Transfüzyonlarla birlikte yaşamak

advertisement
Transfüzyonlarla
birlikte yaşamak
Hastalar ve aileleri için ipuçları
1
İçindekiler
2
Kan – sıvı bir organ ve yerini hiçbir şeyin alamadığı yaşam iksiri
4
Yaşam akışı – kan hakkında bilmeniz gerekenler
5
Kan – 1 numaralı acil ilaç
6
Kimlerin kan transfüzyonlarına ihtiyacı vardır?
7
Transfüzyon nasıl yapılır?
8
Transfüzyon gününde yaşayabilecekleriniz
9
Risk: Transfüzyona bağlı demir yüklenmesi
11
Demir – hayati önemde, ama aynı zamanda potansiyel bir zehir
13
Hangi hastalar artan demir yüklenmesi riski altındadır?
14
Aşırı demir yüklenmesinin belirtileri
16
Demir yüklenmesinin teşhis edilmesi
18
Tedavi ne zaman gereklidir?
21
Demir şelatlayıcı ajanlarla etkin tedavi
22
Üç tedavi seçeneği
23
Önemli – ilaçlar aralık vermeden düzenli olarak alınmalı
26
Benim deneyimim: Bergit Kuhle
28
Transfüzyonlar ve demir yüklenmesiyle birlikte yaşam için ipuçları
32
Önemli sorular ve cevaplar
36
Sözlük
40
Online Servis Merkezi
46
Diğer önemli bilgiler, iletişim bilgileri ve adresler
47
Destek Hattı
48
Önsöz
Kan transfüzyonu, planlama ve büyük bir dikkatle
bireysel olarak uygulanan bir tedavidir.
Ömrü uzatma ve genel sağlığı iyileştirme etkilerine ek olarak,
doktorlar ve hemşirelerin yaklaşık 20-25 transfüzyondan sonra
alıcının kanında örn. aşırı demir yüklenmesi, alerjilerin olası
tetiklenmesi ve potansiyel antikor birikimi gibi olumsuz yan
etkilere karşı hastayı yakından izlemesi gerekir.
Sekiz yıla yayılan yaklaşık 450 kan transfüzyonundan sonra, ben
artık bu güvenilir kontrollerin “yaşayan bir kanıtı” yım. Ama en
önemlisi, bana kan bağışında bulunmuş olan 450 vericiye ve
gelecekte kan bağışında bulunacaklara son
derece minnettarım.
Bergit Kuhle,
sekiz yıldır kan nakillerine bağımlı
3
Kan – sıvı bir organ ve yerini hiçbir
şeyin alamadığı yaşam iksiri
Kan dolaşım sistemi vücudun en büyük taşıma
sistemidir. 96.000 kilometre uzunluğundaki bir
hatla, vücuda ve milyarlarca hücreye oksijen ve
besin tedarik eder.
5–7 litre kan
Vücut ağırlığının %8'i
Bu özelliği, kanı dünyanın en değerli sıvısı haline
getirmektedir. Şair ve oyun yazarı Goethe de
bunu biliyordu ki, Mefisto Faust'a şunu söyledi:
“Kan çok özel bir sıvıdır.”
4
Yaşamın akışı – kan hakkında
bilmeniz gerekenler
57
yakl. –
litre kan
Günde
2.000
kez
96.000
km
1
dakika
Yetişkin bir kişinin vücudunda boy ve kiloya
bağlı olarak 5 ila 7 litre kan vardır ve bu da vücut
ağırlığının yaklaşık %8'ini ifade eder.
Bu kan hacmi vücudu yaklaşık olarak günde
2.000 kez dolaşır – bu sırada aort damarından
yaklaşık 10.000 litre kan akar.
Tüm kan damarlarını bir uçtan bir
uca ekleseydiniz 96.000 km elde
eder veya dünyanın çevresini
2,5 kez turlayabilirdiniz.
Kanın vücutta dolaşması, istirahat
ettiğinizde yaklaşık 1 dakika, fiziksel aktivite
sırasında ise sadece 20 saniye sürer.
5
Kan – 1 numaralı acil ilaç
Kan, sağlık bakımının önemli bir
parçasıdır
Hiçbir ilaç kan etkisinin yerini
alamayacağından, kan stokları ve
kan transfüzyonları, ileri dereceli
hastalıkların tedavisinde veya büyük
ameliyatların bir parçası olarak hayati
önem taşımaktadır.
Geçmişte vericiden alınan kan, alıcıya
hiç değiştirilmeden verilirdi. Bugün ise
kandaki önemli bileşenler ayrılmakta
ve saklanmaktadır. Çoğu kan stoğu,
eritrosit konsantresi veya “EC” olarak
bilinen alyuvar konsantresidir.
Düzenli kan transfüzyonları birçok
hastanın rutin yaşamının bir parçasıdır. Transfüzyonlar, kan
değerlerine ve hastaların genel durumları ve yaşam kalitesine
bağlı olarak yapılır.
6
Kimlerin kan transfüzyonlarına
ihtiyacı vardır?
Eritrosit konsantresiyle ve olasılıkla diğer kan elemanlarıyla
tedavi özellikle şu durumlarda gerekir:
ronik kan hastalıkları; talasemi ve MDS (miyelodisplastik
k
sendrom) gibi kemik iliği veya anemi hastalıkları gibi,
alyuvarların yaşam süresinin kısalmasına veya kan oluşumunda
azalmaya neden olan hastalıklar.
kut kan kaybı; örn. büyük kazalardan
a
sonra veya ameliyatlar sırasında.
Alyuvar (eritrosit)
transfüzyonlarının çoğu,
herhangi bir formda kan kanseri
ve kronik anemisi olan hastalara
verilmektedir.
Prof. Dr. Wolf-Karsten Hofmann
Klinik Direktörü
III. Medikal Klinik
Hematoloji ve İç Hastalıkları Onkoloji
Mannheim Tıp Fakültesi
7
Transfüzyon nasıl yapılır?
Kan transfüzyonları genellikle ayakta tedavi olarak
uygulanır.
Bir kan transfüzyonunda verici ve alıcının kanlarının uyumlu
olması önem taşır, çünkü kan grupları ve rh-faktörleri birbiriyle
eşleşmelidir.
Bu nedenle kan naklinden önce doktor veya uzman tıbbi
personel tarafından bir dizi test yapılarak bu uyumluluğun
varlığından emin olunur.
Tüm testler uygun sonuç verdikten sonra, kan ürünü, damar
erişim kateterine bağlanır.
8
Transfüzyon gününde
yaşayabilecekleriniz
Hastanın transfüzyonu yapan doktora nefes darlığı, baş
dönmesi, merdiven çıkarken kas ağrısı, baş ağrısı veya halsizlik
gibi herhangi bir anemi belirtisi varsa söylemesi gerekir.
Tedavi için yeterince zaman ayrılmalıdır: Kan transfüzyonu
çok hızlı yapılmamalıdır. 2 x 250 ml eritrosit konsantresi
için ortalama olarak 2 saatlik bir uygulama süresine
izin verilmelidir. Okumak veya müzik dinlemek zaman
geçirmenize yardımcı olabilir.
Transfüzyon tamamlandıktan sonra, en az 30 dakika daha
gözetim altında kalmanız gerekecektir.
Bir transfüzyon kayıt defteri, kan nakillerinizin sayısını
takip edebilmenize yardımcı olur.
Transfüzyon kayıt defteriniz size kliniğiniz
tarafından verilecektir. Veya dilerseniz şu
adresten ücretsiz olarak isteyebilirsiniz:
www.leben-mit-transfusionen.de
9
Kan transfüzyonunun olası riskleri ve uyumsuzluklar
Her türlü sorun derhal tıbbi personele bildirilmelidir.
Özellikle nefes darlığı, dolaşım yetmezliği, terleme atakları,
baş dönmesi, bulantı veya baş ağrısı, hızla tıbbi tedavi
uygulanmasını ve hatta transfüzyonun yarıda kesilmesini
gerektirebilecek gizli komplikasyonların belirtileri olabilir.
Bu tür etkiler istisnadır. Çoğu durumda kan nakilleri
herhangi bir sorunla karşılaşmadan tolere edilir. Bir
transfüzyon sırasında durumunuzun kötüleşmesi mutlaka
transfüzyona bağlı olmayabilir.
!
10
Ancak bir dizi transfüzyondan sonra, aşağıda daha ayrıntılı
açıklandığı gibi bir aşırı demir yüklenmesi riski vardır.
Risk: Transfüzyona bağlı demir
yüklenmesi
Birçok hastada düzenli kan transfüzyonları anemi gibi bazı
hastalıklarda sağ kalabilmeleri açısından hayati önem taşıyabilse
de, öte yandan sekonder demir yüklenmesinin başlıca
nedeni olabilirler:
Normalde vücuttaki demir
düzeyi dengededir: dengeli bir
beslenmede, yemeklerle birlikte
günde 1-2 mg civarında demir
alırsınız. Deri (ter), böbrekler
ve bağırsaklar yoluyla düzenli
olarak gerçekleşen demir
kayıpları günde yaklaşık 1-2
mg'yi bulur. Her eritrosit konsantresi yaklaşık olarak 200-250 mg
demir içerir. Bu, normalde her gün besinlerden abzorbe edilen
miktarın yaklaşık 100 katıdır.
Vücudun aktif olarak demir atabileceği bir yol olmadığından,
demir her kan transfüzyonuyla birlikte birikir ve vücutta demir
depoları oluşur. Bu çözünmeyen demir bileşikleri, kalp ve
karaciğer gibi organlarda ağır hasara yol açabilir.
11
Düzenli kan transfüzyonu alan her hasta, yaklaşık 15-20 kan
transfüzyonunun bile, tedavi edilmezse hayatı tehdit
edici sonuçlar doğurabilecek bir demir yüklenmesine yol
açabileceğinin bilincinde olmalıdır.
Çoklu transfüzyonlardan sonra dengesizlikler
1 kan ünitesi
200–250 mg
günlük kayıp
1 mg
Fizyolojik kayıp 1-2 mg/gün
adet dönemi sırasında artar,
gelişim sırasında tüketim artar
Demir alımı
Demir atılımı
Metabolizmayla ilgili genetik sorunlar da vücutta demir
yüklenmesine neden olabilir. Ancak bunlar bu broşürde ele
alınmamıştır.
12
Demir – hayati önemde, ama aynı
zamanda potansiyel bir zehir
Hayati önem taşıyan eser element..
Demir hayati önem taşıyan bir eser elementtir ve oksijen taşıma
ve metabolizma açısından önem taşır. Demirden en iyi şekilde
faydalanabilmek için, normal koşullar altında incelikli olarak
düzenlenmiş alım, taşıma ve depolama mekanizmaları, dengeli
bir demir düzeyi sağlamaktadır.
...ve toksik ağır metal
Öte yandan demir aynı zamanda toksik bir ağır metaldir. Serbest
demir, oksijen radikallerin oluşturulduğu kimyasal reaksiyonları
destekler. Bu radikaller proteinler, membranlar ve hatta genetik
DNA materyallerine saldırabilir ve onlara zarar verebilir.
Demir içeren gıdalar
Kandaki demir
oksijen bağlanır
Kaslardaki demir
oksijen taşıyıcı ve
diğer proteinler
Karaciğerdeki
demir
depolanmış demir
olarak
Kemik iliğindeki demir
kanı sentezler
Yaşlı hücrelerde ve adet dönemi sırasında kadınlarda demir kaybı
13
Hangi hastalar artan demir
yüklenmesi riski altındadır?
Etkilenen hastalar daha ziyade, tekrarlı olarak kan
transfüzyonu gerektiren hastalıkları olan kişilerdir. Bunlar
aşağıdakileri içerir:
Miyelodisplastik sendrom (MDS)
MDS'de, kanın sentezlendiği kemik iliğinin içinde
tamamlanmamış ve çalışmayan alyuvar (eritrosit) öncülleri
vardır. Fonksiyonel alyuvarların toplam sayısının önemli
ölçüde düşmesine yol açar. Bu da kanın kırmızı renginde
(hemoglobin) azalma demektir; sonuç anemidir. Bu da
nefes darlığı, güçsüzlük ve baş ağrıları gibi belirtilere yol
açar ve vakaların üçte ikisinde düzenli kan transfüzyonlarıyla
düzeltilmesi gerekir.
Almanya'da miyelodisplastik sendromdan ve dolayısıyla demir
yüklenmesinden etkilenen kesim genellikle yaşlılardır.
14
Her yıl 25 Ekim Uluslararası MDS Günüdür.
Talasemi (Akdeniz anemisi)
Bu anemi türü, kalıtsal olarak hemoglobinin doğru şekilde
oluşturulamamasından kaynaklanır. Beta talasemi major
genellikle şiddetlidir. Ağırlıklı olarak Akdeniz bölgesinde,
Ortadoğu'da ve Güneydoğu Asya'da yaşayanlarda görülür.
Orak hücreli anemi
Orak hücreli anemi de kalıtsal bir hastalıktır. Hemoglobindeki
değişikliklerle kendini belli eder. Daha çok Afrika kökenli
insanları, ayrıca Akdeniz bölgesinde yaşayanları etkiler.
15
Aşırı demir yüklenmesinin belirtileri
Aşırı demir yüklenmesi, kademeli olarak gelişir ve
başlangıçta belirsizdir. Belirtiler genellikle sadece hastalığın
ileri evresinde ortaya çıkar.
Demir fazlasının organların içinde depolanması; kalp kası hasarı,
kalp yetmezlikleri, kalp aritmisi, siroz ve karaciğer kanseri gibi
karaciğer hasarları, diyabet, hipotiroid, gelişim bozuklukları,
depresyon ve diğer bozukluklara yol açabilir (bkz. Şekil).
Aşırı demir yüklenmesi ağrı yapmaz,
ama zamanla organlarda hasara yol
açabilir. Bu nedenle, tedavi eden doktor
transfüzyona bağlı demir yüklenmesi
olasılığını dikkate almalı ve bunu
laboratuvar testleriyle ve olasılıkla
diğer tarama yöntemlerini de
kullanarak teşhis etmelidir.
16
Prof. Dr.
Norbert Gattermann
Kıdemli Doktor
Hematoloji, Onkoloji ve
Klinik İmmünoloji Kliniği,
Düsseldorf Üniversite Hastanesi
Kalp, karaciğer ve bez dokudaki demir birikimleri nedeniyle
sıklıkla organ hasarları
Hipofiz bezi
Bodur büyüme,
kısırlık
Tiroid bezi
Yetersiz aktivite
Kalp
Kemik iliği
(sternum/pelvis)
Kemik iliğinde demir
fazlasının hasara yol
açan etkileri halen
araştırılmaktadır.
Kalp kasında hasar
ve kalbin işleyişi
üzerinde etki
Karaciğer
Karaciğer sirozu
Pankreas
Diyabet
Gonadlar
İnaktif gonadlar
17
Demir yüklenmesinin teşhis edilmesi
Kan testleri: Demir yüklenmesinin erken teşhis edilmesi
hastaların yaşam beklentisi açısından büyük bir önem taşır:
Atipik değerler ne kadar erken saptanırsa, organları korumada
başarılı olacak bir tedaviye o kadar erken başlanabilir.
Aşağıdaki kan değerleri düzenli olarak kontrol edilmelidir:
Serum ferritin (demir deposu)
Hemoglobin
Eritrositler (alyuvarlar)
Enflamasyon parametreleri
Karaciğer değerleri
Pankreatik enzimler
Serum ferritin değeri 1.000 ng/ml'yi geçmemelidir, aksi takdirde
organlara hasar verebilir.
Diğer tanısal yöntemler
1.000 ng/ml'yi aşan bir serum ferritin düzeyi demir
yüklenmesine işaret eder, ancak demirin hangi organda
biriktiğine dair herhangi bir işaret sağlamaz.
18
Karaciğer biyopsisi: Karaciğer en fazla demir depolama
kapasitesine sahip organ olduğundan, daima şiddetli demir
yüklenmesinden zarar görür. Serum karaciğer değerleri
anormal olmasa da, doku örneklerine bakılarak, karaciğer
hücrelerine halihazırda hasar vermiş bir demir yüklenmesinin
olup olmadığı görülebilir.
MRT: Karaciğerin delinmesi belli bir kanama ve enfeksiyon
riski de içerdiğinden, karaciğerdeki demir depoları gitgide
daha yaygın şekilde manyetik rezonans tomografisi (MRT)
gibi görüntüleme tetkikleriyle saptanmaktadır. Bu tetkikler
karaciğerdeki demir yüklenmesini son derece güvenilir bir
şekilde gösterebilmektedir.
Ferritin
Ferritin, hem organlarda hem kanda bulunan normal demir depolama
molekülüdür. Vücutta yüksek miktarda demir olursa, yüksek miktarda
ferritin üretilir. Normal serum ferritin düzeyleri yaklaşık 300 ng/ml'nin
altındadır (mililitre başına nanogram; nanogram = bir gramın milyarda
biri). 1.000 ng/ml'yi aşan değerler demir yüklenmesine işaret eder. Ancak
bir enflamasyon reaksiyonunun da ferritin düzeylerini artırabileceği
unutulmamalıdır. Bu nedenle, demir yüklenmesine karar vermeden önce
bu olasılığın elenmesi gerekir.
19
EKG ve ultrason: Değişikliklerin erkenden saptanabilmesi için
kalp EKG (elektrokardiyogram) ve ultrason (ekokardiyografi) ile
kontrol edilmelidir.
SQUID: SQUID biyomanyetometrisi, karaciğer ve dalaktaki
demir konsantrasyonunun belirlenmesinde kullanılan özel
bir prosedürdür. Biyopsi yapmaya gerek kalmadan, dokudaki
demir içeriğinin kesin olarak belirlenmesini sağlar. Bu
yöntem yalnızda Hamburg-Eppendorf üniversite kliniğinde
kullanılmaktadır.
20
Tedavi ne zaman gereklidir?
Eğer transfüzyon tedavisi doku hasarı oluşturabilecek kadar
yüksek bir demir yüklenmesine yol açmışsa, aşırı miktardaki
demir fazlasının demir şelatlayıcı ajanlar adı verilen ilaçlar
kullanılarak giderilmesi gerekir.
Tedavi kılavuz kuralları, hangi tedavinin gerektiğinin
belirlenmesine yardımcı olur. Bu kurallarda, serum ferritin
düzeyleri 1.000 ng/ml'yi aşmışsa veya demire bağlı organ hasarı
mevcutsa, şelat tedavisi tavsiye edilmektedir. Hastayı özellikle
demir yüklenmesine duyarlı hale getirebilecek hangi ikincil
belirtilerin olduğu da dikkate alınmalıdır.
21
Demir şelatlayıcı ajanlarla etkin tedavi
Demir şelatlayıcı ajanlar, aşırı demir yüklenmesini olasılıkla
önleyebilmek ve etkin bir şekilde tedavi edebilmek için kullanılır.
Demir şelatlayıcı ajanlar demir moleküllerine bağlanır ve bir
bileşik oluşturur. Bu bileşik, kullanılan preparasyona bağlı olarak,
dışkı veya idrarla atılabilir.
Demir şelasyonu prensibi
İlaç
Demir
(demir şelatlayıcı ajan)
Demir şelatı
Bileşik, dışkı ile vücuttan atılır
22
Üç tedavi seçeneği
Şu anda Almanya'da ve AB'de üç şelatlayıcı ajan
onaylanmıştır. Bunlar gerek uygulanma alanları, gerek
uygulama sıklığı ve tipleri açısından birbirinden farklıdır.
Deferoksamin
Deferoksamin, demir yüklenmesi tedavisinde uzun yıllar
boyunca standart ilaç olarak kullanıldı. Haftada 5-7 kez,
bir pompa ile subkutan yağ dokusuna 8-12 saat süren bir
infüzyonla uygulanıyordu. Bu da son derece büyük bir
rahatsızlığa yol açıyordu, çünkü şelat tedavisi yıllarca süren ve
sadece kesintisiz uygulanırsa başarı sağlayan bir tedavidir.
Deferipron
Uzun süreler boyunca, mevcut tek demir şelatlayıcı ajan olarak
deferipron vardı. Etken madde günde üç kez tablet veya içecek
olarak alınıyordu ve kullanımı sadece talasemi major gibi
belirli durumlarla kısıtlıydı. Ayrıca, bu etken madde ile beyaz
kan hücrelerinin bir alt grubunun azalması gibi, enfeksiyon
direncini önemli ölçüde düşüren ciddi yan etkilerin meydana
gelme riski de söz konusudur.
23
Deferasiroks
Deferasiroks etken maddesinin kullanıldığı demir şelatlayıcı
ajan, tedaviyi çok daha kolaylaştırır çünkü günde sadece bir
kez alınması yeterlidir. Demir fazlası etkin bir şekilde giderilir
ve bu etki 24 saat boyunca devam eder. Deferasiroks tüm
hücrelere penetre ettiğinden, demir fazlasını tüm organlardan
çıkarır ve bu nedenle kalp fonksiyonlarının stabilize edilmesi
veya iyileştirilmesinde kullanılabilir.
24
Transfüzyonlara duyulan ihtiyaç azalabilir
Demir fazlasının giderilmesi yaşam beklentisini uzatan bir
önlemdir ve demir şelasyon tedavisinin terapötik faydası
çalışmalarla açıkça kanıtlanmıştır.
Ek olarak, tedavinin transfüzyon ihtiyacını da azaltabileceği
kanıtlanmıştır.
25
Önemli – ilaçlar aralık vermeden
düzenli olarak alınmalı
Moleküllerin şelasyonu için demirin sadece küçük bir oranının
kullanılabildiği unutulmamalıdır. Bu nedenle, şelatlayıcı ajan
mümkün olduğunca sürekli mevcut olmalı ve tedavi asla
kesintiye uğramamalıdır.
Demir şelatlayıcı bir ajan tedavisinin, hem mevcut
demir yüklenmesi düzeyine hem transfüzyon
tedavilerinin sıklığına göre ayarlanması gerekir.
Sık yapılan kan transfüzyonlarından yüksek düzeyde
ekstra demir alan hastalar, sadece ara sıra kan transfüzyonu
yapılan hastalardan daha yüksek dozlarda demir
şelatlayıcı ajana ihtiyaç duyarlar.
Prof. Dr. Norbert Gattermann
Kıdemli Doktor
Hematoloji, Onkoloji ve Klinik İmmünoloji Kliniği
Düsseldorf Üniversite Hastanesi
26
İpucu: İlaç almayı bir alışkanlığa dönüştürün – kendi
sağlığınız için
Koşuşturmacalı günlerinizde ilacınızı almayı
unutmamanız için, bunu örn. geceleri yatmadan öncesi
gibi, bir günlük alışkanlık haline getirmelisiniz.
Cep telefonunuz veya cüzdanınız gibi sık kullandığınız
eşyaların üzerine yapıştıracağınız gülen yüz etiketleri gibi
göze çarpan şeyler, bunun için idealdir. Ayna, buzdolabı
gibi yerlere renkli notlar yapıştırmanız da, ilaçları almayı
kendinize hatırlatabilmeniz için çok iyi bir yoldur.
Hepsinden önemlisi, ilaçlarınızı düzenli olarak almakla
tedavinizin başarısına büyük bir katkıda bulunuyorsunuz
– ve böylece sağlığınızı ve yaşam kalitenizi de korumuş
oluyorsunuz.
27
Benim deneyimim
Bergit Kuhle ­
48 yaşına girdikten kısa bir
süre sonra bir şeylerin yolunda
gitmediğini hissetmeye başladı.
Arkadaşlarıyla birlikte her gün
koşuya çıktığı yol gitgide zor
gelmeye başladı; bitkin ve halsizdi.
2006'da 49'uncu doğumgününde, 1 yılı aşan belirsizliğin
ardından "miyelodisplastik sendrom" teşhisi konuldu ve Bergit'in
hastalığın sürekli dayattığı yeni sınırlarıyla birlikte yaşamayı
kabullenmesi gerekti.
Bir anda her şey değişmişti…
Çeşitli tedaviler, daha sık hastaneye yatışlar ve uzun bekleme
dönemleri normal hayatının bir parçası oldu ve yaşam
kalitesini etkiledi. Hayatı ve eşiyle ve ailesiyle tüm
konuşmaları, tümüyle hastalığın gölgesindeydi.
Hastalık tüm ailenin günlük hayatını kontrol
etmeye başladı.
28
2008'den beri transfüzyonlara bağımlı olan
Bergit, şu anda sık sık aldığı transfüzyonlara rağmen,
hastalığın hâlâ izin verdiği boş zamanlarını olabilecek en iyi
yaşam kalitesiyle doldurmayı öğrendi. Vücudundaki demir
yüklenmesinin ilaçlarla giderilmesi Bergit'in günlük hayatının bir
parçası halini aldı.
Hayatını MDS'ye rağmen yönetebilmek Bergit Kuhle için
son derece önemli bir konu ve deneyimlerini tüm MDS
hastalarıyla paylaşmak istiyor.
Bergit, erken teşhisi iyileştirme, ve nadir hastalıklar ve etkin
tedaviler geliştirme ihtiyacı konusunda kamuoyu farkındalığını
artırma amaçlı ortak faaliyetleri destekleyen LHRM e.V. (RenMain bölgesi Lösemi Yardımı) çatısı altındaki MDS Hasta İlgi
Grubu'nun (MDS Patient IG) irtibat kişisi olarak çalışıyor.
29
En önemlisi yaşam kalitesi
yaşam
Bergit Kuhle, tüm hastalarda
listenin en üst sırasında yer alması
gerektiğini söylüyor. Hiçbir MDS hastası gerekli bir tedaviden
mahrum kalmamalıdır.
kalitesinin
Uzun vadede MDS Hastaları İlgi Grubu, sağlık politikası kurumları
ile daha geniş kapsamlı bir istişare hakkı elde etmeyi amaçlıyor
- MDS Hasta İlgi Grubu, Avrupa ülkelerindeki diğer birçok
MDS ilgi grubuyla birlikte, bir MDS ilacının onaylanması için
imza topladı ve bunu Londra'daki Avrupa İlaç Ajansı'na (EMA)
gönderdi. Bu ilaç Haziran 2013'ten beri AB genelinde MDS
hastalarında kullanım için onaylanmış durumdadır. MDS Patient
IG, MDS hasta organizasyonlarından oluşan uluslararası ağ MDS
Alliance'ın kurucu üyelerindendir.
Bizim girişimimizin doğrudan bir sonucu olmasa da,
bu alanda hastaların sesinin duyulmaya başlamasının ne
kadar önemli bir adım olduğunu hayal bile
edemezsiniz, diyor Bergit Kuhle.
30
Son birkaç yıl içinde tıpta MDS konusunda kaydedilen
ilerlemeler inanılmaz düzeyde. Her ne kadar ilaçlar tüm
hastalarda arzu edilen etkiye ulaşamasa da, en azından
ümit veriyor.
Bergit Kuhle tüm hastaları doktorlarıyla konuşmaları ve olası
tedavi seçenekleri, tedavinin riskleri ve sonuçları, yan etkilerden
nasıl kaçınılabileceği, sürmekte olan ilaç araştırmalarına katılımın
olumlu ve olumsuz yönleri, profesyonel psikoonkolojik veya
psikososyal destek seçenekleri ve kendi kendine yardım
grupları ve iletişim bilgileri hakkında sorular sormaları için
cesaretlendirmek istiyor.
Bergit Kuhle, sorumluluk üstlenen hastaların daha uzun
yaşadığından emin. “MDS hastaları olarak mevcut tedavileri
belirtilen şekilde uygulamamız, yeni tedavi yöntemlerine açık
olmamız ve bu hastalıkla girdiğimiz mücadelede ruh ve beden
kuvvetimizi devam ettirmemiz önem taşıyor.”
Saygılarımla,
Bergit Kuhle
31
Transfüzyonlar ve demir yüklenmesiyle
birlikte yaşam için ipuçları
Beslenme
Katı bir düşük demir diyeti gerekli değildir. Ancak
sağlıklı, lif bakımından zengin, bitkisel ağırlıklı ve
bol miktarda meyve ve sebze alarak beslenmeniz
tavsiye edilmektedir. Et ve sakatat bol miktarda demir
içerdiğinden az miktarda yenmelidir.
!
Ayrıca multivitamin ürünleri, mısır gevrekleri ve müsli
karışımlarına da dikkat edin: demir katkıları olabilir.
Siyah çay, kahve veya örn. bir yemeğin yanında içilen süt
gibi yüksek miktarlarda kalsiyum bakımından zengin gıdalar,
demirin bloke edilmesine yardımcı olur. Ama portakal suyu
demir alımına yardımcı olur.
Alkol kullanılmaması önerilir: temel olarak, karaciğerdeki
demir depoları karaciğeri alkolün ve diğer eğlence
amaçlı uyuşturucuların zararlı etkilerine daha duyarlı hale
getirdiğinden, alkol kullanmamalısınız.
Beslenmeyle ilgili diğer yardımcı ipuçlarını şu adreste
bulabilirsiniz: www.leben-mit-transfusionen.de
32
Prof. Dr. Wolf-Karsten Hofmann
Klinik Direktörü
III. Medikal Klinik
Hematoloji ve İç Hastalıkları Onkoloji
Mannheim Tıp Fakültesi
Artan demir düzeyleri saptandığında,
normalde kapsamlı bir laboratuvar incelemesi
ve daha başka tanısal testler yapılır.
Bunun için de hastanın bilinçli davranması, doktorun
verdiği talimatları harfiyen yerine getirmesi ve bunların
yol açabileceği herhangi bir sorunu derhal haber vermesi
son derece önem taşır.
33
Transfüzyonlar ve demir yüklenmesiyle
birlikte yaşam için ipuçları
Spor yapın ama kendinizi fazla zorlamayın
Düzenli egzersiz önemlidir, ama vücudunuzun sınırlarına
saygı göstermeli ve hem aşırı fiziksel efordan hem stresten
kaçınmalısınız.
Düzenli doktor ziyaretleri sağlığınızı korumanıza
yardımcı olur Doktor randevularına düzenli olarak
gidilmelidir. Çoğu durumda bu uzun süreli bir tedavidir ve
doktorunuz laboratuvar testleri ve düzenli kalp ve karaciğer
kontrolleriyle sağlık durumunuzu kontrol ederek, tedaviyi buna
göre ayarlayacaktır.
34
Karaciğer sirozu ve yüksek ferritin düzeyleri (1.000 ng/ml'den
yüksek) olan hastalarda, düzenli aralıklarla karaciğer ultrason
taraması yapılmalıdır. En önemli veriler düzenli ve sürekli olarak
kayıt defterine belgelenmelidir.
Tüm bu önlemler sağlığınızın desteklenmesi ve yaşam
kalitenizin devam ettirilmesi ve hatta iyileştirilmesi
açısından son derece önem taşır.
35
Önemli sorular ve cevaplar
1. Bir transfüzyon ne kadar zaman alır?
Kan ürünlerinin transfüzyonu intravenöz (genellikle koldan bir damar yoluyla)
ve normalde yatarak yapılır, ancak oturarak da yapılması mümkündür. Bir
paket kan ürününün (= 250 ml eritrosit konsantresi) uygulanması yaklaşık 4560 dakika sürer ve normalde her transfüzyon seansında iki paket uygulanır.
Akış hızı doktor veya hemşireler tarafından, her bir hastanın transfüzyona
dayanabilme kabiliyetine göre ayarlanır. Öncesi veya sonrasındaki laboratuvar
testleri ve bekleme süresi de dahil olmak üzere, her ziyaret için normalde 4 ila
6 saatlik bir süre ayırmanız gerekir.
2. Neden kan transfüzyonunun yapılacağı günlerde kan verilmeden
önce uzun süre beklemeniz gerekiyor?
Kan ürünlerinin transfüzyondan önce dikkatle kontrol edilmesi epey
zaman alır. Bu kontrollerin amacı hastanın güvenliğini sağlamaktır. Ayrıca,
beklenmedik bir kan ihtiyacının doğduğu acil vakalar da öncelik taşır.
Depolanmış olan her kan ürünün önce ısıtılması ve kalitesinin görsel yolla
kontrol edilmesi gerekir. Transfüzyondan önce alıcının kan grubu ve rh-faktörü
belirlenerek, transfüzyonu yapan doktorun bunlarla eşleşen bir verici kan
ürünü seçebilmesi sağlanır. Ardından, hiçbir red reaksiyonu olmadığından
emin olmak için çapraz eşleştirme testi yapılacaktır. Ek olarak, ikinci testte de
alıcıdaki antikorlara bakıyoruz. Eğer tüm testlerden temiz çıkarsa, kan ürünü
onaylanır. Transfüzyona başlamadan hemen önce, hiçbir hata olmadığından
emin olmak için hasta yatağının yanında da test yapıyoruz.
36
3. Kan bankası nedir?
Kan bankası, kullanıma hazır kan ürünlerini saklar ve depolar. Bu sayede
anemi hastalarına veya bir kaza gibi nedenlerle akut kan kaybı yaşayan
kişilere hızla kan tedarik edilebilir.
Üniversite kliniklerinin her zaman büyük kan bankaları bulunur. Ama küçük
hastanelerde de bir kan deposu mevcuttur.
Kızıl Haç'ınkiler gibi daha büyük kan bankaları ise, merkezi bir tesis olarak,
daima yeterli miktarda kan ürününün mevcut olmasını ve bunların alım
kullanımının en yeni bilimsel ve teknolojik gelişmelere uygun olmasını
sağlamaktan sorumludur.
4. Kan ürünlerinin hangi kalite standartlarına uygun olması gerekir?
Güvenlik bizim en önemli önceliğimizdir. Kan ürünlerinin alınması ve
üretilmesindeki bir numaralı öncelik, kan bağışının herhangi bir salık riski
taşımadığından ve hastanın enfeksiyonların bulaşmasına (örn. HIV, hepatit
B veya C, CMV virüsü) karşı korunduğundan emin olmaktır. Her kan üretim
merkezi katı kılavuz kurallara uymak zorundadır ve sorumlu denetim
makamlarının düzenli teftişleri ve kontrollerine tabidir.
Almanya'da her yıl yaklaşık 4 milyon kan bağışı yapılmaktadır. Kan ürünlerine
yüksek düzeyde talep vardır. Bunun bir nedeni de, bu ürünlerin sadece 42
gün süreyle saklanabilmesidir (eritrosit konsantreleri için). Dondurulamaz,
sadece soğutulabilirler.
37
Önemli sorular ve cevaplar
5. Doktor bir kan transfüzyonunun yapılıp yapılmayacağına ve ne
zaman yapılacağına karar verirken hangi kriterleri dikkate alır?
Temel kural şudur: transfüzyonlarla ilgili tüm kararlarda, hastanın klinik
durumu en az hemoglobin sayısı kadar önem taşır. Bu karar asla tek
başına laboratuvar sonucuna bakarak alınmamalı, hastanın genel durumu
değerlendirilmelidir. Kendinizi kötü ve yorgun hisseder ve anemi belirtileriniz
olduğunun farkına varırsanız, bunu doktorunuza açıkça söylemeli ve bir
transfüzyon olasılığı hakkında konuşmalısınız.
6. Hemoglobin düzeyi nasıl ölçülür?
Hemoglobin (Hb) düzeyinin ölçülmesi için gereken kan genellikle hastanın
kolundaki bir damardan alınır. Kan genellikle dirsek bölgesinden alınır. Test
için birkaç mililitre kan alınması yeterlidir. Kan alma tüpüne eklenen bir kan
inceltici ilaç, toplanan kanın sıvı kalmasına yardımcı olur. Laboratuvarda
hemoglobin konsantrasyonunu kontrol ederiz. Modern hemoglobin
dedektörleri ayrıca hemoglobin düzeyini bir parmak sensörüyle de ölçebilir.
7. Hemoglobin sayısını ifade etmek için hangi birimler kullanılır?
Hemoglobin sayısı genellikle g/dl olarak belirtilir, ama birçok klinik yeni
mmol/l birimini kullanmaya başlamıştır. Oran şu şekilde hesaplanabilir:
g/dl x 0,6206 = mmol/l.
Her seferinde hangi birimin kullanıldığını sorun. Hastanın aklını karıştırmamak
için konuşmalarda genellikle hastaya birim belirtilmemektedir. İpucu:
Genellikle hangi seviyede transfüzyona ihtiyaç duyduğunuzu not edin ve
hangi birimin kullanıldığını hatırlayın.
38
Bergit Kuhle'ye bu soru ve cevapların
derlenmesindeki katkıları için
çok teşekkür ederiz
8. Neden kalp veya dolaşım sorunu olan hastalara genellikle diğer
hastalardan daha erken kan transfüzyonu yapılır?
Düşük hemoglobin konsantrasyonları kalpte strese yol açar. Kalp fonksiyonu
zayıf olan (kalp yetmezliği) veya koroner hastalık gibi önceden diğer
hastalıkları olan kişiler, hemoglobin düzeyleri kalbi sağlıklı olan kişilere oranla
daha yüksek olsa bile, sıklıkla nefes darlığı, dolaşım yetmezliği ve baş dönmesi
gibi belirtilerden yakınır. Kalp hastası olan biri, kalbi sağlıklı olan birine göre
daha erken transfüzyona ihtiyaç duyabilir. Ancak bir kan naklinin ne zaman
yapılacağı her zaman bireysel bir karardır.
9. Neden transfüzyonlar arasındaki sürenin kısalması gerekiyor ve
daha sık kana ihtiyaç duyuluyor?
Eğer sık transfüzyona ihtiyacınız varsa, muhtemelen vücudunuzun zamanla
normalden daha düşük bir HB sayısıyla idare edebileceğini göreceksiniz. Aksi
takdirde, kan nakilleri arasındaki sürenin gittikçe kısaldığına tanık olabilirsiniz.
Başlangıçta sadece her 4 ila 6 haftada bir kana ihtiyacınız olsa da, bir süre
sonra kan nakilleri daha sık, örneğin her 2 haftada bir yapılabilir. Neden böyle
oluyor? Bunun en önemli nedeni muhtemelen altta yatan hastalığınızın seyri
veya antikor üretilmesi ve bu nedenle yabancı kan yuvarları düzeyinin daha
hızlı düşmesidir.
10. Hematokrit düzeyi ne anlama geliyor?
Hematokrit tüm kan hücrelerinin toplam kan hacmine olan oranını
gösterir. Alyuvarlar kan hücrelerinin büyük çoğunluğunu oluşturduğundan,
hematrokrit alyuvarların kandaki toplam oranını hesaplayabilmemizi sağlıyor.
Hb sayısı ve hematokrit her zaman birbirine bağlı olarak değişir. Oksijen
taşıyan hemoglobin sadece alyuvarlarda bulunur.
39
Sözlük
Agranülositoz
Akyuvarların (lökositler) bir alt grubu olan granülositlerin keskin bir şekilde 500
hücre/μl kan düzeyinin altında düşmesi.
Anemi
Alyuvar eksikliği (bkz. eritrositler) ve/veya hematokritte azalma (hücrelerin
kan hacmine yüzde oranı) ve/veya kırmızı kan pigmenti eksikliği (bkz.
hemoglobin). Hemoglobin düzeyi 11 g/dl'nin altına düştüğünde anemi var
demektir.
CRP
C-reaktif protein (CRP) karaciğerde oluşturulan bir proteindir ve enflamasyon
göstergesidir. Örn. kandaki CRP sayısının artması, vücudun herhangi bir
yerinde bir enflamasyon olduğunun kanıtıdır.
Demir (Fe)
Metal eser element, kırmızı kan pigmentinin çekirdek bileşeni (bkz.
hemoglobin). Demir ya divalent (Fe2+) ya da trivalent (Fe3+) formda
mevcuttur. Divalent demir ince bağırsakta emilir ve transferrine bağlanır (bkz.
aşağısı).
Demir depoları
Karaciğer, dalak ve kemik iliğinde bulunan, ve hemoglobin (bkz. aşağısı)
sentezlemek için gerekli olmayan ve transferrine bağlanmayan (bkz. aşağısı)
demir biriktiren depolar.
Demir şelatlayıcı ajan
Demir fazlasını kandan ve dokulardan çıkarabilen bir ilaç.
Ekokardiyografi
Kalbin ultrason ile taranması.
40
Elektrokardiyogram (EKG)
Kalbin elektrik aktivitesinin kaydedildiği prosedür.
Eritrosit konsantresi
Alyuvarlarla doldurulmuş transfüzyon paketi. Bu ürünler tam kan değildir.
Eritrositler
Alyuvarlar. Disk şeklinde kan hücreleridir. İçerdikleri kırmızı kan pigmentiyle
(bkz. hemoglobin) akciğerlerden dokulara oksijen taşırlar. Eritrosit sayınızın
referans değerleri 5,5 milyon/μl kan (erkekler) veya 4,5 milyon/μl kan
(kadınlar) civarındadır.
Ferritin
Hem organlarda hem kanda bulunan ve demir depolayan bir protein. Kan
serumundaki normal ferritin düzeyleri yaklaşık 300 ng/ml‘nin altındadır. 1000
ng/ml‘yi aşan değerler demir yüklenmesine işaret eder.
Hasta başı testi
Hasta yatağının yanında hızlı bir test yapılarak, verici (kan ürünü) ile alıcı
arasında kan grubu uyumunun olup olmadığına bakılır.
Hematoloji Merkezi
Hem hastane hem ayakta tedavi tesislerinde kan ürünlerinin kullanıldığı yerler
(örn. hastaneler, muayenehaneler, vb).
Hemoglobin
Alyuvarlarda (bkz. eritrosit) bulunan ve demir içeren kırmızı kan pigmenti.
Eritrositlerin oksijen taşıyabilmesi için hemoglobinin iyi işleyişi şarttır. Referans
değerler, erkekler için 13,5–17,5 g/dl ve kadınlar için 12–16 g/dl civarındadır.
Hemokromatozis
Aşırı miktarda demir depolama hastalığı.
41
Sözlük
Görüntüleme prosedürü
Ultrason, X-ışını veya manyetik rezonans tomografisi (MRT) kullanılarak,
vücudun içindeki değişiklikler görüntülenir.
Kan serumu
Hücre bileşenlerinin hiçbirini içermeyen kan. Kan plazmasından farklı olarak,
içindeki fibrin de çıkarılmış olduğundan pıhtılaşamaz.
Kan ürünleri
Stabilizatörler eklenmiş olan ve bir alıcıya ya değiştirilmemiş olarak (tam kan)
veya uygun bir işlemden geçirildikten sonra (örn. bir eritrosit konsantresi
olarak) transfüzyonu yapılan verici kanı.
Kan yuvarları
Kanda bulunan hücrelerin toplu adı; alyuvarlar (bkz. eritrositler), akyuvarlar
(lökositler) ve kan plateletleri (trombositler).
Kansızlık bkz. Anemi
Kemik iliği
Hematopoetik ilik de denilen kırmızı kemik iliği, tüm kan hücresi türlerinin
sentezlendiği yerdir.
Lökositler
Bağışıklık savunmasından sorumlu olan akyuvarlardır. Kanda, kemik iliğinde,
lenfatik organlarda ve diğer vücut dokularında bulunurlar.
Manyetik rezonans tomografisi (MRT)
Diğer bilgilerin yanı sıra karaciğerde demir birikip birikmediğinin de
görülmesini sağlayan bir görüntüleme prosedürü.
42
Miyelodisplastik sendrom (MDS)
Bir, iki veya üç kan hücresi tipinin (eritrositler, lökositler, trombositler)
üretiminin kesintiye uğramasına yol açan ve birlikte miyelodisplastik sendrom
(MDS) olarak adlandırılan bir grup hastalık. Kemik iliğinde giderek artan
sayıda eksik veya (displastik) deforme olmuş hücre meydana gelir ve bu
durum düzenli kan üretimini olumsuz etkiler.
Nötropeni
Kanda, akyuvarların (lökositler) en önemli alt gruplarından biri olan nötrofil
granülositlerin azalması anlamına gelir.
Orak hücreli anemi
Kırmızı kan pigmentindeki bir değişimle ortaya çıkan, kalıtsal bir anemi türü.
Orak hücreli anemi kuzey Avrupa‘da çok nadir görülür ve her zaman kan
transfüzyonlarıyla tedavi edilmesi gerekmez.
Oral
İlacın ağızdan alınması.
Şelatlayıcı ajan
Başka moleküllere bağlanarak kimyasal bir bileşik (şelat bileşiği) oluşturan
bir molekül. Demir iyonlarıyla bileşik oluşturan şelatlayıcı ajanlara demir
şelatörleri denir (bkz. aşağısı).
Serum ferritin (demir deposu)
Bkz. ferritin.
43
Sözlük
Serum kreatinin
Böbrek fonksiyonunu gösteren laboratuvar parametresi. Kreatinin vücut
tarafından üretilen ve böbrekler yoluyla vücuttan dışarı atılan bir atık
ürünüdür. Böbrek fonksiyonu kötüleşirse, kreatinin düzeyi artar.
SQUID biyomanyetometrisi
Karaciğer ve dalaktaki demir konsantrasyonunun sayısal olarak
belirlenmesinde kullanılan özel bir noninvaziv yöntemdir. Dünyada sadece
birkaç uzmanlaşmış merkezde yapılmaktadır. SQUID, Süper İletken Kuantum
Girişim Cihazı anlamına gelmektedir.
Talasemi (Akdeniz anemisi)
Hemoglobin pigmenti malformasyonunun yol açtığı bir anemi türüdür. İki
tipi vardır: alfa ve beta talasemi. Talasemi major, bir beta talasemidir. Major
tip, kalıtsal aneminin en rahatsızlık verici türüdür ve ömür boyu transfüzyon
gerektirir.
Transaminazlar
Ağırlıklı olarak karaciğerde oluşurlar. Organ hasarı olduğunda, bu enzimler
kana karışır.
Transferrin
Karaciğerde üretilen, trivalent demir (Fe3+) depolayabilen ve vücutta demir
aktarımında kullanılan bir proteindir.
Transfüzyon
Bir vericiden bir alıcıya kan veya kan ürünlerinin nakledilmesi.
44
Trombositler
Trombositler veya kan plateletleri, kanın selüler bileşenlerinden biridir.
Çekirdeği olmayan, disk şeklinde çok küçük hücrelerdir. Trombositler,
kan damarları zarar gördüğünde birbirlerine yapıştıkları ve yara alanında
bir tıpa oluşturdukları için, kan pıhtılaşması açısından önem taşır. Kanda
yeterli miktarda trombosit olmaz veya bu hücreler iyi çalışmazsa, şiddetli
kanama meydana gelebilir. Diğer bir deyişle eğer yaralanırsanız, daha fazla
ve daha uzun süre kanarsınız. Platelet sayısı 150.000/μl‘nin altına düşerse
trombositopeniden söz edilir.
Ultrason taraması
İnsanın işitme duyusunun üst sınırının üzerindeki ses dalgalarının kullanıldığı
bir görüntüleme yöntemi. Kalbin ultrasonla taranmasına ekokardiyografi
denir.
45
Online Servis Merkezi
İnternette transfüzyonlar ve aşırı demir yüklenmesiyle
ilgili önemli bilgiler
www.leben-mit-transfusionen.de internet adresi
miyelodisplastik sendrom (MDS), diğer anemi formları veya aşırı
demir yüklenmesi olan hastalar için özel bilgiler sağlamaktadır.
Bu internet sitesi Novartis Pharma GmbH tarafından sunulan bir
hizmettir.
Hastalar burada aşırı demir yüklenmesinin nedenleri, teşhisi
ve tedavisi ile ilgili açıklamalar bulabilir. Bu halka açık hizmet
sayfaları ayrıca hastalara cesaret vermeyi amaçlar: yaşam
kalitesinden ödün vermeden MDS ile birlikte yaşamanın yollarını
gösterirler.
Ek olarak, bu web sitesinin “Servisler” başlığı altında,
dijital veya kağıt formatta bir haber bültenine abone
olabilirsiniz.
46
Diğer önemli bilgiler, iletişim
bilgileri ve adresler
www.mds-patienten-ig.org
LHRM e.V. kapsamındaki bir MDS hasta destek grubu.
www.blog4blood.de
Hematolojik hastalığı olan kişilerin deneyimlerini
paylaşabildikleri bir blog.
www.mds-net-de.org
MDS Deutschland e.V.
www.leukämie-hilfe.de
Deutsche Leukämie- & Lymphom-Hilfe e.V.
www.LHRM.de
Leukämiehilfe RHEIN-MAIN e.V.
www.mds-register.de
Alman miyelodisplastik sendrom çalışma kaydı
www.kompetenznetz-leukaemie.de
Alman lösemi yetkinlikleri ağı
Karaciğerde demir ölçümü yapılan merkezler: Bazı
merkezlerde karaciğerdeki demir ücretsiz ölçülebilir.
47
Destek Hattı
Tıbbi veya ilaçlarla ilgili sorularınız için Novartis
Infoservice'teki meslektaşlarımızla görüşebilirsiniz.
İlaçlarımız ve tedavi amaçlı kullanımları hakkında uzman
tavsiyeleri ve ayrıntılı bilgi vereceklerdir.
Pazartesi-Cuma, 08.00-20.00
Tel.: 01802 232300*
Faks: 0911 27312160
e-posta: infoservice.novartis@novartis.com
* Telefon hizmeti (Alman sabit hatlardan her aramada EUR 0,06;
Alman cep telefonundan aramalarda dakika başına en fazla EUR 0,42)
Destekleyici:
Novartis Pharma GmbH
Roonstraße 25, 90429 Nürnberg
Tel.: 0911 273-0, Faks: 0800 20100020
www.novartis.de
12/2016 1319946
Download