Aort Diseksiyonu

advertisement
AORT DİSEKSİYONU
Prof. Dr. Suat Nail Ömeroğlu
Aort diseksiyonu bir aortik duvar hastalığıdır. Aort duvarında intima tabakası ile media
tabakası arasındaki bağlantının kopması ve intima tabakasının kan akımı yönünde distale doğru
ayrılmasına aort diseksiyonu denir. Aort diseksiyonu aortun en katastrofik hastalığıdır ve aortik
patolojiler içinde en önde gelen ölüm nedenidir.
Maunoir diseksiyonun ilk açık tanımını yaparak bu patolojiyi bir antite olarak kabul etmiştir.
Laennec 19. yüzyılın başlarında “dissekan anevrizma” terimini kullanmıştır. DeBakey aort
diseksiyonunun ilk başarılı cerrahi tedavisini 1955 yılında gerçekleştirmiştir.
Yılda 1 milyon nüfus içinde 5-10 hastada ortaya çıkar. Otopsi serilerinde insidansı %0.2-0.8
arasındadır. Erkeklerde kadınlara oranla 2.5-3 kat fazla görülür. En sık 5.-6. dekatta ortaya çıkar.
Aort diseksiyonu oluşumunda 2 teori ortaya atılmıştır. İntimal yırtık teorisi intimanın
yırtılması sonrası intima ile media tabakası arasına kan girmesi ve sonuçta gerçek ve yalancı olmak
üzere iki lümen oluşmasına yol açan teoridir. Gerçek lümen ile yalancı lümen birbirinden intimal fleb
denilen membranla ayrılmaktadır. Proksimal diseksiyonların %95-100’ünde, distal diseksiyonların
%90-95’inde söz konusudur. Primer yırtık hastaların %60-70’inde asendan aortada, %25 desendan
aortada ve %10-20 arkus aortadadır. Kanın intimadaki yırtıktan girdiği bölge primer yırtık olarak
adlandırılmaktadır. İntramüral hematom oluşma teorisi ise intimal yırtık olmaksızın, bir vazo vazorum
rüptürü veya penetre ülser rüptürü sonucu intima tabakası ile media tabakasının hematom ile
birbirinden ayrılması teorisidir.
Diseksiyonlar, reentry olarak isimlendirilen, distalde oluşan bir yırtık ile yeniden gerçek aort
lümenine giriş yapabilir yada distalde sıklıkla tromboze olan kör bir cep şeklinde kalabilir. Diseksiyon
proksimale de yayılabilir, buna retrograd diseksiyon denir. Bu durumda aort kapak yetmezliği
gelişebilir, sağ koroner arter ostiumu etkilenebilir.
Etiyoloji
Aort duvarının özellikle media tabakasını zayıflatan hastalıklar aort diseksiyonunun predispozan
faktörleridir. Bunlardan en önemlisi hipertansiyondur. Diğer faktörler Tablo 1. de sıralanmıştır.
Tablo 1. Etiyolojik nedenler:
Hipertansiyon
Medial dejeneratif hastalık
Genetik geçişli hastalıklar
Konjenital kalp ve damar hastalıkları
Ateroskleroz
İnflamatuar aort hastalıkları
Travmatik yaralanmalar
İatrojenik yaralanmalar
İlaç bağımlılığı
Hamilelik
Diseksiyon sınıflaması
Zamana göre sınıflama:
1. Akut Diseksiyonlar: Semptomların başlamasından sonra ilk 14 gün içinde başvuran vakalar
akut diseksiyon olarak kabul edilirler.
2. Subakut Diseksiyonlar: 14 gün ile 2 ay içinde gelen hastalar subakut olarak kabul edilirler.
3. Kronik Diseksiyonlar: 2. aydan sonra başvuran hastalar da kronik diseksiyon olarak kabul
edilirler.
Topografik sınıflama:
Stanford (Daily) Sınıflaması: en pratik ve sık kullanılan sınıflamadır.
Tip A (Proksimal): Asendan ve arkus aortayı tutan diseksiyonlar
Tip B (Distal): Desendan aortanın diseksiyonud
DeBakey sınıflaması
Tip I: Proksimal ve desendan aortun tutulduğu diseksiyonlar
Tip II: Sadece asendan aortada sınırlı diseksiyonlar
Tip IIIA: Sol subklavian arterin distalinden diafragmaya kadar desendan aort diseksiyonu
Tip IIIB: Sol subklavian arterin distalinden diafragma distaline kadar uzanan aort diseksiyonu
Klinik:
Klinik bulgulardan kuşkulanarak diseksiyonu düşünmeniz durumunda tanı koymak zor
değildir. Ani başlayan çok şiddetli, yırtılır tarzda göğüs veya sırt ağrısı ile başvuran 50-60 yaşlarında
hipertansif erkek hasta tipik bir aort diseksiyonu hastasıdır.
Aort diseksiyonunda semptomlar iki şekilde ortaya çıkar. Aort duvarı rüptüre olabilir. Rüptür
en sık ölüm nedenidir, proksimal diseksiyonlarda perikardiyal kaviteye rüptür olurken, arkus
diseksiyonlarında mediastinal boşluğa ve desendan aorta diseksiyonlarında sol torakal boşluğa rüptür
görülür. İkinci semptom oluşma mekanizması organ malperfüzyonu yada ekstremite iskemisidir.
Aorttan çıkan tüm arterler etkilenebilir. Ya yalancı lümen bası ile gerçek lümeni kapatır yada yalancı
lümen oluşumu ile aorttan çıkan arter koparak bu iskemiye yol açabilir.
Ağrı en önemli semptomdur. Akut Stanford Tip A diseksiyonlarda ani başlangıçlı, retrosternal
ağrı olur. Akut Stanford Tip B diseksiyonlarda sırtta ve interskapuler bölgede ani başlayan batına
yayılan şiddetli ve yırtıcı ağrı vardır. Ağrı dışında serebrovasküler olaylar, konjestif kalp yetmezliği,
akut aort kapak yetmezliği, hipovolemik sok, tamponad ve malperfüzyon bulguları görülebilir. Alt
ekstremite iskemisi diseksiyonlu olguların yaklaşık üçte birinde dominant klinik bulgudur.
Fizik Muayene
Aort diseksiyonunda fizik muayene önemlidir. Ekstremitelerde nabzın kaybolması %20 hastada
görülür. İntimal flebin hareketine bağlı olarak nabızların açılıp kapanması aort diseksiyonu tanısı için
çok önemlidir. İki kol arasında tansiyon arteriyelde fark görülebilir. Stanford Tip A diseksiyonlarda
nörolojik bulgular %40’lara varan oranlarda görülmektedir. Nadiren sol reküran laringeal sinir
basısına bağlı vokal kord paralizisi, hemoptizi, özofagus perforasyonuna bağlı hematemez, superior
vena kava sendromu, üst servikal sempatik ganglion basısına bağlı Horner sendromu, mezenter veya
renal iskemi bulguları ile iliak arter oklüzyon bulguları saptanabilir. Stanford Tip A diseksiyonlarda
aort yetmezliği üfürümü duyulabilir. Konjestif kalp yetmezliği bulguları saptanabilir. Perikardial
tamponad bulguları olabilir. Sol plevral boşluğa rüptür söz konusu olduğunda bu bölgede solunum
sesi alınmayabilir.
Ayırıcı Tanı
Ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken hastalıklar koroner iskemi, miyokard infarktüsü, aort yetmezliği,
aort anevrizması, mediastinal tümörler, perikardit, pulmoer emboli, stroke, viseral ve alt ekstremite
iskemisidir.
Tanı Yöntemleri:
Ekokardiyografi: Ekokardiyografi çok önemli bir tanı aracıdır. Transtorasik ekokardiyografi noninvaziv
bir tetkik olduğundan daha çok kullanılır. Günümüzde bilgisayarlı tomografi ile birlikte hemen hemen
tüm hastalara transtorasik ekokardiyografi yapılır ve bu iki tetkik tanı için yeterli sonuç verirler.
Transözofageal ekokardiyografi de çok faydalı olmasına rağmen invaziv bir yöntem olduğundan
transtorasik ekokardiyografi kadar sık kullanılmamaktadır. Ekokardiyografi kardiyak fonksiyonları
ölçebilir, intimal flebi, kapakların durumunu, tamponad varlığını, aort çapını gösterebilir. Bununla
birlikte intramüral hematom, plak ülserasyonu ve travmatik aort yaralanmalarında yetersiz kalabilir.
İnvaziv olmaması, kontrast madde gerektirmemesi, radyasyon ihtiyacı olmaması, hastanın başka
üniteye transferinin gerekli olmaması ekokardiyografinin diğer tetkiklere üstünlükleridir.
Bilgisayarlı Tomografi: En sık kullanılan tetkik bilgisayarlı tomografidir. Bilgisayarlı tomografide
diseksiyonun lokalizasyonu, yaygınlığı ve etkilenen yan dallar değrlendirilebilir. Tipik olarak intimal
fleb ve çift lümen görülür.
Diğer tanı yöntemleri: Magnetik rezonans görüntüleme, aortografi, intravasküler ultrason da
gerektiğinde kullanılan tetkiklerdir.
Tedavi:
Öncelikle ağrı giderilmeli ve hipertansiyon önlenmelidir. Hasta sedatize edilir, morfin
verilebilir, sıvı yolu girilir, B bloker verilir, kan tahlilleri yapılır, EKG çekilir, teleradyografi çekilir, kan
grubu belirlenir, ekokardiyografi, bilgisayarlı tomografi çekilir.
Akut veya kronik Stanford Tip A diseksiyonlarda cerrahi tedavi uygulanmalıdır. Akut Stanford
Tip A diseksiyonda acil cerrahi tedavi, kronik Stanford Tip A diseksiyonlarda elektif cerrahi tedavi
uygulanır. Cerrahi tedavide diseke olmuş aortanın özellikle intimal yırtığın bulunduğu aort bölümü
rezeke edilerek yapay damar ile değiştirilir.
Akut Stanford Tip B diseksiyonlarda endovasküler tedavi öncelikle düşünülür. Endovasküler
tedavi uygun değilse hasta medikal tedavi ile izlenir. Ancak şiddetli ağrının devam etmesi durumunda,
rüptür gelişmesi durumunda ve organ malperfüzyonu durumunda cerrahi tedavi uygulanır. Kronik
Stanford Tip B diseksiyonlarda yine endovasküler tedavi seçeneği değerlendirilir. Endovasküler tedavi
uygun değilse ve anevrizma genişliyorsa cerrahi tedavi uygulanır.
Download