www.pediatric-rheumathology.printo.it 12/2003 1 SKLERODERMA
advertisement
www.pediatric-rheumathology.printo.it SKLERODERMA Nedir? Skleroderma, Yunanca “sert deri” anlamına gelen bir kelimedir. Deri parlaklaşır ve sertleşir. En belirgin özelliği deri sertleşmesi olan çeşitli tipte hastalıklar vardır. Sklerodermanın iki farklı tipi şunlardır: Lokal skleroderma’da hastalık bölgesel olarak deri ve deri altı dokularıyla sınırlanmıştır. Yama (morfea) veya sıkı bir bant (lineer skleroderma ) şeklinde olabilir. Sistemik skleroderma (veya sistemik skleroz)’da tutulum geniş çaplıdır ve yalnız deriyi değil iç organları da tutabilir. Bu, mide yanması, soluk darlığı veya yüksek kan basıncı gibi farklı yakınmalara yol açar. Ne kadar sıktır? Skleroderma seyrek bir hastalıktır. Hesaplanan sıklığı yılda hiçbir zaman 100.000 kişide 3 yeni vakayı geçmez. Bölgesel skleroderma, çocuklarda hastalığın en sık tipidir ve daha çok kızları etkiler. Çocuklardaki tüm skleroderma olgularının yalnız %10 veya daha azı sistemik sklerozdur. Hastalığın sebepleri nelerdir? Skleroderma iltihabi bir hastalıktır fakat, iltihabın sebebi henüz bulunamamıştır. Otoimmün bir hastalıktır, yani, çocuğun bağışıklık sistemi kendi dokularına karşı savaşır. İltihap, şişlik, ısı artışı ve çok miktarda fibröz doku üretimine neden olur. Kalıtımsal mıdır? Hayır, sklerodermanın genetik bir hastalık olduğuna dair kesin bir kanıt yoktur. Ancak nadir olarak aynı ailede birden fazla skleroderma olgusu bildirilmiştir. Önlenebilir mi? Bu hastalık için bilinen bir korunma yolu yoktur. Bulaşıcı mıdır? Hayır. Belki bazı enfeksiyonlar hastalığı tetikleyebilir fakat hastalığın kendisi bulaşıcı değildir ve etkilenen çocukların diğer çocouklardan ayrı tutulması gerekmez. A) Bölgesel skleroderma 1) Bölgesel skleroderma tanısı nasıl konur? Sert deri görünümü tanıyı düşündürür. Çoğu hastada, erken evrede deride kırmızı ya da mor kenarlı yama şeklinde deri tutulumu vardır. Bu, derinin iltihabını yansıtır. Beyaz ırkta hastalığın geç evrelerinde cilt önce kahverengi daha sonra beyaz olur. Beyaz ırk dışındakilerde ise deri beyaza dönmeden önce erken aşamalarda çürük görünümünde olabilir. Tanı tipik deri bulgularına dayanarak konur. Çizgisel skleroderma, kolda ya da bacakta doğrusal bir hat şeklinde ortaya çıkar. Kas ve kemik de dahil olmak üzere deri 1 12/2003 altı dokuyu etkileyebilir. Zaman zaman çizgisel skleroderma yüzü ve kafa derisini tutabilir. Kan tetkikleri genelde normaldir. Bölgesel sklerodermada belirgin iç organ tutulumu görülmez. 2) Bölgesel sklerodermanın tedavisi nasıldır? Tedavi iltihabı mümkün olduğunca erken aşamada durdurmayı amaçlar. Böyle bir tedavinin gelişmiş fibröz doku üzerine etkisi çok azdır. İltihap geçtikten sonra vücut fibröz dokunun bir kısmını eritmeyi başarabilir ve cilt tekrar yumuşayabilir. Hiç ilaç kullanılmayabilir ya da kortikosteroid ve metotrexat kullanımına kadar giden tedavi yaklaşımları olabilir. Bölgesel sklerodermadaki tedavilerin etkinliğini açıkça gösterebilmiş olan hiçbir çalışma yoktur. Bu çocuklar bir çocuk romatoloğu veya çocuk dermatoloğu tarafından izlenmelidir. Olay genellikle kendiliğinden düzelir fakat bu birkaç yıl sürebilir ve tekrarlayabilir. Çizgisel sklerodermada daha agresif bir tedavi gereklidir. Bu durumda fizyoterapi yapılması önemlidir. Gergin cilt bir eklemin üzerindeyse eklemi hareketli tutmak ve derin bağ dokusu masajı uygulamak gereklidir. Bacaklardan biri etkilenmiş ise,bacak boyları arasında fark ortaya çıkabilir. Bu da sırt, kalça ve dizlere farklı yük bindirerek topallamaya neden olabilir. Bacaklar arasındaki boy farkını giderebilmek için kısa olan tarafın ayakkabısına bir yükseltici eklenerek topallamanın önüne geçilebilir. Lezyonlara nemlendirici kremle masaj yapılması cildin sertleşmesini yavaşlatmaya yardımcı olur. Derinin kamuflajı özellikle yüzde istenmeyen görünümlerin engellenmesinde kullanılabilir. Beyaz ırkta, morfea lezyonları güneşte bronzlaşmayacağı için, sağlam ciltle arasındaki renk farkı çok belirgin olabilir. Bu nedenle morfealı deri yüksek koruma faktörlü güneş kremleri sürülerek güneşten korunmalıdır. B) Sistemik Skleroz 1.Sistemik skleroz tanısı nasıl konur? Başlıca belirtileri nelerdir? Erken belirtileri, el ve ayak parmaklarında renk ve ısı değişiklikleri (Raynaud fenomeni), parmak uçlarında ortaya çıkan yara ve şişliklerdir. El ve ayak parmak uçlarındaki deri, genellikle burun üzerindeki deride olduğu gibi çabuk sertleşir ve parlaklaşır. Sert deri daha sonra yayılır ve sonunda bütün vücudu etkileyebilir. Hastanın erken evrelerinde parmaklarda şişlikler ve eklem yaraları ortaya çıkabilir. Hastalığın seyri boyunca iç organlar da tutulabilir ve uzun dönemli sonuçlar iç organ tutulumunun tipi ve şiddetine bağlıdır. Bu nedenle, iç organların gerekli testlerle değerlendirilmesi önemlidir. Ancak, skleroderma için özgül kan tetkikleri yoktur. Çocukların bir kısmında hastalığın çok erken evresinde yemek borusu tutulur. Bu durum mide asidinin yemek borusuna geri kaçmasına ve yanma hissine yol açar .Daha sonra bütün sindirim kanalı etkilenerek karında şişlik ve hazımsızlık gibi belirtiler ortaya çıkabilir. Akciğer tutulumu sıktır ve uzun dönem sonuçların en önemli belirleyicisidir. Kalp ve böbrek gibi organların da, hastalığa katılması hastalık seyri açısından çok önemlidir. 2. Çocuklarda sistemik sklerozun tedavisi nasıldır? Hangi tedavinin gerektiğine karar vermek için, skleroderma konusunda deneyimli bir pediatrik romatolog kalp ve böbrekler gibi özel sistemlerle ilgilenen bazı uzmanlarla birlikte çalışmalıdır. Steroidler, metotrexat ya da penisilamin tedavide kullanılabilir. Bir akciğer ya da böbrek tutulumu varsa siklofosfamid sıklıkla kullanılır. Raynaud fenomeninde, cildin zarar görmemesi için sıcaklığı koruyabilecek bir dolaşım bakımı 2 12/2003 yapılması önemlidir ve bazen kan damarlarını genişletecek ilaçlar gerekli olabilir. Sistemik sklerozda açıkça etkinliği gösterilmiş hiçbir tedavi yoktur. Diğer tedaviler araştırılmaktadır ve önümüzdeki birkaç yıl içinde daha etkili bir tedavi bulunma umudu vardır. Fizyoterapi ve cilt bakımı, eklemlerin ve göğüs duvarının hareket açıklıklarını koruyabilmek için hastalık süresince uygulanmalıdır. Ne gibi kontrol muayeneleri gereklidir? Hastalığın ilerleyişini değerlendirmek ve tedaviyi düzenlemek için kontrol muayeneleri gereklidir. Sklerodermada önemli iç organlar tutulabildiğinden olası tutulumu erken saptayabilmek için organ fonksiyonlarının düzenli olarak değerlendirilmesi gerekmektedir. Belli ilaçlar kullanıldığında periyodik kontrollerle bu ilaçların olası yan etkileri izlenmelidir. Hastalık ne kadar sürer? Bölgesel sklerodermanın ilerleyişi genellikle 6-7 yıl ile sınırlıdır. Sıklıkla hastalığın başlangıcından 2 yıl sonra cildin sertleşmesi durur fakat bazen 5-6 yıl sürebilir. İltihabi süreç sona erdikten sonra bile renk değişikliklerine bağlı olarak bazen yamalar belirgin kalabilir ya da etkilenen ve etkilenmeyen vücut bölümlerinin asimetrik büyümesinden dolayı hastalık daha kötüye gidebilir. Sistemik skleroz ömür boyu sürebilen uzun süreli bir hastalıktır. Hastalığın uzun dönemli sonuçları nelerdir? Morfea genelde yalnızca kozmetik cilt bozuklukları bırakır. Çizgisel skleroderma, kas kaybı, kemik büyümesinde yavaşlama ve yanı sıra katı ve şekil bozukluğu olan eklemlere sebep olarak, etkilenmiş çocukta ciddi problemlere yol açabilir. Sistemik skleroz hayatı tehdit etme potansiyeline sahiptir. İç organ tutulumunun (kalp, böbrek ve akciğerler) derecesi hastadan hastaya değişir ve uzun dönemli iyileşmenin en önemli belirleyicilerindendir. Hastalık bazı hastalarda uzun süre durağan seyredebilir. Tamamen düzelmesi mümkün müdür? Bölgesel sklerodermalı çocuklar iyileşir. Bir süre sonra sert cilt bile yumuşayabilir ve normal bir görünüm alabilir. Sistemik sklerozun iyileşmesi daha az olasıdır fakat, belirgin düzelmeler ya da en azından hastalığın kontrol altına alınması başarılabilir. 3 12/2003
