Kardiyomyopatiler Dilate kardiyomiyopati

Kardiyomyopatiler
Dr. Faruk Güngör
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi
Acil Tıp Anabilim Dalı
• Kardiyomiyopati
– Kalbin yapısını doğrudan değiştiren ve
miyokard fonksiyonunda bozulmaya yol açan
bir grup hastalıktır
• 4 tipi vardır
– Dilate kardiyomiyopati
– Hipertrofik kardiyomiyopati
– Restriktif kardiyomiyopati
– Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati
Spesifik Kardiyomiyopatiler
• Kardiyomiyopatiler ABD’de en sık görülen
3. kalp rahatsızlığıdır
• Yetişkinlerde ani kalp ölümlerinin en sık 2.
nedeni HKMdir
• HKM aynı zamanda genç atletlerde ani
ölümün nedenlerindendir
Dilate kardiyomiyopati
• Hemodinamik olarak sistolik disfonksiyon ve pompa
yetersizliği ile karakterizedir
• Sol ventrikülün ve sıklıkla sağ ventrikülün kasılma
gücü azalır
• Toksinler
– Etanol
– Kemoterapotikler
(doxorubisin)
– Antiviral ajanlar
(zidavudine,didanosine)
– Kokain, fenotiazinler
• Enfeksiyonlar
– Virüsler( koksaki
ekovirüs CMV HIV)
– Riketsia
– Bakteriler (Difteri,
romatizmal ateş)
– Mikobakteriler
– Fungal
– Parazitik (toksoplazma,
chagas hast.)
• Sistemik romatolojik
hastalıklar
– Skleroderma
– SLE
– Dermatomiyozit
• Hipersensitivite miyokarditi
• Metabolik
– Nutrisyonel eksiklik (tiamin )
– Endokrin (hipo-hipertiroidism
cushing hast)
– Elektrolit bozuklukları
(hipofosfatemi, hipokalsemi)
• Nöromuskuler hastalıklar
(Muskuler distrofi friedreich
ataksisi)
• Ailesel kardiyomiyopati
• Peripartum kardiyomiyopati
Dilate kardiyomiyopati
• Etyoloji % 80 hastada bilinmez
• DKM tüm konjestif kalp yetmezliklerinin
%25’ini oluşturur
• ABD’de en sık kalp nakil endikasyonu
– Kardiyak output azalır
• Prevalans: 36/100,000
– End-sistolik ve end-diyastolik volümler ve
• Bir çok hasta 20-50 yaşlarda tanı alır
intrakaviter basınç artar
1
Klinik özellikler ve tanı
• Sistolik pompa yetersizliğine bağlı konjestif kalp
yetmezliği belirtileri
– Efor dispnesi ortopne PND
• Duvar hareketi bozukluğuna bağlı mural
trombüsler ve periferik embolizasyon bulguları
– Akut nörolojik defisit
– Yan ağrısı ve hematüri
– Periferik arter hastalığı
• Göğüs ağrısı hastaların yaklaşık 1/3’ünde vardır.
– Göğüs ağrısı sıklıkla koroner vasküler rezervin
sınırlılığından
Klinik özellikler ve tanı
• Ekokardiografi
– Azalmış EF
– Artmış end-sistolik ve end- diyastolik basınç
ve genişlemiş boşluklar
Tedavi ve taburculuk
• Tüm hastalar dijital ve diüretiklerden
semptomatik fayda görürler
– Yaşam beklentisini arttırdıkları
gösterilmemiş
• ACE inhibitörleri, β blokerler özellikle
carvedilol ve metoprololün yaşam süresini
uzattığı gösterilmiştir
• Ekstra atımları olan ani ölüm riski altındaki
hastalar amiodaron’dan ve ICD’den fayda
görebilirler
Klinik özellikler ve tanı
• Fizik muayenede
– Apekste ve sol sternumda anuler dilatasyona ve papiller
kasların yer değiştirmesine bağlı holosistolik üfürüm
– Triküspit yetmezlik belirginse hepatomegali hepatojuguler
reflü
– Bibaziler ral, periferik ödem
• PA AC grafisi
– Kardiyomegali
– Artmış KTO
– Pulmoner hipertansiyon bulguları (sefalizasyon)
• EKG
– Her zaman abnormal
– En sık sol ventrikül hipertrofi ve sol atrial genişleme
bulguları
En sık ritm bozuklukları atrial fibrilasyon ve ventiküler
Tedavi ve taburculuk
• Yeni tanı ve değerlendirme sonrası yatış
gereken hastalara yatış önerilebilir
• Bilinen DKM ve kronik yetmezlikli hastalar
AS’te tedavi edilir ve kişisel doktoruna
yönlendirilebilir
Hipertrofik Kardiyomiyopati
• HKM sol ve/veya sağ ventrikülde asimetrik hipertrofi
ile karakterizedir
– Asimetrik hipertrofi özellikle interventriküler
septumu içerir
• Vakaların yaklaşık yarısı aileseldir ve otozomal
dominant geçişlidir
• Irk ve cinsiyet farkı yoktur
• Moleküler genetik bir çok mutasyon gösteren
sarkomerlerin heterojen hastalığı olduğunu
göstermiştir.
– En sık görülen mutasyon p-myosin ağır
zincirindedir
2
Hipertrofik Kardiyomiyopati
• Toplumda 1/500 oranında görülür
• HKM popülasyonunda bir yıllık mortalite %
1 iken çocuklarda ve genç erişkinlerde %
4-6
Klinik özellikler ve Tanı
• Semptomların şiddeti hastanın yaşına göre
değişir
• En sık başlangıç semptom eksersiz
dispnesidir
• Senkop
– Eksersiz sırasında veya hemen sonrasında
• Çarpıntı ve göğüs ağrısı
• Aile öyküsü olabilir
Klinik özellikler ve Tanı
• PA AC grafisi sıklıkla normal
• EKG
– Sol ventrikül hipertrofisi (% 30 ) ve sol atrial
genişleme (%25-50)
– Septal Q dalgalrı (%25)
• Tanıda EKO büyük rol oynar
– Orantısız septal hipertrofi görülür
Klinik özellikler ve Tanı
• Sistolik fonksiyonlar normaldir
• Sol ventrikül hipertrofisine bağlı
kompliyansda azalma sonucu diyastolik
fonksiyon bozukluğu vardır
• Sol ventrikül dolum basıncı artmıştır
• Sıklıkla EF, end-sistolik, end-diyastolik
basınçlar normaldir
Klinik özellikler ve Tanı
• PND ve periferik ödem sık değildir
• Atrial ve ventriküler distritmiler nadir değildir
– Özellikle hızlı atrial disritmiler kolay
insitabilite yaratırlar
• Bir çok hastada S4 duyulabilir
• Sol sternal köşede ve apekste karotise nadir
yayılan sistolik ejeksiyon üfürüm
Tedavi ve Taburculuk
• Tipik üfürümle birlikte eksersiz intoleransı
veya göğüs ağrısı veya eksersizle ilişkili
senkop tariflenen hastalar EKO ile
değerlendirilmeli
• Hipertrofik KMP’ye bağlı senkop düşünülen
hastalar hastaneye yatırılmalıdırlar
• Hastalar aşırı egzersizden kaçınmalı
• Yatış sırasında eko, kateterizasyon, holter ve
tilt testi…
• Göğüs ağrılı hastalarda β blokerler ani
kardiyak ölümü azaltırlar
3
Restriktif Kardiyomiyopati
Restriktif Kardiyomiyopati
• İdiyopatik
• Ventriküler dolumun kısıtlandığı normal veya
azalmış diyastolik volüm ile birlikte olan kalp
kası hastalığı
• Alt yatan nedene bağlı olarak ventrikül duvar
kalınlığı normal veya artmış olabilir
• Normal sol ventrikül sistolik fonksiyon
• Artmış sol ve sağ ventrikül end-diyastolik
basınç
– Bir çok olgu
– Bazıları otozomal dominant
• Sistemik hastalıklara bağlı
– Skleroderma
– Amiloidozis, sarkoidoz, karsinoid sendrom
– Mukopoliksakkoridozis
• Konstriktif perikarditle karışabilir..
• Çocuklarda nadir (<%5)
Klinik özellikler ve Tanı
• Semptomlar tipik konjestif kalp yetmezliği
belirtileri
Klinik özellikler ve Tanı
• PA-AC
– Kardiyomegali olmadan kalp yetmezliği
bulguları
– Dispne, ortopne, periferik ödem
• Fizik muayenede
• Sağ yetmezlik bulguları ön plandadır
–
–
–
–
–
–
• EKG
– Birikimlere bağlı olarak voltaj azalması ve
aritmiler görülebilir
– QRS amplitüdü < 0,7mV
S3 sıklıkla vardır
Akciğerde raller
Boyun venöz dolgunluğu
Kusmal bulgusu
Hepatomegali
Pretibial ödem ve asit olabilir
Tedavi ve taburculuk
• Konstriktif perikarditten ve diyastolik sol
ventrikül disfonksiyonundan ayrımı önemli
• Sistolik fonksiyon genelde iyidir
• ACE inhibitörleri ve diüretiklere yanıt iyi
değildir
• Sarkoidozda stereoid tedavisi verilebilir
• Hemokromatoziste şelasyon tedavisi
verilebilir
Aritmojenik sağ ventriküler
kardiyomiyopati
•
•
•
•
Kardiyomiyopati veya displazi
Nadirdir
Otozomal ailesel geçiş sık
Sağ ventrikül miyokardının progresif
genişlemesi ile karakterizedir. Miyokard
fibrotik yağlı bir doku ile dolar
4
Aritmojenik sağ ventriküler
kardiyomiyopati
• Genç ve orta yaşta ani ölümler ile
karakterizedir
• FM ve akciğer grafisi normal.
• Ekg
– Sağ dal blogu ve perikordiyal T dalga
inversiyonu
EKO, kardiyak kateterizasyon ve
radyonükleid anjiyografi tanıyı doğrulamak
için sıklıkla gerekir
5