als - Antalya Halk Sağlığı Müdürlüğü

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
ANTALYA HALK SAĞLIĞI MÜDÜRLÜĞÜ
BULAŞICI OLMAYAN HASTALIKLAR VE
PROGRAMLAR ŞUBESİ
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
NEDİR?
Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) beyin ve
spinal kordun üst ve alt motor sinir
hücrelerinin bozulmasıyla karakterize ilerleyici
ve ölümcül bir hastalıktır. Her ırktan birçok
insanı etkilemiş dünya çapında en sık görülen
nöromüsküler, yani hem kas hem de sinir ile
ilgili olan önemli hastalıklardan biridir.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
% 90-95’i tesadüfi (sporadik), % 3-10’u
ailesel (familyal) olarak ortaya çıkar. Klinik
bulgular genellikle 50- 60 yaşlarında başlar.
Ailesel olgularda hastalık başlangıç yaşı daha
erkendir.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
Erkek kadın oranı 1.3’dür. Hastalıktan
erkekler, kadınlara göre biraz daha fazla
etkilenirler. Her yıl dünyada, ortalama olarak her
100 bin kişide 1-2 ALS vakasına rastlanır. Tüm
toplumda hasta sayısı ise 100 binde 3-8
civarındadır.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
NEDENLERİ?
Bilim insanları ALS'nin kesin olarak nedenini
bulamamakla birlikte hastalığa ait çeşitli risk
faktörlerine işaret etmektedirler. Araştırmacılar,
bağışıklık sisteminde anormalliğe yol açan,
DNA'nın yapısını ve enzim sisteminin işleyişini
bozan, nörotoksik özellik gösteren bir virüsten
şüphelenmektedir.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
NEDENLERİ?
Bazı araştırmacılara göre hastalığın nedeni,
genetik faktörler ile çevre faktörlerinin
kombinasyonudur. Zehirli ve bazı zararlı
çevresel
faktörler,
travma,
beslenme
eksikliklerinin olası etkileri de incelenmiştir.
Ancak bu faktörlerin de hastalığın nedeni
olabileceğine dair kesin kanıt yoktur.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
NEDENLERİ?
 Genetik nedenler; Ailesel olguların % 20’sinde,
sporadik olguların ise % 1-5’inde 21. kromozom
üzerindeki Bakır- Çinko, Superoksid Dismutaz
(SOD1) enziminin kodlandığı gen üzerinde
mutasyon bulunmaktadır. Enzimin mutasyon
sonucu bakır-çinko bağımlılığından çıkması ve
serbest radikallere yönelmesi görülür.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
NEDENLERİ?
 Glutamat eksitotoksisitesi,
 Viral enfeksiyonlar,
 Otoimmun olaylar,
 Kurşun, civa ve aluminyum gibi ağır metal
zehirlenmeleri suçlanmaktadır.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
BELİRTİLERİ
Hastalık, merkezi sinir sisteminde omurilik ve
beyin sapında motor hücrelerin ilerleyici
kaybına bağlı olarak ortaya çıkar. Bu hücrelerin
kaybı kaslarda güçsüzlük ve erimeye yol açar.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
BELİRTİLERİ
Bulaşıcı olmayan bir
hastalık olup üst motor
nöron tutulumu ve alt
motor
nöron
tutulumu
sonucu oluşan bulguların
çeşitli birleşimleri klinik
tabloyu belirlemektedir.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
BELİRTİLERİ
 ALS’ye dair ilk belirtiler genellikle farkedilmez
ya da gözden kaçar. İlk belirtiler kaslarda
seğirme, titreme, kas zayıflığı sonucunda
kolların veya bacakların etkilenmesidir.
ALS’de vücutta hangi kas etkilenmekteyse o
kısım ilk olarak zarar görür.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
BELİRTİLERİ
 Kaslardaki zayıflık ellerde ya da bacaklarda,
ağız-yutak
bölgesinde
ya
da
dilde
başlayabilir. Sürekli ilerleyerek yayılır. Bu
yayılma "bulber" alandaki kasları da
tutabileceği için konuşma ve yutma
güçlüğüne neden olabilir. İleri evrelerinde
solunum yetersizliğine de yol açabilir.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
BELİRTİLERİ
 Hastalığın gelişimi ve yayılım hızı kişiden
kişiye değişse de sonuçta hastalığa
yakalanan kişiler bağımsız hareket edemez
duruma gelir. Çiğneme güçlükleri hastaların
normal yemek yiyememesi yemek sırasında
hastanın boğulma riskini artırır.
 Hastalık her ne kadar bilince ve anlamaya
etki etmese de sinirlilik, bunalım gibi ruh hali
değişikliklerini beraberinde getirir.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
BELİRTİLERİ
 Ekstremitelerde katılık
 Hiperrefleksi
 Emosyonel labilite, duygu değişkenliği
 Kol ve bacaklarda asimetrik güçsüzlük
 Kaslarda erime, kramplar
 Kaslarda seyirme,
 Yorulma
 Konuşma ve yutma güçlüğü
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
TANISI
 ALS hastalığına kesin teşhis konulması için
bir test bulunmasa da, üst ve alt motor
nöronlarından tek bir kol veya bacak kasına
gelen sinyaller tanıda belirleyici olmaktadır.
 Nörolojik muayene,
 Elektromiyelografi(EMG),
 Manyetik Rezonans Görüntüleme,
 Beyin omurilik sıvı incelemesi,
 Genetik çalışmalar,
 Kas biyopsisi.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
TEDAVİ
Motor nöron hastalığında hastalığı tamamen
iyileştirecek tedavi henüz mümkün değildir.
Semptomatik ve destekleyici tedavi hastaların
yaşam kalitesini ve yaşam süresini artırmaya
yardım eder.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
TEDAVİ
 Güçsüzlüğün ALS’ nin en belirgin semptomu
olması nedeniyle genel vücut sağlığını
korumak için hastalar egzersiz konusunda
cesaretlendirilmeli, rehabilitasyon programına
alınmalıdır.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
TEDAVİ
etrafındaki kasların tonusunun
azalması,
özellikle
omuz
kemerinde,
desteklenmemiş ligamentlerde fazla yük
yaratır ve ağrıya neden olur. Eklemlerin
azalmış hareketi, ağrılı kontraktürlere neden
olabilir. Bu nedenle günlük aktif ve pasif
hareket egzersizleri yapılmalı, sık sık
pozisyon değiştirilmelidir.
 Eklemlerin
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
TEDAVİ
 Motor nöron hastalığı gibi nörodejeneratif
hastalıklarda hem beyin hem de omurilikteki
sinir hücrelerinde toksik protein birikimini
önlemeye, bu nöronları koruyarak, yaşam
sürelerini uzatmaya yönelik ilaç çalışmaları
devam etmektedir.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
TEDAVİ
 İlaç tedavisinde ikincil hedef bazı şikayetleri
ortadan kaldırmaktır. Kas spazmlarını,
sertliklerini gidermek için kas gevşeticiler,
idrar problemlerini ortadan kaldırmak için
mesane
işlevlerini
düzenleyici
ilaçlar,
yorgunluk için destekleyici ilaçlar kullanılır.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
TEDAVİ
 Hastalığın
ilk dönemlerinde depresyon,
anksiyete gibi yakınmalar için antidepresan
tedavi başlanabilir.
 ALS’li hastalarda yutma güçlüğüne bağlı
beslenme bozukluğu gelişebilir. Beslenmenin
sağlanması ALS’li hastaların yaşam kalitesini
etkileyen önemli bir problemdir.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
TEDAVİ
 Proteinden zengin ve yüksek kalorili diyet
alması
gerektiği
konusunda
hasta
bilgilendirilmelidir. Hasta takiplerinde hastanın
ihtiyacı olan kalori, sıvı, vitamin gibi maddeleri
alıp almadığı değerlendirilmelidir.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
TEDAVİ
tanıdan önceki vücut ağırlığının
%10’undan fazlasını kaybetmiş, aspirasyon
riski yüksek ise gastrostomi (midenin cilde
ağızlaştırılması) konusunda bilgilendirilmeli
ve gastrostomi yapılmalıdır.
 Hasta
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
TEDAVİ
 Hastalığın
erken
dönemlerinde
solunum
fonksiyonu normal olmakla birlikte hastalık
ilerledikçe nefes darlığı nedeniyle mekanik
solunum desteğine ihtiyaç duyulmaktadır.
Solunum
sorunları
başlayan
hastalarda
infeksiyonlardan korunmaya dikkat edilmelidir.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
TEDAVİ
 Ayrıca hastalarda tükrük artışı, kabızlık, el ve
ayaklarda ödem, derin ven trombozları,
konuşma ve solunumdaki zorluklar, uyku
problemlerine yönelik semptomatik tedavi
verilebilir.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
TEDAVİ
hücre çalışmaları halen deneysel
düzeyde olup çok az insan üzerinde yapılan
çalışmalarda olumlu sonuçlar bildirilmemiştir.
 Kök
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
HASTALIK SEYRİ
Hastalık zaman içerisinde giderek kötüleşir,
hastalar klinik bulguların başlangıcından 3-5 yıl
sonra solunum yetmezliği, araya giren
enfeksiyonlara bağlı olarak kaybedilebilirler.
Fakat hastaların % 10’u 10 yıl ve daha uzun
süre yaşayabilirler.
AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS)
HASTALIK SEYRİ
ALS’nin başarılı yönetimi için toplumun ALS
hakkında doğru bilgilere ulaşmasını sağlamak
ve bireyin tıbbi bakım ihtiyacına uygun olarak
rehabilitasyon hizmetleri, evde sağlık hizmetleri
ile bireysel sağlık ihtiyaçlarını karşılamak
gerekir.
YALNIZ DEĞİLSİNİZ
UMUDUNUZU KAYBETMEYİN
SAĞLIKLI GÜZEL
GÜNLER