Klinik Gelisim 25-4 emin.indd
advertisement
Hava Yolu Sorunları Prof. Dr. Ö. Faruk ÜNAL Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, İstanbul Giriş Hava yolu burun girişinden itibaren solunum havasının izlediği yolun tamamına verilen isimdir. İntratorasik negatif basınçla içeri çekilen hava alveollere ulaşan kadar burun (bazen ağız), nazofarinks, orofarinks yoluyla larinkse ulasır ve buradan trakea ana bronşları izleyerek distal hava yoluna varır. Bu yol üzerinde hava geçişine sorun yaratacak her türlü problem ise hava yolu sorunu olarak adlandırılır. Bu sorun basit bir tıkanıklıktan acil hava yolu obstrüksüyonuna kadar uzanan bir yelpazede; hiç tedavi gerektirmeyen bir hastalıktan, acil trakeotomi gerektirecek bir acil olguya kadar değişken önemde olabilir. Bu bölümde hava yolu sorunları arasında yer alan ve ciddi hava yolu obstrüksüyonu yaparak acil müdahele gerektirebilecek patolojilere kısaca değinilecek ve tedavileri ilk basamak düzeyinde anlatılacaktır. Bunlar dışında kalan ve sık görülen hava yolu sorunları arasında yer alan septum deviasyonu, konka hipertrofileri, nazal polipler, tonsil adenoid hiperplazileri ise başka konularda anlatılması daha uygun olacağı ve yer sorunu nedeniyle bu bölümde işlenmeyecektir. Burun Koanal Atrezi Koana atrezisi 1/7000-8000 canlı doğumda görülür. Kızlarda erkeklere göre iki kat daha sıktır ve bilateral ya da tek taraflı; membranöz ya da kemik atrezi şeklinde olabilir. Kemik koana atrezisi membranöz olana göre daha sık görülür.1 Koanal atrezi oluşumunu açıklamak için öne sürülmüş değişik teoriler vardır. Bunlar arasında bukkofaringeal membran rüptürünün olmaması; bukkonazal membran rüptürünün olmaması ve palatin kemiğin horizontal ve vertikal parçalarının medial aşırı büyümesi sayılabilir. Koanal atrezi diğer konjenital anomalilerle beraber görülebilir (Örn: CHARGE anomaliler grubu)1,2 Semptomlar beslenme sırasında ortaya çıkan hafif solunum sıkıntısından, ciddi solunum güçlüğü ve hatta sadece ağlama sırasında açılan siyanoza kadar varabilen değişiklikler gösterir. Solunum sıkıntısının yanı sıra her iki burun pasajından sürekli akıntı vardır. Koanal atreziden şüphelenildiğinde burundan ince bir kateterin geçirilememesi; burun önüne konan 40 bir pamuk veya ip parçasının solunum ile hareket etmemesi; veya burun önüne tutulan aynanın buğulanmaması gibi basit muayene yöntemleri tanıyı koydurmaya yardımcıdır. Kesin koanal atrezi tanısı ise ancak kontrastlı direkt grafiler, ve endoskopik muayene ile konulabilir. Aksiyel komputerize tomografi ise hem atrezinin tanısını koydurması hem de kemik-membranöz ayrımını yapmasıyla en kıymetli diagnostik araç olmaktadır.2,3 Tek taraflı koana atrezisinde ise tanı koymak daha çok dikkat gerektirir; çünkü semptomlar çok ağır değildir. Erişkin çağa kadar tanı almamış pek çok tek taraflı koana atrezisi vardır. Meme emme sırasında açık olan burun pasajı memeye temas ederse ortaya çıkan solunum sıkıntısı annenin gözünden kaçmaz ve genelde doktora tek memeden süt almasının daha zor olduğunu anne belirtir. Bunun yanısıra tek taraflı sürekli burun akıntısı da önemli bir işarettir. Bilateral koana atrezisi için kullanılan tüm muayene yöntemleri ve radyolojik tanı yöntemleri tek taraflı atrezi için de geçerlidir. Yenidoğanda bilateral atrezi bir hava yolu acilidir. Hemen bir hava yolu (air way) yerleştirilmeli; nazogastrikle beslenme yapılmalı ve ameliyata engel başka patoloji yoksa transnazal cerrahi yapılmalıdır. Ameliyata engel patolojik durum varsa cerrahiye kadar entübasyon gerekebilir. Koanal atrezi için önerilmiş pek çok cerrahi yöntem olmakla beraber, tüm bu yöntemler transnazal ve trans palatal olarak ikiye ayrılabilir. Ancak transpalatal cerrahi eğer 5 yaşından küçük çocuklara uygulanırsa ciddi gelişim bozukluğuna yol açabileceğinden bu nedenle tercih edilmemelidir.4,5,6 Koanal Stenoz Semptomları koanal atreziye benzeyen ve şikayetlerin üst solunum yolu enfeksiyonları sırasında artmasıyla karakterize bu durumda koana dar ancak tam kapalı değildir. Yaklaşım koanal atreziden farklı değildir. Piriform Apertura Stenozu Burun girişini yapan maksilla kemiği içindeki piriform aperturanın, medialde aşırı kemik büyümesiyle dar olması sonucu ortaya çıkan nadir bir durumdur. Tanı kompüterize tomografiyle konduktan sonra sublabial yolla bu kemik fazlalık alınarak patoloji giderilir. Klinik Gelişim F. ÜNAL Orta Hat Konjenital Kitleleri Nazal ensefalosel, glioma ve dermoid kist yenidoğanın başlıca konjenital orta hat kitleleridir. Yenidoğanda böyle bir kitleyle karşılaşınca içinde nöral eleman olma olasılığı gözönünde bulundurulmalı; radyolojik olarak bu ihtimal ortadan kaldırılmadan biyopsi yapılmamalıdır. Radyolojik tetkikler sonucu biyopsi yapılır ve bu kitleler cerrahi olarak çıkarılır. Durada oluşabilecek defektler ve olası bir serebrospinal sıvı kaçağına karşı önlem alınır. Farenks Nazofarenkste ve orofarenkste yer alan kitleler üst solunum yolu obstrüksiyonuna neden olabilir. Adenoid vejetasyon nazofarenksin, palatin tonsil hipertrofisi de orofarenksin en sık obstrüksiyon yapan patolojileridir. Bunların yanısıra lenfoid tümörler, jüvenil nazofaringeal anjiofibrom, nazofarenks kanseri akılda tutulmalıdır. Yine çocukluk çağında vasküler orijinli kitleler (hemanjioma, arterio venöz malformasyonlar) bu bölgelerde yerleşip obstrüksiyon yapabilirler. Orta hat kitleleri aynı burunda olduğu gibi nazofarenkste de görülebilir. Yaklaşım farklı değildir. Nazofarenkste sıkça bahsi geçen konjenital bir patoloji de Thornwald kisti olarak bilinen orta hat yerleşimli, üzeri düzgün mukoza ile örtülü notokord artığı olan kistlerdir. Nadiren obstrüksiyon yapacak boyuta gelmelerine rağmen çok nadir olmamaları nedeniyle ayırıcı tanıda önem taşırlar. Sık görülen adenotonsil hipertrofisi çocukluk çağında önemli bir obstrüktif uyku apnesi sendromu nedenidir. Günümüzde adenoidektomi ve tonsillektomide en önemli cerrahi endikasyon infeksiyon değil obstrüksiyon olmaktadır. İnfeksiyonlara bağlı farengeal kitleler çocukluk çağının önemli hava yolu obstrüksiyonu sebepleri arasındadır. Burada özellikle hava yolu obstrüksiyonu nedeni olmaları nedeniyle peritonsiller apse, parafarengeal apse, submandibuler bölge infeksiyonu ve retrofarengeal apseden bahsedilecektir. Retrofarengeal apse Retrofarengeal lenf nodlarına drene olan burun, nazofarenks, adenoidler ve paranazal sinüs infeksiyonları retrofaringeal apseye neden olurlar. Bu lenf nodları 4-5 yaşından sonra regrese oldukları için bu apse sadece pediatrik grupta olur (vertebra tüberkülozu hariç). Ateş, boyunda şişlik, boyun hareketleriyle ağrı, yutma zorluğu ve solunum sıkıntısı vardır. Lateral düz boyun grafisinde 2. servikal vertebra düzeyinde > 7 mm ve 6. servikal vertebra düzeyinde >22 mm yumuşak doku kalınlığı patolojiktir. Palpasyonla retrofarengeal bölgede şişlik ve fluktuasyon alınabilir ancak hava yolu güvene alınarak yapılmalıdır. Apsenin rüptürü asfiksiye yol açabilir. Bilgisayarlı tomografi (BT) ile kesin tanı konacağı gibi, apsenin danger space’e yayılıp yayılmadığı, mediastene uzanıp uzanmadığı da anlaşılır.7 Klinik Gelişim Hava yolu güvene alındıktan sonra (entübasyon ve genel anestezi altında) hasta baş seviyesi gövdeye göre düşük pozisyona alınıp (apse materyalinin aspirasyonunu engellemek için) transoral drenaj yapılabilir. Boyundan veya radyolojik olarak dren yerleştirerek de drenaj yapılabilir. Parenteral antibiyotik ve hospitalizasyon şarttır. Parafarengeal apse Antibiyotik öncesi dönemlerde en sık görülen derin boyun infeksiyonu olan parafarengeal apsede infeksiyon doğrudan tonsiller veya farenks kökenli olabileceği gibi; komşu boşluklardan bu bölgeye de yayılabilir. Parafarengeal apse ateş, boğaz ağrısı, trismus, tonsil lojunun mediale itilmesi, solunum zorluğu gibi bulgular verebilir. Parafarengeal bölge infeksiyonu ciddi vasküler komplikasyonlara yol açabileceği gibi, majör damarlar yoluyla başka boyun sahalarına ve mediastene de yayılabilir. Juguler ven trombozu, sepsis ve ölüm gelebilir. Apse drene edilmeli (transoral veya boyun insizyonuyla), uygun parenteral antibiyotik verilmelidir. Hasta hospitalize edilmeli, apsenin çevre boyun boşlukların yayılabileceği ve ciddi komplikasyonları göz önünde bulundurulmalıdır.7 Peritonsiller apse Peritonsiller apse en sık görülen derin boyun infeksiyonlarındandır. Peritonsiller bölgeye infeksiyon tonsillerden ulaşır. Tonsil lojunun mediale ve inferiora itildiği, ödemli olduğu görülür. Hastada trismus, yutma ve konuşma güçlüğü, salya akması vardır. Genel durum kötüdür ve halsizlik mevcuttur. Konuşma tipik olarak ağızda sıcak patates varmış gibidir. Peritonsiller alan infeksiyonunda flegmon apse ayrımı yapılmalıdır. Ultrasonografi, tomografi veya ponksiyon bu ayırımı yapar. Ponksiyon aynı zamanda küçük apselerde kültür almak ve tedavi içinde yeterli olabilir. Apse tanısı konursa transoral drenaj yapılır. Drenaj için uvula kökünden geçen horizontal bir hayali hattın, tonsil ön plikasından geçen vertikal hayali hatla birleştiği yere yapılan bir insizyon kullanılır. İnsizyondan ucu sivri olmayan bir klemple girilerek tonsil kapsülü ve süperior konstriktör adale arasındaki apse poşuna girilir. Hastaya işlem sırasında topikal anestezi yapılmamalıdır. Topikal anestezi his kaybıyla aspirasyona yol açabilir. Apse drenajı ve parenteral antibiyotik tedavisi sonrası hastaya elektif şartlarda tonsillektomi önerilir.7 Submandibuler bölge infeksiyonu Ağız tabanı ve submandibuler boşlukta yerleşen infeksiyonlar genellikle odontojenik kökenlidirler. Antibiyotik öncesi dönemde ciddi bir ölüm nedeni olan bu infeksiyonlardan her iki sublingual ve submandibuler boşluğu tutan apselere Ludwig anjini adı verilir. Ağız tabanı sert ve şiştir. Suprahiyoid boyun ileri derece ödemli ve gergindir. Konuşma ve yutma güçlüğü, ağızdan salya akması, trismus gözlenir. Dil arka ve üste itildiği için hava yolu darlığı ve solunum sıkıntısı vardır. Hastaların orotrakeal entübasyonları da son 41 2012; 25: 40-46 derece güç olur. Bu hastalarda hemen suprahiyoid bir insizyonla drenaj yapılmalı, apse drenajı milohiyoid kaslar kesilerek ağız tabanının drenajıyla beraber olmalıdır. Hospitalizasyon ve parenteral antibiyotik tedavisi gereklidir. mada gösterilmiştir ki, prematüre infantlarda larengomalazi insidansı term bebeklerden daha fazla değildir. Son zamanlarda yaygın olan kanı ise nöromüsküler sistemin tam gelişmemiş olmasının larengomalaziye yol açtığıdır. Larenks Larengomalazi genellikle doğumdan sonraki iki haftada başlayan; beslenme sırasında, ağlarken ve sırtüstü yatarken artan, boyun ekstansiyonu ile veya yüzüstü yatmakla azalan inspiratuar stridor ile kendisini gösterir. Larenks seviyesinde solunum yolu obstrüksiyonu yapan patolojiler konjenital, infeksiyöz, travmatik ve tümöral olabilir. Sırasıyla her gruptan bahsedilecektir. Larenks Konjenital Anomalileri Larenksin konjenital anomalileri larenks fonksiyonlarını bozar. Solunum pasajının bozulması sonucu stridor, çekilmeler, siyanoz görülürken; alt solunum yollarının korunması bozulur ve beslenme güçlükleri ortaya çıkar. Bazı konjenital anomalilerde ise ses fonksiyonu bozulur. Bahsedilen bulgular anomalinin şiddetine paralel olarak ciddi boyutlara varabilir. Stridoru olan bir yeni doğan ciddi bir şekilde ele alınarak tanı ve tedaviye bir an önce gidilmelidir; aksi halde bebeğin hayatı tehlikeye girer. Konjenital larenks anomalileri genelde semptomlarının doğumdan hemen sonra göstermesine rağmen bazı anomalilerde bu daha geç olabilir. Görülme sıklıklarına göre sırasıyla larengomalazi, konjenital vokal kord paralizisi, konjenital subglottik stenoz ve diğer daha nadir anomaliler (atrezi, web, sakküler kistler, larengosel, larengeal kleft) incelenecektir. Larengomalazi Larengomalazi en sık görülen konjenital larenks anomalisidir. Erkekler kızlara göre iki kat daha fazla etkilenirler. Geniş serilerde larenks konjenital anomalilerinin %50-75’inin larengomalazi olduğu bildirilmiştir. Larengomalazi kendiliğinden düzelen bir patoloji olmasına rağmen hayatı tehdit eden obstrüktif apnelere, kor pulmonaleye ve büyüme geriliğine yol açabilir. Larenksin embriyolojik immatüritesinin devam etmesi larengomalazinin nedenidir. Aralıklı ve alçak frekanslı bir stridor en sık bulunan semptomdur. Genelde hemen doğumda görülmesine rağmen doğumdan sonraki 1-2 ay içinde de başlayabilir. Stridor genellikle 6 aylıkken en kötü duruma gelir, daha sonra şikayetler azalarak 18-24 aylıkken çoğunlukla kaybolur, ancak uzun yıllar süren stridor görülebilir. Tipik olarak hastalarda stridor zorlama ile (beslenme, ağlama) artar, sırtüstü yatarken artması da patogonomik bir bulgudur. Substernal retraksiyonlar ciddi patolojiye işaret eder, kronik vakalarda ise pektus ekskavatum görülebilir. Ciddi olgularda solunum sıkıntısı, kardiak yetmezlik, büyüme geriliği ve ölüm görülebilir. Genelde en çok şikayet edilen ise besleme güçlüğüdür.8,9 Larengomalazinin etyopatogenezi tartışmalıdır. Larenksin prematüritesi nedeniyle gevşek olan fibrokartilajenöz yapının inspirasyon sırasındaki negatif basınç nedeniyle kollabe olup larenks pasajını kapatması önceleri daha çok kabul görürdü. Ancak pek çok çalış42 Larengomalazi tanısını koyarken hasta hikayesi en önemli yönlendiricidir. Endoskopik muayene öncesinde yapılacak radyolojik incelemeler de fikir verir. Direkt hava yolu grafilerinde inspirasyon ve ekspirasyon sırasında aritenoid ve epiglot pozisyonları değerlendirilir. Larengomalazide aritenoid ve epiglot inspirasyonda inferior ve medial yerleşimlidir. Floroskopide de inspiryumda hipofarenksin genişlemesi larenks lümenine çöken ariepiglotik fold ve aritenoidler nedeniyle görülür. Havayolunun endoskopik muayenesi öncelikle hasta uyanıkken yapılır ve aktif solunum sırasında larenks oluşumları incelenir. Daha sonra tüm hava yolu hasta uyutularak incelenmelidir çünkü larengomalaziyle beraber diğer havayolu anomalileri sık olarak görülür.9 Larengomalazide tedavi Larengomalazi hastalarının çoğunda sabırla beklemek tedavinin önemli bir kısmını oluşturur çünkü çoğu larengomalazi hastanın büyümesiyle kendiliğinden düzelir. Bu arada hastanın beslenmesine yardımcı olmak, komplikasyonları önlemeye çalışmak yeterlidir. Ancak ciddi semptomları olan hastalarda ki bunlar kor pulmonale olan, veya aşırı beslenme zorluğu nedeniyle büyüme geriliği olanlardır; cerrahi tedavi gereklidir. Önceleri patolojiyi geçmeye yönelik bir yol olan trakeotomi tek cerrahi tedavi olarak görülmekle beraber son yıllarda pekçok cerrahi yöntem tarif edilmiştir. Tüm bu yöntemlere günümüzde supraglottoplasti adı verilmektedir. Hiçbir tedavi yönteminin diğerine kesin üstünlüğü gösterilmemiştir ancak ağır semptomları olan hastalarda patolojinin tipi belirlenerek hastaya ciddi yarar sağlanabileceği kesindir. Supraglottoplasti sonrası ilk gün hasta entübe bırakılır ve ertesi gün ekstübe edilir. İşlemin nadir olan komplikasyonları arasında aşırı eksizyona bağlı aspirasyon ve stenoz sayılabilir.9,10 Vokal kord paralizisi Konjenital larenks patolojileri içerisinde vokal kord paralizisi ikinci sıklıkla görülmektedir. Paralizi tek veya çift taraflı olabilir. Genelde bilateral kord paralizisinin nedeni santral, tek taraflı paralizinin sebebi ise periferik travmadır. Doğum sonrası eğer iki haftadan fazla süren tek taraflı vokal kord paralizisi olursa rekürren larengeal sinirin tüm trasesi incelenmelidir. Özellikle sol rekürren larengeal sinir uzun intratorasik seyri nedeniyle kardiyak ve vasküler anomalilerden de Klinik Gelişim F. ÜNAL etkilenebilir. Doğum hikayesi de önemlidir; mutlaka zor doğum, forseps kullanımı gibi ayrıntılı bilgiler alınmalıdır. Bilateral vokal kord paralizisinde ise santral sinir sistemi manyetik rezonans görüntüleme ile incelenmeli; intraserebral kanama, serebral agenezis, hidrosefali ve Arnold-Chiari malformasyonu gibi nedenler aranmalıdır. Bazı hastalarda ise tüm incelemelere rağmen tek veya çift taraflı paralizinin etyolojisine dair bir bulgu elde edilemez.11 Vokal kord paralizisi tek taraflıysa semptomları erken farkedilmeyebilir. Zayıf ve kısık sesli bir ağlama, aspirasyon ve aşırı eforla dispne şikayetleri görülebilir. Aspirasyon görülse de genelde konservatif yöntemlerle (yiyecek kıvamının koyulaştırılması, paralitik kord altta kalacak şekilde yan yatırıp besleme) başedilebilir. Çift taraflı vokal kord paralizisi ise akut hava yolu obstrüksiyonu ile tanınır. Ses genelde normale yakındır. Yenidoğan bilateral vokal kord paralizisini çok zor tolere eder ve genellikle önce acil entübasyon ve sonrasında trakeotomi gerekir. Vokal kord paralizisinin tanısında en ideal yöntem hasta uyanıkken yapılan fleksibl larengoskopidir. Eğer fleksibl larengoskopi yardımıyla larenks muayene edilemezse uyanık direkt larengoskopi de kullanılabilir. Vokal kord paralizisinin ayırıcı tanısında yer alan krikoaritenoid eklem ankilozu, posterior glottik stenoz, glottik web veya infiltratif vokal kord lezyonlarının ayırıcı tanısı içinde genel anesteziyle direkt larengoskopi yapılır. Yenidoğanda larengeal elektromiyografinin pratik tanı değeri yoktur. Vokal kord paralizisi tek taraflı ise genelde periferik sinir travmasına bağlı olanlar bir-iki hafta içerisinde kendiliğinden düzelir. Düzelmeyen olgularda ise ağır aspirasyon yoksa ki genelde yoktur, zaman içerisinde karşı vokal kord kompanse eder ve cerrahi tedaviye gerek kalmaz. Bilateral vokal kord paralizisinde ise büyük oranda acil entübasyon, takibinde trakeotomi gerekir. Kalıcı larengeal cerrahi için ise en az iki, bazılarına göre ise erişkin yaşa kadar beklemek gerektiğini söyleyenler vardır. Bilateral vokal kord paralizisinin cerrahisi erişkindekinden farklı değildir. Konjenital subglottik stenoz Kimi kaynaklara göre üçüncü, kimisine göre ikinci en sık görülen konjenital larenks anomalisi subglottik stenozdur. Adından da anlaşılacağı gibi subglottik bölgenin normalden dar olması (yenidoğanda < 4 mm, prematürede < 3 mm) nedeniyle solunum sıkıntısı ve inspiratuar stridor ile karakterize bir hastalıktır. Histopatolojik olarak kıkırdak stenoz ve yumuşak doku stenozu olarak iki ana tip vardır. Subglottik stenozun etyolojisinde intrauterin hayatın 8. haftasında oluşan larengeal rekanalizasyonun olmaması veya kısmen olması olarak açıklanır.4 Subglottik stenoz darlık miktarına göre (subglottik bölgenin alanı) dört dereceye ayrılmıştır. Birinci derecede subglottik alan normale göre <%50, ikinci Klinik Gelişim derecede %50-70 arası, üçüncü derecede %71-99 arası daralmıştır. Dördüncü derece stenozda ise hiç lümen yoktur.18 Hafif subglottik stenozu olan (birinci-ikinci derece) yenidoğanda semptomlar belirgin olmayabilir. Ancak eklenen enfeksiyonlar tabloyu ağırlaştırılacağından hastalarda bifazik veya inspiratuar stridor, dispne ve çekilmeler görülür. Bir yaşından küçük çocuklarda rekürren krup tanısı konuyorsa mutlaka altta yatan subglottik stenoz araştırılmalıdır. Daha ileri subglottik stenozlarda ise tanı doğum sonrası erken dönemde stridor, dispne ve çekilmelerle konabilir. Radyolojik olarak stenozun kesin bölgesi öğrenilir, fleksibl larengoskopi ile vokal kord mobilitesi değerlendirilir; stenozun kesin derecesi ve eşlik eden diğer anomalilerin varlığı ise rijid endoskopi ile yapılır. Konjenital subglottik stenozu olan hastaların çoğunun durumu büyüdükçe iyiye gider; hastaların yalnızca yarısında trakeotomi gerekir. Bazı hastalar ise larengeal rekonstrüksiyon gerektirir. Konjenital subglottik stenoz edinsel olana göre genellikle daha iyi seyirlidir. Tedavi planlanırken stenozun kesin yeri ve histopatolojisi mutlaka bilinmelidir. Dilatasyonun konjenital subglottik stenozda hiç yeri yoktur. Lazer tedavisi ise sadece glandüler hiperplazi nedeniyle olan yumuşak stenozlarda yarar gösterir. Yumuşak stenoz lazerle evapore edildikten sonra kısa süreli entübasyon veya eğer trakeotomi varsa kısa süreli stent uygulaması genelde yeterli olur. Kartilajinöz stenozda ise tarif edilmiş pekçok cerrahi yöntem mevcuttur. Anterior larengotrakeal dekompresyon (krikoid split); ya da anterior, posterior veya hem anterior hem de posterior kıkırdak greftlemesiyle yapılan tek seanslı larengotrakeal rekonstrüksiyon en çok kullanılan yöntemlerdir. Bunlar dışında Evans-Todd larengoplastisi, krikoid rezeksiyonu ve tiro-trakeal anastomoz gibi diğer cerrahi yöntemler de vardır.12,13,14 Larengosel ve sakküler kistler Larengeal ventrikülün tavanının üst kısmında, ventriküler band ve tiroid kartilaj arasında uzanan girintiye larengeal sakkül adı verilir. Sakkül mukozasının altında ince bir kas tabakası vardır ve bu tabaka kasılarak sakkül sekresyonlarının ventriküle boşalmasını sağlar. Larengeal sakkülün değişik anomalileri vardır. Larengosel sakkülün anormal şekilde dilate ve herniye olmasıdır. Larengoselin içi hava doludur ve larenks lümeniyle bağlantılı olup; nadiren içi mukus ile dolabilir. Larengosel uzanım yerine göre internal, eksternal veya kombine olabilir. İnternal larengoselde kese larenks içerisindedir; eksternal larengoselde kese tirohiyoid membrandan çıkarak boyuna uzanmıştır, kombine olanda ise kese hem larenks içi hem de dışında vardır. Larengosel oluşumu konjenital veya edinsel olabilir. Yenidoğanda görülenler konjenitaldir; erişkinlerde ise hem konjenital hem de larenks içi basıncının artmasına bağlı (üflemeli çalgılar çalan, cam eşya yapımında üfleyenler gibi) edinsel olabilir. Larengosel içi hava veya 43 2012; 25: 40-46 sıvı ile dolduğunda klinik bulgu verir. Yenidoğanda ara ara olan ses kısıklığı ve dispne, eksternal olanlarda ağlarken boyunda şişlik gibi şikayetler yapar. Direkt grafilerde hava dolu kese görülür. Endoskopik muayenede ariepiglotik fold ve ventrikülde itilme görülür. Larengosel lümeni sıvı ile dolduğunda ise birazdan anlatılacak olan sakküler kistten ayrılması çok zordur. Sakküler kistler ise larenks lümeniyle ilişkisi olmayan mukus membran ile örtülü kistlerdir. Anterior ve lateral olmak üzere iki çeşittir. Lateral sakküler kist postero-süperiora yani ventrikül ve ariepiglotik fold içine doğru uzanır. Anterior sakküler kist ise mediale yani larenks lümenine doğru protrüde olur. Sakküler kistler larenksin diğer kistleri olan duktal kistlerden ayırılır. Duktal kistler genelde bir cm’den küçüktür. Sakküler kistler submukozal yerleşimliyken duktal kistler mukoza içinde yerleşirler. Sakküler kistlerin ana semptomu ise nefes darlığı ve özellikle inspiratuar stridordur.15 Larengoselde tedavi kesenin eksizyonunu gerektirir. Larengoselin yerleşim yerine göre değişmekle beraber en iyi görüşü sağlayan dolayısıyla da komple eksizyona imkan veren eksternal yaklaşımdır. Horizontal cilt insizyonuyla tiroid kartilaj üst sınırına ulaşılır ve tirohiyoid membrana yapılan insizyonla paraglottik yerleşimli keseye ulaşılarak eksizyon gerçekleştirilir. Bazen tiroid kartilaj süperiorundan bir miktar eksize edilerek görüş artırılmaya çalışılır. Sakküler kistlerde de cerrahi yaklaşım total eksizyon için özellikle lateral sakküler kistlerde aynıdır. Anterior sakküler kistler endoskopik olarak eksize edilebilir. Büyük kistlerde endoskopik olarak marsupyalizasyon yapılabilir ancak tekrarlama riski olduğu bilinmelidir.16 Subglottik hemanjiyoma Subglottik ve trakeal hemanjiyomalar kızlarda erkeklere göre iki kat fazla görülen benign konjenital tümörlerdir. Histolojik olarak endotel hücreleri, mast hücreleri, fibroblastlar ve makrofajların hiperplazisi vardır. Subglottik hemanjiyoma 12-18 aya kadar hızlı büyüme gösterir, daha sonra bu hız azalır ve 5 yaş civarında rezolüsyon görülür. Subglottik hemanjiyom genelde doğumda asemptomatiktir, aç aylıktan sonra büyümeyle bifazik stridor, solunum sıkıntısı ve ağlamada bozulma görülür. Sıkıntı kitlenin büyümesiyle ciddi boyutlara gelir. Şüphelenilen hastalarda çekilen direkt grafilerde subglottik asimetrik hava yolu daralması tipiktir. Endoskopide submukozal kırmızı mor lezyon görülür ve tanı için biyopsi alıması önerilmez. En sık yerleşim yeri posterolateral subglottik bölgedir. Subglottik hemanjiyomada değişik tedavi yöntemleri vardır. Bunlar arasında trakeotomi, açık veya endoskopik eksizyon, lazerle eksizyon, sistemik veya intralezyoner steroid enjeksiyonu ve interferon alfa-2a tedavisi sayılabilir. Daha eskiden önerilmiş ancak yüksek morbiditeleri nedeniyle terkedilmiş tedaviler arasında ise eksternal radyoterapi, sklerozan enjeksiyonu ve 44 radyum implantı sayılabilir. Bazı yazarlar tarafından trakeotomiyle obstrüksiyonu geçip spontan rezolüsyon beklemek en akılcı yöntem olarak önerilmekle beraber trakeotominin morbiditeri unutulmamalıdır. Steroidlerin sistemik veya lokal kullanımla hemanjiyomayı küçülttüğü bunu da lezyonun estradiol bağımlı büyümesini bloke ederek veya vazokonstrüktörlere duyarlığı artırarak yaptıkları düşünülmektedir. Steroidlerin sistemik etkileri ortaya çıkmayacağı dozlar (1-15 mg/kg her dört günde bir) verilerek lezyon trakeotomi gerektirmeden kontrol altına alınabilir. Cevap vermeyen lezyonlarda da cerrahi veya lazer öncesi steroid verilebilir. Trakeotomi açıldıktan sonra ise bir anlamı yoktur. İntralezyoner steroid enjeksiyonundan yarar görüldüğüne dair yayınlar da mevcuttur. CO2 lazer tedavisi hemanjiyomaların tedavisinde çok önemli bir yer tutar. Steroidlerle beraber her seansta subglottik bölgenin %30’undan fazlasına müdahele edilmemesi şartıyla trakeotomi açılmasına gerek kalmadan lezyonla başedilmesini sağlar. Lazer eksizyon seansları birer ay arayla yapılabilir. İnterferon alfa-2a tedavisi ise yaygın, hava yolunu kapayan ve diğer tedavilere rezistan olgularda kullanılmaktadır. Değişik tedavi imkanlarının kombine edilmesiyle trakeotomi açılmadan hastaların izlenebilmesi mümkündür.17,18 Tüm yukarıda bahsedilen subglottik hemanjioma ait tedavi seçenekleri son yıllarda ortaya atılan propranolol tedavisi ile çok az tercih edilir olmuştur. Sadece hava yolu hemanjiomlarında değil tüm çocukluk çağı hemanjiomlarında 2 mg/kg dozda başlanan propranolol tedavisiyle çok iyi sonuçlar alınmış; yapılan tüm çalışmalarda cerraghi veya uzun süre steroid kullanımına gerek kalmadan subglottik hemanjiomalar tedavi edilebilmiştir. Larengeal Veb ve Atrezi Larengeal lümenin intrauterin rekanalizasyonunun olmaması sonucu larengeal atrezi, eksik olmasıyla da larengeal vebler oluşur. Larengeal atrezi çok nadirdir ve yaşamla bağdaşması için hemen doğum sonrası trakeotomi gerekir. Larengeal veblerde nadir görülürler. En sık glottik bölgede, daha sonra da subglottik bölgede görülürler. Supraglottik veb çok çok nadirdir. Veb’in genişliğiyle semptomları arasında ilişki vardır. Afoni veya zayıf ses her zaman görülür. Veb genişse solunum sıkıntısı eşlik eder. Veblerin tanısı fleksibl larengoskopi ve direkt larengoskopiyle konur. Lateral boyun grafisi subglottik ekstansiyon ve kalınlığı hakkında yardımcı olur. Veblerin tedavisi lezyonun yaygınlığı ve semptomlara göre değişir. Tip 1 veblerde tedavi acil olmadığı için 3-4 yıl ertelenebilir. Tip 2 veblerde insizyonla veb açılmasını takiben dilatasyon ve larengeal keel yerleştirilmesi önerilir. Keel varken trakeotomi gereklidir. Tip 3 ve Tip 4 veblerde de trakeotomi gerekir; dolayısıyla kalıcı cerrahi trakeotomi açıldıktan sonra 3-4 yıl ertelenebilir. Kalıcı cerrahi girişim daha önce anlatılan subglottik stenoz cerrahilerine benzerlik gösterir.19 Klinik Gelişim F. ÜNAL Larenks İnfeksiyonları Akut epiglottit Epiglotun enfeksiyonudur. Genellikle H. İnfluenza, nadiren de diğer bakteriler tarafından oluşturulur. Boğaz ağrısı, ateş, yutmada ağrı, drooling (salya akması), solunum güçlüğü vardır. Solunum sıkıntısı yatınca artar, bu nedenle çocuk oturur pozisyonda ve ajitedir. Ağız açılınca kırmızı ve ödemli epiglot görülür. Yumuşak doku dansitesinde çekilecek bir yan boyun grafisi tanı koymaya çok yardımcı olur. Epiglot kalınlaşmış olarak görülür ve buna baş parmak bulgusu (thumb sign) denir. Larenks muayenesi yapılmaya çalışılmamalıdır, çünkü ödem ve solunum sıkıntısı artabilir. Hasta hospitalize edilmeli, parenteral antibiyotik başlanmalı ve solunum sıkıntısı artarsa entübasyon veya trakeotomi için hazırlık yapılmalıdır. Krup Krup (akut larengotrakeobronşit) infant veya küçük çocukların genellikle Parainfluenza Tip 1 tarafından oluşturulan enfeksiyonudur. Başlangıçta viral olsa da hastalık bakteriyel süperenfeksiyonla daha da ağırlaşabilir. Öksürük (havlar tarzda), subfebril ateş, stridor, siyanoz ve çekilmeler semptomlarıdır. Tedavisinde istirahat, antibiyotikler, oksijen ve buhar uygulaması, solunum sıkıntısında intravenöz steroid enjeksiyonu, gerektiğinde entübasyon ve trakeotomi uygulanır. Larenks Tümörleri Çocukluk çağı larenks tümörü olarak obstrüksiyon nedenleri arasında akla ilk gelen juvenil larengeal papillomatozistir. Bu lezyon human papilloma virüs (özellikle de tip 6 ve 11) tarafından oluşturulan çocukluk çağının en sık larenks tümörüdür. En sık vokal kord üzerine yerleşmesine rağmen, trakeobronşial bölgede her yerde olabilen bu lezyon, tedaviye rağmen çok sık nüks etmekle karakterizedir. Günümüzde kesin tedavisi bilinmeyen bu hastalıkla mücadelenin esas amacı, görünen papillomları yok etmeye çalışarak hava yolunu açık tutmak; ancak bu işlem sırasında da normal anatomik yapılara zarar vermemektir. Nadir de olsa malign transformasyonu vardır ve çok agresif seyirlidir. Tarih içinde tedavide steroidler, resin, podofilin, formaldehid, östrojen, levamizol, aşı, radyoterapi kullanılmıştır. Son yıllardaki medikal tedavi esas olarak indole-3 karbinol, asiklovir, fotodinamik terapi, cidofovir üzerine yoğunlaşan araştırmalarla sürmektedir. Günümüzde en sık kullanılan yöntem karbondioksit lazer yardımıyla değişik seanslarda papillomlarla mücadele etmektir. İnterferon alfa denenmiş diğer bir tedavi yöntemidir. Ancak henüz mucizevi bir tedavi bulunduğunu söylemek zordur. Larenks Travması Ayrı bir bölümde larenks travmasından ayrıntılı olarak bahsedilmektedir. Burada sadece uzamış entübasyon ve yüksek açılmış trakeotominin bilinen en sık edinsel Klinik Gelişim larenks stenozu nedeni olduğu vurgulanacak ve bunların tedavisinin son derece güç olduğu belirtilerek en iyi yolun oluşmasını engellemek olduğu söylenmekle yetinilecektir. Hava Yolu Yabancı Cisimler Çocukluk çağında yabancı cisimler Kulak Burun Boğaz uzmanlarının sık karşılaştıkları problemlerdir. Canlı (kene, larva, değişik sinekler vs..) ya da cansız (boncuk, kağıt, leblebi vs..) olabildikleri gibi; kulak yolu, burun, veya hava yolu gibi değişik yerlerde olabilirler. Aile hemen farkına varıp çocuğu getirebileceği gibi, yabancı cisim geç dönemde enfeksiyona yol açarak da bulgu verebilir. Kulakta yerleşmiş bir yabancı cisim acil bir durum değildir ancak hava yoluna kaçan bir yabancı cisme saniyeler içinde müdahele edilmezse çocuk kaybedilebilir. Burundaki bir yabancı cisim ise çok farklı durumlarda gelebilir. Aile hemen görüp getirebileceği gibi, uzun süren tek taraflı pürülan burun akıntısı ile de hasta başvurabilir. Yabancı cisim yine arkasına geçerek dışarı çekilmeli bunun için ucu eğri bir alet (mesela İtard sondası) kullanılmalıdır. Cismi arkaya itmek hava yoluna düşmesine ve akut solunum sıkıntısına yol açabilir. Yabancı cisim burun içerisinde kolay görülemezse hasta genel anestezi altında endoskoplar yardımıyla nazal muayeneye alınmalı ve yabancı cisim çıkarılmalıdır. Hava yolunda yabancı cisim karşımıza iki şekilde gelebilir. Birincisi supraglottik bölgenin uyarılması sonucu alt solunum yollarını korumak amacıyla refleks olarak ortaya çıkan larengospazm ve akut solunum sıkıntısıdır. İkincisi ise alt solunum yollarına yerleşip ve rekürren pnömoni dışında bulgu vermez. İki tablonun tanısı ve tedavisi farklılık gösterir. Erişkin hastada hikaye ve tanı kolaydır; birşeyler yer veya içerken aniden solunum sıkıntısı ve öksürük ortaya çıkar; siyanoz vardır. Çocukta ise hikaye aileden alınır; yemek yerken olan solunum sıkıntısında tanı kolaydır ancak emekleyen çocuklarda yerde bulunan bir şeylerin ağıza alınmasıyla da aspirasyon olabilir ve tanı daha zordur. Hasta sağlık kurumuna ulaşırsa öncelikle Heimlich manevrası yapılabilir. Erişkinde hastanın arkasına geçip iki elimiz birleştirerek subksifoid bölgeye ekspirasyon sırasında basınç uygulayıp zorlu ekspirasyonla yabancı cismin öksürülerek atılması amaçlanır. Küçük çocuk ise karınüstü kucağa yatırılıp sırtına vurarak yine aynı işlem yapılır. Bu manevra yabancı cismi çıkarmaya yetmezse yabancı cisimi endoskopik olarak çıkarılmalı veya hastaya trakeotomi yapılmalıdır. Hastanın bu işlemlerin yapılabileceği bir merkeze ulaşabilmesi için oksijen desteğiyle veya krikotirotomi gibi geçici yöntemlerle hava yolu açık tutulmalıdır. Rekürren pnömoniler özellikle küçük çocuklarda bronşlarda yabancı cisimleri getirmeli ve böyle hastalar bu yönden incelenecekleri ve endoskopi yapılabilecek merkeze gönderilmelidir. 45 2012; 25: 40-46 Üst Solunum Yolunu Etkileyen Anomaliler Pierre Robin sendromu, Treacher Collins sendromu, Goldenhar sendromu ve Nager sendromu gibi mandibula hipoplazisi görülen bebeklerde dilin geriye düşmesi sonucu özellikle yenidoğan döneminde ciddi üst solunum yolu obstrüksiyonu olabilir. Özellikle uykuda musküler tonus azaldığında bu artar ve uykuda nefes durması sendromu görülebilir. Aynı durum mandibulanın normal olduğu ancak dilin büyük olduğu Down sendromu ve bazı depo hastalıklarında da görülür.20 Kaynaklar 1. Benjamin B: Evaluation of choanal atresia. Ann Otol Rhinol Laryngol 1985, 94:429-432. 2. Carpenter RJ, Neel HB III: Correction of congenital choanal atresia in children and adults. Laryngoscope 1977, 87:13041311. 3. Healy GB, McGill T, Strong MS: Management of Choanal atresia with carbon dioxide laser. Ann Otol Rhinol Laryngol 1978, 87:658-662. 4. Parsons DS: Rhinologic uses of powered instrumentation in children beyond sinus surgery. Otolaryngol Clin North Am 1996, 29:105-114. 8. Iglauer S. Epiglottidectomy for the relief of congenital laryngeal stridor with report of a case. Laryngoscope 1922, 32:56-8. 9. Schwartz L. Congenital laryngeal stridor (inspiratory laryngeal collapse). A new theory as to its underlying cause and the desirability of a change in terminology. Arch otolaryngol 1944, 39:403-8. 10. Smith GJ, Cooper DM. Laryngomalacia and inspiratory obstruction in late childhood. Arch Dis Child 1981, 56:345-9. 11. Holinger LD, Holinger PC, Holinger PH. Etiology of bilateral abductor vocal cord paralysis. Ann Otol Rhinol Laryngol 1976, 85:428-435. 12. Cotton RT, Myer CM, Bratcher GO, ve ark. Anterior cricoid split 1977-87. Arch Otolaryngol Head Neck Surg; 1988, 114:1300. 13. Lane RW, Weider DJ, Steinem C. A review and case report of surgical treatment with resolution of pectus excavatum. Arch otolaryngol 1984, 110:546-9. 14. Myer CM III, O’Connor DM, Cotton RT. Proposed grading system for subglottik stenosis based on endotracheal tube sizes. Ann Otol Rhinol Laryngeal 1994, 108:319-25. 15. DeSanto LW, Devine KD, Weiland LH. Cysts of the larynx. Laryngoscope 1970, 80:145-47. 16. Holinger LD, Barnes DR, Smid LJ. Laryngocele and sacculer cysts. Ann Otol Rhinol Laryngol 1978, 87:675-81. 17. Ezekowitz RAB, Phil D, Mulliken JB. Interferor alpha-2a therapy for life threatening hemangiomas of infancy. N Engl J Med 1992, 326:1456-60. 5. Stankiewicz JA: The endoscopic repair of congenital choanal atresia. Otolaryngol Head Neck Surg 1990, 103:931-937. 18. Fishman SJ, Mulliken JB. Hemangiomas and vasculer malformations of infancy and childhood. Pediatr Clin North Am 1993, 40:1177-80. 6. Cumberworth VL, Djazaeri B, Mackay IS: Endoscopic fenestration of choanal atresia. J Laryngol Otol 1995, 109:31-35. 19. Cohen SR. Congenital glottic webs in children. Ann Otol Rhinol Laryngol 1985, 94 (suppl):1-7. 7. Scott B, Stiernberg C. Deep neck space infections. In: Head and Neck Surgery Otolaryngology. Ed: Bailey B. JB Lippincott Co. Philedelphia 1993 sayfa 738-760. 20. Sher AE, Shprintzen RJ, Thorpy MJ. Endoscopic observations of obstructive sleep apnea in children with anomalous upper airway. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1986, 11:135-146. 46 Klinik Gelişim
