Çocuk Onkoloji Servisi Vaka Sunumu

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı
ve
Çocuk Yoğun Bakım Servisi
Olgu Sunumu
25 Aralık 2013 Çarşamba
Ar. Gör.Dr. Özge Yendur
Uzm. Dr. Uğur Demirsoy
Prof. Dr. Funda Çorapçıoğlu
Çocuk Yoğun Bakım ve
Onkoloji Servisi
Vaka Sunumu
Dr. Özge YENDUR
Uzm.Dr. Uğur DEMİRSOY
Prof.Dr. Funda ÇORAPÇIOĞLU
46 günlük, kız bebek
• Şikayeti: Solunum sıkıntısı morarma, vücutta
kanlı kırmızı benler, karında şişlik
• G3P3Y3D0 sağlıklı anneden doğan,
• Term, NSVY, 3130 gr ,aktif, emen , canlı , bebek
• Doğum sonrası sorun yaşanmamış.
• Postnatal 2. haftada sağ bacak arka kısmında koyu kırmızı
noktasal şişlik farkedilmiş. Doktora başvurmuş. ‘Normal’
olarak değerlendirilmiş.
• Hastanın büyüme gelişmesi ayına uygun devam etmiş.
Herhangi bir sorun yaşanmamış.
• Postnatal 40 günlük iken baş arka kısmı ve göğüs duvarı ön
yüzünde sivilce benzeri koyu kırmızı lekeler ortaya çıkması
üzerine yine doktora başvurmuşlar.
• Fizik muayenesinde genel durumu iyi olarak izlenmiş.
Karaciğerinin büyük olduğu söylenmiş. Değerlendiren doktor
tarafından hemogram ve biyokimyası alınmış, normal
sınırlarda saptanmış. Batın USG çekilmesi planlanmış.
2 gün sonra batın USG çekilmiş. Hastanın karaciğerinde çok
sayıda hipoekoik lezyon izlenmiş. Hasta ileri tetkik amacıyla
yatırılmış, kısa sürede genel durumu kötüleşmeye başlamış
(solunum sıkıntısı) ve ileri tetkik amacıyla hastanemize
yönlendirilmiş.
• Hastanemize geldiğinde ciddi solunum sıkıntısı
vardı.
Fizik Muayene:
• Genel durum kötü. Entübe ,sedatize ,
• Cilt: siyanoze, kutis marmoratus,
dolaşım bozukluğu, kapiller dolum
zamanı>5dk
• Sol S: HİHTSEK, sekretuar ral(+)
ronküs yok.inleme(+), subkostal
çekilme(+)
• KVS: S1,S2 taşiaritmik, S3,S4 yok.2/6
sistolik üfürüm . AFN:+/+
• Batın distandü, Karaciğer 4-5 cm
palpabl, keskin sınırlı. Dalak palpe
edilmiyor.
• Haricen kız
• NMS: özellik yok.
•
•
•
•
•
KTA : 160/dk
Sol.S: 80 /dk
Ateş: 37.2 C
TA: 45/15 mmHg
SpO2:75 %
Hemogram:
•
•
•
•
•
•
•
WBC:5450 /mm3
Neu:3650/mm3
LYM:1450/mm3
RBC:3,6/mm3
Hb:11.3/dl
Htc:33.5/dl
Plt:233000/mm3
Biyokimya:
•
•
•
•
•
•
•
•
Glukoz:77
Üre:21/ BUN:10/ Kreatinin: 0.35
T.Bil:1.9/ D.Bil:1.1 AST:28/ALT:10
GGT:67/LDH:636 /ALP:149
T.Prot.:4.9/Albumin:3.2/Globulin:1.6
Na:138/K:4.1 / Cl:100/Ca:9/Mg:1.6 iP:4.2
Ürik Asit:1.9
CRP:1.16
• Serum alfa-fetoprotein: 599 ıu/L
• PA akciğer filmi: KTİ>0.5 (kardiomegali),
Aspirasyon pnömonisi ile uyumlu olduğu
düşünülen pnömonik infiltrasyon.
• Ekokardiyografi:Pulmoner Hipertansiyon ile
uyumlu
• Hastaya batın USG, batın MR ve toraks MR
çekildi.
• Batın USG: Karaciğer boyutları normaldir, konturları düzenlidir.
Parankim ekosu homojen izlenmektedir.Karaciğerde çeşitli segment ve
büyüklüklerde büyüğü segment 1 de 3,5x3 cm boyutlu multiple hipoekoik
solid kitle lezyonlar izlendi.
Batın MR
Toraks BT
• Tanı:???
İnfantil Hepatik
Hemanjioendotelyoma
• Karaciğer tümörleri çocuklarda nadirdir.
• Çocuklardaki solid tümörlerin % 1-4’ünü, batın
içi kitlelerin ancak % 5-6’sını karaciğer tümörleri
oluşturur.
• Hepatoblastom çocuklarda en sık görülen
malign kc tümörü iken, infantil hepatik
hemanjioendotelyoma (İHHE) en sık görülen
vasküler tümördür.
İHHE
• Kızlarda daha sık görülür. (1, 3-2/1)
• En sık başvuru şikayeti karında şişlik, elle hissedilen
kitledir.
• Karaciğerdeki vasküler lezyonlar çok sayıda olabilir.
• Eşlik edebilen diğer bulgular:
hepatomegali,
yüksek akımlı kalp yetersizliği,
ciltte hemanjiomlar,
trombositopeni,
hemolitik anemi ve peritona kanamadır…
İHHE
• Çoğu İHHE hastası asemptomatiktir ve
lezyonları tedavisiz geriler.
• Asemptomatik lezyonu olan hastalarda ilk yıl
içinde spontan regresyon görülebilse de
semptomatik hastalığı olanların (özellikle kalp
yetersizliği ve/veya sarılığı olanlar) hastalık
nedeniyle kaybedilmeleri söz konusudur.
• Serum alfa-fetoprotein düzeyi nadiren
yüksektir.
• Malign dönüşüm riski mevcuttur, takip
gerektirir.
İHHE - Tedavi
• İlaç tedavisi..
Steroid, INF-alfa, B-bloker, sitotoksik
ajanlar (siklofosfamid, vinkristin)
• Cerrahi tedavi...
Hepatik arter embolizasyonu, ligasyonu
Cerrahi rezeksiyon
Karaciğer transplantasyonu
• Radyoterapi
• 23 hastanın 22’si USG
ile tanı almış.
• 22 hastanın 7’si fetal
USG ile tanı almış.