Sağlık Slaytları İndir http://hastaneciyiz.blogspot.com Mitokondri • Çok kompleks,dinamik ve herşeye gücü yeten mitokondri , yaşamın desteklenmesinde merkezi bir rola sahiptir. • Mitokondri, oksijenin(önemli bir bölümü) işlenmesi ve tükettiğimiz gıdalardaki yağ asitleri, karbohidrat ve proteinlerin enerjiye dönüşmesinden sorumludur. • Hücrenin enerji üretim merkezi olarak kabul edilmesi yanında, araştırıcılar, hastalıklar, apoptozis ve yaşlanma ile ilişkisi ve kendine has genomu nedeniyle mitokondri üzerine daha çok eğilmektedir. Mitokondrial DNA • Mitokondrial DNA(mtDNA), hastalıklara neden olabilen bir çok mutasyonun kaynağı gibi görülmektedir. • Memeli hücrelerindeki mitokondrial DNA, nükleer DNA’dan farklı olarak, fertilize olmayan ovumdan türetilmesidir. • Sperm, çok az veya hiç mitokondri içermemesi nedeniyle mitokondri genetiğinde major bir rola sahip değildir. • İnsan mtDNA sı solunum zincirinin 13 esansiyel proteinini kodlayan küçük bir genomudur. • Mitokondri çift katlı membırandan oluşmuştur. Bu hem koruma amaçlı , hem de farklı metabolik yolların lokalizasyon sağlamakttadır. Mitos:iplik Chondros:tane,buğday • Mitokondri hücrede bulunan ikinci büyük organel. Boyutları, şekilleri ve hücrede lokalize olduğu bölgeler hücreden hücreye ve türden türe farklılık gösterir. Deniz kestanesi yumurta hücresi 14.000 adet Fare karaciğer hücresi 800 Böbrek tubulus epiteli 300 Sperm hücresi 24 adet mitokondri içerir. • Elektron mikrokopunda mitokondriler genellikle sosis biçiminde, bazı olumsuz koşullarda ise küresel cisimcikler olarak görülür. • Hücre içindeki lokalizasyon da farklılık gösterir; karaciğer ve midenin parietal hücrelerinde sitoplazma içinde homojen olarak dağılırken, kas hücresi içinde miyofibriller çevresinde yığılmış durumda bulunurlar. • Tipik bir mitokondrinin uzunluğu 3 (1-10 mikrometredir), yarı çapları ise, 0.5-1 mikron kadardır. • Mitokondride başlıca iki membran bulunur. • Dış membran düzdür vr mitokondriyi tamamen sarmıştır. • İç membıran ise mitokondri içine doğru bir takım çıkıntı ve kıvrımlar yapmıştır. Bunlara krista adı verilmiştir. • Dış ve iç membıranlar arasında , membıranlar arası boşluk (bölge) bulunmaktadır. • Mitokondrinin içi viskoz ve yarı kolloidal bir sıvı ile doludur bu da matriks olarak isimlendirilir. • Mitokondrinin dış membıranı, bileşenleri açısından diğer hücre alt birimlerine benzemekte, ancak iç membıran büyük farklılık göstermektedir • İç membıranın protein/lipid oranı hücre membıranından çok farklıdır. Kolesterol hiç bulunmaz, kardiolipin yönünden de zengindir. • Yaklaşık yarısını enzimlerin oluşturduğu iç membırana bağlı proteinlerin bir bölümünün yapısal ve taşıma ile ilgili görevleri bulunmaktadır. mitokondriler • *TCA döngüsü ile NADH gibi indirgen eşdeğerlerin üretimi • *Beta-oksidasyonu ile Asetil-KOA ların üretimi • *indirgenmiş flavoproteinlerin üretimi • * Elektron transportu ile NADH ların yükseltgenmesi ve buna bağlı olarak ATP sentezi • • Küçük moleküllerin çoğu için geçirgen olan dış membıranın mitokondri metabolizmasında önemli bir rola sahip olmadığı düşünülmektedir. • Mitokondrinin dış ve iç membıranları ile membıranlar arası enzim sistemleri bulunmaktadır. • • • • • Membıranlar arası boşlukta: Adenilat kinaz Nükleosit monofosfat kinaz Nükleosit difosfat kinaz Kreatin kinaz, gibi nükleotid metabolizması ile ilgili enzimler yer alır. • Metabolizmanın giriş ve çıkışını düzenleyen bütün transport sistemleri iç membıranda yerleşmektedir. • İç membıran kıvrımlarında ETS ve oksidatif fosforilasyon ile ilgili enzimler yer alır. • Matrikste; TCA döngüsü, yağ asitlerinin Boksidasyonu, mitokondriail DNA replikasyonu ve mitokondrial proteinlerin biyosentezinde görev yapan enzimler yer alır. • Matrikste ise, çözünür enzimler yer almaktadır. • İç mitokondri membıranı H, OH, ve K gibi bir çok iyona karşı geçirgen değildir. • Mitokondri membıranında iki özel taşıma sistemi yerleşmiştir(ADP, Pi ve ATP alışverişini sağlamak için) • 1. Adenin Nükleotid Translokaz Sistemi; ADP’nin içeri girmesini ve ATP’nin dışarı çıkmasını sağlamaktadır • 2. Fosfat Translokaz sistemi ;H2Po4- ile H+ iyonunun sitoplazmadan mitokondri matriksi içine birlikte transportunu sağlar. • . • Bu iki transport sisteminin birlikte fonksiyon göstermesi sonucunda; • eksternal fosfat ve ADSP matriks içerisine girmekte, iç membıranda proton gradiyenti ile sentezlenen ATP ise sitozola transfer edilmektedir.(bu sistem bitkisel bir toksin olan atraktilosid tarafından inhibe edilir. • Karaciğer mitokondri iç membrabnları, sitoplazmada meydana gelen ve matrikse geçmesi gereken piruvat için özel bir transport sistemi ihtiva eder. • Ayrıca ; Malat e suksinat gibi disakkaritler için, sitrat ve izositrat gibi trikarboksilik asit ve aspartat ve glutamat için de birer transport sistemi içerirler. Sağlık Slaytları İndir http://hastaneciyiz.blogspot.com