akut dissemine ensefalomyelit

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
Pediatrik Tanı Kriterleri
Prof.Dr.Burak TATLI
İ.Ü İstanbul Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD
Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı
Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), viralbakteriyal enfeksiyon veya aşılanmanın ardından
ortaya çıkan immünolojik mekanizmaların sorumlu
olduğu merkezi sinir sisteminin bir çok kısmının eş
zamanlı olarak tutulduğu bir akut inflamatuar,
demyelinizan bir hastalıktır.
Patogenezde merkezi sinir sistemine giren
virusun direkt veya indirekt etkisi, vasküler
inflamasyonun nonspesifik etkisi, immün
kompleksler, hücresel immün yanıtın yol açtığı
mekanizmalar sorumlu tutulmuştur.
Young NP, Weinshenker BG, Lucchinetti CF (2008) Acute disseminated
encephalomyelitis: current understanding and controversies. Semin Neurol 28:84–94

MONOFAZİK
AKUT
ENSEFALOMYELİT
MONOFAZİK
RELAPS
MULTİFAZİK
ATEŞ
BAŞAĞRISI
KUSMA
YÜRÜME BOZUKLUĞU
BİLİNÇ DEĞİŞİKİĞİHUZURSUZLUK
KRANİYAL SİNİR TUTULUMU
GÖRME BOZUKLUĞU
PİRAMİDAL MOTOR
BULGULAR
ENSE SERTLİĞİ
SEREBELLAR BULGULAR
NÖBET
İNFEKSİYÖZ
AŞI İLE İLİŞKİLİ
İDİOPATİK
KIZAMIK, KIZAMIKÇIK, KABAKULAK,
DTP,
SUÇİCEĞİ,
İNFLUENZA
KUDUZ AŞISI*
VİRAL AJANLAR
İNFLUENZA A VE B
PARAİNFLUENZA
KABAKULAK
SUÇİCEĞİ
HERPES
EPSTEİN BARR
CMV
HEPATİT
KIZAMIK*
KIZAMIKÇIK
BAKTERİYEL
MİKOPLAZMA
CAMPYLOBACTER
STREPTOCOCCUS
NÖRORADYOLOJİK
Kraniyal MR’da T2 ağırlıklı kesitlerde, subkortikal ve derin beyaz
cevherde özellikle gri beyaz cevher birleşim yerlerinde bilateral
asimetrik, geniş plak şeklinde multifokal hiperintens alanlar
görülür.
•AK MADDE
•GRİ MADDE
•BASAL GANGLİON
•SEREBELLAR
•SPİNAL
TEDAVİ
Tedavide; yüksek doz IV metilprednisolon ilk seçilecek
tedavidir. IV metilpredisolon 15-30 mg/kg/g (maksimum doz
1gr/gün) 3-5 gün uygulanır, ardından oral 1-2 mg/kg/g
prednisolona geçilir. Tedavi 4-6 haftada azaltılarak kesilir.
İntravenöz immünglobulin (IVIG) 2 gr/kg ve plazmaferez de
ADEM tedavisinde başarı ile kullanılmaktadır.
LABORATUVAR
ADEM hastalarında kanda saptanabilen spesifik bir bulgu
yoktur.
Periferik kanda lökositoz görülebilir.
BOS çoğu olguda normaldir, bazı olgularda lenfositik pleositoz,
hafif protein artımı görülebilir.
BOS’ta oligoklonal bant %29’lara varan oranlarda pozitif olabilir,
Myelin Basic Protein (MBP) sıklıkla artmıştır.
PROGNOZ
Prognoz genelde iyidir. Hastaların çoğu (%70) tamamen
iyileşir. İyileşme 1-6 ay arasında beklenir. Olguların bir
kısmında motor sekel, disfazi, görme defektleri, kognitif
fonksiyonlarda gerileme, epilepsi, davranış bozuklukları
kalıcı sekel olarak izlenebilir.
Tenembaum S, Chitnis T, Ness J, Hahn JS (2007) International Pediatric MS Study Group Neurology. Acute disseminated
encephalomyelitis 8[Suppl 2]:S23–S36