Ventriküler Septal Defekt

Ergün Çil. Ventriküler Septal Defekt
Güncel Pediatri 2004 ; 2 : 80-82
Ventriküler Septal Defekt
Ergün Çil
Uluda¤ Üniversitesi, T›p Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dal›, Prof. Dr.
Tüm kalp hastal›klar› içinde %25-30 ile en s›k görülen konjenital kalp hastal›¤›d›r. Perimembranöz tip en s›k görülen ventriküler septal defekt (VSD) tipi olup (%80) membranöz septumda bulunur (1-4). Muskuler tip ventriküler septal defektler ise atriyoventriküler kapaklara komflu olan inlet septumda (inlet VSD=AV
kanal tipi), pulmoner kapa¤›n alt›ndaki outlet septumda (outlet
VSD) veya trabeküler septumda (trabeküler muskuler VSD) olabilir (fiekil 1). Trabeküler septumda olan VSD’ler birden çok olabilir (‹sviçre peyniri tipi VSD). VSD’ler olgular›n yaklafl›k 2/3’ünde
izole olabildi¤i gibi, patent duktus arteriyozus, atriyal septal defekt, pulmoner stenoz gibi di¤er kalp hastal›klar› ile de birlikte
olabilir.
Fizyopatoloji ve Klinik Bulgular
a) Küçük VSD: VSD çap› 0.5 cm2’den küçüktür. Sol ventrikül
bas›nc› yüksek oldu¤u için flant soldan sa¤a do¤rudur. Dakikada
pulmoner artere giden kan miktar›n›n sistemik dolafl›ma giden
kan miktar›na oran›na ak›mlar oran› denir. Defekt küçük oldu¤undan soldan sa¤a flant azd›r ve ak›mlar oran› 2’den azd›r. Bu
yüzden kalpte hipertrofi ve dilatasyon yoktur ve pulmoner damar
yata¤› normaldir (fiekil 2). Bu hastalarda kalp yetersizli¤i ve pulmoner hipertansiyon (PH) geliflmez. Bu yüzden hastan›n hiçbir
yak›nmas› yoktur. Genellikle baflka bir nedenle doktora gidildi¤inde veya rutin muayene s›ras›nda üfürüm duyulmas› ile tan›
konulur. Tek klinik bulgusu, sternum sol alt kenar›nda ve mezokardiyak odakta duyulan 3 ila 5/6 fliddetindeki haflin, pansistolik
üfürümdür. Genellikle üfürüme tril de efllik eder. Bazen küçük
muskuler VSD’lerde haflin üfürüm pansistolik gibi bafllar, fakat
VCS
1. PER‹MEMBRANÖZ
2. MUSKULER
A) ‹NLET
B) OUTLET
C) TRABEKÜLER
APA
sistolün tam ortas›nda aniden kesilebilir. Bunun nedeni sistol s›ras›nda septumun da kas›lmas› ve VSD’nin kapanmas›d›r. Telekardiyografi ve EKG genellikle normaldir.
b) Orta büyüklükte VSD: VSD çap› 0.5-1cm2 aras›d›r. Ak›mlar
oran› 2-3 aras›ndad›r. Soldan sa¤a flant fazla oldu¤undan sol
ventrikül yüklenmesi görülür. Ana pulmoner arter, sol atriyum,
sol ventrikül genifller, ayr›ca sol ventrikül hipertrofisi bafllar. Pulmoner bas›nç hafif yükselmifltir. Hastada klinik bulgular mevcuttur. Çarp›nt›, terleme, çabuk yorulma, pnömoni, bronflit ve bronkopnömoni gibi alt solunum yolu enfeksiyonlar› s›k görülür ve
kalp yetersizli¤i bulgular› bulunabilir. Muayenede 3-4/6 haflin
pan sistolik üfürüme ek olarak mitral kan ak›m›n›n artmas›na sekonder, apekste middiyastolik rulman da duyulur. Telekardiyografide hafif kardiyomegali, akci¤er damarlanmas›nda art›fl ve
pulmoner konusta belirginleflme görülebilir (5). EKG’de ise sol
aks deviasyonu ve sol ventrikül hipertrofisi vard›r.
c) Büyük VSD: VSD çap› 1 cm2’den büyüktür. Afl›r› miktarlarda
sol-sa¤ flant vard›r. Ak›mlar oran› 4 veya daha fazlad›r. Pulmoner
arter, sol atriyum ve sol ventrikül çok genifllemifl, pulmoner bas›nç artm›flt›r (fiekil 2). Tan› ve tedavide gecikme olursa h›zla PH
geliflir. Pulmoner direnç ve bas›nç giderek artar; pulmoner bas›nç, sistemik bas›nc› geçince flant tersine döner ve geriye dönüflümsüz Eisenmenger sendromu geliflir (fiekil 3). VSD gibi soldan sa¤a flantl› hastalarda, defekt büyük bile olsa yenido¤an döneminde semptom bulunmaz. Çünkü yenido¤anda fetal hayattaki gibi pulmoner vasküler direnç ve pulmoner bas›nç yüksek, dolay›s› ile sa¤ ventrikül bas›nc› da yüksektir. Bu nedenle soldan
sa¤a flant azd›r. Genifl defektli hastalarda pulmoner bas›nç ancak 4-6 hafta içinde normale düfler. Bu yüzden klinik bulgular›n
ortaya ç›k›fl› do¤umdan 4-6 hafta sonra olur ve 4-6. haftadan itibaren hastalarda a¤›r kalp yetersizli¤i bulgular› (takipne, takikar-
AO
APA
Sol At
B
Sa¤ atriyum
Sa¤ At
1
TV
Sa¤ Ventrikül
A
GüncelPediatri
VC‹
80
Sol
Ventr.
1
Sa¤
Ventr.
C
C
fiekil 1: Ventriküler septal defektlerin tipleri ve yerleri: Solda sa¤ ventrikül
d›fl duvar kald›r›lm›fl olarak, ventriküler septumun yüzeyi karfl›dan, sa¤da
ise kesit olarak görülmektedir. (AO: aorta, APA: ana pulmoner arter, TV:
triküspid valv, VC‹: vena kava inferiyor, VCS: vena kava superiyor).
KÜÇÜK VSD
BÜYÜK VSD
fiekil 2: Solda küçük perimembranöz tip VSD, sa¤da büyük muskuler tip
VSD.
Yaz›flma Adresi: Prof Dr. Ergün Çil, Uluda¤ Üniversitesi, T›p Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dal›, 16059 Bursa
Tel: 0.224 442 86 94, Faks: 0.224 442 81 43, E-mail: ergunc@uludag.edu.tr
Güncel Pediatri 2004 ; 2 : 80-82
Ergün Çil. Ventriküler Septal Defekt
di, afl›r› terleme, emerken yorulma, kilo alamama), s›k akci¤er
enfeksiyonu, a¤larken hafif siyanoz veya renkte koyulaflma gibi
bulgular ortaya ç›kar. Muayenede sol prekordiyum belirgin ve
apekste sol ventrikül aktivitesi artm›flt›r (Shock en dome: flok an
dom okunur). Dinlemekle 3-4/6 fliddetinde pansistolik üfürüm ve
mitralde geçen kan hacmi artt›¤›ndan apekste middiyastolik rulman duyulur ve ayr›ca tril al›nabilir. ‹kinci kalp sesi serttir (pulmoner hipertansiyon bulgusu). Pulmoner hipertansiyon derecesi artt›kça her iki ventrikül bas›nc› giderek birbirine yaklafl›r ve
hatta eflitlenir. Bu durumda VSD’ye ait pansistolik üfürüm giderek pansistolik ve haflin niteli¤ini kaybeder. K›sa sistolik, yumuflak, düflük frekansl› bir hale gelir. Her iki ventrikül bas›nc› eflitlenince, VSD üfürümü tamamen kaybolabilir. Yerine pulmoner
hipertansiyona ba¤l› pulmoner ejeksiyon üfürümü ve erken diyastolik pulmoner yetersizlik üfürümü duyulur. ‹kinci kalp sesi
çok serttir. Telekardiyografide belirgin kardiyomegali, akci¤er
damarlanmas›nda belirgin art›fl ve pulmoner konusta afl›r› belirginleflme vard›r (fiekil 4). EKG’de ise pulmoner hipertansiyonun
derecesine ba¤l› olarak biventriküler hipertrofi veya sa¤ ventrikül hipertrofisi görülebilir.
Eisenmenger sendromu geliflince kardiyomegali geriler. Pulmoner konus çok belirgindir ve akci¤er damarlanmas› periferde azalm›fl, santral bölgelerde artm›flt›r (Budanm›fl a¤aç görünümü, fiekil
5). EKGde sol ventrikül hipertrofisi vard›r. PH artt›kça sa¤ ventrikül
hipertrofisi de eklenerek biventriküler hipertrofi oluflur, ard›ndan
sa¤ aks deviyasyonu ve sa¤ ventrikül hipertrofisine dönüflür.
Tan›: Yukar›daki klinik ve laboratuar bulgular› ile flüphelenilir.
Kesin tan› ekokardiyografi (fiekil 6) ve kateterizasyon ile konulur.
Ekokardiyografi ile defektin yeri, çap›, say›s› belirlenebilir. Ayr›ca kalp odalar› ve damarlar›n çaplar› ölçülmekle sol-sa¤ flant›n
miktar› tahmin edilebilir. Renkli Doppler ile flant gösterilebilir.
‹lave defektler ve varsa kapak anormallikleri de görülebilir. “Pulse Doppler” ile defekt üzerinde gradient ölçülerek ventrikül bas›nc› ile, varsa pulmoner hipertansiyonun derecesi saptanabilir
(1-4,6). Kateterizasyon tan› amaçl› olarak de¤il ancak klinik bulgularla ekokardiyografi bulgular› uymad›¤›nda veya pulmoner
vasküler hastal›k flüphesi oldu¤unda yap›l›r. Her kalp bofllu¤undan bas›nçlar ve oksijen saturasyonlar› al›narak, pulmoner hipertansiyonun derecesi, flant miktar›, damar dirençleri ölçülür.
‹lave patolojiler varsa araflt›r›l›r. Anjiyokardiyografi yap›larak defektin yeri, büyüklü¤ü belirlenir (4).
Prognoz ve Komplikasyon
Küçük VSD’lerin %30-50’si ilk bir y›l içinde olmak üzere toplam %75-80’i spontan kapan›r. Orta / büyük VSD’ler ise seyrek
olarak kapanabilirler. Bununla birlikte küçülebilir ve klinik olarak
önemsizleflebilirler. Küçük VSD’li çocuklarda (klinik bulgu yok,
EISENMENGER
SENDROMU
BÜYÜK VSD
fiekil 3: Büyük ventriküler septal defektte baflta soldan sa¤a afl›r› flant
sonucu distal pulmoner arterlerde dejenerasyon sonucu daralma, direnç ve bas›nç art›fl› ile flant›n sa¤dan sola dönmesi ve Eisenmenger
sendromu geliflmesi.
fiekil 5: Eisenmenger sendromunda pulmoner konus çok belirgin ve akci¤er damarlanmas› periferde azalm›fl, santral bölgelerde artm›flt›r (Budanm›fl a¤aç görünümü).
VCD
Pulmoner
konus
fiekil 6: Ekokardiyografi ile solda büyük muskuler, sa¤da küçük muskuler trabeküler ventriküler septal defekt görülmektedir.
GüncelPediatri
fiekil 4: Ventriküler septal defekt gibi soldan sa¤a flantl› kalp hastal›klar›n›n telekardiyografi bulgular›: kardiyomegali, pulmoner konusta belirginleflme ve akci¤er damarlanmas›nda art›fl.
81
Ergün Çil. Ventriküler Septal Defekt
GüncelPediatri
ak›mlar oran› <2/1 ve pulmoner hipertansiyon bulgusu yok ise)
tedavi ve ameliyat gerekmez. Olas› komplikasyonlar için çocuk
kardiyoloji ünitelerince izlenmeleri ve infektif endokardit için
profilaksi almalar› yeterlidir. Komplikasyon olarak vakalar›n %
5’inde aort valv prolapsusu ve aort yetersizli¤i veya pulmoner infundibuler ve/veya subinfundibuler stenoz geliflebilir. Genifl
VSD’li hastalarda s›k akci¤er enfeksiyonu ataklar› ve a¤›r kalp
yetersizli¤i ile hasta kaybedilebilir. Veya önlem al›nmaz ise Eisenmenger sendromu geliflerek inoperabl duruma gelebilir (1-4).
Tedavi: Küçük defektlerde aort valv prolapsusu ve aort yetersizli¤i gibi özel durumlar d›fl›nda ameliyat endikasyonu yoktur. Bu
tip hastalara ameliyat gerekmedi¤i anlat›lmal› ve hiçbir k›s›tlama
olmaks›z›n normal yaflam›n› sürdürmesi belirtilmelidir. Sadece 12 y›l ara ile kontrol edilmeleri ve a¤›z/difl temizli¤i, dental ve cerrahi giriflimlerde infektif endokarditten korunmak için antibiyotik
kullanmalar› önerilmelidir (7-12). Orta defektlerde ise kalp yetersizli¤i bulgular› varsa kalp yetersizli¤i tedavisi ile yak›n izlem gerekir. Defekt kapanmaz ve ak›mlar oran› >2/1 ise okul öncesi dönemde ameliyat önerilir. Zamanla ak›mlar oran› <2/1 olursa klinik
izlem ve infektif endokardit profilaksisi yeterlidir. Büyük defektlerde, yo¤un kalp yetersizli¤i tedavisi yap›l›r. Hasta medikal tedavi ile 6 ay veya 1 yafl›n üzerine ç›kar›lmaya çal›fl›l›r ve aç›k kalp
ameliyat› ile VSD primer sütür veya yama ile kapat›l›r.
E¤er:
a) kalp yetersizli¤i kontrol alt›na al›namaz ise,
b) pulmoner hipertansiyon geliflmiflse,
c) a¤›r büyüme geliflme gerili¤i varsa,
d) s›k akci¤er enfeksiyonu nedeniyle yaflam› tehlikeye giriyorsa,
yafl›na bak›lmaks›z›n acilen ameliyat edilir. E¤er hasta prematüre, defekt birden fazla, hastan›n klinik durumu aç›k kalp ameliyat›n› tolere edemeyecek kadar bozuk ise veya ilave defektler
varsa, önce pulmoner artere bant konularak daralt›l›r ve sol-sa¤
flant azalt›l›r. Hasta 1 yafl›n› geçtikten sonra ise bant ç›kar›l›r ve
defekt tamir edilir. Hastada Eisenmenger sendromu geliflmiflse
VSD kapat›lamaz. Medikal tedavi ile izlenir ve kalp-akci¤er
transplantasyonu planlan›r.
Cerrahi tedavinin sonuçlar› çok iyidir. Baz› hastalarda rezidüel defekt kalabilir, ritm bozuklu¤u ve tam AV blok geliflebilir.
Tam AV blok geliflen hastalarda kal›c› kalp pili takmak gereklidir.
82
Güncel Pediatri 2004 ; 2 : 80-82
Kaynaklar
1. Bernstein D. The Cardiovascular system. in: Behrman RE,
Kliegman RM, Hal BJ. (eds) Nelson Textbook of Pediatrics.
16th edition. Philadelphia, WB Saunders Comp, 2000,
p:1369-72.
2. Gumbiner CH, Takao A. Ventricular septal defect in: Garson
A Jr, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR. (eds) The Science and
Practice of Pediatric Cardiology. 2nd edition. Baltimore, Williams & Wilkins, 1998, p:1119-40.
3. McDaniel NL, Gutgesell HP. Ventricular septal defect. in: Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ. (eds) Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. 6th edition. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2001, p:636-51.
4. Freedom RM, Mawson JB, Yoo SJ, Benson LN. (eds) Congenital Heart Disease, Textbook of Angiography. New York, Futura Publishing Co, 1997.
5. Tuncel E. Yaz›c› Z. (eds) Çocuk Hastal›klar›nda Radyolojik
Bulgular. Bursa, Nobel-Günefl T›p Kitabevi, 2002.
6. Snider AR, Serwer GA, Ritter SB. (eds) Echocardiography in
Pediatric Heart Disease. 2nd edition, St. Louis, Mosby, 1997.
7. Sadiq M, Nazir M, Sheikh SA . Infective endocarditis in children-incidence, pattern, diagnosis and management in a developing country. Int J Cardiol 2001;78:175-82.
8. Steckelberg JM, Wilson WR. Risk factors for infective endocarditis. Infect Dis Clin North Am 1993; 7:9-19.
9. Barreira JL, Baptista MJ, Moreira J, Azevedo A, Areias JC.
Understanding of endocarditis risk improves compliance
with prophylaxis. Rev Port Cardiol 2002; 21:939-51.
10. Ashkenazi S, Levy O, Blieden L. Trends of childhood infective endocarditis in Israel with emphasis on children under 2
years of age. Pediatr Cardiol 1997; 18:419-24.
11. Dajani AS. Prevention of bacterial endocarditis: highlights of
the latest recommendations by the American Heart Association. Pediatr Infect Dis J. 1998; 17: 824-5.
12. Dajani AS, Taubert KA, Wilson W, Bolger AF, Bayer A, Ferrieri P, et al. Prevention of bacterial endocarditis: recommendations by the American Heart Association. Clin Infect
Dis 1997; 25: 1448-58.