İzole Palmar Kollajenomalı Bir Olgu Sunumu

advertisement
Editöre Mektup / Letter to the Editor
111
İzole Palmar Kollajenomalı Bir Olgu Sunumu
A Case Report of Isolated Palmar Collagenoma
SayÕn Editör,
Baü dokusu nevüsleri, dermisin hücre dÕùÕ yapÕlarÕnÕn
sÕnÕrlÕ hamartomatöz malformasyonlarÕdÕr. Kollajen lifler,
elastik lifler ya da glikozaminoglikanlardan oluùabilir.
Kollajenin birikimiyle oluùan hamartoma kollajenoma adÕ
verilir (1). Kollajenomalar baùlÕca kalÕtsal ve edinsel olarak ayrÕlabilmekte, edinsel grupta yer alan izole kollajenoma olgularÕ oldukça nadir görülmektedir (2).
Yirmi dört yaùÕnda erkek hasta, sol elinde yaklaùÕk
sekiz yÕldÕr bulunan kitleler nedeniyle polikliniüe baùvurdu. AürÕsÕz olan bu kitlelerin ilk önce ikinci parmak arasÕndan baùladÕüÕ ve yavaù yavaù parmak ucuna doüru
ilerlediüi öürenildi. HastanÕn travma ya da baùka bir
hastalÕk öyküsü yoktu. Dermatolojik muayenede, sol el
palmar bölgede ikinci parmak arasÕndan baùlayÕp iùaret
parmaüÕ ulnar tarafta parmak ucuna kadar uzanan
yumuùak kÕvamlÕ, düzgün sÕnÕrlÕ, tümoral plaüa dönüùen,
deri renginde, 3-5 mm arasÕnda deüiùen büyüklüklerde
papüller ve plak tespit edildi (úekil 1, 2). Hastada bu
lezyon dÕùÕnda herhangi bir patoloji tespit edilmedi. Aile
öyküsü yoktu. Çekilen el grafisinde herhangi bir kemik
patolojisi saptanmadÕ. Nodülden alÕnan insizyonel biyopsinin histopatolojik incelemesinde hiperkeratotik çok
katlÕ yassÕ epitel altÕnda artmÕù miktarda, rastgele daüÕlÕm
gösteren, kaba- kalÕn kollajen demetler görüldü. Bu kollajen demetlerde dejenerasyon saptanmadÕ (úekil 3).
Histokimyasal çalÕùma ile yapÕlan elastik Van Gieson
boyamada elastik liflerde artÕù ya da patoloji görülmedi.
Olgu kollajenoma olarak yorumlandÕ.
LezyonlarÕn sadece bir bölgede olmasÕ, aile öyküsünün olmamasÕ, eùlik eden herhangi bir patolojinin bulunmamasÕ nedeniyle hastaya izole palmar kollajenoma
tanÕsÕ konuldu. Hasta cerrahi tedavi istemedi.
Derinin konnektif doku nevüsleri, ekstrasellüler matriks elemanlarÕndan olan kollajen, elastin ya da proteoglikanlardan oluùan hamartomatöz lezyonlardÕr. Kollajen
tipi konnektif doku nevüsleri ya da kollajenomalar, dermiste kollajenin aùÕrÕ birikimiyle oluùan bir baü dokusu
nevusudur. Genel olarak kalÕtsal ve edinsel olarak sÕnÕflandÕrÕlÕr (1). KalÕtsal gruptakiler familyal kutanöz kollajenoma, Proteus sendromunda görülen plantar serebriform kollajenoma, tuberosklerozdaki Shagreen yamalarÕ
ve Buschke-Ollendorff sendromunda osteopoikilozis ile
birlikte olan dissemine lentiküler dermatofibrozis olarak
karùÕmÕza çÕkarken edinsel olanlar kendi içinde erüptif
ve izole olarak ikiye ayrÕlÕr (2).
Familyal kutanöz kollajenoma; otozomal dominant
geçiù gösteren genellikle gövde ve üst ekstremitelerde
simetrik yerleùen, multipl endüre dermal nodüllerle
karakterizedir. Lezyonlar sÕklÕkla adölesan dönemde
oluùur ve birlikte idiyopatik progresif kardiyomyopati,
konjestif kalp yetmezliüi ve kardiyak ileti bozukluklarÕ
görülebilir. Proteus sendromu, kompleks konjenital
hamartomatöz bir hastalÕktÕr. Deri, iskelet sistemi, santral sinir sistemi, yumuùak dokular, vasküler yapÕlar ve
bazen visseral organlar etkilenebilir. En sÕk karùÕlaùÕlan
bulgularÕ vücutta yaygÕn baü doku nevüsleri ve kemiklerde asimetrik büyümedir. Plantar bölgede yerleùik
serebriform kollajenomalar Proteus sendromu için
patognomonik bir bulgudur (3).
Tuberoskleroz, otozomal dominant kalÕtÕm gösteren
karakteristik olarak beyin, retina, deri, akciüer, böbrek
ve kalp gibi organlarda hamartomlara yol açan bir hastalÕktÕr. Shagreen yamalarÕ, tuberoskleroz hastalÕüÕnda
görülen kollajen birikimiyle oluùan tümoral veya plak
ùeklindeki lezyonlardÕr. Buschke-Ollendroff sendromu,
Yaz›şma Adresi / Corresponding Author: Uz. Dr. Zeynep Türkşen, Sağlık Bakanlığı Ankara Etlik İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Plastik ve Rekonstruktif Cerrahi Kliniği, Kliniği Ankara, Türkiye Tel: +90 312 567 20 00 e-posta: zeynepsen1975@hotmail.com
Bu olgu sunumu XIX. Prof.Dr. A.Lütfü Tat sempozyumunda e-poster olarak sunulmuştur.
doi:10.5152/tdd.2010.20
Türkşen ve ark.
112 İzole Palmar Kollajenoma
úekil 1. Sol el palmar bölgede deri renginde papüller ve plak görünmekte
úekil 2. LezyonlarÕn yakÕndan görünüùü
pleitropik otozomal dominant geçiùli, inkomplet penetranslÕ bir herediter konnektif doku hastalÕüÕdÕr. Osteopoikilozis
ve dissemine lentiküler dermatofibrozisin birlikte bulunduüu
bir sendromdur. Dermal lezyonlar kollajen, elastik lifler ve
bazen de mukopolisakkaritlerden oluùan konnektif doku
nevüsleridir. Lezyonlar alt ekstremite ve gövdenin alt kÕsÕmlarÕnda lokalize asimetrik yayÕlÕm gösteren multipl, sert,
soluk renkli papül ve plaklar ùeklindedir (4).
ûzole kollajenoma, aile öyküsü olmadan tek lokalizasyonda ortaya çÕkar ve yavaù bir progresyon izler. SÕklÕkla
baù, boyun, gövde ve üst ekstremitede yerleùir (5). Avuç içi
ve ayak tabanÕnda lokalize olanlarÕn üzerindeki deri hiperkeratotik bazen de serebriform bir görünüm alabilmektedir.
Olgumuzda da aile öyküsü yoktu ve lezyonlar tek bir bölgede mevcuttu. Sekiz yÕl içinde yavaù progresyon göstermiùti.
Avuç içinde lokalize olmakla beraber hiperkeratozik bir
görünüm yoktu.
Turk J Dermatol 2010; 4: 111-3
úekil 3. Hiperkeratotik çok katlÕ yassÕ epitel altÕnda artmÕù miktarda,
kaba- kalÕn kollajen demetler görüldü
Erüptif kollajenomalar klinik olarak familyal kutanöz kollajenomaya benzer. Çok sayÕda nodül gövde ve ekstremitelerde görülebilmekte ve bazen simetrik olabilmektedir. Ama
aile öyküsü yoktur. Hastalar genellikle saülÕklÕdÕr ve lezyonlarÕn oluùumu anidir (6).
Uitto ve arkadaùlarÕ (7), kollajenomanÕn hemen hemen
sadece tip1 kollajenden oluùtuüunu göstermiùlerdir.
Sorunun etkilenen bölgelerde kollajenaz üretiminde azalma
nedeniyle oluùtuüu düùünülmektedir. Histopatolojik olarak
dermiste kollajen lif miktarÕnÕn arttÕüÕ, elastik lif boyalarÕ ile
elastik liflerin azalmÕù ya da normal seviyelerde olduüu
görülmüùtür. Fibroblast sayÕsÕnda artÕù yoktur (4).
Olgumuzda da histopatolojik incelemede kollajen liflerde
artÕù vardÕ, Van Gieson ile yapÕlan boyamada elastin liflerde
artÕù olmamasÕ da literatürle uyumlu bulundu.
Kollajenoma, benin bir hastalÕktÕr ama spontan gerileme
söz konusu deüildir. Medikal tedavinin yeri yoktur. Kozmetik
sorun oluùturan izole lezyonlar cerrahi olarak çÕkarÕlabilir.
Multipl olanlarda cerrahi giriùim uygun deüildir. AyrÕca özellikle el ve ayaklarda yerleùik lezyonlarda eksize edilmeden
önceki fonksiyonel durum ile eksizyon sonrasÕ oluùabilecek
fonksiyon bozukluklarÕ karùÕlaùtÕrÕlarak eksizyon kararÕ verilmelidir.
Kaynaklar
1. Uitto J, Santa-Cruz DJ, Eisen AZ. Connective tissue nevi of
the skin: clinical, genetic and histopathologic classification
of hamartomas of the collagen, elastic, and proteoglycan
type. J Am Acad Dermatol 1980;3:441-61.
2. Nico MMS, Valante NYS, Machado KA. Isolated Plantar
Collagenoma. Acta Derm Venereol 2003;83:144.
3. Nelson AA, Ruben BS. Isolated plantar collagenoma not
associated with proteus syndrome. J Am Acad Dermatol
2008;58:497-9.
4. Choi JC, Lee MW, Chang SE, et al. Isolated plantar collagenoma. Br J Dermatol 2002;146:164-5.
Turk J Dermatol 2010; 4: 111-3
5. Romiti R, Romiti N. Papulolinear collagenoma. J Am Acad
Dermatol 2004;50:797-8.
6. Mukhi SV, Kumar P, Yuvarajkumar D, Raghuveer CV.
Eruptive collagenoma. Indian J Dermatol Venereol Leprol
2002;68:98-9.
7. Uitto J, Bauer EA, Santa-Cruz DJ, et al. Decreased collagenase production by regional fibroblast cultured from skin
of a patient with connective tissue nevi of the collagen type.
J Invest Dermatol 1982;78:136-40.
Zeynep Türkùen1, Ayùe Serap Karadaü2, Fadime KÕlÕnç3,
Servet Güreùçi4
1SaülÕk
BakanlÕüÕ Ankara Etlik ûhtisas Eüitim ve AraùtÕrma
Hastanesi, Plastik ve Rekonstruktif Cerrahi Kliniüi, Ankara, Türkiye
2Ankara Keçiören Eüitim ve AraùtÕrma Hastanesi, Dermatoloji
Kliniüi, Ankara, Türkiye
3Ankara Atatürk Eüitim ve AraùtÕrma Hastanesi, Dermatoloji
Kliniüi, Ankara, Türkiye
4Ankara Keçiören Eüitim ve AraùtÕrma Hastanesi, Patoloji
Kliniüi, Ankara, Türkiye
Türkşen ve ark.
İzole Palmar Kollajenoma
113
Download