Poliarteritis Nodoza (Pan)`lı Bir Olgu Sunumu

Cumhuriyet Üniversitesi
Tıp Fakültesi
Poliarteritis Nodoza (Pan)'lı Bir
Olgu Sunumu
A Patient With Polyarteritis Nodosa (Pan) A
Case Report ,
Sermin ALTINDİŞ *, Füsun GÜLTEKİN**, Esin YILDIZ***, Arzu BOZ****
ÖZET
SUMMARY
Poliarteritis nodoza nadir görülen bir romatolojik hasta-
Polyarteritis nodosa is a rarely seen rheumatological
lıktır. Küçük ve orta çaplı arterleri tutar ve çok çeşitli belirti ve
disease. it involves small and medium sized arteries and it can
bulgularla karşımıza gelebilir. Bu çalışmada PAN tanısı alan bir
present itself with variable symptoms and findings. in this
olgu nadir görülmesi nedeni ile sunulmuştur.
study a case with PAN is presented because of its rarity.
Anahtar sözcükler: Poliarteritis nodoza, nedeni bilinmeyen ateş.
C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 22 (2):113 - 116, 2000
Key vvords: Polyarteritis nodosa, fever of unknovvn
origin.
GİRİŞ
Poliarteritis nodoza küçük ve orta çaplı muskuler
arterlerin segmental damar duvarı nekrozu ile
karekterize sistemik bir vaskülittir. İlk kez 1866 yılında
Küssmaul ve Maier tarafından bildirilmiştir. Başta böbrekler,
eklem ler,
deri,
periferik
sinirler
ve
gastrointestinal sistem (GİS) olmak üzere, herhangi bir
organı tutabilir. Hastalık; progresif fulminan veya kısmen sınırlı bir seyir gösterebilir. Prognoz hastanın yaşına
ve tutulan organın yaşamsal önemine bağlıdır. Ölümlerin çoğu bir yıl içerisinde ve kontrol altına alınamayan
vaskülit veya enfeksiyöz komplikasyonlar sonucu olur
(1-3).
OLGU
17 yaşında, erkek hasta, bir aydır süren ateş
etyolojisinin araştırılması amacıyla dahiliye servisine
Uzm. Dr. Acıpayam Devlet Hastanesi, Denizli.
Prof. Dr., Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Dahiliye Anabilim Dalı, Sivas. ***
Yrd. Doç Dr., Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Sivas. **** Arş.
Gör., Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Sivas
113
Poliarteritis Nodoza (Pan)'lı
yatırıldı. Bir ay önce karın ağrıları olan hastaya akut
apandisit teşhisi konularak apandektomi yapılmış. Preop ve post-op ateşleri devam eden hastanın ameliyat
yerinde herhangi bir şikayeti olmamış ve eksterne edilmiş. Evde 10-15 gün ateş yüksekliği devam ve 5-6 kg
kaybı olan hastada tek taraflı orşit gelişmesi nedeniyle
Sivas Sosyal Sigortalar Hastanesine yatırılmış. Orada
kullanılan ilaçlarla ateşi düşmüş. Orşite ait şikayetleri
geçmiş. Tekrar ateşinin yükselmesi üzerine hastanemize
sevk edilmiş. Hasta ateşinin olması, kosta vertebral açı
hassasiyeti, tam idrar tetkikinde lökositüri ve batın
ultrasonografisinde şüpheli perirenal hematom olması
üzerine üroloji servisine yatırılmış. Yapılan batın bilgisayarlı tomografisinde perirenal hematom ve pyelonefrite
ait herhangi bir bulgu görülmeyince, nedeni bilinmeyen
ateş ön tanısı ile dahiliye servisine devredilmiştir. Hasta-
Şekil 1: Apandis vermiformisin duvarında lökoklastik vaskülit
gelişimi ile karekterli muskuler arter (hemotoksilen
eosin, x25).
nın 39 °C'yi bulan ateşi, atipik eklem ağrıları, karın ağrıları ve yaygın kas ağrıları vardı. Laboratuvar olarak da
sedimantasyon yüksekliği, fibrinojen ve fibrin yıkım
ürünlerinde artma, lökositüri ve eritrositüri mevcut idi.
Boğaz
sürüntüsü,
idrar
ve
gaita
direkt
mikroskopilerinde herhangi bir özellik yoktu. Boğaz,
idrar ve kan kültürlerinde üreme olmadı. Tüberküloza
yönelik tetkikleri negatif bulundu. Kemik iliği aspirasyon
ve biyopsisinde de özellik yoktu. Karsinoembiriyojenik
antijen, a feto protein negatif idi.
Klinikte ateş ve yaygın karın ağrıları devam eden
hastanın yatışının 3. gününde diastolik kan basıncı
IlOmmHg olarak tespit edildi. Başlangıçta normal olan
kan üre nitrojeni (BUN) ve kreatinin değerlerinde ani birt
yükselme oldu. Kan üre nitrojeni=131mg/dl, kreatinin= 9
mg/dl ye yükseldi. Hastanın daha önceki apandektomi
preparatı yeniden incelendiği zaman (Patoloji No: 3330 /
98, Şekil 1-2) vaskülit ile uyumlu bulundu. Bütün bu
Şekil 2: Şekil l'deki damarın yakından görünümü: Damar
duvarında fibrinoid nekroz ve polimorfonükleer lökosit infiltrasyonu (lökositoklazi), (hemotoksilen eozin,
xlOO).
bulgular ışığında hastada PAN ve buna bağlı akut böbrek
yetmezliği geliştiğine karar verildi. Hemodialize alınmak
istendi, ancak hasta yakınları böyle bir tedaviyi kabul
etmediler. Bu nedenle hastaya yapılması planlanan renal
anjiyografi ve böbrek biyopsisi yapılamadı.
TARTIŞMA
Poliarteritis nodozanın görülme sıklığı, farklı toplumlarda değişiklik göstermektedir. İngiltere'de 410/1.000.000 olarak saptanmıştır. Erkek/kadın oranı 2 3/1'dir. Hastalık her yaşta başlayabilir. Ancak en sık 4060 yaşları arasındadır (1-3).
Lezyonlar arter duvarının bütün tabakalarını etkiler. Damarlarda intimal şişlik, lamina elastika internanın
114
Altındış ve Ark.
parçalanması ve fibrinoid değişiklikler ile birlikte fokal
nekroz alanları görülür. Tutulum genellikle pulmoner ve
splenik arterler dışında vücudun bütün damarlarını etkileyebilir. Böylece birçok organda anevrizma oluşması ve
tromboz ile birlikte yaygın değişiklikler ortaya çıkar (4).
Hastaların çoğunda etyoloji bilinmemektedir.
Hepatit B virüsü ile arasında %10-54 arasında değişen
bir ilişki bulunmuştur (3). Hepatit C virüsü, human
immunodeficiancy virüs (HIV), cytomegalovirus (CMV)
ve parvovirüs B19 da etyolojide suçlanmaktadır. Diğer
otoimmün hastalıklar (sistemik lupus eritematozus,
romatoid artrit, dermatomiyozit, Cogan sendromu,
Sjögren sendromu gibi), bazı ilaçların kullanımı ve çeşitli
malignitelere bağlı olarak da gelişebilir (4-5). Hastamızın
hepatit markırları, HIV ve CMV'e ait laboratuvar tetkikleri negatif idi.
Poliarteritis nodoza multisistemik bir hastalık olduğu için çok çeşitli belirti ve bulgularla karşımıza çıkabilir.
Hastaların yaklaşık olarak %50'sinde, başlangıçta ateş,
kilo kaybı, halsizlik, adale ve eklem ağrıları gibi
nonspesifık semptomlar görülür. Ateş, diğer semptomlar
ortaya çıkmadan çok önce bulunabilir. Diğer genel yakınmalar arasında artralji, testis ağrısı ve baş ağrısı
sayılabilir (3-7).
Hastalıkta cilt tutulumu oldukça değişkendir.
Livedo retikularis, palpe edilebilen purpura,
ülserasyonlar ve ekstremite uçlarında iskemik değişiklikler tespit edilebilir (3). Olgumuzda cilt bulguları öykü
ve fizik muayenede tespit edilemedi.
Böbrek tutulumu hastaların %70-75'inde vardır ve
en sık ölüm nedenidir. Proteinüri, hematüri, lökositüri
görülür. Böbrek tutulumu sonucu malign hipertansiyon,
nefrotik sendrom ve nadiren akut böbrek yetmezliği
gelişebilir (1-5). Olgumuzda da lökositüri, proteinüri,
malign hipertansiyon gelişmesi, BUN ve kreatinin düzeylerindeki ani yükseliş akut böbrek yetmezliği gelişimi
ile seyreden böbrek tutulumu olduğunu göstermektedir.
Poliarteritis nodozada GİS tutulumu olabilir. GİS
kanaması, barsak perforasyonu, peritonit, pankreatit,
apandis ve safra kesesi gangrenleri görülebilir. Bu tutulumlar kötü prognoz işaretidir (2, 8). Hastamızda bir
aydır devam eden atipik karın ağrılarının olması ve
apandektomi öyküsü GİS tutulumu olduğunu göstermektedir.
Hastalık kardiyovasküler sistemi (KVS) de tutabilir.
Akut miyokard infarktüsü, sessiz infarktüs, anjina
pektoris, kalp yetmezliği de dahil olmak üzere, iskemik
kalp hastalığının bütün şekillerinin ortaya çıkmasına
neden olabilir. Aritmi ve perikardit de görülebilir. Hastaların yarısından fazlasında arteryel hipertansiyon görülür (3, 4).
Periferik nöropati bazen PAN'ın ilk bulgusu olmakla
birlikte (9) olgumuzun nörolojik muayenesi normaldi.
Hastalığın teşhisinde laboratuvar testlerinin çoğu
tanısal değildir ve sistemik enflamatuvar yanıt olduğunu
gösterir. Yüksek sedimentasyon, artmış C reaktif protein
düzeyi, lökositoz, anemi ve trombositoz bulunur.
Semptomatik bir bölge veya organdan yapılan biyopsi
veya anjiyografi tanıda yararlıdır (3, 5).
Hastamızda da tekrarlayan karın ağrıları, ateş, akut
faz reaktanlarının yüksek olması, atipik eklem ağrılarının
olması nedeniyle enfeksiyonlar, maliğniteler ve bağ
dokusu hastalıkları düşünüldü. Enfeksiyon odağı saptanmadı. Maligniteye yönelik tümör markırları negatif
geldi. Tekrarlayan karın ağrıları, atipik eklem şikayetleri
ve ateşi olması nedeniyle Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) de
düşünüldü. Ancak kolşisin tedavisine yanıt vermemesi
nedeniyle tanıdan uzaklaşıldı.
PAN tanısında 1990 yılında American Colloge of
Rheumatology (ACR) tarafından yayınlanan tanı kriterleri kullanılmaktadır (3, 5). Bu kriterler:
1- Hastalığın başlangıcından beri, diyet veya diğer
faktörlere bağlı olmayan, 4 kilodan fazka kilo kaybı
2- Livedo retikularis
3- Testis ağrısı veya duyarlılığı
4- Kas ağrısı, bacak kaslarında ağrı ve güçsüzlük
5- Mono veya polinöropati
6- Diyastolik kan basıncı > 90 mmHg
7- Kan üre veya kreatinin düzeyinde artış
8- Hepatit B yüzey antijeni veya antikorunun bu
lunması
9- Anormal çölyak ya da renal anjiografi
10- Doku biyopsisinde orta-küçük çaplı arterlerde
tipik bulgular
Bu kriterlerden en az 3 kriteri taşıyan hasta %82
duyarlılık ve %87 özgüllük ile PAN kabul edilir (3, 5).
115
Poliarteritis Nodoza (Pan)'lı
Hastamızda da 1-3-4-6-7-10. maddelerde belirtilen
4.
özellikler mevcut idi.
Duman M, Turgay M. Poliarterit. İliç'in G, Ünal S, Biberoğlu
K, Akalın S, Süleymanlar G (Eds): Temel İç Hastalıkları,
Cilt 2. Güneş Kitabeyi, Ankara, s: 1955-1958, 1996.
Sonuç olarak nadir görülmesi nedeni ile olgu sunumu yaptığımız bu vaka multisistemik semptom veren
5.
Hamuryudan V. Vaskülitler. Karaaslan Y (Ed). Klinik
olgularda PAN'ın mutlaka düşünülmesi ve olgunun bu
Romatoloji. Medikomat Basım Yayın San, Ankara, s: 160-
açıdan da değerlendirilmesi gerektiğini ortaya koymak-
163, 1996.
tadır.
6.
Shurbaji MS, Eptein J. Testicular vasculitis: implications
for systemic disease. Hum Pathol 19 : 186- 189, 1988.
KAYNAKLAR
1.
7.
Gay RM, BalI GV. Vasculitis. in VVilliam J, Koopman WJ
Polyarteritis nodosa presenting as acute architis: a case
(Eds): Aıthritis and Allied Conditions-A textbook of
report and review of literatüre. 3 Urol 149
Rheumatology. 13 Ed. Williams & VVİlkins, Baltimore,
Maryland, s: 1491- 1524, 1997.
3.
8.
Moyana TN. Necrotizing arteritis of the vermiform
Con.n Di. Polyarteritis. in Dieppa P, ''lippel JH (Eds):
appendix- A dinicopathologic study of 12 cases. Arch
Mosby Textbook Rheumatology CD. Optimedia Ltd. 1995.
Pathol Lab Med 112 : 738-741, 1998.
Doğanavşargil E.
Sistemik vaskülitler.
Gümüşdiş G,
Dağonavşargil E (Eds): Klinik Romatoloji. Deniz Matbaası,
İstanbul, s: 404-408, 1999.
Yazışma Adresi:
Uzm. Dr. Sermin ALTINDİŞ Acıpayam
Devlet Hastanesi, Denizli.
116
1139-1140,
1993.
th
2.
Teichman JM, Mattrey RF, Demby AM, Schmidt JD.
9.
Said G. Peripheral neuropathy in polyarteritis nodosa.
Springer- Semin- Immunopathol. 18 : 75-84, 1996.
Poliarteritis Nodoza (Pan)'lı
Hastamızda da 1-3-4-6-7-10. maddelerde belirtilen
4.
özellikler mevcut idi.
Duman M, Turgay M. Poliarterit. İliçin G, Ünal S, Biberoğlu
K, Akalın S, Süleymanlar G (Eds): Temel İç Hastalıkları,
Cilt 2. Güneş Kitabevi, Ankara, s: 1955-1958, 1996.
Sonuç olarak nadir görülmesi nedeni ile olgu sunumu yaptığımız bu vaka multisistemik semptom veren
5.
Hamuryudan V. Vaskülitler. Karaaslan Y (Ed). klinik
olgularda PAN'ın mutlaka düşünülmesi ve olgunun bu
Romatoloji. Medikomat Basım Yayın San, Ankara, s; 160-
açıdan da değerlendirilmesi gerektiğini ortaya koymak-
163, 1996.
tadır.
6.
Shurbaji MS, Eptein J. Testicular vasculitis: implications
for systemic disease. Hum Pathol 19 : 186- 189, 1988.
KAY NAKLAR
1.
7.
Gay RM, BalI GV. Vasculitis. in William J, Koopman W3
Polyarteritis nodosa presenting as acute architis: a case
(Eds): Arthritis and Allied Conditions-A textbook of
report and revievv of literatüre. J Urol 149
Rheumatology. 13 Ed. Williams & Wilkins, Baltimore,
Maryland, s: 1491- 1524, 1997.
3.
1139-1140,
1993.
th
2.
Teichman JM, Mattrey RF, Demby AM, Schmidt JD.
8.
Moyana TN. Necrotizing arteritis of the vermiform
Conn Di , Polyarteritis. in Dieppe P, 'Tıppel JH (Eds):
appendix- A dinicopathologic study of 12 cases. Arch
Mosby Textbook Rheumatology CD. Optimedia Ltd. 1995.
Pathol Lab Med 112 : 738-741, 1998.
Doğanavşargil
E.
Sistemik vaskülitler.
Gümüşdiş G,
Dağonavşargil E (Eds): Klinik Romatoloji. Deniz Matbaası,
İstanbul, s: 404-408, 1999.
Yazışma Adresi:
Uzm. Dr. Sermin ALTINDİŞ Acıpayam
Devlet Hastanesi, Denizli.
9.
Said G. Peripheral neuropathy in polyarteritis nodosa.
Springer- Semin- Immunopathol. 18 : 75-84, 1996.