pfapa - Uzm.Dr.Mehmet Atilla Van

PFAPA
Periyodik ateş Sendromu
(Marshall Sendromu)

1989 yılında Marshall ismindeki bilim insanı tarafından
tanımlanmıştır

Nedeni belli değildir, ırsi bir durum olup olmadığı da net
değildir

Sendrom: Nedeni tam olarak belli olmayan, genellikle ırsi
geçişli, bulgulardan oluşan bir durumdur.

ATAKLAR halinde seyreden bir sendromdur

Nadir görülen bir sendromdur

Hastalığın ismi bulguların baş harflerinden gelir;

Periodic: Tekrarlayan

Fever: Ateş

Aphthous Stomatitis: Ağız içi yaralar

Pharyngitis: Boğaz enfeksiyonu

Adenitis: Boyunda bezeler
Aşağıda sıralanan şikayetler varsa çocuğunuzda PFAPA hastalığı
olabilir

Ataklar;

5 yaşın altında başlar

21-28 gün arasında tekrar eder, atak aralıkları daha erken ve
sıkta olabilir, kural değildir

5-7 gün süren dirençli ateş vardır ve diğer bulgular eşlik eder

Atak olmadığında çocuk tamamen normaldir

Atak düzenli şekilde tekrarlar, bir süre sonra aileler atağın
zamanını tahmin edebilecek duruma gelir

Ateş;

En sık görülen bulgusudur

Çocukta bu ateşi yaratacak başka hastalık yoktur (örneğin
zatürre, idrar yolu enfeksiyonu yoktur)

Genellikle 38 – 41 dereceleri bulabilir

5 gün sürer

Günde 6-8 saat aralıklarla tekrar eder

Ateş düşürücülerle düşer sonra yeniden çıkar

Ateş atakları yıllarca sürebilir ancak yaşla birlikte atakların
arası genellikle açılır

Nadiren bir ömür boyu atak olabilsede genellikle 4-8
yaşlarında tekrar etmez



Boyunda bezeler;

Ateşten sonra en çok gözlenen 2. bulgudur

Boyunun her iki yanında dokununca ağrılı bezeler olabilir

Vücudun başka yerlerindede beze olmaz
Ağız içinde yaralar (Tıptaki adı: Aftöz stomatit);

Dişler etrafında, dilde, dudak altında olur

Birleşmez ayrı ayrıdır

Genellikle küçüktür (< 5 mm)

Hafif ağrılıdır

İz bırakmadan 5-10 günde kendiliğinden iyileşir
Boğaz enfeksiyonu;

Boğaz kızarıktır

Bazen beyaz lekeler görülebilir

Boğaz kültürü tetkiki temiz çıkar

Büyüme gelişme normaldir

Diğer Bulgular: Baş ağrısı, karın ağrısı, bulantı, kusma, terleme,
titreme, kas ve kemik ağrıları, sinir iltihabı ve nadiren eklem
ağrıları görülebilir

Kan testi;

Kanda enfeksiyon yoktur

Hastalığı gösteren bir test ya da görüntüleme yöntemi
YOKTUR

Vücutta bir hadisenin olduğunu gösteren CRP – Beyaz Kan
hücreleri – Sedimentasyon yüksek olabilir


Ataklar arasında tetkikler tamamen normaldir
Tedavi;

Bu sendrom tedavisiz kalsa da kendi kendine düzelir ancak
çocuğun konforunu hayli bozar, bu nedenle ataklarda tedavi
vermek gerekir

Tedavisi kendine özeldir ve hekim tarafından tanı konup
düzenlenecektir

Bu sendromun tedavisinde kullanılan kortizolün vücut
üzerine yan etkileri her çocuk için farklı olsa da genellikle
zararlı değildir, atakların arasını açar

Bazı hekimler bir tür allerji ilacı olan Simetidini allerji önleyici
etkisi dışındaki etkilerinden faydalanmak için bu ilacı
kullanabilir, normaldir

Bu kortizollü tedavi bu hastalıkta ateşi düşüren tek ilaçtır
çünkü bu hastalığın ateşi ateş düşürücülere dirençlidir

Bu hastalığın kesin tanısı konmadan sadece ateşi var ve uzun
sürdü diye kesinlikleKORTİZOLLÜ İLAÇ yapılmamalıdır, eğer
başka bir hastalıksa ileriye dönük ÇOK CİDDİ SORUNLAR
yaşanabilir. Ancak PFAPA hastalığı ise ciddi bir sorun oluşmaz

Bademciklerin alınması bu hastalığın kesin çözümü değildir
sadece bazı çocuklarda fayda sağlamıştır

Tedavisinde antibiyotikler, ateş düşürücüler etkisizdir

Dünyada bu sendromdan sakat kalan ya da ölen çocuk yoktur !!!

Bu hastalık büyüme gelişme geriliği, zeka geriliği YAPMAZ

Doktorlar bu hastalıkla karışan “tekrarlayan bağışıklık sistemi
hücresi düşüklüğü” hastalığını dışlamak için çocuğu izleyebilir,
aralıklı tetkik isteyebilir

Bu hastalığa benzer şekilde ataklar halinde uzun süren ve
dirençli ateşle giden başkaca hastalıklarda vardır, hekiminiz
şikayet ve bulguları değerlendirerek ayırıcı tanı yapacaktır
Dr. Attila Alp GÖZÜBÜYÜK