perikard ve miyokard hastalıkları

1
PERİKARD VE MİYOKARD HASTALIKLARI
PERİKARDİT
Perikardın enfeksiyöz veya nonenfeksiyöz enflamasyonudur. Değişik nedenlere bağlı
olabilir. Enfeksiyon (bakteri; strep, staf, pnömokok, meningokok, mikoplazma, tüberküloz, virüs;
koksaki B, EBV, influenza, adenovirüs, mantar; histoplazmozis, aktinomikoz, parazit;
tokoplazmozis, ekinokok), ARA, kollajen doku hast (RA, SLE, sistemik sklerozis, sarkoidoz),
metabolik ve endokrin bozukluklar (üremi, hipotiroidi), malign hastalıklar ve radyoterapi, terapötik
uygulamalar (postperikardiyotomi sendromu, pacemaker, ablasyon, kalp kateterizasyonu), travma,
diğer nedenler (ilaç, otoimmün hast, edinsel immün yetmezlik sendromları, FMF). 5–15 yaş arası en
sık nedeni ARA’dır. 5 yaş altında neden öncelikle enfeksiyöz ajanlardır.
Hemodinamik değişiklikler: Perikard enflamasyonu ile perikard boşluğunda sıvı toplanır.
Bu sıvı etyolojiye bağlı fibrinöz, seröz, pürülan veya hemorajik olabilir. Hemodinamik değişiklikler
toplanan sıvının miktarına, toplanma hızına ve miyokardın performansına bağlıdır. Esas sorun sıvı
toplanmasına bağlı olarak intraperikardiyal basıncın artması veya konstrüktif perikarditte olduğu
gibi perikardın kalbin etrafını zırh şeklinde sarması ile bası belirtilerinin ortaya çıkması ve sonuçta
ventriküllerin diyastolde dolamamalarıdır. Diyastol sonu volüm azalınca kalp debisi düşer bunu
dengelemek üzere taşikardi gelişir. Ayrıca diyastol sonu volümü arttırabilmek amacı ile venöz
basınçta artar. Düşük kardiyak debi nedeni ile sistolik basıncın düşmesini engelleyen refleks
vazokonstrüksiyon gelişir. Perikardit esnasında bu dengeleme mekanizmaları yitirilirse kalp
tamponadı ortaya çıkar.
Klinik: En belirgin bulgu perikordiyal ağrıdır. Sol omuza ve sırta yayılır. Ağrı sırtüstü
yatarken ve inspiryum sırasında şiddetlenir, öne doğru eğilince kısmen hafifler. Künt veya bıçak
saplanır tarzdadır. Öksürük, dispne, taşipne, taşikardi ve ateş de bulunur. Fizik muayene bulguları
perikard boşluğunda toplanan sıvının miktarına bağlıdır. Kalp sesleri güç işitilir. Boyun venlerinde
gerginlik olur, nabız basıncı daralmıştır. Frotman patagonomik bulgudur. Pulsus paradoksus kalp
tamponadına işaret eder. Normal koşullarda inspiryum sırasında biraz daha düşük olan sistolik kan
basıncı, intraperikardiyal basıncın artıp kardiyak debinin azaldığı perikarditli hastalarda belirgin
derecede düşüktür. İnspiryum ve ekspiryum arasındaki ölçülen sistolik kan basıncında fark 10–20
mmHg’ yı bulur.
Laboratuar bulguları: Eritrosit sedimantasyon hızı genellikle artmıştır. Miyokardında
etkilendiği vakalarda kardiyak enzimler de hafifçe artmış olabilir. Etyolojiye yönelik incelemeler
yapılmalı, CBC, idrar muayenesi, hemokültür, idrar kültürü alınmalıdır.
Röntgen: Sıvı fazla ise çadır kalp görünümü olur.
2
EKG: Sıvı toplanması nedeni ile QRS voltajı genellikle düşüktür. Sıvının miyokarda yaptığı
bası sonucu miyokard hasarına bağlı erken dönemde ST segmentinde yükselme, 2. hafta baskılanma
olur. T dalgaları önce izoelektrik hatta iner, sonra da negatifleşir. Bu negatiflik aylarca sürebilir.
Atriyal disritmiler olabilir.
Eko: Çok duyarlı bir yöntemdir, çok az miktardaki sıvı bile eko ile saptanabilir. Kalp
tamponadı tanısında ekoda diyastol sonunda RA duvarında kollaps, RV serbest duvarında
çentiklenme veya kollaps, septal hareketlerde düzleşme saptanabilir.
MRI, BT, Perikardiyal efüzyon görülebilir.
Perikardiyosentez: Sıvının niteliğini saptamak, pürülan perikarditlerde etkeni izole etmek,
efüzyon çok fazla ise sıvıyı boşaltmak amacı ile perikardiyosentez yapılır. Alınan sıvı renk, özgül
ağırlık, protein, şeker düzeyi, periferik yayma, kültür yöntemleri ile tetkik edilir.
Ayırıcı tanı: En sık karıştığı hastalık miyokarditlerdir.
Komplikasyonlar: Tamponad, en ciddi ve acil tedavi gerektiren komplikasyonu. Perikard
boşluğunda kısa sürede fazla sıvı toplanması veya konstriktif perikarditte olduğu gibi sıvı
olmaksızın perikardın kalbe aşırı basısı sonucu oluşur. Hastanın genel durumu bozulur, taşikardi ve
dispne artar, kalp sesleri derinden duyulur, santral venöz basınç artar. Sistolik kan basıncı düşerken,
vazokonstrüksiyona bağlı diyastolik basınç yükselerek nabız basıncı daralır, pulsus paradoksus ve
giderek şok tablosu ortaya çıkar. Karaciğer hızla büyür. Bu durumda yapılacak perikardiyosentez
yaşam kurtarıcı olabilir.
Tedavi: Kalp tamponadı dışında tedavi semptomatik ve nedene yöneliktir. Yatak istirahati,
oksijen desteği gerekir. Antipiretik, analjezik etkisinden yararlanmak üzere salisilatlar verilir.
Pürülan perikarditte antibiyotik, tüberküloz perikarditte antitüberkülo ilaçlar vd. etkene yönelik
tedavi. Kalp tamponadında basıyı azaltmak için perikardiyosentez veya cerrahi drenaj uygulanır.
Bozulmuş venöz dönüşü dengeleyen taşikardiyi engellememek için tamponad durumundaki hastaya
digital verilmemelidir.
Pürülan perikarditler: En sık etkenler S aureus, Hib ve N meningitidis’dir. Ancak
pnömokok, strep ve Gram negatiflerde çocuklarda perikardit etkeni olabilir. Ateş, lökositoz,
çomaklarda artış vardır. Prognozun ciddi olduğu vakalarda lökopeni olabilir. Sedimantasyon
artmıştır. Perikard boşluğunda eksüda niteliğinde sıvı toplanır. Sıvının rengi bulanık, lökosit sayısı
50.000/mm3’ten fazla, protein içeriği 2,5 g/dl üzerinde, glikoz ise 40 mg/dl altındadır. Kültür de
etken izole edilir, duyarlı antibiyotik IV 3 hafta süre ile uygulanır. Sıvı fazla ise cerrahi drenaj ile
sıvı boşaltılmalıdır.
Tüberküloz perikardit: Akciğer parankim hastalığı olmaksızın basilin lenf düğümünden
doğrudan yayılması, primer fokustan hematojen yayılımı veya nadiren primer olarak ortaya çıkar.
Dispne, öksürük, ateş, kilo kaybı, göğüs ağrısı. PPD, akciğer grafisi, perikard sıvısında ve mide
3
sıvısında basilin üretilmesi ile tanı. Komplikasyon tamponad ve kronik konstriktif perikardit. 3 veya
4 ilaçtan oluşan antitüberkülo tedavi 9–18 ay süre ile.
Viral perikardit (akut selim): Genellikle viral ÜSYE sonrası ortaya çıkar. Coxsackie B,
influenza, echovirüs ve adenovirüsler en sık etkendir. Viral enfeksiyon ile ilgili aşırı duyarlılık
reaksiyonu sonucu oluşur. Genel durumu daha iyidir, toksik görünümü yoktur. Perikard sıvısı seröz
karakterdedir. Spesifik IgG ve IgM antikorları bulunabilir. Genellikle 3–4 haftada spontan iyileşme
olur. 1 hafta kadar yatak istirahatı ve ağrı için analjezik uygulanması yeterlidir. Uzayan ve sık
tekrarlamalar gösterenlerde nadir olarak steroid kullanılır.
Romatizmal ateş perikarditi: Karditlilerin %5-10’unda görülür. Hemen çoğunda kapak
yetersizliği de vardır. Steroid verilir, perikard efüzyonu fazla olmadan da tamponad gelişebilir.
Romatoid artrit perikarditi: JRA’da nispeten sıktır, steroid veya salisilat kullanılır. SLE, PAN vd
de olabilir. Üremi perikarditi: Uzun süren ağır böbrek yetersizliğinin seyri sırasında biriken
metabolik ürünlerin şimik iritasyonundan kaynaklanır. Sıvı az olduğundan frotman alınır.
Semptomatik tedavi ve diyaliz uygulanır. Hemodiyaliz ile düzelmez ise perikardiyektomi önerilir.
Neoplastik hastalıklarda perikardit: Hast seyri sırasında veya direkt tümöral invazyon ile. Ayrıca
radyoterapiye bağlı. Postperikardiyektomi sendromu: Açık kalp op geçirenlerin %15’inde, 1-2
hafta sonra ateş, göğüs ağrısı, perikard ve plevra efüzyonu gelişmesi ile. Cerrahi travma ile özgül
olmayan bir aşırı duyarlıklık reaksiyonu ile oluşur. Salisilat verilir. Ağır vakalarda steroid kullanılır.
Tedaviye 1–3 ay devam edilir. Bazen ilk yıl tekrarlar olur. Konstriktif perikardit: Genelikle
pürülan ve tüberküloz perikarditin komplikasyonu olarak aylar ve yıllar sonra ortaya çıkar. Bazen
ise akut ve hızla ilerler. Vakaların yarısında neden saptanamaz. Granülasyon dokusu ile kalınlaşan
perikardın kalp üzerine sürekli bası yapması sonucu diyastolde ventrikül doluşu azalır, miyokard
kontraktilitesi ve kalp fonksiyonları bozulur. Kalp debisi ve kan basıncı düşer, venöz basınç
yükselir. Asit, ödem ve hepatomegali gelişir. Kalp sesleri zayıftır. Perikardiyal knock alınır. Venöz
dolgunluk vardır ve nabız basıncı daralmıştır. Pulsus paradoksus varlığı hastanın tamponada girmek
üzere olduğuna işaret eder. Ciddi vakalarda hipoproteinemi ve lenfopeni ile kendini gösteren
“protein kaybettiren enteropati” gelişebilir. Göğüs grafisinde kalp normal boyuttadır. Perikard
üzerinde kalsifikasyonlar görülebilir. EKG’de voltaj düşüklüğü saptanır. T dalgaları düz veya
negatifdir. Atriyal fibrilasyon sıktır. Ekoda perikardın kalınlaştığı ve perikard hareketlerinin
azaldığı görülür. Ayrıca erken diyastolik dolum sırasında interventriküler septumun yer değiştirdiği,
vena kava inferiyor ve hepatik venlerin genişlediği görülür. Doppler ekoda diyastolik
fonksiyonların bozulduğu görülür. MRI ve BT’de perikard kalınlaşması gösterilir. Kateterizasyonda
RA, LA, pulmoner kapiller wedge basıncın ve ventrikül diyastol sonu basıncını artmış olduğu
görülür. Ayırıcı tanı restriktif kardiyomiyopati ile yapılmalıdır. Tedavi perikardın rezeksiyonudur.
Vakaların %75’inde semptomatik düzelme sağlar.
4
MİYOKARD HASTALIKLARI
Konjenital kalp hastalıklarına sekonder, enfeksiyonlar, mezenkimal hast, metaboliknütrisyonel ve endokrin hast (vit B1, selenyum, taurin, karnitin eksikliği, Pompe, Hurler),
nöromüsküler hast (Friedrich ataksisi, müsküler distrofi), kan hast (ciddi anemi), koroner arteri
tutan vaskülitler (Kawasaki), bazı ilaç ve toksinler (adriyamisin) ile oluşabilir.
MİYOKARDİT
Miyokard dokusunda nekroz ve miyelositolizis ile birlikte oluşan enflamasyondur. Birçok
durumda olabilir, en sık konjestif kalp yetmezliği ile ortaya çıkar.
Viral miyokardit En yaygın mk nedeni virüslerdir. Bazen hiç klinik bulgu vermeden
iyileşebildiği gibi, ani ölümde sonlanabilir. Küçük yaşlarda akut fulminan seyir daha sıktır. Bazen
başlangıçta bulgu vermez ve çocuk dilate kardiyomiyopati (DCMP) ile gelir. En sık etyolojik ajan
Coxsackie B ve adenovirüsdür. Fizyopatoloji: Hücre infiltrasyonu, dejenerasyonu ve nekrozunu
takiben fibrozis gelişimi ile karakterize akut fulminan bir enfeksiyondur. Bu süreçte yalnız virüsün
sitopatik etkisi rol oynamaz immün mekanizmalarla yönlendirilen hücresel hasarda gelişir.
Miyokarditli hastaların %60’ında kalp otoantikorları saptanır. Kronik viral enfeksiyon sıklıkla
DCMP ile sonuçlanır. Klinik: Yenidoğanlarda sistemik belirtiler ön plandadır. Ateş, ağır kalp
yetersizliği, solunum sıkıntısı, siyanoz, hafiflemiş kalp sesleri, zayıf nabızlar, ateşle orantısız
taşikardi, kapak anülüsünün genişlemesine bağlı mitral yetmezliği, galo ritmi, asidoz ve şok
görülür. Aseptik menenjit , viral hepatit, nefrit ve döküntü tabloya eşlik edebilir. Ağır formlarda 1–7
gün içinde ölüm olur. Büyük çocuklarda da konjestif kalp yetersizliği ile başlayabilir. Ancak daha
sık olarak akut dönem geçip DCMP oluştuktan sonra yavaş gelişen konjestif kalp yetmezliği veya
ventriküler disritmi şeklinde ortaya çıkar. Tanı: Sedimantasyon, CPK hem akut hem de kronik
miyokarditte yükselmiş olabilir. Spesifik viral nötralizan antikorların tespiti mümkün, ancak tanı
koydurucu değil. Akut miyokarditli hastaların %50-60’ında koksaki virüs IgM saptanmış. EKG
bulgusu; voltaj düşüklüğü, LV hipertrofisi, ST-T değişiklikleri olabilir. Telede kardiyomegali
genelde vardır. Ekoda LV disfonksiyonu görülür. LV sistol ve diyastol sonu çapları artmış,
ejeksiyon fraksiyonu, fraksiyonel kısalma azalmıştır, global hipokinezi vardır. Daha çok mitral de
olmak üzere kapak yetersizlikleri görülür. Perikard efüzyonu görülebilir.
Endomiyokardiyal biyopsi tanıda en iyi yöntemdir. Pratik değeri sınırlıdır. Hastalığın ilk 3–
6. haftasında yapılmalıdır. Ayırıcı tanı; Karnitin eksikliği, herediter mitokondriyal hast, idiyopatik
DCMP, perikardit, endokardiyal fibroelastozis, koroner arter anomalileri, LV çıkış yolu darlıkları,
hipoplastik sol kalp ile. Prognoz: Semptomatik yenidoğanların %60-70’i eks olur. Subklinik
vakalarda sonradan DCMP oluşum sıklığı bilinmemekte. Vakaların %70-80’inde semptomlar hafiforta kalp yetmezliği şeklindedir. Bunların büyük kısmı spontan iyileşir, 1-3 ay içinde vent
5
fonksiyonları düzelir. Ancak az sayıda vakada DCMP gelişir. Fulminan seyir gösteren vakalar
(%20-30), akciğer ödemi ile birlikte akut ciddi konjestif kalp yetersizliği tablosuna girerler.
Yarısında kardiyojenik şok gelişir.1/3’ü kaybedilir, bir kısmında DCMP gelişir. Göğüs ağrısı veya
ventriküler disritmi ile seyreden vakalarda prognoz ciddidir. %50’si 1.5 yıl içinde kaybedilir veya
kalp transplantasyonuna gider. Vakaların %10-20’si DCMP’ye dönüşür. Tedavi: Semptomatik.
Yatak istirahati önemli. Kalp yetersizliği için digital, diüretik ve ard yükü azaltıcı ilaç (kaptopril,
enapril) kullanılır. Miyokardın duyarlılığı ve artan aritmojenik etki nedeni ile digitale yarı dozdan
başlanır. En az 6 ay devam edilir. IV inotroplar (dopamin, dobutamin) fulminan vakalarda
kullanılır. Ayrıca ECMO, LV yardımcı araç kullanımı gerekebilir. Perikard efüzyonu varsa
boşaltılmalıdır. Streoid, immünsüpresif, IVIG, alfa ve beta interferon kullanımı tartışmalı. Disritmi
varsa tedavi verilmelidir.
Viral olmayan miyokardit: Difteride ilk 2 haftada toksik miyokardit gelişebilir. AV blok,
dal bloğu veya ekstrasistoller görülür. Kalp yetersizliği genellikle daha sonra ortaya çıkar. Erken
dönemde mortalite %50. diğer bakteriyal enfeksiyonlarda da miyokardit oluşabilir. Riketsiya
kayalık
dağlar
benekli
hummasında
vaskülit
ve
miyokardit
olabilir.
Histoplazmoz,
koksidiyodomikoz, toksoplazmoz, tirişinoz, aktinomikoz, şistosomiyazis de miyokardite neden
olabilir. Chagas hast da da akut ve subakut mk görülür.
KARDİYOMİYOPATİLER
Kalp kasının yapısal ve/veya işlevsel hastalığıdır. Genel olarak 1) DCMP, 2) hipertrofik
CMP, 3) Restriktif CMP, 4)Aritmojenik RV displazisi, 5)Spesifik CMP, 6)Sınıflandırılamayan
CMP’ler. Spesifik CMP’ler iskemik, hipertansif, enflamatuar, metabolik, endokrin, bağ dokusu
hastalıkları, aşırı duyarlılık, toksik reaksiyonlar sonu gelişenler. Sınıflandırılamayanlar ise
peripartum CMP, onkositik CMP ve ayrıca yeni tanımlanan noncompaction CMP vardır.
DİLATE KARDİYOMİYOPATİ
Özellikle LV olmak üzere her iki ventrikülün ileri derecede dilatasyonu sonucu masif
kardiyomegali ve kalp yetersizliği ile karakterize CMP. Değişik derecelerde hipertrofide
bulunabilir. En sık görülen tiptir, prevalans yaklaşık 36/100.000. Yenidoğanda görülme olasılığı
10/100.000. Etyolojisi çok sayıda neden bağlıdır. Geçirilmiş miyokardit ağırlıkla sorumludur, 2 yaş
altındaki vakaların %45’inden miyokardit sorumludur. 1/3 oranda hastalık tedavi olabilir. Ayrıca
OR, X kromozomu ile taşınan ve mitokondriyal kalıtım biçimi gösterilmiştir.
Patoloji : Kardiyomegali vardır. Her iki ventrikül ve atriyum genişlemiştir. Duvarlarda
trombüs bulunabilir. Miyokard soluktur. Koroner arterler normaldir, miyosit hipertrofisi ve
dejenerasyonu vardır. Değişik derecelerde intertisyel fibrozis görülebilir. Klinik: Bütün yaş
gruplarında görülebilir. Başlangıç genelde sinsidir, kalp yetmezliği bulguları olur. Egzersiz
6
toleransında azalma, çabuk yorulma, iştahsızlık, huzursuzluk ilk belirti olabilir. Hafif egzersiz ile
dispne, bebeklerde beslenme ile taşipne oluşur. Senkop, presenkop olabilir. Cilt soğuk ve soluk.
Nabızlar zayıftır, kan basıncı normal veya düşük olabilir. Dispne ve taşipne gözlenebilir. Sıklıkla
taşikardi, S3 galo ritmi vardır. Genişlemiş anülüs nedeni ile kapak yetersizlikleri olur.
Hepatomegali, venöz dolgunluk, periferik ödem, sistemik venöz konjesyon belirtileri oluşabilir.
Tanı: Telede kardiyomegali, pulmoner venöz konjesyon görülür, akciğer ödemi ve plevra efüzyonu
saptanabilir. EKG’de LV ve LA genişlemesi bulguları. ST-T değişiklikleri.%50 vakada disritmi.
Ekoda LA ve LV’de genişleme, yaygın hipokontraktilite, EF ve FS düşük. Kateter ve biyopsi
koroner arter anomalisi, miyokardit ve lizozomal depo hastalıkları ayırıcı tanısında ve
transplantasyon için gerekli. Hemodinamik olarak LV ve LA end-diyastolik basınçları yükselmiştir.
Prognoz: İyi değil. 1/3’ü ölmekte, 1/3’ünde sekel, 1/3’ünde iyileşme. Ölüm kalp yetmezliği, emboli
ve disritmi ile. Tedavi: İnotropik ajanlar, diüetikler, ard yükü azaltıcı ACE inhibitörleri. Disritmi
varlığında özellikle amiodaron, trombüs için antikoagülan tedavi. Tedaviye yanıtsız hastalarda kalp
transplantasyonu
HİPERTROFİK KARDİYOMİYOPATİ (HCMP)
Eski isimleri idiyopatik hipertrofik subaortik stenoz, asimetrik septal hipertrofi. 2/3 vaka
asemptomatikdir. Prevalans 2.5/100.000. OD geçiş veya mitokondriyal hast gösterir. Diyabetik
anne çocuklarında geçici HCMP olabilir. Kronik akciğer hastalığı nedeni ile kortikosteroid alan
bebeklerde de geçici HCMP olabilir. Fizyopatoloji: LV hipertrofik. Değişik derecelerde
miyokardiyal fibrozis mevcuttur. Hipertrofik, fibrotik, katılaşmış miyokardda diyastolik
disfonksiyon olur. Sistolik fonksiyonlar ise hiperdinamiktir. Mitral yetersizliği, koroner arter
anomalisi nedeni ile iskemi bulguları görülebilir. Klinik: Bir çok hasta asemptomatikdir, tesadüfen
üfürüm ile değerlendirilir. Halsizlik, efor dispnesi, çarpıntı, göğüs ağrısı, baş dönmesi, presenkop ve
senkop görülebilir. Semptom olmayanlarda da ani ölüm riski vardır. Nabız erken sistolik ejeksiyon
nedeni ile canlıdır. Apikal vuru kuvvetlidir. Kalp sesleri normaldir. Üfürüm orta şiddette sol sternal
kenarda ve apeksde ejeksiyon tipinde. Valsalva manevrası ve egzersiz sonrası şiddetlenir. Tanı:
Telede hafif kardiyomegali. EKG’de non spesfifik ST-T değişiklikleri. Ekoda LV hipertrofisi.
Anteriyor mitral yaprağın sistol başında öne hareketi tipiktir. Doppler ekoda LV çıkış yolundaki
darlık ölçülür. Anjiografide LV kavitesinin azaldığı görülür. Mitral yetmezliği sıktır. Prognoz: 1
yaş altı tanılı vakalarda prognoz kötüdür. Başlangıçta kalp yetersizliği veya siyanoz varsa ölüm
genellikle ilk yılda olur. 1 yıldan uzun yaşayanların %40-50’si düzelir, bir bölümü daha sonra eks
olur. Vakaların %10-20’si hayatta kalır. LV çıkış yolu darlığında ölüm olmayanlara göre 4-5 kez
fazladır. Ölüm konjestif kalp yetmezliği, disritmi nedeni ile. Tedavi: Spor ve ağır fiziksel
aktiviteden sakınılmalı. Digital kullanımı çoğu hastada kontrendike. Ağır diürez, inotropik ajanlar,
izoproterenolden sakınılmalı. Beta bloker (propranolol), Ca kanal bloker (verapamil) kullanılabilir.
7
Disritmi tedavisi gerekli. Bloklarda pil takılabilir. İstirahatta ciddi LV çıkış yolu darlığı olanlarda
(70 mmHg’dan fazla basınç farkı), göğüs ağrısı, senkop öyküsü olanda, ventriküler septal myektomi
gerekir. Transplantasyon yapılabilir.
RESTRİKTİF KARDİYOMİYOPATİ
Ventriküler kompliyans bozulmuştur, diyastolde ventrikül doluşu yetersizdir. Atriyumlar
geniştir. Konstriktif perikardite benzer. Dispne, ödem, asit, hepatomegali, venöz basınç artışı,
pulmoner konjestiyon olur. Kalp hafif-orta genişler. Üfürüm sık değil. EKG’belirgin P dalgaları
görülür, voltaj normaldir, ST depresyonu ve T inversiyonu görülebilir. Konstriktif perikarditten
ayırt edilmesi önemlidir, onun tedavisi cerrahidir. Prognoz kötüdür, tedavi diüretikler, kalsiyum
kanal blokerleri ile azalmış diyastolik kompliyansın arttırılmasına yönelik. Tranplantasyon kesin
çözüm.