ilerleyici sensorinöral işitme - Yrd. Doç. Dr. Ahmet Hamdi Kepekçi

İLERLEYİCİ SENSORİNÖRAL İŞİTME KAYBI
Dr. Ahmet Hamdi KEPEKÇİ (•)
İlerleyici sensorinöral işitme kaybı, hem hastayı
korkutan hem de KBB hekiminin gayretlerini boşa
çıkartan bir tablodur. Hastanın yaşının büyümesiyle
işitmesinin daha da bozulması huzursuzluğa neden
olur. İlerleyici sensorinöral işitme kaybı ile uğraşan
doktor zor bir durumla katşı karşıyadır. Hastanın
işitmesinin düzeltilmesi veya korunması hususundaki aşın talebine karşılık hekimin elindeki olanaklar
sınırlıdır. Genellikle yapılan tedaviye rağmen hastanın işitmesi az çok bozulmuş kalacak veya daha da
kötüleşmeye devam edecektir.
dır.
3. Karşılaştırma bakımından yapılan bütün
odyometrik ölçümler American National Standart
Institute (ANSI) tarafından kabul edilen standartlara
uygun donatım kullanan tecrübeli kişiler tarafından
yapılmalıdır.
DEGERLENDİRME
İlerleyici sensorinöral işitme kaybı teşhisi konduktan sonra etyolojinin açığa çıkması için çalışılma­
lıdır. Rutin sorulara ek olarak şu sorulara da cevap
aranmalıdır:
İlerleyici
ifadesi stabil olmayan bir durumu
tanımlamak için kullanılır. İlerleyici sensorinöral işit­
me kaybı, zaman ile kötüleşen kaybı ile karakterizedir. ilerlemenin ciddiyetini 2 faktör belirler. Birincisi,
işitme kaybının gittikçe artan seviyesi, ikincisi işitme
kaybının anma hızıdır.
Yavaş
ilerleyen sensorinöral
Bir yıl esnasınca
Hızlı
Birkaç ay
1. İlerleyici sensorinöral işitme kaybı ile birlikte
görmede bulanıklık veya kayıp, parastezi,
kas zayıflığı, yürümede değişme, dengesizlik veya
nöromüsküler kontrol kaybı gibi herhangi bir semptom var mı?
başağrısı,
2. Ailede
işitme kaybı:
kuzi
işitme kaybının anması.
ilerleyen sensorinöral
işitme kaybı:
3. Hasta veya anne-babası, işitme kaybı ile ilgisi olabilen geçmişteki bir olayın farkındalar mı?
Mesela kafa travması, (serebospinal sıvıdaki hızlı bir
artışa sebep olabilen künt travma), vira! veya ciddi
bakteriyel hastalık, ototoksik ilaçlarla tedavi sayılabi­
lir.
esnasınca işitme kaybının anması.
İlerleyici
sensorinöral ·işitme kaybının teşhis
gibi özetlenebilir:
aşağıdaki
1. Birbirini takip eden 3 odyometrik
dirmenin sonucu;
Yapılan
tam bir otonörolojik muayeneye ek
olarak aşağıdaki noktalara özel dikkat edilmelidir:
değerlen­
ı.
Göz ve fundoskopik muayene: Görme
kesinliğindeki anormallikler, irisin rengi ve retinanın
pigment:ısyonu bilinen sendromları gösterebilir.
Pür ton odyogramda tutulmuş frekanslarda 10
db'den daha büyük artış, diskriminasyon skorunda
% IO'dan büyük bir defisit olmalıdır.
2. Testler
arasındaki
(•) Haseki Hastanesi KBB
Kliniği
süre en az 24 saat
dışında işitme kaybı
olan veya presbiaolan herhangi bir birey var
mı?
Ani ilerleyen sensorinöral işitme kaybı:
Birkaç gün esnasınca onaya çıkan işitme kaybı olarak tanımlanır.
kriterleri
doğumsal sağırlığı
2. Deri sistemi: Prematür gri saç, gri
saçlı
olmalı-
4S
K.B.B. POSTASI
!ıklar daha çok ilerleyici sensorinöral işitme kaybı ile
birliktedir. Teşhis girişimleri dejeneratif sürecin
olduğu orgarılara yönetilmelidir.
lokalize kısımlar, derinin depigmente alanları ve
kuru kepekli cild bilinen sendromlar için ipuçu
verebilir.
3. YÜZ: Gözler arasındaki interkantal mesafe,
burun kemerinin rölatif çıkıntısı, gözlere kıyasla
kulakların pozisyonu, ağız şekli ve başın biçimine
özel olarak bakılmalıdır.
4. Ekstremiteler: Eller ve
Takip
Hasta ne kadar sıklıkla muayene olacak ve
odyometrik ölçümlerini yaptıracak sorusuna cevap
vermek gerekir.
ayakların yokluğu,
eller veya parmak biçimlerinin anormalliği,
gevşek eklemlere dikkat edilmelidir.
1. Teşhisten sonraki 2 sene için her 4 ayda bir
muayene, odiyogram, diskrimasyon testi tekrarlan-
aşırı
malıdır.
TEŞHİS
2. Hasta işitmesinde bir değişiklik duyduğunda
veya nörolojik hastalığa ait semptom ve işaretler
belirdiğinde beklemeksizin muayene ve ölçümler
İlerleyici
sensorinöral işitme kaybı olan bütün
hastalan değerlendirmede rutin olarak teşhise yönelik özel çalışmalar yoktur. Teşhise yönelik çalışma­
larda hastalığın teşhis edildiği yaş, örn~m arzeder.
yaptırılmalıdır.
Zaman
Bebeklik çağı
İşitme bozukluğunun izlenebilmesi için, zaman
düzenli bir birim içinde ölçülmelidir. Bu yüzden,
odiyometrik verileri anlamlı bir şekilde organize
etmek için, zaman 30 gün kabul edilen aylık süreler
içinde ölçülür. Ani işitme kaybı saatler veya gürıler
içinde oluşabilirse de ilerleyici sersorinöral işitme
kaybı sıklıkla daha uzun sürede oluşur ve bulgular
birkaç yıl saklı kalabilir. 30 günlük izleme periyodları seçilmekle işitmedeki kısa dönem değişiklikleri
(fluktuasyonlu sensorinöral işitme kaybı) ortaya
konabilir.
~onjenital viral veya sifilitik infeksiyonlar için
serolojik testler yapılır. TORCH titresi yapılmalıdır.
(TO Toxoplazmosis. R Rubella, C Cytomegalovirus,
H Herpes)
Erken çocukluk çağı
Serolojik çalışmalara ek olarak, birlikte ola.bilecek nefropatiyi gösterece~ olan idrarda protein
kontrolü faydalıdır. Keza bir Bilgisayarlı tomografik
tetkik (BT) Mondini displazisi veya patent koklear
akuadukt gibi konjenital temporal kemik anomallerini göstermede kullanılır.
İstatistiksel metodlar
İstatistiksel metodların uygulanması ile doktor
Gençlik çağı
veya odiyolog
Adolesan yılları hem emosyonel gelişme , hem
de fizyolojik değişim açısından çalkantılıdır.
Fluktuan veya ilerleyici sensorinöral işitme kaybı
teşhis edildiğinde fonksiyonel, nonorganik hastalık­
lar açısından dikkatli olunmalıdır.
bilgileri edinirler:
1. Grafiksel olarak, hastanın işitme kaybı hakkında
fikir sahibi olunur.
2. Yeni test
sonuçları,
önceki test
sonuçları
ile
karşılaştırılabilinir.
Erken yetişkin çağı
3. Yeni bir işitme testinin, önceki test sonuçlarından önemli derecedeki farklılığı tespit
edilir.
Degeneratif hastalıklardan ziyade otoimmun,
veya idiopatik hastalıklar daha muhtemeldir. Sedimentasyon hızı, antinüklear faktör ve
bazı vakalarda, tiroid fonksiyon testleri yapılmalıdır.
Aynca akustik nöroma veya intrakranyal neoplazmlar için Manyetik rezonanslı görüntüleme (MRI) veya
(BT) yapılmalıdır.
neopl;ıstik
4. İşitme kaybının hızı hesaplanabilir.
Son zamanlarda, ilerleyici sensorinöral işitme
olan hastayı izleyen bir doktor bu sonuçlara
göre cerrahi veya medikal tedavi hakkında karar
verebilir. Örneğin fluktuan veya yavaş ilerleyen sensorinöral işitme kaybı olan hastada aniden işitmede
kötüleşme görülürse, nörotoksik hasar veya perilenfatik fistül gibi durumlar olabilir. Son yapılan odiyokaybı
Geç yetişkin çağı
Hayatın
şu
5 döneminden sonra dejeneratif hasta-
46
metrik verilere dayalı istatistik analizlerle bu gibi
durumlar ortaya çıkartılabilir.
taşıyıcılarını
saptamak imkansız olsa bile, bazı özel
testlerle herediter hastalıklarda taşıyıcılar saptanabilmektedir. Gelecekte belki de, işitme bozukluğu
genini resesif olarak taşıyanlar belirlenebilecektir.
Taşıyıcı anne ve babadan işitme özürlü doğacak
çocuğun oranı o/o 25'tir.
Hastanın işitme kaybı hızını
presbiakuzi için
ile kıyaslanmalıdır. 40
ile 75 yaşın üzerindeki normal işiten şahıslarda yılda
2 dB'lık kayıp olur. 40 yaşın altındakilerde işitme
kaybı hızı önemsenmez.
düşünülen işitme kaybı hızı
Resesif erken başlangıçlı ilerleyici sensorinöral
işitme kaybı, 1-6 yaşlar arasında hızla gelişir ve 6
yaş civarında ileri işitme kaybı seviyesine ulaşır.
Hasta 10 aile üzerinde yapılan odiyogramlar, 60-100
dB'lerde tüm frekanslarda ileri sensorinöral işitme
İLERLEYİCİ SENSORİNÖRAL İŞİTME KAYBI-
NA NEDEN OLAN GENETİK FAK.TÖRLER
Erken dönemde saptanan ilerleyici sensorinöral
olan hastaların önemli bir kısmında işit­
me bozukluğu etyolojisinde genetik faktörler vardır.
Çocukluk çağındaki sağırlık olgularının yaklaşık o/o
50'si herediterdir. Eğer ilerleyici sensorinöral işitme
kaybı ile birlikte ilerlemiş dismorfik görünümler
veya diğer sendromlarla ilgili lekeler varsa klinisyen
ilerleyici işitme kaybının kolayca herediter olduğunu
söyleyebilir. Bu bulgular yoksa ocliyogramın dikkatli
analizi, işitme kaybının başlangıç yaşı ve işitme kaybının ilerleme hızı , soy ağacının analizi ilerleyici
sensorinöral işitme kaybındaki irsiyet faktörünü
ortaya koyabilir. Sıklıkla ilerleyici sensorinöral işitme
kaybı olan hastalar, anne - babaları, büyükannebüyükbabaları ve diğer akrabalarının işitmeleri hakkında doğru bilgiler vermemektedirler. Ayrıca odiyolojik testler son 10-20 yıldır yaygınlaştığından eski
he rediter faktörleri saptamak da güçtür. Önceleri
kü çük çocuklarda ve genç çocuklarda i ş itm e
değişimlerini tespit güçtü. Ayrıca büyüklerde de tüm
frekanslarda ölçüm yapma~ zordu. Son yıllardaki
gelişmelerle bu sorunlar ortadan kalkmıştır. İleride
işitme bozukluklarını erken dönemde saptamak ve
kayıt etmek mümkün olacak ve ilerleyici sensorinöral işitme kaybı olan şahıs larda genetik faktörleri
saptamak da daha kolaylaşacaktır.
işitme kaybı
Bazı
kaybı göstermiştir.
Otozomal dominant kalıtım
Kalıtsal sağırlık olgularının
mal dominant
o/o 20-25'ini otozo-
kalıtım olu ş turnr.
Dominant geçen
işitme kaybından etkilenen birey için mutlaka etkileyen bir ebeveyn gereklidir. Etkilenmiş ebeveynlerin,
etkilenmiş bir çocuk oluşturmaları şansı 1/ 2'dir.
Defektli genin varyasyonları nedeniyle etkilenmiş ebeveynde, hastalığın tanınmasını sağlayan , stigmatlar görülmeyebilir. Örneğin, Wanderburg sendromunda işitme bozukluğu olan bir çocuğun ebeveyninin işitmesi normal olabilir. Bununla beraber
ebeveyindeki çalışmalarda sendromun bazı belirtileri
tespit edilebilir, işitme bozuklukları dikkatlice yapı­
lan işitme testleriyle gösterilebilir.
Sensorinöral iş itme kaybı olan birçok çocuk,
prematur gri saç veya bir cid hastalığının diğer stigmatlarını gösteren ebeveyn veya akrabalara sahiptir.
Otozomal dominant ilerleyici
sorinöral işitme kayıpları
kalıtsal
sen-
Hastalığın başlangıcı
5-15 yaş arasındadır. 15
kadar işitme kaybı gelişmeyen aile üyelerinde
ileride işitme bozuklukları gelişmeyecektir. İşitme
kaybı simetriktir. 40 yaş üzerinde düşük frekans
kayıpları, kadınlarda erkeklerden daha fazladır.
yaşa
genetik bilgiler
Herediter ilerleyici sensorinöral işitme kaybı
koyabilmek için doktorun genetik hakkında
bilgili olması gerekir.
Dominant, erken
sorinöral işitme kaybı
teşhisini
başlangıçlı
ilerleyici sen-
Çocuklukta veya erken yetişkinlikte ilerleyici
sensorinöral işitme kaybı ile karakterize olan sağırlık
tipi birçok ailede tanımlanmıştır. (Konigsmark ve
Gorlin 1976). Genelde etkilenen bireylerde 1. ve 2.
dekatta yüksek frekansta sensorinöral işitme kaybı
gelişmektedir. Halbuki 2000 Hz altındajd işitme eşik­
leri normaldir. Yaşlılıkta ileri işitme kaybı olana
Otozomal resesif kalıtım
Genetik olarak iş itme bozukluğunun o/o 7580'inin geçişi otozomal resesiftir. Otozomol resesif
hastalar, işitme bozukluğu olmayan ama i ş itme
bozukluğunun tek bir gen olarak taşıyan kiş ilerin
çocuklarıdır. Günümüzde çoğu resesif hasta lıkların
47
oluşumuyla
kadar tedricen orta frekanslar etkilenmektedir.
Mikst tipi
Başlangıç
çocuklukta olabilmektedir. İşitme
kaybının bu formu, sadece yüksek frekansları etkilediği zaman hayatın erken dönemlerinde tanınmaya­
bilir. Yaşın ilerlemesiyle işitme kaybı, orta ve alçak
frekansları etkiler. Crowe ve arkadaşları 0934). etkilenen. bireylerde, corti organının basa! kıvrımı üzerinde farklı bir atrofi alanı ile beraber basa! kıvrıma
giden 8. kranial sinirde atrofi göstermiştir.
bağlı
olarak geçen bircok ilerleyici sensorinöral işitme kaybı şekli vardır. X'e bağlı defektler
hemen hemen her zaman .erkeklerde görülür ve
taşıyıcı annelerden erkek çocuklarına geçerler.
bağlı
İLERLEYİCİ SENSORİNÖRAL İŞİTME KAYBI
OIAN HASTAIARDA GÖRÜLEN DİGER HASTALIKLAR
Tanınabilir kalıtsal hastalıklar
erken başlangıçlı ilerleyici senso-
rinöral işitme kaybı
Tanınabilir
bir kalıtsal hastalığın teşhisinde
doktor, diğer bulgularla birlikte olabilen veya olmayabilen ilerleyici sensorinöral işitme kaybının şeklini
tanımalıdır. Anamnez işitme bozukluğu ve muayene
baş ve boyun bölgesi üzerinde odaklansa bile doktorun ilerleyici sensorinöral işitme kaybı tanınabilir
tipleri, bu hastalıklar üzerinde bilgi ve çalışması
varsa; bulgular anlaşılacaktır. Örneğin ilerleyici sensorinöral işitme kaybı kalıtımının ailevi şekli başlan­
gıçta tespit edilebilir. İdrar sonuçlarında proteinüri
gösterilince hastalık, sensorinöral işitme kaybı ile
giden bir herediter nefrit olduğu tanınabilmelidir.
X'e bağlı bu tür işitme kaybı 1960'da Mahr ve
Mageroy tarafından tarif edildi. Bu kişiler, ailedeki
tüm etkilenmiş kişilerde erken çocuklukta az bir işit­
menin olduğuna inanıyorlardı. Çünkü her birey
biraz konuşma becerisi kazanmaktaydı (Konigsmark
ve Gorlin 1976). Bununla beraber, konuşma yeteneği 3 yaş civarında azalmakta ve bundan sonra kötüleşerek devam etmektedir.
Doğumsal ve sensorinöral sağırlık, stapesin d<;>ğumsal fiksasyonu ve bir perilenf fistülü
1971'de ilk olarak Nance
işitme kaybı
Bu nedenle cerrahi için olgu seçimi son derece
önemlidir. Cerrah için en güvenilmez olgu, çocukluk ve erken erişkinlikte fluktasyonla ilerleme gösteren mikst tipi işitme kaybı gelişen hastalardır.
Sıklıkla her iki kulağın durumu asimetriktir ve bazen
anlamlı X'e bağlı kalıtımla geçen türde sensorinöral
işitme azlığına ait aile anemnezi olabilir.
X'e bağlı kalıtım
X'e
işitme kaybı gelişebilir.
olan ilerleyici sensorinöral işitme kayıplı hastalar ve X'e bağımlı olarak kalı­
tım tipi olan diğer aile üyeleri için, cerrahi müdahalelerde riskler yüksektir ve işitme cihazı ile tedavi
daha güvenilir ve uygun bir alternatiftir.
Dominant yüksek frekans ilerleyici sensorinöral işitme kaybı
X'e
total
tarafından
tarif edildi.
Otozomal dominant geçişli herediter kokIeosakküler dejenerasyon ve ilerleyici katarakt
tabanının
anüler halkasının yokluğu gösterilmiştir. Tüm frekanslarda iletim ve sensorinöral komponentli bir işitme
kaybı görülmüştür. Birçok olguda kayıp ilerleyici
olmamasına rağmen birkaç ?iguda ilerleme saptanAnormallik olarak sadece stapes
Burges (1982) tarafından tarif edilen hasta sağ
gözünde doğumsal katarakt ile doğmuştu.
Müteakiben sol gözünde de katarakt gelişmişti.
İşitme kaybı ilk olarak 26 yaşında bulunmuştu. Sağ
kulak çok ileri derecede olarak etkilenmişti. Denge
mıştır.
Genelde önemli iletim tipi
ton işitme kaybı vardır.
kayıpla
birlikte bariz
bozukluğu gelişmişti.
düşük
Histopatolojik analize göre, hasta normaı iç
kulak mikroanatomisiyle doğar ve sonra iç kulağın
bazı anatomik elemanlarında dejenerasyon oluşur.
Bu kendi kendini imha etme mekanizması ilerleyici
sen sorinöral işitme kaybının diğer şekillerinde de
sorumlu olabilir. Bununla beraber birçok histopatolojik çalışma, patolojik maddeleri ve etyolojiyi daha
iyi anlamak için gerekli olacaktır.
Hastalığın
belki de en önemli tarafı, işitme kaybının iletim kompanentini için yapılan çalışmalarda
stapesin kaldırılması veya manipülasyonu perilenf
fistülü için potansiyel risk taşımasıdır. Bu hastalarda
sıklıkla odiyolojik bulgular, doktoru işitme kaybının
iletim kompone ntini azaltmak veya kaldırmaya
yöneltebilir. Maalesef intraoperatif perilenf fistülü
48
mesini durdurabilir.
Herediter makrotrombositopeni ve nefrit
Yazarlar bu çalışmaların kısa süreli olduğunu
ve cerrahi müdahalenini işitme kaybının uzun süreli
önlenmesinde gerçekten etkili olup olmadığının
belirlenmesinde daha uzun süreli hasat takiplerinin
yapılması gerektiğini belirtiyorlar.
Bu sendrom makrotrombositopatiktrombositopeni episodları, kanama eğilimi, sağırlık ve renal
bozukluk ile karakterizedir. İşitme kaybı ilerleyicidir
ve böbrek lezyonunun ciddiliğiyle ilişkisizdir. İşitme
kaybı 3 yaş civarında tespit edilir. Başlangıçta kayıp
yüksek frekanslardayken sonra orta alçak frekansları
da tutar. Kalıtım tipi kesin olarak belirlenememiştir.
Otoimmün bozukluklar
Otoimmün bozukluklar iç kulağı etkileyerek
ilerleyici sensorinöral işitme kaybı yapabilirler.
Klirıik olarak genellikle bilateral ilerleyici sensorinöral işitme kaybı, bilateral vestibüler cevaplarda azalma, basınç hissi ve tinnitus görülür. Otoimmün orta
kulak hastalığının primer tedavisi streoidlerin verilmesidir. Mc Cabe Cl979'cla) siklofasfamid ile yüksek
dozda steroicllerin kombine olarak verilmesini tavsiye etmiştir. Dexametazon günde 16 mg eşit dozlara
bölünerek oral olarak 2 ay verilir. Sonra gittikçe
azaltılarak 2-4 mg'a geçilir. Semptomlara göre steroid tedavisi 6-24 aya kadar uzatılabilir. Diğer bir tedavi şekli de, seçilmiş bazı otoimmün hastalarda plasmoferezis uygulanmasıdır. Otoimmün iç kulak hastalığı vaskülit sonucunda olaştuğundan (cogan
sendr.), steroide yanıt vermeyen hastalarda plazmoforezisin endikasyonu genişlemiştir. Her tedavide
yaklaşık 2 litre kan filtre edilir ve % 5 alumin replesman sıvısı şeklinde verilir. Mordibite önemsizdir.
Bakteriyel menenjit
Geçmişte
birçok doktor menenjit sonucu olan
stabil işitme bozukluğu olduğunu düşünürlerdi. Son zamanlardaki bulgular ise
bakteriyel menenjit atağından yıllar sonra işitmenin
kötüleşebildiğini göstermiştir (Berlow ve ark. 1980,
Siles ve Chobat 1985).
işitme bozukluklarının
Bakteriyel menenjit geçiren çocukların hastane
sonra 1O yıllık odiyogramlar ile izlenmesi
uygundur.
çıkışından
Neoplazmalar
Schwannom ilerleyici s~nsorinöral
sebep olabilir.
işitme kaybı
Viral bozukluklar
ilerleyici sensorinöral işitme kaybını
gözle görülür bir etyoloji olmayınca, etyolojik faktör olarak vira! infeksiyonlar akla gelir.
İşitme kaybı hızlı ve ani ol:ırak gelişirse ve diğer
etyoloji ajanlar bulunamıyorsa, vira! etyolojik faktörler rol oynuyor olabilir. Son yıllarda sitomegalovirüs
(CMV)ün, konjenital-viral işitme bozukluklarının en
sık nedeni olduğu bildirilmiştir.
Sıklıkla,
açıklayan
Hughes ve
ri
bu konudaki tespitle-
şunlardır:
1. Otoimmün iç kulak hastalığı sistemik veya
lokalize bir otolojik immün hastalık olarak meydana
gelebilir.
Konjenital CMV infeksiyonlu çocuklar 5-6 yaşı­
na kadar odiyolojik olarak incelenmelidir. Çünkü
CMV endolabirintitis sonucunda ilerleyici ve de sık­
lıkla geç ve aniden işitme kaybı oluşabilir.
2. İşitme kaybı herhangi bir yaşta, bilateral
veya ünilateral, ani başlangıçlı, fluktuan veya progresif dizzinesle birlikte veya olmaksızın başlayabilir.
3. Otoimmün iç kulak hastalığının patogenezi
muhtemelen multifaktöriyel (sellüler ve humoral)dır.
Mondini displazisi
Yazarlara göre endolenfatik subaraknoid şant,
fluktasyonun ve bu çocuklardaki işitme kaybının
ilerlemesine engel olur. Tahminlerine göre de, silialardaki ilerleyici hasar endo.lenfatikhidrops sonucu
oluşan membran rüptürüyle oluşmaktadır.
Mondini displazili hastalar mümkün
erken dönemde tanımlanmalıdır.
arkadaşlarının
4. Çok sayıda farklı hassasiyet ve spesifiklikte
test vardır, fakat en hassas test bile yanlışlıkla normal çıkabilir(Semptomlar akut değil ve hasta immünosupresör ilaç alıyorsa).
5. Murad tedavisi steroidlerdir, bununla birlikte
sitotoksik ilaçlar steroide cevap yoksa tavsiye edilir.
Bazı hastalarda agresif tedaviye rağmen ilerleyici
olduğunca
Endolenfatik subaraknoid şant, hastanın fluksuprese ederek işitme kaybının ilerle-
işitme kaybı gelişebilir.
tuasyonlarını
49
ekstrapiramidal
edilebilir.
Atipik cogen sendromu
Nonsifılitik interstisyel keratit+ilerleyici ve fluktuan işitme kaybı, cogen sendromu olarak bilinir.
Cogen sendromuna benzer, otoimmun olduğu sanı­
lan bir hastalık da atipik cogen sendromu olarak
adlandırılır. Hastalık gastrointestinal şikayetler, sklerokeratitit ve bilateral ilerleyici sensorinöral işitme
kaybı ile karakterizedir.
bozukluğun
fiziksel
bulguları
fark
Görme kaybı, DM ve birlikteki anoroaHJer
(DIDMOAD sendromu)
Sendromun adı olan DIDMOAD; karakteristik
bulgularının (Diabetes Insipitus, Diabetes Mellitus,
Optic Atrofi ve Deafness (sağırlık) baş harflerinden
oluşur.
Ülseratif kolitte, semptomları iyi bilinen birçok
otoimmün hastalıkta , ilerleyici sensorinöral işitme
kaybı ortaya çıkabilir. Romatoid artrit, Sjögren's
sendromu Wegener gramülomatozisi ve polyarteritis
nodoza da iletim tipi veya ilerleyici sensorinöral işit­
me kaybı olabilir. İlerleyici sensorinöral işitme kaybı
intralabirenter damarların otoimmün bir vaskülitine
sekonder olabilir.
Dental anomaliler
Cook ve arkadaşları (1981) nın bir raporu ilerleyici sensorinöral işitme kaybı içeren çapraşık ve
yeni tanımlanmış bir bozukluğu örneklemektedir.
Bu bozukluk anormal dental kuron morfolojisi ve
ilerleyici sensorinöral işitme kaybı ile karakterizedir.
Bu bozukluk otozom~l dominant geçişli bir sendromdur.
Perllenf fistülü
Çoğu
otolaringolojist, baş ve boyun cerrahi
normal dental kuron morfolojisine aşina olmadıkları
için, belki de etyolojisi bilinmeyen ilerleyici sensorinöral işitme kayıplı bazı hastalarda, otodental displasi ile ilişkili olan ilerleyici sensorinöral işitme kaybı
Klasik olarak, perilenf fistüllü hastalarda ani
başlangıçlı fluktuan işitme kaybı gelişir. Konjenital
işitme kaybı olan çocuklarda fistüller predispozan
olabilir ve işitme kaybı gelişen fistüllere bağlı olabilir. Fistüllerin onarımı normal işitmeyi restore etmekten ziyade ilerleyemeyi stabilize eder.
vardır.
Koklear oıoskleroz
Kanzohi (1986) 24 vakada, başlangıç muayenesinden sonra işitme bozukluğunun odiogram doğru­
landığı, idyopatik ani ilerleyici sensorinöral işitme
kaybı rapor ettiler. Eksploratris timpanotomide % 40
perilenf fistülü bulunmuştur. Geri kalan kısmında ise
fistül görülmemiştir.
Hastalarda yaşla orantısız bir sensorinöral işit­
me kaybı bulgusu varsa, koklear otoskleroz olabilir.
Son yıllarda yapılan temporal kemik çalışmalarında
otosklerozisli hastalarda sensoryal işitme kaybının
kokleadaki anormal değişikliklerle ilişkili olabileceğine dair kanıtlar elde edilmiştir.
Diğer hastalıklar
İşitme cihazları kullanımı sonucu gelişen
İlerleyici
sensorinöral işitme kaybı kalıtsal tiplerine ek olarak ve bir komponent olarak ilerleyici
sensorinöral işitme kaybı içeren birçok hastalık vardır. Her ne kadar burada ilerleyici sensorinöral işit­
me kaybı içeren tüm hastalıkları özetlemek mümkün
değilse de bir kısmından bahsedilecektir.
işitme kaybı
Yıllardan
mekanizmaları
beri yükseltilmiş seslerin koklear
hasara uğratabileceği düşünülmüş ve
tartışılmıştır.
Genelde odyolojistler uygun işitme ayarlı amplifıye seviyeli işitme cihazlarının hastanın işitmesini
ters olarak etkilemediğini kabul etmişlerdir
Ataksi içeren hastahklar
Kokleovestibular dejenerasyona bağlı herediter
anomalilerle birliktedir.
Tabi hastaya aşırı yükselme sağlayan bir işitme
zaman veya uygun olmayan fonksiyonlu
cihaz kullanıldığı zaman gürültüye bağlı geçici veya
kalıcı akustik travma gelişebilir.
ataksi,sıklıkla diğer
verildiği
Dejeneratif nörolojik bozulduk
Nörolojik bozukluğa bir örnek, ilerleyici sensorinöral işitme kaybı içerebilen ilerleyici myoklonik
epilepsidir. Başlangıcı genellikle hayatın birinci ya
da ikinci 10 yılındadır. Serebellar, piramidal ya da
Barr ve Wedenburg herediter
işitme kayıplı
vakaların yarısından çoğunun işitme cihazına bağlı
olmayan spontan ilerleme
so
gösterdiğini araştırmala-
nyla ortaya
ortalamasında
koymuşlardır.
10 dB'den daha büyük
değişim
var-
dır.
Çalışmaların yeterli olmamasına rağmen otörler
ilerleyici işitme kaybının işitme cihazıyla ilgi olmadı­
ğını öne sürmektedirler.
fluktuan sensorinöral işitme
ilerleyici sensorinöral işitme kayıplı
hastalardan ayırtetmek zor olabilir. Bu iki hastalığın
etyolojileri farklı olabileceği gibi tedavi yaklaşımları
da önemli farklar gösterebilir.
2.
Başlangıçta,
kayıplı hastaları
ÖZET
1İerleyici sensorinöral işitme kaybı teşhis ve
tedavisi hastalığın zaman ile ilgili yönü nedeniyle
zordur. Ayırıcı tanı iki noktada yapılır.
3. ilerleyici sensorinöral işitme kaybı olan hasta
edilir edilmez uzun süreli takibe alınmalıdır.
Sık periyodlarla yapılan odiyolojik değerlendirmeler
hatırlatılır. Bütün odiyolojik testler, aynı veya benzer
test şartlarında yapılmalıdır. İlerleyici sensorinöral
işitme kayıplı hastanın yılda bir işitmesi değerlendi­
rilmelidir ve işitme cihazı kullanıyorsa cihaz en az 6
ayda bir kontrol edilmelidir. Hasta işitmesinde bir
değişiklik hisseniğinde hekimine kolay ulaşabilmeli
ve odiyometrik değerlendirilmesi yapılabilmelidir.
Fluktan ilerleyici sensorinöral işitme kaybı ayırt edilmesi önemlidir.
teşhis
Birincisi, ilerleyici sensorinöral işitme kaybı
etyolojisinin tespiti; ikincisi, zaman içerisindeki işit­
me kaybının ilerleme hızı.
ilerleyici sensorinöral işitme kaybı hastaların
önemli bir bölümünde kalıtım faktörleri vardır.
Diğer bir kısmında ise otoimmün veya nörodegeneratif hastalıklarla birliktedir. Tedavi, işitme restorasyonundaki etkili metodların eksikliğinden dolayı
zordur. Wegener granulomatosis, ülseratif kolit veya
perilenf fistülü gibi hastalıklarla beraber olduğu
zaman medikal veya cerrahi tedavi etkili olabilir.
Bununla beraber tedavi türlerinin etkisini değerlen­
dirmede, sensorinöral işitme kaybı ilerleyici karakterinin yapılan tedaviyle durdurulup durdurulamayacağı veya işitme stabilizasyonun doğal bir fenomen
sonucu ortaya çıkıp çıkamayacağı soruları vardır.
Tedavjnin gayesi işitmeyi normale getirmekten ziyade daha kötüleşmesini enfellemek olduğu zaman
tedavinin etkisini tespine bazı subjektiflikler vardır.
4. ilerleyici sensorinöral işitme kaybının irsi tiplerinin klasik kavranılan tekrar gözden geçirilmelidir. Başlangıçta ilerleyici sensorinöral işitme kaybının
irsi tipleri irsiyet şekli ve birlikte olan durumlara
göre katagorize ediliyordu. Şimdi farklı bir tablo
ortaya çıkmaktadır. İlerleyici sensorinöral işitme
kaybı bazan mikrofistüller veya perilenf fistülleri
tarafından meydana geldiğinde inananlar erken eksploratris timpanotomi ve fistül tamirini önermektedir. Aynca, norölojik dejenerasyonun irsi tipleri hakkında bilgiler arttıkça ilerleyici sensorinöral işitme
kaybına sebep olan bu tabloyu iyileştirme fırsatı da
olabilecektir. Bu konudaki bilgiler daha çok artana
kadar cerrahi yaklaşım teklif etmeden dikkatli ve
cerrahisinin potansiyel faydasını tanımlamada çok
titiz olunmalıdır.
Şayet ilerleyici sensorinöral işitme kaybı etkili
tedavisinin kriteri olarak işitmenin normal seviyeye
çıkması kabıl edilirse, günümüze kadar uygulanan
hiçbir tedavi metoda etkili ~bul edilemez. Böylece
sensorinöral işitme kaybının günümüzde başarılı
tedavi kriteri, ginikçe kötüleşen işitmenin makul bir
azalma veya durdurulması kabul edilir.
Gelecekteki ihtimal ilerleyici sensorinöral işit­
me kaybı ile ilgili olan birçok hastalığın daha iyi
araştırılacağı ve daha iyi anlaşılması sonucu, tedavi
gayesinin ilerleyici işitme kaybını durdurmaktan
ziyade normal işitme seviyesini hedeflemek olacak-
5. ilerleyici sensorinöral işitme kaybı teşhisinde
irsi bir zorunluluk vardır. İlerleyici ifadesi hastalığın
devam ederek kötüleşeceği anlamına gelir. Belki de
gelecek zamanda ilerleyici sensorinöral işitme kaybı
hakkında daha fazla bilgi sahibi olunduğunda; ilerleyici sensorinöral işitme kaybının karakteristik bir tipi
haline gelecektir. Genetik mühendislik, henüz keşfe­
dilmeyen medikal ajanlarla tedavi ve mikrocerrahi
yaklaşımı tedavi girişimleri arasına girebilecektir.
tır.
SONUÇLU
1. İlerleyici sensorinöral işitme kaybına değişik
zamanlarda yapılan 3 odiyolojik testle karar verilir.
Tutulmuş herbir frekansta 10 dB veya daha fazla
kötüleşme vardır veya tutulmuş 3 frekansın aritmetik
sı