OLGU SUNUMU Dr. Can BALKAN EÜTF Pediatrik Hematoloji B.D. OLGU: 17 yaş, Erkek hasta Hemofili B tanısı 5 yaşında iken Faktör IX aktivitesi % 1 İnhibitör: (-) Erkek kardeşi de Hemofili B hastası OLGU: 13 yaşında Sağ dirsek eklemine Radyoizotop Sinovektomi 16 yaşında Sağ inmemiş testis operasyonu 17 yaşında Sol dirsek eklemine Radyoizotop Sinovektomi ÖYKÜ: 2 gün önce başlayan sırt ve boyun ağrısı Ağrı kesiciler … Sağ ayakta hemartroz 1.000 IU Faktör IX kullanımı Bir gündür bacaklarında güçsüzlük, yürümesinde bozulma, ayakta duramama … Son 24 saatte idrar yapamama Ateş yüksekliği ve enfeksiyon öyküsü yok Ciddi bir travma tanımlanmıyor FİZİK MUAYENE: Boy: 75-90 p, Ağırlık: 90-97 p. Vital bulguları normal / stabil GD orta, bilinç açık, koopere Görünür bir hematom veya ekimoz yok Yattığı yerden doğrulamıyor, ayakta duramıyor, Boyun ve belini oynatamıyor FİZİK MUAYENE: MİK (-) Göz dibi bakısı olağan Kas gücü – Üst extremitelerde hafif azalmış (4/5) – Alt extremitelerde belirgin azalmış (2-3/5) Alt ext. Proksimalde daha belirgin Duyu kusuru (+) Derin tendon refleksleri zayıf Babinsky bilateral pozitif Vesical globe belirgin LABORATUVAR: Hemogram KCFT Bb Fonk. Test. İyonlar KŞ NORMAL Spinal Hemoraji ??? Faktör aktivitesi % 100 “Acil” spinal kanal MRI Klinik İzlem ve Tedavi: Pediatrik Nöroloji ve Nöroşirürji ile konsültasyon: – Acil Cerrahi girişim ? Düşünülmedi – Ped. Nöroloji BD önerisi ile ; 7 gün Metil Prednizolon Tedavisi İlk 7 gün Faktör IX aktivitesi % 100 İzleyen 2 hafta % 50 < 3 ay boyunca Sekonder profilaksi : 40-50 IU/kg/gün (2 gün/hafta) Klinik İzlem ve Tedavi: İdrar sondası 6 gün Spontan idrar yapma 7. gün FTR programı: – – – – – Pasif egzersizler 3. gün Yataktan destekli olarak kalkma 7. gün Ağrısız ve desteksiz yürüme 12. gün Taburcu 13. gün Normal günlük aktivitelere dönüş 3. hafta sonunda İzleminin 7. ayında: herhangi bir nörolojik sorunu yok SSS Kanaması ve Hemofili : Hemofilide en önemli mortalite nedenidir İnsidans % 3.0 – 8.7 Spinal Epidural Hematom: Çok nadir Tezanos Pinto ve ark. 2 / 1410, 1960-1991 - (Haemostasis 1992; 22: 259-67) Literatürde toplam 20 - 25 olgu mevcut Hemofili - B sadece 2 olgu – (Meena AK, Spinal Cord 1998; 36: 658-60) – (Sheikh AA, Paediatr Emerg Care 1994; 10: 26-9) Spinal Epidural Hematom : Etiyoloji: – Çok azında travma öyküsü (+) İntra-torasik ve intra-abdominal basınç artışı Epidural venlerde yırtılma Lokalizasyona özgü bulgular ; – – – – – – En sık alt servikal ve torako-lomber Boyun/sırt ağrısı Extremitelerde güçsüzlük Denge bozukluğu Duyu kaybı Miksiyon/defekasyon disfonksiyonu Spinal Epidural Hematom : Tanı: BT MRG : – Boyut, lokalizasyon, hematomun süresi Spinal Epidural Hematom : Tedavi: Konservatif : – Faktör replasman tedavisi Cerrahi : – Laminektomi ve spinal dekompresyon Spinal deformite riski yüksek Komplikasyon : – Spinal pseudotumor Semptomatik olgularda Cerrahi SONUÇ : Hemofili hastalarında ; – Travma öyküsü olsun/olmasın SSS kanama şüphesi varlığında acil faktör replasmanı yapılmalıdır – MRI, hızlı ve ayrıntılı bilgi vermesi nedeniyle en güvenilir tanı aracıdır “Böyle olgularda, yaşam kurtarma ve sekelleri azaltmanın en etkin yolu «hızlı ve yeterli dozda» başlatılacak faktör tedavisi yanında multidisipliner yaklaşımda bulunmaktır” Teşekkürler …