Fontan Sirkülasyonu Komplikasyonlar

Fontan Dolaşımı
Geç Komplikasyonlar ve Tedavileri
Dr. Alpay Çeliker
Hacettepe Üniversitesi
Pediatrik Kardiyoloji Ünitesi
Fontan Operasyonu
Obstrüksiyon
Disritmi
Bradidisritmi
Taşidisritmi
Protein Kaybeden
Enteropati
Trombüs
Formasyonu
Fontan: İzlem Sonuçları
10 yıl sonra fonksiyonel kapasitede azalma %
44
15 yıllık yaşam hızı % 73’dür.
İkinci operasyon gereksinimi 10 yıldan sonra
ortaya çıkar
Erken ve geç atriyal disritmi % 15-50
oranındadır. Kavopulmoner anastomozda
bu oran yarıdan azdır.
Fizik İnceleme
Venöz Konjesyon Bulguları
Juguler venöz dolgunluk
Hepatomegali
Asit
Periferal ödem
Siyanoz
Laboratuvar İncelemeleri
EKG, Telekardiyogram
Pulse oksimetre
Tam kan sayımı
KCFT, BFT, Elektrolitler
Total protein, Albümin
Ekokardiyogram
Efor testi
Obstrüksiyon
Genellikle erken dönemde gelişir.
Anastomoz bölgesinde veya pulmoner arter
stenozunun düzeltilmemesine bağlıdır.
Dilate sağ atriyum sağ pulmoner venlerde
obstrüksiyon oluşturabilir.
Konduit obstrüksiyonu
İntimal kalınlaşma
Sternal kompresyon
Distal ve proksimal anastomoz bölgelerinde darlık
Obstrüksiyon
Tedavi
Balon anjiyoplasti
Stent implantasyonu
Cerrahi tedavi
Girişimden sonra protein
kaybeden enteropati
gelişme olasılığı yüksek!!
6 yaşında klasik Fontan
Siyanoz
Atriyal seviyede sağ-sol şant
Hepatomegali
Konduit-PA bileşkesi darlığı
Stentle tedavi
Klasik Fontan
Plastik bronşit
Stentle tedavi
Protein Kaybeden Enteropati
(PKE)
Kronik yüksek venöz basıncın lenfatik
sistem üzerindeki etkileri sonucu gelişir.
Protein kaybı sonucunda hipoalbüminemi,
ödem ve effüzyon izlenir.
Fekal -1 antitripsin ölçümü ile tanımlanır.
Hastaların %10-15’inde izlenir.
Başlangıçtan sonra 5 yıllık yaşam süresi
%46’dır.
PKE:Tedavi
Venöz basınç yüksekliği obstrüksiyona ikincil ise
nedenin bulunması!
Obstrüksiyon yoksa:
Destek tedavi: Diüretik tedavi, diyet modifikasyonu,
albümin, immünglobülin, kalsiyum
Steroid: Uzun süreli yüksek doz!!!
Heparin???
Atrial fenestrasyon
Transplantasyon
Disritmi Tipleri
Bradidisritmi
Hasta Sinüs sendromu
AV Blok
Ventriküler Aritmi
Atriyal Taşidisritmi
Atriyal Fibrilasyon
IART
VT&VF
Bradidisritmi
Hasta sinüs sendromu
Atriyoventriküler blok
Atriyal Taşidisritmi
İntraatriyal reentry, AF
Risk faktörleri
Fontan tipi operasyon
Perioperatif aritmiler
Kötü hemodinami
Uzun izlem
Reoperasyon ve intervention
Disritmi: Tedavi
Hasta Sinüs Sendromu, AV Blok:
Kalıcı PM
AF, İART:
Antiaritmikler
RF kateter ablasyon
Antitaşikardik PM
CERRAHİ
Kalıcı Kalp Pili İmplantasyonu
Epikardiyal, çift odacıklı kalıcı kalp pili
implante edilmelidir.
Epikardiyal problemi olan hastalarda
koroner sinüs yoluyla ventriküler uyarım
yapılabilir
Seçilmiş vakalarda antitaşikardik kalıcı
kalp pili uygulanabilir.
Taşidisritmi Tedavisi
Antiaritmikler:
Digoksin, flekainid, prokainamid, sotalol,
amiodaron ► % 60 rekürrens
Kardiyoversiyon
Antitaşikardik kalıcı kalp pilleri
RF Ablasyon
Cerrahi tedavi
Ablasyon
Klasik yöntemle RF
ablasyon
“Saline-irrigated”
kateter ablasyonu
Kriyoablasyon
Elektroanatomik
haritalama
Cerrahi ablasyon
Radyofrekans Ablasyon
Haritalamada zorluklar
Birden fazla “reentry” halkası
Geniş sağ atriyum
Atriyal dokunun kalınlaşması
Uzamış girişim süresi
Başarı şansı %50 civarındadır. 3D
haritalama ve derin lezyon oluşturan
yöntemler tercih edilmelidir.
Siyanoz Nedenleri
İntrakardiyak şant
İntraatriyal yamalardan
kaçak
Koroner sinüs veya sol
atriyuma boşalan sol
superior vena kava
Atriyal fenestrasyondan
kaçak
İntrapulmoner şant
Pulmoner arteriovenöz
fistül
Tromboembolik
Komplikasyonlar
Çok geniş sağ atriyum
Sağ atriyal-sol atriyal şant
Atriyal taşikardi gelişmesi
Kronik düşük kardiyak debi
Cerrahi Revizyon
Sağ kalp yetmezliği
Düşük kardiyak debi
Disritmiler
Siyanoz
Çok belirgin efor kısıtlanması
Cerrahi Tedavi
Konduit değişimi
Kavopulmoner
anastomoza dönüşüm
Cerrahi kriyoablasyon
Maze işlemi
Maze veya
kriyoablasyon + atriyal
cerrahi
Kardiyak
transplantasyon
Ani Kardiyak Ölüm
Ventriküler Taşikardi
Ventriküler Fibrilasyon
Ani Kardiyak Ölüm
Sol ventrikül sistolik ve
diyastolik disfonksiyonu
Kötü hemodinami
Klas III-IV kalp
yetmezliği
Tedaviye cevapsız
taşidisritmiler
Tekrarlayan operasyon ve
girişim
VT & VF
Defibrilatör
İmplantasyonu
TEŞEKKÜRLER