a rare cause of dyspnea

Turkish Journal of Geriatrics
2012; 15 (1) 106-110
OLGU SUNUMU
NEFES DARLI⁄ININ NAD‹R B‹R NEDEN‹ OLAN
‹K‹ M‹KSOMA OLGUSU
Erkan YILDIRIM1
Bar›fl ‹K‹T‹MUR1
Alper DÖVENTAfi2
Mahir CENG‹Z2
Deniz Suna ERD‹NÇLER2
Tanju BE⁄ER2
ÖZ
iksomalar kalbin en s›k görülen primer tümörleridir. Primer kardiyak miksomalar s›kl›kla sol
atriyumda yerleflirler. Genellikle histopatolojik olarak benign kabul edilmelerine ra¤men, kritik yerleflimleri nedeniyle özellikle mitral kapak obstrüksiyonlar›na ve serebrovasküler embolilere
neden olabilirler. Miksomalar nadiren asemptomatiktir. Burada, farkl› klinik tablolar ile baflvuran
65 ve 62 yafl›nda iki miksoma vakas› sunulmaktad›r. ‹lk olgu hafif nefes darl›¤›, ikinci olgu ise
nefes darl›¤› yan› s›ra kalp yetersizli¤i semptom ve bulgular› ile baflvurmufltur. Baflvuru s›ras›nda
öncelikli tan› olarak düflünülmese de, klinik izlem s›ras›nda yap›lan ekokardiyografilerinde her iki
vakada sol atriyumda dev miksomalar saptanm›flt›r. Kitleler cerrahi olarak ç›kar›lm›fl ve patolojik
tan›lar› miksoma ile uyumlu bulunmufltur. Nadir görülen miksomalar›n, klinik pratikte nefes
darl›¤›n›n tipik olmayan sebepleri aras›nda yer alabilece¤ini vurgulamak ad›na bu iki olgunun
bildirilmesine karar verilmifltir.
Anahtar Sözcükler: Miksoma; Kalp Tümörleri; Dispne; Kalp Yetersizli¤i.
M
CASE REPORT
A RARE CAUSE OF DYSPNEA: TWO MYXOMA
CASES
ABSTRACT
yxomas are the most common types of primary cardiac tumors. Primary cardiac myxomas
are typically encountered in the left atrium. Although they are generally benign on
histopathological examination, they may cause cerebovascular embolism and mitral valvular
obstruction due to their critical location. Myxomas are rarely asymptomatic. Here we report two
myxoma cases, a 65 years old male and a 62 years old female, who were admitted to the hospital with rather different clinical presentations. The first patient had only mild dyspnea, whereas the second one presented with symptoms and signs of heart failure besides dyspnea. Albeit
not included among the initial differential diagnoses, giant left atrial myxomas were detected in
each patient on echocardiographic studies performed during their clinical evaluation. Masses
were surgically excised and were pathologically diagnosed as myxomas. We present these two
cases in order to underline the fact that although encountered rarely, cardiac myxoma should be
included in the differential diagnosis of dyspnea in everyday practice.
Key Words: Myxoma; Heart Neoplasms; Dyspnea; Heart Failure.
M
‹letiflim (Correspondance)
Erkan YILDIRIM
‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi
Kardiyoloji Anabilim Dal› ‹STANBUL
Tlf: 0212 602 00 69
e-posta: drerkan23@yahoo.com
Gelifl Tarihi:
(Received)
19/07/2010
Kabul Tarihi: 12/10/2010
(Accepted)
1
2
‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi
Kardiyoloji Anabilim Dal› ‹STANBUL
‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi
‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Geriatri Bilim Dal›
‹STANBUL
106
NEFES DARLI⁄ININ NAD‹R B‹R NEDEN‹ OLAN ‹K‹ M‹KSOMA OLGUSU
G‹R‹fi
rimer kardiyak tümörlerin %70’i iyi huyludur ve bunlar›n
Pda büyük ço¤unlu¤unu miksomalar oluflturmaktad›r (1).
Miksomalar›n %70’i sol atriumda, az bir k›sm› da sa¤ atriumda yerleflir. Sa¤ atriyal miksomalar, sol atriyal miksomalara
göre daha solid yap›da olup, daha genifl tabanl› olmaya e¤ilimlidirler (2). Miksomalar ailesel yatk›nl›k gösterirler ve s›kl›kla sol atriyal miksomalarda bu durum daha fazlad›r. Kitlenin bulundu¤u kalp bofllu¤u ve tutundu¤u yüzey, kitlenin
trombüs, vejetasyon ve di¤er tümörlerden ayr›c› tan›s›nda
önemli ipuçlar› vermektedir. Birçok kardiyovasküler hastal›¤›
taklit edebilirler (3,4). Miksomalar›n hemen tamam›nda tan›
iki boyutlu ekokardiyografik inceleme ile konulur (5). Bizim
vakalar›m›zda ciddi nefes darl›¤› ve kalp yetersizli¤i bulgular› ile baflvuran nadir miksoma olgular› sunulmufltur.
fiekil 1— Bilgisayarl› tomografi incelemede sol atriumda 46x23 mm
boyutunda hipodens, düzgün s›n›rl› lezyon.
Olgu 1
65 yafl›nda erkek hasta, dört gün önce bafllayan nefes darl›¤›,
bask› tarz›nda, egzersiz ile iliflkisiz gö¤üs a¤r›s›, öksürük, halsizlik ve bat›c› tarzda sa¤ yan a¤r›s› flikayeti ile baflvurarak yat›r›lm›flt›r. 10 y›ld›r hipertansiyon ve hiperlipidemi tan›lar›yla tedavi gören hastan›n, 5 y›l önce nefes darl›¤› flikayeti ile
gitti¤i doktor taraf›ndan ast›m tan›s› ile ast›ma yönelik tedavisi düzenlenmifltir. Buna karfl›l›k nefes darl›¤›nda gerileme
olmad›¤›n› belirtmektedir. iki ay önce tafll› kolesistit tan›s›yla laparoskopik kolesistektomi operasyonu geçirmifltir. 10 y›ld›r bir paket/gün sigara anemnezi olan hasta alkol kullanmamaktad›r. Fizik muayenesinde tansiyon arteriyel
150/80mmHg, nab›z dakika say›s› 90/dk/ritmik, aksiler atefl
38.2°C, kardiyovasküler sistem muayenesinde S1, S2 ritmik,
ek ses yada üfürüm duyulmam›flt›r. Sa¤ akci¤er alt alanda
dinlemekle solunum sesleri azalm›fl, belirgin ral yada ronkus
duyulmam›flt›r. Kar›n muayenesinde laparoskopik kolesistektomi operasyonuna sekonder skarlar d›fl›nda patoloji saptanmam›flt›r. Elektrokardiyografisi normal olan hastan›n akci¤er
grafisinde sa¤ akci¤er bazalde plevral effüzyon, sa¤ kostafrenik sinüs kapal›; atipik gö¤üs a¤r›s› olmas› nedeniyle bak›lan
kardiyak belirteçleri normal bulunmufltur. Arter kan gazlar›
incelemesinde pH 7.4, pCO2 42mmHg, pO2 95mmHg, sO2
%98, cHCO3 22 mEq/L olan hastan›n di¤er laboratuar testlerinde D-dimer 3.5mg/L (normal de¤eri:0-0.5 mg/L), hematokrit %37, hemoglobin 11.3g/dL d›fl›nda patolojiye rastlanmam›flt›r. Pulmoner emboli, pnömoni, postoperatif pulmoner
effüzyonu ekarte etmek için çekilen yüksek rezolüsyonlu toraks bilgisayarl› tomografi incelemesinde ise sa¤da 2cm’ye varan plevral effüzyon, sol atriumda 46x23mm boyutunda hipodens lezyon saptanm›flt›r (fiekil 1). Bunun üzerine yap›lan
A
B
fiekil 2— A. Transözefagal ekokardiyografik incelemede sol atriumda 41x25 mm boyutunda hipodens düzgün s›n›rl› lezyon. B. Transtorasik apikal dört
boflluk görüntüsünde sol atriyal kitle
TÜRK GER‹ATR‹ DERG‹S‹ 2012; 15(1)
107
A RARE CAUSE OF DYSPNEA: TWO MYXOMA CASES
fiekil 3— Koroner angiografide sa¤ kateterizasyonda sa¤ koroner arterden beslenen sa¤ atrial miksoman›n kanlanmas› ile normal sa¤ koroner arter;
sol kateterizasyonda normal sirkumfleks ve sol koroner arter.
transtorasik ve transözefagial ekokardiyografik incelemede,
kapaklar›n yap› ve aç›l›m› normal, kalp boflluklar›n›n geniflli¤i ve duvar kal›nl›klar› normal; sol atriumda interatrial septuma yap›fl›k, en genifl yerinde 4.3x2.6cm ölçülen, aral›kl›
olarak mitral kapak orifisine angaje olan kitle görülerek, ejeksiyon fraksiyonu %60 olarak belirlenmifltir (fiekil 2). Ön planda en s›k kardiyak tümörlerden olan miksoma düflünülen vakaya, hipertansiyon, hiperlipidemi, yafl gibi atreosklerotik
risk faktörleri de göz önüne al›narak preop koroner angio uygulanm›flt›r (fiekil 3). Kitlenin sa¤ koroner arterden beslendi¤i, koroner arterlerin normal oldu¤u görülmüfltür. Kitleye
yönelik cerrahi giriflim sonras› (fiekil 4), sitololojik incelemesi miksoma ile uyumlu bulunmufltur. Hasta ekokardiyografi
ile takibe al›nm›flt›r.
Olgu 2
62 yafl›nda kad›n hasta, yaklafl›k bir y›ld›r eforla gelen nefes
darl›¤›, halsizlik ve son bir ayd›r bu yak›nmalar›n›n artmas›
üzerine klini¤imize baflvurmufltur. Fizik muayenesinde tansiyon arteriyel 140/90mmHg, nab›z 92/dk/aritmik, atefl
36.4°C, apekste middiastolik üfürüm, bilateral akci¤er bazellerinde krepitan raller, boyun venöz dolgunlu¤u ve pretibial
ödem saptanm›flt›r. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin
10.2g/dl, hematokrit %31, sedimentasyon h›z› 40mm/saat
d›fl›nda patolojik de¤ere rastlanmam›flt›r. Elektrokardiyografisi normal olan hastan›n, telekardiyogram›nda kardiyomegali mevcuttur. Transtorasik ekokardiyografisinde normal sol
ventrikül sistolik fonksiyonu, sol atrium ve sa¤ kalp boflluklar›nda dilatasyon, interatriyal septumdan kaynaklanan 5.02 x
4.55 mm. çaplar›nda, diyastolde sol ventriküle giren ve ak›m›
k›s›tlayan kitle ile (fiekil 5), mitral ak›m maksimum
23.25mmHg, ortalama 12.5mmHg gradyan, hafif triküspit
yetersizli¤i alt›nda ölçülen pulmoner arter bas›nc› 65mmHg
olarak saptanm›flt›r. Aterosklerotik risk faktörü olarak hipertansiyon ve aile öyküsünün olmas› nedeniyle koroner anjiografisi yap›lan hastan›n koroner arterlerinde patolojiye rastlan-
fiekil 4— Cerrahi sonras› kitlenin makroskopik görünümü.
108
TURKISH JOURNAL OF GERIATRICS 2012; 15(1)
NEFES DARLI⁄ININ NAD‹R B‹R NEDEN‹ OLAN ‹K‹ M‹KSOMA OLGUSU
A
B
fiekil 5— A. Kitlenin sistolde sol atriumdaki görüntüsü. B. Kitlenin diyastolde sol ventrikül ve sol atriumdaki görüntüsü.
mam›flt›r. Miksoma düflünülerek kitleye yönelik cerrahi uygulanm›fl, sitolojik tan›s› miksoma ile uyumlu gelmifltir. Cerrahi sonras› yak›nmalar› gerileyen hasta ekokardiyogafi ile takibe al›nm›flt›r.
TARTIfiMA
iksoma en fazla görülen benign kardiyak tümördür ve
Mtüm primer kardiyak tümörlerin %30’unu, tüm benign
tümörlerin yar›s›na yak›n›n› oluflturur. Miksomalar›n %70?i
sol atriyumda, %20’si sa¤ atriyumda, %5’i sol ve sa¤ ventrikülde görülmektedir (6-9). Tümörün kapak yerleflimi çok nadirdir. Tipik olarak yerleflim yeri interatriyal septumda fossa
ovalis bölgesidir. Miksoman›n endokardiyal yüzeye tutunmas› ço¤unlukla ince bir pedikülledir. %10 oran›nda da pedikülsüz olarak genifl bir tabanla tutunur (10). Morfolojik olarak
iki tip miksoma tan›mlanm›flt›r: 1. Yuvarlak, düzgün yüzeyli ve solid kitle (globüler yap›), 2. Düzensiz yüzeyli ve parçal› kitle (polipoid yap›) (11).
Miksoma sporadik ve familyal form olarak ikiye ayr›l›r.
En fazla görülen sporadik form olmakla birlikte familyal form
%7 oran›nda bildirilmifltir (12). Sporadik form tipik yerleflim
gösterirken, familyal form daha genç yaflla birlikte, atipik yerleflimde ve multipl tümör oluflumu ile karfl›m›za ç›kar. Vidaillet ve ark. familyal miksomay› bir sendrom olarak Carney
kompleksinin bir parças› olarak bildirmifllerdir (13). Özdemir
ve ark.?n›n sunduklar› olguda sol atriyal miksoma ve ayak s›rt›nda 10 mm çap›nda a¤r›s›z kitlenin birlikteli¤i ön planda
Carney sendromunu düflündürmüflse de, ayaktaki kitlenin patoloji sonucu benign schwannom ile uyumlu bulunmufl, Carney sendromunda görülen tipik melanotik psammomatoz de¤iflimler izlenmemifltir (14). Bu nedenle, benzer durumlarda
kesin tan›y› belirlemek için patolojik tan›ya gerek vard›r.
TÜRK GER‹ATR‹ DERG‹S‹ 2012; 15(1)
Klinik bulgular tümörün büyüklü¤ü ve bulundu¤u kalp
bofllu¤una göre de¤iflebilir. Biyokimyasal parametrelerden sedimantasyon ve CRP yüksekli¤i görülebilir. Bu semptomlar›n tümörden sal›nan vazoaktif ürünlere veya tümöre karfl›
oluflan otoimmün yan›ta ba¤l› olabilece¤i bildirilmifltir (15).
Bizim olgular›m›z›n ilkinde atefl, ikincisinde ise sedimantasyon yüksekli¤i mevcuttur.
‹lk olgumuzun ciddi nefes darl›¤›, ikinci olgumuzun ise
nefes darl›¤› yan›s›ra kalp yetersizli¤i bulgu ve semptomlar›
ile baflvurmas›, nadir görülen miksoman›n klinik olarak farkl› tablolarla karfl›m›za ç›kabilece¤ini göstermesi aç›s›ndan
önemlidir. Nefes darl›¤›n›n ay›r›c› tan›s›nda nadir sebeplerden de olsa atriyal miksoma da akla gelmeli, tan›ya yönelik
giriflimler ve ekokardiyografi h›zla planlanlanmal›d›r.
KAYNAKLAR
1.
2.
3.
4.
5.
Bhan A, Mehrotra R, Choudhary SK, et al. Surgical experience with intracardiac myxomas: Long-term followup. Ann Thorac Surg 1998;66:810-3. (PMID: 9768935).
Selveraj A, Kumar R, Ravikumar E. Surgical management of
right atrial myxomas. A 15 years experience with review of the
literature. J Cardiovasc Surg (Torino) 1999;40:101-5. (PMID:
10221394).
Goswami KC, Shrivastava S, Bahl VK, Saxena A, Manchanda
SC,Wasir HS. Cardiac myxomas: Clinical and echocardiographic profile. Int J Cardiol 1998;63:251-9. (PMID: 9578352).
Pinede L, Duhaut P, Loire R. Clinical presentation of left atriyal cardiac myxoma. A series of 112 consecutive cases. Medicine (Baltimore) 2001;80:159-72. (PMID: 11388092).
Jelic J, Milicic D, Alfirevic I, et al. Cardiac myxoma: Diagnostic approach, surgical treatment and follow-up. A twenty years
experience. J Cardiovasc Surg (Torino) 1996;37:113-7.
(PMID: 10064362).
109
A RARE CAUSE OF DYSPNEA: TWO MYXOMA CASES
6.
Meng Q, Lai H, Lima J, Tong W, Qian Y, Lai S. Echocardiographic and pathologic characteristics of primary cardiac tumors: a study of 149 cases. Int J Cardiol 2002;84:69-75.
(PMID: 12104067).
7. St John Sutton MG, Mercier LA, Giuliani ER, Lie JT. Atrial
myxomas: a review of clinical experience in 40 patients. Mayo
Clin Proc 1980;55:371-6. (PMID: 7382545).
8. Markel ML, Waller BF, Armstrong WF. Cardiac myxoma. A
review. Medicine 1987;66:114-25. (PMID: 3547010).
9. Burke AP, Virmani R. Cardiac myxoma. A clinicopathologic
study. Am J Clin Pathol 1993;100:671 80. (PMID: 8249916).
10. Peters PJ, Reinhardt S. The echocardiographic evaluation of
intracardiac masses: a review. J Am Soc Echocardiogr
2006;19:230-40. (PMID: 16455432).
11. Ha JW, Kang WC, Chung N, et al. Echocardiographic and
morphologic characteristics of left atrial myxoma and their relation to systemic embolism. Am J Cardiol 1999;83:1579-82.
(PMID: 10363879).
110
12. Roberts WC. Primary and secondary neoplasms of the heart.
Am J Cardiol 1997;80:671-82. (PMID: 9295010).
13. Vidaillet HJ Jr, Seward JB, Fyke FE 3rd, Su WP, Tajik AJ.
“Syndrome myxoma”: a subset of patients with cardiac myxoma associated with pigmented skin lesions and peripheral and
endocrine neoplasms. Br Heart J 1987;57: 247-55. (PMID:
3566983).
14. Ozdemir N, Kaymaz C, Ozveren O, et al. Coincidence of sporadic left atrial myxoma and benign schwannoma of the foot
erroneously diagnosed as Carney complex. Echocardiography
2003;20:385-6. (PMID: 12848884).
15. Yuehua L, Jing G, Kai F, Hongwei W, Jingjing L. Left atrial
myxoma presenting with erythematous macules and loss of
memory. Clin Exp Dermatol 2003;28:383-6. (PMID:
12823299).
TURKISH JOURNAL OF GERIATRICS 2012; 15(1)