Sarılıklı yenidoğanlar: Acil servislerin “yeni ziyaretçileri” Dr. Zeynep İnce İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Neonatoloji Bilim Dalı VI.Ulusal Çocuk Acil Tıp ve Yoğun Bakım Kongresi 30 Mart-03 Nisan 2009, İstanbul Yenidoğan sarılığı… • Erken taburculuk nedeniyle artık çoğunlukla “yatan” değil “ayaktan” izlenen bebeklerin sorunudur • Acil servislere en sık başvuru nedenleri arasındadır • Tedaviye başlamada ZAMAN ÖNEMLĠDĠR! • Çocuk acil servislerinin/ polikliniklerin sarılıkla başvuran yenidoğanlara yönelik bir “triyaj politikası” olmalıdır: – Akut bilirubin ensefalopatisi riski taşıyan yenidoğanları hızla tanımlamak – Tanı, tedavi ve transfer protokolleri geliştirmek • Acil tedavi için gerekli teknik donanım sağlanmalıdır (fototerapi cihazları, transport kuvöz) YaĢanmıĢ bir öykü Acil servis, Ağustos ayı, saat 1900 • Annesinin kucağında “portakal renkli” bir bebek kapıdan giriyor • Aile telaşlı ! • Özel bir hastaneden sevk edilmiş: “Kan değişimi yapılması gerekiyor, bebeği hemen Çapa’ya götürün” Doğum… Term, spontan vajinal yol ile doğum, doğum tartısı 2930 gram, postnatal uyum sorunu yok, anne sütü ile besleniyor, SAĞLIKLI …ve sonrası • Taburculuk: – yaklaşık 15 saatlikken • Kontrole çağrılma zamanı: – bir hafta sonra • Posnatal 4.gün: – sarılık nedeniyle doğduğu hastaneye başvuru • Sevk: – önceden haber verilmeden, kısa bir “epikriz” ile “Epikriz” ! Fizik muayene: Akut bilirubin ensefalopatisi “Portakal rengi”, tiz sesle ağlama Hipertoni - “opistotonus postürü” Kasılmalar, apneik nöbet Laboratuar incelemeleri • Anne kan grubu O Rh pozitif • Bebek kan grubu A Rh negatif • Direkt Coombs testi (+) • Retikülosit %4 • Hematokrit %32 • Total bilirubin 42 mg/dL • G6PD düzeyi “sıfır” Tanı-Tedavi • Tanı: – ABO hemolitik hastalık + G6PD eksikliği – Akut bilirubin ensefalopatisi • Tedavi: – İki kez kan değişimi – Yoğun fototerapi – Antikonvülsan tedavi Bilinenler, Hatalar, Yapılması gerekenler Yenidoğan sarılığı • Sık görülür: term bebeklerin %60’ında • Hayatın ilk 2 haftasında hastaneye yeniden yatışın en sık nedenidir • Erken taburculuk nedeniyle bilirubinin en yüksek olduğu zaman bebek hastane dışındadır (72-120 saat) • Bilirubinin güçlü nörotoksik potansiyeli vardır → BİND (Bilirubinin İndüklediği Nörolojik Disfonksiyon): • Ölüm • Akut bilirubin ensefalopatisi • Kronik bilirubin ensefalopatisi • Daha hafif nörolojik bulgular • Erken ve etkin tedavi ile KERNİKTERUS ÖNLENEBİLİR DeğiĢen nedenler • Rh hemolitik hastalık • • • • Patolojik tartı kaybı G6PD eksikliği ABO hemolitik hastalık Galaktozemi Hatalar • “Bilirubin korkusunun” azalması ve nörotoksik potansiyelini hafife almak • Sarılığın ciddiyetini tahmin etmede görsel değerlendirmeye güvenmek • Hiperbilirubinemiyi “saat olarak postnatal yaĢa göre” tanımlamamak, risk faktörlerini belirlememek • Erken taburculuk sonrası 48 saat içinde kontrolü sağlayamamak • Taburcu olmadan önce veya sarılıkla tekrar başvurduğunda tedaviye baĢlamada gecikmek Yapılması gerekenler: Taburcu edilmeden önce ÖNERĠLER, AAP 2004 • Emzirmenin desteklenmesi • Sarılık riski açısından sistematik değerlendirme: Kan grubu: -Tüm gebelerde kan grubu, kordon kanında bebek kan grubu, gerekirse Coombs testi Klinik: -Sarılık açısından rutin izlem, vital bulgularla birlikte 8-12 saat arayla değerlendirme Göz yanılır ! Sarılığın görsel değerlendirmesi güvenilir değildir, mutlaka TSB/TcB ölçümü yapılmalıdır ÖNERĠLER, AAP 2004 • Taburcu olmadan önce her yenidoğanın ciddi hiperbilirubinemi geliĢtirme riskinin belirlenmesi: - Risk faktörlerini değerlendirme - TSB/TcB ölçümü Risk faktörleri – İlk 24 saatte sarılık – Taburculuk öncesi TSB/TcB >95.p – Kardeşte sarılık, FT gereksinimi öyküsü – Kan grup uygunsuzluğu ve Coombs testi (+) – Gestasyon yaĢı 35-37 hafta – G6PD eksikliği – Emzirmede sorun / aşırı tartı kaybı – Sefal hematom/ekimoz – Diğerleri: makrozomik DAÇ, erkek G6PD eksikliği: Kernikterus için gizli tehlike • Enzim eksikliğine gözler, eller veya stetoskopla tanı konamaz ! Bu nedenle bebek “sağlıklı” kabul edilir • Ġki klinik tablo: 1.Akut, ciddi hemoliz - öngörülemiyor! 2.Hiperbilirubinemi: -Hafif hemolizle birlikte bilirubin konjugasyonunda defekt -UDP glukuronil transferaz 1A1 (UGT 1A1) gen promoter polimorfizmi ile ilişki Semin Perinatol 2004;28:356-64 G6PD eksikliğine bağlı kernikterus vakalarının önlenmesi 1.Tarama testi- DSÖ 2.Bilirubin nomogramı erkeklerde G6PD ile riskli bebeklerin eksikliği sıklığı ≥%3-5 saptanması olan bölgelerde öneriyor Türkiye’de %0.5- %2.9 WHO working group. G6PD deficiency. Bull WHO 1989;67:601 Kaplan M, Hammerman C. J Perinatol 2009;29:S46 Bilirubin nomogramı S E R U M B Ġ L Ġ R U B Ġ N Ġ (mg/dL) Yüksek risk 95.p Yüksek orta risk DüĢük orta risk 75.p 40.p DüĢük risk YAġ (saat ) Bhutani VK,et al. Pediatrics 1999;103:6-14 Bilirubin değerini nomograma iĢaretle Serum Bilirubin (m g/dl) 25 20 1 7 15 9.2 mg/dl 17 saatlik 10 5 0 0 12 24 36 48 60 72 Age (hours) YaĢ (saat) 84 96 108 120 Ġzlem planı yap Serum Bilirubin (m g/dl) 25 32 mg/dl 66 saatlik 20 1 7 15 9.2 mg/dl 17 saatlik 10 TSB artıĢı = 0.47 mg/dl 5 0 0 12 24 36 48 60 72 Age (hours) YaĢ (saat) 84 96 108 120 Taburculuk öncesi (< 72 st) TSB persantiline göre izlem TSB persantili Karar > 95.p* Hemolizi araĢtır, tedavi planla < 95.p Taburcu olabilir: > 75.p* Hemolizi araştır, TSB kontrolü (8-24 saat ara ile) > 40.p TSB kontrolü (48 saat içinde) < 40.p Klinik izlem (48 içinde), TSB isteğe bağlı *TSB artış hızı > 0.2mg/dl/saat → Dikkat !!! Taburculuk öncesi risk persantili gestasyon yaĢı ile birlikte değerlendirildiğinde ciddi hiperbilirubinemi öngörü değeri yükseliyor Tedavi önerileri: fototerapi Tedavi önerileri: kan değiĢimi Risk kategorisine göre bilirubin/albumin oranı sınırları B/A oranı* Risk kategorisi Gestasyon yaşı 38 hafta 8.0 Gestasyon yaşı 35 0/ 7 – 36 6/7 VE iyi, veya 38 VE yüksek riskli/ 7.2 Gestasyon yaşı 6.8 35 0/7-36 6/7 VE yüksek riskli (*TSB mg/dL/Alb g/dL) Yapılması gerekenler: Sarılık nedeniyle getirildiğinde Bebek iyi görünse dahi sarılık acil bir durumudur ! • Hiperbilirubinemiden akut bilirubin ensefalopatisine geçiĢ hızlı ve öngörülemez şekilde olur • Amaç risk derecesini hızla belirlemek, tedaviye baĢlama süresini an aza indirmektir Ġlk adım: hızlı nörolojik değerlendirme ve TSB ölçümü Akut bilirubin ensefalopatisi bulguları var mı? Klinik değerlendirme Non-spesifik, belli belirsiz Ġlerleyici toksisite ĠlerlemiĢ toksisite Her bir klinik bulgu için puan 1 2 3 Puanlar 1-3 4-6 7-9 Mental durum Uykulu + Letarji + emmede azalma irritabilite Yarı-koma veya nöbetler Kas tonusu Hafif azalma Hipertoni veya hipotoni, başını arkaya atma Opistotonus/ tonus azalması/ pedal çevirme Ağlama İnce ses Tiz ses Susturulamayan Johnson L , Brown AK, Bhutani VK. BIND-a clinical score for bilirubin induced neurologic dysfunction in newborns. Pediatrics Suppl.1999; 104:746-7 Karar • ABE bulguları varsa bilirubin düzeyi ne olursa olsun acil kan değiĢimi gerekir • Tüm tetkikler, girişimler ve kan değişimi hazırlıkları bebek fototerapi altındayken yapılır TSB düzeyine göre değerlendirme Kan değişimi Fototerapi >FT sınırı <FT sınırı •Fototerapi veya •Kan değiĢimi Risk bölgesine göre izlem planı Laboratuar incelemeleri • Total, direkt ve indirekt bilirubin düzeyleri • Albumin ± elektrolitler • Anne ve bebek kan grupları • İdrarda redüktan madde, tam idrar incelemesi • Direkt Coombs testi • Öykü ve fizik muayene düşündürüyorsa sepsis testleri (CRP, idrar, kan, BOS kültürleri) • Retikülosit sayısı • Tam kan sayımı, periferik yayma • G6PD düzeyi Karar • TSB postnatal yaşa göre kan değişimi sınırında / herhangi bir yaşta > 25 mg/dL ise hemen yoğun fototerapi baĢlanır • Fototerapiye başlamak için diğer laboratuar sonuçlarının çıkması beklenmez, tüm tetkikler bebek fototerapi altındayken yapılır Acil giriĢimler • YOĞUN FOTOTERAPĠ • Sıvı - elektrolit dengesi • İzoimmun hemolitik hastalık varsa IVIG • Albumin < 3g/dl veya risk kategorisine göre B/A oranı yüksek ise albumin 1g/kg • Kan değiĢimi (başvurudan sonraki 3-4 saat içinde yapılmış olmalıdır) Sarılıklı yenidoğanın sevki • Mümkünse sevk edilmeden ilk başvurduğu kurumda tedavi edilmelidir ! • Sevk kaçınılmaz ise: – Süre “yarım saati geçmemelidir” – Gideceği merkezle bağlantı kurularak transport öncesi-sırasında tedavi planı yapılmalıdır – Transport süresi uzayacaksa transport sırasında fototerapi uygulaması için düzenlemeler yapılmalıdır EĞER… • Anne-bebek kan gruplarına bakılsaydı • Çok erken taburcu edilmeseydi • Erken kontrole çağrılsaydı • Sevk edilmeden önce haber verilseydi • İşlemler yapılırken tedaviye başlansaydı Sağlıklı bir yenidoğan için kesinlikle kabul edilemeyecek bu hazin son ÖNLENEBĠLĠRDĠ!