Çocuklarda Rest~iktif Kardiyomiyopati: 12 Vakanın

Türk Kardiyol Dem
A rş
23: 123-127, 1995
Çocuklarda Rest~iktif Kardiyomiyopati: 12
Klinikopatolojik Incelenmesi
Vakanın
Y. Doç. Dr. Ergün ÇİL, Prof. Dr. Süheyla ÖZKUTLU, Prof. Dr. Muhsin SARAÇLAR,
Prof. Dr. Gülsev KALE*
Hacelfepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji Ünitesi ve *Pediatrik Patoloji Anabilim Dali, Ankara
ÖZET
MATERYEL ve METOD
Son sekiz yıldır tamsı konan 12 restt·iktif kardiyomiyopatili vakanm, klinik ve laboratuar bulguları ile klinik
seyir ve prognozımım incelenmesi amaçlandı. Hastalarm
ortalama yaşı 5.0 yıl idi. En sık görülen yakınmalar b eşer
vakada görülen çabuk yorulma, efor dispnesi ve karın ş iş­
fiğ i ikerı,fiz ik muayeneele hepatomegali (n=lO) en sık gö-·
riilen bulgu idi. Atriyal dilarasyon gösteren EKG ve kardiyomegali gösteren telekardiyografi ortak bulgulardandı.
Ekokardiyografiele sol veya her iki atriyumda belirgin elilatasyon mevcuttu. Sekiz vakada uygulanan kalp kateterizasyonwıda atriyımı ortalama basınçları ve ventrikül
diyastol sonu bası nçları normale göre artm ı şt ı. Altı vakaya uygulanan endonıiyokardiyal biyopside saptanan
ortak bulgular ise endokGJ·dda kalınlaşma, miyokardiyal
kas liflerinde hipertroji ve interstisyelfibroz idi.
Ocak 1985 ile Kasım 1993 arasında Hacettepe Üniversitesi, Çocuk Kardiyoloji Ünitesi'nde tanısı konan 11 ve
Kasım 1993'den sonra Uludağ Üniversitesi Çocuk Kardiyoloji Ünitesi'nde tanıs ı konan bir hasta olmak üzere
toplam 12 hasta ça lı şmaya a l ındı .
kelimeler: Restt·iktif kardiyonıiyopati,
kalp yetersizliği , çocukluk çağı
Ça lı ş m aya
alınan
tüm vakalarda ıe l ekardiyografik ve
inceleme mevcuttu. M-mode, iki boyutlu ve Doppler ekokardiyografi u yg ul a nd ı . Ekokardiyografik incelemeler için Toshiba Sonolayer SSH 60-A ve
ATL-Ultramark 9 ekokardiyograflar kull a n ı l a rak her iki
atriyum ve ventrikül boyutl arı , in ıerve ntrikül e r septum ile
sol ventriklil arka duvar ka lın i ı kl a rı , sol ventrikül sistol ik
ve diyastoli k fonk s i yon ları literatüre uygun olarak ölçüldü
el ektrokard i yogra fı k
(7,8).
Allalıtar
Üç tip idiyopatik kardiy omiyopati bilinmektedir: diIa te , hipertrafik ve re striktif. Bunların iç inde restriktif kardiyomiyopati e n seyre k ras tlanan ı ve e n az
biline nidir (I)_ İdiyopatik restTiktif kardiyomiyop a tide ki prime r fizyolojik anormallik bilinmeyen bir
nede nle ventrikül kompli ya ns ında azalma ve bunun
A yrıca sekiz vakaya perkütan tekn ikle sağ fe moral ven ve
arterden girilerek s ağ ve/veya sol kalp kateterizasyonu yapıldı , gerekli oldu ğu durumlarda anj iyokardiyografi uygul and ı. A l tı vakada endomiyokard iyal bi yopsi ya pıldı.
Endomiyokardiyal biyopsi için sağ ve/veya sol venırikül
apeksinden en az 3-4 örnek alındı. Örneklerin histopatoloji k incelemesi Hacettepe Üni versites i, Pediatrik Patoloji
La boratu arı ' nda ya pıldı.
Vakaların seçiminde aşağıdaki kriteriere d ikkat edi ldi ( l ,35).
prognoz hakkında fazla bilgi yoktur. Bu ne de nle ,
1) ve nır ikül boy u t l arının normal o lm as ı , 2) sol v e nırikül
ejeksiyon fraksiyonu ve k ı salm a fraks iyonunun normal olm as ı , 3) sol ventrikül arka duvar ve interventriküler septumun ka lınlıklarının normal o l m as ı , 4) klinik ve laboratuar bulgul arın a göre konirikt if peri kardit bul gularının
olm aması , S) sol ventrikül kompliyans dü ş ük l ü ğü n e b ağlı
kalp yeters izl i ği b ulunm ası ve başka kardiyak ve sistem ik
patoloji olm a ması.
son 8 yıldır tanısı ~o nu lan 12 restriktif kardiyomiyopatili has tanın klin ik ve la boratua r bulgul arı ile
BULGULAR
sonucunda kalp yetersizliği ta blosu gelişmesidir (1 6).
Çocuklarda
yetişkinlerde n
daha seyrek görülmesi
ne deniyle çoc uklardaki kl inik bulgular , seyir ve
klinik seyir ve prog noz unu
inee ieıneyi am açl adık.
Çalı şmaya alınan
12
vakanın
Tanı ko nuldu ğunda yaş lan
A lınd ığı
tarih: 26 Eylül, revizyon 7 Aralık 1994
Yazışma adresi: Y. Doç. Dr. Ergün Çil, U lud ağ Üniversitesi Tıp
Fak ülıesi Çocuk Kardiyoloji Ünitesi, 16059-Görük.le-Bursa
1.5-12
ay-8
y ıl )
yıl )
yed is i
kız , be şi
ortalama 5.0
idi. Has talar orta lam a 2 .8
erkekti.
yıl (dağ ılım
y ıl (dağ ılım
9
izle ndiler.
123
Tiirk Kardiyol Dem Arş 23:123-127. 1995
Has taların en sık doktora gitme nedenleri, çabuk yorulma (n=5), efor dispnesi (n=5), karı n şişliği (n=5),
yüzde şişlik (n=2) ve huzursuzluk (n=2) idi. Fizik
muayene bul guları olarak; 10 vakada hepatomegali,
altı vakada ju gu l~r venlerde dolgunluk, beş vakada
dinlemekle üçüncü kalp sesi duyulması , üç vakada
splenomegali, iki vakada mezokardiyak odakta
nonspesifik 2/6 dereceden sistolik ve bir vakada mitral odakta 3/6 dereceden pansistolik üfürüm mevcuttu.
Telekardiyografik incelemede hastaların hepsinde
kardiyomegali saptandı. Bazı hastalarda ise kardiyomegaliye, sol atriyum dilatasyonuna işaret eden
sol atriyum apendiksinde genişleme de eşlik ediyordu. Hastaların EKG'lerindeki ortak olan özellik,
atriyal (sol veya sol-sağ) dilarasyon gösteren P dalgalan idi (Şeki l 1). Ayrıca dört hastada nonspesifik
ST ve t değişiklikleri , üç vakada sağ, iki vakada sol
ventrikül hipertrofisi bul guları mevcut idi.
Şekil 2. Apikal dörl boş lu k pozisyonunda her iki aıriyuıııun da
belirgin olarak geni ş ledi ğ i görlilm ekıe (LA: sol atriyum. LV: sol
ventrikiil, M: mitral kapak. RA: sa,!j
TR: trikiispid kapak).
atriyımı.
RV:
sa.~
ventrikiil,
Ekokardiyografik incelemede, h astaların sekizinde
her iki atriyum ileri derecede ge niş lerken ventrikül
boyutları normal bulundu (Şekil 2). İki vakad a sol
atriyum dilatasyonu s ağa göre daha belirgin iken, iki
vakada ise sol atriyum dilatasyonu ile birlikte sağ
ventrikül dilatasyonu mevcuttu. İnterventrikül er septuru ve sol ventriki.il arka duvar kalınlıkları, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu ve kısalm a fraksiyonu yaş
için normal s ınırlard a idi.
Kalp kateterizasyonu ve anji yokardiyografi uygulanan 8 hastada bas ın ç orta lama ları, sol atriyumda
19.3±3.4 mmHg, sağ atriyumda 14.0±5.3 mmHg idi.
Sağ atriyum dilatasyonu olmayan iki hasta dı ş ın da ,
sağ atriyum ortalama bas ıncı genellikle 10 mmHg'
nın üzerinde idi. Sol ventrikül end-diyastolik basınç
ortalaması 12.6±5.7 mmHg iken, sağ ventrikül enddiyastolik basınç ortal aması 9.8±4.0 mmHg id i. Hiçbir hastada oksijen satürasyonunda değiş i klik gözlenmedi. Anjiyokardiyografi uygulanan yedi hastada
belirgin atriyal dilarasyon saptandı (Şekil 3).
Şek il
gas ı
1. On iki kanal EKG'dc aı ri yu ııı dilaıasyonu gösıcrc n P dal(ok ile gösıcri lıııi ~ ıir) dcğ i ~ ikl iklcri.
124
Endomiyokardiyal biyopsi uygulanan altı hastada
histopatolojik incelemelerde endokardda çeş i tli derecelerde kalınlaşnıa, nıiyokard iyal kas liflerinde hipertrofi ve dejenerasyon, çekirdeklerde hiperkromazi, interstisyel dokuda ödem ve interstisyel fib roz
saptanarak restriktif kardiyonıiyopati ile uyum lu olarak değe rlendirildi (Şeki14) .
E. ç_il ve ark.: Çocuklarda Resırikrif Kardiynnıiynpaıi: 12 V akanlll Kliniknpaınlnjik i ncelenmesi
Şe kil
4. Erı doııı i yok anli y a l hiy opsidc lıi pc rı ro fik nı i yofilırill c r ve
ll broz göriilnı c k ı cdi r ( H cııı aı oksi l c rı - cm. irı : X(ı 6).
irıı c rs ı i syc l
Şeki l
3. Pulmoner
jc k s i y orıd a vc ııiiz
rlilınck ı c
arıe re
dii rıli ~
la ı c ra l
ra z ında
pozisyonda
sol aıri y unı
yapıları
bir
crı­
d il a ı a syorıu
gii-
(1.!1: .w l tllrirwn. Ll': .wl renıriiJi/).
mı zın kapsamın a al ınmamı ş
olup eksplorasyon sonucu miyokardiyal infiltrasyon saptanan bir hasta da
ça lış mad a n ç ıkarı lm ıştır.
Hast aları n tanılarının konulmas ından
sonra kalsiyum
kanal bloke rieri (v erapanı il veya diltiazem) baş land ı
ve izleme alındı. Ha s taların beşinde, New York
Heart Assosiation (NYHA) fonksiyone l s ın ı f IV'e
uydu ğu için kalp nakli kararı alın dı. Dört hasta halen
kalsiyum kanal blokeri ile, bir hasta ise tedavisiz
olarak izlenmekte olup bunl arın ikisi NYHA fo nksiyonel sını f II'de üç ü ise sınıf I'dedir. Diğer iki
hasta ikinci kontrollerinde n sonra bir daha kontrole
gelmedi.
TARTIŞMA
İdiopati k kardiyomiyopatiler içinde restriktif kar-
diyomiyopati en seyrek ras tl ananı ve en az bilinenidir. Hatta ta nı kriterleri bile tam olarak belirlenmem iştir ( l ) . Resiriktif kardiyomiyopati bilinmeyen bir
nedenle kas ko mp li yan s ının a zal ma sı veya kas sertli ğinin artmas ı sonucu oluşan bir kalp hastalığı şek­
linde tanımlanmaktad ır ( l - 3). Ventrikül hiperirofisi
de komp l i ya ns ı a r tırab ildi ğin d en, restriktif bir fizyoloj i gösterse bile hipertrofiye yolaçan durumlar
restriktif kardiyomiyopati tanımlam as ın a alın ma zl ar.
Ayrı ca amiloidoz ve hemokromatoz gibi infiltratif
kas hastalıkları da restriktif fi zyoloji gösterir. İn­
filtratif kas hastalıklarının , kalp kasın ııı spesifik hastalı ğı olarak kabul edilmesine karşın , e ndokardiyal
h as ta lı kl ar içine a lın ıp alınmamas ı konusunda görü ş
birliğine vanlamamıştır ( l ,3,9). Bununla birlikte infiltratif h asta l ık bu l gu ları taş ıya n hastalar ça lışm a -
Has taların
görülen
yakın m anın
(% 40) çabuk yorul ma, efor dispnesi ve
karın ş i ş li ğ i
öykülerinde en
sık
olduğu
görü ldü. Restriktif kardiyomiyopatil i hastalarda fizik muayene bu lgu ları sol ve/ve ya sağ kalp
tutulma s ııı a ba ğ lı olarak sol ve/veya sağ kalp yeters izliğine bağ lı olabilmektedir. Vakalarımızda her
iki ventrikül yetersi zli ği bulunmas ına karşın , hepatomegali, juguler venöz dolgunluk ve splenomegali gibi sağ kalp yetersi zliği bu lguları ön planda idi.
Bu bulgular li teratürle de uyum göstermektedir <3>.
Elektrokard iyografik incelemelerde dikkati çe ken
özellik tüm EKG'lerde P dalgasının amplitüd ve süresinin belirgin artış göstermesi id i. Özellikle bazı
hastalarda P dalgas ın ııı amplitüdü , bazı derivasyonlarda QRS ampli tüdünü aş ac ak kadar fazla idi (Ş e kil
ı ).
Hasta ların ekokardiyografik incelemesinde ilk dikkati çeke n bulgu , (atriyoventriküle r kapak patolojsi
o l maks ı zın ) sol veya her iki atriyumda belirgin geniş l e m e idi. Bununla birlikte ve ntrikül boyutlan genelli kle nonnal s ın ı rl ard a idi. Ayrıc a sol ve ntrikül
sistolik fo nk siyon indeksleri (ejeksiyon ve kı s al m a
fraks iyo n l arı) ile interventriküler septum ve sol ventrikül arka duvar kal ın lıkl a rı da yaş için n oınıa l s ı ­
nı rlarda idi. Konstriktif perikard it lehine s ayıl abi­
lecek bulgulardan perikardiyal kalınlaş ma, anoıınal
septal hareket, arka duvar ha reketlerinde dü z l eş m e
mevcut değildi (5). Resiriktif kardiyomiyopat ili hastalarda sol ventrikül diyastolik fonks iyo nl arı nda bo-
125
Tiirk Kardiyol Dem Arş 23:123-127. 1995
zukluk olduğu bilinmektedir. Özellikle e rken akım
velos ite zirvesi (E dalgas ı ) artm akta, geç akım velosite zirvesi (A d algası) ise azalmakta ve bunun sonucunda E/A oranı artmaktadır ( I O.I I ).
Bizim vakalarımı zdan ancak son beşinde sol ventrikül doluş indeksleri ince lenmiş olup üçünde tipik
restriktif tipte bir sol ventrikül diyastolik do luş pate rni saptanm ıştır. Bu patern, restriktif kardiyom iyopatiye özgü o lmayıp , konstrikti f perikarditlc ayı­
ncı tanıda da yardımcı olmamaktadır ( 1.4 ,5, l 2).
Hemodinamik ça lı ş ma yapılan 8 hastada, sol atriyumda dah a belirgin olmak üzere atriyumlardaki
ortalama basınçlar normale göre artmı ş olarak saptandı. i zole sol vcntrikül tutulumuna bağlı sol atriyum geniş lemesi görülen iki vakacia ise sağ atriyum büyüklüğ ü normal idi ve ortalama bas ınç da
10 mmH g'nın alt ında bulundu. Bununla birli kte
izo le sol ventrikül tutulumu olanlarda bile, ileri dönemlerde ge li şe n pulmoner hipertansiyona bağ lı olarak sağ ventrikül ve ardından sağ atriyum dila tasyonu görülebilmektedir. Vakalarımızdan ikisinde,
pulmoner hipertansiyona bağ lı olarak (pulmoner sistolik bas ınç 60 ve 53 mmHg) sağ ventrikül ve sağ atriyum dilatasyonu mevcuttu. Bunun la birlikte bu
h as t aların sağ atriyum dilatasyonu, sol atriyuma kı­
yasla daha az idi.
Restriktif kardiyomiyopatinin kesin tanısı için cndomiyokardiyal biyopsi gereklidir. Bununla birlikte,
invazi f ve p a h a lı bir giri ş im olan endomiyokard iyal
biyopsi için ülkem izde hastaların ailelerinden iz in
almakta bazı zorluklarla k arş ı l aş m a ktayız. Vakal arımız ın ancak yarısınd a e ndomiyokard iyal biyopsi iç in izin alınabilm iştir. Alınan örneklerin histopatolojik incelemesi resirikti f kardiyomiyopati ile
uyum lu bulunmu ş tur.
Literatürde, resiriktif kardiyomiyopati ile konstriktif
perikardit a ras ında ay ınc ı tanı ya vanl am adığ ı durum larda da endomiyokardiyal biyopsi gerekli görülmektedir (6,l 2 ,ı3). Bazı hastalarda ise, restriktif
kardiyomiyopati ile konstriktif perikardit birlikte
olabilmektedir. Aroney ve ark. < ı 2) resiriktif kardiyomiyopatili 12 vakalı k serilerinde, iki vakada endomiyokardi yal biyopsi ve torakotomi ile kan ıtl a n ­
mı ş, restriktif kardiyomiyopati ve konstriktif perikardit bi,rlikteli ği bildirmişlerdir.
126
Özellikle kardiyomegali ve kalp yetersizliği bulgu l arı hakim olan süt çocuklannda cndok ardiyal fibroe lastoz tanı sı da akla gelebi lir. Bununla birlikte
ekokardiyografiele sol atriyum ya nında sol ve nırikül
dilatasyonunun da görülmesi, sol ventrikül ejeksiyon
fraksiyonunun aza lmı ş bulunmas ı ilc ayınc ı t a nı kolayd ır (3) .
Resiriktif kardiyomiyopati li hasta l arın çocuklardaki
prognozu hakkında fazla bilgi yoktur. Hasta larımı ­
zın b eş i NYHA fonksiyonel sı nıf IV olduklarından
dolayı kalp nakli programına a lınmış olup, hem
donör bu lun am aması, hem ele hastal arın izleme gelmemeleri nedeniyle hiç birine kalp nakli uygulamak
mi.imki.in olmamı ş tır. D i ğer has t a l a rımızclan ikisi ise
ikinci kontrollerinde n sonra kontrole gel mem iş olup
ancak beş hastam ız hale n izlemcleclir.
Resiriktif karcliyomiyopatili hast ala rın spesifik bir
tedavi yoktur. Hemoclinamisi hipertrafik kard iyom iyopatiye benzediği için hipert rafik kardiyom iyopatide yararlı bulunan kalsiyum kanal blokerie ri
bunun için ele kullan ılmaktadır (3). Halen kontrollere
gelen 5 h astamızın dörcli.i kalsiyum kanal blokerie ri
(verapamil veya cliltiazem) ilc tedav i edilm ekte o lup
bunluran ikisi NYHA fonksiyonel s ınıf I , ik isi ise
sın ıf II'dedir. E nclomiyokardiyal biyopsi ilc ta nı s ı
kanıt l an m ı ş bir h ast amız ise tedavi gereksinimi olmadan yedi y ıldır NYHA sını f I olarak izlenmektedir.
Sonuç olarak, resiriktif karcliyomiyopatinin e tiyo lojisi ve patogenezi halen ayclınlanm am ı ş olup ekokardiyografi, kalp katcteri zasyonu ve anj iyokarcli yogra fi ile tan ı s ının konulması mi.imki.incli.ir. Ş üphe
halinde veya konstriktif perikarclit ilc ayıncı tan ısı­
nın tam olarak yap ıl am adığı durumlarda e nclomiyokardiyal biyopsi gerekmektedir.
KAYNAKLAR
1. Hirota Y, Shimizu G, Kita Y, et a l: Spectrum o f rcslriclivc cardiomyopalhy: Reporl of lhc nalional survey in
Japan. Am H earı J 1990; 120:1 88
2. Morgan JM, Raposo L, Clague JC, Chow WH, 01dershaw P J: Resirieti ve card iomyopathy and constric ıi vc
pericarditis: non-invasive d i sıi ncıi o n by digitized M-mode
cchocardiography. Br H earı J 1989; 6 ı :29
3. Paquet M, Hanna BD: Cardiomyopathy. In: Gaı·so n A
Jr, cı al, (eds). Science and Pracıi ce of Pediatric Cardio logy. Lo ndon, Lea & Febi ger, 1990; p. l 634
E. Çif ve ark. : Çocuklarda Resiriktif Kardiynnıiynpati: 12 Vakan11ı Kliniknpatnlnjik ineelemnesi
4. Vaitkus PT, Kussmaul WG: Constrictive pericarditis
versus restrictive cardiomyopathy: A reappraisal and update of diagnostic criteria. Am Heart 1 1991; 122: 1431
S. Gerson MC, Colthar MS, Fowler NO: Differentiation
of constrictive pericarditis and restrictive cardiomyopathy
by radionuclide ventriculography. Am Heart 1 1989;
118:114
6. Saraçlar M, Özer S, Öztunç F, Çeliker A: Echocardiographic findings in cndomyocardial fibrosis. Turkish 1 Pediatr 1992; 34:47
7. Sahn DJ, DeMaria A, Kisslo J, Weyman A: Recommendations regarding quantiıaıion in M-mode echocardiography: results of a survey of echocardiographic
measuremenıs. Circulation 1978; 58: 1072
8. Thomas JD, Weyman AE: Echocardiographic Doppler
evaluation of l efı ventricular diastolic funcıion. Cir·
culation 1991; 84:977
9. Katayama T, lwamoto K, Ochi S, Honda Y, Shigematsu K: Restrictive cardiomyopathy following acuıe
myocarditis- A case report. Angiology 1990; 41 :76
10. Nishimura RA, Abel MD, Hatle LK, Tajik AJ: As·
sessmenı of diastolic funcıion of the heart: Background
and current appl ications of Doppler echocardiography.
Part ll. Clinical studies. Mayo C lin Proc 1989; 64:181
ll. Thomas JD, Weyman AE: Echocardiograplıic Dopp·
ler evaluation of lefı venıricular diastolic function. Circulation 199 1; 84:977
12. Aroney C, Ruddy TD, Dighero H, Fifcr MA, Boucher CA, Palacios IF: Differc ntiation of resı ri c ı iv c cardiomyopathy from pericardial constriction: Assessmcnt of
diastol ic function by radionuclidc angiography. 1 Am Coll
Cardiol 1989; 13: 1007
13. Urschcl JD, Nakai S, Kubac G: The role of surgical
exploration in the diagnosis of con st ri cıi vc pericardi ıis: A
case report. 1 Cardiovasc Surg 1990; 3 1:252
127