Türk Kardiyol Dem Arş 2002; 30:54-56 Spontan Koroner Arter Diseksiyonu: Olgu Sunomu ile Birlikte Tıp Literatürünün Gözden Geçirilmesi Dr. İ. Arif TARHAN, Dr. FikriYAPI CI, Dr. Yücesin ARSLAN, Dr. Azmi ÖZLER Siyami Ersek Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Merkezi, İstanbul ÖZET OLGU Primer veya spantan koroner arter diseksiyonu iskemik kalp hastaliklan içinde ender rastlanan bir durumdur. Olgu/ann koroner arter hastali ğ t için anlam/i bir riskfaktörü taştmaması en önemli özel!iktir. Otuzsekiz yaştndaki kadm hasta angina pektoris yakmmast ile baş vurdu . Kalp enzim fetkikieri normal saptandı. EKG'de anlam/i bir değişiklik yoktu. Po/ik/ini k takibine alındı. Birgün sonra tekrar tipikangina pektOJ·is ve yeni gelişen T dalgasi negatiflikleri oldu. Hasta karastı angina pektoris tamsıy!a yattnldt ve hasraya düşük nıo!e kül ağtr!tklt hepm·in başlandı. Hikayesinde sigara ku//ammt ch ş m da bir risk faktörü yoktu. Anjiyografide sol ön inen koroner arter orta bölümün de spantan diseksiyon tespit edildi ve internal torasik arter ile bypass yapt!dı. Bu olgu eş!i,~inde /it eratiir ve diğer redavi seçenekleri sunu!maktadtr. Tiirk Kardiyol Dem Arş 2002; 30: 54-56 Otuzsekiz yaşındaki kadın hasta, acil polik l in iğe e pigastrik bölgede başlayan, göğsün e ve çenes ine yay ıl an ş i dde tli ağ­ rı ile baş vurdu. Fizik muayene normal ola rak b ulund u. Elektrokardiografide (EKG) prekordial derivasyon la rda maksimum 1 mm ST segm ent y ükselmesi s apta n dı. Kalp enzim düzeyle ri (CKMB/S GOT[fropo nin-T) normal id i, EK(J bulgula rı e rke n repolarizasyon ola rak d eğe rl e n di ril ­ di. On tanı olarak nons pes ifik göğüs ağ rı s ı olarak değe r­ le ndirile re k poliklinik takip programın a a lın d ı. Anamnezinde hipe rta ns iyon, hip e rl ipid eın i , poziti f ail e hikayesi bulunmuyordu. Sigara ku llanım ı dı ş ın da koroner arter hastalığ ı için belirgin risk faktörü taş ımı yo rdu . Bir gün sonra hasta İ s tirahat s ıras ında ola n o rtalam a l 5 dakika süren a ngina pektoı·i s yakınmas ı ile başvu rdu, EKG'cle göğüs clerivas yonl arında yeni geli şen T d al gas ı nega tifl ikleri sapta nma s ı ve CKMB 12 U/L , SGOT 28 IU/L, tropon in I 1.45 mg/di bulunma s ı üzerine, kararsı z a ngina pektoris olarak değerlendirilerek klini ğe yat ı rıld ı. Dü ş ü k mole kü l ağ ı rlıkl ı heparin (Nadroparine calci um 2x 7500 !CU) ile tedav iye başlandı. Se ri takiple rinde kalp enzimle ri normal s ınırlar içinde seyre tti .Koroner anjiyografide sol a na koroner arter normal , SÖİKA'de biri nci diagonal son rası, yak laşı k 3 cm'lik bölgede intimal eliseksiyon tespit edildi, radyoopak maddenin eli seks iyon bölgesinde ta k ı l d ı ğı gözlendi (Şek i l 1). Sa ğ korone r arter normal saptandı. Hastaya spa ntan koroner eli seks iyon tanısı kon ulara k ko roner arter by pass greft (KABG) operasyonu plan l a n dı. Anahtar kelimeler: Koroner arter, spantan diseksiyon , bypas cerrahisi Primer veya spontan koroner arter diseksiyonu iskem ik kalp hastalıkları içinde ender rastlanan bir durumdur. Koroner arter di seksiyonu olguları gene llikle an i ölüm şek l inde veya kardiyojenik ş okun eş­ lik ettiği miyokard infarktü sü ile birlikte görülmekted ir. Olguların % 75 -80'i kadındır ve bunların l/3'ünü son 3 ayındaki gebeler ve doğum sonrası ilk 3 ay içindeki olgular oluş turmaktadır (1). Spontan koroner arter d iseksiyonu olgularının koroner arter hastalığı için anlamlı bir risk faktörü taş ımaması e n belirgin özellikleridir. Sol ön inen koroner arter (SÖİKA) en sık olarak ve %80 oranda tutulmaktadır. Sol ana koroner arter diseksiyonu o/o 15 olguda bildirilmektedir. Sol sirkumfleks koroner arter ve sağ koroner arterierin tutulumu daha az oranlarda bildirilmektedir (1 ). Trombolitik tedav iler, balon ve stent uygulamaları , koroner arter bypass cerrahisi tedav i seçenekleridir. Alındığı tarih: 3 Ağusıo s , re vizyon 4 A ralık 2001 Yazışma adresi: Dr. Fikri Yapıcı , Bağdat caddesi 163/4 Fene ryolu, 81030 Kadıköy/ Istanbul Tl f./Faks: (0216) 348 2454 - (02 ı 6) 449 3686 e-posıa : fyapi ci @turk . neı 54 Ameliyat s ıras ında SÖİKA orta böl ümünd e he matom ve eli seksiyon saptandı. Diseke bö lüm so n ra sınd a koroner a rte r normal yapıdaydı. Hastaya SÖİ KA-sol internal torasik arter (SİT A) ile bypass yapılarak operasyona son veri ld i. SOIKA'de eliseks iyondan önce darlığın ol m as ı ve diseks iyonun he me n d a rlık son rası bitmesi nede niy le proks imal ligasyon uygulanınadı. Ameliyat so n rası he rhang i bi r sorun ge lişm e y e n hasta postoperarif yedinci g ün şifa ile taburcu edildi . Has tanın ameliyat so n ras ı geçen se k iz ay l ık dönemde şikayeti olmadı. TARTIŞMA Koroner arterierin diseksiyonu koroner aterosk leroz, Marfan hastalığı gibi bağ dokusu hasta lı k ları, göğüs travmas ı , aort diseksiyonunun retrog rad olarak ilerlemesi, balon anji yoplasti veya k al p cerrahis i so nrası görülen bir tablodur. S pontan koroner arter d iseksiyonu kav ramı altında değerlendi rilen o lgu larda koroner arter hastalığı ri sk faktörl eri gene ll ik le yoktur i. A . Tariımı ve ark.: Spantan Koroner Arter Diseksiyonu: Olgu Sunwnu ile Birlikte Tıp Literatiirüniin Gözden Geçirilmesi Ortalama görülme yaşı dördüncü dekattır, bugüne kadar yedinc i dekatta iki olgu bildi rilmiştir (1,4). Sol ana koroner arterden başlayarak SÖİKA ve sirkumfleks artere ilerleme gösteren, infarktüs ile sonuçlanan beş adet spantan diseksiyon bildirilmiştir. ( 1) Özellikle gebelik sırasında ve gebelik sonrası genç kadınlarda görülmesi nedeniyle etyolojİ­ de önceden var olan intimal lezyonlar, gebeliğin getirdiği hemodinamik değişiklikler ve inflamasyon sorumlu tutulmaktadır (5). Eozinofiller ko llajenolitik ve sitototoksik etki göstermektedirler ve doğum sonrası dönemde u terus involüsyonunda etkileri bilinmektedir (6). Hipertansiyon spantan koroner arter d iseksiyon u için bir risk faktörü deği l di r. Aort d isekŞekil 1. Sağ ön obiik projeksiyoncia sol ön inen korone r arterele d iseksiyon siyon u o l gu l arınd an fark l ı olarak diseks iyon media tabakasında veya eksternal e lastik l a nıi na ve veya az orandadır. Bilinen ilk spantan koroner arter tunika medianın dışı arasındadır C7l. diseksiyon olgusu 1931 senesinde Pretty HC ta rafın­ dan bildirilmi ş tir (2) . ı 93 ı yılı nd an bugüne kadar yayınlamış vakalarda adet spontan koroner arter diseksiyon olgusunun retrospektif analizini yaptık . Ortalama yaş 39.7, kadın-e rke k oran ı (3/ ı ), sigara kullanı­ mı %28, hipertansiyon %9, hiperkolesterolemi %5, diabetes mellitus %2, aile hikayes i % 2, ağ ır fiziksel egzersiz hikayesi %2.31 olarak saptandı. Tüm spantan koroner diseksiyon olguları değe rl e ndirildi ğ ind e % 21.4'ünün peri/post partum dönemde olduğu görüldü. Sol ana koroner arter darlığı %22 oranında saptanmış olup; SÖİKA'de %73 , sirkumfleks arterde %25, sağ koroner arterde %34 oranında tutulum bildirilmektedir. Birde n fazla damar tutulumu ise hastaların %26'sında bildirilmiştir. Uyg ulanan tedaviler incelendiğinde; % 24 medikal, %39 KABG operasyonu, % ı 7 PTCA/stent uygulaması, %22 oranında ise trombolitik tedavinin tercih edildiği görülmüştür. ras tladığımı z ı 94 Hastalar genellikle üç grup altında incelenebilir. Birinci g rupta post partum dönemde görülenler, ikinc i grupta aterosklerotik koroner arter hastalığının eşlik ettiği olg ular, üçüncü grupta koroner vazospasm ile birlikte görülen olgular yer almaktadır. Koroner diseksiyonu etyolojisinde immünosupresif tedavinin, Ehler Danlos Tip IV veya kokain kullanımının da sorumlu old uğu bildirilmektedir (i ,3). Kokain kullanımı sonras ı , masına bağlı, sempatik aktivitenin artspontan koronerdiseksiyon olgularına ra stlanma kta dır (8) . Ehlers-Danlos sendromu (EDS) kol lajen metabolizma s ının bozuk lu ğ u ile karakterize yumuşak doku has t alı ğıd ır. Tip IV, vasküler gurup olarak tanımla­ nır ve otozoınal dominant geçişlidir. Eh lers-Danlos sendromlu olgularda spontan koroner arter diseksi yonuna bağlı akut mi yokard infarktüsü olgularına rast lanmaktadır (9) . Siklosporin A, renal transplanılı hastalarda meydana gelen spontan koroner diseksiyondan sorumlu tutul mu ş bir ilaçtır. Endote l fonksiyonl arını d irekt endote l hücrelerinin ol u şum unu inh ibe ederek ve nitrik oksid k aynaklı vasodi latasyonu azaltarak bozmaktad ı r (10) . Diseksiyon ol u şlukta n sonra arterin media ve adventi sya tabaka l arı arasında il erlenıektedir. Oluşan intramural hematom lümenin kampresyonuna ve/veya oklüzyonuna yol açmaktadır ( 10). Anjiyografik tanı intima ve media tabakaların ı birbirinden ay ıran gerçek ve yal ancı lümene işaret eden radyolüsent çizginin görül mes i ile konu l maktadı r. intimal yırtığın gösteril emed i ği durum larda hematom alahına akım tespit e dilemez, anjiyografi ile di- ss Tiirk Kardiyol Dem Arş 2002; 30:54-56 ğer lüıninal darlık yaratan nedenle rin ayıncı tanısını yapabilmek güçtür (1,1 I) . Koroner anjiografi spontan koroner diseksiyonun tanınınasında standart tanı metodudur ve yalancı lüınenin gösterilmesi patognoıno­ niktir. Spontan koroner diseksiyon olgularında tedavi seçimi tart ı şmalıdır. Diseksiyonun yerleşim yerine, yayı­ lımına , beraberinde eşlik eden aterosklerotik koroner hastalığa ve hastanın klinik durumuna göre değer­ lendirilmelidir. B aşlang ıçta ST segment yükselmesi bulunan olgular, troınbolitik tedavi aday ıdır. Troın­ bolitik ajanlar yalancı lümendek i trombüs ün li zisine ve kan akımının gerçek lümene doğru yönlenınes i ni sağ layabilmektedir. Tek daınar lezyonlarında stent ve balon anjiyoplasti ile başarılı sonuçlar bildirilmektedir. Anjiyoplasti s ırasında; "guide wire"ı n yalancı lüın ene ilerlemesi, koroner oklüzyon veya perforasyon riski vardır. Bu nedenle endikasyonu sın ırlı kalmaktadır. Tek daınar hastalığı olan ve indüklenebilir iskemisi olmayan olgular re vaskülarizayon yapılmaksızin tıbbi tedavi ile izleneb ilmektedir (3). Bu gruptaki olgularda altta yatan tıkayıcı koroner arter hastalığı nedeniyle geç revaskül arizasyon girişimleri gerekebilmektedir Cı 2). Sol ana koroner arter diseksiyon olgularında cerrahi distaline perfüzyonun sağlanması, sol ventrikül fonksiyonla rının korunması ve diseksiyonun ilerlemesinin durdurulmas ı amacıyla tercih edilmektedir. Damarın proksimalden veya diseks iyonun distalinden bağlanması uzun dönem yaşam oranını etkile me mekte dir (7) . girişim kaçınılmazdır. Tıkanıklık Gebelik döneminde cerrahi girişim yapılamadığı takdirde konvansiyonel medikal tedavi ile kombine immünosupresif ajan l arın kullanımı (prednisone ve cytoxan) bildirilmektedir ( 13) . Gebelik döneminde spontan koronerdiseksiyon olguları "off-puınp " koroner baypas cerrahisi ile başarılı olarak tedavi edilebilmektedir ( 14). Bizim olgumuzda, bug üne kadar yayınl anmış olgularda spontan koroner arter diseks iyonu için bildirilen ri sk faktörlerinden yalnı z s igara kullanımı söz konusuydu. Ayrıca bu olgu, kliniğimizde bug üne kadar uyg ulanan yak laş ık 12.000 koroner bypass cerrahisi olgus undan spontan koronerdiseksiyon nedeniyle baypas cerrahisi yapılan ilk olgudur. 56 Sonuç Spontan koroner arter diseksiyonu; aku t iskemik semptomlarla başvuran genç erişk i n l e rde, özellikle kadınl arda akla getirilmes i gereken b ir durumdur. Anjiyografi sonrası te davi seçenekle ri hastaya göre değerlendirilmelidir. Özellikle sol ana ko rone r aıte­ rin tutulduğu, diseksiyonun ilerleme göste rd iği , hemodinamik instabilitesi bulunan hasta la rda koroner bypass cerrahi si başa rılı bir tedav i yöntemi olma özelliğini koruınaktad ı r. KAYNAKLAR 1. Kay P , Wilkins GT, Williams MJA: Spontaneous coronary artery dissection presenting as unstable angi na. J Invas Cardio1 1998; 10:274-6 2. Pretty HC: Dissecting aneurysın of coronary artery in a woınan aged 42: rup tu re. Br Med J I 93 I; ı :667 3. Thayer JO, Healy RW, Maggs PR: Spontaneous coronary artery dissection . Ann Thorac Surg I 987 J ul;4:97- I 02 4. Laslett L, Gregotoros G: Unique spontaneous coronary dissection in e ıel e rly woman . Cardiology I 995;86:73-6 S. Strick S, Seggewiss H, Ludwig M, Kamphues R , et al: Long-term follow- up after acute myocard ial in fa rcı cau se by non-arterioscı e rotic spontaneous coronary artery disscction. Z Kardiol I996;85: 183-7 6. Borcıuk AC, Van Hoeven KH: Review anel hypothes is: the eosinophil anel peripartum heart d isease (myocarditis anel coronary artery di ssec ti oıı) - coincidence o r pathogenetic s ignificance. Cardiovasc Res I997;33:527-32 7. Thistlethwaite PA: Surgical ınanagemem of spoııtaneo­ us left main coronary artery clissection . Ann Thorac Surg ı 998;66:258-60 8. Eskaneler KE, Brass NS : Cocaine abuse anel coronary artery dissection. Ann Thorac Surg 200 I ;7 I :340- I 9. Ades LC, W altham RD: Myocardial infaretion resulting from coronary arıery dissecıion in an adolescent w ith Ehlers-Danlos synd rome type 4 elue to a type 3 collagen ıııutation. Br Heart J I995;74: I I 2-6 10. Tsiınikas S, Giordano FJ, Tarazi RY et al: Spontaneou s coronary artery clissection in patients w ith rena l transplantation. J In vas Careliol I999; I I :3 I 6-2 I Mansukhaııi Pet al: coronary di ssectioıı : A cluster of cases w ith this rare fi nding. Anı Heart J 1994; 127:1382-7 ll. Jorgensen MB, Aharonian V, Spoııtaneous Zaınpieri P, Aggio S, Roııcon L et al: Follow-up after s poııtan eous coroııary diss ectioıı: A report of five cases. Heart 1996:75:206-9 12. 13. Koller PT, C liffe CM, Ridley DJ: lmnıunos up pres i ve therapy for peripartum-type spoııta n eous coroııary anery eli ssect i oıı: case report and review. Cl in Carel iol 1998; 21:40-6 14. Çelik SK, Sağcan A, Atıııtığ A et al: Prinıaı·y sponraneous coronary dissections in atherosc lerotic patients. Report of nine cases with of the pertinent literature. E ur J Cardiothorac Surg 200 I ;20:573-6