Çocuklarda Genitoüriner Sistem Semiyolojisi

1
Çocuklarda Genitoüriner Sistem Semiyolojisi
Prof.Dr.Emin Ünüvar, İstanbul Tıp Fakültesi, Genel Pediatri Bilim Dalı
Öğrenim Amacı: Çocuklarda genitoüriner sistem hastalıklarında temel semiyoloji ilkelerini
kazandırmak, bilgilendirmek.
Öğrenim Hedefleri:
1. Dersin sonunda çocuklarda genitoüriner sistemin muayenesinde temel muayeneyi
yapabilmek, temel muayene yöntemlerini sayabilmeli.
2. Çocuklarda genitoüriner sisteme ait temel semptomların neler olduğunu sıralayabilmeli.
3. Çocuklarda genitoüriner sistemin sık görülen hastalıklarını söyleyebilmeli.
4. Bu sistemin semiyolojisi ile elde edilen bulguların ayırıcı tanısında hangi hastalıkların
olduklarını söyleyebilmeli.
Böbrekler retroperitoneal alanda yerleşmiş, korteks, medulla ve toplayıcı kanallardan oluşan ve
oluşan idrarı, mesaneye oradan da üretra ve dış genital organlara aktaran kapalı bir sistemdir. Fetal
dönemde böbreklerin gelişimi pronefroz, mezonefroz ve metanefrozu içerir. Böbreklerin embriyolojik
gelişimi 36-40. gestasyon haftaları arasında tamamlanır. Her iki böbreğin her birinde yaklaşık
1000.000 adet nefron vardır. Nefronların sayısı sabittir, değişmez ancak böbrek boyutları yaşla
beraber artar. Yenidoğan bir bebekte böbrekler 24 gr, 6 cm iken erişkinde 12 cm den daha büyük ve
yaklaşık 150 gr ağırlığa ulaşır. Nefron sayısı yaşla artmadığı için böbrekte oluşacak hasarlar kalıcı
sonuçlara böbrek yetersizliklerine neden olmaktadır.
Böbrekler vücudumuzda metabolizmamız sonucu ortaya çıkan, üretilen artık maddelerden
temizlenmesini sağlar. Kan basıncının dengede tutulmasını, bazı elektrolitlerin normal sınırlar içinde
kalmasını sağlar. Böbreklerden bazı hormonlar (eritropeitein) ve D vitamini (1,25 OH D vitamini)
üretilir. Böbreklerden üretilen idrar üreterler yoluyla mesaneye, oradan da üretra yolu ile dışarıya
atılır. Böbreklerin süzme fonksiyonunu en iyi gösteren test plazma kreatinin klirensidir. Kreatinin
klirensi yendioğan bir bebekte erişkin değerine göre düşüktür. Yaklaşık 3 yaşta erişkin değerine ulaşır.
Kreatinin klirensindeki düşme böbrek disfonksiyonu için en önemli göstergedir. Böbrek yetersizliğinde
kreatinin klirensi düşer.
Dünyada insanlarda en sık görülen kronik hastalık diyabettir ve bunu ikinci sırada kronik böbrek
yetersizliği izlemektedir. İki böbreğimiz bulunduğu için böbreklerden birinin fonksiyon kaybı diğeri
tarafından kapatılacağı için fark edilmesi güçtür. Yapısal böbrek sorunları, anomaliler günümüzde
antenatal ultrasonografinin yaygın olarak kullanılması sayesinde erken dönemde fark edilebilmekte
ve tedavileri mümkün olmaktadır. Konjenital hidronefrozlar, hipoplastik böbrekler, vb. erken
dönemde tanınmaktadır.
Diürez antenatal dönemde 18. haftada başlar. İdrar miktarında renal nedenlerden ötürü olabilecek
bir azalma oligohidroamnios ile beraberdir. Ağır böbrek anomalileri olan fetüslarda oligohidroamnios
eşlik eder. En ağır formu Prune-Belly sendromudur. Karın ön duvar kaslarının yokluğu, gevşek bir
karın, oligohidramnios ve renal anomalilerle birliktedir. Oligohidramniosu olan fetusların yüzleri
uğradıkları basıya bağlı olan değişir ve “Potter yüzü” olarak adlandırılır. İlk idrar doğum sırasında
veya doğumdan sonraki ilk 48 saat içinde yapılır. Doğum sırasında yapılan idrar fark edilmeyebilir.
Ama ilk 48 saat içindeki idrar fark edilir. İdrarın rengine, miktarına, işeme paternine bakılabilir.
2
Yenidoğan bebeklerde idrarla ürat kristalleri atılımına bağlı olan pembemsi renkte bir idrar
görülebilir. Geçicidir, bir süre sonra düzelir. Fizyolojiktir ve tedaviyi gerektirmez. Sadece hematüri
ayırıcı tanısı yapılmalıdır. İlk 48 saat içinde idrar yapmaması yenidoğan için patolojik kabul edilmeli,
öncelikle obstrüktif nedenler başta olmak üzere araştırılmalıdır. Dolu bir mesane, idrar yapmayan bir
bebek üretral darlıkları, erkek çocukta başta olmak üzere posterior üretral valvi gösterebilir. Anne
sütü ile beslenen bir yenidoğan günde ortalama 6-8 kez idrar dolu bez değiştirmeyi gerektirir.
Bebeğin yeterince idrar yapması anne sütü ile beslenmenin de yeterli olduğunun bir göstergesi
sayılmalıdır.
Öykü alınırken her zaman olduğu gibi ilk sorumuz yakınmasının ne olduğu yönünde olmalıdır.
Tekrarlayan ateşlenmeler, tartı alamama, kırmızı renkte idrar, idrar miktarının az veya çok olması,
kabızlık, fazla su içme isteği, ailede böbrek sorunları olması, aldığı ilaçlar, sık ve ağrılı idrar yapma,
sağırlık, vb. semptomlar ayrıntısı ile sorgulanmalıdır. Ülkemizde hekimler daha çok solunum yolu ile
ilgili semptomları sorarlar ve idrarla ilgili herhangi bir soru sormazlar. Halbuki idrarla ilgili semptomlar
araştırılmalıdır. Hekim sormaz ise aileler genelde üriner sisteme ait semptomları, yakınmaları
söylemezler, önemsemezler. Bahsedildiği gibi antenatal dönem takipleri üriner sorunu olan bir
bebeğin öyküsünde mutlaka sorgulanmalıdır. Ateşli süt çocuklarında, hele de kız çocuklarında ateşin
yaklaşık %25 nedeni üriner sistem enfeksiyonlarıdır. Siz bir enfeksiyon yakaladığınızda bunun
tekrarlayan bir üriner sistem enfeksiyonuna ait olma olasılığı yüksektir. Günde ne kadar sıvı aldığının
tespiti anne sütü ile beslenen bir süt çocuğunda zordur. Daha büyük çocuklarda ise saptanabilir. Bir
çocuk ne kadar su almalıdır? Sorusunun en objektif yanıtı yeterince idrar yaptıracak düzeyde olan su
alımıdır. İdrar renginin açılmasını, açık sarı renkte yapmasını sağlayacak miktar yeterli demektir. Bir
yaşında bir süt çocuğunda günde 700-800 mL su alımı yeterli sayılabilir. Bu miktar fizyolojik bazı
durumlara göre de artabilir.
Böbrek hastalıklarında aile öyküsü detaylı olarak alınmalıdır. Ailedeki bir böbrek yetersizliği bu
hastalık yönünden riski artırabilir. Örneğin Alport sendromu sağırlıkla beraber gördüğümüz, böbrek
yetersizliğinin eşlik edebileceği kalıtımsal bir hastalıktır, ailevi Akdeniz ateşi de benzerdir. Ailevi
Akdeniz ateşi hastalığı neticesi amiloid birikimi sonucu böbrekler hasar görmekte ve amiloid nefroz
gelişmektedir. Diyabet başta olmak üzere bazı kronik hastalıklar da böbrekleri bozabilir. Hemoptizi ile
birlikte olan hematüriler Goodpasture sendromunu düşündürmelidir.
Ülkemizde böbrek taşı sorunu önem taşımaktadır. Erişkinlerin yaklaşık 1/5’inde ürolitiazis mevcuttur.
Böbrek taşı hastalığının bazıları metabolik bazı sorunlar neticesinde çocuklarda da görülebilir.
Tübülopatilerin bazıları, kalsiyum dengesi bozuklukları, sistinüri, sistinozis, renal tübüler asidozların
bazı tiplerinde böbrek taşı görülebilmektedir. Böbrek taşı olan bebeklerde kolik tarzında ağrılar eşlik
eder ve bu ağrılar erken bebeklik döneminde görülen gaz sancılarından tam olarak ayırt
edilemeyebilir. Bu nedenle kolik ağrıların ayırıcı tanısında düşünülmelidir.
İdrar kontrolü genelde 2-2,5 yaş civarında sağlanmaktadır. Önce gündüz idrar kontrolü sonra gece
idrar kontrolü sağlanır. Noktürnal enüresis 7 yaşına kadar da fizyolojik sayılabilecek bir durumdur.
Toplumun %1-5 ‘inde görülebilir. Bu yaştan ileriye ve haftada 3 günden fazla olan enüresis nokturna
patolojik sayılmalıdır. İdrar kontrolü sağlamış bir çocukta tekrar enüresis ortaya çıkması patolojik
olarak kabul edilmeli ve değerlendirilmelidir. Çok yemek yemeye karşın tartı kaybının eşlik ettiği, gece
işemelerinin de tekrar ortaya çıktığı vakalarda diyabet tanısı unutulmamalıdır.
3
İdrar yaparken ağrının eşlik etmesi, ağrılı işeme dizüri; sık sık idrar yapma pollakiüri; fazla su içme
polidipsi; volüm olarak fazla idrar yapma poliüri olarak bilinir. Ateşle beraber, karın ağrısı, dizüri,
iştahsızlık üriner sistem enfeksiyonlarının tipik bulgularıdır. İdrar yolu enfeksiyonu olan bebek
yeterince tartı alamaz, kusma eşlik edebilir. İştahsız çocuğun ayırıcı tanısında üriner sistem
enfeksiyonları ön sıralarda gelmektedir.
Anemi ayırıcı tanısında böbrek hastalıkları özellikle kronik böbrek yetersizliği unutulmamalıdır. Kronik
böbrek yetersizliğinde üremiye ve üretilemeyen eritropoietine bağlı olarak normositer, normokrom
bir derin anemi gelişir. Anemi kronik böbrek yetersizliğinin ilk ve tek bulgusu da olabilir.
Fizik muayene öncelikle gözlemle başlamalıdır. Çocuğun büyümesi, solukluk olup olmaması, tırnak
yapıları, derisi, nefesinin kokusu, dişlerinin durumu, yüzü, genital organlarının görünümü, dil yapısı,
vb. gözlemle değerlendirilir. Böbrek yetersizliğinde büyüme geri kalır, renk soluktur, anemi vardır ve
atılamayan toksik maddelere, üremiye bağlı olarak da renk tütün rengindedir, kirli sarı renktedir.
Üremiklerde nefes kötü kokuludur. Dişler ve gingivalar soluktur, dil papillaları kaybolmuş, atrofiktir.
Tırnak yatakları soluktur, tırnaklar kırılgandır, kirli sarı renktedir. Yüz ödemli olabilir. Üst göz
kapağındaki ödeme “bufissür” ismi verilir ve böbrek hastalıkları yönünden uyarıcıdır. Bacaklarda
ödem, asit, sırtta ödem, yaygın anazarka tarzında ödem görülebilir. Ödemli deri soluk görünür ve
üzerindeki deride sekonder değişiklikler gözlenir. Proteinürinin eşlik ettiği böbrek hastalıklarında
gode bırakan bir ödem tipiktir. Böbrek hastalıklarında lokalize değil generalize ödemler gözlenir.
Günümüzde kan basıncı ölçümü her yaş grubunda uygun cihazlarla yapılabilirse de 3 yaş ve
sonrasında duvara sabit sfingomanometrelerle kan basıncı ölçümü mutlaka yapılmalıdır. Zira
erişkinlerin aksine çocuklardaki hipertansiyon sıklıkla böbrek hastalıklarına sekonder olarak
gelişmektedir. Saptanan bir hipertansiyon böbrek hastalığının hatta bir Willms’ tümörünün ilk
bulgusu dahi olabilir. Ölçülen değerler her yaş çocuklar için belirlenmiş normlara bakılarak
değerlendirilmelidir. Ölçülen bir değerin normale göre %90 persentil değerinde olması, prehipertansiyon; %95 persentil üzerinde olması ise hipertansiyon olarak kabul edilir. Hipertansiyon
diyebilmek için haftada en az 3 gün %95 ve üzerindeki değerler olması durumunda; veya 24 saatlik
kan basıncı ölçümünde günün %40’ından fazlasında kan basıncının normale göre yüksek olması
durumunda ise hipertansiyon kabul edilir.
Deri muayenesi de önem taşır. Vaskülitik döküntüler, peteşiler, ekimotik alanlar görülebilir. Deri
üremi rengi diye tanımlanan soluk, kirli sarı renktedir.
Böbrekler retroperitonel yerleşimli organlarımız oldukları için palpe edilmeleri güçtür. Böbrekler
soluk alıp verme ile hareket etmezler, hareketsiz organlardır. Karında ele gelen kitleler hareketsizse
böbrek kaynaklı olabileceği düşünülmelidir. Karında kitle yapabilecek renal kaynaklı olanlar Wilms’
tümörü, hidronefroz ve polikistik böbrek hastalıklarıdır. Nöroblastom da ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Karın yan duvarı, kostovertebral açı bölgesi (böğür bölgesi), supra pubik alan ürolitiazis, piyelonefrit
vakalarında ağrılı noktaları oluşturur. Ürolitiazisde ağrı kolik tarzındadır. Şiddeti artar ve bir süreliğine
geçici olarak azalır, sonra tekrar artar. Tam obstrüksiyonda dayanılma şiddette bir ağrı ile
karakterizedir. Kolik ağrılarda hasta durgun değil aksine çok hareketlidir, kıvrandırıcı bir ağrıdır.
Mesane değerlendirilir. Suprapubik bölgede ele gelen dolu bir mesane, glop vesikal önemlidir. İnfra
vesikal obstrüksiyonlarda önemli bir bulgudur. Erkek çocuklarında posterior üreteral valve bağlı
olarak gelişebilir. Gerektiğinde hastayı rahatlatmak için suprapubik aspirasyon yapılabilir.
Böbreklerimiz sesli organlarımız içinde değildir. Ancak böbrek arteri tıkanıklıklarında, arteriyovenöz
4
malformasyonlarda karında üfürüm duyulabilir. Üfürüm daima sistoliktir ve artan, azalan
karakterdedir.
Dış genital organların muayenesi önem taşır. Çocukların mutlaka bezleri açılmalı ve dış genital
organlar dikkatlice değerlendirilmelidir. Erkek çocuklarda sünnet derisinin değerlendirilmesi, fimosis
olup olmadığının kontrolü, üretra ağzının kontrol edilmesi, skrotal değerlendirme önem taşır. Sünnet
derisi geriye çekilememeli, zorlanmamalıdır. Çocuğun rahat, güçlü bir akımla idrar yapması fimosis
olmadığı yönünde önemli bir gözlemdir. Fimosis vakalarında küçük aylarda izlenmeli, çocuk cerrahisi
tarafından değerlendirilmelidir. Hipospadias, epispadias araştırılmalıdır. Bu gibi anomalileri olan
çocuklarda böbrekler başta olmak üzere diğer organlara da olası anomaliler açısından bakılması
gerekir. Her iki testisin skrotumda palpe edildip edilmediği kontrol edilmelidir. İnmemiş testis
durumunda çocuk cerrahisine ve çocuk endokrinolojisine yönlendirilebilir. Ağlama ile beliren kasıktaki
şişliklerde inguinal fıtıklar düşünülür. Herni tanısı konulduğu anda tedavi edilmelidir ve tedavisi de
cerrahi müdahaledir. Skrotumda tunikalar arasında sıvı birikmesi hidrosel olarak adlandırılır. Karanlık
bir ortamda skrotuma bir ışık kaynağı utulması ile kolayca tanımlanabilir. Hidrosel düzeyi fazla değil
ve testise bası yapmıyorsa izlenebilir. Genelde 1, 1.5 yaş civarında kendiliğinden kaybolur. Ancak
oldukça büyük ve testise bası yapacak düzeyde ve gerilemeyen hidrosellerde cerrahi müdahale
yapılabilir. Skrotumda bilateral olarak testisin palpe edilemediği vakalarda cinsiyet gelişim
bozuklukları yönünden de uyanık olunması gerekir. Bazı cinsiyet sorunları belirsizlikle karşımıza
gelebilir. Penis büyüklüğüne de bakılır. Penisin o yaş için olması gerekenden daha küçük olması
mikropenis, büyük olması da makropenis olarak adlandırılır. Mikropeniste endokrin sistem ve cinsiyet
sorunları, makropensite de konjenital adrenal hiperplazi gibi endokrin sistem sorunları irdelenmelidir.
Testis büyüklükleri orkidometre adı verilen tespih şeklindeki ölçüm aleti ile yapılır. Testisler
prepübertal dönemde 2 mL volümünde iken pübertenin başlaması ile birlikte 4 mL ye ulaşır. Skrotum
derisinin rengi önemlidir. Aşırı pigmente, koyu renkli ve bu rengi de giderek koyulaşan vakalarda
konjenital adrenal hiperplazi hastalığı düşünülür. Kız çocuklarında dış genital organların yapısı
değerlendirilir. Labium majorların yapışık olması vajinal şinesi olarak adlandırılır. Nedeni tam
bilinmeyen bir durumdur ancak östrojenli kremlerin kullanımı ile bir süre içinde geriler. İdrar yolu
enfeksiyonları beraberinde eşlik edebilir. Klitoris hipertrofisi, kuşkulu genital yapı durumlarında
mutlaka erken dönemde endokrinolojik açıdan değerlendirme gerekir. Buna en sık neden konjenital
adrenal hiperplazi durumlarıdır. Dış genital anomali saptandığında her iki cinsiyette de mutlaka iç
genital organlar ultrasonografi aracılığı ile değerlendirilmelidir. Genital muayene sonrasında mutlaka
sakral bölgeye bakılmalıdır. Sakrumda bulunan bir defromite, bir çıklık nöral tüp defektlerinde
saptanabilir.
Böbrek sorunu olan, özellikle de böbrek yetersizliği vakalarda günde aldığı sıvı, çıkardığı idrar miktarı
ve günlük tartı takibi önem taşır. Kırmız renkte idrar pratikte sık karşılaşılan bir durumdur. Kırmızı
renkteki idrar bazı yiyeceklerden ( pancar, kırmızı turp, vb) neden olabilir, ilaçlar neden olabilir (azo
boyaları içerenler, rifampisin gibi). Miyoglobinüriye bağlı olabilir. Rabdomiyoliz, Crush sendromu
(göçük altında kalma, ezilme sendromu) sonucu miyoglobinüri ve böbrek yetersizliği gelişebilir. İntra
vasküler hemolize bağlı, hemolitik anemilerde idrar rengi kırmızılaşır, kola renginde olabilir. Kırmızı
renkli idrar idrarda çıkan eritrositlere yani hematüriye bağlı olarak da gelişir. Eritrositlerin yanında
silendirlerin görülmesi renal kaynaklı olduğunu destekler. İdrar yolu enfeksiyonları, ürolitiazis,
glomerulonefritler, tümörler, travmalar, ağır egzersiz hematüri yapabilir. Hematüriye proteinüri eşlik
ediyorsa glomerül kaynaklı olduğunu gösterir.
5
Kaynaklar:
1. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Editör, Prof.Dr.Talat Cantez, Nobel Tıp Kitapevi: İstanbul, 2003.
2. Nelson Textbook of Pediatrics, Editörler, Kleigman, Stanton, St.geme, Schor, Behrman. 19th
edt., Elsevier Saunders: Philadelphia, 2011.
3. Pediyatri, Editörler, Prof.Dr.Olcay Neyzi ve Prof.Dr.Türkan Ertuğrul. Nobel Tıp Kitapevi:
İstanbul, 1998.