NİSTAGMUS ve TEDAVİSİ Dr.Arzu Taşkıran Çömez *Latince snusti: uyuklamak *Yunanca nystagmos; Uyuklama nystazein:Uyuklamak (içki sonrası ya da aşırı yorgunlukla başın öne düşmesi) Gözün istemsiz vertikal horizontal veya torsiyonel hareketi Danseden gözler Silkinen, sıçrayan, sallanan gözler Nistagmus sıklığı: -1/1000 -1/670 -Fiksasyon anomalileri -Uzayda yanlış ve eksik oryantasyon Etiyoloji ? Göz hareketlerinin kontrolü; -Göz , -Oksipital kortex, -Beyindeki görme merkezleri, -Frontal lob, -Serebellum, -Beyin sapı, -Kafa çiftleri arasındaki etkileşimle sağlanır. -Göz Hastalıkları -SSS Hastalıkları -KBB Hastalıkları *Oftalmolog *Nörolog *KBB doktoru Nistagmusun belirtileri: -Görme -Özel baş pozisyonu -Cisimlerin hareketli görülmesi (osilopsia) -Baş dönmesi ve titremesi Nistagmusun özellikleri: * Hızı ve amplitüdü: Hızlı - yavaş -Hareketin gözde yol aldığı mesafenin genişliği, yani titreşimin gerçekleştiği hareket alanına amplitüd, Bu hareketin birim zamanda oluş sıklığına frekans denir. -Nötral bölge “null point” (Sağ-sol-konverjans) İsimlendirme -Pozisyon : * Primer pozisyonda * Bakış yönüne göre değişen -Tip : * Penduler (sarkaç) * Jerk(sıçrayıcı) -Yön : * Sağa/sola/yukarı/aşağı vuruşlu -Hız : * Ani /yavaş -Düzlem : * Yatay/dikey/rotatuar/karma - İki göz hareketi arasındaki ilişki*Konjuge *Dissosiye -Tek göz –Çift göz -Etiyoloji: * Duyusal * Motor Nistagmus sınıflamaları 1-Fizyolojik - Patolojik 2-Başlangıç zamanına göre -Erken başlangıçlı :Konjenital - İlk 6 ay -Geç başlangıçlı : Edinsel - >6ay (MS, Vertebrobasiler sistem iskemisi) 3-Kaynaklandığı sisteme göre: VOCAL Vestibuler Oküler Cerebellar Ataksik (MS) Lateral gaze (End point-Optokinetik-Fizyolojik) Fizyolojik Nistagmus: >40 derece lateral bakış 30SN. -Erken faz: Yavaş *Kas-tendon -Geç faz: Hızlı *Beyin 1-İstemli N: Kısa sürelerle oluşturulabilen sarkaç, yatay. 2-Aşırı bakış nistagmusu: * Dışa bakışta sıçrayıcı * Normal populasyonda % 60 3-Optokinetik nistagmus: Sıçrayıcı. -Barany silindiri -Normal kişide oluşur. -Bebeklerin görmesinin ölçülmesinde -Bilinçli olarak görmesini gizleyenlerde Patolojik Optokinetik Nistagmus -Asim. Cevap varsa, -Homonim alan defekti varsa, -Hızlı faz kaybolmuşsa; SEREBRAL HEMİSFERDE LEZYON ŞÜPHESİ+ 4-Vestibuler N: DKY’a sıcak-soğuk su -Soğuk su: Lezyon karşısına -Sıcak su: Lezyona doğru * 2 göz arası fark varsa -labirentit -6.ks hast -Serebellopontin tm * Vertigo +/- Bulantı +/- öykü Doğumda ossilasyonEdinsel doğumda+ -Konjenital nistagmus -Latent nistagmus Monoküler veya disosiye ossilasyon+ Binoküler ossilasyon+ Primer pozisyonda konjuge -spasmus mutans -monoküler vizüel deprivasyon -superior oblik miyokimi Jerk nistagmus Penduler/sarkaç n diğer Afferent görme yolları normal -isteğe bağlı n -oblik n -kapak n -miyastenik hareketler Okuler bobbing Ters bobbing Periodik deviasyonlar Eksantrik bakışta spontan -motor n -spasmus mutans -okuler miyoklonus Primer pozisyonda Vertigo+ Afferent görme yollarında sorun var -katarakt -yüksek miyopi -korneal opsite -aniridi -akromatopsi -albinizm -optik sinir hasarı -retinal patoloji Diskonjuge see saw n Alternan skew deviasyon Okuler tilt reaksiyon vertikal Konverjans retraksiyon n -konverjan n -santral vestibuler n -Wallenburg send -okuler lateropulsiyon -periferik vestibuler n Vertigo- Eksantrik bakışta (GEN) indüklenen horizontal -INO -M.Gravis -KS parezileri Adheziv sendromlar -superior oblik miyokimi -optokinetik n -vestibuler n *kalorik *rotator -pozisyonel n Horizontal n -periodik alternan n -vertikal n -yukarı vuruşlu n Aşağı vuruşlu n -fizyolojik nis N. -İlaca bağlı N -gaze paretik N -Horizontal rotatuar N Rebound N KONJENİTAL N. -En sık ---- Öykü!!! -Yatay- sarkaç -6-8 hf -Kalıtımsal -%80-90 görme kaybı+ *Konjenital idiyopatik nistagmus? (=Erken başlangıçlı N) *-albinizm -aniridi -optik sinir hipoplazisi -akromotopsia -konjenital katarakt -koloboma -prematüre retinopatisi LATENT NİSTAGMUS: -Gözlerden biri kapatıldığında ortaya çıkar. -Sıçrayıcı -Konj. ET GEÇ BAŞLANGIÇLI NİSTAGMUS Titreşim // Göz hareketi > Nistagmus +/- Vertigo, başdönmesi -Vestibuler Hastalıklar -Kafa travması -MS -Kafa içi tm SANTRAL VESTİBÜLER NİSTAGMUS - SSS ve serebellar sistem bulguları+ -Vertigo, bulantı, kusma, işitme kaybı +/- -Sabit - fiksasyondan etkilenmez. öykü Doğumda ossilasyonEdinsel doğumda+ -Konjenital nistagmus -Latent nistagmus Monoküler veya disosiye ossilasyon+ Binoküler ossilasyon+ Primer pozisyonda konjuge -spasmus mutans -monoküler vizüel deprivasyon -superior oblik miyokimi Jerk nistagmus Penduler/sarkaç n diğer Afferent görme yolları normal -isteğe bağlı n -oblik n -kapak n -miyastenik hareketler Okuler bobbing Ters bobbing Periodik deviasyonlar Eksantrik bakışta spontan -motor n -spasmus mutans -okuler miyoklonus Primer pozisyonda Vertigo+ Afferent görme yollarında sorun var -katarakt -yüksek miyopi -korneal opsite -aniridi -akromatopsi -albinizm -optik sinir hasarı -retinal patoloji Diskonjuge see saw n Alternan skew deviasyon Okuler tilt reaksiyon vertikal Konverjans retraksiyon n -konverjan n -santral vestibuler n -Wallenburg send -okuler lateropulsiyon -periferik vestibuler n Vertigo- Eksantrik bakışta (GEN) indüklenen horizontal -INO -M.Gravis -KS parezileri Adheziv sendromlar -superior oblik miyokimi -optokinetik n -vestibuler n *kalorik *rotator -pozisyonel n Horizontal n -periodik alternan n -vertikal n -yukarı vuruşlu n Aşağı vuruşlu n -fizyolojik nis N. -İlaca bağlı N -gaze paretik N -Horizontal rotatuar N Rebound N WALLENBURG SENDROMU (=LATERAL MEDULLER SENDROM) -Vertebral arter -PİCA oklüzyonu -Yüzde aynı tarafta ağrı/dokunma -Gövde ve bacaklarda karşı tarafta ağrı/ısı -Aynı tarafta Horner send. -Aynı tarafta bacaklarda ataksi -Dizartri, disfaji OKÜLER LATEROPULSİYON Gözler vertikal vuruşlar süresince lezyon tarafına doğru oblik deviasyonlar yapar. Lezyonun karşısına doğru vuruşlar hipometriktir ve göz takibi bozuktur. Lezyon tarafına doğru vuruşlar hipermetriktir ve göz takibi normaldir. -oküler dismetri -overshoot, hipermetri -undershoot, hipometri PERİFERİK VESTİBULER NİSTAGMUS - Vestibulookuler refleks asimetrisi. -Yavaş erken faz: Patolojik hareket. -Hızlı düzeltici faz: Sağlam tarafa doğru. Şuur açık olmalı! -Uykuda kaybolur. -Gözler hızlı fazın olduğu yöne dönerse (Alexander kanunu) -Fiksasyonla -Sağlam kulak üzerine yatılırsa -Valsalva, kafa sallama, hiperventilasyonla değişir. -Vertigo+/- bulantı+/- =Akut Vestib. Send. -İşitme kaybı, tinnitus+-Nörolojik bulgular yok. Evre 1 = Hızlı faz yönünde nistag+ (Lezyonun karşı tarafı) Evre 2 = Primer pozisyonda nistagmus+ Evre 3 = Yavaş fazın yönünde nistagmus + VERTİKAL NİSTAGMUS: Yukarı vuruşlu:-Primer yavaş faz aşağı, - Ani düzeltici faz yukarı. Foramen magnum çevresi lezyon Aşağı vuruşlu: -Yavaş faz yukarı, -Hızlı faz aşağı. Barbitürat, fenotiyazin, dilantin intoks., Serebellar hastalık HORİZONTAL N. -labirentit -lateral serebellar lob lezyonu -dışa bakışla atran nistagmus -m.skleroz PERİYODİK ALTERNAN NİSTAGMUS (PAN) -Binoküler- Konjuge -Primer pozisyonda spontan, vertigo -Horizontal, siklik hareket -10sn.kaybolur....90sn artan/azalan sıçrayıcı -10sn. aşağı vuruşlu min...90sn. ters yöne sıçrayıcı Sebep; -Arnold Chiari malformasyonu -Dejeneratif spinoserebellar hastalık -MS, JCS, ataxia telenjiektazi, nörosy, -Hepatik ensefalopati, travma, SSS iskemisi -Antikonvülsan ilaçlar Tanı: MR (Post.fossa) GAZE EVOKED NİSTAGMUS (GEN) (BAKIŞLA ARTAN NİSTAGMUS) -Fizyolojik olabilir. -Patolojik GEN: * 2 bakış yönünde asimetrik nistagmus+ * Nistagmusun amplitüdü artar. * 40 derecelik bir bakış alanındaki yavaş faz lineer değildir. (N’de yavaş fazın hızı giderek artar ya da azalır.) GAZE-PARETİK NİSTAGMUS -Kas güçsüzlüğü -Egzantrik bakış devam ettirilemez. *Santral bakış felci *Miyastenia Gravis *Guillian Barre send.nun Miller Fisher varyantı İLACA BAĞLI NİSTAGMUS > -Antikonvülzanlar, Antidepresanlar, -Alkol, -Aminoglikozidler, -NSAİİ, aspirin, …. HORİZONTAL ROTATUAR NİSTAGMUS (HRN) - SSS hastalığı - Santral GEN (pons basısı) + HRN (vestibuler sinir hasarı) REBOUND NİSTAGMUS Tip I ; alkolik+vestibuloserebellar dej.+ --sentripedal: Pp’a doğru TİP 2; serebellar parankimal hast. --sentrifugal: Egz. bakış yönüne doğru POZİSYONEL NİSTAGMUS Sıçrayıcı nistagmusun bakıştan çok baş hareketi ile ortaya çıkmasıdır. **Baş pozisyonuyla -yönü değişmiyor; statik pozisyonel -yönü değişiyor; yön değiştiren pozisyonel VESTİBÜLER NİSTAGMUS -Göz küresi statiğinin bozulması -Yarım daire kanallarının normal fizyolojik uyarıları -Vestibuler hastalıklar -Kulak çınlaması, işitme kaybı --Barany döner sandalyesi --Kalorik testler NÖROJENİK NİSTAGMUS Silkinti- Asimetrik : Beyin sapı : Pons, serebellum lezyonları : Bulbus lezyonları MS, menenjit, kafa travması PENDULER NİSTAGMUS Afferent görme yolları normal : -Motor N. -Spasmus mutans -Okuler miyoklonus Afferent görme yollarında sorun + : -Katarakt -Yüksek miyopi -Korneal opasite -Aniridi -Akromatopsi -Albinizm öykü Doğumda ossilasyonEdinsel doğumda+ -Konjenital nistagmus -Latent nistagmus Monoküler veya disosiye ossilasyon+ Binoküler ossilasyon+ Primer pozisyonda konjuge -spasmus mutans -monoküler vizüel deprivasyon -superior oblik miyokimi Jerk nistagmus Penduler/sarkaç n diğer Afferent görme yolları normal -isteğe bağlı n -oblik n -kapak n -miyastenik hareketler Okuler bobbing Ters bobbing Periodik deviasyonlar Eksantrik bakışta spontan -motor n -spasmus mutans -okuler miyoklonus Primer pozisyonda Vertigo+ Afferent görme yollarında sorun var -katarakt -yüksek miyopi -korneal opsite -aniridi -akromatopsi -albinizm -optik sinir hasarı -retinal patoloji Diskonjuge see saw n Alternan skew deviasyon Okuler tilt reaksiyon vertikal Konverjans retraksiyon n -konverjan n -santral vestibuler n -Wallenburg send -okuler lateropulsiyon -periferik vestibuler n Vertigo- Eksantrik bakışta (GEN) indüklenen horizontal -INO -M.Gravis -KS parezileri Adheziv sendromlar -superior oblik miyokimi -optokinetik n -vestibuler n *kalorik *rotator -pozisyonel n Horizontal n -periodik alternan n -vertikal n -yukarı vuruşlu n Aşağı vuruşlu n -fizyolojik nis N. -İlaca bağlı N -gaze paretik N -Horizontal rotatuar N Rebound N MOTOR NİSTAGMUS - SSS iskemisi, MS Oblik nistagmus simetrik: Veya yönü değişken: sarkaç şeklinde yeldeğirmeni SPASMUS NUTANS -Pendular nistagmus+torticollis+kafa sallama -, -4-12 aylık bebek -Benign - veya karma OKÜLER MİYOKLONUS -Sürekli dikey penduler n. // yüz, çene hareketi (okulopalatal miyoklonus) (uykuda) - Diskonjuge olabilir. - Nukleus Ruber hasarı. BİNOKULER DİSKONJUGE N. (ZIT YÖNDE SİMETRİK) 1-Vertikal 2-Horizontal -Seesaw n. -Konverjans retraksiyon n. -Alternan skew deviasyon. -Konverjan n. -Okuler tilt reaksiyon öykü Doğumda ossilasyonEdinsel doğumda+ -Konjenital nistagmus -Latent nistagmus Monoküler veya disosiye ossilasyon+ Binoküler ossilasyon+ Primer pozisyonda konjuge -spasmus mutans -monoküler vizüel deprivasyon -superior oblik miyokimi Jerk nistagmus Penduler/sarkaç n diğer Afferent görme yolları normal -isteğe bağlı n -oblik n -kapak n -miyastenik hareketler Okuler bobbing Ters bobbing Periodik deviasyonlar Eksantrik bakışta spontan -motor n -spasmus mutans -okuler miyoklonus Primer pozisyonda Vertigo+ Afferent görme yollarında sorun var -katarakt -yüksek miyopi -korneal opsite -aniridi -akromatopsi -albinizm -optik sinir hasarı -retinal patoloji Diskonjuge see saw n Alternan skew deviasyon Okuler tilt reaksiyon vertikal Konverjans retraksiyon n -konverjan n -santral vestibuler n -Wallenburg send -okuler lateropulsiyon -periferik vestibuler n Vertigo- Eksantrik bakışta (GEN) indüklenen horizontal -INO -M.Gravis -KS parezileri Adheziv sendromlar -superior oblik miyokimi -optokinetik n -vestibuler n *kalorik *rotator -pozisyonel n Horizontal n -periodik alternan n -vertikal n -yukarı vuruşlu n Aşağı vuruşlu n -fizyolojik nis N. -İlaca bağlı N -gaze paretik N -Horizontal rotatuar N Rebound N SEESAW NİSTAGMUS (Tahteravalli n.) -Vertikal tek diskonjuge n. -Konjenital -Edinsel *Bitemporal hemianopsi (BGA) KONVERJANS-RETRAKSİYON NİSTAGMUSU -Yukarı bakışta globun soket içine retraksiyonu + konverjans N. -Yakın ışık disosiyasyonu --Parinaud send. --Sylvian aquaduct send. KONVERJANS NİSTAGMUS -Konverjan, pendular +/- kapak nistagmusu -//Oculomasticatory myorhythmia + supranükleer dikey bakış felci= Whipple hastalığı MONOKÜLER GÖRSEL DEPRİVASYON -Görme kaybından yıllar sonra görülür. -Hafif...... şiddetli -Görme düzelince kaybolur ----Erişkinde yoğun katarakt..... Nistagmus ( Heimann-Bielschowsky fenomeni ) SUPERİOR OBLİK MİYOKİMİ -Tek göz, küçük amplitüd, yüksek frekans, -Tekrarlayıcı, -Torsiyonel, oblik (superior oblik kas liflerinin tremoruna bağlı) -Aşağı içe bakışta artar. Sebep; -sıklıkla idiyopatik -nadiren pons tm, MS. MS’DEKİ MOTOR NİSTAGMUS -Tek göz veya asimetrik olarak 2 göz tutulur. --Yel değirmeni hareketi ---SSS veya serebellum lezyonu INTERNÜKLEER OPTALMOPLEJİ (INO) -En sık dissosiye nistagmus sebebi. -İçe bakış kısıtlılığı + dışa bakan gözde nist. MLF lezyonu -Sebepleri -- < 40 yaş; MS; -- > 40 yaş; aterosklerotik vertebrobasiler arter hastalığı RESTRİKTİF SENDROMLAR -Tiroid Orbitopati -Miyastenia Gravis DİĞER NİSTAGMUSLAR Diverjans nistagmusu: -Nadir-Asimetrik dışa hareket -Sebep; serebellar hastalıklar. Madenci nistagmusu: -Madencilerde -Kötü aydınlatma -Sürekli yukarı bakma yukarı bakışta artan penduler nistagmus Histerik nistagmus: - Yatay, - Titreşim sayısı fazla - İstemli - +/- blefarospazm - konverjans spazmı TANISAL TESTLER - + 20 diyoptri gözlük - Biyomikroskop - Elektrofizyolojik yöntemler EOG ve ENG HGN test -ABD’de alkol muayenesinde test olarak kullanılıyor. -Anizokori+ ve konjuge hareket yoksa nistagmus sebebi alkol dışıdır. (SSS hast, Travma..) Burundan 30cm uzakta hareketli nesne 1- Takip edememe 2-Maksimum deviasyonda belirgin nistagmus 3-45’ açıdan önce görülmesi (aspirin, antidepresanlar, kafein, nikotin,KL!!) VESTİBÜLER TESTLER ENG ve rotasyon testleri: Horizontal yarım daire kanalları + süperior vestibüler sinir Dikey kanalları ve otolitik sistemi muayene etmek için henüz güvenilir bir yöntem yoktur. ELEKTRONİSTAGMOGRAFİ (ENG) -Vestib.sistem stimulasyonu...Göz hareketleri+ korneo-retinal potansiyel değişiklerini kaydeder. Elektrotlar *yatay hareketler için…..Dış kantuslara; *vertikal hareketler için…Pupilin alt ve üstüne *toprak elektrodu…. alına Göz açık-kapalı kayıt + Fixasyondan etkilenmez. ENG ; -Vestibülospinal bozukluklar hakkında bilgi vermez. -Periferik vestibüler sistemin sadece bir kısmını sorgular. -Göz hareketlerinin fonksiyonlarının da bilinmesinin büyük önemi vardır. ENG alt grupları; --Gaze testi, --Sakkadik göz hareketleri testi, --Oküler pursuit testi, --Optokinetik supresyon ve --Fiksasyon testleri; santral vestibüler yolları ve göz motor yollarını sorgular. --Geri kalan statik ve dinamik pozisyon testleri ise periferik vestibüler sistemi sorgular. NİSTAGMUS TEDAVİSİ -Nedeni tedavi et !! -Optik düzeltme -Ortoptik tedavi -Biofeedback -Botulinum toksin enjeksiyonu: 3-6 ay -Cerrahi tedavi -İlaç tedavisi? *Baklofen Optik düzeltme: *Cam -Silindirik,ince,kalın kenarlı -Prizmatik camlar:nötr. poz+konverjans -Bifokal cam: sıfır noktası *KL -Taktil uyarı --Daha iyi görme Ortoptik tedavi: Şaşılık ve ambliyopi ted. Biofeedback: Ses, görüntü, KL, takip nesneleri Cerrahi; nistagmusu belirli yönlerde azalan olgularda uygulanır. -Anderson-Kestenbaum reseksiyonu, -Tenotomi, -Horiz. Kas geriletme -Transpozisyon HASTALARIN ANLATTIKLARI *Bulanık görme, görme azlığı (değişken) *Görme azlığı ve göz kontaktı kuramamaktan doğan özgüven kaybı *Sabit hareket eden görüntü *Daha fazla dikkat , daha çabuk yorulma *Büyüteç yada çok yakından okuma ihtiyacı *Typoskop *Okuma hızı yavaş (sınavlar!!) *Baş pozisyonu- sıfır noktası *Derinlik hissi ?? *Dengesizlik, düşme *Yasal olarak araba kullanabilme? *Bisiklet?? *Vertigo, bulantı *Kontrast azlığı TİAMİN-MG -İsrail-1994-1997 9hasta Akut Oftalmopleji +nistagmus+ ataxia --IV Tiamin...48saatte düzelme -Hollanda-1993 Hipomagnezemi // nistagmus -İsviçre-1981- 2 hasta- hipomagnezemi+tiamin eks. //nistagmus ---Fibromiyalji// hipomagnezemi//nistagmus ---Vertigo//hipomagnezemi// nistagmus ---MS//nistagmus Eritr.Mg.düzeyi ---Meniere hast// hipomagnezemi// nistagmus Nistagmusla ilintili topluluklar Nystagmus Information The Nystagmus Network Nystagmus sufferers’ and parents Therapies for Congenital Nystagmus Linda's Nystagmus Page Nystagmus Action Group research@nystagmusnet.org SINGLETON HOSPITAL, SWANSEA Study on nystagmus and head posture. Singleton Hospital, Sketty Lane, Swansea, SA2 8QA, telephone 01792 205666. PLYMOUTH UNIVERSITY Professor Chris Harris the effects of nystagmus and in improving our understanding of the mechanism of nystagmus. LEICESTER UNIVERSITY "Treatment of congenital nystagmus with medication" By Professor Irene Gottlob Leicester University :Nistagmus insidansı GENETICS RESEARCH (Leicester) Leicester University in the UK hopes to find out whether any particular gene or genes are responsible for nystagmus NULL POINT RESEARCH (Cardiff) The Nystagmus Network has awarded a grant to Cardiff University's Department of Optometry and Vision Science : sıfır noktasını araştırıyor. INSTITUTE OF CHILD HEALTH (London) Richard Clement, konj.nistagmusda görme rehabilitasyonu. david.laws@swansea-tr.wales.nhs.uk C.M.Harris@plymouth.ac.uk ig15@leicester.ac.uk. WigginsD1@Cardiff.ac.uk r.clement@ich.ucl.ac.uk TEŞEKKÜR EDERİM