12.09.2014 çocuk servisi olgu sunumu

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu
5 Eylül 2014 Cuma
İnt. Dr. Esin Yılmaz
05.09.2014
ÇOCUK SERVİSİ OLGU
SUNUMU
İnt.Dr. ESİN YILMAZ
5
yaş 4 Aylık erkek hasta
 Şikayeti:
Vücudunda yaygın şişlik

Hikayesi: 18.08.2014 tarihinde vücudunda yaygın
şişlik şikayetiyle çocuk acile başvuran hastanın ilk
şikayetleri 12 gün önce başlamış. Yüzünde şişlik
fark edilmiş kendiliğinden geçmiş. 1 hafta sonra
yüzünde ve tüm vücudunda şişlik olunca sağlık
ocağına başvurmuşlar. Yapılan TİT’ de 500 mg/dl
protein gelmesi üzerine Zinnat ve Purinol
başlanmış. Şikayetleri gerilemeyen hasta Sakarya
kadın doğum hastanesine başvurmuş ve hasta
tarafımıza yönlendirilmiş.
ÖZGEÇMİŞ:
Prenatal:
Annenin 6. gebeliği. Düzenli doktor
kontrolü yok.
 Natal: Miadında, sezaryen ile, doğum kilosu ve
boyu bilinmiyor.
Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvez bakımı
almamış. İkter, siyanoz öyküsü yok.
 Beslenme: 1.5 yıl anne sütü almış. D vitamini ve
demir kullanım öyküsü var.
 Büyüme-gelişme: Yaşıtlarına uygun.
 Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam
 Geçirdiği hastalıklar: Alerji:-
SOYGEÇMİŞ:
Anne:
46 yaşında, okur yazar değil ,ev hanımı, SS
 Baba: 46 yaşında, okur yazar degil , işçi, SS
Anne ve baba arasında akrabalık yok.

1. çocuk: 21Y K/ SS

2. çocuk: 18Y E /SS

3. çocuk: 16Y E/SS

4. çocuk: 15Y K/SS

5.çocuk: 13Y K/SS

6.çocuk: hastamız
FİZİK MUAYENE
Ateş: 36°C
 Nabız: 93/dk
 Solunum sayısı: 22/dk
 Tansiyon: 100/60 mmHg (90p: 108/68)
 Boy: 110 cm (50p)
 Kilo: 21.5 kg (75-90 P)

Genel durum: orta
 Cilt: Turgor, tonus doğal. Vücutta yaygın ödem
her iki alt eks.de pretibial ödem+++, ikter,
siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu
yok.
 Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı
simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok.
 Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller
izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz
kürelerin her yöne hareketi doğal.
 Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları
doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks
ve tonsiller doğal
 Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm
yok. nabızlar her iki alt ekstremitede alınıyor.
Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta.
 Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma
eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok.
Retraksiyon yok.

Gastrointestinal sistem: Batında distansiyon
mevcut. Defans, rebound değerlendirilemedi.
HSM, traube değerlendirilemedi.
 Genitoüriner sistem: Haricen erkek. Bilateral
scrotal ödemi mevcut.
 Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere,
oryante, çevreyle ilgili. Meningeal iritasyon
bulgusu yok. Kranial sinir muayeneleri doğal.
 Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal.
Deformite yok.

ACİDE YAPILAN
TETKİKLERİNDE










WBC: 5990/mm3
Hgb: 13.5 g/dL
BUN: 20 mg/dl
Üre :43mg/dl
Kreatinin: 0.35 mg/dl
AST: 26 U/L
ALT: 13 U/L
Alb: 1.39 g/dL
Na: 136 mEq/L
Çekilen AC grafisinde
sinusler kapalı.






K: 3.92 mEq/L
Ca: 7.2 mg/dL
TİT;
Kan : negatif
Lökosit: eser
Protein: 500 mg/dl
ÖN TANILAR????



Hastayı minimal değişiklik gösteren nefrotik
sendrom ön tanısıyla servisimize yatırdık.
AÇT, tartı takibi ve idrarda protein takibi
planladık.
TIT, kompleman düzeylerini, ANA, antids DNA,
kan yağlarını ve viral seroloji testlerini çalıştık.
LABARATUAR
WBC: 5440/mm3
 Hgb: 13.5 g/dL
 BUN: 15 mg/dl
 Üre :32mg/dl
 Kreatinin: 0.29 mg/dl
 AST: 27 U/L
 ALT: 12 U/L
 Alb: 1.45 g/dL
 Na: 138 mEq/L
 K: 4.10 mEq/L
 Ca: 7.0 mg/dL

C3:125
 C4: 40
 VLDL:31
 LDL: 293
 Kolesterol: 362
 TG: 159
 ANA: (-)
 Viral seroloji: (-)

1g/kg dan albumin verdik. Lasix 1mg/kg yaptık.
 Hastanın takipleri sırasında kulak ağrısı oldu.
Kulak zarı hiperemikti. Otit tanısyla azitromisin
başlandı, toplam 5 gün kullandı.
 Antibiyotik tedavisi tamamlanan ve şikayeti
gerileyen hastaya 2mg/kg/gün dozunda
deltacortril tedavisine başladık.
 Hastanın ödemleri geriledi. Çekilen kontrol PA
grafide sinüsler açık izlendi. Deltacortrilin 10.
gününde idrarda protein negatif geldi. 3 ardışık
günde idrarda proteinin negatif gelmesi üzerine
hastanın steroid tedavisi düzenlenerek taburcu
edildi.


Hasta 1 ay boyunca 2 mg/kg/gün deltacortril
kullanacak. 2. ay 1.5 mg/kg/gün dozunda sabah
tek doz günaşırı şeklinde alacak. 3. ayda
1mg/kg/gün dozundan gün aşırı kullanarak
tedavisini 3 aya tamamlayacak. Sonrasında Çocuk
Nefroloji poliklinik kontrolü planlandı.
MİNİMAL DEĞİŞİKLİK GÖSTEREN
NEFROTİK SENFROM
Lipoid nefroz olarak bilinir. En sık 2-6 yaş
arasında gözükür .Proteinürinin başlangıcında viral
üst solunum yolu enfeksiyonu bulguları görülür ve
ara sıra alerji öyküsü veya öncesinde aşılama
öyküsü mevcuttur.




Hipoalbunemi (<2.5g/dl)
Ödem
Proteinuri (>40mg/sa/m2)
Hiperlipidemi
ile karakterizedir.
Klinik ödemle başlar ve ödem sabahları gözlerde
günün sonunda ayaklarda şişlik ile kendini
gösterir. Hastalığın ilerlemesiyle daha ciddi
ödem, belirgin kilo artışı, asitle birlikte
abdominal distansiyon ve plevral efüzyonla
solunum sıkıntısı olur. Hem kan basıncı hem de
böbrek fonksiyonları normaldir.
 %10 hastada mikroskobik hematüri vardır. C3
düzeyleri normaldir.


Böbreklerin patolojik incelemesinde ışık
mikroskobunda glomeruler değişiklik olmaz.
Elektron mikroskobisinde glomeruler kılcal
damarlardaki epitel hücrelerinin ayaksı
çıkıntılarında silinme görülür.
TEDAVİ
Steroidler
kullanılır. Seyrek olarak da sitotoksik
ilaçlardan yararlanılır.
Prednizolon 2mg/kg/gün olarak günde 2 doza
bölünüp 4-6 hafta süre ile verilir. Bu süre içinde
proteinürinin kaybolması ve kan proteinlerinin
normal düzeylere ulaşması steroid tedavisine yanıtı
gösterir. Tedavi dozu azaltılarak günaşırı tek
dozda verilerek 4 hafta daha sürdürülür. Daha
sonra 4-6 hafta içinde steroid dozu azaltılarak
kesilir.

Steroid tedavisi sırasında tuz kısıtlanmalıdır.
İleri derecede ödemi olan hastalarda (skrotal
ödem, solunumu zorlaştıran asit gibi) 1g/kg
albumin infüzyonu ile birlikte 1mg/kg furosemid
verilebilir.
TANIMLAR
Remisyon:
idrar protein ekskresyonunun 3 ardışık
gün boyunca 4 mg/m2/saat altında veya dipstik ile
0 veya eser olması
Sık relaps: Başlangıçtaki iyileşme sonrası 6 ay
içinde 2 veya daha çok, 1 yıl içinde 4 veya daha çok
relaps
Steroid bağımlılığı: Steroid tedavisi sırasında ya
da steroid kesildikten sonraki 2 hafta içinde
ortaya çıkan relaps
Steroid direnci: Dört haftalık 60 mg/m2/günlük
prednizolon tedavisine rağmen cevapsızlık
 Erken yanıtsızlık: ilk nefrotik sendrom
epizodundaki tedaviye yanıtsızlık
 Geç yanıtsızlık: Daha önce steroidle remisyona
sokulmuş bir hastada gelişen steroid direnci

NE ZAMAN BİYOPSİ YAPALIM??
Steroid direnci
Hipokomplementemi
GFR’ de bozulma
Sık relapslar
Steroid toksisitesi
KOMPLİKASYONLAR
Enfeksiyonlar
 Tromboemboliler
 Büyüme geriliği
 Anemi
 Ateroskleroz
 ABY
 Katarakt

TEŞEKKÜRLER…