Pediyatrik Nefroloji ve Ürogenital Sistem Semiyolojisi Prof. Dr. Emin Ünüvar Genel Pediatri Bilim Dalı eminu@istanbul.edu.tr 9/24/2014 1 Ana başlıklar Gelişim basamakları Temel fizyolojisi Öykünün özellikleri Fizik muayene esasları Laboratuvar testler Sorular 9/24/2014 2 Üriner sistem Böbrekler Üreterler Mesane Üretra 9/24/2014 (R: T12-L2, L: L1-L3) 3 Böbrekler Lokalizasyonu Arterleri Kapsülü Hilusu Medulla Piramid Kalisksler Toplayıcı kanallar Fetal dönem: Pronefroz, Mezonefroz, Metanefroz 9/24/2014 4 9/24/2014 5 Fizyolojisi Kanın artık maddelerden temizlenmesi Vücudun sıvı ve elektrolit dengesinin korunması Kan basıncının dengede tutulması Bazı hormonların sentezlenmesi (Eritopoietin, D vitamini, vb) Üreter, mesane ve üretra > idrarın boşaltılması 9/24/2014 6 KREATİNİN KLİRENSİ 3 YAŞTA ERİŞKİN DEĞERİNE ULAŞIR 9/24/2014 7 Önemi Kronik sorunlarında tanı genelde geç konulabilmekte, iki böbreğimiz olduğu için biri diğerini maskeler. Dünyada sorun olan en sık kronik hastalık diabet iken, bunu kronik böbrek yetersizliği izler Antenatal USG giderek yaygınlaşması bazı konjenital anomalileri erken tanımamızı sağlamakta 9/24/2014 8 Öykü Antenatal dönemde diürez başlar 18.hafta Oligohidramnios önemli Doğumda veya doğumdan sonraki ilk 48 saat içinde ilk idrar yapılır Anne sütü alan bir bebek günde en az 6-8 kez idrarlı bez yapar İdrarın rengi ( kırmızı idrar, ürat kristalleri) 9/24/2014 9 Öykü Yakınması nedir? Ne zamandan beridir? Üriner sistem enfeksiyonu öyküsü? Ailede böbrek hastalığı? Sağırlık? (Alport send) İdrar miktarı? Sıklığı? Günde alınan sıvı, su miktarı? Doğum öyküsü Alınan ilaçlar? Kronik bir hastalık olup olmadığı? 9/24/2014 10 Öykü Böbrek taşı öyküsü? İşeme paterni nasıl? Ağrı olup olmadığı? varsa karakteri Böbrek taşlarında kolik tarzında İdrar kontrolü olup olmaması Hemoptizi ? (Goodpasture sendromu) 9/24/2014 11 Öykü Bebeğin yeterince tartı alıp almadığı Kusma Ateş İştahsızlık Karın ağrısı Solukluk 9/24/2014 12 Fizik muayene Tartı, boy ( B.Ç.) Kan basıncı ölçümü İnspeksiyon Palpasyon Perküsyon Oskültasyon 9/24/2014 13 Kan basıncı persantilleri <90p : 90-95p: 9/24/2014 Normal Yüksek-normal 95-99p: Evre-1 Hipertansiyon >99p : Evre-2 Hipertansiyon 14 İnspeksiyon Yüz yapısı (potter yüzü) Batının gözlenmesi, asimetri olup olmaması, Assit ? Bufissür var mı? Dehidrate olup olmadığı Deri rengi, soluk mu? Üremi rengi, anemi Vaskülitik döküntüler Koku ? Üremik koku İdrarın rengi nasıl? Tırnakların değerlendirilmesi 9/24/2014 15 POTTER YÜZÜ RENAL AGENEZİ 9/24/2014 16 PRUNE-BELLY SENDROMU 9/24/2014 17 Assit 9/24/2014 18 Bufissur ödem 9/24/2014 19 Dehidrate çocuk 9/24/2014 20 Vaskülitik döküntüler 9/24/2014 21 İdrar renkleri 9/24/2014 22 Palpasyon Böbrekler retroperitoneal organlar Solunumla hareket etmezler Ele gelip gelmediği ? Hassas olan noktalar Kostovertebral açı bölgesi Suprapubik alan Üreter noktaları Mesanenin dolu olup olmaması, Glop vezikal? 9/24/2014 23 Böbreğin palpasyonu 9/24/2014 24 Oskültasyon Karın mutlaka oskülte edilmelidir Böbrekte renal arter stenozları Kan basıncı ölçümü Çocuklarda sekonder hipertansiyon daha sıktır Renal kaynaklıdır 9/24/2014 25 Dış genital yapı Özellikle erkeklerde önemli Sünnet derisinin değerlendirilmesi Fimosis var mı? – ilk 6 ay fizyolojik, idrar yaparken sorun yoksa izlenir Hipospadias, epispadias değişik düzeylerde saptanabilir Dış genital anomaliler böbrek anomalileri ile de beraber olabilir 9/24/2014 26 FİMOZİS 9/24/2014 27 HİDROSEL 9/24/2014 28 HİPOSPADİAS 9/24/2014 29 VAGİNAL ADHEZYON (YAPIŞIKLIK) 9/24/2014 30 SAKRAL BÖLGE ÖNEMLİ SAKRAL ANOMALİLER 9/24/2014 31 ÖDEM Vücutta su birikimi 1. 2. 3. 4. 5. 6. 9/24/2014 Böbreklerden Kardiyojenik Sindirim sistemi, malnutrisyon Karaciğer hastalıkları Allerjik Endokrin (hipotiroidi) 32 Ödem Böbrek hastalıklarında proteinüriye veya sıvı tutulmasına bağlı Onkotik basınç düşer ve ödem gelişir Gode bırakan bir ödemdir Nefrotik sendromda pretibial gode bırakan ödem Asit oluşması Bufissür olması 9/24/2014 33 Bufissur ödem 9/24/2014 34 Pretibial ödem 9/24/2014 35 Ödem Hasta tartı ile takip edilir Böbrek hastası diürez, tartı ile izlenir. Aldığı ve çıkardığı günlük takip edilir 24 saatlik idrar: Sabah ilk idrar atılır, diğerleri toplanır, ertesi sabah ilk idrar eklenir. Bazen porsiyone idrar izlenmelidir 9/24/2014 36 İDRAR Oligüri (< 0,5 ml/kg/saat, <300 ml/m²/gün) Anüri Poliüri (>2 ml/kg/saat, > 2 L/m²/gün) Pollakiüri Dizüri Hematüri Proteinüri 9/24/2014 37 Kırmızı idrar Yiyeceklere bağlı olabilir (pancar, kırmızı turp vb) İlaçlara bağlı olabilir (azo boyaları, rifampin vb) Miyoglobinüri (HEM e bağlı olarak) Rabdomiyoliz, Crush sendromu Hemoglobinüri (HEM e bağlı olarak) Intravasküler hemolitik anemiler HEMATÜRİ 9/24/2014 38 Kırmızı idrar 9/24/2014 39 HEMATÜRİ İdrarda büyük büyütme alanında >5 eritrosit Makroskopik, mikroskopik Ağrılı hematüri > ÜSE, nefrolitiasis Proteinüri eşlik ediyorsa > glomerulopati Bazen hematüri tek başına Willms tm bulgusu olabilir ! Mikroskopik hematüri yüksek protein diyeti, ağır ekzersiz, vb. 9/24/2014 40 Hematüri 9/24/2014 41 PROTEİNÜRİ Proteinüri idrarda renk değişimi yapmaz Normalde 24 saatlik idrarda protein <150 mg’dır • Daha spesifik olarak – 4mg/m2/saat= normal protein atılımı – 4-10 mg/m2/saat= yüksek protein atılımı – 40 mg/m2/saat= nefrotik protein atılımı Masif proteinüri 1 gr/m²/gün Nefrotik sendrom > Minimal hastalık Akut glomerulonefrit, masif olmayan proteinüri (nefritik sendrom) 9/24/2014 42 Ultrasonografi Günümüzde tıbbın en önemli yardımcı tanı yöntemi Böbrekler antenatal dönemden itibaren değerlendirilebilir Birçok konjenital anomali tanısı erken konulabilmekte Doppler ile kan akımı da değerlendirilebilmekte 9/24/2014 43 AGENEZİ 9/24/2014 APLAZİ HİPOPLAZİ 44 KONJENİTAL POLİKİSTİK BÖBREK 9/24/2014 45 Üriner sistem enfeksiyonları Bu sistemin çocuklarda en sık görülen hastalığıdır Ateşli çocukların %20 nedenidir. Kız çocuklarında alt temizliği yöntemi önemli Tekrarlayan ÜSE kronik böbrek yetersizliğine neden olabilir (kronik piyelonefrit) Tekrarlayan ÜSE > VUR araştırılmalıdır 9/24/2014 46 VEZİKOÜRETERAL REFLÜ 9/24/2014 47 AĞIR VEZİKO ÜRETERAL REFLÜ 9/24/2014 48 BÖBREK SİNTİGRAFİSİ GLOMERULER YAPININ DEĞERLENDİRİLMESİ 9/24/2014 49