Kistik Fibroziste Kor Pulmonale

TÜRK TORAKS DERNEá¾ K¾ST¾K F¾BROZ¾S TANI VE TEDAV¾ REHBER¾
K¾ST¾K F¾BROZ¾STE KOR PULMONALE
ÖNEML¾ NOKTALAR
• Kistik fibroziste (KF) kor pulmonale, ilerleyici akciàer hasar¿na baàl¿ olarak geliâen kronik hipoksiye
sekonder olarak ortaya ç¿kar.
• Bu nedenle, hastalarda kronik hipoksiyi erkenden
tan¿mak ve tedavi etmek, kor pulmonaleyi önlemek
aç¿s¿ndan çok önemlidir.
• KF’te pulmoner hipertansiyonun klinik bulgular¿n¿n
tan¿mlanmas¿ pulmoner hastal¿à¿n semptomlar¿n¿n
ön planda olmas¿ nedeniyle zor olabilir.
• Pulmoner hipertansiyonun klinik veya ekokardiografik bulgular¿na sahip KF’li hastalarda tedavi persistan hipoksemiyi azaltmak için oksijen, altta yatan
hastal¿à¿n antibiotik, fizyoterapi ve dornaz alfa ile
yoàun medikal tedavi ve beslenme desteàini kapsamaktad¿r.
• Oksijenin erken kullan¿lmas¿ klinik sonuçlar¿ düzeltir,
pulmoner hipertansiyonu azalt¿r ve KF’de yaâam
kalitesini artt¿r¿r.
Dünya Saàl¿k Örgütü, kor pulmonaleyi, akciàerin
fonksiyonunu ve/veya yap¿s¿n¿ etkileyen hastal¿k sonucu,
saà ventrikülün hipertrofisi olarak tan¿mlar [1]. Kor pulmonale hipokseminin bir komplikasyonudur ve bu nedenle hastal¿à¿n geç döneminde meydana gelir. Pulmoner
kalp hastal¿à¿n¿n geliâmesinde kronik hipoksemi kadar,
aral¿kl¿ hipoksemi de önemlidir [2]. Pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonalenin patofizyolojisi, akciàer parankimi ve pulmoner damarlar¿n ilerleyici destrüksiyonu ve
hipoksemiye sekonder pulmoner vazokonstriksiyon ile
iliâkilidir [3].
Kistik fibroziste (KF) saà ventrikül hastal¿à¿n¿n etyolojisi, ilerleyici akciàer hasar¿na baàl¿ olarak geliâen kronik
hipoksiye sekonder, pulmoner arter bas¿nc¿nda art¿â
olmas¿d¿r [1,3]. KF’li hastalarda egzersiz veya uyku s¿ras¿nda anlaml¿ desaturasyon görülebilir [2]. KF’li hastalarda kronik alveoler hipoksemi sonucunda geniâ vasküler
“remodeling” oluâur. Pulmoner hipertansiyon sonucu,
pulmoner kalp hastal¿à¿ veya kor pulmonale geliâir ve
bunun sonucunda da belirgin saà kalp yetmezliài meydana gelir, bu durumda beklenen yaâam süresi bir y¿ldan
azd¿r. KF’li hastalarda pulmoner hipertansiyonun varl¿à¿,
transplantasyon için bir kriter olarak kabul edilir [1,3].
74
Yaâ, düâük SaO2, yüksek PaCO2, pulmoner hipertansiyonun âiddeti ile iliâkilidir. KF’li çocuklarda pulmoner hipertansiyon prevalans¿ ile ilgili çal¿âma yoktur [3].
Tan¿
KF’te pulmoner hipertansiyonun klinik bulgular¿n¿n
tan¿mlanmas¿ zordur ve genellikle gecikir [2]. Kor pulmonalenin ve belirgin saà ventrikül yetmezliàinin tan¿s¿, pulmoner hastal¿à¿n semptomlar¿n¿n ön planda olmas¿ nedeniyle zor olabilir. Hiperinflasyon kalbin büyüklüàünü ve
pulmoner hipertansiyonun özelliài olan ikinci kalp sesininin vurusunu maskeler. Fizik muayene saà kalp yetmezliài bulgular¿n¿n saptanmas¿nda faydal¿d¿r, ancak hafif
hastal¿à¿n saptanmas¿nda güvenilir deàildir [4]. KF’te kor
pulmonalenin klinik belirleyicileri; PaO2’in 50 mm Hg’dan
düâük olmas¿, PaCO2’in 45 mm Hg’dan yüksek olmas¿,
zorlu vital kapasitenin (FVC) beklenen deàerin %60’¿ndan
düâük olmas¿ ve EKG’de saà aks deviasyonu olarak say¿labilir [5].
Kardiak kateterizasyon alt¿n standartt¿r, ancak KF’li
hastalarda risk nedeni ile nadiren yap¿lmaktad¿r. Standart
elektrokardiografik (EKG) deàiâiklikler KF’li hastalarda
non-spesifiktir ve saà ventrikül hastal¿à¿n¿n hassas bir
göstergesi olarak kullan¿lamaz [4]. Pulmoner hiperinflasyon, saà ventrikülün durumunun deàerlendirilmesinde
akciàer grafisi ve standart EKG’nin deàerini s¿n¿rlar. EKG,
saà ventrikül hipertrofisi, saà atrial hipertrofi veya saà
aks deviasyonu gösterebilir. Akciàer grafisi, kardiomegali
veya belirgin pulmoner arter dilatasyonu varl¿à¿nda faydal¿ olabilir [1]. Pulmoner hipertansiyonlu KF’li hastalarda,
atrial natriüretik peptidlerin plasma seviyesi artm¿ât¿r,
muhtemelen saà atriumun gerilmesine baàl¿d¿r [4].
Ekokardiografi (EKO) hem saà ventrikül duvar kal¿nl¿à¿n¿n, hem de saà ventrikül fonksiyonlar¿n¿n ölçümü ve
pulmoner arter bas¿nc¿n¿n deàerlendirilmesinde kullan¿labilen noninvazif deàerli bir tekniktir. Pulmoner hiperinflasyon ekokardiografik “pencere”yi s¿n¿rlayabilir ve KF’li
hastalar¿n %25-50’sinde tatmin edici çal¿âmalar yap¿lamaz. Doppler EKO ile, triküspit kapaktan geçen ak¿m¿n,
pik ak¿m h¿z¿ ölçülerek pulmoner arter bas¿nc¿ hesaplanabilir [4]. Pulmoner arter bas¿nc¿n¿n ölçümü için bu metod
güvenilir non-invazif bir tekniktir [1,4]. EKO’da normal
saà ventrikül ve sol ventrikül fonksiyonuna sahip hastalar¿n %40 kadar¿nda artm¿â pulmoner arter bas¿nc¿ gözle-
TÜRK TORAKS DERNEá¾ K¾ST¾K F¾BROZ¾S TANI VE TEDAV¾ REHBER¾
nebilir. Normal EKO, ilerlemiâ akciàer hastal¿à¿ olan özellikle ileri yaâlardaki çocuklarda, hipoksemi ve hiperkapni
mevcutsa, pulmoner hipertansiyonu d¿âlamaz [3].
Solunum fonksiyon testleri, hastal¿à¿n âiddeti için iyi
bir gösterge ise de, pulmoner hipertansiyon ile iliâki göstermez [1].
Radyonükleid anjiografi, hem istirahatte hemde
egzersiz s¿ras¿nda, saà ve sol ventrikül disfonksiyonunun
erken tan¿s¿nda kullan¿labilir. Magnetik rezonans ile yap¿lan ventrikül ölçümleri, invazif olarak ölçülen pulmoner
arter bas¿nc¿ ile korelasyon gösterir [1].
Tedavi
Kalp yetmezliài kronik bir sekeldir, ilerleyici kor pulmonale ve prognoz, bilinen tedavilerin uygulanmas¿ ile
yeteri kadar düzelme göstermeyebilir. Pulmoner hipertansiyonun klinik veya ekokardiografik bulgular¿na sahip
KF’li hastalarda tedavi; persistan hipoksemiyi azaltmak
için oksijen, altta yatan hastal¿à¿n antibiotik, fizyoterapi
ve dornaz alfa ile yoàun medikal tedavi ve beslenme
desteàini kapsamaktad¿r. Solunum fonksiyonlar¿nda iyileâme olmas¿, gaz deàiâiminde düzelme, alveoler hipokside azalma ile pulmoner hipertansiyonun geliâimi yavaâlar. Pulmoner durumda düzelme olmas¿, kor pulmonale
için en etkili tedavidir ancak KF’li hastalar¿n çoàunda bu
mümkün deàildir. Oksijenin erken kullan¿lmas¿ klinik
sonuçlar¿ düzeltir, pulmoner hipertansiyonu azalt¿r ve
KF’de yaâam kalitesini artt¿r¿r [4].
Kor pulmonalenin komplikasyonlar¿ ve s¿v¿ yüklenmesi
saptand¿à¿nda, s¿v¿ k¿s¿tlamas¿, diüretik ve oksijen gibi
tedaviler ile hastalar¿n çoàu düzelir [2]. Akut diüretik
tedavisi, aà¿r kor pulmonalesi olan KF’li hastalarda, ortalama pulmoner arter bas¿nc¿n¿ düâürerek, sistemik venöz
konjesyon bulgular¿n¿ düzeltir [5]. Diüretikler kullan¿ld¿à¿nda, s¿v¿ ve elektrolit durumunun dikkatli monitörizasyonu, hipokalemik, hipokloremik metabolik alkaloz ve
kronik karbondioksit retansiyonu gibi komplikasyonlar
aç¿s¿ndan önemlidir [4,5]. Digoksin, aà¿r kalp yetmezliài
olan baz¿ hastalarda faydal¿ olabilir [5]. Bulgular, uzun
süre diüretik ve nifedipin gibi kalsiyum kanal blokerlerinin
kullan¿lmas¿ konusunda net deàildir. Pulmoner vazodilatör ajanlar baz¿ hastalarda pulmoner vasküler resistans¿
azaltabilir, ancak ayni zamanda atelektatik bölgelerde
ak¿m¿n artmas¿ sonucu, hipokside art¿âa neden olabilir ve
klinik etkinlik âüphelidir. Aà¿r, son dönem KF ve kor pulmonale hastalar¿nda, kalp ve akciàer transplantasyonu
belki de seçilecek tek tedavi yöntemidir. KF’te baz¿ son
dönem akciàer hastalar¿nda non-invazif pozitif-bas¿nçl¿
ventilasyon faydal¿ olabilir [4].
KAYNAKLAR
1. Bright-Thomas RJ, Webb AK. The heart in cystic fibrosis. J
Royal Society Medicine 2002; 95: 2-10.
2. Davis PB. Pulmonary disease in cystic fibrosis. In: Chernick
V, Boat TF, Wilmott RW, Bush A eds. Kendig’s Disorders of
the Respiratory Tract in Children. 7th ed. Philadelphia,
Saunders, 2006; 873-85.
3. Hamutcu R, Woo MS. Advanced cystic fibrosis lung disease
in children. Curr Opin Pulm Med 2001; 7: 448-53.
4. Roy R, Couriel JM. Secondary pulmonary hypertension.
Pediatr Respir Rev 2006; 7: 36-44.
5. Abman SH. Cor pulmonale and pulmonary complications of
cardiac disease. In: Taussig LM, Landau LI eds. Pediatric
Respiratory Medicine. Second Edition. Philadelphia, Mosby,
2008; 735-57.
75