar daha gençken ameliyat
edilerek önlenecektir.
KLİNİK SEYİR
Başvuru sırasındaki yaş ve hastalığın ağırlığı, mitral kapağın deformitesine ve
birlikte bulunan lezyonların cinsine ve ağırlık derecesine bağlı olarak değişiklikler
gösterir. Başvuru sırasındaki semptomlar dispne, öksürük ve ortopne gibi pulmoner
venöz hipertansiyon semptomlardır. Beslenme güçlükleri, büyüme yetersizlikleri ve
tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ortaya cıkar. Ağır olgularda ciddi akciğer
enfeksiyonları ortaya cıkar. Ağır olgularda ciddi akciğer ödemi gelişebilir. Çocuklarda
genelde sinus taşıkardisi vardır. Mitral stenozda pulmoner ikinci ses artar ve tepede
geç diastolik üfürümle birlikte presistolik şiddetlenme de vardır. Edinsel mitral
stenozda açılma sesi bulunmaz bu da morfolojik özelliklere bağlıdır. Mitral yetmezlikte
prekordiyum hiperaktiftir; çünkü sol ventrikül hacim yükü artmıştır, tepede pansistolik
üfürüm ve üçüncü kalp sesi duyulur. Tedavi edilmez ise sağ ventrikül yetmezliği ve
konjestif kalp yetmezliği gelişebilir. Genelde mitral yetmezlik, mitral stenozdan daha
iyi tolere edilir ve daha geç yaşlarda ortaya cıkar (Carpentier ve ark.1976). Başvuru
yaş tıbbı ve cerrahi serilerde farklılık gösterir Elektrokardiyagrafide sol atrium
genişlemesi ve sağ ventrikül hipertrofisi vardır. Gögüs filminde mitral yetmezlikte daha
çok söz edilen bir kardiyomegali görülür. Birlikte bulunan kalp anomalileri radyografik
bulguların ağırlık derecesini şiddetlendirir. Konjenital mitral kapak hastalığının
değerlendirilmesinde ekokardiyagrafi en değerli tanı yöntemidir
TEDAVİ
Kapağın onarımı her zaman mümkün olmadığı replasmana gerek olabileceği için
ameliyatın zamanlaması önemlidir. İrreversibl pulmoner hipertansiyon tehlikesi ve ağır
semptomlarla kötü prognoz nedeniyle bu hastalar yakın takibe alınmalıdır. Mitral
regürjitasyon ve pulmoner hipertansiyonu izlemek için göğüs filmleri, ekokardiyografi
ve kalp kateterizasyonunun tekrarlanması gerkir. Konjenital mitral kapak lezyonu olan
hastaların coğu infant ya da çocukluk döneminde ameliyat gerektirir. Birlikte bulunan
patent duktus arteriozus ya da aort koarktasyonu gibi eksrakardiyak bir anomali varsa
önce, o düzeltilip cocuğun biraz düzelmesi ve mitral kapak ceerahisinin daha sonra
uygulanması düşünülebilir. (Carpentier ve ark.1976; Kirklin ve Barrat-Boyes,1986)
İnfanta ya da küçük çocuğa mitral protez takılırsa çocuk büyüyünce değiştirmek
gerekir. Mekanik kapağın gerektirdiği antikoagülasyonu gerektirmeyen porsin (domuz)
biyoprotezler kalsifikasyon hızını artırmakta ve çocukta erken yetmezlige neden
olmaktadır. Çocuk büyüyebildiği ve ağır konjestif kalp yetmezliği ya da pulmoner
hipertansiyon bulguları olmadığı sürece, onarım replasmana üstün tutunur.
SONUÇ
Patolojik anotominin daha iyi anlaşılması ve deneyimlerin artmasıyla, giderek
artan sayıda hastada mitral kapak replasmanının yerini mitral kapak onarımı alacaktır;
böylece, geciken ameliyatlarda ortaya cıkacak olan pulmoner hipertansiyon ve sol
ventrikül disfonksiyonu gibi komplikasyonlar, cocuklar daha gençken ameliyat edilerek
önlenecektir.
KAYNAKLAR:
• Carpentier A. Congenital malformations of the mitral valve.In StarkJ, de Leval M, eds.
Surgery for congenital heart defects. London: Grune and Stratton, 1994: 599-614
• Casteneda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL, eds. Cardiac surgery of neonate and
infant . Philadelphia: WB Saunders Co, 1994: 387-95
• Chauvaud SM, Milhaileanu SA, Gaer JAR, Carpentier AC. Surgical treatment of
congenital mitral valvar insufficiency:’’ The Hospital Broussais’’ experience. Cardiol
Young 1997;7:5-14
• Chauvaud SM, Milhaileanu SA, Gaer JAR, Carpentier AC. Surgical treatment of
congenital mitral valvar insufficiency:’’ The Hospital Broussais’’ experience. Cardiol
Young 1997;7:15-21
• Chavaud S, Fuzellier JF, Houel R, et al. Conservayive operation for mitral valve
insufficiency( Carpentier’s techniques): long-term results. J Thorac Cardiovascular
Surgery 1998;115:84-93
• Moore P, Adatia I, Spevak PJ, et al. Severe congenital mitral stenosis in infants.
Circulation 1994; 89.2099-106