Epidermolizis Bülloza`da Yara Bakımına Ortak

Epidermolizis Bülloza’da Yara Bakımına
Ortak Yaklaşım
Pope E, Lara-Corrales I, Mellerio JE, Martinez AE, Schultz G, Burrell R, Goodman L, Coutts P, Wagner J, Allen U, Lee M, Tolar J, Sibbald RG
3
Önsöz: Epidermolizis
Bülloza Hastaları ve Yara
Yatağı Hazırlığı
4
Uluslararası Uzmanlar
5
Epidermolizis
Bülloza’da Yara
Bakımına Ortak
Yaklaşım
Özet
Epidermolizis Bülloza (EB), 4 alt türü bulunan bir irsi hastalıklar grubudur. Bu
hastalık, kronikleşmiş ve iyileştirilmesi oldukça zor olan yaralara sahip
bireylerin, bu yaraların oluştuğu oldukça hassas bir cilde sahip olma
modelidir. Epidermolizis Bülloza rahatsızlığı olan kişilerde yaraların
değerlendirilmesi ve tedavisi Yara Yatağı Hazırlama modeliyle
yönlendirilebilir. Bu holistik hasta yaklaşımı, tedaviyi geciktirebilecek
faktörleri ve ağrı, kaşıntı ve günlük yaşam aktiviteleri de dahil olmak üzere
hasta merkezli kaygıları değerlendirmektedir. Yerel yara bakımı, yara
debridmanı, enfeksiyon/iltihap ve nem dengesini optimize etmede büyük bir
sorundur. Yayılmış fakat iyileştirilebilir kronik yaralar, ileri terapiler (Kıyı Etkisi)
veya defektif genlerin replasmanı için hasta bakımını iyileştirerek uyarılabilir
(örn: kemik iliği nakli sonrası artan Tip 7 kolajen üretimi).
Bu inceleme, çeşitli alt tür Epidermolizis Büllozayı, yaygın tıbbi
komplikasyonları ve prognozu ayırt eden klinik özellikleri
değerlendirmektedir. Tedavi, en iyi şekilde, bir disiplinler arası ekip
tarafından sağlanır.
Kronik yaraların tedavisi, 13 uzman panel üyesinden gelen 12 öneriyle
hazırlanan hızlı başvuru kılavuzunda ana hatlarıyla belirtilmiştir. Bu
öneriler, dışarıdan gelen 15 araştırmacının (rapor edilen araştırmacıların
% 68.8’i EB tedavisinde 11 yıl ve daha fazlası deneyime sahiptir)
neredeyse %80’i önerilere tamamen katılmış veya bir şekilde yapılan
önerilerin her birine katılmış oldukları, modifiye edilmiş, bilgisayarlı
Delphi prosesi kullanılarak incelenmiştir.
Uzman Panel Raporu 2011
ÖN KAPAK RESİMLERİ
Resesif distrofik EB hastalığı olan bir kişi, 3 sene boyunca sırtının %50’sinde yaralara sahipti. 2 adet canlı
deri ekivalanı uygulandı (İnsan epidermal hücre katmanı altına apligraf insane dermal fibroblastları + tip 1 sığır
kolajeni uygulanmıştır). Bir parçaya gümüş sargı ve nem dengeleyici köpük kullanılırken, ikinci
parçaya sadece nem dengeleyici köpük kullanılmıştır. Bir hafta sonra, yalnızca gümüş sargı ve
köpük ile pansuman yapılmış olan parça hayatta kalabilmiştir (Bakteriyel denge + yara yatağı
hazırlama nem dengesi)
Mölycke Healt Care
tarafından verilen eğitim
bursu ile kısmi olarak
desteklenmiştir.
Epidermolizis Büllozalı Hastalar ve Yara Yatağı Hazırlama
Epidermolizis Bülloza – Yara Yatağı Hazırlama Paneli adına Eşbaşkanlar: R. Gary Sibbald ve Elena Pope
Epidermolizis Büllozalı (EB) hastalar, özellikle de Resesif Distrofik EB (RDEB) ve
Sebebi tedavi etme, aynı zamanda beslenme (örn. Beslenme tüplerinin erken
jonksiyonel alt türlere sahip hastalar, hayat boyu süren kronik yaralar ve enfeksiyonlar
yerleştirilmesi veya ek gıdalar kullanılması gibi) ve anemi tedavisi gibi diğer
yüzünden bir türlü rahat edemezler. İşte bu en iyi uygulama üzerine yazılan görüş
kofaktörleri de içerir. Lokal yara bakımı bileşenleri: DIMEden önce DIM: İleri
birliği makalesi, EB hastalığına yakalanmış olan Alex’in gerçek anlamda “sırtında
terapiler için, Kıyı etkisi öncesinde Debridman, Enfeksiyon/İltihap kontrolü ve
doğan” Yara Yatağı Hazırlığı konusunu incelemektedir. Şimdi ise, işbu makale ile
Nem dengesi (örn: ağır ama iyileştirilebilir yaralar için kullanılan deri
birlikte bu bilgileri EB rahatsızlığı olan tüm insanların yararına olacak şekilde
ikamelerinde kullanılır). Lokal yarı bakımı, lokal silikon gözenekli (ağlı)
geliştirmekteyiz.
ürünler, yumuşak silikon köpük kaplamalar ve silikon bantlar kullanılarak
Bu proje,
Epidermolizis
Bülloza
uzmanlarını,
Kemik
İliği
geliştirilmiştir.
Transplantasyonu öncülüğünde, yara iyileştiriciler (temel bilim adamları,
Wagner ve ark.; immünoablatif kematorapi ve allojeneik kök hücre
doktorlar ve hemşireler/klinisyenler) ile bir araya getirmiştir. Amacımız, 4
nakli yapılan RDEBli ilk 7 hastayı rapor ederek çığır açan bir makaleyi 2010
farklı Epidermolizis Bülloza alt türüne ait bilgilerden yararlanmak, böylece
yılı Ağustos ayında New Englans Journal of Medicine dergisinde
etkilenen bireylerin, erkenden teşhis edilebilmesi ve hayatı tehdit edici
yayınladılar. Bu 7 hastadan biri, nakil öncesi kardiyomiyopati sebebiyle
enfeksiyonları ve gelişim bozukluğunun engellenmesi için optimal yerel
ölürken, ikinci hasta transplantasyon sonrası 183. günde enfeksiyon ve nakil
yara bakımları da dahil olan uygun semptomatik tedaviyi almalarını
rejeksiyonuna bağlı olarak hayatını kaybetti. Tedaviyi alan hastaların
sağlamaktır. Klinisyenlerin, aynı zamanda, çocuklukta dahi ortaya çıkabilen
tamamında, transplantasyon sonrası 30 ila 130. günler arasında yeni blister
kardiyomiyopati ve sküamoz hücreli karsinomlar (sürekli iltihaplanma malign
oluşumunda azalma görüldü. 6 hastanın 5’inde tamamen normal görülen bağlantı
dönüşüme –kötü huyluya geçişe sebep olmaktadır) gibi komplikasyonlara
fibrilleri oluşmadan tip 7 kolajende artış görüldü.
Transplantasyon prosedürlerine ilişkin iki endişe vardır. Birincisi,
karşı tetikte olmalı ve bunları fark etmelidir.
1997 yılının Ocak ayında, Kanada, in vitro olarak geliştirilen bir yapay
transplantasyona uygun bireylerin çok azı, Kemik İliği nakline potansiyel bir
cilt ikamesini onaylayan ilk ülke olmuştur (Deri grefti: insan fibroblastları ile
rejeksiyonu artıran derideki allojenik hücrelerden HLA antijenleri üretebilir.
hazırlanan sığır tipi 1 kolajen & epidermal hücre katmanı). 1997 yılının Şubat
İkincisi ise, RDEB olan daha yaşlı hastalar (özellikle 20 yaş sonrası) agresif
ayında, Alex’in sırtında bulunan yaygın ülserasyonun (yaralaşma) (son 3
sküamoz hücre karsinomlarını oluşturma konusunda oldukça şüphelidirler ve
yıldır sırtının yüzde ellisini kaplayan) üst kısmına iki adet deri grefti
allojenik kök hücre nakli ile özdeşleştirilen immunosupresyon bu kuşkuları
(Apligraf, Organogenesis, Canton MA) yerleştirildi. Uygulamadan bir hafta
artırır.
sonra, deri ikamesi (bağlantıyı sağlamak için sıvı salınım kesileri ile
Şu anda, yara yatağı hazırlama prensiplerini uygulama konusunda
birlikte), gümüş sargı+köpüğün altında hasarsız/bir bütün olarak
dönüp dolaşıp aynı noktaya gelmiş bulunuyoruz, bu uygulamanın amacı,
durmaktaydı. Bunun aksine, bakteriyel dengeyi sağlayan gümüş sargı
özellikle de Epidermolizis Bülloza hastalarında, yalnızca tedaviyi
olmadan yerleştirilen diğer deri ikamesi, psödomonas organizmaları
iyileştirmek için değil aynı zamanda kemik iliği transplantasyonundan
tarafından üretilen yerel kolojenazlar tarafından kısmen tahrip edilmişti.
önce ve sonra oluşabilecek olası enfeksiyonları ve diğer komplikasyonları
İnsan fibroblastları (Dermagraft, İleri Biyoiyileştirme, La Jolla CA) &
önlemektir. EB uzmanları ile bağlantı kurmanın, teşhis ve tedavi
deri grefti ile yerleştirilen her iki vicryl deri ikamesinin sonraki
aşamalarının geliştirilmesine yardım edeceği, kaynak bakımından fakir
uygulamaları ise Alex’in sırtında bulunan yaraların tamamen
olan ülkelerde, EBli hastalar ve onların tedavi çemberi içindeki kişilere
iyileşmesiyle sonuçlanmıştır. Kardiyomiyopati nedeniyle Alex artık
(ebeveynler – sağlık sunucuları) için de bazı stratejiler öneriyoruz.
EB aynı zamanda; daha ileriki yaşlarda görülen hassas ten,
bizimle olmasa da, lokal yara bakımını daha iyi anlamamıza sağladığı
katkılar bugün klinisyenlerin bildiklerini şekillendirmiştir.
Yaşam Sonunda Deride Yaşanan Değişimler (SCALE) ve kronik
Hemen bunun ardından Yara Yatağı Hazırlama Modelini
hastalıklardan ve immunosupresyondan muzdarip diğer kişiler içinde
yayınladık (WBP: Sibbald ve ark. 2000, 2003, 2006-7-10, 2011)1-4. Yara
model oluşturmaktadır. Bu sayede, bu belgede tartışılan prensipler
Yatağı Hazırlama Modeli, hastayı bir bütün olarak tedavi etmeyi, hasta
cilt
merkezli endişeleri gidermeyi ve lokal yara bakımını içerir. İdeal olarak,
uygulanabilecektir.
hassasiyeti
olan
diğer
hasta
popülasyonları
için
de
sebebin tedavisi, RDEB hastaları için kemik iliği transplantasyonu yoluyla
Bu araştırma, EB’den muzdarip tüm kişilere, yaşam kalitelerini
tip 7 kolajeni değiştirmekle ya da diğer gen modifikasyon terapileri ile
artırmaları amacıyla ithaf edilmiştir. Kendilerinden çok şey öğrendiğimiz Alex
gerçekleştirilir.
Melkic ve Deanna Molinaro’ya en içten teşekkürlerimizi sunarız.
Referanslar
1. Sibbald ve ark. WBP 2000 OWM
2. Sibbald ve ark. WBP 2003 OWM
3. Sibbald ve ark. WBP 2006 Yara Bakımı, Kanada, İleri Seviyeler (2007) WHO (2010)
4. Sibbald ve ark. WBP 2011 İleri Seviye Yara Bakımı
5. Wagner NEJM 2011
R. Gary Sibbald
İmza
E. Pope
İmza
Elena Pope,
MD, MSc, FRCPC
Uluslararası
Uzmanlar
Epidermolizis
Bülloza’da Yara
Bakımına Ortak
Yaklaşım
Toronto/Kanada’da bulunan Çocuk
Hastalıkları Hastanesi Başhekimi,
Dermatoloji Bilim Dalı, Pediyatrik
Tıp Araştırma Enstitüsü
Upton Allen,
MBBS, MSc, FAAP, FRCPC
R. Gar y Sibbald,
BSc, MD FRCPC (Med, Derm)
Tıp Profesörü, Kamu Sağlığı,
Toronto Üniversitesi / Kanada
Başkan, Yara İyileştirme
Toplulukları Dünya Birliği
Robert E Burrell,
PhD
Toronto/Kanada’da bulunan Çocuk
Hastanesinde Bulaşıcı Hastalıklar
Bölüm Başkanı, Toronto
Üniversitesi/Kanada - Pediyatri ve
Sağlık Politikaları Yönetimi ve
Değerlendirme Anabilim Dalı
Profesör
Mühendislik Fakültesi Biyomedikal
Mühendislik Bölümü-Profesör ve
Başkan, Tıp&Diş Hekimliği Profesörü,
Nanoyapılandırılmış Biyomateryaller,
Kimyasallar ve Materyal Mühendisliği
bölümü, Alberta Üniversitesi
Mühendislik Fakültesi’nde Profesör ve
Kanada Araştırma Baş Sorumlusu
Patricia Coutts,
Laurie Goodman,
Irene Lara-Corrales,
Kanada Yara Bakımı Derneği
Başkanı, Kayıtlı Hemşire, Toronto
Üniversitesi/Kanada Uluslararası
Disiplinler arası Yara Bakım Kursu
Fakülte Üyesi ve İlk Mezunu (IIWCC)
Mississauga Halton Yara
Girişimi Direktörü,
Uluslararası Disiplinler arası
Yara Bakım Kursu (IIWCC)
Eş-Direktörü-Toronto
Üniversitesi-Kanada,
İleri Uygulama Hemşiresi &
Klinik Öğretici
Michelle Lee,
Anna Elizabeth Martinez,
MBBS, MRCP, MRCPCH
BSc, MD, FRCP
Toronto/Kanada’da bulunan
Çocuk Hastanesinde EB
Yandal Kliniğinde Dermatoloji
Yara Bakım Hemşiresi
Uluslararası Disiplinler arası
Yara Bakım Kursu (IIWCC)
Mezunu, Toronto
Üniversitesi/Kanada
Great Ormond Street Hastanesi,
Londra / Birleşik Krallık’ta
Pediyatrik EB Servis Şefi ve
Danışman Pediyatrist
Guy’s & St. Thomas Hastanesi, Great
Ormond Street Hastanesi, Londra/Birleşik
Krallık’ta Danışman Dermatolojist ve
Yetişkin EB Servis Şefi
St John’s Dermatoloji Enstitüsü
Gregory Schultz,
Jakub Tolar,
John Wagner,
Florida Üniversitesi, Araştırma
Vakfı, yara iyileştirmede moleküler
ve hücresel regülasyon –Florida
Üniversitesi / ABD’de Yara
Araştırma Enstitüsü Direktörü ve
Profesör
Minnesota Üniversitesi
/ABD’de Pediyatri Bölümü
Yardımcı Doçent Doktor, Kan
ve İlik Transplantasyonu
Kürsüsü, Albert D. & Ewa J.
Corniea, Kök Hücre / Gen
Terapileri Direktörü
Minnesota Üniversitesi/ABD, Pediyatri
Anabilim Dalı Kan ve İlik
Transplantasyonu Profesörü/Direktörü,
Şiddetli Epidermolizis Bülloza için
Klinik Kök Hücre Tedavisi
Denemelerinde, Şef Araştırmacı
RN
RN, BScN
PhD
RN, BA, MHScN
MD, PhD
Bilgi ve Deneyimin Muhteşem İşbirliği
EB Ekibi ve İştirak Edenler
MD, FRCPC(Derm)
Toronto Üniversitesi / Kanada
Pediyatri Ana Bilim Dalı Yardımcı Doçent
Doktor. Çocuk Hastanesi Disiplinler arası
Klinikte Dermatolog Epidermolizis Bülloza /
Yara Bakımı ilgi alanları
Jemima Mellerio,
MD
Giriş
Epidermolizis Bülloza (EB), cildin ve müköz zarların hassasiyeti ile karakterize edilen bir irsi
hastalık grubudur. Çoğunlukla kütanöz tabanlı membran bölgelerindeki (BMZ) yapısal protein
gen mutasyonları veya görece daha nadir olarak, suprabazal hücre – hücre adhezyonu
dezmozomal proteinler sebebiyle ortaya çıkan dört farklı EB alt türü mevcuttur. Son varılan
konsensüs sınıflandırması; EB’yı, dermal-epidermal birleşme yerlerinde görülen blister
oluşumunun düzlemine göre (DEJ) (Simpleks, jonksiyonel, distrofik ve karma), her bir türün
kendine özgü protein defekti1 ile tanımlanmasıyla dört ana türe ayırmaktadır. Mukokütanöz
hastalıklarının ve diğer organ hastalıklarının şiddeti, EB türleri arasında ciddi manada
değişkenlik gösterir. EB’nin çeşitli alt türlerinde, mukokütanöz ve diğer organ dağılımı
çoğunlukla mutasyonların doğasıyla ve nedensel EB genlerinin 2,3 profillerinin farklı
vurgulamalarından doğan gen penetrasyonu ile tanımlanır.
Olası olduğunda, EB hastalarının tedavisi en iyi ve en düzenli şekilde bir meslekler arası
uzmanlaşmış bir ekip tarafından verilebilir. Tedavinin yokluğunda, destekleyici yara bakımı
ile erken tanı ve komplikasyonların tedavisi, hasta yönetiminin ana dayanak noktalarıdır.
EB popülasyonunda yara bakımı, özgün sorunları da ortaya çıkarır. EB’nin birçok türü ve alt türünde
görülen klinik değişkenlik nedeniyle her bir hastaya oldukça kişiselleştirilmiş bir tedavi planı çıkarmak
gerekmektedir. Birçok hastada görülen yaygın cilde bulaşma durumunun nasıl tedavi edileceğine dair
karar alınırken, toplam maliyet, hem aile hem de sağlık birimi tarafından göz önünde
bulundurulmalıdır. Klinik karar süreci, piyasadaki sayısı yara bakım ürünü sebebiyle daha komplike
bir hal almaktadır.
Bugüne kadar, EB popülasyonunun kendine özgü problemlerine hitap eden herhangi bir spesifik
yara bakım kılavuzu yayınlanmamıştır. EB, yara bakımı, mikrobiyoloji, bulaşıcı hastalıklar ve
kemik iliği transplantasyonu alanlarında bir grup uluslararası uzman, Alton, Ontario Kanada’da
üç gün süren bir toplantı düzenleyerek, EB hastalarında yara bakımına ithafen 12 maddelik bir
öneri listesi hazırladılar.
Online tabanlı olarak modifiye edilen Delphi konsensüs oluşturma yöntemi kullanılarak, liste, dünyada
farklı ülkelerden 15 adet daha uzmanın katılımıyla tamamlanan bir araştırma-ankete dönüştürüldü
(Tablo 1) ve sonrasında yeniden bir öneri listesi olacak şekilde rafine edilmiştir (Tablo 2).
Tablo 1
DIŞARIDAN DAHİL OLAN EB ARAŞTIRMACILARI
Karen Wiss (ABD)
Celia Moss (Birleşik Krallık)
Edward Barrett (Kanada)
Agnes Schwieger (Kanada)
Rosemarie Watson (İrlanda)
May El Hachem (İtalya)
Anna Bruckner (ABD)
Louise Fret-Lalonde (Kanada)
Annmarie Ormonde (İtalya)
Dedee Murrell (Avustralya)
Anne Lucky (ABD)
Andrew Lin (Kanada)
Michelle Lee (Kanada)
Francis Palisson (Şili)
Gerry Kelly-Mancuso (ABD)
A. Sebepleri Tedavi Etme
EB’nin tüm türlerinde bulunan kütanöz klinik bulgular, büllerin oluşumuna sebep olan cilt
hassasiyetinin sonuçlarıdır. Orta şiddetli formlardan [örn. EB Simpleks (EBS), dominant distrofik
EB (DDEB)] görünüşte değişime ve engelli olmaya yol açan, yaşamı sınırlayan hastalıklara [örn.
Jonksiyonel EB (JEB), resesif distrofik EB (RDEB)] kadar çok çeşitli klinik tablo spektrumuna
sahiptir.
Bu koşullara ait klinik tablo, morbidite ve mortalite, ciltte bulaşma/yayılma ve mukozal blister
oluşumu
(gözler4,5,
ağız
mukozası,
gastrointestinal
(mide-bağırsak)
kanalı6,
genitoürenar(üregenital)
kanal7,8,
nefes
kanalı/yolu)
sonucudur.
Ayrıca,
anemi,
9,10
kardiyomiyopati , böbrek yetmezliği, solunum yetmezliği, çatlaklar dahil osteoporoz(kemik
erimesi)13, kronik beslenme bozukluğu ve yetersiz büyüme13 çoğunlukla/sıklıkla şiddetli
vakalarda karşılaşılan sorunlardır.
Travmatik blister oluşumu, EB içinde bir norm olsa da, yaraların genişliği, derinliği ve tedavisi
yaygın olarak EB’nin türüne dayalı hastalar arası varyasyonlara tabidir. Çok daha hafif EBS
hastalarının çoğunun sınırlı blister oluşumu ve iyileşme yaşaması, minimal cilt bakımı veya
sistematik müdahaleler ile oluşan bir norm olduğu bilinir. Aksine, şiddetli RDEB hastaları, yara izi
kalmasına ve kontraktür oluşmasına sebep olan ve cilt üzerinde geniş alanlar kaplayan kronik ve tedavisi
olmayan ülserlere sahiptir. Bunun yanında, blisterlerin şiddeti, yaygınlığı ve lokasyonu hastalığın türüne
tabidir fakat öngörülebilir değildir. Yaşamın ilk bir kaç ayında, ciltte blister oluşumunun kapsamının göz
ardı edilebileceğini akıldan çıkarmamak gerekmektedir.
İyileştirme kabiliyeti, aynı zamanda, bakteriyel yük, gıdasızlık/yetersiz beslenme ve düşük
hemoglobin seviyeleri gibi diğer faktörlerden de etkilenir.
Yara Yatağı Hazırlama, optimal tedavi14 için süreç boyunca sürmesi gereken değerlendirme, tanı
ve tedaviden oluşan bir çerçevedir. Bu süreç, sebebin ve hasta merkezli şikayetlerin lokal yara
bakımı için en iyi uygulamalara başlamadan önce tedavisini içerir.
(DIME öncesi DIM: Tedavi edilebilir fakat “gecikilmiş” yaralar için Debridman, Enfeksiyon ve
İltihap, Nem Dengesi & Kıyı Etkisi)
Tablo 2: Epidermolizis Bülloza Hastaları için Yara Bakım Önerileri
Ana Tema
Spesifik Tema
Spesifik Öneriler
A. Sebebi tedavi edin
1. Hastanın iyileşebilirliğini
değerlendirin.
EB türüne özel spesifik yayılma (simpleks,
jonksiyonel, distrofik, Kindler sendromu) ve komorbiditeyi değerlendirin
 Hastanın yaşını göz önünde bulundurun
 Beslenme durumunu değerlendirin: büyüme
yüzdeleri, VKİ
 Hemoglobin seviyelerini izleyin
 Düşük hemoglobin durumunda: Demir takviyesi,
transfüzyon(lar) düşünülür
 Düşük albumin: protein takviyesi, besleme
tüpü/borusu, vb.
 Diğer spesifik alt-tür özelliklerine de başvurun
Ağrı:
 Dünya Sağlık Örgütü’nün nosiseptif ağrılar için uyguladığı
ağrı basamakları
 Nöropatik ağrı: üç halkalıları düşünün,
gabapentin, pregabulin
 Lokal veya topikal yaklaşımlar
 Farmakolojik olmayan yaklaşımlar
2. Kişiselleştirilmiş hedefler ve
tedavi planı geliştirin
B. Hasta merkezli
yakınmalar
3. İyileşme sağlamak için hasta
merkezli şikâyetlere başvurun ve
destekleyin.
4. Tedaviye katılımı ve uyumu
artırmak için, hastaya/hasta
yakınına ve hasta bakım çemberine
eğitim ve destek sağlayınız.
C. Lokal Yara
Bakımı
5. Yara lokasyonlarını ve özelliklerini
değerlendirin
6. Yaraları, düşük toksisiteye sahip
solüsyonlarla hafifçe temizleyin

Kaşıntı (sadece kısmen histamin aracılıklı olanlar)
 Yatıştırıcı/Sedatif olmayan H1 antihistamini sabahları
ve sedatif antihistamini geceleri vererek kombine edin
 İlerleme için hızlı hazırlanan sıvı preparatları
düşünün
Günlük yaşam aktiviteleri
 Rehabilitasyon danışmanlığını göz önünde
bulundurun.
 Tedaviye katılımı ve uyumu artırmak için hasta,
hasta yakını ve tedavi çemberinde yer alan bireyler
ile aranızda güven oluşturun
 Meslekler arası ekip geliştirin
 Kurulu ve düzenli EB merkezlerinden gelen desteği
inceleyin
Başvurun/Danışın
 ebcare ağı (sahibi:
ebcarenetwork@lists.stanford.edu)
 dEBra vakıfları (www.debra-international.org;
http://www.debra.org/international)
 Lokasyon
 Hedef yara veya yaralar
 Sağ açılardan en uzun uzunluk ve en geniş genişlik
 Mnemonik ÖLÇÜNÜZ
 Salin(Tuz), su veya asetik asit (%0.5-1.0)
 Banyoları, jakuzileri +/- tuz, kireç ve diğer
7. Debridman
8. Değerlendirme ve Tedavi
9. EB alt türüne dayanarak uygun
bir sargı / topikal tedavi seçin
10. Beklenen iyileşme oranını
değerlendirin veya yaralar için
hedeflenen tedaviyi yeniden
değerlendirin
D.
Organizasyonel
destek sağlayın
11. Kıyı etkisi: Eğer bir yara
gecikmiş ise ya da yara
kenarı/diğer alanlar atipik
görünüyor ise, aktif terapötik
opsiyonları düşünmeden önce
skuamöz hücre karsinomuna
neden olup olmayabileceğini
anlamak için cilt biyopsisini
düşünün
12. Özel hemşireler, meslekler arası
klinikler ve yeni vakalara karşı
yapılandırılmış yaklaşım içeren
yapıyı destekleyen bir sağlık
sistemini göz önünde bulundurun
antimikrobiyeller içeren banyoları düşünün
 Kaymayı önlemek için blisterleri steril bir iğne
kullanarak suyunu boşaltın AMA BLISTER
ÜZERİNDE DERİYİ BIRAKIN
 Travmatik olmayan, konservatif pullu deri
debridmanını göz önüne alın
 Yüzeysel kritik kolonizasyon (NERDS) & anormal
iltihaplanma
 Derin/çevresel doku enfeksiyonu (STONEES) /
genel iltihaplanma
 Otolitik debridman – aljinatlar, hidrojeller
 Yüzeysel kritik kolonizasyon – gümüş, bal, PHMB
 Travma ve ağrıyı önlemek için silikon kaplamalar ile
nem dengesi kurma
Beklenen oranda tedavi edilemeyen bireyleri yeniden
değerlendirin:
 Düşük hemoglobin
 Düşük albumin
 Enfeksiyon
 Sistematik organ riskleri
 Yaranın, gecikmiş fakat tedavi edilebilir olup
olmadığını belirleyin
 İleri veya aktif terapileri düşünün
 Deri grefti
 Yaşayan deri ikameleri (ileride yapılacak olan
kemik iliği nakli ve diğer prosedürleri düşünerek
potansiyel HLA’ya karşı dikkatli olun) **
 Biyolojik ajanlar
 Her yeni vaka, ivedilikle tanı ve türleme/alttürleme
gerektirir.
 Yeni hastalar için sağlık sistem desteği geliştiriniz
(mevcut modeller)
 Bireysel hastalar, topluluk merkezli meslekler arası
ekiplere ihtiyaç duyarlar
 http://www.internationalebforum.org
*daha fazla desteğe ihtiyaç duyan profesyoneller için DEBRA veya diğer kurulmuş EB merkezleri ile irtibata geçiniz
**Eğer hücresel terapi adayı (erken olup olmadığını mutlaka tespit ediniz, özellikle JEB için): filtrelenmiş kan ürünlerini k ullanın; tüm
hücresel ürünlerde HLA patlama riskini göz önünde bulundurun
(örn: Alojenik deri grefti uygulaması); bağışıklığı potansiyel olarak hasar görecek bireyler için aşı stratejilerini iyileşti rin.
1.
Hastanın iyileşebilme olasılığını değerlendirin
1.1. EB tiplerine özel bulaşma (simpleks, jonksiyonel, distrofik, Kindler sendromu) ve ko morbiditeler
EB simpleksde (EBS), epidermis içinde travma-etkili ayrılma görülür. Vakaların çoğunda, bu
durum, bazal kerotinositler seviyesindedir ve bunun sebebi, bazal keratin genlerinde (KRT5 veya
KRT14, sırasıyla keratin 5 veya 14’ü kodlayan)15 yaşanan otozomal dominant mutasyonlardır. Daha hafif lokalize
EBS formlarına sahip hastalarda (Weber-Cockayne) çoğunlukla ayak tabanlarında ve avuç içlerinde, sıcaklık
ve friksiyonla artan akral blisterler görülmektedir. Daha şiddetli, genele yayılan Dowling-Maera
formlu EBS ise ağrılı keratodermaya sebep olan akral blisterlerini kapsayan gruplaşmış
blisterlerin oluşturduğu genel ve klasik bir tablo ile karakterize edilir. Dowling-Meara EBS
bebeklik çağında, zamanla blister oluşumunda yavaş gelişmeye doğru yönelme ile çok şiddetli
olabilmektedir. Müsküler distrofili EBS, doğumdan itibaren blister oluşumu ile başlayan ve otuz
yıla kadar farklı aralıklar sonrasında progresif kas zayıflığı ile devam eden bir otozomal resesif
EB formudur. Plektin geni (PLEC1) içindeki mutasyonlar, aynı zamanda iskelet kasları içinde de
16
bulunan hemidesmozomal bir dahili plak protein olan plektin yetmezliğine sebep olur . EBS’nin
suprabazal çatlaklarla nadir görülen resesif formları, genellikle neonatal süre zarfında ölümcül olan PKP1
(falakodilin 1 olarak kodlanır ve cilt hassasiyetine ve ektodermal displasi sendromuna yol açar) ile DSP1
(desmoplakin olarak kodlanır ve şiddetli bir akantolitik form oluşuma sebep olur) adlı dezmozomal genleride
görülen mutasyon sebebiyle ortaya çıkar.
Jonksiyonel EB (JEB) , çekinik olarak kalıtsal bir otozomaldır (otozomal resesif geçiş gösteren) ve
lamina lucida seviyesinde blister oluşumu ile karakterize edilir. Laminin 332 (LAMA3, LAMA3,
LAMB3, LAMC2) olarak kodlanan üç adet genin bir tanesinde görülen mutasyonlar, hem JEB’nin
çok şiddetli bir formu olan Herlitz (yaşamın ilk ya da ikinci yılında genelde ölümle sonuçlanan ve
şiddetli mukokütanöz hassasiyet, havayolundan bulaşma ve gelişim yetmezliği ile sonuçlanan) veya
bebeklik döneminde oldukça şiddetli olabilen fakat bu dönem atlatıldığında genelde normal bir
ömürle19 kıyaslanabilen non-Herlitz /Herlitz olmayan/ formun oluşması ile sonuçlanır. JEB Herlitz
türünün orifisler çevresinde görülen blisterler, canlı hipergranülasyon dokusu ve tırnaklanma ile
bulaşan periungal bulaşma ile birlikte aynı zamanda da patognomonik bir tabloya sahiptir. Bebek
bezinin temas ettiği bölgeler çoğunlukla idare edilmesi zor bölgelerdir. Çoğunlukla, çıplak kalan
alanın oldukça geniş olması, bu alanın ürin(sidik) ve feçesden(dışkı) korunmasını zorlaştırır.
Blister oluşumu oldukça geniş bir alanı kaplıyor ise, bu hastalar, anemi, hipoalbuminemi,
elektrot dengesizlikleri ve artan bakteriyel sepsis riskine yol açabilecek olan yüksek oranda
20
perkütanöz sıvı kaybı yaşayabilirler. Herlitz olmayan JEB (COL17A1) . Diş minesi defektleri,
tırnaklara bulaşma, düzensiz yara izi alopesi ve oküler bulaşma yaygındır. JEB’in
gastrointestinal atrezi ile birlikte seyreden, genellikle pilorusu etkileyen ve çok nadir
görülen bir formu da pilorik atrezili EB’dir (EB -PA) ve α6 ya da ß4 integrin (ITGA6 ya da
ITGB4) olarak kodlanan genlerde yaşanan mutasyondan veya çok nadiren plektinden 21
kaynaklanmaktadır. Bu proteinler, gut bulaşmasının fenotipinden kaynaklanan gastrointestinal
epitelyumda görülmektedir. Çoğu vaka, hastalığın ilk günlerinde ya da ilk haftalarında hastalığa yenik
düşmekteyken, azınlıkta olan daha hafif klinik tablolara da rastlanmıştır.
Resim 1: Epidermolizis Bülloza Hastasına Adapte Edilen Yara Yatağı Hazırlama Prosedürü .
Epidermolizis Bülloza
Hastası
Lokal Yara
Faktörleri
Tedavi Sebebi
 Ağrı
 Kaşıntı
 Yaşam Kalitesi
Gelecekte: Genetik mühendisliği
Şu anda: Kemik iliği nakli, doğru
kofaktör engelleyici tedavi
Nemli İnteraktif
İyileştirme




Köpükler
Hidrofiber
Aljinatlar
Hidrojeller
Hasta-Merkezli
Yakınmalar
Bakteriyel Denge
İyileşmeyen EEG Yaraları
Biyolojik Ajanlar
 Hücreler-cilt ikameleri
 Hücresiz-matris bileşenleri
 Büyüme faktörleri
Debridman
 Nazik/minimal
 Cerrahi
(Koruyucu)
 Otolitik
- Hidrojeller
- Aljinatlar
Distrofik EB (DEB) çekinik ya da baskın şekilde kalıtımla geçebilmektedir, fakat tüm formları
bağlantı fibrillerinin22 temel bileşeni olan ve tip VII kolajen (COL7A1) olarak kodlanan gende
oluşan mutasyonlar sebebiyle ortaya çıkmaktadır. EB’nin diğer formlarının aksine, yara izi ve milia
oluşumları DEB’in en karakteristik özelliğidir. Blisterlerin lokasyonları hastadan hastaya değişkenlik
gösterir fakat travmaya yatkın alanları etkilemeye meyillidir. Ağır/ciddi RDEB formlarından muzdarip olan
hastalar, yaygın bir şekilde, vücut yüzey alanlarının büyük bölümünü etkileyen kronik yaralardan (aylar,
hatta bazen yıllar süren) şikâyetçidirler. Kritik kolonizasyon/enfeksiyon olasılığı yara kronisitesiyle
birlikte arttığından, hastaların çoğu, iyileşmeyi geciktiren inflamatuvar fazda “bırakılmış”
yaralara sahiptirler. Özofajiyal çatlaklar, genellikle baskın formlardan çok daha ciddi olan
RDEB’de çok yaygın bir komplikasyonlardır. Diğer mukoza membranlarına, ağız ve gözlere
bulaşma açıkça blister, ülser ve yara izi oluşumu ile sonuçlanabilir.
DEB hastaları, özellikle ciddi yaygın ve resesif DEB sahibi hastalar, ergenlikten itibaren agresif
kütanöz skuamöz hücre karsinomu gelişimi riskinde olası bir artışla karşı karşıyadırlar. İşte bu, sözü
edilen alt gruptaki DEB hastalarının23 en yaygın/başlıca ölüm sebebidir.
Kindler sendromu (KS), hayatın ilk yıllarında cilt frajilitesinin artarak poikiloderma, yara izleri ve
dişyuvasal/diş eti iltihapları24 ile seyreden fotosensitiviteye dönüşen nadir görülen resesif bir
genodermatozdur. Şimdilerde, bu sendrom “karma” terimiyle EB’nin bir formu olarak literatüre
dahil edilmiştir. Karma denmesinin sebebi, simpleks, jonksiyonel ve distrofik ayrımı olarak
adlandırılan bu üç EB formunun tamamının veya bunlarla kombinasyon halinde ultrayapısal olarak
çok çeşitli yarıklar ve klivajlar görülebilmesidir.
Belirli bir yara bakımı yönetim stratejisine karar vermeden önce, etkilenen vücut yüzey alanına
(BYA), ciltte bulaşan yerlerin türlerine (intakt blisterler, erozyonlar, kronik yaralar, eksüdatif veya
eksüdatif olmayan yaralar) ve kritik kolonizasyon/enfeksiyon varlığına dair bir envanter
çıkarılmalıdır. EB hastalarında yaraların seri değerlendirilmesine ilişkin ideal yöntemlere
rastlanmamaktadır. Ayrıca, hastaların çoğu her ziyarette ciltlerinin tamamını göstermeye pek
gönüllü değildirler. Sıklıkla, bakım ekibi, en az her altı ayda bir tüm cildin dikkatle incelenmesini
sağlayacak, dönüşümlü bir cilt inceleme programı oluşturarak hastalara sunmak zorunda kalırlar.
Seri fotoğraflama özellikle problemli olan yaralar için oldukça yararlı olabilmektedir. Artan
kızarıklık, lokal ağrı, koku gibi lokal enfeksiyon belirtileri ve sızıntı, problemli olan her bir yara için
ayrı ayrı belgelendirilmelidir.
1.2. Hastanın yaşını göz önünde bulundurun
Hastanın yaşı, yara bakım planı hazırlanırken dikkate alınması gereken önemli bir etkendir.
Bebeklik çağındakiler, tipik olarak, travmayı25 önlemek için kendi yakın çevrelerinin çok daha
fazla kontrolü altında olmalıdırlar. Bu; bakıcıların nazik ve hasar vermeden taşımaları da dahil ve
bununla sınırlı kalmayan önlemleri içerir. Yaralar için sargıların seçilmesine ek olarak;
tekrarlayan travmalara maruz kalan kemik çıkıntılarının desteklenmesi ve korunması için köpük
sargılar da düşünülmelidir. Bebek bezinin kapladığı alan, daha fazla fiziksel ve kimyasal
travmaya sebep olduğundan (bebek bezinin sürekli tahriş etmesi, bölgenin sık temizlenmesi, sidik
ve dışkı ile oluşan kimyasal iritasyon) yaranın bakımı oldukça zorlaşmaktadır.
Biz, bu konuda aşağıdaki önerileri sunuyoruz:
 Bebek bezlerindeki esnek bantları çıkarın ve onun yerine yapışmayan materyalle kaplayın.
 Friksiyonu en aza indirmek için temizleme mendillerini kullanmaktan kaçınınız.
Herlitz JEB hastalarının ailelerinden bazıları, çinko oksit merhemin çok daha yatıştırıcı olduğunu ve
bebek bezinin kapladığı alan için sargıların kullanılmasından daha etkili olduğunu fark etmişlerdir.
Çocuklar daha mobil olduklarında, blister oluşumu baskın bir şekilde ekstremiteleri etkiler. Dizlerin
üzerine yapılan özel destekler ve destek sağlanması ve özel ayakkabılar kullanılmasıyla birlikte
ayaklara gösterilen artan dikkat, blister oluşumunu azaltabilir. Daha yaşlı hastalar kritik olarak
kolonize ve enfekte olan daha kronik ülserlere sahip olma eğilimindedirler. Yaşı daha büyük olan
çocuklar ve yetişkinler için bir başka endişe de, metisiline dirençli staphylococcus aureus (MRSA)
gibi antibiyotiğe dirençli bakterilerle birlikte kolonizasyon olasılığının artmasıdır. Daha ciddi EB
türlerine sahip hastalar, artan skuamöz hücre karsinomu (SCC) risk grubundadır, özellikle de ağır
genel RDEB hastaları bu risk faktörünü taşırlar, buna rağmen DEB ve JEB’nin diğer formlarına sahip
olan daha az sayıda olan hastalar da mevcuttur. Yaşamın26,27 ikinci ve üçüncü yılında görülmesi
oldukça alışılmadık olsa da, altı yaşındaki bir çocuk baz alınarak tanımlanmıştır. (Dr. Mellerio
tarafından aktarılan kişisel iletişim).
1.3. Beslenme durumunu değerlendirin:
Çocuklar için büyüme persentillerini, yetişkinler için VKİ kullanınız
Yara iyileştirme, mevcut komorbiditeler ile kişilerde geciktirilebilir ya da ara verilebilir. Yetersiz
beslenme, ağır EB türlerinde oldukça yaygındır. Bu durum, azalan alım (oral blisterleri, yutma
güçlüğü(disfalji), ağız açılma oranının azalması, dental ağrı, gıdalardan tiksinme, özofajeal çatlaklar
ve gastro-özofajeal reflü) ve artan talep (yara iyileşmesi, protein ve kan kaybı, kronik iltihap ve
enfeksiyon)28,29 kombinasyonundan kaynaklanır. Yetersiz beslenmenin nihai sonuçları, gelişme
bozukluğu, geciken ergenlik ve anemidir. Bu durum, klinik ve biyolojik durumların ortaya çıkmasına
sebep olur, yara iyileşme potansiyelini düşürürken, ileride yaşanacak potansiyel cilt sorunlarını da
artırır. Zamanla, EB hastaları, gecikmiş yara iyileşmesi 29, mineral eksikliği (çinko, selenyum) 30 ve
vitamin eksikliklerine (A, B6, C, 25(OH), D3 vitamini ve folik asit) 31 katkıda bulunan çoklu
eksiklikler geliştirebilirler. Düşük protein alımı veya ilgili yetersizlik granülasyon dokusunun
üretimini geciktirerek, “gecikmiş” iyileşme sürecinin daha da gelişmesine neden olur. Uzun süreli
beslenme yetersizliğinin başlıca belirteci olan ve 2.0-3.0 g/dL (normal: 3.0 - 5.4 g/dL arası)32’den az
olan albümin değerleri bozulan iyileşme ile birlikte seyreder. Albümin ve pre-albümin değerleri
yardımcı olurken, kan numunesi alma, zayıf venöz girişi sebebiyle şiddetli EB popülasyonunda
oldukça zor olabilir. Birçok EB merkezi tarafından tüm beslenme durumunu değerlendirmek için
kullanılan daha pratik bir yaklaşım da, pediatrik hastalarda büyüme eğrilerinin, yetişkin hastalarsa ise
VKİ’lerin detaylı incelenmesi ile uygulanır. Kalori ihtiyaçlarını değerlendirmek için düzenli beslenme
danışmanlığı (kalorimetre dahil) önerilmektedir.
EB Simpleks
Topuk dikeni blister
oluşumu
EBS
Blister oluşumu ve keratoderma
EBS
Dowling-Meara tipi
“herpetiform blister
oluşumu”
Resim 2:
EPIDERMOLIZIS
BÜLLOZA
Tipe Özel Prezantasyonlar
JEB
el üzerinde blister oluşumu
Baskın DEB
milia oluşumu
JEB
yaygın neonatal
blisterler
Resesif (çekinik) DEB
kronik boyun blister oluşumu
RDEB
kronik ülserde skuomöz
hücre karsinomu
1.4.
•
•
•
•
Hemoglobin değerlerini izleyiniz: ideal değerler 80 g/L üzerindedir
Anemi, RDEB ve JEB gibi ciddi EB türlerinde sıklıkla görülen ve ciddi bir komplikasyondur.
Mekanizmaları tam olarak anlaşılamamış olsa da, çoklu faktörler aşağıdaki maddeleri içermektedir:
Cilt ve sindirim yolu ile artan kan kaybı
Kronik iltihaplanmaya bağlı azalan kırmızı hücre üretimi
Demir eksikliği ve azalan demir bağlama değerleri
B12 vitamini, folik asit ve diğer minerallerde yetersizlikler
Bası / baskı ülserlerine sahip kişiler için, 100 g/L’nin altında hemoglobinin, azalan doku
oksijenlenmesine34 bağlı olarak yara iyileşme sürecinin bozulmasına sebep olabileceği söylenmişti.
EB hastalarındaki düşük hemoglobin seviyeleri, bu hastalardaki “gecikmiş” veya durmuş olan yara
iyileşmesi ile birlikte seyreden faktörlerden biridir.
Panelin EB’ye ilişkin yaralar üzerine vardığı görüş birliği, 80 g/L veya daha üzerinde hemoglobin
değerlerini sağlama amacıdır, ve bu daha kolay gerçekleştirilebilir bir hedeftir. Bu hedef,
intravenöz(Damar yoluyla alınan) demir tedavisinden kaynaklanan fazla demir yükünün potansiyel
olarak ortaya çıkabilecek uzun süreli komplikasyonlarını ve kırmızı hücre transfüzyonlarını
engelleyebilecektir.
2. Bireyselleştirilmiş Hedefler ve Bakım Planı Geliştirin
Mesleklerarası/inter-profesyonel ekip, eksiksiz ve kapsamlı bir değerlendirme sonrasında,
bireyselleştirilmiş bir yara bakım planı geliştirmelidir. Plan, kişiye özel olarak hazırlanmalı ve kişinin
kendine özgü biyopsikososyal ihtiyaçları göz önünde bulundurulmalıdır.
Biyopsikososyal İhtiyaç
Dikkate Alınacak Hususlar
Bireyin kişisel
tercihleri
 Hastadan ve bakım çemberindekilerden
alınan geridönütleri ve deneyimleri
yansıtın & saygı gösterin ve entegre edin.
Risk faktörü
 EB alt türüne özgü
Komorbiditeler
 Anemi
 Yetersiz Beslenme
 Kardiyomiyopati
 Ağrı yönetimi
 Sargı değişimi sıklığı
 Günlük aktivitelere girişme
 Okula gitme ve/veya çalışma
 Cilt bakımını kimin yaptığını göz önünde
bulundurun
 Evde bakıma erişim
 Uzmanlaşmış EB ekipleri
Yaşam kalitesi konuları
Destek
sistemleri /
bakım çemberi
Bakıma erişim
 Uzmanlaşmış EB mesleklerarası ekip
Yara bakımı planında bireysel hasta seçimlerine saygı duyulmalı ve bu seçimler mutlaka
yansıtılmalıdır. Sackett ve ark. eşit öneme dair üç boyuttan bahseder: en uygun spesifik kanıt, klinik
uzmanlık ve hasta tercihi. EB aileleri için “zaman içinde kendini kanıtlamış” ve mevcut durumda
onaylanan medikal bakış açısını yansıtmayan istisnai yara bakım rutinleri oldukça yaygındır. Yıllar
geçtikçe, ailenin ve hastanın tercihlerini içeren daha esnek bir yaklaşımın; bakıma uyumu ve memnuniyeti
artırmakta ve sonuçları iyileştirmekte olduğunu saptadık.
Yeni heyecan verici, hastalığı modifiye edici ve yeni yeni ortaya çıkan hücresel terapilerle; her
hastanın bu terapiler için potansiyel bir aday olma şansını yakalama oranını maksimize etmek
oldukça önemlidir. JEB-Herlitz’in erken tanısı da bunlardan biridir.
Hastalığı Modifiye Edici Hücresel Terapilerin
Potansiyel Adayları için Bakım
Hastalığa ilişkin komplikasyonları
önleyerek, teşhis ve tedavi ederek
bütünsel olarak sağlıklı durumu
koruyun
 Anemi
 Yetersiz Beslenme
 Kardiyomiyopati
Antikorlara maruz kalma risklerini en
aza indirin
 Filtre edilmiş kan ürünleri kullanın
 Allojenik deri grefti uygulaması
gibi hücresel ürünlerle HLA’ya
maruz kalma risklerini göz önünde
bulundurun.
 Prosedürleri uygulamadan önce
aşılama takvimine uygunluğu
sağlayın
Potansiyel olarak bağışıklığı tehlikede
olan bireyler için aşılama stratejilerini
optimize edin.
Yara bakım planı, yazılı belge olarak okunaklı ve net bir şekilde anahatlarıyla özetlenmelidir,
orijinali aileye verilmeli, birer kopyası da hasta kayıtlarına konmalı ayrıca aile pratisyen hekimi ve
evde bakım personeline teslim edilmelidir. Bakım planı aynı zamanda düzenli olarak
değerlendirilmeli ve güncellenmelidir.
2.1. Düşük hemoglobin değerlerinde göz önünde bulundurulacaklar: Demir Takviyesi ve
transfüzyon(lar)
Bugüne kadar, EB hastalarında görülen Anemi ile başa çıkmak için her hangi bir ideal yönetim
stratejisi geliştirilmemiştir. Patojenik bazlı yaklaşım akla uygun olsa da, her zaman olası değildir.
Uygun cilt bakımı kullanmak ve enfeksiyonu önlemek/tedavi etmek cilt yoluyla yaşanan kan kaybını
en aza indirebilir. Demir eksikliğinin giderilmesi için kullanılan oral demir takviyeleri oldukça yaygın
olarak kullanılsa da, bireysel etkililiği değişkenlik göstermektedir. Hastalar sıklıkla, uyumsuzluğun
sonucu olarak gastrointestinal sıkıntılarından ve kabızlıktan şikâyet etmektedirler. Zayıf demir
emilimi, replasmanın27 (demir eksikliği tedavisinin) vereceği iyi sonuçları da kısıtlamaktadır. RDEB
hastalarında38 yapılan bazı ufak çaplı araştırmalarda, demir37 ve eritroproteinin damar yoluyla hastaya
verilmesinin yararlı olduğu belirtilmiş ve belgelenmiştir. Kan transfüzyonu uygulamaları, Hgb
değerlerinin sürekli olarak 80 mg/dL seviyesinin altında olduğu vakalarda ve/veya diğer önlemlere
cevap vermeyen semptomatik hastaların varlığında düşünülmelidir.
2.2. Düşük albumin tedavisi: beslenmeyi, protein takviyelerini ve beslenme hortumunu
optimize edin
Beslenme durumunu optimize etmek için, EB hastaları gastronomi tüpüne (G-tüpü) ihtiyaç
duyabilirler. EB popülasyonunda kullanım için net örnekler ve talimatlar bulunmada da, G-tüp
yerleştirilmesi için endikasyonlar aşağıdaki gibidir: koordine edilemeyen yutma eylemine bağlı
tekrarlayan aspirasyon, ilaç tedavisinin yönetimi, önemli oranlarda kilo kaybı ve kilo alamama ve
bebek ve çocuklarda29 büyüme eğrilerinde görülen “düşüş” gibi oral (ağızdan) alımda yaşanan
sürekli/devam eden zorluklar. JEB-Herlitz hastalarında %40, RDEB39 hastalarında ise %4.2’ye
varan oranlarda gastrostomi yapıldığı rapor edilmesine rağmen, bu rakamlar şu anda daha
yüksek40 seviyelere ulaşmıştır. Yerleştirilen G-tüpü (besleme tüpü) ile, gün boyunca ağızdan alım
desteklenirken, geceleri tamamlayıcı besin takviyesi sağlamak kolaylaşır. Tanımlanan
eksikliklerin takviye edilmesi, birçok EB merkezi tarafından yaygın şekilde önerilmekte ve bu
eksiklikleri tanımlamak için 6 aydan 12 aya kadar süren izleme yapılması uygun bulunmaktadır 29.
B.
Hasta Merkezli (Kaynaklı) Kaygılar
3. İyileşme sağlayabilmek için hasta kaynaklı kaygıları hedef alın ve yönetim
desteği sağlayın
3.1. Ağrı
Hastalar bir hastalığı vardır fakat rahatsızlığı ve buna bağlı acıyı deneyimler. Bu özellikle ağrı için
kullanılabilir.
Ağrı, alt türünün ne olduğuna bakılmaksızın, EB hastaları tarafından deneyimlenen en yaygın
semptomdur.
Ağrının sıklığı ve şiddeti, çoğu zaman hastalığın şiddeti ile doğru orantılıdır, örneği en sık
görülen EB türü olan RDEB hastalarının %50’sine kadar olan kısmı, günlük > 5 (ölçek 0-10
arasıdır)41 ağrı hissederler. EB’de yaşanan ağrının sebebi birçok faktöre bağlanabiliyor ise de,
cilt ve cilde ilişkin EB lezyonları, ağrının uzak ara en başta gelen kaynağıdır. Ağrı, çıplak ten ve
blisterler üzerine yapılan basınca (basınç) bağlı olarak dinlenme süresinde ortaya çıkabilir,
ikincil olarak da, fiziksel hareketlerle bandajlar sebebiyle oluşan enfeksiyon, friksiyon ve
soyulmalara bağlı olarak ağrı ortaya çıkabilir. Ağrı, aynı zamanda, sargı değiştirme veya banyo ya da
günlük aktiviteler sırasında yaşanan travma nedeniyle tetiklenebilir veya şiddetlenebilir. Ağrının
değerlendirilmesi, yaşa uygun olarak örneğin küçük çocuklar için yüz skalaları ve bir görsel analog skala
42
veya 0-10 arası numaralandırma skalası gibi çok çeşitli standardize edilmiş araçlar kullanılarak yapılır .
Çok-boyutlu ağrı araçları, ağrının çok-boyutlu ağrı enstrümanları da, ağrının ve hasta üzerindeki
etkilerinin detaylı değerlendirilebilmesi için gereklidir. Ağrının davranışsal belirtileri, ağrısı
olduğunu dile getiremeyen bebeklik çağındaki hastalar için de geliştirilebilmiştir. Bu araçlar,
evde aile üyeleri tarafından kullanılması dahil olmak üzere çok çeşitli klinik ortamlarında da
kolaylıkla kullanılabilmektedir. Uygun bir ağrı yönetim yaklaşımı geliştirmenin yanında, ağrı
seviyeleri de, sargı değiştirme, banyo yapma ve diğer ağrıyı artıran müdahalelerden43 önce, bu
müdahaleler sırasında ve sonrasında kaydedilmelidir.
Diğer hastaya ilişkin faktörler düşünüldüğünde (anksiyete, önceki deneyimler, rahatsızlık,
depresyon), bu faktörler ağrı deneyimini anlamakta oldukça önemlidir. Bu faktörler, yaraya ilişkin
ağrıdan ayrı değerlendirilmeli ve teşhis edilmelidir. Kronik ve azalma göstermeyen ağrının etkisi
yıkıcı olabilir ve kişinin yaşam kalitesini aşındırırken, hem hastalar hem de aileleri için önemli
ölçüde strese yol açabilir. Her hasta biriciktir ve ilaç tedavisi(uzun süre etkili, kısa süre etkisi,
nosiseptif ve nöropatik ajanlar), kimyasal olmayan ve tamamlayıcı stratejilerin (örn. Akapunktur,
müzik, oyalanma, masaj) kullanımı dahil ağrıyı yönetmek/ağrı ile başa çıkabilmek içim kişisel
tercihlere sahip olabilir. Ağrıyı, devam eden bir şekilde değerlendirmek için en iyi uygulama
olarak kabul edilen ve sargıların değiştirilmesi ile akut ağrının karşılaştırılması sargı değişiminde
tekrarlayıcıdır veya cerrahi debridman dahil çeşitli prosedürler ile ortaya çıkan ağrılar tesadüfidir.
Düzenli ağrı değerlendirmeler aynı zamanda ağrı için geçici model sağlar ve ağıyı potansiyel
olarak azaltan ve şiddetlendiren faktörleri tanımlar44.
Artan stres seviyeleri ile birlikte, düşük ağrı eşikleri ve düşen tolerans da devreye girer. Sonuç,
amansız bir ağrı, stres/anksiyete, ağrı beklentisi döngüsü ve ağrının daha da kötüleşmesidir.
Artan stres aynı zamanda, bağışıklık sistemini ayarlayan ve bu sayede normal yara iyileşme 45
sürecini de riske atan hipotalamik – hipofiz bezi adrenal (HPA) eksenini de aktive eder.
EB hastasında ağrıya yaklaşım önleyici ve terapötik modaliteler 46 içermektedir. Koruyucu atravmatik
sargılar, travmaya meyilli alanların desteklenmesi, gergin blisterlerden suyu sızdırma, yapışkanlı
sargıların veya cilt için bulunan yapışkanlı sargıları suda bırakarak yüzeyi nemlendirmek ve sargılar
çıkarılırken friksiyonu sınırlamak ve cilt enfeksiyonlarını tedavi etmek dâhil ve bunlarla sınırlı
kalmayan önleme stratejileri bulunmaktadır.
Yararlı oldukları söylenen birleşik ve ilaç tedavisi gerektirmeyen ağrı terapileri; buz torbaları,
vibrasyon, oyalanma, rahatlama ve müzik terapisi gibi fiziksel modaliteler içerir.
Tablo 3: Ağrı Yönetim Stratejileri
Ağrı Yönetimi
Önleyici
Amaçlar/Türler
Travmayı önler
Blister yayılmasını
önler
Lokal enfeksiyonu
önler
Terapötik
Farmakolojik
Faaliyetler
 Koruma, köpük sargılar kullanınız, yumuşak yatma ve oturma
yüzeyleri kullanınız
 Elbise ve ayakkabı düzenlemesi
 Blister içinden sıvıyı boşaltın, etkilenen alan üzerinde blisterin yara
kabuğunu bırakın
 Açık alanları örtün
 Lokal kolonizasyonu kontrol edin
 Sargı değiştirme öncesinde bakıcıların el temizleyici kullanmalarına
özen gösterin
Nosiseptif:
 hafif şiddetli ağrı: Asetaminofen ± NSAIDS
 orta şiddetli ağrı: Asetaminofen ± NSAIDS + morfin
 ağır şiddetli ağrı: Asetaminofen + NSAIDS + morfin/diğer kuvvetli
Farmakolojik olmayan opioidler
Nöropötik:
 trisiklikler (nortrifitili, desipramin), gabapentin, pregabulin, diğer
antiepileptikler
 sakinleşme-rahatlama/distraksiyon (oyalanma)
 biyogeridönüt
 fiziksel modaliteler (örn: vibrasyon, soğutma)
NSAIDS = s te r oi d içe r me ye n a nt ii nf la mat uva r i l aç la r
Ağrının beklendiği durumlarda (örn. Sargı değiştirme), birleşik prosedürler medikal/tıbbi terapi ile
birlikte düşünülmelidir. Terapötik ağrı için ilaç tedavisi topikal olarak ve sistematik olarak verilebilir
(Tablo 3). Potansiyel olarak kullanışlı topikal opsiyonlardan bazıları bunları içermektedir: banyo
suyunu izotonik47 yapmak için suya tuz eklemek; çıkarma sırasında travmayı ve ağrıyı engellemek
için temas eden yüzeylerde silikonlu sargılar kullanmak (örn. Mepitel®, Mepilex®, Molnlycke,
Sweden) veya analjezik içeren sargıların kullanımına ilişkin uzman görüşü (Yavaş ibuprofen salınımlı
köpük sargılar: Biatin-IBU, Coloplast, Danimarka – ABD’de bulunmamaktadır).
En iyi farmasötik müdahaleye karar vermek için, ağrı mekanizması araştırılmalıdır. Genelde; yaraya
ilişkin ağrı hem nosiseptif hem de dürtüye dayalı (acı, ağrı hassasiyeti, zonklama) karşısında
neropötik ve dürtüye dayalı olmayan veya spontan ağrı (yanık, batma, vurulma, saplama).
Nosiseptif ağrıya WHO ağrı merdiveni ile tedavi yapılır, ilaç tedavisine aspirin ve steroidal olmayan
anti-inflamatuvarlar ile başlanır ve sonrasında hafif ve ağır uyuşturucu maddeler ile sürece devam
edilir (Tablo 3)48.
Kısa etkili ajanlar, çoğunlukla daha uzun süre etkili ajanlar ile kısa etkili ajanların dozunu
ayarlamak için ve sonrasında da, sargı değişiminden 30-60 dakika öncesinde yönetimi içeren
atılım için ayrılmıştır. Nöropatik ağrı çoğu zaman trisiklik ajanlara, özellikle de anti-noradrenalin
aktivitesi içinde yükselen ikinci jenerasyon/nesil ajanlara yanıt verir. Nortriptilin ve desipramin
çoğunlukla amitriptilinden çok daha iyidir. İlaçlara yanıt verilmeyen, ağır sonuçlar, gabapentin,
pregabalin ve diğer anti-epileptikler48 olarak bilinen alternatif ajanlar ile daha iyidir.
Prosedürel ağrı (örn. Sargı değişiminden, banyodan önce), bakım çemberi içindeki kişileri yansıtan ve
bunlarla kurulan iletişime dayalı mesleklerarası yaklaşım ile yönetilmelidir. Bu özellikle EB’li çocuk hastaların
bakımı/tedavisi için oldukça önemlidir, zira bu hastalar çoğunlukla tekrarlayan rahatsızlık verici prosedürleri
deneyimlemektedirler. Eğer prosedürel ağrı uygun şekilde yönetilmezse, uzun-süreli negatif etkiler görülür ve terapötik
ilişki hasar görebilir, bu sebeple, prosedürel ağrı yönetimi için bakım planlama oldukça önemlidir. %24 oranında
sakaroz şekeri, 2 yaşından49 küçük çocuk hastalarda oldukça kullanışlı ve kısa sürede etki eden bir analjeziktir. Daha
büyük çocuklarda ve yetişkinlerde, prosedürden 30 dakika önce uygulanacak olan asetaminofen veya morfin
kullanılabilmektedir. Farmakolojik olmayan modaliteler (Tablo 3) de yukarıda listelenen farmakolojik önlemler ile
birlikte oldukça yardımcıdır. Genel popülasyonda, müzik terapisinin, bakım yapılırken50 yaşanan anksiyete ve
depresyon51 sırasında hastaların moralini yükselttiği saptanmıştır. Müzik terapisi, yara bakım değerlendirmeleri ile
birlikte ortaya çıkan ağrı ve anksiyeteyi yönetmek için birçok EB kliniğinde başarıyla kullanılmaktadır.
3.2. Kaşınma
Kaşınma, aynı zamanda kaşıntı olarak da bilinir, cilt hastalığı olan tüm bireylerin en depresif tecrübelerinden biridir zira
kaşıntı, çoğunlukla depresyon, cilt ayrılması aynı zamanda uyku bozukluğu ve genel stres ile başa çıkma
yöntemlerindendir. Kini ve ark. (2011) çalışma bulgularında bu durumu “Kronik Kaşıntı Yaşam Kalitesinde (QoL)
ciddi etkilere sahiptir, bu durum ağrı ile karşılaştırılabilecek kadar ciddidir” olarak belirtmişlerdir. Ağrının şiddeti ve
destek ağlarının kullanımı, semptomlardan etkilenen hastaların hangi derecede olduklarını belirleyen başka faktörlerdir.
Destek ağrılarına yönelme ve buna ilaveten yeni terapiler geliştirme kaşınan hastaların Yaşam Kalitelerini artırabilir.
Kaşıntı, EB popülasyonunda oldukça yaygın bir semptomdur. Kesin mekanizma tam olarak
bilinmemektedir: anormal kalıcı cilt iltihabı, sargılara bağlı hararet, lokal hassaslaştırıcılar ve
histamin salınımlı sistemik opioidlerin kullanımı gibi faktörlerin tamamı potansiyel katkı46
sağlayıcılardır. Pruritus, yeniden pruritusu tetikleyen cilt travmalarına bağlı olarak ciltte daha fazla
blister oluşumuna sebep olur. Kaşınma, EBli hastaların çoğunda çok az kontrol altına alınabilen bir
semptomdur, zira, histamin, yavaş reaksiyon veren maddeler veya prostaglandinler gibi tüm potansiyel
patojenik içerikleri hedefleyen tek bir yaklaşım yoktur.
Kaşıntı yönetimi, kaşıntının hangi zamanlarda daha şiddetli olduğunu ve kaşıntıyı tetikleyen
faktörleri belirlemek için detaylı bir hasta geçmişini inceleyerek başlamalıdır. Zaman zaman,
topikal rutini değiştirmek (kullanılan sargı tipini değiştirmek veya topikal antibiyotik kullanımını
kesmek), pruritusun yönetilebilecek seviyeye düşmesini sağlamak için etkili ve yeterli
olabilmektedir. Kaşıntının gün içinde hangi zamanda en şiddetli seviyesinde olduğunu tespit etmek
de oldukça önemlidir.
Gece kaşıntısı, vücutta aşırı hararet nedeniyle ortaya çıkıyor olabilir ve yatıştırıcı antihistaminiklerle
(örn: Hidroksizin) veya H1 antihistaminik etkili trisiklik antidepresanlarla (örn: doksepin) tedavi
edilebilir. Yatıştırıcı etkisinin ötesinde, trisiklikleri kullanmanın avantajı, hafif antidepresan etkileridir
(daha yüksek dozda doksepin kullanımı).
Gündüz pruritusu, Setirizin veya Loratadin gibi yatıştırıcı olmayan antihistaminik H1-blokerlerinin
kullanımını gerektirebilir. Farklı kimyasal sınıflardan olan H1 antihistaminiklerin kullanımı; aynı
zamanda mast hücrelerini stabilize edici özelliği bulunan Ketatofen gibi diğer ajanlar ile birlikte H1
blokerinin rekabetçi bloklama özelliği üzerinde sinerjik etkiye sahiptir. Sıvı preparatlar, daha kısa etki
sürelerine sahip olduklarından her zaman daha fazla tercih edildikleri gibi, aynı zamanda G-tüpleri
yoluyla da hastaya verilebilirler. Kalıcı kaşıntı için, Ondansetron veya düşük dozlu Gabapentinin 46
başarılı kullanımlarına dair anekdotsal raporlar da bulunmaktadır. Klinisyenlerin sargılarda ve diğer
topikal prepartlarda kaşıntıyı tetikleyebilecek potansiyel hassaslaştırıcılara karşı dikkatli olmaları
gerekmektedir. Çalışmalara göre, parfüm/koku en yaygın cilt hassaslaştırıcılarından biridir.
3.3. Günlük faaliyetler/aktiviteler
Ağrı, koku, hareket kısıtlılığı, EB hastaları ve onların günlük hayatları üzerinde ciddi etkilere sahiptir.
Hastalık yükü, kişisel bakımını yapmakta zorluk, okul veya iş faaliyetlerine katılmakta zorlanma,
artan finansal yük ve özellikle hayattan zevk alma ve hayata katılım zorluğu gibi etkileri
içerebilmektedir. Depresyon ve anksiyete de çok yaygın 54 olup, sosyal izolasyona sebep olur.
Beslenme bağımsızlığı ve aktiviteler sırasında güvenliğin sağlanması hastalık yükünü azaltmada
yardımcı olurken aynı zamanda diğer insanlara bağımlılığı da azaltır. Önemli çevresel
düzenlemeler (örn: banyolarda özel oturma sistemleri, tekerlekli sandalye, özel ayakkabılar),
travmanın miktarını azaltmak ve bu hastaların yaşadığı zorluklara yardımcı olarak
çevrelerinin ve yaşadıkları yerlerin kendi ihtiyaçlarına göre düzenlenmesini sağlamak için
mutlaka yapılmalıdır. Sıklıkla yapılan yeniden değerlendirmeler ile birlikte yürütülecek bir
rehabilitasyon danışmanlığı alınması önerilir.
EB’nin, hastanın kişisel görünümü üzerinde de zararlı etkileri vardır. Buna ilaveten, görünüş,
koku ve yaralara bağlı sızıntılar genelde hastaların sosyal faaliyetlere katılmasını engeller. Bir
çok hastanın bu hastalık ile büyüdüğünü ve sosyal izolasyon ile günlük rutini yapamamanın (örn:
okula gitme) kişilik gelişimine olan etkilerinin oldukça ciddi olduğunu unutmamak gerekir.
4. Hastaya/Hasta yakınlarına ve bakım çemberine, tedaviye uygunluğu artırmak için eğitim
ve destek verin
Bir EB hastasına destek ve eğitim vermek için, kişi, terapötik ilişkiyi geliştirerek hastanın ve ailesinin
güvenini kazanmalıdır. Güven, iletişim ve açık ve samimi diyalog hastayı ve tedavi/bakım
çemberindeki kişilerin, buna katılacak her bireyin anlamlı bir katkısı olacağını anlamalarını
sağladığında oluşacaktır. Karar verme sürecinde yardım alan bir hasta olması, ekibin onlarla birlikte
çalıştığını hastaya hatırlatarak hastanın rahatlamasını sağlar. Tüm kilit oyuncuların dahil olduğu net ve
kalıcı bir diyalog kurulması çok önemlidir. EB aileler çoğu zaman fazlaca bireyselleştirilmiş rutinler
geliştirirler ve bu rutinleri değiştirmek, hem yeni tedavi modellerini uygulamak hem de tıp dünyasına
karşı geliştirilmiş öğrenilmiş bir güvensizliği kırmak açısından çok zordur.
EB, çok kompleks ve çok sistemli bir hastalıktır; bu sebeple farklı sağlık profesyonelleri ile kurulacak çeşitli
iletişim ve diyaloglar oldukça önemli ve sonucunda verimlidir. Pratisyen hekim ve evde bakım ekibi ile
kurulacak açık ve samimi iletişim de dahil, bakım koordinasyonunu içeren merkezi ve
mesleklerarası yaklaşımın, bu hastaları iyileştirmede en etkili yol olduğunu fark ettik. Bu hastalar
için tedavi olmanın yükü, hastaları sağlık ekibine karşı takatini ve sabrını zorlayan bir yüktür. Tüm
hastaların bu tedavi için özel olarak hazırlanmış merkezlerde tedavi edilemediği düşünülürse, EB
uzmanı olmayan pratisyen hekimlerin oturmuş, kurulu EB merkezlerinden, EB bakım ağından veya
DEBRA vakıflarından destek almaları gerektiğini söyleyebiliriz.
C.
Lokal Yara Bakımı
4.
Yara lokasyon(larını)unu ve (karakteristik)özelliklerini değerlendirin
Dahil edilen Beden Yüzey Alanının (BYA) envanteri ve yara türleri (intakt blisterler, açık blisterler,
erozyonlar, ülserler, akut / kronik yaralar, eksüdatif / eksüdatif olmayan yaralar) bir yara koruma planı
geliştirmede ilk adımdır. Deriye bulaşma sınırlarını (kapsamını) belirlemek için kullanılan çok sınırlı
sayıda yöntem vardır. Yanık hastaları 55 için kullanılan palm yöntemi gibi klasik yöntemler; ciltte
blister oluşumunun çoklu aşamaları ve her bir ziyarette tüm cildi muayene etmede yaşanan zorluklar
sebebiyle pek uygulanabilir değildir. Dijital fotoğraflama yöntemi, özellikle problemli lezyonların
gelişimini değerlendirme ve izleme için yardımcı olabilir.
Diğer bir objektif yöntem de, kronik yaraların değerlendirilmesi için kullanılan MEASURE56
paradigmasıdır, Measure‘nin açılımı şöyledir; doğru açılarda en uzun uzunluk ve en geniş
genişliğe sahiptir, Eksüda-miktarı (hiç, az, orta, ağır) ve karakteristik özellikleri (ciddi,
sanguinöz, pustuler veya bunların kombinasyonları), Görünüm (temel: nekrotik [siyah], fibrin
[koyu sarı], pul pul [açık sarı] veya granülasyon dokusu [pembe ve sağlıklı X kırmızı ve
gevrek = kolaylıkla kanayabilen], Ağrı (Acı), Oyulma (cm bazında ölçüm yapılır ve
belgelemek için saat kadranları kullanılır: saat 6 vb.),Yeniden Değerlendirme ve Kıyı/Kenar
(hiperkeratotik, ıslatılarak yumuşatılmış, normal). Bu yöntem, EB popülasyonu için, Oyulma
adımı çıkarılarak modifiye edilmiştir (hala MEASURE kısaltması ile kullanılır fakat SU yerine
S harfi kullanılır) ve bir yara bakım planı geliştirmek ve yaranın tedaviye verdiği tepkiyi
gözlemlemek için özellikle iyileşmeyen problemli yaralar için kullanılabilir.
Cilt bakımı tipi hakkında verilecek karar, yaranın lokasyonunu da içermektedir. Göz önünde
bulundurulması gereken diğer faktörler; ekstra dolgu ve koruma, kişiselleştirilmiş/özellikli sargılar
ve günlük kullanımda uygulanabilirliktir (Tablo 4, 5, 6)
6. Yaraları düşük toksisiteli solüsyonlar kullanarak nazikçe siliniz
Yara temizliği için standart bakım, yaraya olabildiğince nazik ve sitotoksik olmayan
solüsyonları kullanmaktır: örn: tuz, su ya da asetik asit (% 0.5-1.0)14. Araştırmalar, bazı
solüsyonların fibroblastlar gibi iyileştirici hücrelere karşı sitotoksik etki yapabileceğini in vitro
olarak göstermektedir. 2008 yılında yapılan Cochrane Araştırması57, “yara temizliğinin tek
başına enfeksiyonu iyileştirdiği ya da azalttığı hususunda güçlü kanıtlar olmadığını” ortaya
koymuştur. Cochrane İşbirliği, bası ülserlerinde yara temizliği üzerine yaptığı kanıt incelemesini
(2011 yılında) güncelledi ve “bası ülserleri 58 için herhangi belirli bir yara temizleme solüsyonunun
kullanımını veya tekniğini destekleyen iyi kanıtlar bulunmadığı” sonucuna varmıştır. İleride yeni
kanıtlar ortaya çıkarılıncaya değin, uzman görüşü, bağışıklığı tehlikeye girmiş bireyler için veya
musluk suyunun içilebilecek kalitede olmaması durumunda dikkatli olunmasını önermektedir.
İyileştirilebilen yaraları temizlemek için sitotoksik solüsyonlardan (Dakin solüsyonu ve Povidon iyodin gibi) kaçınmak ya da bunları yalnızca sınırlı zamanlarda kullanmak makul ve ihtiyatlı bir
uygulama olacaktır. Bu ajanların, canlı organizma yükünü ve kokuyu kontrol etmek üzere yüksek
eksüdatif yaraların bakımında yeri vardır, EB popülasyonunda uygunluğu, deri
frajilitesi(hassaslığına) ve açık yaralar ile birlikte seyreden ağrılara dayalı olarak sınırlıdır. Biz, yara
bakımı için vücut ısısına göre ayarlanmış tuz solüsyonu veya su kullanılarak yaranın nazikçe
temizlenmesini öneriyoruz. Hastalar silikonsuz kaplama sargıları ile “yapışyapışlık” hissini
yaşayabilirler. Her bir yaranın 5-10 dakika boyunca suda bekletilmesi veya sargıların küvetin içinde
çıkarılması, sargı çıkarılırken yaşanan acı ve travmayı azaltabilir. Seyreltilmiş asetik solüsyon (%5
beyaz şarap & 0,25-%1.0 arasında seyreltilir) veya beyazlatma işlemi (asidifikasyon ile 5L suyun
içinde 5-10 ml, hipokloröz asit ve pıhtılaştırıcı proteinlerin salınmasını sağlayarak bakteriyel taşımayı
azaltabilir) suyu asidite edecek ve bakterilerin azalmasına yardım edecektir, bu sayede çok sıklıkla27
kullanılmaz ise, oldukça faydalı olabilir.
EBli hastalar için banyo yapma tercih edilen bir cilt bakım yöntemi iken, duş alma beraberinde
acı ve ağrıyı47 da getirir. Banyo yapma, görece travmatik olmayan sargı çıkarma işleminin
avantajları ile temizlemeye yardımcı olurken, bir yandan da antimikrobiyaller (örn. Seyreltilmiş
asetik asit veya beyazlatıcı) ile antibakteriyel kontrol için bütünleyici bir uygulamadır. Banyonun,
öncesinde komesal biçimde kolonize olmuş deride bakteriyel patojen kolonizasyonunu artırabileceği
yönünde bir teorik kaygı da bulunmaktaysa da; bu dezavantaj, yararları ile karşılaştırıldığında,
önemsiz olmaktadır.
Tablo 4: Endikasyonlara / yara tiplerine göre sargı seçimi
Yara tipi/endikasyon
Koruma
Açık eksüdatif olmayan
Eksüdatif
Eskar (Yara Kabuğu)
Kritik olarak kolonize veya
enfekte olmuş
Ağrı
Kaşıntı
Hipergranülasyon
Birincil Sargı
 Yumuşak silikon
köpükler
 Modifiye edilmiş emici
pedler
 Lipidokoloid sargılar
 Bağlantı katmanları
 Yumuşak silikon
köpükler
 Modifiye edilmiş emici
pedler
 Lipidokoloid sargılar
 Bağlantı katmanları
 Yumuşak silikon
köpükler
 Lipidokoloid sargılar
 Hidrofiberler
 Hidrojeller
 Biyosentetik Selüloz
Bağlantı katmanı +
Ag veya diğer
anti-mikrobiyal
 Atravmatik köpükler
 Hidrofiberler
 Aljinatlar
 Yumuşak silikon kaplama
(örn. Safetac® Teknolojisi)
 Biyosentetik selüloz
 Hidrojel tabakalar
 Yumuşak silikon kaplama
 Biyosentetik selüloz
 Hidrojel tabakalar
 Bağlantı katmanı +/gümüş veya diğer
antimikrobiyaller
İkincil Sargı
 Yerinde tutmak için
yanık ağı
(uygulanabilir ise)
Topikal Terapi
 Yok
 Yerinde tutmak için
yanık ağı
(uygulanabilir ise)
 Yok
 Yerinde tutmak için
yanık ağı (uygulanabilir
ise)
 Topikal antibiyotikler
(alerjenleri engeller)
 Köpükler
 Modifiye edilmiş emici
pedler
 Köpükler
 Modifiye edilmiş emici
pedler
 Yok
 Köpükler
 Modifiye edilmiş emici
pedler
 Topikal NSAIDler
 Köpükler
 Modifiye edilmiş emici
pedler
 Köpükler
 Modifiye edilmiş emici
pedler
 Kısa süreli topikal orta
etkili kortikosteroitler
 Topikal antibiyotikler
(alerjenleri engeller)
 Kısa süreli topikal etkili
kortikosteroitler
Tablo 5: Sargıların kategorileri, özellikleri, endikasyonları
Yara
tipi/endikasyon
Köpükler
Birincil Sargı
 Mepilex®
İkincil Sargı
3
3
 Mepilex Lite®
3
 Mepilex Border®
3
 Mepilex Border Lite®
2
Hidrojeller
 Bu köpükleri nonadherent yapmak
için içlerinde silikon katman
bulunmaktadır.
Topikal Terapi
 Yüksek miktarlarda sıvı ve yara
drenajının emilmesini sağlar.
 Yaralara takviye ve koruma
sağlar
 Sızıntı miktarına bağlı olarak,
yerleştirildiği alanda 7 güne
kadar kalabilir
 Bazı köpükler yerinde
korunması için ikincil bir sargı
gerektirir
 Kenarları sınırlandırılmış sargılar
bazen çok yapışkan olabilir ve
dikkatle kullanılmalıdır.
 PolyMem (Panel
üyelerinden uzman
görüşü)
 Genelde hidrofilik (su emici)
poliüretan
 Tıkayıcı(oklüzif) değildir. Yarı
geçirgen yüzey köpüğün sargının
içine sızmasını sağlar ve köpük
nemi tutar.
 Jeller:
4
 Duodermler
5
 Intrasite
 Suda genişleyen ve yaraları
hidratlayan çözünmez
polimerlerden üretilmektedir
 Otolitik debridman sağlar
 Minimal ya da hiç sızıntı olmayan
yaralar içindir
 Hidrasyon kapasitesine bağlı
olarak, bu hidrojeller soğutma
etkisi sunar ve ağrı, kaşıntı ve
rahatsızlık
durumlarında
rahatlama sağlayabilir.
 Yosundan türetilen dokusuz liflerden
üretilmektedir
 Yara drenajı ile temas ettiğinde
yapışkan olmayan bir jele dönüşür.
 Eksüda gerektirir
 Kuru yaralar veya eskarlı
yaralar üzerinde çalışmaz
 Kalsiyum aljinat sargıları,
kanamayı durdurmaya yardımcı
kalsiyum iyonları salınımı
yapar
 Yara drenajı ile temas ettiğinde jel
halini alan ve nemli bir ortam
sağlayan sodyum-karboksimetil
selülozdan üretilmektedir
 Çok miktarda delikli polietilen
terefitalat içine yerleştirilen ve
her iki kenarından da
mühürlenen ince bir tabaka emici
pamuk fiberlerden
üretilmektedir.
 Plastik film, sargının yara
yüzeyine yapışmasını engeller ve
delikli yüzey, eksüdanın pede
geçişini sağlar
 Aljinatlardan daha emicidir
 Yüksek drenaja sahip yaralarda göz
önünde bulundurulmalıdır.
 Tabakalar (Soğuk
sargılar):
6
 ActiFoamCool
5
 Intrasite Uyumlu
7
Aljinatlar
(kalsiyum veya
kalsiyum/Sodyum)
 Kaltostat
Hidrofiberler
 Aquacel
Modifiye edilmiş
emici pedler
 Telfa
1
 Restore
3
 Mesorb
Bağlantı katmanları





Biyosentetik selüloz
 Suprasorb X
7
8
3
Mepitel®
Mepitac®
9
Silflex
10
Adaptic touch
9
Siltape
11
 Koruyucu inert materyal travmatik
olmadan çıkarılmasını sağlar
(Mepitel® bilimsel çalışmaları,
diğer uzmanların görüşleri)
 Selüloz, su ve % 0.085 klorheksidin
 Aynı zamanda soğutucu bir
glukonattan (koruyucu madde)
oluşan sargı hem emicilik özelliğine
sahiptir hem de nem sağlar
Lipokoloid sargılar
12
 Urgotul
 Restore (Kuzey
Amerika’daki muadili
Urgotul’dur)
 Vazelin içinde dağıtılmış
hidrokoloit polimerlerle
emdirilmiş açık dokuma
polyester ağdan oluşmaktadır.
 Sızıntı ile temas ettiğinde,
hidrokoloit polimerler hidratlanır
ve yapışkan olmayan yüzey
oluşturmayı sağlayan bir
lipidokoloid arayüz olan vazelin
ile birleşir
sargı olarak düşünülürken,
ağrıyı azaltma ve yaralara nem
ilavesinde destekleyici ve
tedavi edicidir
 Aynı zamanda kaşıntıyı da azaltır
 Sızıntılı yaralar için kullanılır.
Aynı zamanda korunmasız
bölgeleri korumak için de
kullanılmaktadır
1 Hollister, 2 Ferris Mfg., 3 Molnlycke Health Care, 4 ConvaTec, 5 Smith & Nephew, 6Activa Healthcare,7 ConvaTec,
8 Kendall Company Ltd, 9 Advancis Medical, 10 Systagenix, 11 Activa Healthcare, 12 Urgo, 13 3M Healthcare
Tablo 6: Sargıların seçimi, özel bölgeler için topikal terapi/endikasyonlar
Lokasyon
Perianal Bölge
Oral mukoza
Sargı/Topikal Terapi
 Bağlantı katmanını yenileyiniz
 Otolitik debridman
 Nem sağlar
 İntrasit olarak uygun
 Otolitik debridman
 Nem sağlar
 Bepanthen (Pro Vitamin B5’li
merhem)
 Cavilon (sıvı bariyer filmi)
 Nem dengesine yardımcı
olur
 Cilt üzerinde solunabilen,
transparan bir kaplama
oluşturur
 Emollin 50/50 yumuşatıcı sprey
 (CD Medical Ltd) (beyaz
yumuşak parafin ve sıvı
parafin)
 Su geçirmez
 Bariyer koruma sağlar
 BioXtra (tükürük – salyailavesi)
 Difflam Spray (aktif içeriği
benzidamin hidroklorit ve
NSAID’dir).
 Nem sağlar
 Corsodyl (klorheksidin içerikli
gargara)
 Gelclair (biyotutunma(bioadherent) oral jel)
Besleme tüpü
PC/C hatları, fiksatör
Yapıştırıcılar
Retensiyon/Tutunma Bandajı
Özellikler
 Ağrıyı ve iltihabı azaltır
 Aynı zamanda lokal
anestezik olarak da
kullanılır.
 Antiseptik ve dezenfektan
özelliğe sahiptir.
 Sinir uçlarını koruyan ve
ağrıyı azaltan etkisi vardır.
 AMD- PHMB köpük
fenestre disk sargılar
(antimikrobiyal köpük
sargı)
 Nem dengesi
 Antiseptik içerir
 (Polihezkan biyoguanid,
PHMB) (MRSA, VRE,
gram + ve gram –
bakteriler, mantarlar ve
maya mantarlarında
etkilidir
 Cavilon ile karıştırılan %4
sukralfat
 Mepitac®, Mepitel® Adaptic
touch, Siltape
 Medikal yapışkan sökücü
(Hollister)
 Appeel (CliniMed Ltd)veya
Niltac (Kuzey Amerika’da
bulunan muadili)
 Yapışkan sökücü sprey
(Coloplast)
 Koruyucu
 Tubifast™
 Acti-Wrap yapışkan retensiyon
bandaj (Activa Healthcare)
 Sargıların yerinde
kalmalarını sağlar
Uzman Yorumu
(Görüşü)
 Yerinde tutması zordur
 Bebek bezini astarlamak için
kullanılabilir
 Yerinde tutması zordur
 Bebek bezini astarlamak için
kullanılabilir

 Cildi tahriş etmez
 alkolsüzdür
 Cildi tahriş etmez
 Yemeklerden önce
kullanılabilir
 Yapışmaz
 Yapışkan sökücü geçici
kullanım içindir.
 Bu spreyler silikon bazlıdır.
 Küçük sargıları sabitlemek
için faydalıdır
7.
Debridman
Başlangıçta, EB hastalarında yaralar blisterler şeklindedir. Blisterlerin büyümesini önlemek amacıyla,
içerideki sıvıyı boşaltacak şekilde steril bir iğne ile blisteri dikkatli bir şekilde delmek ve sıvı izleme ile
blisterin yayılmasını önlemek önemlidir. Sıvı boşaltımını en iyi hale getirmek için blisterin çeşitli
bölgelerde delinmesi gerekli olabilir. Bölgedeki fazla basınç blisterin/bülün(bulla) daha fazla yayılmasına
yol açabileceğinden, sıvının kendi kendine boşalmasına izin verilmelidir. Doğal bir giysi gibi hareket
ettiğinden ve acıyı azaltarak ve ekzojen enfeksiyon riskini en aza indirgeyerek iyileşmeye yardımcı
olduğundan alttaki deri asla soyulmamalıdır.
Yara sert kuru bir yara kabuğu veya yumuşak ölü deri ile kaplandığında, normal iyileşme süreci
bozulur. Ölü deri bakteriyel çoğalma debridmanı için bir kültür ortamı görevi görürken, sert yara
kabuğu, iyileşmeyi engelleyen proinflamatuar stimulus görevi görür. Debridman, hücresel
faaliyetlerde yetersiz olan yaşlanan hücreleri ortadan kaldırarak ve inflamatuar süreci sürdüren
59
biyofilmleri gidererek iyileşmeyi destekler . Diğer kronik yaralara yönelik yöntemlerin aksine, EB
popülasyonunda debridman, fazlasıyla yumuşak olmalı ve mümkün olduğunda fiziksel olmayan
yöntemler içermelidir (yani otolitik olarak hidrojel veya kalsiyum aljinat sargı bezleri kullanılarak).
8.
Değerlendirme ve tedavi
8.1 Yüzeysel kritik kolonizasyon & anormal iltihaplanma
Kronik yaralar bakteri içerir; ancak, yüzey çubuğundan elde edilen bakteri varlığı enfeksiyonu
tanımlamaz. İyileşmeye yönelik bakteriyel etkiler, bakteriyel yüke ve virülansa bağlıdır.
Kontaminasyon, yara yüzeyinde daha küçük bakteriyel yükler; kolonizasyon ise, genellikle
iyileşmeye müdahale etmeksizin dokuda bakteriiyell kolonilerin oluşumu anlamına gelir. Kritik
kolonizasyon, bakteriyel çoğalma bölgesel hasara yol açtığında ve yara iyileşmeyi önleyerek
5
sıkıştığında veya durduğunda meydana gelir. Enfeksiyon, genel olarak gram doku başına >10 koloni
6
olarak tanımlanan (yani 1.0x10 veya daha yüksek) genel bakteriyel yüke, istilacı bakterilerin
60
doğasına ve en önemlisi konakçının dayanımına göre belirlenir . Yüzeysel kritik kolonizasyon
ile derin ve çevresel deri enfeksiyonu klinik tanılardır. Bakteriyel hasar veya enfeksiyonun iki
©
©61,62
seviyesini temsil eden mnemotekni NERDS ve STONEES
, kronik yaralarda kullanım için
14
onaylanmıştır. Yeni veya artan acı, Gardiner ve ark. tarafından onaylandığı üzere yüzeysel
kritik kolonizasyona veya derin ve çevresel yara kenarı enfeksiyonuna yol açan bakteriyel
hasarla kötüleşen bir semptomdur.
Yüzeysel kritik kolonizasyon ve topikal antimikrobiyal ihtiyacı için üç NERDS kriteri gereklidir:
• İyileşmeyen: Yara büyümüyor veya küçülmüyor
• Sızıntı artıyor (konakçı tehlikeli hasara tepki gösteriyor)
• Kırmızı ufalanabilir doku (bakteriler tarafından tetiklenen yüksek VEGF üretimi nedeniyle kan
hücrelerinin aşırı üretimini işaret eder)
• Döküntü: Dökülen epidermal blisterin üst kısmından ayrılması gereken yüzeydeki yeni ölü deri
•
Koku: Gram negatiflerinin ve anaerobik organizmaların varlığını gösterir
Daha derin veya çevresel deri enfeksiyonu ve sistemik tedavi için, STONEES kriterlerinden herhangi
üçü gereklidir:
• Boyut artışı: Yara kenarını ve/veya tabanını yok eden bakterilerden kaynaklanır
• Sıcaklık: Kızılötesi sıcaklık ölçümü, çevresel doku değişiminin iyi bir ölçümüdür (ayna
görüntüsü >3 Fahrenheit derece daha sıcak)
• Os kemiğin Latince’sidir: açıkta kalmış veya kemiğe inen
• Yaraya satelit bulaşmasını gösteren yeni bozulma bölgeleri
• Klinik selülit belirtileri olan çevresel derinin kızartısı ve/veya ödemi
• NERDS’te olduğu gibi eksüda artışı
• NERDS’te olduğu gibi koku: Eksüda/koku mevcut olması halinde, bakteriyel hasarı
yüzeysel, derin veya her ikisi olarak tanımlamak için ek bir kriter gereklidir
Bu kavramların EB’li kişiler için onaylanmasının gerekli olmasına rağmen, 3 kriter ihtiyacı
enfeksiyonu kalıcı iltihaplanmadan ayırt etmeye yardımcı olmak açısından yararlıdır. EB’li
kişiler, derin enfeksiyonun tüm klasik belirtilerini göstermeyebilir, fakat bu belirtiler bakteriyel hasar ile
ilgili daha üstü kapalı değişiklikleri tespit etmeye yardımcı olmalıdır.
Kronik ve en olası EB yaralarından ayrılan en yaygın bakteriler, gram pozitif organizmaları
(Staphylococcus Aureus ve Streptococci türleri), gram negatifler (Pseudomonas aeruginosa) ve
anaeroblardır (R. Gary Sibbald tarafından kişisel bildirim). EB popülasyonunda kritik
kolonizasyonun/enfeksiyonun belgelendirilmesi nadiren gereklidir.
Deri çubukları, yalnızca çok dayanımlı organizmalardan ya da tedaviye cevap vermeyen
enfeksiyondan şüphelenildiği durumlarda antibiyotik seçimini belirlemek amacıyla belirtilir. Uygun
bir teknik, Levine tekniği, yani bakteriyel çubuğun sadece sıvıyı çıkarmak için yeterli basınçla klinik
63
olarak normal deri bölgesi üzerinde 360 derece döndürülmesidir . Çubuk, yara yüzeyinin göreceli
olarak kuru olması halinde taşıma aracı ile önceden nemlendirilebilir. Bu teknik, yara yüzeyinin
64
toplama öncesinde temizlenmesini gerektirir .
Kritik kolonizasyon, topikal ajanlarla kontrol edilebilir. Bakteriyel yük, sulandırılmış çamaşır suyu
64
ile yıkanarak, kompresler uygulanarak veya sulandırılmış sirkeli spreyler kullanıllarak azaltılabilir .
Lipid ile stabilize edilmiş hidrojen peroksit krem (BK’da mevcut Crystacide), doğrudan yara
üzerine ya da kolonize yara ile temas eden sargı bezi üzerine uygulandığında iyi tolere edilir ve
25,63
etkindir . Topikal antibiyotikler (örneğin; Polysporin, Fusidik Asit, Mupirocin) yalnızca kısa
süreler için kullanılmalı ve dayanımı önlemek amacıyla her iki ila altı haftada bir döndürülmeli ve
klinisyenler duyarlılaşmayı izlemelidir. Bunun yanı sıra, etkili topikal duyarlılaştırıcıların (örneğin;
neomisin) kullanımı teşvik edilmez. Kadeksomer karbonhidrat ve polietilen glikol yavaş salınımlı
formülasyonda
ve
kritik
kolonizasyonun
azalmasını
hızlandırabilen
PHMB’de
(PolyHexaMethyleneBiguinide) gümüş, bal, iyodin ihtiva eden çok çeşitli sargı bezleri
mevcuttur. (Tablo 4, 6). Antimikrobiyal sargı bezlerinin kullanımı, tercihen her iki ila dört
haftada bir düzenli aralıklarla gözden geçirilmeli ve kritik kolonizasyonun düzeltilmesi halinde
14
ya da kanıtlanabilir yararlı bir etkinin bulunmaması halinde bırakılmalıdır . Uygun maliyetli
olmayan antimikrobiyal sargı bezlerinin aşırı kullanımına yönelik olarak büyük bir eğilim söz
konusudur.
Gümüşün geniş antimikrobiyal faaliyet spektrumu, iyileşme kabiliyeti olan kritik olarak kolonize
kronik yaralarda kullanılabilir. Antimikrobiyal etkiyi uygulamak için gümüş iyonize edilmelidir.
İyonize edilmiş gümüş, sulu bir ortam ya da su ortamı gerektirmekte olup, bakımda ya da istenen sonucun
14
nem azaltımı ve bakteriyel azaltım kombinasyonu olduğu iyileştirilemeyen yarada kullanılmamalıdır .
Gümüş, yağ moleküllerinin gümüşün iyonizasyonuna müdahale edebileceği yağ bazlı ürünlerin
14
(örneğin; vazelin, çinko oksit) yakınında bulunmamalıdır . Sürekli iyonize edilmiş gümüş kaynağı
üreten ürünlerin daha etkin olması muhtemel olup, psödomonası tedavi etmek için çoğu zaman daha
14
yüksek gümüş salınım seviyeleri gereklidir . Bu sargı bezlerinden salınan gümüş miktarı, gümüş
sülfadiazin krem formülasyonlarından salınan gümüşün bir kısmıdır. Gümüş sülfadiazin arjiri (ciltte
mavi renk bozulması ile dermiste kalıcı gümüş birikimleri) ile ilişkilendirilmiş olup, gümüş sargı
bezleri yarayı çevreleyen lekelenme ile ilişkilendirilmiştir, fakat gümüş sülfadiazin krem
uygulanmayan hastalar için yayınlanmış arjiri raporları mevcut değildir. Epidermolizis Bülloza’da
gümüş sargı bezi kullanımından sonra yüksek gümüş serumu seviyelerine ait anekdotsal raporlar
mevcuttur (Jemima Mellerio tarafından kişisel bildirim); bu nedenle, gümüş sülfadiazin kremden daha
az gümüş salmalarına rağmen, geniş bölgeler üzerinde ya da toplam vücut ağırlığına göre geniş bir
yüzey alanına sahip kişilerde kullanılması halinde uzun süreli kullanımları özellikle teşvik
edilmemelidir.
Tıbbi kullanıma uygun bal ürünleri (merhemler, sargı bezleri) dahil olmak üzere diğer yara
indikasyonlarında diğer topikal antibakteriyel ajanların etkinliğine dair kanıt mevcuttur. Bal
preparatları, kısa süreli fayda (düşük pH, yüksek ozmolalite, hidrojen peroksit salınımı) sağlar,
65
fakat kullanımları bölgesel acıyı arttırabilir ve eksüda seviyelerini geçici olarak yükseltebilir . Bal,
yara sıvısı ile seyreltik hale geldiğinde, kötü koku gram negatifleri ve anaeroblar dahil olmak üzere
bakteriyel büyüme ile ilişkilendirilecektir.
8.2
Derin/çevresel doku enfeksiyonu/ genel iltihaplanma
Derin ve çevresel doku enfeksiyonu belirtileri, 3 veya daha fazla kriterin sist emik antimikrobiyal
tedavi için bir indikasyon olduğu mnemonik STONEES’de ana hatlarıyla açıklanmıştır. Bölgesel ve
bünyesel belirtiler ve semptomlar (lenfadenopati, ateş, halsizlik), hızlı antimikrobiyal tedavinin
başlaması ve olası parental tedavi gereksinimi için önemlidir. Yaygın patojenler içeren sistemik
antibiyotiklerin deneysel kullanımı önerilir. Antibiyotik seçimi, bakteriyel çubuk patojenik
organizmaları ve bunların antimikrobiyal duyarlılıklarını tespit ettiğinde daha fazla geliştirilebilir.
Daha uzun tedavi sürelerine ihtiyaç duyulabilmesine rağmen, ağız yoluyla verilmesi yeterli olabilir.
Streptokokus için pozitif olan bakteriyel çubuklar, komplikasyonlar riski (sepsis, toksin ortamlı
64
hastalık, nefropati) nedeniyle açık klinik enfeksiyon bulunmadığında dahi kullanılmalıdır .
Kronik iyileşmeyen yaralar ya da sık blister formasyonu için, sistemik, düşük dozlu anti-inflammatuar
antibakteriyel ajanlar daha uzun bir süre boyunca kullanılabilir (örneğin; trimetoprim, makrolitler ve
12
doksisiklin). Bu ajanlar, bölgesel ve sistemik iltihaplanma ile birlikte düşük dereceli bakteriyel
hasarı kontrol etmede yararlıdır ve yaygın olarak bakteriyel dayanım ile ilişkilendirilmemiştir (Elena
Pope tarafından kişisel bildirim). İki ila üç ajan arasında iki ila üç aylık alternatif bir program
ihtiyatlıdır.
9. EB alt türüne dayalı olarak hasta ve bakıcının ihtiyaçlarına uygun bir sargı bezi/topical
tedavi seçilmesi
Sargı bezi seçimleri için yaklaşım, EB türüne, yaranın kapsamına ve yerine, sargı bezi sıklığına,
masrafına ve kullanılabilirliğine dayalı olmalıdır. Belirli bir EB hastasının belirli bir zamanda
yaşadığı çeşitli yara türleri dikkate alındığında, sargı bezi seçiminin her bir yara için
kişiselleştirilmesi gerektiğini hatırlamak önemlidir. Kronik yaralar, EB hastalarında yönetilmesi en
14
zor olanlardır. Kronik yaralar, inflamatuar aşamada “durabilir” . Bu yaralar, inflamatuar
hücrelerinin ve matriks metalloproteinaz (MMP’ler) ve elastas gibi ilgili aracıların belirgin yüksek
14
faaliyetini kanıtlar . Yara iyileşmesi, ekstraselüler matrix ve büyüme faktörlerinin bozulması
sentezlerinin yaranın proliferatif aşamaya ve sonuç olarak re-epitelizasyona ilerlemesini engellediği
zamandan daha hızlı meydana gelmesi nedeniyle durur
14,66
.
Moore ve ark. bir yara inflamatuar aşamada ne kadar uzun süre kalırsa, o kadar daha fazla olası
66
gecikmiş iyileşme ile hücresel kusur tespit edildiğini rapor etmiştir . Son dönemlerde, hasta başında
yüksek metallopretazlara yönelik testlerle sonuçlanacak yara tanılama testlerine ilgilide bir
yenilenme olmuştur. Metalloproteazları yakalayabilen oksitlenmiş düşük kolajen ve selüloz içeren
yara sargı bezleri mevcut olup, bu sargı bezleri gümüş gibi antimikrobiyaller ile
14
birleştirilebilmektedir. Sibbald küpünde , bu özelleştirilmiş sargı bezleri, yüksek iltihaplanma
varlığının topikal olara ya da sistemik olarak tedavi edilebilmesi halinde NERDS (yüzeysel
antibakteriyel sargı bezi kriterleri) ya da STONEES (sistemik antibiyotik) varlığına bağlı birleşik
antimikrobiyaller olabilir.
Büyüme faktörlerinin, sitokinlerin eylemini ve fibroblastlar ile keratinositler dahil olmak üzere
hücrelerin göçünü hızlandırmak için uygun nem gereklidir. Nem dengesi, hassas bir dengeleme
işlemidir. Aşırı nem, potansiyel olarak keratinin maserasyonuna, yüksek bakteriyel çoğalmaya ve
olası bozulmaya yol açarak yaranın çevresindeki deride hasara neden olabilir. Diğer taraftan,
yara ortamındaki yetersiz nem, hücresel faaliyetleri engelleyebilir ve gecikmiş ve düşük
kaliteli yara iyileşmesi ile sonuçlanan yara kabuğu formasyonunu destekleyebilir. Nem
dengeli bir yara ortamı, başlıca yara yatağının drenajına bağlı olarak tıkayıcı, yarı tıkayıcı, emici,
sulandırıcı ve hemostatik özelliklere sahip ‘modern’ sargı bezlerinin kullanılması yoluyla
korunur. Tablo 4 ve 5, EB popülasyonu için yaraya bağlı sargı bezi seçimlerine pratik bir
yaklaşım sunar.
10. Beklenen iyileşme oranının değerlendirilmesi ve yara bakım hedeflerinin yeniden
değerlendirilmesi (potansiyel bakım durumu dahil olmak üzere)
İki ila dört haftada %20 ila %40 oranında yara boyutunda azalmanın iyileşmenin güvenilir bir tahmini
67,68
olmasının muhtemel olduğu belirtilmektedir . Uç nokta olarak tam iyileşme uygulanan diyabetik
ayak ülserli kişilerle yapılan bir çalışmada, dördüncü haftada %30 azalma 12. haftaya kadar iyileşme
69
için iyi bir tahmin olmuştur . Bir iyileşme ölçüsü, yaranın kenarının klinik gözlemidir: iyileşmeyen
yaraların çoğu zaman yeni epitelizasyon nedeniyle çoğunlukla mor olan derece eğimlenen kenarlı
bir sahilin konik kumlu kıyısının yerine uçurum benzeri bir kenarı bulunur. Yara kenarının uygun
yara yatağı hazırlığından (debridman, bakteriyel denge, nem dengesi) sonra göç etmemesi ve
iyileşmenin durması halinde, gelişmeyen Kenar etkisinin üstesinden gelmek için gelişmiş tedaviler
70
düşünülmelidir . Bu durum, gecikmiş iyileşmenin diğer nedenleri ve eş çarpanları ortadan
kaldırıldıktan sonra düşünülebilir. Klinisyenlerin, yara iyileşmesinin her zaman ana sonuç
olmadığını unutmamaları gerekir. Tam iyileşme, EB’nin ağır türlerinde özellikle zordur. Daha az
acı, düşük bakteriyel yük, ateş, düşük eksüda ve koku ile sargı bezi değişimleri ve/veya yüksek yaşam
kalitesi gibi yara ile ilgili sonuçlar daha fazla ulaşılabilir olabilir.
11. Kenar etkisi: Yaranın durması ya da kenarın veya diğer bölgelerin değişik görünmesi
halinde, aktif tedavi seçeneklerini düşünmeden önce skuamöz hücreli kanser veya diğer
komplikasyonları ortadan kaldırmak için bir deri biyopsisi düşünülmesi
Skuamöz hücreli kanser (SCC), EB hastalarında, özellikle RDEB hastalarında morbidite ve
mortalitenin ana nedenidir. 55 yaşına kadar ağır yaygın RDEB’de SCC oluşumuna yönelik
kümülatif risk, Amerika Birleşik Devletlerinin genel yaşlandırılmış eşleştirilmiş popülasyonuna
ait olandan çok daha yüksek olacak şekilde %90.1’dir (erkekler arasında %9-%14 ve kadınlar
71
arasında %4-%9) . SCC, yüksek mortaliteye yol açan çok odaklı ve daha agresif olan EB
popülasyonunda çok daha erken ortaya çıkma eğilimi gösterir (Ağır yaygın RDEB hastalarının
72,23
%55’ten fazlası 40 yaşına kadar SCC’den ölmektedir)
. Kroniklik pek çok EB hastasında
norm olduğundan, gerçekte SCC olabilen kronik blister bölgelerinde yüksek derecede şüphe
gereklidir. Hızla büyüyen, yüksek acı, seri fotografik dokümantasyonda görünüm değişiklikleri
73
ya da hasta için “farklı hissetme” söz konusu olan yaralara biyopsi yapılmalıdır .
D. Organizasyonel Destek Sunulması
12. Uzman hemşireler, mesleklerarası klinikler ve yeni vakalara yapılandırılmış bir
yaklaşım içeren bir sağlık bakım sistemi destek yapısının düşünülmesi
EB, “sadece bir cilt bozukluğu” değildir, bu nedenle tedavisi tüm bakım hususlarında uzmanlığa
sahip özel bir ekibin dahil edilmesini gerektirir. “It takes a village” (Şekil 3) ifadesi, sadece hastanın
bakımında yer alması gerekebilecek kişi sayısını açıkça göstermekle kalmaz, aynı zamanda
pratisyenlerin en iyi bakımı sağlamak amacıyla hastalarla ve ailelerle işbirliği yapması gerektiğini de
vurgular.
Son on yıl içinde, dünya genelinde 16 ülkede EN uzman klinikleri açılmıştır. Bu klinikler, benzer
sağlık uzmanlarının (hemşireler, hekimler, meslek hastalıkları uzmanları, fizik tedavi
uzmanları, PT, sosyal çalışanlar, diyetisyenler, müzik tedavi uzmanları, vb.) uzmanlığından
yararlanan mesleklerarası bir bakım modeli sunar. EB uzmanlarından oluşan bu değerli ekipler,
güçlü topluluk bağlarına sahip tüm etkilenmiş sağlık bakım sistemleri ile kesişen hasta bakım
koşulları sunar. İzole vakalar, özellikle kurulmuş bir EB merkezine sevk uygulanabilir
olmadığında sağlık pratisyenleri için bunaltıcı olabilir. http://www.internationalebforum.org
linki üzerinden uluslararası EB uzmanlarına erişim mümkün olup, önceden var olan profesyonel
izolasyon yapısını değiştirmiştir.
Hastalar ve pratisyenler için diğer kaynaklar, pek çok ülkede bulunan DEBRA vakıflarıdır.
EB’li bir çocuğun doğumu, bir aile için travmatik bir olaydır. Hastalık ile ilgili erken eğitim
uygulanmasının, EB türünün/alt türünün mümkün olduğu kadar kısa sürede belirlenmesinin ve bilgili
pratisyenler tarafından sürekli destek sağlanmasının bir ailenin yeniden bir araya gelmesini ve
bebeklerine en iyi bakımı sağlamaya odaklanmasını sağladığını tespit ettik. Ayrıca, ailenin gündemini
ilgilendiren her bir ziyarette esnek bir yaklaşımın iyi bakım ve güven oluşturma sağlamasının daha
muhtemel olduğunu da tespit ettik.
Sonuç
EB, tıpta en kompleks hastalıklardan biri olup, ağır EB türlerinin etkilenen hastaların ve ailelerinin
yaşam kalitesi & ömrü üzerinde yıkıcı etkileri vardır. Yara bakımı, hastayı bir bütün olarak ele alan
mesleklerarası koordineli bir yaklaşım gerektirir. EB hastalarına optimal yara bakımı için en
uygulanabilir yaklaşımları sağlamak amacıyla EB alanındaki uzmanları, yara bakımı bilimini & klinik
yara bakımı uygulamasını bir araya getirdik. Nihai bir tedavi uygulanabilir hale gelinceye kadar, bu
uygulamaların hedefleri, acıyı en aza indirgemek, yara iyileşmesini arttırmak ve hastalığa yakalanmış kişilerin
yaşamlarını iyileştirerek hastaları olası düzeltici prosedürlere hazırlamaktır.
ŞEKİL 3: EB Bakım Ekibi
Hasta, Aile
& Bakım
Çemberi
Dermatolog
Pediatrist
Aile Hekimi
Diyetisyen
OT/El Terapisti
Fizyoterapi Uzmanı
Oyun terapisti
Sosyal Çalışan
Psikolog
Uzman Yara
Hemşiresi
Semptom Kontrol
Ekibi
Eczacı
Ebeveynler
Kardeşler
Geniş Aile
Arkadaşlar /
Komşular
DEBRA
EB Bakım Ağı
Anestezi Uzmanı
Klinik Genetisyen
Diş Doktoru
Endokrinolog/Diyabetolog
Gastroenterolog
Hematolog
Girişimsel Radyolog
ENT Cerrahı
Genel Cerrah
Plastik Cerrah
Ortopedi Cerrahı
Mikrobiyolog
Kadın doğum
uzmanı
Onkolog
Göz doktoru
Ayak
hastalıkları
uzmanı
Ürolog
Kardiyolog
Primary Care Providers
Allied Healthcare Professionals
Medical Specialists
Surgical Specialists
Family, Extended Family & Support Networks
Ana Bakım Sağlayıcılar
Benzer Sağlık Bakım Uzmanları
Tıp Uzmanı
Cerrahi Uzmanları
Aile, Geniş Aile & Destek Ağları
Referanslar
1. Fine JD, Eady RA, Bauer EA, Bauer JW, Bruckner-Tuderman L, Heagerty A, Hintner H,
Hovnanian A, Jonkman MF, Leigh I, McGrath JA, Mellerio JE, Murrell DF, Shimizu H,
Uitto J,Vahlquist A,Woodley D, Zambruno G.The classification of inherited
epidermolysis bullosa (EB): Report of the third international consensus meeting on
diagnosis and classification of EB. J Am Acad Dermatol. 2008; 58: 931-50.
2. Fine JD, Mellerio JE. Extracutaneous manifestations and complications of inherited
epidermolysis bullosa. Part I. Epithelial associated tissues. J Am Acad Dermatol. 2009a;
61:367-84.
3. Fine JD, Mellerio JE. Extracutaneous manifestations and complications of inherited
epidermolysis bullosa. Part II. Other organs. J Am Acad Dermatol. 2009b; 61: 387-402.
4. Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Stein A, Cash S, Deleoz J, Devries DT, Suchindran C. Eye
involvement in inherited epidermolysis bullosa: experience of the national epidermolysis
bullosa registry. Am J Ophthalmol. 2004; 138:254-62.
5. Matsumoto Y, Dogru M, Tsubota K. Ocular surface findings in hallopeausiemens subtype of
dystrophic epidermolysis bullosa: report of a case and literature review. Cornea. 2005;
24:474-9.
6. Wright JT, Fine JD, Johnson L. Dental caries risk in hereditary epidermolysis bullosa.
Pediatr Dent. 1994; 16:427-32.
7. Freeman EB, Koglmeier J, Martinez AE, Mellerio JE, Haynes L, Sebire NJ, Lindley KJ, Shah
N. Gastrointestinal complications of epidermolysis bullosa in children. Br J Dermatol. 2008;
158:1308-14.
8. Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Suchindran C. Gastrointestinal complications of inherited
epidermolysis bullosa: cumulative experience of the national Epidermolysis bullosa registry. J
Pediatr Gastroenterol Nutr. 2008; 46:147-58.
9. Chan SM, Dillon MJ, Duffy PG, Atherton DJ. Nephro-urological complications of
epidermolysis bullosa in paediatric patients. Br J Dermatol. 2007; 156:143-7.
10. Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Stein A, Cash S, DeLeoz J, Devries DT, Suchindran C.
Genitourinary complications of inherited Epidermolysis bullosa: experience of the national
Epidermolysis bullosa registry and review of the literature. J Urol. 2004; 172:2040-4.
11. Sidwell RU, Yates R, Atherton D. Dilated cardiomyopathy in dystrophic epidermolysis
bullosa. Arch Dis Child. 2000; 83:59-63.
12. Lara-Corrales I, Mellerio JE, Martinez AE, Green A, Lucky AW, Azizkhan RG, Murrell DF,
Agero AL, Kantor PF, Pope E. Dilated cardiomyopathy in epidermolysis bullosa: A
retrospective, multicenter study. Pediatr Dermatol. 2010; 27(3): 238-43.
13. Martinez AE, Allgrove J, Brain C. Growth and pubertal delay in patients with epidermolysis
bullosa. In: Epidermolysis bullosa: part II - diagnosis and management, Murrell DF, Thiers
BH, editors. Dermatol Clin. 28, 2. Philadelphia:Saunders; 2010.
14. Sibbald RG, Goodman L, Woo KY, Krasner DL, Smart H, Gulnaz T, Ayello EA, Burrell
RE, Keast DH, Mayer D, Norton L. Special Considerations in Wound Bed Preparation
2011: An Update. Advances in skin & wound care. 2011; 24(9):415-436.
15. Coulombe PA, Kerns ML, Fuchs E. Epidermolysis bullosa simplex: a paradigm for disorders
of tissue fragility. J Clin Invest. 2009; 119:1784-93.
16. Pfendner E, Rouan F, Uitto J. Progress in epidermolysis bullosa: the phenotypic spectrum of
plectin mutations. Exp Dermatol. 2005; 14:241-9.
17. McGrath JA, Mellerio JE. Ectodermal dysplasia-skin fragility syndrome. Dermatol Clin.
2010a; 28:125-9.
18. McGrath JA, Bolling MC, Jonkman MF. Lethal acantholytic epidermolysis bullosa. Dermatol
Clin. 2010b; 28:131-5.
19. Nakano A, Chao SC, Pulkkinen L, Murrell D, Bruckner-Tuderman L, Pfendner E, Uitto J.
Laminin 5 mutations in junctional epidermolysis bullosa: molecular basis of herlitz vs.
non-herlitz phenotypes. Hum Genet. 2002; 110:41-51.
20. Kiritsi D, Kern JS, Schumann H, et al. Molecular mechanisms of phenotypic variability in
junctional epidermolysis bullosa. J Med Genet. 2011; 48:450-7.
21. Chung HJ, Uitto J. Epidermolysis bullosa with pyloric atresia. Dermatol Clin. 2010; 28:4354.
22. Van den Akker PC, Jonkman MF, Rengaw T, Bruckner-Tuderman L, Has C, Bauer JW,
Klausegger A, Zambruno G, Castiglia D, Mellerio JE, McGrath JA, van Essen AJ, Hofstra
RM, Swertz MA. The international dystrophic epidermolysis bullosa patient registry: an
online database of dystrophic epidermolysis bullosa patients and their COL7A1 mutations.
Hum Mutat. 2011.
23. Fine JD, Johnson LB,Weiner M, Li KP, Suchindram C. Epidermolysis bullosa and the risk
of life-threatening cancers: the national eb registry experience, 1986-2006. J Am Acad
Dermatol. 2009; 60:203-11.
24. Lai-Cheong JE, McGrath JA. Kindler syndrome. Dermatol Clin. 2010; 28:119-24.
25. Denyer JE. Wound management for children with epidermolysis bullosa. Dermatology Clin.
2010; 28: 256-264.
26. Shivaswarmy, Nanjundaswarmy K, Sumathy, Kunneth T, Shyamprasad, Lak-shminarayana
A, Ranganathan, Chandrasekharan. Squamous cell carcinoma complicating epidermolysis
bullosa in a 6-year-old girl. Int J Dermatol. 2009; 48: 731-733.
27. Mellerio JE.Weiner M, Denyer JE, Pillay EI, Lucky AW, Bruckner A, Palisson F. Medical
management of epidermolysis bullosa: proceedings of the iind international symposium on
epidermolysis bullosa, Santiago, Chile 2005. Intern J Dermatol. 2007; 46:795-800.
28. Allman S, Haynes L, MacKinnon P, Atherton DJ. Nutrition in dystrophic epidermolysis
bullosa. Pediatr Dermatol. 1992; 9:231-8.
29. Haynes l. Nutrition for children with epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010; 28: 289301.
30. Fine JD, Tamura T, Johnson L. Blood vitamin and trace metal levels in epidermolysis bullosa.
Arch Dermatol. 1989; 125:374-9.
31. Ingen-Housz-Oro S, Blanchet-Bardon C,Vrillat M, Dubertret L. Vitamin and trace metal
levels in recessive dystrophic epidermolysis bullosa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;
18:649-53.
32. Albumin-serum: MelinePlus Medical Encyclopeia. Nlm.nih.gov.retrieved 2011-06-04.
Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ ency/article/003480.htm. Last
accessed on:
33. Hubbard L, Haynes L, Sklar M, Martinez AE, Mellerio JE. The challenges of meeting
nutritional requirements in children and adults with epidermolysis bullosa: proceedings of a
multidisciplinary team study day. Clin Exp Dermatol. 2011; 36(6):579-84.
34. Keast DH, Fraser C. Treatment of chronic skin ulcers in individuals with anemia of chronic
disease using recombinant human erythropoietin (EPO): a review of four cases. Ostomy
Wound Manage. 2004; 50(10):64-70.
35. Sackett DL, Strauss SE, Richardson WS, Rosenberg W, Haynes RB. Evidence- based
medicine: how to practice and teach EBM. 2nd ed. Edinburgh, Scotland: Churchill
Livingston; 2000.
36. Wagner JE, Ishida-Yamamoto A, McGrath JA, Hordinsky M, Keene DR, Woodley DT,
Chen M, Riddle MJ, Osborn MJ, Lund T, Dolan M, Blazar BR, Tolar J. Bone marrow
transplantation for recessive dystrophic epidermolysis bullosa. NEJM. 2010; 363(7): 629-39.
37. Atherton DJ, Cox I, Hann I. Intraveous iron hydroxide-sucrose complex for anemia in
epidermolysis bullosa. BJD. 1999; 140:773
38. Fridge JL, Vichinsky EP. Correction of the anemia of epidermolysis bullosa with intravenous
iron and erythropoietin. J Pediatr. 1998; 132(5):871-3.
39. Freeman EB, Köglmeier J, Martinez AE, Mellerio JE, Haynes L, Sebire NJ, Lindley KJ, Shah
N. Gastrointestinal complications of epidermolysis bullosa in children. Br J Dermatol. 2008;
158:1308-14.
40. Haynes L, Mellerio JE and Martinez AE. Gastrostomy feeding in children with epidermolysis
bullosa; consideration of key issues. Pediatr Dermatol. 2011. (pending publication). In press.
41. Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Stein A, Cash S, DeLeoz J, Devries DT, Suchindran C.
Genitourinary complications of inherited epidermolysis bullosa: experience of the national
epidermylosis bullosa registry and review of the literature. J Urol. 2004; 172:2040-4.
42. National Institute of Health Pain Consortium. Available online at http://
painconsortium.nih.gov/pain_scales/index.html. Last accessed on:
43. Woo KY, Coutts PM, Price P, Harding K, Sibbald RG. A randomized cross- over
investigation of pain at dressing change comparing 2 foam dressings. Adv Skin Wound
Care. 2009; 22(7):304-10.
44. Krasner D.The chronic wound pain experience: a conceptual model. Ostomy Wound
Manage. 1995; 41(3):20-5.
45. Guo S, DiPietro LA. Factors affecting wound healing. J Dent Res. 2010; 89(3): 219–229.
46. Goldschneider KR, Lucky AW. Pain management in epidermolysis bullosa. Dermatol Clin.
2010; 28:273-82.
47. Arbackle A. Bathing for individuals with epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010; 265-7.
48. Price P, Fogh K, Glynn C, Krasner DL, Osterbrink J, Sibbald RG. Managing painful
chronic wounds: the wound pain management model. Int Wound J. 2007; 4(1):4-15.
49. Anand KJ. International evidence-based group for neonatal pain; consensus statement for
the prevention and management of pain in the newborn. Archives of Pediatric Adolescent
Medicine. 2001;155: 173-180.
50. Evans D.The effectiveness of music as an intervention for hospital patients: a systematic
review. Journal of Advanced Nursing. 2002;37(1):8-18.
51. Maratos A, Gold C, Wang X, Crawford M. Music therapy for depression. Cochrane
Database of Systematic Reviews 2008, Issue 1. Art. No.:CD004517.
DOE:10.1002/146518458.CD004517.pub2
52. Kini SP, DeLong LK, Veledar E, McKenzie-Brown AM, Schaufele M, Chen SC. Arch
Dermatolog. Published online June 16, 2011. Doi:10.1001/arch- dermatol.2011.178
53. Sibbald RG, Cameron J. Dermatological aspects of wound care. In: Krasner DL, Rodeheaver
GT, Sibbald RG, editors. Chronic Wound Care: A clinical source book for healthcare
professionals (3rd edition). HMP Communications, Wayne PA, 2001.
54. Tabolli S, Pagliarello C, Uras C, Di Pietro C, Zambruno G, Castiglia D, Sampogna F, Abeni
D. Family burden in epidermolysis bullosa is independent of disease type/subtype. Acta Derm
Venereol. 2010; 90(6): 607-11.
55. Hettiaratchy S, Papini R. Initial assessment of a major burn. BMJ. 2004; 329:7457:101104.
56. Keast DH, Bowering CK, Evans AW, Mackean GL, Burrows C, D’Souza L. MEASURE: A
proposed assessment framework for developing best practice recommendations for wound
assessment. Wound Repair Regen. 2004; 12(3 Suppl):1-17.
57. Fernandez R, Griffiths R. Water for wound cleansing. Cochrane Database Syst Rev. 2008
Jan 23:CD003861
58. Moore ZEH, Cowman S. Wound cleansing for pressure ulcers. Cochrane Database of
Systematic Reviews. 2005; (4). Article CD004983. DOI: 10.1002/14651858.CD004983.pub2.
59. Kirshen C, Woo K, Ayello EA, Sibbald RG. Debridement: a vital component of wound bed
preparation. Adv Skin Wound Care. 2006; 19(9):506-17; quiz 517-9.
60. Sibbald RG, Goodman L, Woo KY, et al. Special considerations in wound bed preparation
2011: an update. Adv Skin Wound Care. 2011; 24(9):415-436.
61. Sibbald RG, Woo K, Ayello EA. Increased bacterial burden and infection: the story of the
NERDS and STONES. Adv Skin Wound Care. 2006; 19:447-461.
62. Woo K, Sibbald RG. A cross-sectional validation study of using NERDS and STONEES to
assess bacterial burden. Ostomy Wound Manage. 2009; 55(8):40-48.
63. Gardner SE, Frantz RA, Saltzman CL, Hillis SL, Park H, Scherubel M. Diagnostic validity
of three swab techniques for identifying chronic wound infection. Wound Repair Regen.
2006; 14(5):548-557.
64. Mellerio JE. Infection and colonization in epidermolysis bullosa. Dermtol Clin. 2010;
28:267-71.
65. Mellerio JE. Infection and colonization in epidermolysis bullosa. Dermtol Clin. 2010; 28:26566.
66. Moore K, McCallion R, Searle RJ, Stacey MC, Harding KG. Prediction and monitoring
the therapeutic response of chronic dermal wounds. Int Wound J. 2006; 3(2):89-96.
Review.
67. Kantor J, Margolis DJ. A multicentre study of percentage change in venous leg ulcer area as a
prognostic index of healing at 24 weeks. Br J Dermatol. 2000;142(5):960-964.
68. Margolis DJ, Allen-Taylor L, Hoffstad O, et al. The accuracy of venous leg ulcer prognostic
models in a wound care system. Wound Repair Regen. 2004;12:163-168.
69. Sheehan P, Jones P, Caselli A, Giurini JM, Veves A. Percent change in wound area of
diabetic foot ulcers over a 4-week period is a robust predictor of complete healing in a 12week prospective trial. Diabetes Care 2003;26(6):1879-1882.
70. Woo K, Ayello EA, Sibbald RG. The edge effect: current therapeutic options to advance
the wound edge. 2009; 41-57.
71. Fine JD, Johnson LB, Suchindran C. Cancer and inherited epidermolysis bullosa. Baltimore:
John Hopkins University Press; 1999.
72. Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Suchindran C. Cause-specific risks of childhood death in
inherited epidermolysis bullosa. J Pediatr. 2008; 152:276-80.
73. Venugopal SS, Murrell FD. Treatment of skin cancers in epidermolysis bullosa. Dermatol
Clin. 2010; 28: 283-87.
74. Arbuckle, HA. Epidermolysis bullosa care in the United States. Dermatol Clin. 2010; 28(2);
387-438.
75.
Acı ve Yara Yatağı Hazırlığı: Hasta odaklı hususlardan DIME’ye
D
Klinik sunum
Debridman
• Siyah yara kabuğu
veya gevşek nekrotik ölü
deri ile kaplı yara yatağı
• Eksüda seviyesi, yara
yatağı dinamiklerine
bağlı olarak sıfırdan
yükseğe kadar çeşitlilik
gösterebilir
Kritik hususlar
• İyileşebilirliğin
değerlendirilmesi
• İyileşme oranını
arttırmak için uygun
olması halinde
döküntünün giderilmesi
• Cansız doku,
inflamatuar sürecini
uzatabilir ve bakteriyel
büyüme için ortam
sağlayabilir
Hasta odaklı
hususlar
• Travma ve acının
yönetilmesi
I
M
E
İltihaplanma/Enfeksiyon
• Kronik İltihaplanma
• Bakteriyel Yükte yüzeysel artış
(NERDS)
• Non-healing state or deterioration of
wound condition (İyileşmeme durumu veya
yara durumunun bozulması)
• Exudate level (Eksüda seviyesi) ↑
• Red wound bed, bleeds easily (Kırmızı yara
yatağı, kolay kanama)
• Debris In wound (Yarada döküntü)
• Smell (Koku) ↑
• Derin kompartman enfeksiyonu (STONEES)
• Size (Boyut) ↑
• Temperature (Sıcaklık) ↑
• OS (kemiğe inme veya açıkta kalmış kemik)
• New areas of breakdown (Yeni bozulma
bölgeleri)
• Exudate, Erythema, Edema (Eksüda, Kızartı,
Ödem)
• Smell (Koku) ↑
• Neden ve eş çarpanların tespit edilmesi
• Bakteriyel hasar bölgesel yara yatağının
ötesine yayılabilir
• Kapsamlı bakteriyel hasar, genellikle sistemik
antimikrobiyal tedavi gerektiren daha derin ve
çevresel deri kompartıman enfeksiyonu ile
sonuçlanır
• İltihaplanma ve enfeksiyon kolajen sentezini ve
epidermal göçü engeller ve yüksek doku hasarına
yol açabilir
• Enfeksiyon inflamatuar aşamayı uzatabilir
• Eksüdadaki bakteriyel toksinler yara onarım
sürecini engelleyebilir
Nem Dengesi
• Ödem, iltihaplanma, enfeksiyon gibi
konkomitant faktörlere ve doku hasarının
niteliğine ve derecesine bağlı olarak sıfırdan
çoğa kadar ve seröz ile serosanguinözden
vizkoza veya pürülana kadar değişen eksüda
seviyeleri bulunan yaralar mevcut olabilir
Kenar Etkisi
• Epitelyum, sert ve düz bir
granülasyon tabakası boyunca göç
edemez
• Epidermal kenarın dik, uçurum
benzeri bir görünümü olabilir ya da
alta yuvarlanmış olabilir
• Oyulma mevcut olabilir
• İyileştirilebilirliğin değerlendirilmesi. Nemli bir
yara ortamı iyileştirilemeyen veya bakım
yaralarında kontrendikedir
• Yaradan çıkan sıvı inert değildir. İyileşme
süresini hızlandırabilen veya uzatabilen belirli
biyolojik ve kimyasal özelliklere sahiptir
• Nemli bir yara ortamı iyileşme sürecini
hızlandırır ve yeni doku büyümesini destekler
• Yara yatağındaki aşırı nem iyileşme sürecini
bozabilir ve yaranın çevresinde maserasyona yol
açarak çevresel deriye hasar verebilir
• Optimum nem dengesinin desteklenmesi
• Keratinositler büyüme faktörlerini
üretir ve yara iyileşmesinde önemli bir
rol oynar
• Normal olmayan keratinositler yara
iyileşme işaretlerine yanıt vermez
• Optimal bölgesel yara bakımına
rağmen kronik bir yaranın 4. haftada
%30 daha küçük olmaması halinde, 12.
haftaya kadar iyileşmesi muhtemel
değildir ve gelişmiş tedaviler
düşünülmelidir
• Travma ve acının yönetilmesi
• Hasta güçlendirmenin hızlandırılması
• Yaranın çevresindeki maserasyon ve deri
soyma potansiyeli dahil olmak üzere travma ve
• Yaşam kalitesinin ele alınması ve
hastanın güçlendirilmesinin, tutunma
• Hasta güçlendirmenin
hızlandırılması
• Yaşam kalitesi
hususlarının ele alınması
• Yaşam kalitesi hususlarının ele alınması
acının yönetilmesi
• Yaşam kalitesinin ele alınması ve hastanın
güçlendirilmesinin hızlandırılması
ve birlikte tutunmanın hızlandırılması,
• Yaranın çevresindeki maserasyon ve
deri soyma potansiyeli dahil olmak
üzere travma ve acının yönetilmesi
Bölgesel yara
bakımı
• Yara geçmişinin ve
fiziksel özelliklerin
değerlendirilmesi
• İyileşebilir yaraların
debride edilmesi
• Yüksek bakteriyel yük
için değerlendirme ve
tedavi
• Optimal nem dengesini sağlamak için eksüda
seviyesine uygun sargı bezinin seçilmesi
• Boşluk veya ölü alan doldurma ihtiyacının
değerlendirilmesi
• Sıvı tutma kapasitesi, sargı bezi değiştirme
sıklığı ve yara çevresindeki deri sağlığı dahil
olmak üzere yara yönetim gereklilikleri ile
eşleştirilmiş sargı bezi özellikleri
• Hücresel ürünlerin ve diğer
tamamlayıcı tedavilerin düşünülmesi
• DIME paradigmasına göre yönetim
elemanını optimize etmek için hücresel
ürünlerin uygun yara sargı bezi ile
desteklenmesi
Tedavi hedefleri
Etkin debridmanın
desteklenmesi
• Enfeksiyon riskinin en
aza indirgenmesi
• Hastanın rahatlığının
arttırılması
• İyileşebilirliğin ayrımına varılması;
iyileştirilebilir, bakım veya iyileştirilemez olarak
sınıflandırma
• Bakteriyel dengesizliğin mevcut olup
olmadığının ve yüksek bakteriyel yükün yüzeysel
kompartmanda mı yoksa derin kompartman
enfeksiyonunda mı yoksa her ikisinde de mi
olduğunun belirlenmesi
• Yaranın doğal temizleme mekanizmalarının
desteklenmesi
• Bakteriyel yükün azaltılması
• Organizmaların daha fazla yayılmasına karşı
koruma
• Yaranın doğal temizleme mekanizmalarının
desteklenmesi
• Bakteriyel yükün azaltılması
• Organizmaların daha fazla yayılmasına karşı
koruma
• Optimal nem dengesinin korunması
• Yara yatağının korunması ve iyileşmenin
desteklenmesi
• Dış kaynaklardan kontaminasyonun
engellenmesi
• Absorbe edilmiş eksüdanın yönetilmesi ve dış
ortam kontaminasyonunun engellenmesi
• Gelişmiş hücresel göç
• Duran kronik yaralarda iyileşme
sürecinin teşvik edilmesi
• Hücresel fonksiyonun eski haline
getirilmesi
• Elverişli yara iyileşme ortamının
desteklenmesi
• Yarayı çevreleyen bölgenin
korunması
Ürün ve tedavi
seçenekleri
• Cerrahi/Keskin
debridman
• Otolitik debridman
Hydrogel®
• Hypergel®
• Mekanik debridman
• Biyolojik debridman
– Maggot tedavisi
• Enzimatik debridman
• İyileştirilemeyen ve bakım yaraları
Topikal Antiseptikler
• İltihaplanma
Hipertonik Salin
• Mesalt®
• Yüzeysel kompartman bakteriyel dengesizlik
Antibakteriyel sargı bezleri
• Mepilex Ag®, Mepilex Border®,
Melgisorb Ag®
• Derin kompartman enfeksiyonu
Sistemik antimikrobiyal tedavi
Antibakteriyel sargı bezleri
• Mepilex Ag®, Mepilex Border®,
Melgisorb Ag®
• Orta emiciden yüksek absorbana kadar
•Köpük – Mepilex®, Mepilex Border®
•Aljinatlar & Hidrofiberler – Melgisorb®
•Kuru hipertonik – Mesalt®
•Absorban & Kompozit – Mesorb®
Tüm sargı bezleri
• Düşük absorban
•Hafif Köpükler – Mepilex Lite®, Mepilex
Border Lite®
• Hidrokoloid
• Akrilik
• Absorban olmayan
•Yara Temas Katmanları – Mepitel®,
Mepilex Transfer®
• Şeffaf Film – Mepore Film®
• Sulandırıcı
• Hidrojel – Normlgel®
•Hücre içermeyen preparatlar
• büyüme faktörleri
•Ekstraselüler matrisler
•Matris metalloproteinazları
• Hücresel tedaviler
• Greft alma
• Otolog greftler
• Epidermal, dermal &
kompozit ürünler
•Tamamlayıcı tedaviler
• Hiperbarik oksijen
• NPWT
•Destekleyici ürünler
• Nem dengesi altındaki ürün
listesinde bakınız