Pediatrik Olgularda Transfüzyon Endikasyonları

İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Etkinlikleri
Herkes İçin Transfüzyon Tıbbı
Sempozyum Dizisi No: 44 • Mayıs 2005; s. 133-142
Pediatrik Olgularda Transfüzyon Endikasyonları
Doç. Dr. Alp Özkan
KAN
• Kan her biri ayrı fonksiyonları olan spesifik yapılardan oluşmuş bir canlı
dokudur.
• Kan transfüzyonu ise bir doku hatta organ transplantasyonudur.
• Gereksiz yere kan transfüzyonu kesinlikle yapılmamalı hastada eksik
olan komponent yerine konulmalıdır.
TAM KAN
• 200 ml eritrosit, 250 ml plazma, stabil koagülasyon faktörleri ve 63 ml
antikoagülan (sitrat-fosfat-dekstroz-adenin) içerir.
• Hematokrit; %35-45 arasındadır.
• Bir ünite tam kan hemoglobini 1 g/dL, hematokriti de %3 oranında artırır.
• 1-6 °C’de 35 gün; ünite açıldıktan sonra 1-6°C’de 24 saat, oda ısısında 4
saat saklanabilir.
• Plazma amonyak, potasyum ve laktik asit düzeyleri yüksektir.
• Trombositler inaktiftir.
• Labil koagülasyon faktörleri olan faktör 5 ve 8 yoktur.
• Donör lökositleri sebebiyle GVHD, CMV infeksiyonu, ve yine fonksiyonel antijenik yapıları nedeniyle HLA antikorlarının gelişme riskleri vardır.
TAM KAN ENDİKASYONLARI
Tam Kan Endikasyonlarını
• Kan Değişimi
• Masif kanamalar
• Kardiyopulmoner By-pass Operasyonları oluşturur.
133
• Alp Özkan
ERİTROSİT SÜSPANSİYONU
• 200 ml eritrosit ve rezidüel plazmayı (60-80 ml) içerir.
• Hematokrit %65-80, hacmi 260 ml (250-300)dir; 20-80 mEq sodyum içerir.
• Daha küçük hacimde eşit oksijenasyon taşıma kapasitesi sunar.
• Elektrolitler, sitrat, laktik asit ve amonyak azalmıştır.
• Plazma proteinleri (anti-A, anti-B ve diğer antikorlar) azalmıştır.
• + 4 C’de CPDA ile 35 gün saklanabilir.
ERİTROSİT SÜSPANSİYONU TRANSFÜZYONU
Yenidoğan ve Hayatın İlk 4 Ayı
• Hb <13 g/dL; ciddi pulmoner ve kardiyak hastalık
• Hb <10 g/dL; orta derecede pulmoner hastalık
• Hb <10 g/dL; major cerrahi
• Hb <8 g/dL; semptomatik kronik anemi
Çocukluk ve Adolesan Dönemleri
• >%25 Akut kan volümü kayıpları
• Hb < 8 g/dL; perioperatif dönem
• Hb <13 g/dL; Ciddi kardiyopulmoner hastalık
• Hb <8 g/dL; semptomatik kronik anemi
• Hb <8 g/dL; kemik iliği yetersizliği
YIKANMIŞ ERİTROSİT SÜSPANSİYONU
• Eritrosit, minimal plazma proteini ve minimal trombosit içerir.
• CPDA-1 bir litre serum fizyolojik içinde otomatik hücre yıkayıcısı vasıtası ile yıkanır.
• Bu işlemle plazma proteinlerinin %90’ı, lökositlerin %90’ı yok edilir.
• Hacim 250 ml, Hct;% 65-80’dir.
• Febril, anafilaktik veya allerjik transfüzyon reaksiyonlarını azaltır.
• İşlem sırasında eritrositlerin en az %5’i kaybedilir.
• Hazırlandıktan sonraki 24 saat içinde kullanılmalıdır (Hazırlanışında
134
Pediatrik Olgularda Transfüzyon Endikasyonları •
açık sistemler kullanıldığı için).
YIKANMIŞ ERİTROSİT SÜSPANSİYONU ENDİKASYONLARI
• Ig A eksikliği
• İntrauterin transfüzyonlar
• Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri (PNH)
• Potasyum, amonyak ve sitrat yükünü tolere edemeyen renal ve hepatik
yetmezliği olan olgular
• Kardiyojenik olmayan pulmoner ödemde
TAZE DONMUŞ PLAZMA (TDP)
• Alındıktan sonraki 8 saat içinde tam kandan plazmanın ayrılması ve –18
C’de dondurulması ile elde edilir.(200-250 ml)
• Faktör 2,5,7,8,9,10,11,13’ün 175-200 ünitesini içerir. (1 U/ml)
• 400 mg fibrinojen (2-4 mg/ml) içerir.
• Koagülasyon inhibitörlerinden antitrombin 3, protein C ve S’i içerir.
• Trombosit yoktur.
• Koagülasyon faktörlerini %2-3, fibrinojeni 13 mg/dL yükseltir.
• 30-37°C’de çözülür; oda sıcaklığında 4 saat içinde, 1-6°C’de 24 saat içinde
kullanılmalıdır.
• Plazma eritrosit içermediği için cross-match gerekmez, ancak hasta ile
aynı kan grubundan plazma kullanılması önerilmektedir.
• Transfüzyon dozu genelde 10-15 ml/kg
• İnfüzyon hızı 200 ml/saati geçmemelidir.
PEDİATRİDE TAZE DONMUŞ PLAZMA (TDP) ENDİKASYONLARI
• Konsantrelerinin mevcut olmadığı stabil koagülasyon faktörleri eksiklikleri
• Labil koagülasyon faktörlerinin yerine konması ile birlikte kan volüm
ekspansiyonu ihtiyacı
• Oral antikoagülan toksisitesi (Warfarin)
• Karaciğer hastalığına sekonder koagülasyon problemleri
• DIK (Yaygın damariçi pıhtılaşması)
• Masif transfüzyona bağlı dilüsyonel değişiklikler
• TTP ve HÜS (Hemolitik üremik sendrom)
135
• Alp Özkan
• Protein C, S ve antitrombin 3 gibi koagülasyon inhibitörleri eksikliklerinde
KRİYOPRESİPİTAT
• Taze donmuş plazmanın 1-6°C arasında çözülmesinden sonra santrifüjle insolubl çökeltinin ayrılması ve 1 saat içinde tekrar dondurulması ile elde
edilir.
• 80-120 IU faktör 8, faktör 13 (plazmadaki miktarının%30-50’si),
150-250 mg fibrinojen,Von Willebrand faktörü (Plazma miktarının %4070’i), fibronektin, 15 ml’den az plazma içerir.
• Kriyopresipitat ve TDP; - 40°C’de 24 ay,
— 30, -40°C’de 12 ay,
— 25, -30°C’de 6 ay,
— 18, -25°C’de 3 ay saklanabilir.
PEDİATRİDE KRİYOPRESİPİTAT ENDİKASYONLARI
• Von Willebrand Hastalığı
• DDAVP ve faktör 8 konsantrelerine cevap vermeyen faktör 8 eksikliğine
bağlı kanamalar
• DIK’de fibrinojen replasmanı amacıyla
• Üremide kanama zamanının 10 dakikanın üzerinde olup DDAVP tedavisine yanıtı olmayan olgularda invazif girişimler öncesinde
• Faktör 13 replasmanında
TROMBOSİT SÜSPANSİYONU
• Tek ünite random trombosit üçlü veya dörtlü kan torbasına alınmış
kanın santrifüjlenmesi ile elde edilir.
• En az 0,55 x 10*11 trombosit içerir.
• İçindeki eritrosit miktarı değişken olabilir, genelde Hct:% 0,5
• Lökosit içeriği yüksektir.
• Hacim 50 ml
• Doz; her 10 kg vücut ağırlığı için 1 random donör trombositidir.
• Devamlı sallamakla 22°C’de 5 gün saklanabilir.
• Uygunluk testi gerekli değildir. ABO uyumlu olması önerilmektedir.
136
Pediatrik Olgularda Transfüzyon Endikasyonları •
• Rh negatif kişiler, süspansiyonun içindeki eritrosit miktarı çok az da olsa
immünize olmamaları için Rh negatif ürün almalıdırlar.
TROMBOSİT SÜSPANSİYONU İÇİN KRİTİK DEĞERLER
YD ve Hayatın İlk 4 Ayı
• <100000/mm3 ve kanama varsa
• <50000/mm3 ve invazif işlemler
• <20000/mm3 ve klinik stabil
• <100000/mm3 ve klinik stabil değilse
Çocukluk ve Adolesan Dönemi
• <50000/mm3 ve kanama varsa
• <50000/mm3 ve invazif işlemler
• <20000/mm3 ve kemik iliği yetersizliği ile kanamaya ait risk faktörü
varlığı
• Trombosit sayısı normal fakat işlev bozukluğu olup kanama varsa
TROMBOSİT SÜSPANSİYONUNUN TERCİH EDİLMEDİĞİ veya
KONTRENDİKE OLDUĞU DURUMLAR
•
•
•
•
•
•
•
Masif transfüzyona bağlı gelişen dilüsyonel trombositopeni
Splenomegaliye bağlı gelişen (hipersplenizm) trombositopeni
İTP (Çok hızlı gelişen kranial kanamalar hariç)
Posttransfüzyonel Purpura
DIK
TTP
Heparine Bağlı Trombositopeni
CMV NEGATİF KAN ÜRÜNLERİ
CMV serolojisi rutin kan ürünü tarama serolojisinde yok!
Toplumdaki insanların 1/3’ünde ise seroloji pozitiftir.
Kesin Endikasyonlar
• Seronegatif, antenatal ve intrauterin kan transfüzyona ihtiyacı olan gebeler
• CMV seronegatif annelerden doğan < 1200 gr bebekler
137
• Alp Özkan
• Seronegatif allojenik kemik iliği transplantları
• AIDS’li seronegatif hastalar
Kesinleşmemiş Endikasyonlar
• Seronegatif otolog kemik iliği transplantları
• Doku transplantı alan (böbrek, kalp, akciğer) seronegatif hastalar
• CMV negatif olup splenektomiye giden hastalar
İNTRAVENÖZ İMMUNOGLOBULİN (IVIG)
• IVIG binlerce kan donörünün plazmasındaki immünglobulinlerden elde
edilmektedir. Son yıllarda pediatride kullanım sıklığı oldukça artmıştır.
• IVIG etki mekanizmaları;
• Fc reseptör blokajı
• İg G anti-idyotip etkisi
• İmmün komplekslerle etkileşim
• Lenfoid hücrelere direkt etki (T, B ve NK)
• Sitokin blokajı
• Otolog immünglobulinlerin katabolizmalarını artırma
• Kompleman aktivasyonunun blokajı
IVIG ENDİKASYONLARI
• Bakteriyel enfeksiyonların profilaksisi
• İgG eksikliği ile giden primer immün yetmezlikler (Bruton ve Kombine
immün yetmezlik)
• Sekonder (HIV, Lösemilerde yoğun tedavi dönemlerinde)
• KİT sonrası
Otoimmün Hastalıklar
• İTP
• Post transfüzyonel purpura
• Neonatal immün sitopeniler
• Kawasaki hastalığı
138
Pediatrik Olgularda Transfüzyon Endikasyonları •
• Guillian-Barre sendromu
• Myastenia Gravis
IVIG YAN ETKİLERİ
• Hipersensitivite reaksiyonları (ürtiker, anafilaksi)
• Ateş
• Viral ajanların taşınması (özellikle HIV, HBV ve HCV)
• Renal tubuler hasar
• Aseptik menenjit
• Hemolitik Anemi
PEDİATRİDE KAN VE KAN ÜRÜNLERİNİN IŞINLANMASI
Hangİ Hastalarda Işınlanmış Kan Ürünleri Kullanılmalı?
Kesin endikasyonlar
• Kemik iliği veya organ transplantasyonu yapılan / yapılacak olan
immünsüprese alıcılar
• Kan değişimi yapılacak yenidoğanlar
• Konjenital immün yetmezliği olanlar
• Hodgkin Hastalığı olanlar
• Granülosit ürünleri
Kesin olmayan endikasyonlar
• Solid tümörler
• Hodgkin Hastalığı dışındaki hematolojik maligniteler
• Kemoterapi ve radyoterapi alanlarda ve AIDS olgularında fırsatçı enfeksiyon varsa
• Çok düşük doğum ağırlıklı yenidoğanlar
Hangi Kan Ürünleri Işınlanmalıdır?
• Tüm hücresel kan ürünleri (eritrosit, trombosit, granülosit) ve dondurulmadan kullanılacak olan plazmalar
• Beklemiş kan ürünleri de ışınlanmalıdır.
• TDP, kriyopresipitat ve plazma fraksinasyon ürünlerinin (faktör 8 ve
albümin) ışınlanması gerekmez.
4 aydan küçük çocuklarda ışınlama
139
• Alp Özkan
• İnutero transfüzyon alan
• Konjenital immün yetersizliği olan
• Exchange yapılacak olan
• Konjenital lösemi yada malignasi nedeni ile kemoterapi alacak hasta
• Aile içi kişiden alınacak kanlarda yada HLA uygun ürün kullanımında
4 aydan büyük çocuklarda ışınlama
• Bilinen yada şüphe edilen Konjenital immün yetersizliği durumlarında
• Kemoterapi ve radyoterapi alan hastalar
• Transplantasyon planlananlar
• Aile içi kişiden alınacak kanlarda yada HLA uygun ürün kullanımında
PEDİATRİDE ÖZEL DURUMLARDA TRANSFÜZYON
• Yenidoğanlarda kan değişimi
• Onkolojik hastalarda transfüzyon ve pıhtılaşma bozukluklarında destek
tedavisi
• Masif transfüzyon (ilgili bölüma bak)
YENİDOĞANDA KAN DEĞİŞİMİ (KD)
• KD hasta kanının tamamının daha doğrusu büyük bir kısmının değiştirilmesidir.
• KD ilk kez 1964 yılında RH uygunsuzluğu olan bir yenidoğana yapılmıştır.
• Tek volüm KD ile alıcının kan volümünün %63-75’i, iki volümle %90’ı
değiştirilebilir.
• Kan volümü pretermlerde 100-105 cc/kg, term bebeklerde 85 cc/kg, 3
ayını tamamlamış bebekler ve diğer süt çocuklarında 70 cc/kg’dır.
KAN DEĞİŞİM ENDİKASYONLARI
• Hiperbiluribinemi (özellikle Rh Hastalığı)
• Sepsis
• DIC
• DMH ve Hiperamonyemi
140
Pediatrik Olgularda Transfüzyon Endikasyonları •
• Ağır anemi
• Toksin uzaklaştırma
• Homozigot Orak hücreli anemi
• Polistemi
• Ağır sıvı ve elektrolit dengesizliği
YENİDOĞANDA KAN DEĞİŞİMİ
• Rh hastalığı yenidoğanda KD’nin en sık ve önemli endikasyonudur.
• Kordon kanı ind. Bil >4 mg/dl
• İlk 72 saatte 20 mg/dl den daha yüksek ind. Bil düzeyi
• Biluribinin saatlik yükseliş hızı 1 mg/dl/saat ve fazla ise kan değişimi.
• KD’nde umblikal ven kanı vermek için, arter de kanı almak için kullanılır.
• Her alımda alınan kan total kan hacminin %5’ini geçmemelidir.
• KD en geç 1-1,5 saat içinde tamamlanmalıdır.
• KD’nde diğer önemli endikasyon polistemidir.
• KD Hct >% 65 ve polistemik semptomlar varsa yapılır ve yapılan parsiyel KD’ dir.
• Değişecek kan hacmi(ml):
Total kan hacmi x [(hasta Hct – istenen hct) / hasta hct]
• Parsiyel KD’nde Taze donmıuş plazma veya serum fizyolojik kullanılabilir.
PEDİATRİK ONKOLOJİDE TRANSFÜZYON VE PIHTILAŞMA
BOZUKLUKLARINDA DESTEK TEDAVİSİ
Onkoloji Hastalarında Anemi ve Transfüzyon
• Hb > 10 g/dl transfüzyon gerekmez
• Hb < 7 g/dl transfüzyon gerekli
• Hb 7-10 g/dl ise;
Semptomatikse
141
• Alp Özkan
• Kemoterapiden yeni çıkmış hastada devam edecek aplazi varsa
• Radyoterapi alacaksa transfüzyon gereklidir.
KAYNAKLAR
1.
British Committee for standarts in Hematology. Transfusion guidelines for neonates and older children. British
Journal of Hematology 2004;124: 433-453.
2.
Susan DR, Naomi LC, Catherine SM. Guidelines for assessing appropriateness of pediatric transfusion.
Transfusion 2002;42: 1398-1413.
3.
British Committee for standarts in Hematology. Guidelines for the use of fresh-frozen plasma, cyroprecipitate
and cyrosupernatant. British Journal of Hematology 2004;126: 11-28.
142