Spina Bifidalı Hastada Ağır Nöropatik Ülser ve Fungal Dermatit

advertisement
Olgu Sunumu / Case Report
DOI: 10.4274/Haseki.1032
Spina Bifidalı Hastada Ağır Nöropatik Ülser ve
Fungal Dermatit
Severe Neuropathic Ulcer and Fungal Dermatitis in a Patient with
Spina Bifida
Çisem Aksu, Neslihan Çiçek Deniz*, Nurdan Yıldız*, Ayşe Deniz Yücelten**, Harika Alpay*
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
*Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı , İstanbul, Türkiye
**Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
Özet
Abs­tract
Kaudal nöral açıklığın yanlış kapanması spina bifida (SB) olarak
bilinen vertebral ark defektlerini oluşturur. Sıklığı 4-5/10.000 canlı
doğumdur. Medulla spinalisin kese şeklinde dışarı çıktığı spina
bifida sistika nöral tüp defektinin düzeyi ile uyum gösteren ağır
nörolojik kusurlara yol açar. Duyu kaybı, paralizi, barsak ve mesane
fonksiyon kaybı sıktır. Hastaların paraliziye bağlı postürlerinden
kaynaklanan bası ülserleri ve cilt lezyonları sık rastlanan tıbbi
problemlere odaklanıldığında gözden kaçabilir ve önemli sorunlara
yol açabilir. Bu yazıda idrar yolu enfeksiyonu ve hipertansiyon
nedeni ile başvuran, fizik muayenesinde gluteal bölgelerde
yaygın dermatiti ve sağ dizinde derin bası ülseri saptanan SB’li
on bir yaşında bir erkek olgu sunulmuş, hastaların uzun dönem
izlemlerinde ortaya çıkabilen ve yaşam kalitesini düşüren lokal
komplikasyonlara dikkat çekilmek istenmiştir. (Ha­se­ki T›p Bül­te­ni
2013; 51: 186-9)
Spina bifida (SB) is a congenital abnormality characterized by
incomplete closure of the neural tube early in gestation. The
incidence of SB is 4-5 per 10000 live births. In SB sistica, the spinal
cord protrudes through the spinal column, resulting in nerve
damage depending on the location and the size of the spinal
lesion, and physical disabilities including lower limb paralysis and
disrupted bladder or bowel function. Pressure ulcers due to the
position of the patient and the skin lesions may develop and be
underdiagnosed while the most common and severe medical
problems are focused on. In this case report, we present an
eleven-year-old SB patient who was admitted with urinary tract
infection and hypertension and had bilateral gluteal dermatitis
and severe pressure ulcer on his right knee. We aimed to draw
attention to local complications which may appear during followup throughout life and decrease the quality of life. (The Me­di­cal
Bul­le­tin of Ha­se­ki 2013; 51: 186-9)
Anahtar Kelimeler: Spina bifida, bası ülseri, dermatit
Key Words: Spina bifida, pressure ulcer, dermatitis
Giriş
kalırlar. İdrarla sürekli temas sonucu bez bölgesinde
dermatit kolaylıkla gelişebilir. Nörolojik hasara bağlı his
kaybı ise bası ülserlerinin gelişimine yol açar (2-5).
Hastalar nefrolojik, ortopedik ve cerrahi sorunları
nedeniyle farklı branşlar tarafından izlenirler. Ancak bu
ana problemlerin yanında cilt lezyonları ve bası ülserleri
gibi lokal komplikasyonlar sıklıkla gelişebilir. Postür
değişikliği ve uygun bakım ile önlenebilecek olan, özellikle
kapalı bölgelerdeki cilt lezyonları ayrıntılı fizik muayene
yapılmadığında gözden kaçabilmektedir. Ağır lezyonlar
Nöral tüpün dördüncü gestasyon haftası sonunda
defektif kapanması vertebralarda ya da spinal kordda
anomalilere neden olur. Bu anomaliler izole vertebral ark
defektlerinden spinal kordun malformasyonlarına kadar
değişir (1-3). En ciddi defektlerden biri olan lumbosakral
meningomyelosel alt ekstremitelerde his kaybı veya
paralizi, mesane ve bağırsak disfonksiyonuna yol açar. Bu
hastalar inkontinans nedeni ile alt bezi kullanmak zorunda
Ya­z›fl­ma Ad­re­si/Ad­dress for Cor­res­pon­den­ce: Harika Alpay
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Mimar Sinan Caddesi Fevzi Çakmak Mah.No:41 Üst Kaynarca- Pendik / İstanbul, Türkiye
GSM: +90 532 645 15 15 E-pos­ta: harika.alpay@gmail.com
Gelifl Tarihi/Received: 11 Şubat 2013 Ka­bul Ta­ri­hi/Ac­cep­ted: 16 Nisan 2013
186
Haseki T›p Bülteni,
Galenos Yay›nevi taraf›ndan bas›lm›flt›r.
The Medical Bulletin of Haseki Training and Research Hospital,
published by Galenos Publishing.
Aksu ve ark. Spina Bifidalı Hastada Ağır Nöropatik Ülser
hasta ve ailesinin yaşam kalitesini düşürür, ayrıca enfeksiyon
odağı haline gelebilir.
Bu yazıda on bir yaşında bir erkek olgu sunularak
SB’lı hastaların uzun dönem izleminde özellikle kapalı
bölgelerde ciddi deri lezyonlarının gelişebileceğini ve bu
lezyonların ayrıntılı fizik muayene ve anamnez ile en aza
indirilebileceğini vurgulamak amaçlanmıştır.
bezlenmekte ve nörojenik mesane nedeni ile günde altı
kez temiz aralıklı kataterizasyon uygulanmaktaydı. İskelet
deformitesi nedeniyle diz üstü oturan hastanın sağ dizinde
3x3 cm çapında yaygın inflamasyon bulguları gösteren
bası ülseri saptandı (Resim 2, 3). Gluteal lezyonlarından
alınan kazıntı örneği potasyum hidroksit ile incelendiğinde
hif veya spor tespit edilemedi ancak hiperemik zemin
Olgu
Yirmi yedi yaşındaki anneden miyadında, normal
spontan doğum ile doğan hastanın postnatal birinci
gününde lumbosakral meningomyelosel nedeni ile opere
edildiği öğrenildi. On beş günlükken ventriküloperitoneal
(VP) şant takılan hasta nörojenik mesane nedeni ile
çocuk nefrolojisi polikliniğinde izleme alındı. Sekiz
yıldır kontrollerine gelmeyen hasta evde baş dönmesi
ve konvulsiyon geçirmesi üzerine acil polikliniğimize
başvurdu. Labaratuvar incelemelerinde kan şekeri: 88
mg/dl, Na: 139 mEq/L, K: 4.2 mEq/L, Ca: 10 mg/dL,
Mg: 2.4 mg/dL, P: 5.6 mg/dL, PTH: 188 pg/mL, serum
BUN: 40 mg/dl, kreatinin: 3 mg/dl, glomeruler filtrasyon
hızı: 20 ml/dk/1.73 m2 idi. Kan gazında pH: 7.42, PCO2:
33.5 HCO3:21.5 BE: -2.3 Lac: 1 mmol/L olarak görüldü.
Fizik muayenesinde kan basıncı 153/75 mm Hg saptandı.
Konvulsiyonu hipertansiyona bağlandı, antihipertansif
tedavisi Amlodipin 10 mg/gün ve Enalapril 20 mg/gün
olarak düzenlendi. İki ay sonra baş ve bel ağrısı şikayetleri ile
tekrar başvuran hasta VP şant disfonksiyonu düşünülerek
servisimize yatırıldı. Fizik muayenesinde sağ gluteal ve
inguinal bölgede daha yaygın olan bilateral, hiperemik
zemin üzerinde pullanma gösteren ve çevrelerinde satellit
püstüller olan deri lezyonları tespit edildi (Resim 1). Alt
ekstremitelerinde total paralizi ve açıklığı sağa bakan
skolyozu mevcuttu. İdrar ve gaita inkontinansı nedeniyle
Resim 2. Sağ dizde ağır bası ülseri
Resim 1. Sağ gluteal bölgede çevresinde satellit papül ve
püstüller görülen dermatit
Resim 3. Diz üstü oturuş poziyonu
187
Aksu ve ark. Spina Bifidalı Hastada Ağır Nöropatik Ülser
üzerindeki pullanmalar ve çevresindeki satellit püstüller
klinik görünüm olarak kandida ile uyumlu bulundu. Topikal
antifungal tedavi başlandı, dizdeki bası ülseri için gümüş
nitratlı yara pansumanı önerildi. Ayaktan izleminde bez
bölgesindeki dermatiti üç ay içerisinde geriledi, dizdeki
bası ülseri için bir yanık merkezinden takibine devam
edildi.
alt ekstremitelerini hareket ettiremeyen meningomyeloselli
hastalarda yürüyebilme yeteneği olan hastalara göre daha
fazla renal skar saptamışlardır (6). Bizim hastamızın ağır
skolyozu ve postür bozukluğu mevcuttu, normal oturma
pozisyonu yoktu. Ailenin tedaviye uyumsuzluğu nedeniyle
takipsiz geçen zaman içinde renal hasar ve kronik böbrek
yetersizliği gelişmişti.
Spina bifidalı hastaların idrar ve gaita inkontinansı
nedeniyle çoğunlukla bezlenmesi idrar ve dışkı temasına
bağlı cilt lezyonlarının gelişimini, özellikle de bez dermatiti
ve kandida enfeksiyonunu kolaylaştırır. Reepitelizasyonun
bozulduğu kronik irritasyon durumlarında cildin dermis
tabakasına ilerleyen epitel dokusu yabancı cisim
reaksiyonuna yol açar ve rejenerasyonu bozar. Bu süreç
malign transformasyona kadar ilerleyebilir. Ayrıntılı fizik
muayene ile tespit edilebilecek olan ülser bölgesinde kitle
oluşumu, yeni başlayan ağrı, varsa drenajın kokusu, miktarı
veya görünümündeki değişiklikler malign değişim yönünde
uyarıcı olabilir. Lokal yara yeri bakımı ve sık pozisyon
değiştirme bu inflamatuar süreci durdurur (7). Hastaların
poliklinik şartlarında her muayenelerinde bez bölgesinin
açılarak ayrıntılı muayene edilmemesi durumunda bu
lezyonlar kolaylıkla gözden kaçabilir. Hastamız kontrolsüz
geçen sekiz yıllık bir süreçten sonra acil polikliniğimize
hipertansif ensefalopati bulgularıyla başvurmuştu. Acil
poliklinik şartlarında konvulsiyon ve hipertansiyona yönelik
tedavileri yapılırken bez bölgesindeki lezyonu acil sorun
olarak değerlendirilmemişti.
Bez dermatiti gluteal ve genital bölge, alt batın ve
üst uylukta oluşur. Bu bölgelerde lezyonların görülmesi
durumunda ayırıcı tanıda kandidiyazis, irritan kontakt
dermatit ve atopik egzema akılda tutulup uygun tedavi
seçilmelidir (7-11).
Hastamızın lezyonlarının kandida ile uyumlu bulunması
nedeni ile topikal antifungal tedavisi başlandı, dizdeki
ülseri için gümüş nitratlı pansuman bantı önerildi. Hastanın
poliklinik takiplerinde bez bölgesindeki dermatitinin idrar
ve gaita teması nedeniyle oldukça yavaş gerilediği görüldü.
Sonuç olarak spina bifida tanılı hastaların izleminde
çocuk nefrolojisi ve ürolojisi, beyin ve sinir cerrahisi,
ortopedi bölümleri gibi multidisipliner bir yaklaşımın
gerekliliği kaçınılmazdır. Hastaların sık rastlanılan
sorunlarına yönelik medikal ve cerrahi tedaviler etkin
bir şekilde uygulanır. Ancak ayrıntılı bir fizik muayene ile
ortaya çıkabilecek diğer lokal komplikasyonların hastanın
gündelik yaşantısında en az birincil medikal sorunlar kadar
önemli bir yer tutabileceği unutulmamalıdır. Bu nedenle
hastaların bez bölgesi gibi kapalı alanları lokal lezyonlar
açısından ayrıntılı olarak değerlendirilmelidir.
Tartışma
Spina bifida uzun dönem izlem ve tedavi için
multidisipliner yaklaşım gerektiren bir hastalıktır.
Profesyonel sağlık hizmeti kadar aile bakımının da gerektiği
bu süreçte birincil tıbbi sorunlara odaklanıp olası lokal
komplikasyonları gözden kaçırmak yaşam kalitesini uzun
vadede azaltacaktır (3). Uzayan yaşam süresi ile birlikte
bakım konusunda hastanın sorumluluğu ve bilinç düzeyi
artmaktadır ancak komplikasyonlar aynı oranda azalma
göstermemektedir (6).
Daha iyi medikal ve cerrahi tedavi ile yenidoğan
dönemindeki sağ kalım oranı %92’lere kadar çıkmıştır (4,
5). Ancak dikkat edilmesi gereken konulardan biri lezyon
seviyesine göre klinik şiddeti değişen paralizi, mesane
ve bağırsak disfonksiyonu yanında hareketsiz yaşam
tarzı ve his kaybına bağlı gelişen nöropatik ülserlerdir.
Çoğunlukla basınca maruz kalan sırt, gluteal bölge ve diz
kapakları üzerinde gelişen nöropatik ülserler bası ve kronik
irritasyon sonucu oluşmaktadır (7). Hastamız anatomik
yapısındaki bozukluk ve alt ekstremitelerdeki paralizi
nedeniyle dizlerinin üzerinde oturmaktaydı. Sürekli basıya
bağlı sağ dizinde derin ülseri mevcuttu. Bası ülserlerinin
tedavisi uzun sürebilmekte ve hastanın yaşam kalitesinin
düşürmektedir. Bu lezyonların uygun poziyon verilerek
gelişiminin önlenmesi büyük önem taşır. Michael ve
ark’ın yaptığı çalışmada tekerlekli sandalye kullanan spina
bifida ve spinal kord travmalı hastaların arkaya doğru 20
derece eğim ile oturmalarının pelviste basıya bağlı ülserleri
önemli ölçüde azalttığı gösterilmiştir (5). Uygun oturuş
pozisyonunda ağırlık her iki iskial tümsek arasında eşit
paylaştırılmalıdır. Ancak meningomyelosel tanılı birçok
hastada oturma dengesi bozulmuştur. Ek olarak skolyoz
gelişimi pelvisin oblik eksene kaymasına ve eşit olmayan
basınç dağılımı nedeni ile cilt bütünlüğünün bozulmasına
yol açmaktadır. Drummond ve ark. bası ülseri gelişiminde
dört risk faktörü belirlemişlerdir. Bunlar hastanın hareketsiz
olması, vücut ağırlığının %30’dan fazlasının tek iskium,
%11’den fazlasının sakrum/koksiks, %55’den fazlasının
sırt üstünde olmasıdır (8). İskelet deformiteleri hastanın ve
ailenin tedaviye uyumunu etkilemekte, bu durum hastanın
nörolojik, nöroşirürjik, ortopedik ve nefrolojik sorunlarının
tedavisinde aksamalara yol açabilmektedir. Benzer ve ark.
188
Aksu ve ark. Spina Bifidalı Hastada Ağır Nöropatik Ülser
Kaynaklar
6. Benzer M, Alpay H, Altuntaş Ü, ve ark. Meningomiyeloselli
Hastaların Yürüyebilme Durumunun Böbrek Hastalığı ile İlişkili
Klinik ve Radyolojik Bulgulara Etkisi Var mı? Turk Neph Dial
Transpl 2012;21:258-61.
7. Nthumba PM. Marjolin’s ulcers: theories, prognostic factors
and their peculiarities in spina bifida patients. World J Surg
Oncol 2010;8:108-12.
8. Patel J, Walker JL, Talwalkar VR, et al. Correlation of Spine
Deformity, Lung Function and Seat Pressure in Spina Bifida.
Clin Orthop Relat Res 2011;469:1302-7.
9. Kellen PE. Diaper Dermatitis: Differential Diagnosis and
Management. Can Fam Physician 1990;36:1569-72.
10.Al-Faraidy NA, Al-Natour SH. A forgotten complication of
diaper dermatitis: Granuloma gluteale infantum. J Family
Community Med 2010;17:107-9.
11.McLimont CS, Qwen LJ, Wright GJ. Can children with spina
bifida and muscular dystrophy participate in their own health
status evaluations? J Child Orthop 2010;4:253-8.
1. Shin M, Besser LM, Siffel C, et al. Prevelance of Spina Bifida
Among Children and Adolescents in 10 Regions in the United
States. Pediatrics 2010;126:274-9.
2. De Jong TP, Chrzan R, Klijn AJ, Dik P. Treatment of the
neurogenic bladder in spina bifida. Pediatr Nephrol
2008;23:889-96.
3. Stepansky MA, Roache CR, Holmbeck GN, Schultz K.
Medical Adherence in Young Adolescents with Spina Bifida:
Longitudinal Associations with Family Functioning. J Pediatr
Psychol 2010;35:167-76.
4. Fletcher JM, Brei TJ. Introduction: Spina Bifida: A
multidisciplinary Perspective. Dev Disabil Res Rev 2010;16:15.
5. Short K, Frimberger F. A review of the Potential for
Cardiometabolic Dysfunction in Youth with Spina Bifida and
the Role for Physical Activity and Structured Exercise. Int J
Pediatr. doi: 10.1155.2012/541363.
189
Download