vulvar deri hastalıklarının dermatoloji polikliniğinde görülme sıklığı
advertisement
T.C. SAĞLIK BAKANLIĞI ŞİŞLİ ETFAL EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ DERMATOLOJİ KLİNİĞİ Şef: Doç.Dr.Adem KÖŞLÜ VULVAR DERİ HASTALIKLARININ DERMATOLOJİ POLİKLİNİĞİNDE GÖRÜLME SIKLIĞI VE DAĞILIMI (Uzmanlık Tezi) DR. NİHAL ASLI KÜÇÜKÜNAL İstanbul, 2008 1 İÇİNDEKİLER Sayfa No Teşekkür..................................................................................................2 Giriş......................................................................................................3-4 Genel Bilgiler......................................................................................5-41 Materyal ve Metod...........................................................................42-43 Bulgular............................................................................................44-58 Tartışma............................................................................................59-64 Özet...................................................................................................65-67 İngilizce özet ....................................................................................68-70 Kaynaklar.........................................................................................71-76 2 TEŞEKKÜR Uzmanlık eğitimim boyunca sağladığı akademik çalışma ortamından, hekimlik görgü ve becerilerimin gelişmesine katkılarından dolayı sayın Hocam Doç. Dr. Adem Köşlü’ye, Rotasyonlarım boyunca eğitimime katkıda bulunan 3. Dahiliye klinik şefi Uzman Dr. Fatih Borlu ile Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji klinik şefi Doç.Dr. Turan Aslan’ a, Uzmanlık eğitimim boyunca eğitimime sağladığı katkılarından ve tezimin hazırlanmasındaki yardımlarından dolayı klinik şef muavinimiz sayın Doç. Dr. İlknur Altunay’ a, Asistanlık hayatım boyunca bilgi ve tecrübelerini benimle paylaşan başasistanlarım Doç. Dr. Gonca Gökdemir ve Doç. Dr. Tuğba Rezan Ekmekçi’ ye, Birlikte uyum ve hoşgörü içinde çalıştığım asistan arkadaşlarıma, yardımlarından dolayı klinik hemşire ve personeline, Tüm tıp eğitimim ve asistanlığım boyunca hep yanımda olan ve desteklerini esirgemeyen annem, babam ve kardeşime, Saygı ve teşekkürlerimi sunarım. Dr. Nihal Aslı Küçükünal 3 GİRİŞ Kadın fenotipinin bir belirteci olan vulva hakkında, çoğu kadın yetersiz bilgiye sahiptir. Hem anatomik lokalizasyonu hem de kıvrımlı yapısı nedeni ile nispeten zor gözlenebilen bir vücut bölgesi olan vulvadaki değişiklikleri daha geç fark etmektedirler. Dolayısıyla, vulvar hastalıkların tanısı ve tedavisi daha da zorlaşmakta, kadınların yaşam kalitesi önemli ölçüde etkilenmektedir. Buna rağmen çoğu vulvar hastalığın insidansı bilinmemektedir. Vulvar hastalıklara yaklaşım, ülkeden ülkeye farklılık göstermektedir. Günümüz 21. yy dermatolojisinde, birçok ülkede vulvar hastalıklar bir alt uzmanlık dalı olarak incelenmektedir. Yıllardır Avrupa ve Amerika’ da dermatolog, patolog ve jinekoloğun birarada bulunduğu vulva kliniklerinde bu hastalıklara multisdisipliner bir yaklaşım söz konusudur. Bu kliniklerde çalışan hekimler vulvar hastalıkları kolaylıkla tanır hale gelmektedirler. Ülkemizde ise böyle klinikler bulunmamaktadır. Vulvar hastalıklar ile ilgili çalışma yapmanın pek çok zorluğu bulunmaktadır. Kadınlar genellikle sessiz kalmakta ve vulvar bölge şikayetiylerini kolaylıkla dile getirememektedirler. Dolayısı ile profesyonel tıbbi yardım almakta gecikmektedirler. Tıbbi yardım almak isteyen kadınlar ise sadece dermatoloji kliniklerine değil jinekoloji kliniklerine de başvurmaktadırlar. Bu nedenle yapılan epidemiyolojik çalışmalarda verilen rakamlar, çalışmayı yapan doktorun uzmanlık alanına göre değişkenlik göstermektedir. 4 Vulvar hastalıkların çoğu, dermatologlar tarafından tanınabilen ve tedavisi düzenlenebilen hastalıklardır. Biz de buradan yola çıkarak, vulvar deri hastalıklarının dermatoloji polikliniğinde görülme sıklığını ve dağılımını saptamayı amaçladık. 5 GENEL BİLGİLER VULVAR EMBRİYOLOJİ Vulva, üç embriyonik katmandan köken alan tek anatomik bölge olup ektoderm, endoderm ve mezodermden oluşur. Mons pubis, labiumlar, klitoris ve perineumun kutanöz epiteli ektodermden köken almaktadır. Vestibül mukozası ise kadın genitalyasındaki tek endoderm kökenli yapıdır. Vajina ise mezodermden köken alır (1,2). VULVAR ANATOMİ Vulva, kadın dış genital organlarının tümünü içine alan bir terimdir. Mons pubisin ön kısmını, her iki labium minorleri yanlardan örten labium majorleri, klitorisi ve klitoral açıklığı kapsayan vulvanın arkasını labial komissur oluştururken en iç kısmını da üretra ve vajinaya açılan vulval vestibül oluşturmaktadır (şekil 1 ve 2) Vestibülün posterolateralinde ise bartolin bezleri bulunmaktadır (3). Şekil 1. Vulvayı oluşturan yapılar Şekil 2. Vajinal eksenden bir kesit 6 Ön perineal üçgende yer alan vulvayı önde mons pubis, yanlarda pubic ramiler ve arkada da transvers perineal kaslar oluşturur (4). Doğumda anneden geçen östrojenin de etkisi ile kadın genitalleri belirgin ve kısmen pigmentedir. Bebeklik dönemi boyunca, mons pubis ve labia majorler aşamalı olarak adipoz yapılarını kaybederler ve kılsız kalırlar (1, 4). Klitoris ise duyarlı ve erektil bir organdır (1, 3, 4). Vasküler ve muskuler yapılardan zengin, pudental sinir tarafından yoğun olarak innerve edilen bu yapı cinsel ilişki sırasında büyüme özelliğine sahiptir. Vestibül aslında labiumların bir parçası olup önde üretranın ve skene bezlerinin, posterolateralde bartholin bezlerinin ve ortada ise vajinanın açıldığı bir alandır. Vestibülün arkasında küçük parmaksı çıkıntılar şeklinde papillamatöz yapılar bulunabilir. Vestibülün “bulb=soğan” denilen venöz damarlardan zengin karşılıklı duran iki kısmı ise cinsel tahrik sırasında büyüme özelliğine sahiptir ve gebelikte varikoz bir görünüm oluşturabilir. Vestibül soğanlarının daha da iç kısmında yerleşmiş Barholin bezleri ise mukus salgılar ve erişkin dönemde 2 cm’lik duktusları şişmeye ve enfekte olmaya eğilimlidir (4). VULVAR DOLAŞIM Vulvanın arterial kanlanması, çoğunlukla, internal iliac arterin terminal dalı olan internal pudental arter tarafından sağlanır. Ayrıca femoral arterin dalları olan yüzeyel ve derin eksternal pudental arterler de vulvanın arterial kanlanmasına yardımcı olurlar (4). Vulvayı besleyen bu damarların oluşturduğu yoğun ağ yapısına, internal iliac venlere drene olan venöz damarlar eşlik etmektedir. Vulva, ön sakrokoksigeal pleksusun en büyük bölümünü oluşturan ve S2-S3-S4 sinir köklerinden oluşan pudental sinir tarafından 7 innerve edilmektedir. Vulvanın lenfatik drenajı ise yüzeyel lenfatik dolaşım ile inguinal lenf nodları tarafından sağlanır (4). VULVAR HİSTOLOJİ Vulvanın her bir parçası farklı deri eklerini içermektedir. Labia majorler, vajinal açıklığı yanlardan kapatan kalın deriyi oluştururlar. Lateral duvarlarında kıl folikülleri, apokrin ve ekrin ter bezleri bulunur, medial kısımda ise sebase bezler vardır. Labium minörler ise labium majorlerin iç kısmında uzana vasküler yapıdan zengin kıvrımlardır ve gerilerek bakıldığında iç duvarlarında sarımsı papüller şeklinde görülen sebase bezler bulunmaktadır. Kıl foliküllerinden yoksun olan bu yapı erişkin dönemde hiperpigmente olur ve büyüklüğü değişkenlik gösterir. Vestibülde ise hiç pilosebase ünite bulunmamaktadır (3, 4). Labium majör ve minörlerde boynuzsu çok katlı skuamöz epitelyum varken vestibülde ise skuamöz epitelyum yüzeyi boynuzsu değildir. Zeminde yoğun glikojen içeren ve soluk görünen suprabazal hücreler bulunmaktadır ve germinatif tabakadan yukarılara göç sırasında hücrelerin büyüklüğü ve hücre içi organel yoğunluğu değişkenlik gösterir. Piknotik nükleuslu polihedral hücreler bulunur. Mons pubis ve labia majorlarda deri kalınlığı ve keratinizasyon oldukça fazla iken labia minoranın dışından içine ve klitorise doğru kalınlık ve keratinizasyon azalmaktadır (1, 3, 4). VULVANIN FİZYOLOJİK DEĞİŞİMİ Vulvanın morfoloji ve fizyolojsi yaşam boyu değişmektedir. En belirgin değişikler pubertada, menstruel siklusta, gebelikte ve menapozda olmaktadır (1). Vulva başlangıçta, anneden geçen östrojenlerin etkisinde iken zamanla adrenal ve gonadal maturasyona yanıt 8 verek bir takım değişikliklere uğrar (1, 4). Üreme çağındaki kadınlarda vulvar deri kalınlığı değişmezken menstruel siklusun da etkisi ile sitolojik düzeyde orto ve para keratoz görülür. Gebelikte ise vulvada, mevcut yüke ve hormonal değişikliklere bağlı bir adaptasyon görülür. Menapozla birlikte dokuda atrofi başlar. Menapoz sonrasında ise derinin bariyer fonksiyonunda ve hidrasyonunda azalma olur (1). TARİHSEL GELİŞİM Vulva terimi Latince kökenli bir kelime olup “covering-örtme, kapama” anlamına gelmektedir. Uterus için kullanılmıştır. Vulva ile ilgili kaynaklar, eski Mısır papiruslarında MÖ 2000’ lerde ve Babil yazıtları ile İncil de de mevcuttur. Eski Ahit te MÖ 1300’ lerde cinsel ilişki ile bulaşan hastalıklardan bahsedilmiştir. Genital akıntı ile seyreden hastalıklar tartışılmış ve bu bulaşıcı hastalıkların önlenmesi için kanunlar çıkarılmıştır. Vulva hastalıkları ile ilgili ilk tanımlama Aricenna tarafından 11. yy da yapılmıştır, bunu 16 yy da Severinus Pineus ve daha sonra ki dönemlerde Van den Spieghel izlemiştir (5). Normal genitalyanın histolojik tanımı ilk kez 1857’ de yapılmıştır ve sonraki yıllarda ise vulva hastalıkları tanımlanmıştır. Ancak 19.yy da ve 20.yy başlarında karşılaşılan en büyük zorluk ise vulva hastalıkları için kullanılan terminolojide yaşanmıştır. New York’ ta 1970 yılında yapılan Obstetrik ve Jinekoloji Federasyonunun 6.Dünya Kongresi’ nde “Vulvovajinal Hastalıklar Uluslararası Çalışma Grubu (ISSDV)” oluşturulmuştur. Dermatologlar, jinekologlar ve genitoüriner bölge ile ilgilenen doktorlar bu grupta bir araya getirilmiştir. İlk kez 1976 yılında, bu grup sayesinde, vulva hastalıkları ile ilgili araştırma ve gelişmelerde kullanılabilecek bir sınıflama oluşturulmuştur (5). Ancak bu sınıflama birçok kez değiştirilmiş ve vulvar hastalıklar için ortak bir dil oluşturulmaya 9 çalışılmıştır. ISSVD tarafından, 1986 yılında, mevcut sınıflamada bir takım değişiklikler yapılmış olup vulvada görülen lezyonlar malign ( neoplastik) ve benign (non-neoplastik) olarak iki guruba ayrılmıştır (5, 6). Tablo 1. Vulva hastalıkların sınıflaması (ISSDV 1999) NEOPLASTİK HASTALIKLAR A- Skuamöz Neoplaziler VIN1 : hafif displazi VIN2 : orta şiddette displazi VIN3 : tüm kat atipi gösteren şiddetli displazi B- Nonskuamöz Neoplaziler Paget’ in hastalığı Malign melanoma NONNEOPLASTİK HASTALIKLAR - Liken sklerozus (liken sklerozis et atrofikus) - Skuamöz hücreli hiperplazi (hiperplastik displazi) - Diğer dermatozlar (Ör. psöriazis, liken planus, seborik ekzema ) Santa Fe’ de 1999 yılında yapılan ISSDV kongresinde vulvar ağrı sendromları gündeme gelmiştir. Başlangıçta etyoloji ve/veya patofizyolojiye göre yapılan bu sınıflamaların klinisyenler için pratik kullanılabilirliği olmadığına karar verilmiştir. Klinik morfolojik özelliklere (papuloskuamöz hastalıklar, ekzematöz hastalıklar,…) göre bir sınıflama oluşturulması gündeme gelmiş ancak bu sınıflama, sadece dermatologlara yönelik olacağı düşüncesi ile, kabul edilmemiştir. ISSDV’ nin 2006 yılında düzenlediği XVIII. Dünya Kongresi’ nde klinisyenler ve patologlar için ortak bir sınıflamanın uygun olacağı ve 10 vulvar hastalıkların histopatolojik patternlerine göre sınıflanması gerektiği ortak kararı alınmıştır (Tablo 2) (6) Tablo 2. Vulvar Hastalıkların Sınıflaması (ISSDV 2006) Spongiotik Pattern Akantotik Pattern • Atopik dermatit • Psoriazis • Allerjik kontakt dermatit • Liken simpleks kronikus • İrritan kontakt dermatit Likenoid Pattern • Liken sklerozus Dermal Homojenizasyon / Sklerotik Pattern • Liken sklerozus • Liken planus Vezikülobüllöz Pattern Akantolitik Pattern • Skatrisyal tip pemfigoid • Hailey-Hailey hastalığı • Lineer IgA hastalığı • Darier’ in hastalığı • Papüler genitokrural akantoliz Granülomatöz Pattern Vaskülopatik Pattern • Chron hastalığı • Aftöz ülserler • Melkersson-Rosenthal sendromu • Behçet hastalığı • Plazma hücreli vulvitler Vulva hastalıkları 20. yy da dermatolojinin en yeni alt uzmanlık dallarından birisi olmuş ve de oldukça ön plana çıkmıştır. 1957 yılında Louisiana New Orleans’ ta Tulane Tıp Fakültesi’ nde ilk vulva kliniği kurulmuştur. Artık günümüzde vulva hastalıklarını, 11 multidisipliner uzman tavsiyesi ile değerlendiren birçok kliniğin olduğu bilinmektedir. Yakın zamanda yapılan bir araştırmada, İngiltere’ de toplam 61 adet vulva kliniği olduğu tespit edilmiştir. Bu klinikler hem vulva hastalıklarının tedavisinde hem de bu hastalıklar ile ilgili olarak hastaların bilgilendirilmesinde oldukça yardımcı olmaktadırlar (5). VULVAR İNFEKSİYON HASTALIKLARI Sağlıklı bir kadında, vulvada birçok mikroorganizma barınmaktadır. Stafilakoklar, streptekoklar, difteroidler, koliform bakteriler, mayalar vulvar florayı oluşturan ajanlardan sadece birkaçıdır ve vulvada değişik oranlarda bulunmaktadırlar. Patolojik infeksiyonlar ise vulvaya, kontaminasyonla veya seksuel temasla bulaşmaktadırlar (3). A. FUNGAL İNFEKSİYONLAR • KANDİDİYAZİS Oldukça sık görülen bir durum olup koyu beyaz akıntı ile karakterizedir. Vulvada irritasyona ve maserasyona neden bu akıntı genellikle antibiotik kullanımı ile, oral kontraseptif ilaç kullanımı ile ve gebelikte görülmektedir (2-4). En belirgin semptomu, yoğun kaşıntı ile birlikte vajinal akıntıdır. Klinik olarak, eritemli labialar üzerinde krem kıvamında veya süt kesiği görünümünde akıntı bulunmaktadır. Diğer bilinen semptomlar disüri ve disparonidir (7-9). Kadınların %50’ si bu yakınmalar ile doktora başvurmadan önce kendilerini tedavi etmeye çalışırlar. Buna bağlı olarak mevcut klinik tablo değişebilmekte ve/veya alevlenebilmektedir. Kandida infeksiyonu çoğunlukla vulvanın mukozal 12 yüzeyinde görülür (4). Eğer vulvanın mukozal olmayan yüzeylerinde de görülüyorsa diyabet mutlaka akla gelmelidir (3, 4, 9) . • TİNEA İNFEKSİYONLARI Krural bölgedeki dermatofit infeksiyonlarında etken sıklıkla Trichophyton Rubrum’ dur. Sağlıklı bireylerde vulvar tutulum nadiren görülür. Klinik olarak lezyonun periferinde dermatofit aktivasyonunu gösteren eritemli bir border olur. Kaşıntılı bir dermatozdur (3, 7, 9). B. VİRAL İNFEKSİYONLAR • HERPES SİMPLEKS VİRUS (HSV) İNFEKSİYONU Vulvar herpes simpleks en sık görülen cinsel temasla bulaşan hastalıklardan biridir. Seksuel partnerler arasında oral veya genital lezyonlara temasla geçtiği bilinse de artık asemptomatik taşıyıcılık üzerinde daha çok durulmaktadır. Son 30 yıl içinde tüm dünyada genital herpes insidansında büyük bir artış olduğu saptanmıştır. Özellikle batı ülkelerindeki doğum kontrol yöntemlerinin gelişmesi ve cinsel özgürlüğün artışı gibi sosyal nedenlerin yanında semptomsuz olarak virüsün saçılması da hastalığın yayılmasındaki en önemli etkendir. HSV-2 ye ait seroprevelans çalışmaları Amerika’ da toplumun yaklaşık %20’ sinde, Avrupa’ nın farklı toplumlarında %7-28 oranında ve Afrika’ nın seçilmiş ülkelerinde %20-40 pozitiflik göstermektedir (10). Klinik tabloyu grube papüloveziküler lezyonlar ve ülserasyonlar oluşturur (9, 10). Bazı vakalarda belirgin labial ödem de görülmektedir. Hafif klinik vakalarda hastalar, lezyon bölgesinde batma, yanma ve kaşıntı hissinden şikayetçidirler (2- 4, 8, 10). Genital herpes tanısı genellikle 13 klinik morfolojik özellikler ile konulsa da kültür ve antijenik testler ile doğrulanmasında fayda vardır (10). • VARİSELLA ZOSTER VIRUS (VZV) İNFEKSİYONU VZV infeksiyonu veya diğer bir deyişle zona hastalığı, çoğunlukla yaşlı bireylerde görülür. Suçiçeği virusu ile karşılaşmış bireylerde, virus latent olarak dorsal ganglionda kalır. Yıllar sonra virus akive olduğunda eğer S1, S2 ve S3 dermatomları tutulursa vulva etkilenir. Tipik olarak eritemli zeminde hemorajik veziküller ve ülserasyon görülür. Lezyonlar ağrılıdır. Postherpetik nevralji oluşabilir. Sık tekrarlayan ataklar ve/veya lezyonların bilateral multidermatomal dağılımı, altta yatan bir patolojiyi düşündürmelidir (3, 4). • MOLLUSKUM KONTAGİOZUM Pox virusun yaptığı küçük sert papüler lezyonlardır (2, 8, 11). Atopik deride daha kolay oluşurlar. Cinsel temasla bulaşabilen bir hastalıktır. Lezyonlar hızlı büyürler. Merkezi göbeklenme gösteren, farklı büyüklükte olabilen kubbemsi papüller karakteristiktir (2, 9). Yaklaşık 2 yıl içinde spontan remisyon oluşur. Lezyonlar deri veya mukozada yerleşebilirler (8, 11). Sıklıkla 1-5 yaş arasındaki çocuklarda görülmekle beraber erişkinlerde de görülebilmektedir. sıklığı konusunda net bir bilgi olmamakla beraber klinikte görülen dermatolojik hastalıkların yaklaşık %1’ ini oluşturmaktadır. Seksüel yönden aktif hastalar ve immünsüpresyonu olan hastalar özellikle risk altındadır. HIV infeksiyonu olan hastaların %5-18’ inde molluskum kontagiosum infeksiyonu görülmektedir. Subklinik infeksiyon sıklığı ise bilinmemektedir (11). 14 • HUMAN PAPİLLOMA VİRUS (HPV) İNFEKSİYONU Genital siğil etkenidir. Cinsel temasla bulaşan hastalıklar arasında en hızlı yayılanı kondilomlardır. Hastalar, genellikle genital bölgelerinde siğilleri gördüklerinde doktora başvurmaktadırlar. Hastaların %30’ unda da, başka bir hastalık nedeni ile doktora başvuru sırasında veya seksuel partnerde genital siğil saptandığında tanı konulmaktadır (4). Tanı klinik olarak konulsa da sekonder sifiliz lezyonu olan kondiloma lata vaya benign / malign skuamöz hücreli tümörler ayırıcı tanıda unutulmamalıdır (3, 4). Vulvar karsinom gelişiminde HPV’ nin onkojenik rolü tam olarak açıklanamamıştır. Ancak vulvar karsinom vakalarının %30’ unda HPV 16 ve 18 serotipleri saptanmaktadır (3). Genital siğili olan kadınlar, diğer cinsel temasla bulaşan hastalıklar ve servikal patoloji yönünden de mutlaka araştırılmalıdır (12-14). C. İNFESTASYONLAR • KASIK BİTİ Vulvayı tutan, kasık biti olarak da bilinen, Phithirus Pubis’ tir. Hastalar pubik bölgede kaşıntıdan şikayetçidir. Muayenede pubiste etkenin kendisi veya yumurtaları görülebilir. Genellikle düşük sosyoekonomik koşullarda ve pubik kıl temizliğinin yapılmadığı popülasyonlarda görülür (9). Kasık biti sadece kasıkta değil koltukaltı bölgesinde ve nadir olarak da kirpiklerde bulunabilir (2). • UYUZ Etken Sarcoptes Scabiei’ dir (2, 3, 9). Hastalık eritematöz papüllerle ve koyu renkli sillonlarla karakterlidir. Sillonlar genellikle vulva, aksilla, kalça ve parmak 15 aralarında görülür (2). Gece kaşıntısı belirgindir (9). Etkenin bulaşması için uzun süreli bir temas gerekmektedir (3). D. BAKTERİYEL İNFEKSİYONLAR • FOLLİKÜLİT Folliküler ağızlarda keratin tıkaçlarının oluşması veya bakteriyel/fungal infeksiyonlar ile oluşan bir piyodermadır (15). Bakteriyel follikülitlerde en sık rastlanılan etken Staphylococcus Aureus’ tur. Hastalık toplu iğne başı büyüklüğünde papül ve püstüllerle karakterizedir (9). Erüptif bir zeminde impetijinasyon görülebilir (3). Hiperhidroz, maserasyon, sürtünme, obezite, steroid kullanımı, oklüzyon ve deri bakım ürünleri follikülit oluşumuna zemin hazırlayan faktörlerdir. Ayrıca diyabet, AIDS, maligniteler, immunsupresif tedaviler, uzun süreli antibiyotik kullanımı ve güneş ışığı da follikülit oluşumuna neden olabilmektedir (16). • FRONKÜL Merkezi nekroz ve süpürasyona eğilimli, deri ve deri altı dokusunun akut, folliküler, lokalize stafilokoksik abseleridir. Etken sıklıkla Staphylococcus Aureus’ tur. Uyuz ve pediküloz gibi kaşıntılı dermatozlarda sık görülür. Obezite, diyabet, anemi, lökopeni, alkolizm, malnütrisyon, kötü hijyen ve hiperhidroz fronkül oluşumunu kolaylaştırıcı nedenlerdir. En çok yüzde, aksilla, gluteal ve femoral bölgelerde görülür. Öncelikle kıl follikülüne travma ile bakteri girişinin kolaylaşması gerekmektedir. Kıl follikülü çevresinde ağrılı bir nödül şeklinde 16 başlar ve birkaç gün içerisinde küçük beyaz bir baş verir. Lezyon cerahatle doludur ve ağrılıdır. Skar bırakarak iyileşir (17). • HİDRADENİTİS SUPURATİVA Hastalık labium majörlerden aksillaya kadar uzanan hat üzerinde apokrin bezlerin yerleştiği alanlarda ortaya çıkmaktadır. Koyu tenli bireylerde daha sık görüldüğü bildirilmiştir (2). Genellikle fleksural alanlarda oluşan akneler zamanla perifolliküler derin bir inflamasyona neden olurlar. Bunlar da genellikle sinüs ve abselerle birbirine bağlanmaktadır. Lezyonlar skar bırakarak iyileşir. Birleşmiş komedonal oluşumlar hastalığın erken bulgularındandır. Bu klinik tablo sıklıkla kistik akneli genç erişkinlerde ortaya çıkmaktadır (3). • BARTHOLİN ABSESİ Bartholin absesi, vestibulum ve labium majorlar arasındaki alanın 1/3’ lük alt kısmında yerleşir. Tek taraflı ödem, hassasiyet ve labium arka tarafında şişlik oluşur. Sorumlu etkenin genellikle, vajinal florayı oluşturan bakteriler olduğu bilinmektedir. Ayrıca gonokok gibi patojenler de Bartholin absesine neden olabilmektedir (2). • ERİTRAZMA Etken Cornebacterium Minutissimum’ dur (3, 9). Genellikle vücudun nemli bölgelerinde görülen bakteriyel bir infeksiyondur. Obezlerde, diyabetiklerde ve tropikal bölgede yaşayanlarda sık görülür. Bazen asemptomatik olabilse de genellikle kaşıntılı, fleksural alandan taşan kırmızı-kahverenkte maküler lezyondur. Fungal infeksiyonda olduğu gibi merkezi silinme ve periferik eritem 17 görülmez (3). Tanıda, karanlık odada Wood lambası ile mercan kırmızısı lezyonların görülmesi önem taşır (3, 9). • SİFİLİZ Etken Treponema Pallidum’ dur (2, 3, 4). Gelişmiş ülkelerde hastalığın insidansı son dekatlarda azalmıştır. Ancak USA’ da yapılan çalışmalar heteroseksüel erkekler ve kadınlarda, primer veya sekonder sifilizin artma eğiliminde olduğunu göstermektedir. Çeşitli klinik bulgularla ortaya çıkan ve pek çok hastalığın klinik morfolojik özelliklerini taklit edebilen veneryan bir hastalıktır (3, 4). Primer sifilizin en bilinen klinik bulgusu sert şankırdır. Bir papül şeklinde başlayan ve hızla ülserleşen lezyona, ağrısız inguinal lenfadenopati eşlik eder. Sekonder sifilizde ise vulvar bölgede kondiloma lata ile birlikte ellerde ve alt ekstremite distallerinde makülopapüler bir erüpsiyon olur (2). Tersiyer sifiliz ise gomlar ile karakterlidir (3). • ŞANKROİD Etken Haemophilus Ducreyi’ dir (3, 9). Nadir görülen veneryal bir hastalıktır. Kadınlarda daha az rastlanır. Gelişmekte olan toplumlarda görülen bir hastalıktır. Temastan 3-10 gün sonra küçük bir papül olarak başlar ve çok ağrılı non-indüre bir ülser halini alır (3). Hastaların %50’ sinde zamanla süpürasyon gösterebilen uniateral inguinal lenfadenopati de tabloya eşlik eder (3,4). • LENFOGRANULOMA VENERUM (LGV) Etkeni Chlamydia Trachomatis olup çoğunlukla tropikal bölgelerde görülen bir veneryal hastalıktır. On günlük bir inkübasyon periyodundan sonra vajinada 18 ağrısız infiltratif lezyon gelişimi olur. Kısa sürede iyileşen bu lezyondan 3-4 hafta sonra inguinal lenfadenopati gelişir. Kronik anogenital LGV infeksiyonu, fistülizasyona neden olabilir ve uzun dönemde lezyon bölgesinde karsinomatöz değişiklikler ortaya çıkabilir (3). • GONORE Etkeni Gram (-) bir diplokok olan Neisseria Gonorrhoeae’ dir. Hastalık cinsel temasla bulaşmaktadır. 1980’ lerin ortalarında erkeklerde gonore insidansı önemli ölçüde azalmış olup, kadınlarda da azalma eğilimi göstermiştir. Anogenital gonokoklu kadınların %70’ i tanı anında asemptomatiktir. Kadınlarda infeksiyon genellikle endoservikal kolumnar epiteli tutmaktadır. Vulvar tutulum ise nadir görülür. Bartholin bezi absesine neden olabilmektedir (3). • BAKTERİYEL VAJİNOZİS Gardnerella Vaginalis, Bacteroides ve Mobiluncus türleri ile ortaya çıkan mikst vajinal infeksiyon tablosudur. Kötü kokulu grimsi vajinal akıntı ile karakterizedir. Seksüel olarak aktif kadınlarda sık görülse de cinsel temasla bulaşan bir hastalık olduğu konusunda kesinlik yoktur. Artmış seksüel aktivite ile kötü kokulu akıntının artması ve vulvovajinal pruritus, hastalığın en belirgin özelliğidir (3). E. PROTOZOAL İNFEKSİYONLAR • VAJİNAL TRİKOMONİYAZİS Etken Trichomonas Vaginalis olup flagellalı hareketli bir protozoondur. Kötü kokulu, grimsi-yeşil renkte, köpüklü vajinal akıntı yapar. Bu akıntı vulvar 19 iritasyon, eritem ve ödeme neden olmaktadır. Etkenin cinsel temasla bulaştığı gibi su yolu ile de bulaştığı bilinmektedir (3). • VULVAR ŞİSTOZOMİYAZİS Etken Schistosoma Mansoni, Schistosoma Japonicum ve Schistosoma Haematobium gibi kan parazitleridir. Endemik alanlarda yüzenlerde deriye penetre olan sarkaryalar karaciğerde maturasyonlarını tamamlayınca kan yolu rektuma ve mesaneye yumurtalarını bırakırlar. Buradan da subkutan dokuya geçen kurtçuklar perinede, kasıklarda ve dış genitallerde granulomatöz bir yapı oluştururlar (3). DERİ HASTALIKLARININ VULVAR TUTULUMU Genellikle semptomatik olan bu hastalıklar, doğru tanı ve tedavi ile dramatik olarak iyileşirler. Vulvanın fleksural yapısı nedeni ile morfolojisi değişebilen bu hastalıkların değerlendirilmesi için tecrübeli bir uzmanın görüşü gerekmektedir (3). VULVAR LİKEN SKLEROZUS Liken sklerozis, destruktif inflamatuar bir hastalıktır. Etyolojisi belli değildir ancak otoimmun aracılı olduğu düşünülmektedir (18, 19). Hastalık %85-98 oranında anogenital bölgeyi tutarken %15-20 oranında ekstragenital bölgeyi tutmaktadır (18). Ancak inflamasyon vajinal mukozaya ilerlemez. Hastalığın insidansı bilinmemektedir. Son zamanlarda özelleşmiş vulva kliniği şartlarında, tahmin edilenden çok daha sık tespit edildiği düşünülmektedir (3, 4). Depigmentasyon, mukokutanöz yapıların silinmesi ve submukozal hemoraji ile karakterlidir (2). İnflamasyon nedeni ile oldukça kaşıntılı olan 20 bu hastalık uykuda bile rahatsızlık verebilmektedir (4). Atrofik skar oluşumu dışında vulvanın yapısında major değişikliğe neden olan bir destrüksiyon vardır. Bu destrüksiyon ile zamanla klitoris ve labium minorler silinebilmekte, vestibül ise daralmaktadır (7, 18). İlerlemiş liken sklerozlu vakalarda, tutulan bölgelerde ortaya çıkabilen fissürasyona bağlı, ağrılı miksiyon ve konstipasyon olabilmektedir. Vestibüldeki daralmaya bağlı olarak disparoni görülebilmektedir. Diğer bir komplikasyon da skuamöz hücreli karsinom gelişimidir ve klinik pratikte vakaların %4’ ünden az bir kısmında görülür. Bu açıdan liken sklerozis değerlendirilirken malinite açısından dikkatli olunmalıdır (3). SEBOREİK EKZEMA Sebase bezlerin yoğun olduğu yüzde, saçlı deride, gövde üst kısmında, kıvrım yerlerinde ve genital bölgede ortaya çıkar (9). Sınırları belirgin, üzeri kepekli, kırmızı yama şeklinde seboreik lezyonlar görülür. Vulvar tutulum en sık labium majorler, mons pubis ve perinede görülür. Kaşıntı belirgindir ve uzun dönemde, ekskoriasyonlara, likenifikasyona ve bazen sekonder enfeksiyona neden olabilmektedir (4). KONTAKT ALLERJİK EKZEMA Vulvar kaşıntı ve inflamasyon nedenlerinden biridir. Çeşitli allerjenlere karşı oluşan bir tip IV hipersenstivite reaksiyonudur. Derinin bariyer özelliği bozulması gerekmektedir (19). Neden olan etkenler ise kortikosteroidler, etilen daimin, neomisin ve lokal anestezikler gibi topikal ilaçlar, kauçuk (kondom), spermisidler, parfümler ve tırnak cilası olarak sıralanabilir (4). Kinik tablo hafif bir eritemden, erezyon ve fissürasyona kadar değişebilmektedir (18, 20). Uzamış vulvar kaşıntıda likenifikasyon gelişebilir (9). Öncelikle allerjen uzaklaştırılmalı ve allerjenle yeni bir temastan kaçınılmalıdır (4). 21 İRRİTAN EKZEMA Cinsel temasla bulaşan hastalıklardan kaçınma veya vücut kokusunu azaltmak amacı ile, sabun ve diğer dezenfektan maddelerin abartılı olarak kullanımı sonucu vulvada oluşan inflamasyon ve ekzema tablosudur. Ayrıca idrarın da vulvar bölgede irritasyon yaptığı bilinmektedir (9). ATOPİK EKZEMA Kendisinde veya ailesinde astım, allerjik rinit veya ekzema gibi atopi hikayesi olan kişilerde kuru vulvar kaşıntı ile kendini gösterir (4). Atopik ekzemalılarda vulva, fleksural bölgelerden daha nadir tutulmaktadır (9). Vulvanın kıvrımlı yapısı nedeni ile hafif ekzematize bir görünüm ortaya çıkmaktadır. Tanı için hastanın tüm deri muayenesi yapılmalı ve atopi kriterleri aranmalıdır (4). İNTERTRİGO Genellikle kıvrım yerlerinde ortaya çıkan bir inflamasyondur. Aşırı terleme, obezite, giyim şekli, infeksiyonlara bağlı olarak alevlenebilen bir klinik tablodur. Yama şeklinde bir eritem ile birlikte yer yer maserasyon da görülür. Oluşan erezyona bağlı yanma ve hassasiyet olur (9). PSÖDOFOLLİKÜLİT Bikini bölgesindeki kılları tıraş etme veya koparma ile ortaya çıkan bir tablodur. Epilasyon folliküliti de denmektedir (3). Kopan kıllar yeniden uzarlarken ters kıvrılarak normal deriye batma eğilimindedir. Bu durum, kronik bir inflamasyonun eşlik ettiği yabancı cisim reaksiyonuna neden olur. Folliküler papül ve püstüllerle kendini gösterir (21-24). 22 LİKEN SİMPLEKS KRONİKUS (KRONİK VULVAR PRURİTUS) Vulvar semptomatolojinin sık görülen nedenlerinden biri de liken simpleks kronikustur (4). Bu durum kronik friksiyona bağlı olarak epitelyumun kalınlaşması ile ortaya çıkar. Asimetrik olan bu kalınlaşma genellikle dominant elin olduğu tarafta görülür (3). Mons pubis veya labium majörlerde eritem ve likenifikasyon vardır. Sıcak ve terleme gibi çevresel faktörlerin yanı sıra, inflamatuar veya infeksiyöz dermatozlar da kronik vulvar pruritusa neden olmaktadır (25). PSORİAZİS VULGARİS Kronik bir hastalık olan psoriaziste vulvar tutulum, genellikte perinede görülmektedir (3). Vulvanın fleksural yapısı nedeni ile normalde gümüşümsü kabukla örtülü klasik plak lezyon, vulvada biftek kırmızısı görünümdedir. Tüm perineal bölge tutulmuş olsa bile vajinal mukoza etkilenmez (2-4). Vulvada ki tanıyı desteklemek için hastanın dizinde, dirseğinde, sakrumunda veya saçlı derisinde psoriatik lezyon görmek gerekmektedir. Tırnaklar pitting, subungal hiperkeratoz veya onikoliz açısından değerlendirilmelidir. Ancak bazen psoriatik lezyon, sadece anogenital bölgeye de lokalize olabilmektedir (19, 20). Psoriazis sık görülen bir hastalıktır. Toplumun %5’ inde psoriazise genetik bir dispozisyon olduğu ve %2’ sinde hayatın bir döneminde ortaya çıktığı bilinmektedir. Tetikleyici faktörlerin başında ise yakın dönemde geçirilmiş streptokokkal infeksiyon ve travma gelmektedir (19). LİKEN PLANUS Kutanöz liken planus kronik inflamatuar bir hastalık olup kaşıntılı, viyolese, parlak papüllerle karakterizedir. Benzer papüler lezyonlar vulvada, özellikle labium majorler ve 23 genitokrural alanda görülebilmektedir. Vestibül ve vajinada görülmez (3). Anogenital liken planun prevalansı bilinmemektedir ancak bir çalışmada kutanöz lezyonu olan kadınların %51’ inde vulvar tutulum saptandığı bildirilmiştir (25). Mukozal liken plan ise oral mukozayı genital mukozaya göre daha sık tutmaktadır (3). Hastalığın etyolojisi bilinmemekle birlikte epitelyal bazal hücrelerde lenfosit aracılı bir destrüksiyonu olduğu söylenmektedir (4). EROZİV VULVO-VAJİNO-GİNGİVAL LİKEN PLANUS Eroziv liken planus, ilk kez 1982 yılında tanımlanmış, nadir görülen bir hastalıktır. Hewitt-Pelisse Sendromu olarak da bilinmektedir. Vulvada vajinada ve gingivada ağrılı ve yaygın erezyon ve ülserasyonlarla giden ve tedavisi oldukça zor olan bir antitedir (4, 27). Hastaların %20-30 unda deri tutulumu da vardır (3). Ağrı, yanma, disparoni ve postkoital kanama gibi vulvar semptomlar oldukça belirgindir. İlerleyen olgularda vulvar adezyonlar, labial atrofi ve vulvanın anatomik yapısında bozulma ortaya çıkar (2- 4, 18). VİTİLİGO Lokalize alanlarda melanosit kaybı ile giden edinsel ve otoimmun bir hastalıktır. Her yaşta başlayabilir. Vücudun orifisyel bölgelerinde ve ekstansör yüzeylerde görülebilen düzensiz şekilli hipopigmente yama şeklinde lezyonlarla karakterlidir. Sadece renk kaybı ile seyreden ve deride herhangi bir değişikliğe neden olmayan bir hastalıktır (4). AFTÖZ ÜLSERLER Oral aftöz ülserler, genç erişkin bireylerde sık görülen bir fenomendir. Genital tutulum daha az sıklıkta görülür. Lezyonlar genellikle ağrılıdır. Ülserler zamanla büyüyebilir ve disparoniye sebep olabilirler. Aftöz ülserlerin etyolojisi belli olmamakla birlikte bazı 24 HLA tipleri ile ilişkili olduğu bildirilmiştir (4). Ağrılı, küçük, yüzeyel ve kısa süreli olabildiği gibi daha şiddetli seyreden daha derin ülserasyonlarla giden bir klinik tablo da oluşturabilir. Demir ve folat eksikliğinde, inflamatuar barsak hastalıklarında, lupus gibi bağ doku hastalıklarında, miyelodisplastik sendrom ve siklik nötropeni gibi bazı sistemik hastalıklarla birlikte görülebilmektedir (9). ERİTEMA MULTİFORME Ağrılı mukozal tutulum ve özellikle ekstremitelerde ortaya çıkan hedef şekilli eritematöz lezyonlarla karakterizedir. Ciddi vakalarda özellikle mukozalarda şiddetli seyreden büllöz lezyonlar görülür. Lezyonlar, herpes simpleks infeksiyonu veya ilaç alımı gibi antijenik stimülasyondan ortalama 8-10 gün sonra ortaya çıkar. Hastaların %50’ sinde etken bulunamayabilir (28). STEVEN JOHNSON SENDROMU Eritema multiformenin en ciddi varyantı olup şiddetli mukozal tutulumla seyreder. Oral, genital ve oküler mukozaları bir arada tutabilir. Rekürren ataklar, sıklıkla Herpes infeksiyonu veya ilaç alımı sonrasında olsa da bazı vakaların idiyopatik olduğu düşünülmektedir. Labiumlarda ağrılı büller ve erezyonlar görülür (18). TOKSİK EPİDERMAL NEKROLİZ ( LYELL SENDROMU ) Kutanöz ve mukozal yüzeylerde tam kat ayrışma ile giden, yaygın eritem ve büllöz lezyonlarla karakterize bir durumdur. Derinin en şiddetli ilaç reksiyonu olarak da bilinir. Non-steroid antiinflamatuar ilaçlar, sulfonamidler, antiepileptikler ve allopürinol gibi ilaçlara karşı gelişen bir hipersenstivite reaksiyonudur (28). Vücudun %30’ undan fazla kısmında deri nekrozu görülür. Mortalitesi yüksektir (18). Mukozalarda yanma, deri 25 duyarlılığı, bölgesel eritem, ateş ve artralji gibi prodromal belirtileri takiben ortaya çıkan morbiliform döküntü kısa sürede tüm vücudu kaplar ve vezikülo-büllöz lezyonlar belirir. Gevşek büllerin açılması sonucunda geniş kırmızı erode alanlar otaya çıkar ve zamanla nekrotik bir hal alabilir. Görüntü çok yaygın yanık tablosunu andırır. Nikolski fenomeni pozitiftir. Gastrointestinal ve ürogenital mukozalar tutulabilir. İnfeksiyon olmasa da hastanın ateşi yüksek genel durumu bozuktur (28). FİKS İLAÇ ERÜPSİYONU Deri ve mukozal yüzeylerde, asimetrik yerleşimli, lokalize iyi sınırlı eritem, bül ve hiperpigmentasyon ile seyreden, sık görülen bir ilaç erüpsiyonudur. Etyolojisinde geç tip hücresel aşırı duyarlılığın rol oynadığı düşünülmektedir. Kotrimoksazol, non-steroid antiinflamatuar ilaçlar, fenolfitaleyn, kodein ve tetrasiklin en sık sorumlu tutulan ajanlardır (3,28). İlaç alımından ortalama 2 saat sonra ortaya çıkan kaşıntı ve yanmayı maküler/büllöz lezyonlar takip eder. Vulvar mukoza sıklıkla tutulur. Lezyonlar genellikle tek veya az sayıdadır. Erüpsiyon ilaç kullanıldığı sürece kalır, ilacın kesilmesinden birkaç gün vaya hafta sonra hiperpigmentasyon bırakarak geriler (28). BÜLLÖZ PEMFİGOİD Büllöz pemfigoid, hem deri hem de mukozaları ekileyen, genellikle ileri yaşta görülen, seyri pemfigus vulgarise göre daha hafif olan otoimmun büllöz bir hastalıktır (4). Ortaya çıkan büller geniş tabanlı, kalın tavanlı ve gergin karakterlidir. Hastalık uzun süre bül çıkmaksızın eritemli ürtikeryal plaklar şeklinde seyredebilir. Bazen eritemli zeminde küçük bir alanda büller olabilir. Kaşıntı çoktur. En sık üst ekstremite fleksör alanlar, femoral alan ve karında görülen büllöz lezyonlar zamanla açılarak erode olurlar (28, 29) Mukozal lezyonlar, kutanöz lezyonlara göre daha az sıklıkta görülürler (4). Labial 26 erezyonlar ağrı, kaşıntı ve disüriye neden olur. Hastalığın kesin tanısı histopatoloji ve immunfloresan incelemeleri ile konulur (3). PEMFİGUS VULGARİS Pemfigus gurubundaki hastalıklar arasında en sık (%80) görülen tip olup genellikle 4. ve 6. dekatlar arasındaki erişkinlerde görülür (4). Hem deriyi hem de mukozal yüzeyleri birlikte tutabilen otoimmun büllöz bir erüpsiyon vardır (3). Kutanöz büller gevşek ve frajildir, kolaylıkla rüptüre olurlar. Hastaların %85-90’ ında mukoz membran tutulumu görülür. Vulvovajinal mukoza tutulumu da sıktır ve erezyonlar oldukça ağrılıdır (4) PEMFİGUS VEJETANS Pemfigusun nadir görülen bir varyantı olup, özellikle kıvrım yerlerinde hipertrofik verrüköz lezyonlarla karakterize bir hastalıktır (4). Labiumlarda rekürren süperfisyal erezyonlarla seyreder (29). SKATRİSYAL PEMFİGOİD Büllöz pemfigoidin nadir görülen bir varyantıdır. Vakaların sadece %10-25’ inde kutanöz tutulumun olduğu bilinmektedir (4). Bül, erezyon ve/veya gingivit oral mukozal lezyonlar olsa da hastalık tüm mukozal yüzeyleri tutabilmektedir. Erezyonlar labiumlarda, üretrada, vajinada, rektumda ve perianal bölgede grülebilir. Hastalar genellikle yanma, ağrı ve kaşıntıdan şikayetçidir. Skar oluşumuna bağlı labial füzyon gelişebilir (4, 29). BENİGN FAMİLYAL PEMFGUS (HAİLEY HAİLEY HASTALIĞI) Otozomal dominant geçişli genetik bir hastalık olup intertrijinöz bölgelerde tekrarlayan veziküler lezyonlar ve erezyonlarla kendini gösterir. Sağlam bül varlığına nadiren 27 rastlanır. Lezyonların morfolojisi değişkenlik gösterir (29). Tek veya çok sayıda beyaz papüler ve plak lezyonlar da görülebilmektedir (30). Friksiyon, oklüzyon ve sekonder infeksiyonların, hastalığın oluşumunu tetiklediği bilinmektedir. Hastalığın alevlenme ve remisyon dönemleri olur (4). DARİER HASTALIĞI Genetik geçişli bir hastalıktır. Seboreik bölgelerde mumsu hiperkeratotik folliküler papüllerle karakterlidir. Akantolitik bir dermatozdur. İmmunfloresan negatiftir (31). SİSTEMİK HASTALIKLARIN VULVAR TUTULUMU BEHÇET HASTALIĞI Ağrılı tekrarlayan mukozal ülserlerle karakterize multisistemik bir hastalıktır. Hastalığın etyolojisi bilinmemektedir. Genital ülserler, hastalığın tanı kriterlerinden birini oluşturmaktadır (3, 4). Labium minörler sıkça tutulmaktadır. Derin, ağrılı, farklı büyüklükte, persistan ülserler görülür. Lezyonlar genellikle kendi kendine skar bırakarak iyileşir (18). CHRON HASTALIĞI Chron hastalığında, anogenital mukozal tutulumun %30 oranında olduğu bilinmektedir (4). Intestinal bulgulardan önce anogenital bulgular ortaya çıkabilmektedir. Hastalık kalın kenarlı bıçak kesiği şeklinde ülserler, abse, sinüs ve fistül formasyonu ile karakterizedir (3, 4). Kronik vulvar ödem bazen hastalığın ilk bulgusu olabilir (32). Şüphelenilen lezyondan mutlaka biyopsi alınmalıdır. Histopatolojik incelemede nonkazeifiye epiteloid 28 granülomlar görülür. Sarkoidoz gibi granülomatoz diğer hastalıklarla ayırıcı tanıya girer (3). NEKROLİTİK MİGRATUAR ERİTEM Glukagon salgılayan pankreatik tümörlerle birlikte görülen, çok ağrılı periorifisyal deri lezyonları ile karakterize bir tablodur. Bu lezyonlara eşlik eden anemi, diyabet ve ağrılı biftek dili vardır (3). REİTER SENDROMU Artrit, üretrit ve konjuktivit triadının oluşturduğu klinik tabloya Reiter Sendromu denmektedir. Sendrom, erkeklerde kadınlardan 20 kat daha sık görülmektedir. Bu oranın yüksekliği, kadınlarda genitoüriner infeksiyonların asemptomatik seyretmesine bağlanmaktadır (3). HLA-B27 pozitifliği olan bireylerde Reiter Sendromu’ nun daha sık görüldüğü bildirilmiştir. Sendromla birlikte görülebilen kutanöz bulguların başında keratoderma balenorajika gelmektedir (33). Keratoderma balenorajika, ayak tabanından başlasa da zamanla ayak sırtına ve oradan genital bölgeye, avuç içlerine, gövdeye ve saçlı deriye yayılabilir. Kahverengi papüller olarak başlayan lezyonlar birleşip kabuklanırlar. Tırnak yatağı distrofisi ve oral mukozal ülserasyon görülebilmektedir (34). DİABETES MELLİTUS Geç başlangıçlı diyabeti olan, özellikle obez hastalarda intertrigo sık görülmektedir (18). Genitokrural bölgeyle sınırlı olabilen bu inflamatuar durum, bazen kandidal infeksiyonun da tabloya eklenmesi ile daha komplike hale gelebilmektedir (2). Diyabeti kontrol altına alınan hastalarda bu durum düzelmektedir (4). 29 DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ Kronik pruritusa neden olan demir eksikliği anemisinde kaşıntı bazen vulvada lokalize olabilmektedir. Sebebi bulunamayan vulvar kaşıntıda, demir eksikliği anemisi mutlaka düşünülmelidir. Diyetle demir alımının az olması veya menorajiler, hemoroidler, gastrointestinal problemler nedeni ile ortaya çıkan kan kayıplarında demir eksikliği anemisi görülmektedir. Altta yatan nedenin belirlenmesi ve buna yönelik demir replasmanı ile vulvar kaşıntının kaybolduğu bilinmektedir (4). PİYODERMA GANGRENOZUM Mor kenarlı zımba deliği şeklinde ağrısız ülserler ile karakterize bir hastalıktır (3). Vulvar lezyonlar küçük ve genellikle çok sayıdadır (9). Behçet hastalığının genital ülserleri ile karışabilir (35). İndüre vaskülitik plak lezyon zemininde gelişirler. Histopatolojik incelemede nonspesifik inflamasyon bulguları görülür, tanıya çok yardımcı değildir. Bu vaskülitik ülserler, inflamatuar barsak hastalığı, romatoid artrit, myelom veya lenfoproliferatif bir hastalıkla ilişkili olabilir (4). KUTANÖZ VASKÜLİTLER Kutanöz nekrotizan vaskülit deride, genellikle venül duvarlarında inflamasyon ve nekrozla karakterize, nekrotizan venülit veya lökositoklastik vaskülit olarak da adlandırılan bir deri hastalığıdır. Çeşitli enfeksiyon ve ilaçlar hastalığı alevlendirebileceği gibi kronik hastalıklarla birlikteliği de bildirilmiştir. Değişken prognoz gösteren bu hasta grubunda sistemik tutulum açısından takip önemlidir. Deri lezyonları genellikle alt ekstremite, sırt ve gluteal bölgede yerleşen palpabl purpura, papül, püstül, vezikül, ülser, nekroz veya ürtiker şeklindedir. Palmoplantar ve mukozal tutulum ise nadirdir (36). 30 SARKOİDOZ Granülomatöz sarkoid nodüller nadir de olsa vulvada da görülebilmektedir. Sistemik sarkoidozun bir komponenti olarak ortaya çıkabileceği gibi izole de olabilir. Histopatolojik inceleme ve diğer organ tutulumları açısından tarama şarttır (4). AKANTOZİS NİGRİGANS Fleksural alanları tutan herhangi bir dermatoz, vulva ve genitokrural bölgede de kendini gösterebilmektedir. Addison hastalığı ve nörofibromatozis gibi pigmentasyon bozukluğu ile giden hastalıklarda da vulvada pigmentasyon artışı görülebilir. Ayrıca midenin adenokarsinomlarında da, paraneoplastik deri bulgusu olarak akantozis nigrigans görülebilmektedir (4). BENİGN VULVAR LEZYONLAR Vulvada bilinen birçok nonpatolojik durum mevcut olup bunlar hastaların bazen önemsemedikleri bazen de tanı konulsa bile ileri tetkik ve tedavi gerektirmeyen durumlardır. FORDYCE LEKELERİ Labial epitelyumdaki sebase glandların hipertrofisi sonucu belirgin hale gelen sarımsı papüler lezyonlardır. Pubertede, gebelikte ve hormonal ilaç tedavisi alanlarda daha görünür. Hastaların sadece bunların zararsız olduğuna dair telkin edilmesi yeterlidir (3). 31 ANJİOKERATOMA Dermiste kan damarlarının dilatasyonu ile görünür hale gelen üzeri keratinle kaplı papüler lezyonlardır. Açık kırmızı renkte iken zamanla koyulaşarak siyahlaşabilir. Puberteye kadar görülmeyen bu lezyonlar yaş ilerledikçe ortaya çıkar. Sık karşılaşılan bu lezyonlar kadınların %1’inde görülür (3, 4). VULVAR PAPİLLAMATOZİS Vulvar papillamatozis normalin bir varyantı olarak bilinir. Bazı bireylerde pubertede veya gebeliğin 2. veya 3. trimesterinde hormonal stimulasyon ile labial epitelyumda kalınlaşma sonucu ortaya çıkar. Genellikle human papilloma virus (HPV) infeksiyonu ile karışabilse de histopatolojik olarak değerlendirildiğinde HPV kanıtlanamaz. Bu incimsi papuller zararsızdır ve tedavi gerektirmez (3, 4). KONJENİTAL TÜMÖRAL LEZYONLAR Bu tümörler, genellikle poliklinik hastalarında sıkça görülebilen tümörlerdir. Bunlardan kapiller nevüsler, doğumda ortaya çıkan oldukça belirgin oluşumlardır. Kozmetik endişe oluşturduğu taktirde lazer tedavisi uygulanabilir. Kavernöz hemanjiomlar ise doğumdan sonraki 6 hafta içinde ortay çıkarlar. Hızlı büyümeleri nedeni ile bazen kanama, sekonder infeksiyon veya septisemi gibi sorunlara neden olabilirler. Spontan olarak 10 yıl içinde gerilerler (3). AKROKORDON Vücudun, koltukaltı, kasıklar, ense, göz kapağı gibi friksiyonel veya fleksural bölgelerinde görülen benign oluşumlardır. Zamanla büyüyebilirler. Torsiyone olurlarsa ağrılı trombotik infarktüs gelişir (3). 32 AKSESUAR MEME DOKUSU Meme çizgisi ön aksiller hattan başlayarak abdominal duvardan aşağıya iner ve labium majörde sonlanır. Aksesuar meme dokusu bu hat üzerinde yer alır. Labiumda koyu renkte meme başı dokusu görülür (4). VENÖZ VARİKOZİTELER Hamilelikte büyüyebilen bu damarsal yapılar, doğumdan sonra küçülür. Nadiren obstetrik problemlere yol açabilirler (3). KERATİNÖZ KİSTLER Çok sayıda açık ve kapalı komedonlardır. Sekonder infeksiyon ve kalsifikasyon görülebilir (3). VESTİBÜLER MÜKÖZ KİSTLER Vestibülün herhangi biryerinde ortaya çıkan, asemptomatik kistik oluşumlardır. Yenidoğanlarda erişkinlerden daha sık görülürler. Translusent bir görünümü vardır. (4) PAPİLLER HİDRADENOM Bu bölgede en çok görülen kutanöz adneksiyal tümöral oluşumlardır. Küçük nodül şeklinde ortaya çıkar ve zamanla ülsere olabilir. Pyojenik granüloma benzer (3). SİRİNGOM Nadir görülen erkin kanal tümörleridir. Labium majorlarda asemptomatik multipl papüller olarak görülürler (3). 33 LENFANJİOM Lenfatik endotelle çevrili, dilate lenf kanallarından oluşan hamartomatöz bir oluşumdur. Gerçek bir neoplazi değil, malformasyon olarak kabul edilir. En sık görülen tipi lenfanjioma sirkumskriptum olup genellikle doğumda ve çocuklukta, nadiren de erişkin dönemde ortaya çıkabilir. Sıklıkla kız çocuklarda gözlenen bir hastalıktır. Vücudun herhangi bir yerinde düzensiz gruplar halinde bulunan psödovezikül plaklarından oluşur. Vulvaya lokalize lenfanjioma olguları tekrarlayan selülit atakları, Crohn hastalığ, radyoterapi ve lenfödem sonrası görülebilmektedir. İyi huylu bir hastalık olarak bilindiğinden genellikle konservatif tedavi seçenekleri ön planda tutulmalıdır (37). HEMATOKOLPOS Nonperfore himen nedeni ile menstrüel kanın boşalamaması ile karakterize tümöral oluşumdur. Pubertede, amenore ve siklik ağrı ile kendini gösterir (3). ENDOMETRİOMA Premenstrüel dönemde ağrı ve şişlikle kendini gösterir. Labium minörlerde lokalize olur (3). PİGMENTE LEZYONLAR Yapılan retrospektif ve prospektif çalışmalar sonucunda kadınların %10-20’ sind vulvar pigmente lezyonlar görüldüğü bildirilmektedir. Bu lezyonlardan çoğunu benign lentigolar oluşturmaktadır. Hastaların sadece %2’ sinde vulvar nevusler saptanmıştır ve bu oran yaş artışı ile birlikte düşmektedir. Melanom, skuamöz hücreli karsinom, bazal hücreli karsinomların yanı sıra bazı seboreik keratozlar, vasküler tümörler ve genital siğiller de 34 pigmentasyon göstermektedirler. Ayrıca vulvar liken simpleks kronikus, diskoid lupus eritematozus ve Paget hastalığı’ nda postinflamatuar difuz hiperpigmentasyon görülmektedir (4). VULVAR NEVÜSLER Vulvada lokalizasyon gösteren benign nevüsler, jonksiyonel, kompound ve intradermal olabilirler. Jonksiyonel nevüsler keratinize alanlarda olabileceği gibi mukozal yüzeylerde de görülebilmekte ve lentigo ile karışabilmektedir. Kompound nevüsler ise biraz daha kubbemsi yapıda olup nevus hücrelerinin hem jonksiyonel hem de intradermal yerleşimi ile oluşurlar. İntradermal nevusler ise genellikle deri rengindedir ve yumuşak kıvamdadır. Yapılan çalışmalarda, vulvar yerleşimli nevuslerin morfolojik ve histolojik yapısının gövde yerleşimli nevuslerden farklı olmadığı gösterilmiştir (4). KONJENİTAL NEVÜS Doğumla birlikte veya kısa bir süre sonra ortaya çıkan, düzensiz sınırlı büyük kabarık şekilli nevuslerdir. Büyük konjenital nevüslerden melanom gelişim riski, normal edinsel nevuslerde olduğundan biraz daha fazladır. Konjenital nevuslerle ilgili epidemiyolojik veriler sınırlıdır (3). LENTİGO VE VULVAR MELANOZİS Küçük, çapı 5 mm’ den az, hiperpigmente maküler lezyonlardır. Vulvada görülme sıklığı %3,5-7 arasında değişmektedir. Histopatolojik incelemede, bazal tabakada artmış pigmentasyon, epidermal lentijinöz proliferasyon ve çeşitli derecelerde melanositik hiperplazi görülür. Vulvar melanozis ise aynı histopatolojik özellikler görülür ancak 35 lentigolardan biraz daha büyük olup irregüler sınırlara sahip olması nedeni ile melanomu andırır (4). VULVAR NEOPLAZİLER FİBROM VE FİBROSARKOM Fibromlar, genellikle fibroepitelyal polipleri andıran ancak biraz daha yumuşak kıvamlı lezyonlardır. Fibrosarkomlar ise daha sert olup sapsızdırlar. Her iki tümöral lezyon da asemptomatik olup et rengindedir. Yavaş büyürler. Klinik olarak her iki lezyon da birbirine benzediği için histopatolojik inceleme şarttır (4). LİPOM VE LİPOSARKOM Subkutanöz dokunun hamartomu olarak da bilinirler. Asemptomatik olup yavaş büyürler. Liposarkomlar, lipomlara göre daha sert kıvamdadır. Lezyonda eğer hızlı büyüme görülüyorsa mutlaka liposarkom açısından değerlendirilmelidir (4). VERRÜKÖZ KARSİNOM (BUSCHKE-LÖWENSTEİN TÜMÖRÜ) Lokal olarak büyüme gösteren iyi sınırlı verrüköz yapıdan oluşur. Tümör, kendini çevreleyen dokudan belirgin olarak ayrılmıştır. Human papilloma virus ile ilişkili olduğu ve liken skleroz zemininde geliştiği söylenmektedir. Metastaz görülmez. Bölgesel lenf nodlarında reaktif büyüme izlenir (4). VULVAR İNTRAEPİTELYAL NEOPLAZİ (VİN) 1987’ de ISSDV tarafından oluşturulmuş bir sınıflamadır. Vulvar intraepitelyal neoplazi, histopatolojik bir tanımdır. Nükleer hiperkromazi ile birlikte epitelyal hücre 36 matürasyonunun kaybı, pleomorfizm, anormal mitoz görülmesidir. Diskeratotik hücreler, hiperkeratoz ve parakeratoz da görülebilir (4). VİN 1 : hafif displazi VİN 2 : orta derecede displazi VİN 3 : şiddetli displazi (in situ karsinom) Vulvanın nonneoplazik epitelyal hastalıkları araında VIN görülme sıklığı %5 olup bu olgulardan skuamöz hücreli karsinom gelişme oranı %1-5 arasında değişmektedir (4). Bowen hastalığı, Queyrat eritroplazisi ve bowenoid papülozis, VİN başlığı altında incelenmesi gereken hastalıklardır. VİN 1 ve 2 nin invaziv skuamöz hücreli kansere dönüşme riski düşük iken VİN 3 te ise bu risk yüksektir. (4) BOWEN HASTALIĞI In situ karsinomlardan olan Bowen hastalığının etyolojisi tartışmalı olup, vücudun güneş gören alanlarında biraz daha sık görülse de, mukozalar da dahil olmak üzere herhangi bir yerinde de ortaya çıkabilir. Kırmızı, beyaz veya koyu pigmente, soliter plak lezyon şeklinde ortaya çıkar. Orta yaşın üstündeki kadınlarda daha sık saptanmıştır. Invaziv skuamöz hücreli karsinoma dönüşüm bildirilmiştir (4). Arsenik, viral etki, travma, iyonizan radyasyon ve kalıtımın da etkisinden söz edilmektedir. İç organ maliniteleri ile birlikte görülebilir (3). 37 BOWENOİD PAPÜLOZ İlk kez 1960’ larda tanımlanmış olup genç ve seksüel aktif kadınlarda daha sık saptanan bir hastalıktır. Vakaların %60’ ından fazlasında benign seyretmekte ve spontan remisyon gösterdiği bilinmektedir. Perineumda dağınık olarak yerleşim gösteren çeşitli renklerde olabilen lezyonlardır. Lezyonların genellikle siğilimsi hiperkeratotik bir yüzeyi vardır. Bazıları ise parlak düz yüzeyli olabilmektedir. Vakaların çoğunun etyolojisinde HPV sorumlu tutulduğu için hastalardan servikal smear alınmalıdır (3) SKUAMÖZ KARSİNOM Vulva kanserlerinin %90-95 oranında skuamöz hücreli olduğubilinmektedir. Sıklıkla 7. dekatta ortaya çıkan bu hastalık daha erken dönemlerde de görülebilmektedir. Çoğu skuamöz hücreli kanser başlangıçta, yıllarca süren iritasyon veya liken skleroz ile kendini göstermektedir. İleri yaşta görülen skuamöz kanserler genellikle unifokal yerleşimlidir. (4). MELANOM Melanomun sıklıkla postmenapozal kadınlarda görüldüğü bildirilmiştir. Labium majorler, klitoris veya labium minörlerde lokalize olur. Deride veya mükoz membranlarda, de novo oluştuğu veya jonksiyonel nevusten kaynaklandığı bilinmektedir. Vulvada yerleşim gösteren nevosellüler nevüslerden, melanom gelişebileceği bilinmektedir. Ancak güneş görmeyen bir bölge olması nedeni ile vulvada melanom gelişim riskinin, güneş gören vücut bölgelerine göre daha az olduğu düşünülmektedir. Melanomların %2-5’ i vulvada ortaya çıkar. Vulvar kanserlerin %8-11’ i melanomdur. Vulvada ki melanomlar, diğer vücut bölgelerinde ki melanomlarda olduğu gibi, derin yerleşim gösteren düzensiz sınırlı lezyonlardır. Mukozal alanlarda da ortaya çıkabilen melanom lezyonları düzgün yüzeyli, 38 koyu renkli ve düzensiz sınırlıdır ve nodüler komponentleri olabilir. Labium majorlerde en çok yüzeyel yayılım gösteren tipte melanomlara rastlanırken, mukozal alanlarda daha çok mukozal lentijinöz tipte melanoma rastlanır. Nodüler tip melanomlar hem vulvar hem de mukozal yerleşim gösterebilir. Vulvar melanomun en sık görülen şekli süperfisyal (%50) yayılan tiptir. Nodüler tip ise hem melanotik hem de nonmelanotik kısımlardan oluşabilir. Amelanotik lezyonlar sıklıkla vulvada yerleşir ve kaşıntı, ülserasyon ve kanama ile kendini gösterir (4). DİSPLASTİK NEVÜS Melanomu olan kişilerde veya aile hikayesinde melanomu olan kişilerde sporadik olarak ortaya çıkar. Normal edinsel nevuslerden farklı olarak makuler ve papuler komponenti olan, irregüler sınırlı, büyük, asimetrik ve değişik pigmentasyon gösteren bir nevustur. Displastik nevusler, artmış melanom riskinin bir göstergesidir. Diğer vücut bölgelerinde olduğu gibi vulvada da ortaya çıkabilir (4). BAZAL HÜCRELİ KARSİNOM Vulvar kanserlerin %5’ ten azını oluşturur. Elli yaşından büyük Kafkas kadınlarında daha sık görülür. Yuvarlak kenarlı, kubbe şekilli nodül veya plak şeklinde ortaya çıkar (rodent ülser). Kaşıntı veya ağrı olabilir. Tanı ve tedavide geniş lokal eksizyon yeterli olmaktadır (4). ADENOKARSİNOM (BARTHOLİN BEZİ) Bartholin bezinin adenokarsinomu olarak görülür. Nadir görülen bir kanserdir. Vulvovajinal duvarda derin yerleşimli tümöral kitle ve küçük bir ülserasyonla kendini gösterir. Bartholin bezinin cerrahi olarak çıkarılması ve histopatolojik olarak 39 değerledirilmesi ile tanı konulur. Bartholin bezi adenokanserlerinde %37 oranında lenf nodu metastazı olduğu bilinmektedir (4). EKSTRAMAMAR PAGET HASTALIĞI Neoplazik sekretuar bezlerin adenokarsinom hücrelerinin epidermise ulaşması ile ortaya çıkan bu hastalık, vulvar karsinomlar arasında nadir (%0,2) görülür. Görünümünün bazı benign vulvar dermatozlarla da benzerlik göstermesi ve kaşıntılı olabilmesi nedeni ile klinisyeni yanıltabilen bir hastalıktır. Yavaş büyüyen erode, yumuşak (kadifemsi) yüzeyli plak lezyon tipiktir. Ağrı olabilir (4). ADENOİD KİSTİK KARSİNOM Nadir görülen bir hastalıktır. Küçük lokalize görünümünün altında subdermal infiltrasyon ile yayılım gösteren bir kanserdir. Geniş total eksizyon yapılsa bile nüks riski vardır. Surveyi skuamöz hücreli karsinomdan daha düşüktür (4). SARKOM Vulvar kanserlerin %1-2’ sini oluşturur. Leiyomiyosarkomlar, anjiosarkomlar, fibrosarkomlar, nörofibrosarkomlar, liposarkomlar ve rabdomiyosarkomlar bu grupta yer alırlar. Geniş lokal eksizyon tedavinin temelini oluşturur (4). VULVANIN SEKONDER MALİGN TÜMÖRLERİ Anüs, vajina, serviks, endometriyum, yumurtalık, meme, böbrek ve tiroid kanserlerinin yayılımı ile vulvar tutulum görülebilmektedir (4). 40 VULVODİNİ Vulvodini, vulva ağrısı demektir. Hastalık değil bir semptomdur. 1983 yılında ISSVD nin tanımladığı vulvodini, kızarıklık dışında anormal bulgunun yokluğunda vulvada oluşan kronik kuruluk, irritasyon, yanma ve hassasiyet olmasıdır. Kaşıntı, tanımlamada yer almamaktadır. Vulvodini kaşıntı isteğini indükleyen bir durum değildir (4). Vulvodini başlangıçta 2 ana kategoriye ayrılabilir : • Primer vulvodini, görülebilen vulvar patoloji yokluğunda oluşan ağrıdır. Lokalize deride ve vajinada bir problem olmamalıdır. • Sekonder vulvodini, görülebilen vulvar veya vajinal lezyon ağrıya yol açabilir. İnflamasyon, ülser, bül, fissürasyon, adezyona neden olan dermatolojik durumlar ve vajinite neden olan hastalıklar vulvodini yapar. Başlıca şikayetler karıncalanma, batma yanma ve irritasyondur. Günümüzde vulvodini 4 klinik tablo için kullanılmaktadır (38). Bunlar : 1) Vulvar vestibülitis sendromu (fokal vestibülit, vulvanın hiperestezisi, yanan vulva sendromu, fokal vulvitis) : 1987 yılında Eduard Friedrich “vulvar vestibülitis sendromu” nu tanımlamıştır. Kriterler şunlardır : • vestibüle dokunma veya cinsel ilişki sırasında şiddetli ağrı olması • vestibüle basınç uygulanması ile hassasiyet olması • vulvada değişik derecelerde eritem olması Bu hastalar vulvaya bası olmayan dönemde rahattırlar. Dar pantolon giyme, uzun süre oturma, menstürasyon sırasında tampon kullanımı ve cinsel ilişki sırasında rahatsızlık hissederler. VVS un primer ve sekonder formları mevcuttur. Primer formda, ağrı ilk cinsel 41 ilişki sırasında ortaya çıkar. Hastaların %56 sında, hasta daha önce normal cinsel ilişkiler yaşamıştır. 2) Dizestezik vulvodini : semptomlar devamlı olarak hastayı rahatsız eder. (esansiye vulvodini, nörojen kaynaklı vulvodini, pudental neuralji) pudental sinir patolojisinden kaynaklanan bir durum olduğu için vulvada yaygın değişik derecelerde yanma, batma kaşıntı olabilir. Perimenapozal dönemde daha sık görülür. 3) Siklik vulvovajinit : ağrı tipik olarak siklik olup mensturasyon öncesinde ya da sonrasında şiddetlenmektedir. Nedeninin kandida antijenine karşı oluşan bir hipersenstivitenin neden olduğu düşünülmektedir. 4) Vulvar dermatozlar: alerjik kontakt dermatit, liken planus… vb Vulvodiniyi değerlendirmek için jinekolog, dermatolog, psikolog, psikiyatrist, fizik tedavi uzmanı, ağrı bilim dalını kapsayan multidisipliner bir yaklaşım gerekmektedir (38). 42 MATERYAL VE METOD Çalışmamıza, Temmuz 2007 ve Mayıs 2008 tarihleri arasında Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dermatoloji polikliniğine çeşitli dermatolojik şikayetlerle başvuran 18 yaş üstü 1000 kadın hasta rastgele alındı. Alınan tüm hastalar yaş, eğitim durumu ve medeni durumu açısından sorgulandı. Tüm hastalar başvuru sebebi açısından değerlendirildi ve vulvar bölge şikayetiyle başvurup başvurmamalarına göre gruplandı. Hem dermatolojik hem de detaylı vulvar muayeneleri yapıldı. Vulvar semptom varlığı sorgulandı. Elde edilen veriler hasta formlarına kaydedildi (Tablo 3). Tablo 3. Hasta formu HASTA FORMU Hastanın : 1. Adı ve soyadı 2. Yaşı 3. Eğitim durumu 4. Medeni durumu 5. Menopoz durumu 6. Dermatoloji polikliniğine başvuru nedeni (Vulvar bölge şikayeti + / - ) 7. Dermatolojik muayenesi 8. Vulvar semptom varlığı 9. Vulvar muayenesi 10. Vulvar dermatozun ait olduğu grup : o Vulvar infeksiyonlar o Deri hastalıklarının vulvar tutulumu o Sistemik hastalıkların vulvar tutulumu o Vulvar neoplaziler o Benign vulvar lezyonlar 43 Vulvar hastalık tanısı, klinik özellikleri ve detaylı hasta anamnezi temel alınarak kondu. Bazı şüpheli lezyonlarda, Wood lambası ve dermoskop ile muayene, KOH ile nativ preparat, histopatolojik ve/veya direkt immunfloresan inceleme gibi tanısal işlemlerle klinik tanı desteklendi. Tespit ettiğimiz hastalıklar aşağıda kendi oluşturduğumuz sınıflamaya göre gruplandırıldı. 1. Vulvar infeksiyonlar 2. Deri hastalıklarının vulvar tutulumu 3. Sistemik hastalıkların vulvar tutulumu 4. Vulvar neoplaziler 5. Benign vulvar lezyonlar Çalışmanın sonunda, saptanan bulgular istatistiksel olarak değerlendirildi. Verilerin değerlendirilmesinde SPSS for windows 10.0 istatistik paket programı ve karşılaştırmalarda ki-kare testi kullanıldı. p<0.05 ise istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi. 44 BULGULAR Çalışmamıza yaşları 18 ve 74 arasında (ort. 36,05 ± 13,58) değişen toplam 1000 kadın hasta alındı (Grafik 1). Grafik 1. Yaş grafiği Çalışmamıza aldığımız 1000 kadın hastanın 491’i (%49,1) 25-44, 266’sı (%26,6) 45-74, 243’ü (%24,3) 18-24 yaş grubunda saptandı. Hastaların 523’ü (%52,3) ilkokul mezunu, 730’u (%73) evli idi. (Tablo 4). Tablo 4. Tüm hastaların genel sosyodemografik özellikleri 45 n % 18-24 243 24,3 25-44 491 49,1 45-74 266 26,6 okur yazar olmayan 82 8,2 ilkokul 523 52,3 ortaokul 67 6,7 lise 199 19,9 üniversite 129 12,9 bekar 270 27,0 evli 730 73,0 Yaş Eğitim Medeni durum Vulvar deri hastalıklarının 164’ünde (%77,4) tanı için sadece klinik muayene yeterli olurken 14 (%6,6) hastada histopatolojik, 4 (%1,9) hastada ise direkt immunfloresan inceleme ile klinik tanı desteklendi. Klinik morfolojik özellikleri açısından birbirinin ayırıcı tanısına giren hastalıkları değerlendirmek için 5 (%2,4) hastada Wood lambası kullanılırken 5 (%2,4) hastaya da KOH ile nativ preparat yapıldı. Ayrıca 20 (%9,4) hastanın pigmente lezyonlarının incelenmesinde dermoskop kullanıldı (Tablo 5 ). Tablo 5 . Tanı yöntemleri 46 Tanı Yöntemleri n % klinik 164 77,4 dermoskopi 20 9,4 biyopsi 14 6,6 koh 5 2,4 wood lambası 5 2,4 direkt immunfloresan 4 1,9 Çalışma kapsamındaki hastaların muayenesinde 212 hastada (%21,2) vulvar deri hastalığı saptanırken, 788 hastada (%78,8) vulvar deri hastalığı saptanmadı (Tablo 6). Tablo 6. Vulvar deri hastalığı görülme sıklığı n % Vulvar deri hastalığı olan 212 21,2 Vulvar deri hastalığı olmayan 788 78,8 Vulvar deri hastalığı olan hastaların 129’u (%60,8) 25-44, 51’i (%24,1) 45-74, 32’si (%15,1) 18-24 yaş grubunda idi (Grafik 2). Grafik 2. Vulvar deri hastalığı olanların yaş aralıklarına göre dağılımı 47 % 70 60 50 40 Vulvar deri hastalığı 30 20 10 0 18-24 25-44 %15,1 %60,8 45-74 %24,1 Vulvar deri hastalığı olanların 98’i (%46,2) ilkokul, 42’si (%19,8) üniversite, 40’ı (%18,9) lise, 14’ü (%6,6) ortaokul mezunuydu. Onsekizi (%8,5) okur yazar değildi (Grafik 3). Grafik 3. Vulvar deri hastalığı olanların eğitim durumu % 50 40 30 20 Vulvar deri hastalığı 10 0 okur yazar olm ayan ilkokul ortaokul lise %46,2 %6,6 %18,9 universite %19,8 %8,5 Vulvar deri hastalığı olanların 153’ü (%72,2) evli iken 59’u (%27,8) bekardı (Grafik 4). Grafik 4. Vulvar deri hastalığı olanların medeni durumu 48 % 80 70 60 50 40 30 20 10 0 Vulvar deri hastalığı bekar evli %27,8 %72,2 Vulvar deri hastalığı saptanan 212 hasta, vulvar deri hastalıkları sınıflamasına göre gruplandırıldığında; deri hastalıklarının vulvar tutulumu 100 hastada (%47,2) saptanırken 77 hastada (%36,3) vulvar infeksiyon hastalıkları saptandı. Benign vulvar lezyonlar 28 hastada (%13,2), sistemik hastalıkların vulvar tutulumu 5 hastada (%2,4), vulvar neoplaziler 2 hastada (%0,9) saptandı (Grafik 5). Grafik 5. Vulvar deri hastalıkları sınıflamasına göre grupların sıklığı %13,2 %2,4 %0,9 Deri hastalıklarının vulvar tutulumu Vulvar infeksiyon Benign vulvar lezyonlar %36,3 %47,2 Sistemik hastalıkların vulvar tutulumu Vulvar neoplaziler 49 Psödofollikülit hastaların %24,1’ inde, kondilom %9,9’ unda, kandidiyazis %7,5’ inde, intertrigo %4,2’ sinde fronkül %3,8’ inde ve konjenital kıllı nevüs %3,8’ inde saptandı. Ayrıca psoriazis vulgaris hastaların %3,3’ ünde, molluskum kontagiosum kontagiyozum %2,8’ inde, liken simpleks kronikus %2,8’ inde, eritrazma %2,4’ ünde, follikülit %2,4’ ünde, tinea ingulinalis %2,4’ ünde, lentigo %2,4’ ünde, akrokordon %2,4’ ünde, Behçet hastalığına bağlı genital aft %1,9’ unda, eritema multiformeye bağlı erezyon ve büller %1,9’ unda, herpes genitalis %1,9’ unda, irritan ekzema %1,9’ unda, seboreik keratoz %1,9’ unda, anjiokeratom %1,4’ ünde, hemanjiom %1,4’ ünde, hidradenitis süppürativa %1,4’ ünde, pitriyazis roseye bağlı furfurik döküntüler %1,4’ ünde, pemfigus vulgarise bağlı erezyon ve büller %1,4’ ünde, varisellaya bağlı veziküler döküntü %1,4’ ünde, seboreik dermatit %0,9’ unda, liken planus %0,9’ unda, atopik ekzema %0,5’ inde, bowenoid papüloz %0,5’ inde, darier hastalığı %0,5’ inde, henoch schönlein purpurası %0,5’ inde, likenskleroatrofik %0,5’ inde, paget hastalığı %0,5’ inde, büllöz pemfigoid %0,5’ inde, vitiligo %0,5’ inde, skabiyez %0,5’ inde saptandı. Gruplardaki tüm vulvar deri hastalıklarının dağılımı ise şöyleydi (Tablo 7) : Tablo 7. Vulvar deri hastalıklarının vulvar hastalık gruplarına göre dağılımı ve sıklığı 50 Vulvar hastalık grupları Vulvar muayenede saptanan hastalıklar psödofollikülit intertrigo psoriazis liken simpleks kronikus irritan ekzema ürtiker eritema multiforme pemfigus pitriyazis rose liken planus seboreik dermatit atopik ekzema pemfigoid vitiligo Darier hastalığı likenskeroatrofik kondilom kandidiyazis fronkül molluskum kontagiyozum tinea inguinalis eritrazma follikülit herpes genitalis hidradenitis süppürativa Su çiçeği skabiyez konjenital kıllı nevüs Lentigo n % 51 9 7 6 4 4 4 3 3 2 2 1 1 1 1 1 21 16 8 6 5 5 5 4 3 3 1 8 5 24,1 4,2 3,3 2,8 1,9 1,9 1,9 1,4 1,4 0,9 0,9 0,5 0,5 0,5 0,5 0,5 9,9 7,5 3,8 2,8 2,4 2,4 2,4 1,9 1,4 1,4 0,5 3,8 2,4 akrokordon 5 2,4 seboreik keratoz 4 1,9 Hemanjiom 3 1,4 Anjiokeratom 3 1,4 Sistemik hastalıkların Behcet hastalığı 4 1,9 vulvar tutulumu Henoch schönlein vasküliti 1 0,5 Vulvar neoplaziler bowenoid papüloz 1 0,5 Paget hastalığı 1 0,5 Deri hastalıklarının vulvar tutulumu Vulvar infeksiyon hastalıkları Benign vulvar lezyonlar 51 En sık saptanan ilk 5 vulvar dermatoz ise şunlardı : 1. Psodofollikülit (%24,1) 2. Kondilom (%9,9) 3. Vulvar kandidiyazis (%7,5) 4. İntertrigo (%4,2) 5. Fronkül (%3,8) ve konjenital kıllı nevüs (%3,8) (Grafik 5). Grafik 5. En sık saptanan vulvar deri hastalıkları % 46,7 % 24,1 Psödofollikülit Kondilom Kandidiyazis İntertrigo Fronkül % 9,9 Konjenital kıllı nevüs Diğerleri % 7,5 %3,8 %3,8 % 4,2 Vulvar deri hastalığı saptanan 212 hastanın 74’ ü (%34,9) vulvar bölge şikayetiyle başvurmuş iken, 138’ i (%65,1) vulvar bölge şikayetiyle başvurmamıştı (Tablo 8). Tablo 8. Vulvar bölge şikayetiyle başvuru sıklığı 52 n % Vulvar bölge şikayetiyle başvuran 74 34,9 Vulvar bölge şikayetiyle başvurmayan 138 65,1 Vulvar deri hastalığı saptanan hastalarda, vulvar bölge şikayetiyle başvurusu olan ve olmayan hastalar arasında yaş, eğitim durumu ve medeni hal açısından istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmadı (p=0,816, p=0,189, p=0,157) (Tablo 9) Tablo 9. Vulvar bölge şikayeti ile başvuran ve başvurmayanlarda sosyodemografik özelliklerin karşılaştırılması Vulvar bölge şikayetiyle Vulvar bölge şikayetiyle Başvuranlar Başvurmayanlar n (%) n (%) 18-24 20 (%14,5) 12 (%16,2) 25-44 83 (%60,1) 46 (%62,2) 45-74 35 (%25,4) 16 (%21,6) okur yazar olmayan 16 (%11,6) 2 (%2,7) ilkokul 65 (%47,1) 33 (%44,6) ortaokul 9 (%6,5) 5 (%6,8) lise 23 (%16,7) 17 (%23) üniversite 25 (%18,1) 17 (%23) bekar 34 (%24,6) 25 (%33,8) evli 104 (%75,4) 49 (%66,2) p Yaş 0,816 Eğitim 0,189 Medeni durum 0,157 53 Deri hastalıklarının vulvar tutulumu olanların %85’i ve sistemik hastalıkların deri tutulumu olanların %80’i vulvar bölge şikayetiyle doktora başvurmazken, vulvar infeksiyon hastalığı olanların %65’i vulvar bölge şikayetiyle doktora başvurmuştu. Vulvar neoplazisi olanların tümünün (%100) doktora başvurduğu saptanırken benign vulvar lezyonu olanların sadece %21,5’ inin doktora başvurduğu belirlendi (Tablo 10). Tablo 10. Vulvar bölge şikayetiyle başvuran ve başvurmayan hastalarda vulvar hastalık gruplarının sıklığı Vulvar bölge şikayetiyle başvurmayan n (%) Vulvar bölge şikayetiyle başvuran n (%) Deri hastalıklarının vulvar tutulumu 85 (%85) 15 (%15) Vulvar infeksiyon hastalıkları 27 (%35) 50 (%65) Benign vulvar lezyonlar 22 (%78,5) 6 (%21,5) Vulvar neoplaziler - 2 (%100) Sistemik hastalıkların vulvar tutulumu 4 (%80) 1 (%20) Vulvar hastalık grupları Vulvar bölge şikayetiyle başvuran hastaların %67,6’sı vulvar infeksiyon, %20.4’ü deri hastalıklarının vulvar tutulumu, %20.3’ü benign vulvar lezyonlar, %8.1’i vulvar neoplazi ve %1.4’ü sistemik hastalıkların vulvar tutulumu idi (Grafik 6). Grafik 6. Vulvar bölge şikayetiyle başvuranlarda vulvar hastalık gruplarının dağılımı 54 Vulvar infeksiyonlar %67,6 Deri hastalıklarının vulvar tutulumu Benign vulvar lezyonlar Vulvar neoplaziler %1,4 %8,1 %20,3 %20,4 Sistemik hastalıkların vulvar tutulumu Vulvar bölge şikayetiyle başvurmayan hastaların %61,6’sı deri hastalıklarının vulvar tutulumu, %19.6’sı vulvar infeksiyonlar, %5.9’u benign vulvar lezyonlar ve %2.9’u sistemik hastalıkların vulvar tutulumu idi (Grafik 7). Grafik 7. Vulvar bölge şikayetiyle başvurmayanlarda vulvar hastalık gruplarının dağılımı %15,9 %2,9 Deri hastalıklarının vulvar tutulumu Vulvar infeksiyonlar Benign vulvar lezyonlar Sistemik hastalıkların vulvar tutulumu 19,6 %61,6 55 Vulvar bölge şikayetiyle başvuran hastalarda en sık saptanan vulvar deri hastalıkları sırası ile kondilom (16, %21,6) fronkül (8, %10,8) molluskum kontagiyozum (6, %8,1) follikülit (5, %6,8) idi. Herpes genitalis, eritrazma, intertrigo ve psödofollikülit sıklığı ise %5,4’ er idi. Vulvar bölge şikayetiyle başvurmayan hastalarda ise en sık saptanan vulvar deri hastalıkları sırası ile psödofollikülit (47, %34,1) kandidiyazis (16, %11,6) intertrigo (9, %6,5) psoriazis vulgaris (7, %5,1) konjenital kıllı nevüs (6, %4,3) idi. Vulvar bölge şikayetiyle başvuran grupta folikülit, fronkül, kondilom ve herpes genitalis görülme sıklığı, vulvar bölge şikayetiyle başvurmayan gruba göre anlamlı derecede fazla idi (p<0,05). Vulvar bölge şikayetiyle başvurusu olmayan grupta ise psödofollikülit, intertrigo ve kandidiyazis görülme sıklığı diğer gruba göre anlamlı derecede fazla idi (p<0,05). (Tablo 9) Tablo 9. Vulvar bölge şikayetiyle başvuran ve başvurmayanlarda vulvar deri hastalıklarının karşılaştırılması Vulvar deri hastalığı Vulvar bölge şikayetiyle Vulvar bölge şikayetiyle basvuranlar basvurmayanlar n (%) p n (%) follikülit - 5 (%6,8) 0,004** fronkül - 8 (%10,8) 0,000*** herpes genitalis - 4 (%5,4) 0,014* intertrigo 9 (%6,5) - 0,028* kandidiazis 16 (%11,6) - 0,000*** kondilom 5 (%3,6) 16 (%21,6) 0,000*** molluskum - 6 (%8,1) 0,001*** psödofollikülit 47 (%34,1) 4 (%5,4) 0,000*** 56 Vulvar deri hastalıklarının yol açtığı ağrı, kaşıntı, yanma, soliter ve/veya multipl lezyon varlığı açısından değerlendirildiğinde ise hastaların 81’ inde (%38,2) kaşıntı, 14’ ünde (%6,6) ağrı, 11’ inde (%5,2) yanma, 42’ sinde (%19,8) soliter ve/veya multipl lezyon saptandı. Hastaların 64’ ünde (%30,2) semptom yoktu (Grafik 8). Grafik 8. Vulvar deri hastalığı olanlarda semptom sıklığı %6,6 %5,2 %38,2 %19,8 kaşıntı semptom yok soliter ve/veya multipl lezyon varlığı ağrı yanma %30,2 Vulvar bölge şikayetiyle başvuran hastaların %50 si soliter ve/veya multipl lezyon göstermek, %31.1’i kaşıntı, %18.9’u ağrı nedeniyle başvurmuştu (Grafik 9). Grafik 9. Vulvar bölge şikayetiyle başvuran hastalarda semptomların dağılımı %50 %18,9 ağrı kaşıntı soliter ve/veya multipl lezyon varlığı %31,1 57 Vulvar bölge şikayetiyle başvurmayan hastaların %46.4’ü semptom yokken, %42’sinde kaşıntı, %8’inde yanma ve %3.6’sında soliter ve/veya multipl lezyon şikayeti vardı (Grafik 10). Grafik 10. Vulvar bölge şikayetiyle başvurmayan hastalarda semptomların dağılımı %3,6 %8 %42 kaşıntı Semptom yok soliter ve/veya multipl lezyon varlığı yanma %46,4 Semptomlar vulvar bölge şikayetiyle başvuran ve başvurmayan gruplarda değerlendirildiğinde ağrı semptomu olan hastaların tümünün doktora başvurduğu saptanırken, vulvar yanma semptomu olan hastaların hiçbirisinin doktora başvurmadığı görüldü. Soliter ve/veya multipl lezyonu olanların %88.1 i doktora başvururken, bu oran kaşıntısı olanlarda %28.4 idi (Tablo 10). Tablo 10. Vulvar bölge şikayetiyle başvuran ve başvurmayanlarda semptomların karşılaştırılması 58 Vulvar bölge şikayetiyle Başvurmayan Vulvar bölge şikayetiyle Başvuran ağrı n (%) - n (%) 14 (%100) kaşıntı 58 (%71,6) 23 (%28,4) Soliter ve/veya multipl 5 (%11,9) 37 (%88,1) yanma 11 (100%) - semptom yok 64 (100%) - SEMPTOM lezyon varlığı 59 TARTIŞMA Vulva, anatomik lokalizasyonu nedeni ile zor gözlenebilen bir vücut bölgesidir. Hem kıvrımlı yapısı hem de sürekli örtülü olması, vulvada ortaya çıkan hastalıkların gözden kaçmasına neden olmaktadır. Vulvar bölgenin spesifik dermatozlarının yanı sıra pek çok dermatolojik hastalık da bu bölgeyi tutabilmektedir (39). Vulvar hastalıkların tespitinde dermatolojik muayene çok değerlidir. Ancak vulvar bölge şikayeti ile başvurmayan hastaların dermatolojik muayenesinde bu bölgenin sıklıkla atlanması, bazı hastalıklara geç tanı konmasına yol açmaktadır. Nitekim çalışmamızda vulvar deri hastalığı olan hastaların sadece %34.9’ u vulvar bölge şikayeti ile başvurmuştu. Semptomatolojisi ve klinik morfolojik özellikleri değişkenlik gösteren vulvar deri hastalıklarının insidansı ile ilgili yapılmış çalışmalardaki rakamlar çalışmayı yapan doktorun branşına ve de hastanın başvuru şikayetine göre değişkenlik göstermektedir. Genellikle dermatologların yaptığı çalışmalarda deri hastalıklarının vulvar tutulumu saptanırken, jinekologların yaptığı çalışmalarda infeksiyon hastalıklarına ve neoplazilere rastlanmaktadır (39, 40-46). Bizim çalışmamızda vulvar deri hastalığı insidansı %21,2 gibi yüksek oranda idi. Gerçi bu hastaların %47,2’ si vulvar hastalıkların deri tutulumu ve %2,4’ ü ise sistemik hastalıkların deri tutulumu olsa da hastalığa tanı koymayı sağlayacak karakteristik deri döküntüleri bazen sadece bu bölgede olabilir. Dolayısıyla sadece vulvaya ait olanlar değil, vulvayı tesadüfen tutan hastalıklarda da bu bölgenin muayenesi tanı koydurabilir veya tanıyı destekleyebilir. Yoğun poliklinik şartlarında tam bir dermatolojik muayenenin yapılamaması yanında ayrıca ülkemizin sosyokültürel yapısına ait farklılıklar da bu bölge 60 muayenesinin atlanma sebebidir. Toplumun büyük bir kesimi vulvar bölge şikayetleri için uzman yardımı almaktan kaçınmakta, evlerinde ampirik tedaviler uygulamaktadır. Çoğu aile, kız çocuklarının evlenmeden önce vulvar bir şikayetle doktora başvurmasını uygun bulmamaktadır. Birçok kadın ancak evlenince doktora başvurmakta, böylece hastalıkların tanı ve tedavisi daha da gecikmektedir (39). Eğitim seviyesi yükseldikçe, sosyokültürel davranış modelinin dışına çıkabilen hastaların vulvar bölge şikayetiyle doktora başvurmasında artış beklenebilir. Nitekim Gökdemir ve ark. nın yaptığı çalışmada eğitim seviyesi yükseldikçe dermatolojik muayeneye gelen hasta oranı artmaktaydı (39). Çalışmamızda ise vulvar bölge şikayeti ile başvuran ve başvurmayan hastalarda eğitim seviyesini istatistiksel olarak karşılaştırmaya yetecek hasta sayımız yoktu. Vulvar deri hastalıkları, semptomatik olması nedeni ile konsültasyon gerektiren hastalıklardır (47). Neredeyse tüm deri hastalıklarının vulvar komponenti olabilmektedir. Çalışmamızda deri hastalıklarının vulvar tutulumu, en sık saptanan hastalık grubunu (%47,2) oluşturmaktaydı. Vulvar infeksiyonlar, cinsel temasla bulaşan hastalıklar nedeni ile günümüzde en çok sözü geçen vulvar hastalık grubudur (48). Literatür taramalarında, kadınlarda görülen vulvar infeksiyon hastalıkları açısından toplu veriler oluşturulamadığı, her hastalığın ayrı ayrı incelendiği görülmektedir. Özellikle kondilomlar, morbiditeleri nedeni ile önemi günden güne artan bir sağlık sorunu haline gelmiştir (49-51). Cinsel olarak aktif bireylerin yaşamları boyunca %75-80 oranında HPV ile enfekte olma riski taşıdığı bilinmektedir (52). Biz çalışmamızda kondilom sıklığını %9,9 olarak saptadık. 61 Amerika’ da yapılan çalışmalarda kondilom sıklığı %20-30 olarak saptanmıştır (49, 51). İngiltere’ de son yıllarda yapılan taramalarda, kondilom sıklığının genç erişkinlerde daha da arttığı bildirilmiştir. Sullivan ve arkadaşları yaptıkları bir çalışmada vulva kliniğine başvuran 135 kadın hastayı değerlendirilmiş ve hastaların %10’ unda kondilom saptamıştır (42). Çalışmamızda en sık saptanan vulvar deri hastalığı, psödofollikülit (%24,1) idi. Genital bölge psödofollikülitinin, sıklıkla epilasyon sonrasında ortaya çıkan yalancı bir inflamasyon olduğu bilinmektedir (3). Bu durum çoğu zaman hastalar tarafından atlanmakta ve epilasyona bağlı tekrarlayan travmalar nedeni ile de kronikleşmektedir. Toplumumuzda, kadınların genital bölge epilasyonuna önem vermesi nedeni ile psödofollikülitin sık görülebileceği tahmin edilse de bu konuyla ilgili literatür bilgisine rastlanmamıştır. Yapılan araştırmalarda daha çok, erkeklerin sakal bölgesinde tıraş sonrasında ortaya çıkan psödofollikülitis barbaedan bahsedildiği görülmektedir (21-24). Buradan yola çıkarak, kadınlarda da genital bölgede epilasyon sonrasında psödofollikülit gelişiminden bahsetmek mümkündür. Psödofollikülitlerin genellikle kaşıntı ile seyrettiği bilinmektedir (3). Ancak çalışmamızda, herhangi bir vulvar bölge şikayetiyle başvurmamış hasta grubunda psödofolliküliti anlamlı ölçüde fazla (%34,1) saptamış olmamızı, hastaların kronik olan bu durumu kabullenmesine, vulvar bakım konusunda bilgilerinin yetersiz olmasına ve doktora başvurmaktan çekinmesine bağlayabiliriz. Vulva devamlı nemli kaldığı için bazı fırsatçı infeksiyonların gelişimine uygun bir ortam oluşturmaktadır (8). Kötü hijyenik koşullar, antibiotik kullanımı, obezite, diyabet ve cinsel aktivite ile tetiklenebilen vulvovajinal kandidiyazis, kadınlarda sık görülen 62 infeksiyöz bir hastalıktır (53). Yapılan çalışmalarda vulvovajinal kandidiyazis sıklığı genellikle %6-16 arasında değişmektedir (3, 18, 53, 54). Özellikle gelişmekte olan toplumlarda bu oranların daha da arttığı bilinmektedir. Çalışmamızda vulvar kandidiyazis sıklığını %7,5 olarak bulduk. Yine etyolojide benzer nedenlerin yol açtığı intertrigo sıklığını %4,2 fronkül sıklığını da %3,8 olarak bulduk. Vulvar bölge şikayetiyle başvuran hastalarda, kondilom, fronkül, molluskum kontagiosum, follikülit ve herpes genitalis gibi infeksiyon hastalıkları anlamlı ölçüde fazla saptanmıştır. Bu hastalıkların bir kısmı ağrı ve/veya şişlik ile kendini gösterirken bazıları ani ortaya çıkan soliter ve/veya multipl lezyonla kendini göstermektedir (15). Çalışmamızda soliter ve/veya multipl lezyonu olan hastaların çoğunun ve ağrı şikayeti olan hastaların tamamının doktora başvurmuş olması bu görüşü desteklemektedir. Vulvar hastalıklarının oldukça semptomatik olduğu, özellikle büllü ve ülserli lezyonlarla seyreden deri hastalıklarının vulvada çoğu zaman gürültülü tablolar oluşturduğu bilinmektedir (29). Vulvar deri hastalıklarında, kaşıntının %55-80 oranında görüldüğü ve en sık saptanan semptom olduğu bildirilmiştir (3, 8, 18, 53, 54). Sullivan ve ark 135 hastada vulvar deri hastalıklarını değerlendirmişler ve hastaların %52’ sinde kaşıntı, %25’ inde ağrı, %3’ ünde akıntı, %2’ sinde ülser, %5’ inde disparoni olduğunu bildirmişlerdir (42). Çalışmamızda hastaların %38’ inde kaşıntı, %19,8’ inde soliter ve/veya multipl lezyon, %6,6’ sında ağrı, %5,2’ sinde yanma olduğunu saptadık. İlginçtir ki, kaşıntı semptomu özellikle vulvar bölge şikayetiyle başvurmamış gruptaki hastalarda daha fazla idi. Eğitim eksikliği ve hastalığının bilincinde olmamaya bağlı olarak özellikle kaşıntı gibi kronik 63 seyreden şikayeti olan hastaların doktora başvurmamış olduğunu düşünebiliriz. Nitekim, vulvar bölge şikayetiyle başvurmamış grupta psödofollikülit, intertrigo, psoriazis vulgaris ve kandidiyazis gibi kaşıntı ile seyreden hastalıklar anlamlı derecede fazla bulundu. Vulvar bölge şikayeti ile başvurmamış hastaların %46,4’ ünde vulvar semptom yoktu. Yine bu gruptaki hastaların %61,6’ sında ise deri hastalıklarının vulvar tutulumu mevcut idi. Bu durum hastaların vulvar tutulumu, hastalıklarının doğal sürecinin bir sonucu olarak değerlendirmesi ile açıklanabilir. Vulvanın benign lezyonları genellikle semptomatik olmadığı için hastalar tarafından fark edilmemekte veya fark edilse de doktora başvuru sebebi olarak görülmemektedir (55). Sullivan ve ark.(42) yapmış oldukları çalışmada 135 hastanın %5’ inde vulvanın benign lezyonlarını saptarken Tan ve ark.(40) yaptıkları çlışmada 417 hastanın %8,6’ sında benign lezyon saptamıştır. Çalışmamızda ise hastaların %13,3’ ünde vulvanın benign lezyonlarını saptadık. Bu oran yüksek gözükse de geniş hasta serilerinde benign lezyon sıklığı ile ilgili çalışmalar literatürde yoktur. Ayrıca hasta grubumuzun %26,6’ sı 45 yaşın üstünde olduğundan yaşla birlikte artan seboreik keratoz, hemanjiom gibi lezyonlar bu oranın artmasına katkıda bulunmuştur. Literatüre bakıldığında, dermatoloji polikliniğinde yürütülen çalışmalarda vulvar neoplazilere daha az rastlandığı bildirilmiştir. Sullivan ve arkadaşlarının yapmış oldukları çalışmada, 135 hastanın %63’ ü için dermatoloji konsültasyonu istenirken sadece %28’ i için jinekoloji konsültasyonu istenmiş olup tüm hastaların %1’ inde vulvar neoplazi saptanmış (43). Biz de çalışmamızda, vulvar neoplazileri %0,9 oranında saptadık. Dermatoloji polikliniklerinde vulvar neoplazi görülme sıklığının düşük olması, hastaların 64 vulvar neoplazileri için daha çok jinekoloji ve cerrahi kliniklerine başvurması ile açıklanabilir. Vulvar hastalıklar dermatoloji, jinekoloji, üroloji gibi birden fazla disiplini ilgilendirmektedir. Ayrıca gerek bu bölgenin kendi hastalıkları gerekse de sistemik ve deri hastalıklarının bu bölgedeki görüntüleri farklı olabilmektedir. Bu sebepten dermatologlar ya da jinekologlar tanı ve tedavide zorlanmaktadırlar. Aynı nedenlerle dünyada giderek artan sayıda vulva klinikleri açılmakta ve bu konuda çalışmalar yapılmaktadır. Ülkemizde bu konu henüz tam olarak ele alınmamıştır, değil özel vulva kliniği, bu bölge ile ilgili bir çalışma da şimdiye kadar yapılmamıştır. Çalışmamız bu konuda yapılmış ilk çalışmadır ve tabii ki çok daha geniş kapsamlı epidemiyolojik araştırmalarla konu ilerletilmelidir. Öte yandan, her konuda olduğu gibi vulvar bölge hastalıkları açısından kadınların eğitilmesi ve multidisipliner yaklaşımların benimsenmesi uygun olacaktır. 65 ÖZET GİRİŞ: Çoğu vulvar hastalığın insidansı bilinmemektedir. Kadınlar genellikle vulvar bölge şikayetiylerini kolaylıkla dile getirememektedirler. Tıbbi yardım almak isteyen kadınlar ise sadece dermatoloji kliniklerine değil jinekoloji kliniklerine de başvurmaktadırlar. Bu nedenle yapılan epidemiyolojik çalışmalarda verilen rakamlar, çalışmayı yapan doktorun uzmanlık alanına göre değişkenlik göstermektedir. AMAÇ: Vulvar deri hastalıklarının dermatoloji polikliniğinde görülme sıklığını ve dağılımını saptamayı amaçladık. MATERYAL METOD: Çalışmamıza yaşları 18 ve 74 arasında (ort. 36,05 ± 13,58) değişen toplam 1000 kadın hasta alındı. Alınan tüm hastalar yaş, eğitim durumu ve medeni durumu açısından sorgulandı. Tüm hastalar başvuru sebebi açısından değerlendirildi ve vulvar bölge şikayetiyle başvurup başvurmamalarına göre gruplandı. Hem dermatolojik hem de detaylı vulvar muayeneleri yapıldı. Vulvar semptom varlığı sorgulandı. BULGULAR: Vulvar deri hastalığı 212 hastada (%21,2) saptanırken, 788 hastada (%78,8) vulvar deri hastalığı saptanmadı. Vulvar deri hastalığı saptanan 212 hasta, vulvar deri hastalıkları sınıflamasına göre gruplandırıldığında; deri hastalıklarının vulvar tutulumu 100 hastada (%47,2) saptanırken 77 hastada (%36,3) vulvar infeksiyon hastalıkları saptandı. Benign vulvar lezyonlar 28 hastada (%13,2), sistemik hastalıkların vulvar tutulumu 5 hastada (%2,4), vulvar neoplaziler 2 hastada (%0,9) saptandı. En sık saptanan ilk 5 vulvar dermatoz ise sırası ile psödofollikülit (%24,1), kondilom (%9,9), 66 kandidiyazis (%7,5), intertrigo (%4,2), fronkül (%3,8) ve konjenital kıllı nevüs (%3,8) idi. Vulvar deri hastalığı saptanan 212 hastanın 74’ ü (%34,9) vulvar bölge şikayetiyle başvurmuş iken, 138’ i (%65,1) vulvar bölge şikayetiyle başvurmamıştı. Vulvar bölge şikayetiyle başvurusu olan ve olmayan hastalar arasında yaş, eğitim durumu ve medeni hal açısından istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmadı (p>0,05). Deri hastalıklarının vulvar tutulumu olanların %85’i ve sistemik hastalıkların deri tutulumu olanların %80’i vulvar bölge şikayetiyle doktora başvurmazken, vulvar infeksiyon hastalığı olanların %65’i vulvar bölge şikayetiyle doktora başvurmuştu. Vulvar neoplazisi olanların tümünün (%100) doktora başvurduğu saptanırken benign vulvar lezyonu olanların sadece %21,5’ inin doktora başvurduğu belirlendi. Vulvar bölge şikayetiyle başvuran grupta folikülit, fronkül, kondilom ve herpes genitalis görülme sıklığı, vulvar bölge şikayetiyle başvurmayan gruba göre anlamlı derecede fazla idi (p<0,05). Vulvar bölge şikayetiyle başvurusu olmayan grupta ise psödofollikülit, intertrigo ve kandidiyazis görülme sıklığı diğer gruba göre anlamlı derecede fazla idi (p<0,05). Vulvar deri hastalıklarının yol açtığı ağrı, kaşıntı, yanma, soliter ve/veya multipl lezyon varlığı açısından değerlendirildiğinde ise hastaların 81’ inde (%38,2) kaşıntı, 14’ ünde (%6,6) ağrı, 11’ inde (%5,2) yanma, 42’ sinde (%19,8) soliter ve/veya multipl lezyon saptandı. Hastaların 64’ ünde (%30,2) semptom yoktu. Ağrı semptomu olan hastaların tümünün doktora başvurduğu saptanırken, vulvar yanma semptomu olan hastaların hiçbirisinin doktora başvurmadığı görüldü. Soliter ve/veya multipl lezyonu olanların %88.1 i doktora başvururken, bu oran kaşıntısı olanlarda %28.4 idi. SONUÇ: Vulvar hastalıklar dermatoloji, jinekoloji, üroloji gibi birden fazla disiplini ilgilendirmektedir. Ayrıca gerek bu bölgenin kendi hastalıkları gerekse de sistemik ve deri hastalıklarının bu bölgedeki görüntüleri farklı olabilmektedir. Bu sebepten dermatologlar 67 ya da jinekologlar tanı ve tedavide zorlanmaktadırlar. Aynı nedenlerle dünyada giderek artan sayıda vulva klinikleri açılmakta ve bu konuda çalışmalar yapılmaktadır. Ülkemizde bu konu henüz tam olarak ele alınmamıştır, değil özel vulva kliniği, bu bölge ile ilgili bir çalışma da şimdiye kadar yapılmamıştır. Çalışmamız bu konuda yapılmış ilk çalışmadır ve tabii ki çok daha geniş kapsamlı epidemiyolojik araştırmalarla konu ilerletilmelidir. 68 ABSTRACT BACKGROUND: The incidence of many vulvar skin diseases are not known. Women are not always express their complaints about vulvar area. Women who want to have medical support are not only attending dermatology clinics but also attending gynecology clinics. Because of the issue, the rates given in the epidemiolgic studies are varying according to the branch of the specialist who is leading the study. AIM: Our aim is to determine the frequency and the distribution of vulvar skin diseases at the dermatology clinic. MATERIAL METHOD: In our study, the patients were asked for their ages, educational status and marital status. They were all evaluated for their applications and classified according to their complaints as affecting vulvar area or not. Their dermatologic and detailed vulvar examinations were done. Vulvar symptoms and signs were defined. RESULTS: Two hundred and twelve patients (21,2%) had vulvar skin diseases and 788 patients did not show any signs of vulvar skin disease. When considering the classification of the vulvar skin diseases, 100 patients (47,2%) had vulvar manifestations of the skin diseases, 77 patients (36,3%) had infectious diseases of the vulva, 28 patients (13,2%) had benign vulvar lesions, 5 patients (2,4%) had vulvar manifestations of systemic diseases and 2 patients (0,9%) had vulvar neoplastic lesions. The most frequently detected vulvar skin diseases were pseudofollicullitis (24,1%), condilomas (9,9%), candidiasis (7,5%), intertrigo (4,2%), fruncules (3,8%) and congenital hairy nevus 69 (3,8%) respectively. Although 34,9% of all the patients with vulvar skin diseases presented with a vulvar complaint, 65,1% of all the patients did not present with that. There was not any difference statistically significant between two groups regarding age, educational status and marital status (p>0,05). While 65% of the patients with vulvar infectious diseases presented with a vulvar complaint, 85% of patients with the vulvar manifestations of skin diseases and the 80% of patients with vulvar manifestations of systemic diseases had not any vulvar complaints in their applications. While %100 of the patients with vulvar neoplastic lesions consulted to a doctor, only 21,5% of the patients with benign vulvar lesions consulted to a doctor. The frequency of folliculitis, fruncule, condiloma and herpes genitalis in the patients with a vulvar complaint was statistically significant than that without any vulvar complaint (p<0,05). The frequency of pseudofolliculitis, intertrigo and candidiasis in the patients without any vulvar complaint was statistically significant than that with a vulvar complaint (p<0,05). When considering the vulvar symptoms, there were 81 patients (38,2%) with pruritus, 14 patients (6,6%) with pain, 11 patients (5,2%) with burning and 42 patients (19,8%) with soliter and/or multiple lesions. There were no symptoms at 30,2% of patients with vulvar skin disease. All of the patients with vulvar pain consulted to a doctor, however no patients with burning consulted. While 88,1% of the patients with soliter and/or multiple lesions consulted to a doctor, pruritus was a reason for application in only 28,4% of the patients. CONCLUSION: Vulvar skin diseases are related to more than one discipline as dermatology, gynecology and urology. The appearances of skin diseases and the systemic diseases at the vulvar area can be varied. Because of this, dermatologists and gynecologists have some difficulties about the diagnosis and the treatment modalities. There are many vulva clinics all over the world but in our country there are neither vulva 70 clinics nor studies about the subject. This is the first study about the subject in our country. We believe it is essential to make more detailed epidemiologic studies about vulvar diseases. 71 KAYNAKLAR 1. Farage M, Maibach H. Lifetime changes in the vulva and vagina. Arch Gynecol Obstet 2006;273:195-202 2. Foster CD. Vulvar disease. The American College of Obstetricians and Gynecologists. 2002;100(1):145-63 3. Leibowitch M, Staughton R, Neill S, Barton S, Marwood R : An Atlas of Vulval Disease. 2nd edition. London, Martin Dunitz, 1997 4. Ridley CM, Classification of Cutaneous Vulvar Disorders- International Society for the Study of Vulvovaginal disease (ISSDV). Ed:Black M, McKay M, Braude PR, Jones SAV, Margesson LJ. Obstetric and Gynecologic Dermatology. 2nd edition. London, Mosby 2002 5. Lewis FM. Vulval disease from the 1800s to the new millennium. J ournal of Cutaneous Medicine 2002;6(4):340-4 6. Lynch PJ, Moyal-Borocco M, Bogliatto F, Micheletti L, Scurry J. 2006 ISSVD Classification of Vulvar Dermatoses: pathologic subsets and their clinical correlates. The Journal of Reproductive Meicine 2007;52:3-9 7. Kamarashev JA, Snejina GV. Dermatologic diseases of vulva. Clinics In Dermatology 1997;15:53-65 8. Barton SE. Classification, general principles of vulval infections. Current Obstetrics and Gynaecology 2000;10:2-6 9. Batchelor J, Sterling J. Skin disorders affecting vulva. Obstetrics, Gynaecology & Reproductive Medicine 2008;18(3):53-9 10. Serveroğlu S, Dolar N. Genital herpes tedavisi. Dermatose 2002;3: 52-7 72 11. Engin B, Serdaroğlu S. Molluskum kontagiosum kontagiyozum. Dermatose 2004; 4: 198-202 12. Weaver BA. Epidemiology and natural history of genital human papillomavirus infection. J Am Osteopath Assoc. 2006;106(3):2-8 13. Ault KA. Epidemiology and natural history of human papillomavirus infections in the female genital tract. Infect Dis Obstet Gynecol. 2006;2006 Suppl:40470 14. Steben M, Duarte-Franco E. Human papillomavirus infection: epidemiology and pathophysiology. Gynecol Oncol. 2007;107(2):2-5 15. Edlich RF, Winters KL, Britt LD, Long WB 3rd. Bacterial diseases of the skin. J Long Term Eff Med Implants. 2005;15(5):499-510 16. Tüzün Y, Sarıkaya E. Follikülitler. Dermatose 2004;3(3):127-39 17. Bakteriyel deri hastalıkları:Aydemir E.H. Dermatoloji. Ed: Tüzün Y, Kotoğyan A, Aydemir E.H, Baransü O. 2. baskı. İstanbul, Nobel Tıp Kitabevleri 1994; 106 18. Salim A, Wojnarowska. Skin diseases affecting the vulva. Current Obstetrics & Gynaecology 2002;12:81-9 19. Salim A, Wojnarowska F. Skin diseases affecting vulva. Current Obstetrics & Gynaecology 2005;15(2):97-107 20. Powell J. Dermatology in gynaecology. Reviews In Gynaecological Practice. 2001;1(2):70-8 21. Perry PK, Cook-Bolden FE, Rahman Z, Jones E, Taylor SC. Defining pseudofolliculitis barbae in 2001: a review of the literature and current trends. J Am Acad Dermatol. 2002;46(2):113-9 22. Garcia-Zuazaga J. Pseudofolliculitis barbae: review and update on new treatment modalities. Mil Med. 2003;168(7):561-4 73 23. Crutchfield CE 3rd. The causes and treatment of pseudofolliculitis barbae. Cutis. 1998 Jun;61(6):351-6 24. Bridgeman-Shah S. The medical and surgical therapy of pseudofolliculitis barbae. Dermatol Ther. 2004;17(2):158-63 25. Werlinger KD, Cockerell CJ. Vulvar disease update. Advances In Dermatology 2006;22:91-100 26. Tüzün Y, KeskinS. Oral liken planus. Dermatose 2005;4(3):134-143 27. Rogers RS, Eisen D. Erosive oral lichen planus with genital lesions. The vulvovaginal-gingival syndrome and the penogingival syndrome. Dermatol Clin 2003;21:91-8 28. İlaç reaksiyonları. Ed. Baykal C. Dermatoloji Atlası. 1.baskı İstanbul, Argos İletişim Hizmetleri 2000; 172-79 29. Bohl TG. Vulvar ulcers and erosions a dermatologist’ s viewpoint. Dermatologic therapy 2004;17:55-67 30. Krishnan RS, Ledbetter LS, Reed JA, Hsu S. Acantholytic dermatosis of the vulvocrural area. Cutis. 2001;67(3):217-9, 220 31. Bell HK, Farrar CW, Curley RK. Papular acantholytic dyskeratosis of the vulva. Clin Exp Dermatol. 2001;26(5):386-8 32. Doassans S, Osman H, Joujoux JM, Guillot B. Vulvar involvement in Crohn disease. Ann Dermatol Venerol. 1994;121(10):724-6 33. Öğretmen Z, Karaman A, Altun Y, Ermete M. Reiter Sendromu. Türkderm 2003; 197-200 34. Edwards L, Hansen RC. Reiter's syndrome of the vulva. The psoriasis spectrum. Arch Dermatol. 1992;128(6):811-4 74 35. Tsuboi H. Case of pyoderma gangrenosum showing oral and genital ulcers, misdiagnosed as Behcet's disease at first medical examination. J Dermatol. 2008 ;35(5):289-92 36. Başak PY, Baysal V, Özcanlı Ç, Çandır Ö. A case of cutaneous necrotizing vasculitis with severe prognosis. Türkderm 2003; 37: 131-134 37. Erdoğan AG, Balaban D, Koç K. Vulvar lenfanjioma sirkumskriptum: Bir olgu sunumu. Türkderm 2005; 39: 54-56. 38. Altınok T, Çorbacıoğlu A. Vulvodini. Turkderm 2003; 214-218 39. Gokdemir G, Baksu B, Baksu A, Davas I, Kolsu A. Features of patients with vulvar dermatoses in dermatologic and gynecologic practice in Turkey : Is there a need for an interdisciplinary approach. J.Obstet.Gynaecol.Res. 2005;31(5): 427-31 40. Tan AL, Jones R, Mcpherson G, Rowan D. Audit multidisciplinary vulvar clinic in a gynecologic hospital. J Reprod Med. 2000; 45(8):655-8 41. MacLean AB, Roberts DT, Reid WMN. Review of 1000 women seen at two specially designated vulval clinics. Current Obstetrics & Gynaecology 1998;8:159-62 42. Sullivan AK, Straughair GJ, Marwood RP, Staughton RCD, Barton SE. A multidisciplinary vulva clinic: the role of genito-urinary medicine. JEADV 1999;13:36-40 43. Singh N, Thappa DM, Jaisankar TJ, Habeebullah S. Pattern of non-venereal dermatoses of female external genitalia in South India. Dermatol Online J. 2008;14(1):1 44. Fischer GO. The commonest causes of symptomatic vulvar disease: A dermatologist’ s perspective. Australasian Journal of Dermatology 1996;57:12-8 75 45. O'Keefe RJ, Scurry JP, Dennerstein G, Sfameni S, Brenan J. Audit of 114 nonneoplastic vulvar biopsies. Br J Obstet Gynaecol. 1995;102(10):780-6 46. O'Connell TX, Nathan LS, Satmary WA, Goldstein AT. Non-neoplastic epithelial disorders of the vulva. Am Fam Physician. 2008 ;77(3):321-6 47. McKay M. Vulvar dermatoses: common problems in dermatological and gynaecological practice. Br J Clin Pract Suppl. 1990 ;71:5-10 48. Kaymak Y, Ekşiğlu M. Cinsel ilişkiyle bulaşan hastalıklar. Dermatose 2006;5(2):99-104 49. Dunne EF, Unger ER, Sternberg M, McQuillan G, Swan DC, Patel SS, Markowitz LE. Prevalence of HPV infection among females in the United States. JAMA. 2007;297(8):813-9 50. Gökdemir G, Küçükünal A, Köşlü A. Dermatoloji polikliniğinde takip edilen cinsel ilişki ile bulaşan hastalıkların sıklığı ve demografik özellikler. ŞEH Tıp Bülteni 2006; 40(4): 28-32 51. Figueroa JP, Ward E, Luthi TE, Vermund SH, Brathwaite AR, Burk RD.Prevalence of human papillomavirus among STD clinic attenders in Jamaica: association of younger age and increased sexual activity. Sex Transm Dis. 1995;22(2):114-8 52. Berglund A, Nigaard L, Rylander E. Vulvar pain, sexual behaviour and genital infections in a young population : a pilot study. Acta Obstet Gynecol Scand 2002;81:738-42 53. Welsh B, Howard A, Cook K. Vulval itch. Aust Fam Physician. 2004; 33(7): 50510 54. Margesson LJ. Vulvar disease pearls. Dermatol Clin. 2006;24(2):145-55 76 55. Larrabee R, Kylander DJ. Benign vulvar disorders. Identifying features, practical management of 2001;109(5):151-4 nonneoplastic conditions and tumors. Postgrad Med.
