Siyam Ikizlerinde Kardiyak Anomaliler

advertisement
.
Siyam Ikizlerinde Kardiyak Anomaliler
Türkan Tansel ELMACI, Fehmi YAZICIOGLU*
istanbul Üniversitesi , istanbul Tıp Fakültesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, *Sağlık Bakanlığı ,
Süleymaniye Kadın ve Doğum Hastanesi, istanbul
ÖZET
VAKALARIN SUNUMU
Siyam ikiz/eri, klinisyenler ve araştırmacılar açısmdan bir
"zor" olarak ilgi gören, çok nadir ve en ilginç yenidoğan
anamalilerden biridir. Etyolojisi bilinmemekle birlikte, iki
temel teori; fizyon ve füzyon sorumlu tutulmaktadır. Siyam ikizleri birleşim yerleri ve paylaştık/arı organlar açı­
sından biiyük değişkenlik gösterirler. Bu vakalarda antenafal tam uygun obstetrik ve perinatal yaklaşımın önceden planlanmas ı için gereklidir. Bu makalede antenata/
olarak tanımlanmış iki siyam ikizi vakasmdaki kardiak
malformasyonlar sunula caktır. Nadir olmalan nedeniyle
etyolojisi henüz tam olarak aydın/atıimam ış olan bu vakaIann tammlanması1ıuı. embryolojik çalışmalara katkı yanında obstetrik ve cerrahi deneyimlere yardımcı olacağım
inamyoruz.
Tanımlamanın kolaylığı açıs ınd an
Anahtar kelime/er: Siyam ikiz/eri, torakopagus, pGI·apagus, konjenital ka/b hastalığı
Siyam ikizleri her 50 000 ila ı 00 000 doğumda ı
oranında görülen nadir olgulardır ve ikiz gebeliklerde 650 ile 900'de 1 görüldüğü bildirilme ktedir (I-2).
Etyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte genel
olarak gestasyonun 2-3.
eşit
diskin inisyal
h aftasındaki
embriyonik
olmayan ve inkomplet fizyonunu
izleyen füzyon sonucu olduğu kabul edilmektedir (35). Bu ikizlerin her zaman aynı cinsiyet ve tek bir
koryona sahip
olmaları
bunu desteklemektedir. Bir-
leşimin olduğu bölgeye göre sınıflandırılır ve vakaların çoğunu
(%75 ) torakopagus grubu
oluşturur
( I ,6).
Torakoabdominal
yaşama olasılığı
anatomisine
birleşimi
olan
yapışık
ikizlerde
büyük oranda kardiovasküler sistem
bağlıdır
sistemin prenatal
ve bu nedenle kardiovasküler
tammlanma sı
obstetrik ve perinatal
yaklaşımın önceden belirlenmesi amacıyla önemli-
dir. Bu makalede nadir vakalar olması n edeniyle
prenatal
tanı
ile
sap tanmış
biri torakopagus
diğeri
parapagus olmak üzere iki siyam ikizi vakası kardiovasküler anatomileri
açısından değerlendirilecektir.
Alındığı tarih: 5 Şubat, revizyon 10 Nisan 2q<ll
..
yazışma adresi: Dr. Türkan Tansel Elmacı, Istanbul Universitesi,
Istanbul Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Da lı
Çapa, 34390, Istanbul
Tlf: (0212) 534 0050/2424 Faks: (02 12) 534 2232
E.posta: turkant@superonline.com
450
meme baş l arının birbirinden daha uzak olduğu taraf ön yüz olarak kabul edilerek
fetuslar sol ve sağ yerleş im e göre soldaki A, sağdaki ise B
olarak isimlendirilmektedir <4>.
Vaka 1
Daha önce normal gebelik anamnezi olan ve 19. haftalık
ikiz gebelik olarak izlenen 28 yaşındak i kadının yapıla n
ultrasonografik incelenmesinde torakopagus ikiz saptandı.
Kalbin ekokardiografik incelenmesinde anormal formasyonda, tek bir kalp tespit edildi. Tek bir kardiak aktivite
mevcuttu. Ailenin isteği ve ilgili hekimlerin kararıyla gebelik sonlandırıldı. Yapılan otopside iskelet ve beyin formasyonu normal yapıda idi. Fetüsler sternumun üst kı s­
mından umbilikusa kadar birleşik ve yüz yüze pozisyondaydı (şeki l 1). Tek bir arter ve ven bulunan tek umbilikal
kord mevcuttu. İç organların incelenmesinde normal yerleş imli timus, trakea ve akciğerler görüldü. Her iki fetusun
akciğerleri normal morfolojide s ağ ve sol lobu lasyona sahipti. Tek bir diafragma ve birleşik büyük bir karaciğer,
fakat iki ayrı biliyer sistem tespit edildi. Dalak her iki fetusta normal sol hipokondriyal yerleş imliydi. Gastrointestinal sistem her iki fetusta normal yapıd a idi.
Kardiovasküler sistem: Tek bir perikard iç inde sagital
planda yerleşim li dört atriyal apendikse sahip anormal yapıda atrial ve ventriküler füzyonu olan tek bir kalp mevcuttu (Tablo 1). Atrial komplex, her iki fetusa ait atriumların büyük atrial septal defekt (ASO) arac ılığı ile ol u şturd u ­
ğu "common chamber" yapısında idi. Her iki fetusta normal atrial situs mevcuttu; sistemik ve pulmoner venler direkt olarak "common atrial chamber"a drene oluyordu. Fetus A büyük bir ventriküler septal defekt (VSD) aracılığı
ile iyi gelişmi ş bir sağ ventrikülle birleşe n iyi gelişmiş bir
sol ventriküle sahip iken (konkordan atrioventriküler iliş­
ki), fetus B'de triküspit atrezisi (sağ atrioventriküler ilişki
yokluğu) ve ileri derecede hipoplastik sağ ventriküle ait
infundibuler chanber mevcut idi (şekil 2a,b). Sol ventrikül
ise büyük-diiate yapıdaydı. Her iki fetusa ait sol ventriküller aynı duvarı payiaşıyordu ve ara larınd a luminal koroinikasyon bulunmuyordu. Büyük arterler fetus A'da konkordan ilişkili bulundu. Fetus A'da pulmoner arter iyi gelişmiş
sağ ventrikülden orijin alırken, fetus B'de rudimenter
outflow chanber'den çıkıyordu. Aort ve pulmoner kapaklar
fetus A'da normal yapıda idi. Fetus B'de ise aortik kapaklar stenotik bulundu. Sağ ventriküloarteriyel ilişki kaybı,
pulmoner atrezi saptandı. Periferik pulmoner dalianma ise
normal yapıdaydı. Karotid ve subklavyan arterler aortik
arktan normal yolla çıkıyordu. Her iki fetusta aorta ile pulmoner arter arasında geniş duktus arteriyosus tespit edildi.
Vaka2
Daha önce normal doğum anamnezi olan kadın hastada 22
haftalık ikiz gebelik saptanma s ı üzerine yapılan ultraso-
T. T. Elmact ve F. Yaztcwğlu: Siyam ikizlerinde Kardiyak Anamaliler
terle r iki adet ve normal yapı da tek bir mesaneye
dökülmekteydi. Her ild fetus, büyük, anormal yap ı ­
da tek bir karaciğeri pay l aşmaktaydı. Dalak bir adet
ve fetus B'nin solunda no rmal ye rleşinıli idi. Anüs
imperfore idi.
Kardiovasküler sistem: Fetus A: B ilateral dilate,
trabeküle atrium (sağ atrial i zoıne rizm) ve azigos
devamlılığı o lan interrupted inferior vena kava tespit edildi (şekil 4a). Vena kava superior normal pozisyonda sağdak i atriuma drene olmakıayd ı ve her
iki atrium geni ş ASD arac ı lığı ile tek atrium formasyonunda idi. Pulmoner venler infrakardiak tipte
pulmoner venöz dön üş anamalisi ile inferior vena
kavaya drene olmaktaydı (şekil 4b). Sağ konkordan
atrioventriküler il i şki ye karş ın sol atrioventriküler
ilişki kaybı (m itral atrezi) bulundu. Sağ ventrikül
no rmal yap ıda idi ve gen i ş VSD ile hipoplazik sol
ventrikülle ili şki liydi (şekil 4a). Sol ventriküloarteriyel ilişki normal bulundu, sağda ise pulmoner atrezi tespit edildi. Sağ arkus aortad an çıka n geni ş,
uzun duktus arteriyosus ile pulmoner arterler aorta
ile ili şkiliydi.
Fetus B: Normal atrial situs mevcut idi. Atriumlar
geniş ASD aracılığ ı ile ilişki l iydi. Sistemik ve pulmoner venöz drenaj normal olarak bulundu. Atrioventriküler ve ventrikü loarteriyel il işki bi lateral
konkordan idi. Ventriküler septu ın intakt olarak tespit edildi. Büy ük arterler no rmal çapta ve gen iş
duktus arteriyosus ile ili şkil iydi.
TARTIŞMA
Şe kil
1. Torakopagus ikizlcrin
anıerior görünümü,(>, fetusA'nın sağ
Ac'i,
<, fetus B'nin sol Ac'i, * ·ortak Kc, •. ortak diafragma, -+,ortak kalp)
nografik incelemede parapagus ikizler saptandı. Ailenin istemi üzerine gebelik son l andm l d ı. Yapıla n incelemede iki
ayrı kafa ve dört üst, iki alt extremi te ve tek bir pelvisnormal erkek gen İtalya tespit edildi (şek il 3). Fetus A'da
sol üst extremitede ba ş parmak normal devamlı lı ğa sahip
deği l idi ve sadece ince bir doku ile devam lılık mevcut idi.
Umbilikal kord tek ve bir arter ve bir ven içeriyordu. Toraksın ve abdomenin incelenmesinde iki ay rı toraks ve diafragma ile ayrı l an ortak bir abdomen ve bir pelvis tespit
edildi. Fetus A'da timus ve splenik agenezi ve bi lateral trilobüle akciğerler bulundu (Tablo 2). Fetus B 'de ise büyük
bir timus ve bilateral bilobüle akciğerler tespit edildi. Üst
gastrointestinal sistem separe, alt gastrointestinal sistem
b irl eş i k idi. Böbrekler iki adet polikistik yapıda idi ve biri
fetus A'da diğeri fetus B'de sağ ve solda yerleşmişti. Üre-
Siyam ikizleri nadir ol maları ve değişik anatomik yapı ları nedeniyle yenidoğa nlarda görülen
en ilgi çekici konjenital malformasyonlardan biridir.
Her vakanın farklılığı gözönüne alındığında anatomik tanımlama ve cerrahi ayırmanın "zor" u doğal
olarak hekimler tarafından heyacan verici bulunmaktadır. İlk kez İngiltere'de 1100 yılında 34 yaşına kadar yaşayan bir disefalus-dibrakius-dipus vakası tanıml anmış tır. Bu anemaliye Siyam (Tayland)'da
doğdukları için ismi verilen Siyam ikizleri ise 63 yaş ın a kadar yaşamışlardır ve yapıl an otopsilerinde sadece karaci ğerin ortak olduğu görü l müştür m.
Siyam ikizleri tek bir fertilize ovumdan o l uşur. Etyolojide tek bir embryonik diskin gestasTablo 1. Torakopagus fetusla rın kardiak morfolojileri
yonun üçüncü hafta öncesinde inFetusA
Fetus B
komplet ve asimetrik fizyonu sorumlu
tutulmakta idi (2-3,6), Fakat Spencer (4)
Nonnal atrial situs
Nonnal atrial situs
tarafından yapılan embriyolojik çalış­
Büyük ASO
Büyük ASO
Konkordan atriovenı riküle r ili ş ki
Sağ atriovenıri küler i li şki kaybı
malarda siyam ikizlerinin iki ayrı notoKonkordan ven ıriküloarteriye l il işki
Nonnal ilişkili büyük arter ve pulmoner aırezi
korddan o lu ştuğu; bu notokordların
Büyük VSO
Rudimenıer s ağ ven ıri kül
başlangıçta iki ayrı fetus oluşturmak
Oukıus Arı eriosu s
Ouktus Arteriosus
üzere fizyon o luşturup çok yakın olma-
J 1.111'1. 1\UIUI)'Ul L/f:-111 1"\1 ~ LVV l , ~7 . -r o.~ v --rJJ
Siyam ikizleri genellikle di şi cinsiyettedir ve çoğu
(%60) ölü do ğ um olarak
s onlanır. Birle ş menin olduğu bölgeye göre s ınıfl a ndı ­
rılır ve Yunanca birl eşik
an l amındaki pagus kelimesi
eklenerek isimlendirilirler;
4 ana grupta incelenmektedirler (8):
(5).
A- Ventral
2a. rc ıu ' A, aıriov en ırik ül er ve ven ı ri küloarıeriyel konkordan il i şki , (a ; aorıa . p; pulmoner arıc r,
r; sağ vc ııırikül, *: sağ aı ri u m , •: sol aıri u ııı . ,...; Duktus Arteriosus. i: sol ventrikül)
Şe kil
birl eş mede
ikizler ventral yüzey boyunca
herhangi bir bölgeden yapı ­
şıktır ve yapış ı k lı ğ ın oldu ğu
bölgeye göre sefalopagus,
torakopagus, omfalopagus
ve iskiopagus olarak isimIendirili r. B- Lateral bi rl eş­
mede ikizler umbilikus, abdomen ve pelvis i pay l aşa ­
cak şekilde yan yana pozisy ondadır ve parapagus olarak isimlendirifir. C- Dorsal
birl eş mede ikizler primitif
embryonik dis kin dorsal
yüzeyi boyunca birleşmiştir
ve birl eş me bölgesine göre
kraniopagus, pikopagus ve
raş ip agu s olarak isimlendirilir. D- Son grup olarak parasitik torakopagu s yada
atipik yapı ş ık ikizler olarak
is imlendirile n ve di ğe r
gruplar arasında "intermediate" grup olarak değerl en ­
dirilen atipik ikizler bulunmaktadır.
Şek il
2b.
ner arter)
ları
B, sol aıriovent rikül e r ve ventriküloarteriyel konkordans, ileri hipoplazik sağ venıri k ül pulmoner atrezi, (I; sol ventrikül, r; sağ ventrikül, a; aorta, pv; pulmoner vcn, i; pulmo-
fcıus
iııfindibulu m,
nedeniyle bunu
gerçekleştiremeyip
turdukları s avı s avunu lm aktadır .
füzyon oluş­
Bu sav literatürde
bildirilen hayvan olgularıyla da değer kazanmaktadır
452
En s ık rastlanan tip torakopagus grubudur ve tüm vaka l arın %75'ini o lu ş turur.
Torakopagus ikizlerinin çoğunda kalp ve karaciğer
birleş ik yapı dadı r, gastroin-
testinal sistem ise birl eş imin derecesine göre kısmen
ortaktır. Bu grubun %75'inde kalp tek, bölünmez bir
anatomi gösterir, intrakardiak ve vasküler sistem
anomalileri s ıklı k la mevcuttur. Bu anomaliler içinde
T. T. E/macı ve F. Yazıcıoğlu: Siyam ikizlerinde Kardiyak Anomali/er
Tablo 2. Parapagus fetusl a rın kar diak morfolojileri
FetusA
Fetus B
Tim us agenezisi
Splenik agenezi
Geniş
Nonnal atrial situs
Sağ
ASD
Konkordan atrioventriküler ilişkiler
Konkordan ventriküloarteriyel ilişkiler
atrial izomerizm (bilateral trabeküle sağ atrium)
Geniş ASD
İnfrakardiak tipte total pulmoner veııöz dönüş anonıalisi
Nonnal sistemik ve pulmoner veııöz drenaj
İnterrupted vena cava inf
Duktus Arteriosus
Konkordan
sağ
atrioventriküler
ilişki
Hipapiastik sol veııtrikül
Konkordan sol ventriküloarteriyel
Mitral atrezi
ilişki
Pulmoner atrezi
Geniş VSD
Uzun, geniş sağ duktus aneriosus
Sağ
arkus aorta
en s ık görü len atrial malformasyon tek atrium formasyonudur <9>. En s ık görülen ventriküler a nomali
ise tek ventrikül, infundibuler outlet chamber ve büyük VSD olarak görülmektedir ooı. Büyük arterler
genellikle birleş ik değildir fakat s ıklıkla transpozisyon mevcuttur. Torakopagus grubunda cerrahi ayır­
ma kalbin birleşik olduğu durumlarda, bir fetusun
sakrifiye edildiği olgularda dahi çoğunlukla başarı­
sızd ı r.
Parapagus'ta lateral birleşme mevcuttur. Fetuslar
mutlak anterolateral pozisyonda birleşmiştir ve mut-
Şek il 3.
Parapagus ikizlerin görünümü
laka iki kranium ve tek
bir kavdal son; bi r yada
iki sakrumu olan, tek bir
simfiz pubis içeren pelvis bu l unmaktad ır. Birleşme sadece abdomen
ve pelvisi içeriyorsa ve
iki ayrı toraks mevcut ise
ditorasik parapagus olarak isimlendirilir <B>. Birleşme baş dışında
tüm
sistemi içeriyorsa disefalik parapagustan bahsedilir. Parapagus torakopagusa gö re çok daha
nadi r rastlanır, tüm siyam ikizi vakalarının %0.5'inin
altında bir insidans bildirilmiştir < ı>. Çoğunlukla umbilikus, diafragma ve abdomen ortakt ı r. Karaciğerle
birlikte kalp de birleşik yap ıda olabilir, fakat respi rator ve üst gastrointestinal sistem separedir. İki vertebral kolon, iki kol ve iki bacak, tek gen itoüriner ve
alt gastrointestinal sistem mevcuttur. Tüm vakalarda
karaciğer ve diafragma tekdir; fakat düşük oranda iki
toraks, iki kalp ve tek abdomen ve iki ay rı vertebral
kolon ile birlikte dört kol, iki yada üç bacak görülebilir. Rektum genellikle tekdir ve imperfore anüs
s ıklıkla görülür.
Siyam ikizlerinde torakoabdominal birleşimi olanlarda yaşa ma olasılığı büyük oranda kardiovasküler
sistem anatomis ine bağlı­
dır ve bu nedenl e kardiovasküler sistemin prenatal
ta nım lanmas ı obstetrik ve
perinatal yaklaşımın önceden belirlenmesi amacıy la
önemlidir. Bizim olguları­
mı zdan torakopagus olgusunda atrioventriküler füzyonu olan tek bir kalp
mevcut ol duğundan cerrahi
ayırma olası d eğ ildi. Bu
ol guda kard iak anomal i
dikkate alınıp fetus B'nin
sakrifiye edilmesi düşünü­
lebilirdi; fakat atrioventriküler füzyonun varlığı göz
görülmektedir. Bu fetusun
sakrifiye edilerek diğerine
yaşa m şan s ı vermek kardievasküler aç ı dan mümkün
görünmekle birli kte d i ğer
siste mle rin ö zellikle nervöz sistemin durumu burada önem kazanmaktad ır.
Son yı ll ard a ultrasonograf ideki ilerlemelerl e fe tal
anomalilerin erken ta nım ­
l a nmas ı bu vaka larda rasyonel obstetrik ve prenatal
yak l a ş ım ın p l an l an mas ını
Şekil 4a. feıu s A, a) kalbin aıııeri or görünümü , bilaıe ralırabek üle atrium (sağ aıria l izomerizm), normal sağ venıri kül , hipoplazik sol venırikül ve di Iate aort, sağ arkus ao rı a, (a; aorıa, ı~ sağ venırikül , 1;
sol vcn ır i kül. *: sağ aıria l i zonı eri zm )
müm kün k ılmaktad ır. Tanı
yöntemlerinde ki ileriemele re rağm en çok nadir görülmeleri ya nında b irl eş m e
yerleri ve payl aşıla n organların deği şkenliği nedeni yle siyam ikizle ri hala hekim ve araştırıcı l ar tarafın ­
da n çok ilgi görmektedir.
B unla rın yanın da nadir o lmaları nede ni yle etyolojisi
henüz tam olarak aydınl atı­
l am a mı ş olan bu vaka ların
tanımlanm as ı b u malfo rmasyonun e mbryolojisinin
aç ıklanma s ın a ka tkıd a bulunacak; ayrı ca obstetrik ve
cerra hi yakl aş ım konularında deneyimle rin artmas ına ve sonuçta "zor" görünümdeki bu anaına liye karş ı hazır o lm am ı zı sağl aya­
caktır.
KAYNAKLAR
Şekil 4b. infrakardiyak tipte pulmoner venöz dön üş anomalisi , ( k; y uk arı doğru devie edilmi ş kalp, p;
pulmoner arter bifurkasyonu , sağ ve sol pulmoner arterler, ok işaretleri infrakardiak düzeyde pulmo·
ner venlerin interrupted inferior vena ka vaya drenaj ı gösteriyor, *; diafragma, i; infradiafragmatik inferior vena kava)
önüne
alındığında başarı şansının
çok
düşük olacağı
aşikardır. İkinci olguyu incelediğimizde ise solda
bulunan fetus
454
A'nın
kardiyak
açıdan
defektif olduğu
1. O'Neill J A, Holcomb III
G W, Schnauffer L, et al:
Surgical experience with thirteen conjoined twins. Ann
Surg 1988; 208:299-31 2
2. Quiroz VH, Sepulveda
WH, Mercado M, Bermudez
R, Fernande.z R, Varela J: Prenatal ultrasound diagnosis
of thoracopagus conjoined twins. J Perinat Med
1989;17:297-303
T. T. E/macı ve F. Yazıcwğfu: Siyam İkizlerinde Kardiyak Anomafiler
3. Zimmerman AA: Embryology and anatomical consideration of conjoined twins. In: Bergsma D, (ed): Conjoined twins. Birth defects original articles series (Vol III, No
1). New York, National Foundation- March of Dimes,
1967; 18-27
4. Spencer R: Conjoined twins: theoretical embryologic
basis. Teratology 1992;45:59 1-602
S. Vanderzon DM, Partlow GD, Fisher KRS, Halina
WG: Parapagus conjoined twin holstein calf. Anat Rec
1998;25 1:60-5
6. Potter EL, Craig JM: Multiple pregnancies and conjoined twins. In: Pathology of the fetus and the infant. Year
Book Medical Publishers, 3rd edn, Chicago 1975; 207-37
7. Hoyle RM: Surgical separation of conjoi ned twins.
Surg Gynecol Obstet 1990;170:549-62
8. Spencer R: Anatomic description of conjoined twins: a
plea for standardized ıerminology. J Ped Surg ı 996;
3 1(7):94 ı -4
9. Edwards WD, Hagel DR, Thompson JT, Whorton
CM, Edwards JE: Conjoined thoracopagus twins. Circulation 1977; 56(3):491-7
Kohıer CM, MeNarnara
DG: Cardiovascular evaluation of conjoined twins. lıı:
Conjoined twins. Birth defects original article series (Vol
lll, No 1). New York, National Foundation-March of Dimes, 1967; 52-65
10. Leachman RD, Latson JR,
Download