[EP-031] MEDİASTİNAL CASTLEMAN SENDROMU OLGU

[EP-031]
MEDİASTİNAL CASTLEMAN SENDROMU OLGU SUNUMU
Miray Yılmaz, Ahmet Ferudun Işık, Maruf Şanlı, Bülent Tunçözgür, Levent Elbeyli
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Ana Bilim Dalı, Gaziantep
Giriş: Castleman hastalığı lenf nodu büyümesi ile karakterize olup nadir görülen bir lenfoid doku
bozukluğudur. Patogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte, lenfoid organlarda aşırı B lenfosit ve
plazma hücresi proliferasyonuna yol açan, immün regülasyonda defekt sonucu oluştuğu
düşünülmektedir. Cinsiyet ya da ırk ayrımı bulunmamaktadır.
Çoğunlukla 30 yaş altı sağlıklı ve genç hastalarda ortaya çıkar.
% 86 toraks yerleşimlidir.
Metod: Bu çalışmamızda Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi kliniğine göğüs
ağrısı nedeniyle başvuran 26 yaşında erkek hastamızı sunduk.
Olgu: 26 yaşında erkek hasta yaklaşık 2 ay önce başlayan sağ göğüs ağrısı şikayeti ile kliniğimize
başvurdu. Dış merkezde çekilen toraks tomografisinde sol hiler bölge posteriorda lezyon görülmesi
üzerine hastaya PET çektirildi. Sol hiler bölge posteriordaki lezyon (SUV:2.7) dışında tutulum
yoktu. Göğüs Hastalıkları tarafından FOB yapıldı, endobronşiyal lezyona rastlanmadı. Hastaya
tanı amacı ile sol VATS (video assisted thorax surgery) yapılarak biyopsi alındı. Frozen beningdi.
Patoloji sonucu castleman hastalığı ile uyumlu sol hiler lenf nodu olarak raporlandı.
Sonuç: Castleman hastalığı, etyolojisi tam olarak bilinmeyen, nadir görülen lenfoproliferatif bir
hastalıktır. Etyopatogenezinde genellikle immün sistem bozukluğu sorumlu tutulmaktadır. Kimura
ve arkadaşları yaptıkları çalışmada Castleman hastalığının antijenik stimülasyona anormal immün
cevapla oluşan atipik bir lenfoid hiperplazi olabileceğini bildirmişlerdir.. % 86 toraks yerleşimlidir.
En sık tuttuğu yerler sırayla ön mediasten, sağ paratrakeal alan, hiler bölge ve arka mediastendir.
Aksilla, alt servikal bölge, fissürler ve plevra daha az sıklıkta görüldükleri yerlerdir. Toraks dışı tutulum yaklaşık %10-15 oranında olup, özellikle boyunda, mezenterde ve retroperitonda yerleşebilir.
Ekstranodal alanlar da tutulabilir. Histolojik olarak; hiyalin vasküler, plazma hücreli ve mikst olmak
üzere üç tipi vardır. %85-90ʼını Hiyalin vasküler tip oluşturur. Klinik olarak unisentrik ve multisentrik
olmak üzere iki tipi vardır.Unisentrik formun çoğu hiyalin vasküler tiptir. Asemptomatik seyirli olup,
genç yaşta (ortalama 20 yaş) görülür. Cerrahi ile tam kür sağlanır.Multisentrik formun çoğu plazma
hücreli tiptir. Hepatomegali ve yaygın lenfadenopati gibi sistemik bulguları vardır. İleri yaşta (ortalama 56 yaş) ortaya çıkar. Kaposi sarkomu ve lenfomaya malign transformasyon gösterir. Kliniğimizden aktardığımız bu olgu patoloji sonucu ile Göğüs Hastalıkları ve Onkoloji konseyinde
tartışıldı ve radyolojik olarak sık takip kararı alındı.
91
92
PA akciğer grafisi
PET görüntüsü
PET görüntüsü
toraks tomografisi