Siyanotik-Konjenital-kalp-hastaliklari-Donem

SİYANOTİK KONJENİTAL
KALP HASTALIKLARI
İ.Ü.
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları ABD
Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı
Prof. Dr. İ. Levent SALTIK
SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI
• Konjenitaldir, intra uterin genellikle problem yoktur (örn
TGA)
• Siyanozun nedeni unsature sistemik venöz kanın sistemik
arteriyel yatağa geçmesidir (sağ-sol şant)
• Siyanoz değişik derecelerdedir. Siyanozu 2 ana faktör
belirler
– Pulmoner kan akımı
– intrakardiyak “mixing”
• Klinik tablo değişkendir
– Bir çok hastalık vardı
– Aynı hastalık farklı klinik tablolar
– klinik tablo zaman içinde değişebilir
•
•
•
•
Hipoksik nöbet geçirirler
Hipoksiye sekonder değişiklikler olur (eritrosit artışı)
Medikal tedavinin yeri azdır
Genellikle tedavi cerrahidir çok değişik tiptedir
SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Fallot Tetralojisi
Ventriküler Septal Defekt + Pulmoner Atrezi
Büyük Damatların Transpozisyonu
Triküspit Atrezisi
Çift Çıkışlı Sağ Ventrikül
Trunkus Arteriyosus
Tek Ventrikül
Total Anormal Pulmoner venöz Dönüş
Atriyal İzomerizm Sendromları
Ebstein Anomalisi
İntakt Septumlu Pulmoner Atrezi
FALLOT TETRALOJİSİ
• 1888 yılında tanımlayan Fallot’un adıyla
anılır
• Tüm KKH % 8-10 oluşturur
• Yenidoğan sonrasında en çok görülen
KKH dır
• Halk arasında mavi hastalık diye bilinir.
PATOLOJİ
TOF orijinal tanımlamasında 4 anormallik vardır
1. VSD : Perimembranöz outlet, nonrestriktif
2. PS (RVOT obstrüksiyonu):
3. Atabiner aorta (“overriding”)
4. Sağ ventrikül hipertrofisi
İlave patolojiler sıktır
* %40 patent foramen ovale
* %25 sağ arkus aorta
* %5 koroner anomaliler
* Aorto-pulmoner kollateraller
KLİNİK BULGULAR
•
•
•
•
•
•
Pulmoner kan akım miktarı kliniği belirler
% 25 hastada siyanoz doğumda vardır
%75 ilk 1 yılda siyanotik hale gelir
Dispne, çabuk yorulma
Çömelme ( SVR artırır)
Siyanotik spell
– ilk 6 ayda ve 4 yaş sonrasında azdır.
FİZİK İNCELEME
•
•
•
•
•
Genellikle iyi gelişirler
Siyanoz, çomak parmak
RV hiperaktivite
Sistolik trill (%75)
Sternum sol-orta üst bölümlerinde
sistolik ejeksiyon üfürümü
• S2 tek, sert
LABORATUVAR
• EKG
– Sağ aks deviasyonu (R aks)
– Sağ ventrikül hipertrofisi (RVH)
– Sağ atriyal dilatasyon
• Telekardiyografi
–
–
–
–
–
Kalp büyüklüğü normal yada hafif artmış
BVG azalmış
Pulmoner konus çökük
Tahta papuç (Boot shape, Cabur en Sabot)
%25 sağ arkus aorta
• Ekokardiyografi
– Kesin tanı, ilave anomaliler
• Kalp kateterizasyonu
– Pulmoner vasküler yatak
– Koroner arterler,
DOĞAL SEYİR
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Asiyanotik hastalar giderek artan şekilde siyanotik
olurlar. Siyanotik olanlarda ise PS artışı ile siyanoz
giderek artar
Hipoksik speller oluşabilir
Aort yetersizliği gelişebilir
Siyanoz şiddetli ise büyüme geriliği
Beyin apsesi CVH olabilir
İnfektif endokardit riski vardır
Siyanoza sekonder polistemi
Relatif demir eksikliği anemisi (mikrositer) gelişebilir
Uzun süreli siyanozda koagülopati oluşabilir
•
Tüm siyanotik hastalarda
HİPOKSİK SPEL (siyanotik spel, “tet” spel)
• Ağlama, Beslenme, defekasyon, uykudan uyanınca ve
2ay-4 yaş arası sık
• Klinikte
–
–
–
–
–
İrritabilite, uzamış ağlama nöbeti
Hızlı ve derin solunum
Siyanoz artışı
Hipotoni ve kendinden geçme
Konvülsiyon, CVH, eksitus
• FM:
–
–
–
Takipne, dispne
Siyanoz artışı
Üfürüm şiddetinde azalma
• TEDAVİ
–
–
–
–
–
–
•
Göğüs-diz pozisyonu
Morfin (0,1-0,2 mgr/kg
Oksijen ve asidoz tedavisi
IV ß bloker (propranolol 0,01-0,25 mgr/kg)
Vazokonstrüktörler (fenilefrin 0,02 mgr/kg)
Anestezi (ketamin 1-3 mgr/kg)
Nöbet Proflaksiisnde Propranolol 2-6 mgr/kg-gün
CERRAHİ TEDAVİ
• Palyatif
– Sant ameliyatları
• Tüm düzeltme ameliyatı
BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU
•
•
•
•
•
•
•
•
0,2-0,4/1000 canlı doğum
Tüm KKH % 5 oluşturur
E/K = 3:1
Yenidoğan döneminde en sık görülen SKKH
Prematür ve LBW bebeklerde nadir
Genellikle izole anomali şeklinde
DOWN sendromunda hiç tanımlanmamış
Tipleri
– %50 basit (simple ) TGA, sadece PFO vardır.
– 30-40 VSD (+)
– % 10 LVOT obstrüksiyonu (PS)
• İlave patolojiler Aort koarktasyonu, kesintisi
Normal Dolanım
Transpozisyon
Dolanımı
Vücut
RA
RV
Vücut
AO
PA
RA
RV
Ao
LA
LV
PA
AC
LV
LA
AC
KLİNİK
• ÖYKÜ
– Doğumdan hemen sonra siyanoz (+)
– KKY, dispne, beslenme güçlüğü
• FM;
– Siyanoz, retraksiyon olmadan takipne,
– S2 tek, sert ve genelde üfürüm yok (PS, VSD yoksa)
– KKY gelişirse semptom ve bulguları
• LABORATUVAR:
– BİYOKİMYA:
• Arteriyel hipoksi, hipoglisemi, kalsemi
– EKG
• Genellikle RVH, İlave kardiyak patoloji varsa bulguları
– TELEKARDİYOGRAFİ
• Tipik YUMURTA KALP
• Kardiyomegal, BVG artmış
– EKOKARDİYOGRAFİ
• Hem tanıyı koydurtur, hem de tedaviyi yönlendirir
– KALP KATETERİZASYONU
• Daha çok tedavi amacıyla kullanılmaktadır
DOĞAL SEYİR
• Progresif hipoksi ve asidoz
• KKY ilk 1 hf da gelişir
• Tedavi edilmezse;
– % 50 ilk 1 ayda
– % 90 ilk 6 ayda eksitus
• Basit TGAlı gurup en hasta olan gurup
• VSD varsa daha az siyanotiktir. Bu
hastalarda siyanozu PS belirler
• Serebral olaylar nadirdir
TEDAVİ-TIBBİ
• Metabolik asidoz, Hipoglisemi-kalsemi
tedavisi
• PGE1 infüzyonu
• O2 çok fazla yararlı değil
• KKY varsa digoksin-diüretik
• Balon Atriyal Septostomi
• “Blade” atriyal septostomi
TEDAVİ-CERRAHİ
• PALYATİF PROSEDÜRLER
– Blalock-Hanlon operasyonu
– “Blade” atriyal septostomi Sistemik-pulmoner
şant ameliyatları
– Pulmoner Bant ameliyatı
• KOREKTİF PROSEDÜRLER
– Atriyal düzeydeki operasyonlar
• Senning
• Mustard
– Ventriküler düzeydeki operasyonlar
• Rastelli operasyonu
– Büyük damar düzeyindeki operasyonlar
• Arteriyel “switch” operasyonu
TRİKÜSPİT ATREZİSİ
•
•
•
•
Tüm KKH %1-3 oluşturur
Triküspit kapak gelişmemiştir, imperfore olabilir
Sağ ventrikül hipoplaziktir
Yaşam için ASD-VSD veya PDA gereklidir
• Sınıflandırma PS varlığı ve Büyük damar ilişkilerine göredir
– %70 normal ilişkili büyük damarlar
• % 51 küçük VSD+PS - % 9 PS yok - Pulmoner Atrezi% 9
– % 28 Damar ilişkiler transpoze
• Çoğu VSD+PH şeklindedir
– % 3 damar ilişkileti L-TGA şeklinde
• Klinik
– Siyanoz genellikle doğum hemen sonrasında başlar
– hipoksik ataklar öyküsü
• FM:
– Siyanoz -clubbing
– PS varsa sistolik ejeksiyon, restriktif VSD üfürümü
– Atriyal komminikasyon yetersizse hepatomegali
LABORATUVAR
• EKG
– Sol aks deviasyonu
– Sol ventrikül hipertrofisi (RVH)
– Sağ atriyal dilatasyon
• Telekardiyografi
– Kalp büyüklüğü normal yada hafif artmış
– BVG değişken
• Ekokardiyografi
– Kesin tanı, inter atriyal komminikasyon, tedavi planlama
• Kalp kateterizasyonu
– Tanı ve BAS için
Doğal seyir
– tedavi yapılmazsa çok az sayıda hasta 6 ay yaşar
– PH varsa KKY gelişir
– İkinci dekata kadar yaşayan hastalarda kronik volüm
yüklenmesine bağlı LV miyopatisi gelişir
TEDAVİ
• Tıbbi
• Cerrahi
– Sistemik-Pulmoner şant operasyonları
– Kavo-pulmoner şantlar
– Fontan tipi operasyonlar
• Komplikasyonlar
–
–
–
–
–
–
Düşük kardiyak output, KKY
Pelvral-perikardiyal effüzyonlar, asit
İntra vasküler trombüs
Hepatik disfonksiyon
Protein kaybettirici Enteropati
Aritmiler, bloklar
ÇİFT ÇIKIŞLI SAĞ VENTRİKÜL (DORV)
• Tüm KKH %1 oluşturur
• Hem PA, Hem Aort sağ ventrikülden çıkar
• Büyük damar ilişkileri farklılıklar gösterir
– Normal, transpoze, yan yana
• VSD Değişik tiplerdedir
– Sub aortik
– “double committed”
-- Subpulmonik (Taussig-Bing)
-- “noncommitted”
• PATOFİZYOLOJİ ve KLİNİK
–
–
–
–
VSD lokalizasyonu ve PS bağlıdır
Subaortik VSD LV kanı aorta gider-Siyanoz az, KY fazla
Subpulmonik VSD PS yoktıur, PA çok kan gider - PH + KKY + siyanoz
Normal ilişkili damarlar PS vardır, klinik TOF gibidir.
• Klinik
– Siyanoz genellikle doğum hemen sonrasında başlar
– hipoksik ataklar öyküsü
• TANI: EKG, Telekardiyografi, Ekokardiyografi, Kateter
TEDAVİ
• TIBBİ
– KKY varsa digoksin, diüretik
• PALYATİF CERRAHİ
– Şant ameliyatları
– Pulmoner bant
• DÜZELTİCİ CERRAHİ
– Mümkünse biventriküler tamir
– Diğer durumlarda üniventriküler tamir
ameliyatları
TRUNKUS ARTERİYOSUS
• Tüm KKH %1-2 oluşturur, E=K
• Kalpten tek bir damar çıkar
• SINIFLANDIRMA (1948 Collett-Edwards)
–
–
–
–
•
•
•
•
•
•
TİP I : Asenden aort ve pulmoner kök tek damar halinde
TİP II : RPA ve LPA As. Aort dorsalinden biribirine yakın
TİP III: Bir yada her iki PA biribirinden bağımsız olarak trunkusdan çıkar
Tip IV : Gerçek pulmoner arter yoktur
Hemen daima VSD vardır
% 60 vakada trunkus VSD’yi ortalar, % 20 RV veya LV den
Trunkal kapak patolojisi sıktır
İlave anomaliler (arkus aorta, PAPVR, koroner)
%20 vakada DiGeorge Sendromu
DiGeorge Sendromlularda % 26 trunkus arteriyosus
TRUNKUS ARTERİYOSUS-2
• Patoloji ve Klinik
–
–
–
–
Siyanoz belirgin değildir
KKY semptomları daha ön plandadır, 1-2hf--ay da görülür
FM de sistolik Klik, sistolik üfürümler
Trunkal kapak yetersizlik üfürümü, devamlı üfürüm
• TANI
– EKG: biventriküler hipertrofi
– TELE: Kardiyomegali ve BVG artma
– EKOKARDİYOGRAFİ ve Kalp kateterizasyonu
• TEDAVİ
– MEDİKAL: KKY yönelik
– CERRAHİ
• Palyatif (Pulmoner bant)
• Korektif (VSDi kapatılması+homogreft)
• Cerrahi tedavi ilk 6 ay içinde yapılmalı
TEK VENTRİKÜL
• Tüm KKH < %1 görülür
• PATOLOJİ
– Her iki atriyum tek ve ana “main” ventriküle açılır
– “Main chamber” morfolojik sağ (mRV) veya sol (mLV)
yapısındadır. DILV veya DIRV tanımlanır
– Gerçek tek (common) ventrikül cok nadirdir
– Büyük damarlar çeşitli pozisyonlarda olabilir. % 85 d-TGA
şeklindedir
– % 50 PS-atrezi
– AV kapak anomalileri (straddling, overriding)
– “Mixing” problemi olmadığı için O2 saturasyonunu pulmoner
akım belirler
TEK VENTRİKÜL-2
• KLİNİK BULGULAR
– Değişik derecelerde siyanoz
– Pulmoner hipertansiyonlu hastalarda KKY
– PS üfürümü
• EKG
– Atipik ventrikül hipertrofisi paterni (RS, rS, QR)
– Anormal q dalgaları
– Aritmi-AV Blok
• TELEKARDİYOGRAFİ
• EKOKARDİYOGRAFİ
– Ventrikül morfolojisi, damar ilişkileri AV kapaklar
DOĞAL SEYİR
– % 50 1 yaş öncesi eksitus
– Serebral komplikasyonlar sıktır
– % 12 AV tam blok
TEDAVİ
• TIBBİ
– Pulmoner atrezide PGE 1
– KKY varsa digoksin, diüretik
• CERRAHİ
– Palyatif cerrahi
• Şant ameliyatları
• Pulmoner bant ameliyatı
• Düzeltici cerrahi (kalıcı palyasyon)
– Fontan tip operasyonlar
– Damus-Kaye-Stansel
PROGNOZ
– Ventriküler disfonksiyon, aritmi, siyanoz
TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ
• Tüm KKH %1 oluşturur, E/K = 4:1 (infrakardiyak tip)
• Pulmoner venler ile sol atriyum arasında ilişki yoktur
• SINIFLANDIRMA (1948 Collett-Edwards)
–
–
–
–
Suprakardiyak (%50)
Kardiyak (%20), KS, RA)
İnfra kardiyak (% 20) (subdiafragmatik, vena porta, hepatika, d.venosus)
Miks tip
• İnter atriyal komminikasyon yaşam için gerekli
• Sol kalp boşlukları relatif küçük
• PH sıktır
KLİNİK
• PULMONER VENÖZ OBSTRÜKSİYON YOKSA;
–
–
–
–
Doğumdan itibaren hafif siyanoz
KKY, büyüme geriliği, sık AC enfeksiyonu
Hiperaktif RV
Gallop ritmi, S2 sert, çift
• PULMONER VENÖZ OBSTRÜKSİYON VARSA;
– Yenidoğandan itibaren siyanoz, respiratuvar distres
– Özellikle infra kardiyak tipte beslenme sonrası siyanozda
artış
– KKY semptom ve bulguları
– Gallop ritmi
– EKG
– Telekardiyografi
TANI ve TEDAVİ
• TANI
– EKOKARDİYOGRAFİ
– Kalp kateterizasyonu
• TEDAVİ
– Medikal
• KKY, Pulmoner ödem, asidoz
– Cerrahi
• Erken ve hemen cerrahi
• Tedavi edilmezse
– Non obstrüktif tip 2/3 bir yaş öncesi
– Obstrüktif tip çoğu 2 ay öncesi eksitus
• KOMPLİKASYONLAR
– Post-operatif dönemde PH, pulmoner ödem
– Aritmiler
– Obstrüksiyonlar
ATRİYAL İZOMERİZM SENDROMLARI
(SPLENİK SENROMLAR)
•
•
•
•
•
•
•
•
KKH %1 oluşturular, Erkeklerde sık (%60)
Dalak yok
3 loblu 2 adet sağ akciğer, 2 sağ atriyum
GES malformasyonları
Kompleks KKH (KAVSD; P Atr.; TAPVR)
Periferik yaymada Howell-Jolly cisimcikleri
% 95 1 yıl içinde eksitus
Semptom ve tedavi pulmoner kan akımına göre
değişir
• Palyatif cerrahi girişimler
• Genellikle univentriküler tamir operasyonları
uygulanır
ATRİYAL İZOMERİZM SENDROMLARI
(SPLENİK SENROMLAR)
•
•
•
•
•
KKH %1 azını oluşturular, kızlarda sık (%70)
Multipl Dalak var
2 adet bilobüle (sol) akciğer, 2 sol atriyum
“Midline” karaciğer (% 25)
Kompleks Kardiyak anomaliler
• Hemiazigos, azigos devamlılığı sıktır
• Tanı
– Ekokardiyografi
– Kalp kateterizasyonu
• Tedavi RA izomerizmdeki gibidir
EBSTEİN ANOMALİSİ
• KKH %1 den az oranda görülür
• Triküspit kapak septal ve posteriyör lifletleri
sağ ventrikülde daha apikale yapışırlar
• Bunun sonucu olarak atriyalize bir “chamber”
oluşur
• İnter atriyal kommünükasyon PFO-ASD ile dir
• RV serbest duvarı ince ve dilatedir
• Sıklıkla WPW sendromu ile birliktedir ve
taşiaritmilere predispozisyon sağlar
• PS; Pulmoner atrezi, VSD ile sıktır
KLİNİK ve TANI
• Şiddetli olgularda siyanoz ve KKY ilk günlerde
ortaya çıkar
• Hafif vakalarda hafif siyanoz, yorgunluk, çarpıntı
• 3-4 lü ritm
• S2 çift
• Yumuşak sistolik üfürüm
• Hepatomegali genellikle vardır
• EKG
– RA dilatasyon
-- RBBB
– I. derece AV blok (%40) -- WPW sendromu (%20)
• TELEKARDİYOGRAFİ (balon gibi kalp)
– Belirgin Kardiyomegali
– Belirgin sağ atriyal dilatasyon
DOĞAL SEYİR ve TEDAVİ
• DOĞAL SEYİR
–
–
–
–
–
–
PVR düştükçe YD sıkıntısı azalır
Hafif olgular asemptomatik
Semptomatik olgulatın % 18 YD döneminde Ex.
Ortalama eksitus yaşı 20 yaş
SVT atakları sık, ani ölüm olabilir
Serebro vasküler komplikasyonlar sık
• TEDAVİ
– MEDİKAL
• KKY tedavisi
• PGE 1
• SVT tedavisi
– CERRAHİ
• Triküspit kapağın tamiri+ASD kapatılması tercih edilir
• Triküspit kapak replasmanı
• Fontan tip operasyonlar
İNTAKT SEPTUMLU PULMONER ATREZİ
•
•
•
•
KKH % 1 den azını oluşturur
Değişik derecelerde RV hipoplazisi
Yaşam için ASD-PDA gereklidir
YD döneminde duktusa bağımlı pulmoner
sirkülasyon vardır
• EKG de; QRS aksı normaldir ve LVH vardır
• Sağ ventriküle bağımlı koroner sirkülasyon
• TEDAVİ
–
–
–
–
PGE 1
Transkateter tedavi
Palyatif operasyonlar
uni-bi ventriküler tamir operasyonları