24 ANÝ GÖRME KAYBI VE GEÇÝCÝ OFTALMOPLEJÝ ÝLE SEYREDEN BÝR OLGUYA TANISAL YAKLAÞIM ANÝ GÖRME KAYBI VE GEÇÝCÝ OFTALMOPLEJÝ ÝLE SEYRETEN BÝR OLGUYA TANISAL YAKLAÞIM Þengül ÖZDEK1, Onur KONUK1, Gökhan GÜRELÝK2, Ayça SARI3, Berati HASANREÝSOÐLU4 ÖZET Bu yazýda total oftalmopleji ile birlikte ani görme kaybý yapan bir muhtemel orbital enfarktüs sendrom vakasý nedeniyle bu tür olgularda ayýrýcý tanýda düþünülmesi gereken orbital apeks sendromlarý ve tanýsal yaklaþýmlar tartýþýlmýþtýr. (Ret-Vit 2002; Özel Sayý: 24-29) SUMMARY Ani görme kaybý ile birlikte görülen oftalmoplejiler orbital enfaktüs sendromu1,2, sistemik vaskülit (temporal arterit)3-5, orbital travma (karotis diseksiyonu, hematom)6,7, akut perfüzyon bozukluðu (oftalmik veya karotid arter týkanýklýðý)3,8, (mukormikozis)1,9 selülit gibi hastalýklara baðlý olarak geliþebileceði gibi, retrobulber anestezi veya depo steroid enjeksiyonu komplikasyonu olarak da karþýmýza çýkabilmektedir. Ayrýca Tolosa-Hunt DIAGNOSTIC APPROACH TO A CASE WITH OPHTALMOPLEGIA AND SUDDEN VISUAL LOSS This is a case report of a probable orbital infarction syndrome causing total ophtalmoplegia asscociated with sudden visiual loss. The diffreential diagnosis of orbital apex syndromes and diagnostic approaches to such cases are discussed. orbital sendromu10, oftalmoplejik migren11, ve hipertiroidism12 gibi nedenlerle de benzer tablo ortaya çýkmaktadýr. Ýskemik olaylarda (oftalmik arter veya karotid arter týkanýklýðý), mukormikozis ve Tolosa-Hunt Sendromunda aðrý da olaya eþlik etmektedir. Bu yazýda ani görme kaybý ve total oftalmopleji tablosu ile baþvuran bir olguda 12 1- Öðr. Gör. Dr., Gazi Ünivversitesi Týp Fakültesi Göz Hastalýklarý Anabilim Dalý, Beþevler, Ankara 2- Yrd. Doç. Dr., Gazi Ünivversitesi Týp Fakültesi Göz Hastalýklarý Anabilim Dalý, Beþevler, Ankara 3- Araþ. Gör. Dr., Gazi Ünivversitesi Týp Fakültesi Göz Hastalýklarý Anabilim Dalý, Beþevler, Ankara 4- Prof. Dr., Gazi Ünivversitesi Týp Fakültesi Göz Hastalýklarý Anabilim Dalý, Beþevler, Ankara 25 Retina - Vitreus 2002; Özel Sayý : 24-29 aylýk takip sonuçlarý ve muhtemel tanýlar tartýþýlmýþtýr. OLGU SUNUMU 56 yaþýnda sistemik herhangi bir hastalýðý bulunmayan (erkek) olgumuz sað gözde ani görme kaybý þikayeti ile kliniðimize baþvurdu. Hikayesinden 3 gün önce bir senkop sonrasý sað gözünü mermere çarptýðý öðrenildi. Yapýlan muayenesinde sað gözde görme düzeyinin ýþýk hissi (-) düzeyde olduðu, bulbusun hafif proptotik, kapaðýn ptotik, göz hareketlerinin her yönde kýsýtlý Resim 1a olduðu (Resim 1), direkt ýþýk reaksiyonunun alýnamadýðý ve göz içi basýncýnýn 9mmHg olduðu görüldü. Biyomikroskopik muayenesinde kemozis, pupillada midriazis ve minimal kortikonükleer kesafet izlendi. Fundus muayenesinde ise Japon bayraðý görünümü mevcuttu (Resim 2). Santral retinal arter týkanýklýðý ve total oftalmopleji tanýlarý ile orbital apex sendromu düþünülen hasta göz kliniðine yatýrýlarak Resim 1b parasentez ve oküler masajý takiben fundus flöresein anjiografisi (FFA) çekildi. FFA'de koroidal ve retinal damarlarýn gecikmeli olarak dolduðu izlendi. Takiben yapýlan tetkiklerinde, sedimantasyon hýzý (8mm/saat), tam kan sayýmý, biyokimya tetkikleri ve kranial CT incelemesi normal sýnýrlarda bulundu. Daha sonra nöroloji konsültasyonu doðrultusunda ileri tetkikler olarak orbital ve beyin MR, ve MR anjiografîk incelemeleri yapýldý. Beyin MR incelemesinde patolojik bulgu saptanmazken, orbital MR incelemesinde sað gözde egzoftalmus ve ekstraoküler kaslarda boyut Resim 1c 26 ANÝ GÖRME KAYBI VE GEÇÝCÝ OFTALMOPLEJÝ ÝLE SEYREDEN BÝR OLGUYA TANISAL YAKLAÞIM artýþý saptandýðýndan açýsýndan tiroid araþtýrýlmasý orbitopati önerildi. Tiroid fonksiyon testleri normal olarak tespit edildi. MR anjiografide saðda anterior serebral arter Al segmentinin izlenmediði ve saðda orta serebral arter ve dallarýnýn incelmiþ olduðu gözlenerek yapýlmasý selektif önerilmiþtir. serebral Selektif anjiografi serebral anjiografide ise, ön ve arka serebral dolaþýmda belirgin anjiografîk patoloji saptanmamýþ, sað Resim 1d karotid sistemden dolmayan sað anterior serebral arterin sol karotid sistemden dolmakta olduðu görülmüþtür. Hastanýn tetkikleri yapýlmakta iken hastanedeki izleminde, kemozisin 3 gün içinde gerilediði, oftalmoplejisinin azalarak 15. günde göz hareketlerinin her yöne serbest olduðu (Resim 3), fakat görme kaybýnýn düzelmediði ve absolü düzeyde devam ettiði izlendi. Onaltýncý günde yapýlan fundus muayenesinde arterlerin incelmiþ ve bir kýsmýnýn boþ olduðu görüldü. Hastaya ginkgo glikozidleri içeren Resim 1e tebokan fort tb baþlanarak taburcu edildi. Hastanýn 12.ayda yapýlan muayenesinde görme kaybý ve ön segment muayene Resim 1f Resim 1: Ýlk baþvuruda olguda izlenen total oftalmopleji. Resim 2: Ýlk baþvuruda retinadaki japon bayraðý görünümü. 27 Retina - Vitreus 2002; Özel Sayý : 24-29 bulgularý açýsýndan herhangi bir deðiþiklik bunu olmadýðý, fundus muayenesinde ise optik sinir kendiliðinden gerilemesi nedeniyle bu tanýdan baþýnda total atrofi, incelmiþ, kýlýflanmýþ ve boþ uzaklaþýlmýþtýr. FFA'de retinal dolaþýmýn retinal damar yapýlarý ve periferik retinada yanýnda koroidal dolaþýmýn da gecikmesi, pigmenter görme kaybýnýn total olmasý ve geç dönemde deðiþiklikler oluþtuðu izlendi (Resim 4). doðrulamamasý ve oftalmoplejinin retinada pigmenter deðiþikliklerin geliþmesi nedeniyle, hastada santral retinal arter yerine TARTIÞMA oftalmik arter týkanýklýðý düþünülmüþtür. Orbital Bu olguda ilk aþamada ön tanýmýz orbital enfarktüs sendromu olarak tanýmlanan bu travmaya sekonder bir retrobulber hematoma tablo oldukça ender görülen ve tüm orbita ve baðlý orbital apeks sendromu iken, hastanýn göz içi yapýlarýnýn iskemisi sonucu, orbita ve çekilen CT, MR ve angiografik incelemelerinin gözde aðrý, total oftalmopleji, ön ve arka Resim 3: Oftalmoplejinin tama yakýn gerilediði izleniyor (15. gün). 28 ANÝ GÖRME KAYBI VE GEÇÝCÝ OFTALMOPLEJÝ ÝLE SEYREDEN BÝR OLGUYA TANISAL YAKLAÞIM morbidite ve mortalite ile seyreden ve sinüslerden orbitaya ve hatta serebral bölgelere kan damarlarým istila edip tromboz oluþturmak suretiyle yayýlým gösteren ve etkilediði bölgelerde nekroza neden olan fulminan bir mantar enfeksiyonudur1,8. Olgumuzda predispozan faktörler olmadýðý ve herhangi bir sinüs patolojisi saptanmadýðýndan bu tanýdan uzaklaþýlmýþtýr. Olgunun sedimantasyon hýzýnýn normal olmasý ve 60 Resim 4: 12.aydaki fundus görünümü. Optik atrofý ve boþ damar yapýlarý ile birlikte retinada pigmenter deðiþiklikler dikkat çekiyor. segment iskemisi ve ani görme kaybý þeklinde ortaya çýkan bir klinik tablodur1,2. Buradaki patoloji çoðunlukla oftalmik arter veya bazen de karotid arterde týkanma þeklindedir6,8,10. Akut oftalmik arter týkanýklýklarýnda geliþen oftalmopleji kaslardaki geçici iskemi nedeniyle ortaya çýktýðýndan geçici karakterdedir. Oftalmik arter týkanýklýðýnda koroidal dolaþým yaþýn altýnda olmasý da Temporal arterite uymayan yönleridir. Septik kavernöz sinüs trombozunda ise genellikle görmenin etkilememesi ve 48 saat içinde diðer kavernöz sinüse de yayýlým göstermesi beklendiðinden olgumuza uymamaktadýr. Diðer tanýlarýn pekçoðu da kranial ve orbital MR larýn doðal olmasý nedenleri ile ekarte edilebilmektedir. Sonuç olarak oftalmopleji ile birlikte görme kaybý olan olgularda eþlik eden diðer klinik bulgular iyi deðerlendirilerek hýzla gerekli da etkilenmiþ olduðundan retinada Japon bayraðý görünümü yerine tam bir beyazlaþma beklenmekle %30'unda birlikte japon vakalarýn bayraðý yaklaþýk görünümünün izlenebileceði bildirilmektedir. Olgumuzda ayýrýcý tanýda düþünülmesi gereken diðer tanýlar tablo l'de verilmiþtir. Hastamýzda 2.,3.,4. ve 6. kranial sinirler etkilendiðinden anatomik olarak en muhtemel lokalizasyonlar orbital apeks veya kavernöz sinüs patolojileridir. Orbital apeks sendromu ptozis, proptozis, total oftalmopleji, oftalmik sinir tutulumuna baðlý duyu kaybý ve çeþitli derecelerde görme kaybý ile seyreden bir klinik tablodur. Mukormikozis özellikle diabetik veya immünsupresyonu olan hastalarda yüksek Tablo: Orbital apex sendromunun ayýrýcý tanýsý ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------A. Orbital lezyonlar 1. Retroorbital hematom 2. Orbital selülit/abse 3. Sifiliz 4. Aspergillozis 5. Mukormikozis 6. Psödotümör 7. Wegener Granülomatozis 8. Vaskülit (Dev hücreli arterit, PAN) 9. Tiroid Oftalmopati B. Kavernöz sinüs lezyonlarý: 1. Septik Tromboz 2. Hemoraji 3. Anevrizma 4. Karotikokavernöz fistül 5. Tolosa-Hunt Sendromu ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Retina - Vitreus 2002; Özel Sayý : 24-29 tanýsal tetkikler yapýlmalý ve tedavi edilebilir nedenler zamanýnda ortaya konularak yeni komplikasyonlarýn oluþmasý engellenmelidir. KAYNAKLAR 1. Yang SW, Kim SY, Chung J, Kim KB. Two cases of orbital infarction syndrome. Korean J Ophthalmol 2000;14(2):107-11. 2. Wilson WB, Leavengood JM, Ringel SP, Bott AD. Transient ocular motor paresis associated with acute internal carotid artery occlusion. AnnNeurol 1989;25(3):286-90. 3. Hayreh SS, Podhajsky PA, Zimmermarý B. Ocular manifestations of giant celi arteritis. Am J Ophthalmol 1998;125(4):509-20 4. Hayreh SS, Podhajsky PA, Zimmerman B. Occult giant celi arteritis: Ocular manifestations. Am J Ophthalmol 1998;125:521-26. 29 5. Goldberg RT. Ocular muscle paresis and cranial arteritis~an unusual case. Ann Ophthalmol 1983;15(3):240-3. 6. Galetta SL, Leahey A, Nichols CW, Raps EC. Orbital ischemia, ophthalmoparesis, and carotid dissection. J Clin Neuroophthalmol 1991;! l(4):284-7. 7. Brown GC, Magargal LE. Sudden occlusion of the retinal and posterior choroidal circulations in a youth. Am J Ophthalmol 1979;88(4):690-3 8. Bray WH, Giangiacomo J, ide CH. Orbital apex syndrome. Surv Ophthalmol 1987;32(2): 136-40 9. Rafuse PE, Nicolle DA, Hutnik CM, Pringle CE. Left atrial myxoma causing ophthalmic artery occlusion. Eye 1997;! l ( Pt l):25-9. 10. Hannerz J. Recurrent Tolosa-Hunt syndrome: a report of ten new cases. Cephalalgia 1999;19Suppl 25:33-5. 11. Roig C. Ophthalmoplegic and retinal migraines. Neurologia 1997;12 Suppl 5:7-15. 12. Kubis KC, Danesh-Meyer H, Pribitkin EA, Bilyk JR. Progressive visual loss and ophthalmoplegia. Surv Ophthalmol 2000;44 (5):433-41.