çocuk kardiyoloji olgu sunumu - Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Kardiyoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Ocak 2014 Perşembe
Kıd. Ar. Gör. Dr. Fatma Demirbaş
ÇOCUK KARDİYOLOJİ BD
OLGU SUNUMU
15 YAŞ ERKEK HASTA





Hikayesi;
Okulda arkadaşlarıyla futbol oynarken aniden yere düşen
ve bayılan hastaya 112 çağrılmış.
Hastanın bilinç kaybı, morarması olması ve ardından
solunumu ve dolaşımı durması üzerine 112 tarafından
yeniden canlandırma(resüsitasyon) 20 dk uygulanmış.
Solunumu ve dolaşımı geri gelen hastanın aritmisi
gelişmesi üzerine hastaya 4 kez defibrilasyon uygulanmış.
Hastaya atropin, adrenalin,amiodaron ve dopamin
tedavileri ardından kalp tepe atımları geri gelmesi
üzerine hasta entübe halde tarafımıza yönlendirilmiş.
Ön tanılarınız nelerdir??
Refleks senkoplar

· Vazovagal senkop

· Durumsal senkoplar

- akut kanama

- öksürük, hapsırma

- gastrointestinal uyarılar (yutkunma, defekasyon,
viseral ağrı)

- miksiyon

- egzersiz sonrası

- yemek sonrası

· Glossofaringeal ve trigeminal nöralji

· Karotis sinüs senkopu
Ortostatik senkoplar

· Primer veya sekonder otonomik yetmezlik

- diyabetik nöropati

- amiloidoz

- pernisiyöz anemi

- spinal kord lezyonları

· Đlaçlar (sedatifler, fenotiyazinler,
antidepresifler, antihipertansifler,

nitratlar..)

· Volüm kaybı

- Kanama

- Kusma / ishal

- Addison hastalığı


Psikojenik nedenler· Depresyon · Panik atağı
· Konversiyon






















Aritmiler
· Sinüs nod disfonksiyonu
· Atriyoventriküler iletim bozuklukları
· Supraventriküler ve ventriküler
tasikardiler
· Kalıtsal sendromlar (Uzun QT sendromu,
Brugada sendromu)
· Kalp pili disfonksiyonları
Yapısal kalp hastalıkları
· Kalp kapak hastalıkları (aort stenozu..)
· Obstrüktif kardiyomiyopati
· Atriyal miksoma
· Perikard hastalıkları / kalp tamponatı
· Pulmoner emboli / pulmoner hipertansiyon
· Akut miyokard enfarktüsü / iskemisi
· Akut aort diseksiyonu
Nörolojik nedenler
· Migren
· Konvülsiyon
· Subklavian “steal” sendromu
· Serebsovasküler hastalıklar
· Kafa içi basınç artması
Metabolik nedenler
· Hipoglisemi
· Hipokalsemi
· Hipoksi
· Hipokapni
ÖZGEÇMİŞ;
 Prenetal, natal, postnatal, özellik yok.
 6 aylıkken hipertrofik kardiyomyopati, tanısı alan ve 6
yaşındayken myektomi (Morrow operasyonu) olan hasta
özel bir merkezden takip edilmekteymiş.
SOYGEÇMİŞ;
 Anne 38 yaşında sağ,sağlıklı
 Baba ;26 yaşında ani ölüm(kardiyak nedenli olduğu
söylenilmiş)
 1.çocuk hastamız
HASTANIN BIZE BAŞVURU
ESNASINDAKI FM;




Ateş;36º C
Boy:172cm(75-90p)
Nabız:76/dk
Kilo:70kg(75p)
Tansiyon: 114/60
AFN+/+
Solunum sayısı: 30/dk










GD:kötü,entübe,bilinç kapalı GKS: 5
Cilt:Turgor tonusu doğal.Ödem, siyanoz, peteşi, purpura yok.
Baş- Boyun:Saç ve saçlı deri doğal.Boyunda kitle ve LAP yok.Düşmeye
bağlı 3*2 cm çene altında kesi izi
Gözler:Bilateral ışık refleksi +/+.Konjonktivalar ve skleralar doğal.
KBB:Orofarenks ve tonsiller entübasyon nedeniyle
değerlendirilemedi.
KVS: S1+ S2+, ek ses yok. Aort odağında daha iyi duyulan 2/6
sistolik üfürüm mevcut.
SS:Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. ral ,ronkus, ekspiryum
uzunluğu yok.
GİS:Batın normal bombelikte.Palpasyonla rebound, defans yok,
hepatosplenomegali yok, traube açık.
GÜS: Haricen erkek sünnetli,testisler bilateral skrotumda Anomali
yok.
NMS:Bilinç kapalı,midazolam alan hastanın nörolojik muaynesi net
değerlendirilemedi.
LABORATUAR











BUN: 18 mg/dl
Hb:15,2
Kreatinin: 0,6 mg/dl
Bk:7840
AST: 167 U/L
Neu:3570
ALT: 113 U/L
PLT:342 000
Na:137 meq/L
CRP:1,31
K:3,59 meq/L
Htc:44,5
CPK :10718 U/L(30-200)
CK-MB: 91 ng/mL(2-7,2)
Troponin ı:>1,4 ng/mL(0,010-0,023)
Troponin t;>0,80 ng/mL(0,010-0,017)
Pro BNP:>35000 ng/mL
EKG
TELEKARDIYOGRAM
EKO;




Hipertrofik kardiyomiyopati(Morrow’s miyektomi)
Aort stenozu(subvalvuler,hafif)
Aort yetersizliği(hafif-orta)
Aort akımı türbulan olup 18mmHG gradient mevcut
24 SAATLIK HOLTER EKG;


Temel ritm sinüs ritminde olup, ortalama kalp hızı
57/dk(41-110)
Aritmi saptanılmadı. (SVEA-SVT-VT)
HIPERTROFIK KARDIYOMYOPATI








Kalp kasının fonksiyonel bozukluğu
% 50 olgu otozomal dominant geçişli olup bu olgularda
kardiyak sarkomer proteinlerini kodlayan genlerde
mutasyonlar
Geri kalan olgular ise sporadik.metabolik hastalıklar,DAB,
Genellikle adolesan ve genç erişkinlerde görülmekle
birlikte her yaşta saptanabilir.
E/K:1
Genç atletlerde ani kardiyak ölüm nedeni.
Herhangi bir yaşta ilerleyici kalp yetmezliğine neden
olabilir.
HKMP sıklığı 0.24-0,47/100.000



En karakteristik bulgu sol ventrikül hipertrofisi
Ventriküler kavite normal ya da küçük
Mitral kapak anterior yaprakçığın sistoldeki anterior
hareketi subaortik obstrüksiyon ve hipertrofik
obstrüktif KMP’ye yol açabilir.
Sol ventrikül hipertrofisi(kompliyans↓)
Diyastolik disfonksiyon
(sol vent. doluşunda direnç)
Sol atriyal dilatasyon ve pulmoner venöz konjesyon
Konjestif semptomlar
Klinik belirtiler








Çabuk yorulma
Dispne
Çarpıntı
Baş dönmesi
Senkop
Göğüs ağrısı
Pozitif aile öyküsü (% 3060)
Sternum solunda 1-3/6
sistolik ejeksiyon
üfürümü
EKG:





Sol vent. Hipert.
ST değişiklikleri
Derin Q dalgaları
Negatif T dalgaları
Kardiyak aritmiler
EKOKARDIYOGRAFI

•
Sol ventrikül hipertrofisi
 Lokalize segmental hipertrofi
 Konsantrik hipertrofi
 Asimetrik septal hipertrofi
LVOTO açısından değerlendirme (30 mmHg pik gradient)
TEDAVI-AMAÇ



Ventriküler kontraktiliteyi azaltmak
Ventriküler volüm ve kompliyansı artırmak
LVOT obstrüksiyonunu önlemeye yönelik




Fiziksel aktivitenin kısıtlanması
LVOTO’nu artırması nedeniyle digital kontraendikedir.
Diüretikler konjestif semptomların varlığında LV dolum
basıncını azaltarak faydalı olabilir.
Beta blokerler ve Ca kanal blokerleri ventriküler
kontraktiliteyi azaltarak diyastolik fonksiyona katkıda
bulunur.
TEDAVI
•
Beta blokerler;
o
o
o
o
•
Ca Kanal Blokerleri;
o
o
o

Propranolol, atenolol, metoprolol
LVOTO’nu azaltır
Anjinal göğüs ağrısı sıklığı azalır
Antiaritmik etki
Verapamil
Obstrüktif/nonobstrüktif formlarda
Vazodilatör etkisi negatif kronotropik etkisinden baskın
olduğundan hemodinamik yan etkiler
Disopiramid;
o
o
o
Negatif inotropik ve antiaritmik etki
Beta blokerlerle kombine kullanım
SAM ve mitral yetersizlik hacmini azaltır
KLİNİK İZLEM:




Genel durum kötü entübe, GKS; 5 olan DM’ de yeniden
canlandırma ve defibrile edilen daha önce hipertrofik
kardiyomyopati nedeni ile myektomi yapılan hasta ÇYBÜ’
de izleme alındı.
EKG’ de sol ventrikül hipertrofisi ve ST depresyonu olan
yapılan EKO’da hipertrofik KMP saptanan, kardiyak
enzimleri yüksek olan hastanın almakta olduğu metoprolol
tedavisine devam edildi.
Takiplerinde aritmisi gelişmedi, kardiyak enzimleri,
karaciğer fonksiyon testleri,hematürisi düzeldi.
Hastanın genel durumu düzelmesi vital bulguları stabil
seyretmesi üzerine hasta ekstübe edilerek pediatri
servisine alındı.



Daha önce hipertrofik kardiyomyopati nedeni ile
myektomi yapılan ,
Metoprolol tedavisi altında ani kardiyak arrest gelişen
yeniden canlandırma ve defibrile edilen,
Babasında ani kardiyak ölüm öyküsü olan hastanın
 Tedavi
???????

Medikal tedaviye dirençli olgularda;
 Morrow prosedürü
 Pacemaker implantasyonu
 İntrakardiyak defibrilatör
 Kalp transplantasyonu

YBÜ takibinin ardından servise
alınan hastaya implante
edilebilir kardiyoverter
defibrilatör (ICD) takılması
sonrası aritrimisi gelişmemesi
üzerine poliklinikten takip
edilmek üzere taburcu edildi.
SONUÇ OLARAK;

Çocukluk çağında hipertrofik kardiyomiyopati
tanısıyla izlenen hastalarda risk faktörlerinin
doğru bir şekilde sınıflandırılması tedavi ve
hastalığın yönetimi açısından önem taşımaktadır.