Mediastinal liposarkoma olgusu

Mediastinal liposarkoma olgusu
Meltem A⁄CA1, Sibel ARINÇ1, Emel YALDIZ2, Aynur YILMAZ3, As›m KUTLU4, Turan KARAGÖZ1
1 Süreyyapafla
Gö¤üs Hastal›klar› ve Gö¤üs Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi,
Gö¤üs Hastal›klar› Bölümü, ‹stanbul
Devlet Hastanesi Gö¤üs Hastal›klar› Bölümü, Cizre
3 Süreyyapafla Gö¤üs Hastal›klar› ve Gö¤üs Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi,
Patoloji Bölümü, ‹stanbul
2 Cizre
4 Süreyyapafla
Gö¤üs Hastal›klar› ve Gö¤üs Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi,
Gö¤üs Cerrahisi Bölümü, ‹stanbul
ÖZET
Mediastinal liposarkomlar, tüm mediastinal tümörlerin %1’den az›n› oluflturan malign, primitif mezenkimal tümörlerdir.
Prognozlar› tümörün histolojik alt tipi ve boyutuna ba¤l› olarak de¤iflir. En önemli tedavi yöntemi cerrahi uygulamalard›r.
Olgularda metastazdan daha çok lokal nükse rastlan›r. Bu makalede k›rk y›l sonra mediastende tekrarlam›fl, nadir bir
mediastinal liposarkoma olgusu sunulmufltur.
Anahtar kelimeler: liposarkom, mediasten
SUMMARY
Mediastinal liposarcoma case
Mediastinal liposarcoma which constitutes less than %1 of all mediastinal tumors is a malignant, primitive mesenchymal
tumor. Prognosis changes according to histological type and tumor size. Surgical approach is the most effective
treatment. Local recurrence is more frequent than metastasis. In this paper, a mediastinal liposarcoma casewith a
recurrence in mediastinum after 40 years is presented.
Key words: liposarcoma, mediastinum
%40-50’dir(3). Bu makalede miksoid tipte mediastinal
G‹R‹fi
liposarkoma olgusu sunulmufltur.
Liposarkomlar ya¤ dokusu tümörleridir ve
yumuflak doku tümörlerinin %10-15’ini olufltururlar. En s›k alt ekstremitelerde, retroperitoneal bölgede
OLGU
görülürler ve çaplar› 5-10 cm aras›nda de¤iflir(1).
Primer mediastinal liposarkomlar ise çok nadir olup
tüm mediastinal tümörlerin %1’den az›n› oluflturur(2).
Yetmiflbir yafl›nda erkek hasta sol gö¤üs ve
s›rt a¤r›s› flikayetleri ile hastanemize baflvurdu.
Ço¤unlukla posterior mediastende yerleflirler. Tüm
liposarkomlar aras›nda miksoid tipin görülme s›kl›¤›
Özgeçmiflindenelli y›l önce akci¤er tüberkülozu
tedavisi gördü¤ü,k›rk y›l önce de sol s›rt›ndaki
Yaz›flma adresi (Address for correspondence)
Uzm. Dr. Sibel Ar›nç. Göktepe sok. 2/14 Feneryolu, 34724 ‹stanbul
Tel.: (0216) 567 91 21
e-posta: sarinc@superonline.com
Al›nd›¤› tarih: 10.06.2007, revizyon sonras› al›nma: 10.06.2007, kabul tarihi: 01.12.2007
Solunum 2008; 10: 206- 8
206
Mediastinal liposarkoma olgusu
kitle nedeniyle opere oldu¤u, liposarkom tan›s›
ald›¤› ve daha sonraki takiplerinde ayn› yerden
sekiz kez operasyon geçirdi¤i ö¤renildi.
Yap›lan fizik muayenede vital bulgular stabil,
sol hemitoraksta volüm kayb› vesolunum seslerinde
azalma, sol skapula üzerinde eski insizyonlara ait
skar izi saptand›. Di¤er sistem bulgular› ve rutin
laboratuvar incelemeleri normal s›n›rlarda idi.
Akci¤er grafisinde sol akci¤er hilusta üst zona
uzan›m gösterenkenarlar› düzensiz homojen
dansite art›m› vard›. Toraks bilgisayarl› tomografide
(BT) ise mediasten superiorundan sol akci¤er üst
loba do¤ruuzan›mgösteren, soldabirinci kot
Resim 3: Liposarkomun histopatolojik görünümü.
seviyesinde çevre dokulara invazyon gösteren,
yaklafl›k 115x80x125mm ölçülen, lobüle konturlu
düzensiz solid kitle izlendi (Resim 1). Bronkoskopisinde
endobronflial lezyon görülmeyen olguda,
Mediastinal liposarkomlar bafll›ca yetiflkinlerde
bronkoskopi ve TT‹AB (transtorakal ince i¤ne
biopsisi) ile tan› elde edilemedi. Hastaya median
sternotomi ve sol anterior torakotomi ile sol
hemitorakstan kitle ekstirpasyonu yap›ld› (Resim
olmak üzere çok nadiren çocuklarda da görülebilen malign tümörlerdir. Görülme s›kl›¤› aç›s›ndan
erkek ve kad›nlar aras›nda fark olmad›¤› ya da
erkekler lehine çok az fark oldu¤u yönünde
2). Histo-patolojisinin miksoid tip liposarkom
oldu¤u rapor edildi (Resim 3). Alt› ayd›r takip
edilen olguda nüks ve metastaz saptanmam›flt›r.
yay›nlar bulunmaktad›r(4,5,8). Olgumuz 71 yafl›nda
erkek hastayd›.
Liposarkomlar saptanmadan önce, büyük
boyutlara ulaflabilirler. Bafll›ca belirtileri ise tümörün
boyutu ve superior vena kava, perikardium gibi
organlara yay›l›m›ndan kaynaklan›r. Hastalar›n
ço¤unlukla nefes darl›¤›, gö¤üs a¤r›s› ve takipne
flikayetleri vard›r. Ancak asemptomatik olup
TARTIfiMA
radyolojik tetkikle tan› konulmufl olgular da
bildirilmifltir(6). Olgumuz, mediastinal kitlesi büyük
boyutlarda olan, hastanemize yaklafl›k iki ayd›r
devam eden sol gö¤üs ve s›rt a¤r›s› flikayetleri ile
baflvuran semptomatik bir olguydu.
Liposarkomalarhistolojik olarak; iyi differansiye,
miksoid/round cell, pleomorfik olmak üzere alt
Resim 1: Olgunun operasyon öncesi toraks CT görüntüsü.
gruplara ayr›l›rlar. Miksoid ve iyi diferensiye
histolojik tipler en s›k görülen alt gruplard›r(5).
Round cellliposarkoma miksoid tipin kötüde¤iflim
gösteren birçeflididir ve prognozumiksoid tipten
kötüdür. Malignite özellikleri en fazla olan› ise
pleomorfik veround cell liposarkomlard›r (1) .
Olgumuzda en s›k görülen miksoid tipte liposarkom saptanm›flt›r ve olgu k›rk y›l sonra nüksle
hastanemize baflvurmufltu.
Mediastinal liposarkomlar›ntoraks BT’de
görüntüsü ya¤ içeri¤inden zengin kitle ile solid
Resim 2: Olgunun operasyon sonras› toraks CT görünümü.
kitle aras›nda de¤iflkenlik gösterir. Kitlenin yumuflak
207
Solunum 2008; 10: 206- 8
Meltem A¤ca ve ark.
veya solid karakterde olmas›, kitlenin nekroz,
heterojenite ve yumuflak doku komponentlerini
KAYNAKLAR
içermesi ile iliflkilidir. Magnetik rezonans (MR)
mediastinal damar invazyonlar›n› göstermesi
aç›s›ndan daha de¤erli bilgiler verir(6). Olgumuzun
toraks MR’›nda ise kitlenin sol ana karotid artere,
1.
lipomatous tumors. Atlas of Genetics and Cytogenetics
in Oncology and Haematology 2007; 511: 47- 58.
2.
arkus aortaya, sol ana pulmoner artere çok yak›n
komflulukta oldu¤u, ancak invaze olmad›¤› ve
toraks BT’sinde lezyonun solid yap›da oldu¤u
görüldü.
Meyer M, Holzhausen HJ, Neef H, et al. Primary liposarcomas
of the mediastinum. Langenbecks Arch Chir Suppl
Kongressbd 1998; 115: 369- 73.
3.
Montella L, Raffaele A, Raffaele Costanzo, et al. Mediastinal
liposarcoma in a patient with previous testicular cancer.
Mediastinal liposarkomlar›n metastazlar› son
derece nadir olmas›na ra¤men nüksleri s›kl›kla
görülür. Ço¤u nüks olgular, ilk cerrahinin parsiyel
J Clin Society Clin Onkol 2005; 23: 3844- 6.
4.
Farah M, Abou-Sleiman P, Bahous J. Primary mediastinal
liposarcoma: a case report and review of the literature.
olmas›ndan kaynaklan›r ve s›kl›kla ilk 6 ay içinde
ortaya ç›kar. E¤er mümkün olursa en iyi tedavi
flekli genifl cerrahi rezeksiyondur. ‹nfiltratif, ilerlemifl
ve komflu dokulara bas› yapm›fl olgularda parsiyel
J Med Liban 2001; 49: 165- 9 (Abstract).
5.
Kim T, Murakami T, Oi H, et al. CT and MR imaging of
abdominal liposarcoma. Am J Roentgenol 1996; 166:
829- 33.
cerrahi uygulan›r. Radyoterapi ve kemoterapinin
etkinli¤i ise düflüktür(6,7). Olgumuzda da genifl
cerrahi rezeksiyon uygulanm›flt›r. Operasyon
sonras› alt›nc› ayda hastan›n genel durumu iyi
6.
Punpale A, Pramesh CS, Jambhekar N, et al. Giant mediastinal
liposarcoma. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2006; 12:
425- 7.
7.
olup metastaz veya nükse rastlanmam›flt›r.
Sonuç olarak, liposarkomlar nadir tümörler
olup nüks aç›s›ndan uzun süreli takipleri gerekir. Bu
olgular›n nükslerinde iseeniyi tedavi flekli cerrahidir.
Solunum 2008; 10: 206- 8
Mandahl N. Soft tissue tumors: Liposarcoma/malignant
Eisenstat R, Bruce D, Lewis E, et al. Primary liposarcoma
of the mediastinum with coexistent mediastinal lipomatosis.
Am J Roentgenol 2000; 174: 572- 3.
8.
Düzgün S, Y›lmaz A , Selvi A, ve ark. Primer mediastinal
liposarkom. Solunum 2002; 4: 264- 7.
208