0279-290 Oguzhan OKUTAN

advertisement
Tuberk Toraks 2012; 60(3): 279-290
DERLEME/REVIEW
Geliş Tarihi/Received: 22/02/2012 - Kabul Ediliş Tarihi/Accepted: 10/03/2012
Nöromusküler hastalıklardaki solunumsal
problemlere güncel yaklaşım
Zafer KARTALOĞLU, Oğuzhan OKUTAN
Gülhane Askeri Tıp Akademisi Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Servisi, İstanbul.
ÖZET
Nöromusküler hastalıklardaki solunumsal problemlere güncel yaklaşım
Nöromusküler hastalıklar solunum kaslarında ilerleyici bir güçsüzlüğe neden oldukları için solunum yetmezliğine yol açmaktadır. Yapılan çalışmalar, noninvaziv mekanik ventilasyonun bu hastalarda, semptomları, gaz alışverişini, yaşam kalitesini ve sağkalımı düzelttiğini göstermiştir. Noktürnal hipoventilasyon başladığında noninvaziv mekanik ventilasyon da
kullanılmalıdır. Hava yolu klerens tedavisi bu hastalarda çok önemlidir. Noninvaziv mekanik ventilasyon ile öksürüğe yardımcı teknikler birlikte kullanıldıklarında pulmoner morbidite ve hastane başvuruları azalmaktadır. Noninvaziv mekanik
ventilasyonun kontrendike olanlarda veya birkaç günden daha uzun süre mekanik ventilasyon gereken hastalarda invaziv mekanik ventilasyon endikasyonu vardır. Yüksek seviye spinal kord hasarı olan hastalarda diyafragmatik pacemaker
bir tedavi seçeneği olabilir. Solunum yolu infeksiyonlarının tetiklediği akut solunum yetmezliği atakları nöromusküler hastalıklarda görülebilir. Akut solunum yetmezliği ataklarının tedavisinde endotrakeal entübasyon gerekebilir.
Anahtar Kelimeler: Nöromusküler hastalıklar, mekanik ventilasyon, amyotrofik lateral skleroz, duchenne kas distrofisi.
SUMMARY
Current approach to respiratory problems in neuromuscular diseases
Zafer KARTALOĞLU, Oğuzhan OKUTAN
Department of Chest Diseases, Gulhane Military Medical Academy Haydarpasa Training Hospital, Istanbul, Turkey.
Neuromuscular diseases lead to respiratory failure as they cause progressive weakness of the muscle of respiration. Studies show that noninvasive mechanical ventilation improves symptoms, gas exchange, quality of life, and survival in these
patients. Noninvasive mechanical ventilation should be use at the onset of nocturnal hypoventilation. Airway clearance
therapy is very important in these patients. The combination of noninvasive mechanical ventilation with cough-assist techniques decreases pulmonary morbidity and hospital admissions. Invasive mechanical ventilation is indicated for patients
who require continuous mechanical ventilation for longer than a few days, or those who have contraindications to noninvasive mechanical ventilation. Diaphragmatic pacemakers may be a treatment option in patients with high spinal cord inYazışma Adresi (Address for Correspondence):
Dr. Oğuzhan OKUTAN, Gülhane Askeri Tıp Akademisi Çamlıca Göğüs Hastalıkları Hastanesi, Acıbadem,
İSTANBUL - TURKEY
e-mail: oguzhanokutan@gmail.com
279
Nöromusküler hastalıklardaki solunumsal problemlere güncel yaklaşım
juries. Episodes of acute respiratory failure in neuromuscular diseases are precipitated by respiratory infections. Management of episodes of acute respiratory failure may require endotracheal intubation.
Key Words: Neuromuscular diseases, mechanical ventilation, amyotrophic lateral sclerosis, duchenne muscular dystrophy.
Nöromusküler hastalıklar (NMH) iskelet kaslarıyla beraber solunum sistemi kaslarını da etkilemektedir.
Özellikle spinal kord, motor sinirler, nöromusküler kavşak ve kasları tutan NMH’ler solunum sisteminde
komplikasyonlara neden olmaktadır. Tablo 1’de solunum sistemini etkileyen NMH’ler toplu olarak görülmektedir.
Tablo 1. Solunumsal fonksiyonları etkileyen nöromusküler hastalıklar.
Nöropatiler
• Motor nöron hastalığı
- Amyotrofik lateral skleroz
- Poliomiyelit, post-polio sendromu
Solunum kaslarındaki güçsüzlük; ya akut (örn. Guillain-Barré sendromu) ya da kronik (örn. multipl skleroz)
veya progresif (örn. amyotrofik lateral skleroz) solunum yetmezliğine yol açabilmektedir. Solunum sistemiyle ilgili kaslar üç ana başlık altında toplanabilir.
Bunlar;
- Spinal musküler atrofi
- Paralitik kuduz hastalığı
• Periferik nöropatiler
- Guillain-Barré sendromu, kronik inflamatuvar
demiyelin polinöropati
- Kritik Hastalık nöropatisi
1. İnspiratuar kaslar,
- Tek taraflı veya iki taraflı diyafragma paralizisi
2. Ekspiratuar kaslar,
- Charcot-Marie-Tooth hastalığı
3. Bulbar kaslar (baş-boyun bölgesindeki kasları).
Nöromusküler Kavşak Hastalıkları
• Miyastenia gravis, konjenital miyastenik sendrom,
Lambert-Eaton miyastenik sendrom
Bu kas gruplarındaki etkilenme durumuna göre solunum yetersizliği gelişmektedir (Şekil 1). İnspiratuar
kaslarda gelişen güç kaybı sonucu akciğer kompliyansında azalma, vital kapasitede düşüş, solunum iş yükünde artış ve yeterli derin solunum yapılamaması sonucu kronik mikroatelektaziler gelişebilmektedir (1-4).
Ekspiratuar kasların zayıflaması sonucu özellikle öksürük refleksinin yetersiz olması söz konusu olmaktadır.
Bu durumda pnömoni ve atelektazi gelişmesini kolaylaştırmaktadır. Bulbar kas grubu olarak tanımlanan
yüz, orofarengeal ve laringeal kaslar, konuşma, yutma
ve hava yolu sekresyonlarının temizlenmesinde rol oynamaktadır. Bu kasların yetersizliğinde aspirasyon riski
artmaktadır.
• Botulizm vb. zehirlenmeler
Miyopatiler
• Edinsel miyopatiler
- Polimiyozit/dermatomiyozit
- Kritik hastalık miyopatisi
• Kalıtsal miyopatiler
• İlerleyici musküler distrofiler
- Duchenne musküler distrofi
- Becker musküler distrofi
- Fasia-skapula-humeral musküler distrofi
- Limb-gridle musküler distrofi
NMH’de solunum kas güçsüzlüğü sonucu en sık görülen semptom ve bulgular şunlardır:
- Miyotonik distrofi
• Konjenital miyopatiler
1. Vital kapasitede (VC) azalma (başka nedenlerle
açıklanamayan),
- Nemaline miyopati, core hastalığı, miyotübüler
miyopati
2. Karbondioksit (CO2) retansiyonu (bronşiyal obstrüksiyon olmaksızın),
• Konjenital musküler distrofiler
- Ullrich konjenital musküler distrofi,
Emery-Dreifuss musküler distrofi vb.
3. Alveolo-arteryel gradient normal,
• Metabolik miyopatiler
4. Yüzeysel solunum,
- Mitokondriyal miyopati, glikojen depo hastalığı
tip 2
5. Ortopne ya da efor dispnesi,
6. Konuşma sırasında cümlelerin kısalması,
Tuberk Toraks 2012; 60(3): 279-290
280
Kartaloğlu Z, Okutan O.
yardım etmeye çalışır. Ekspirasyonun aktif olması
(normalde pasif olarak kabul edilir) akciğer volümlerini etkileyerek fonksiyonel rezidüel kapasitenin düşmesine neden olabilir. Bu hastalarda solunum kas gücü
yetersizliğinin erken dönemlerinde, CO2 üretimi normal
olduğunda solunumsal semptomlar görülmezken, CO2
üretiminde herhangi bir nedenle artış (ateş, infeksiyon
vb.) olduğunda solunumsal semptomlar ortaya çıkabilmektedir.
Nöromusküler hastalıklarda
etkilenen solunum kasları
İnspiratuar kaslar
Ekspiratuar kaslar
Bulbar kaslar
Solunumsal problemler
Kronik solunum
yetmezliği
Akut solunum
yetmezliği
Noktürnal Hipoventilasyon
Bu hastalarda geceleri bir ventilasyon yetersizliği görülebilir. Genel olarak ventilasyondaki yetersizlik önce
uykuda görülmeye başlar. Özellikle uykunun REM döneminde yardımcı solunum kaslarının aktivitesinde
azalma olduğu için üst solunum yolu obstrüksiyonu gelişmektedir. Noktürnal hipoventilasyon semptom ve
bulguları tipik obstrüktif uyku apnesi olan hastalarda
görülenlerle aynı olmaktadır. Sabah baş ağrısı, yorgunluk, gün boyu uyuklama, bilişsel fonksiyonlarda yavaşlama vb. bulgular NMH bulunan olgularda da görülebilmektedir (6,7). Bu hastalarda gece ortaya çıkan desatürasyonlar gün içinde ölçülen SFT’lerle öngörülememektedir (8).
İlerleyici solunum
yetmezliği
Şekil 1. Nöromusküler hastalıklarda etkilenen solunum kasları çeşitli solunumsal problemlere neden olur.
7. Takipne,
8. Abdominal veya torakal paradoksal hareketler,
9. Öksürükle ilgili sorunlar (sık infeksiyonlar).
NMH’de solunumsal problemler en önemli morbidite ve
mortalite nedenleri arasındadır. Bu hastaların çoğu fazla hareket edemedikleri için özellikle en önemli solunumsal semptom olan dispne çok geç fark edilmektedir. Bu nedenle bu hastalarda CO2 ölçümleri, solunum
fonksiyon testleri (SFT) veya polisomnografik ölçümler
periyodik olarak yapılmalıdır (5).
Bulbar Disfonksiyon
Baş-boyun bölgesinde bulunan ve üst solunum yollarını ilgilendiren kaslarda meydana gelen güçsüzlüklerdir.
Dudaklar, dil, farenks ve larenks kaslarında ortaya çıkan disfonksiyonlar sonucunda; yutma güçlüğü, dizartri, disfaji, yetersiz çiğneme, sekresyonların artışı, nazal
konuşma veya dilin dışarı sarkması görülebilmektedir.
Bu tip hastalarda aspirasyon riski artmıştır. Ayrıca, inspirasyon sırasında üst solunum yolları kapanmaya eğilimli olduğu için (obstrüktif uyku apne tablosu) noktürnal hipoventilasyonun artması söz konusu olmaktadır
(9).
KLİNİK TABLO
Bu hastalarda ortaya çıkan solunum yetmezliği tablosunun oluşmasında; yetersiz ventilasyon, noktürnal
(gece) hipoventilasyon, bulbar kas disfonksiyonu ve
öksürük refleksinin yeterli olmaması etkili olmaktadır.
Yetersiz Ventilasyon
Etkin Olmayan Öksürük Refleksi
Solunum kaslarındaki güçsüzlük tidal volümün düşmesine yol açmakta olup alveoler ventilasyonu sürdürebilmek ve tidal volüm düşüşünü kompanse etmek için solunum sayısı artmaktadır. Ancak bu artış bir dereceye
kadar etkili olmakta ve alveoler ventilasyon yetersizliği
gelişerek PaCO2 düzeyi yükselmektedir. Bu durumda
hastalar yardımcı solunum kaslarını kullanmaya başlar. Klinik tablo; ortopne, yardımcı solunum kas kullanımı ve torakoabdominal paradoksal hareketler şeklinde ortaya çıkar. Yetersiz ventilasyon hipoksemiye de
neden olmaktadır. Yüzeysel solunum sonucu gelişen
atelektaziler sağ-sol şant oluşumuna da zemin hazırlar.
Öksürük refleksinin etkin olmaması, üst solunum yolu
ve inspiratuar/ekspiratuar kasların tümünün yetersizliğinden kaynaklanmaktadır. Öksürüğün yetersizliği aspirasyon, pnömoni ve solunum yetmezliğine neden olmaktadır. Etkin bir öksürük refleksi solunum yolu sekresyonlarının temizlenmesi ve aspirasyona karşı temel
savunma mekanizmalarındandır. Öksürükte üç ana evre (faz) bulunmaktadır. Bunlar;
a. İnspirasyon evresi: Hızlı ve büyük bir tidal volümün
inspire edildiği devre olup, akciğer hacminin artmasıyla ekspiratuar kaslar gerilmekte ve toraks içi basınçta
artmaktadır.
En önemli inspiratuar kas olan diyafragmanın yetersiz
kaldığı durumlarda ekspiratuar kaslar inspirasyona
281
Tuberk Toraks 2012; 60(3): 279-290
Nöromusküler hastalıklardaki solunumsal problemlere güncel yaklaşım
b. Kompresif evre: Glottis aktif ekspiratuar kas kontraksiyonu öncesi kapanır. Bu şekilde toraks içi basınç
daha da artar (300 cmH2O).
FVC’de maksimum hız ve eforla dışarı çıkarılan gaz ölçülmektedir. Ölçümlerde VC genelde FVC’den daha
yüksek olarak bulunmaktadır. FVC bronşiyal obstrüksiyondan etkilenebilmekte ve bu nedenle VC solunum
kas gücünü göstermede daha değerli olmaktadır.
c. Ekspiratuar evre: Glottis yaklaşık 0.2 saniye sonunda açılır ve çok yüksek bir ekspiratuar akım (12 L/saniye) olur ve basınçlı gaz ve dinamik hava yolu baskısı
aniden bir patlamaya yol açar. Basınç altındaki hava
yollarından geçen yüksek hızlı hava akımı bronş duvarlarında bulunan mukus vb. sekresyonların taşınmasını
ve temizlenmesini sağlar (10).
• MVV (maksimum istemli solunum) azalmaktadır.
• MIP (maksimum inspiratuar basınç) veya MEP (maksimum ekspiratuar basınç) azalır. MIP daha çok diyafragma ve diğer inspiratuar kas gücünü gösterirken,
MEP abdominal kaslar ve diğer ekspiratuar kas gücünü
yansıtmaktadır.
İnspiratuar kaslardaki güçsüzlük, inspirasyon evresinde
alınan tidal volümün azalmasına neden olarak ekspiratuar kasların yeterince gerilmesini engeller ve ekspiratuar evredeki gazın hacminin ve akımının azalmasına
yol açar. Ekspiratuar kaslardaki güç kaybı ise toraks içi
pozitif basınç artmasını engeller ve ekspiratuar pik
akım hızını yavaşlatır. Üst solunum kaslarının yetersizliği glottisin tam kapanamamasına ve açık kalmasına
yol açar ve bu durum hem inspiratuar evre hem de
kompresif evrenin yetersizliğine neden olur. Tüm bunlar öksürük refleksinin tam olarak işlevini yerine getirmesini engellemektedir (11,12).
• DLCO (karbonmonoksit difüzyon testi) parankim veya vasküler yapılarda tutulum yoksa genelde normaldir.
Bu hastalarda SFT ölçümleri sırasında, özellikle bulbar
kas disfonksiyonu olanlarda, cihazın ağızlığını tam olarak kapatmada zorluklar olabilmektedir. Bu nedenle
burundan nefes alma yöntemiyle (Sniff Nasal Inspiratuar Pressure: SNIP) inspiratuar basınçlar ölçülebilir. Her
ne kadar ölçümlerde teknik sorunlar olsa da elde edilen değerler hastaların solunum kas gücünü belirlemede önemlidir (15).
TANISAL YAKLAŞIM
Öksürük Refleksinin Değerlendirilmesi
NMH olanlarda solunum kas gücünün değerlendirilerek
kas zayıflığı olup olmadığı incelenmelidir. Objektif ölçümlerle solunum kas gücündeki zayıflık ve öksürük
refleksinin etkinliği belirlenmeli ve gereken olgularda
solunumsal destek verilmelidir.
Etkin olmayan bir öksürük hastalarda, aspirasyon, sekresyon retansiyonu, pnömoni ve solunum yetmezliğine
zemin hazırlamaktadır. Öksürüğün etkinliğini ölçmek
için bazı testler kullanılmaktadır. Bunlar;
• Pik öksürük akımı hızı: Hastada derin inspirasyondan
sonra zorlayarak öksürtülmesi sonucu oluşan akım hızının bir yüz maskesi veya ağızlık eklenmiş pik akım ölçer (peak flow meter) ile ölçülmesi esasına dayanmaktadır. Bu akım hızı 160 L/dakikadan az olanlarda etkin
olmayan öksürük olduğu kabul edilmektedir. Akım hızı
160-270 L/dakika arasında olanlar solunum yolu infeksiyonları yönünden yüksek riske sahiptir (16-18).
Solunum Kas Gücünün Değerlendirilmesi
Solunum kaslarının değerlendirilmesinde kullanılan ilk
ölçüm SFT’dir. Solunum kasları hakkında tam ve doğru yorum yapabilmek için bir ölçüm yerine birden çok
ölçümün kullanılması gerekmektedir. SFT’de saptanabilen anormallikler:
• Restriktif patern: FVC (zorlu vital kapasite) ve
FEV1(birinci saniyedeki zorlu ekspiratuar volüm)’de
düşüş (normalin %80’inden fazla düşüş), FEV1/FVC
oranı normal ve TLC (total akciğer kapasitesi)’de azalma olmasıdır. Ekspiratuar kas güçsüzlüğünde rezidüel
volümde artış olur.
• MEP: Maksimum ekspiratuar basınç 60 cmH2O’dan
daha az olanlarda öksürük etkin değildir.
• Ekspiratuar öksürük akım-volüm çizgisi: Akım volüm
halkası çizdirilirken ekspiratuar akım sırasında geçici
bir yükselme piki (öksürük piki) bulunmaması da öksürüğün etkin olmadığını göstermektedir (19).
• Yatar pozisyonda yapılan SFT ölçümlerinde FVC’de
dik pozisyona göre %10’dan daha fazla düşüş olması,
SOLUNUMSAL DESTEK GEREKLİLİĞİNİN
BELİRLENMESİ
• VC’de FVC’ye benzer şekilde yatar pozisyonda dik
pozisyona göre %10’dan fazla düşüş olması anlamlıdır
(13,14).
NMH olanlarda hem akut hem de kronik solunum yetmezliği oldukça sık olarak görülmektedir. Bu hastalardaki mekanik ventilasyon ihtiyacının ne zaman gerektiğini belirlemek için klinik verilerle beraber fizyolo-
FVC ile VC ayrı ayrı dikkate alınmalıdır. Sonuçta her iki
ölçüm de tam bir inspirasyondan sonra çıkarılan maksimum ekspirasyonla ölçülen gaz miktarı olsa da
Tuberk Toraks 2012; 60(3): 279-290
282
Kartaloğlu Z, Okutan O.
kas güçsüzlüğü alt solunum yolu infeksiyonları ve solunum yetmezliği gelişmesinde kritik öneme sahiptir. Bu
hastalarda solunum kas güçsüzlüğünün yanı sıra göğüs
duvarı ve akciğer kompliyansındaki azalma ve hiperkapni ile hipokseminin de bulunması sonucu solunum
iş yükü artmaktadır. Solunum kas geriliminin yetersizliği öksürüğün etkinliğini ve sekresyon klerensini bozmaktadır. Solunum kas eğitimi normalde ventilatuar
gücü ve dayanıklılığı olumlu yönde etkilemektedir.
Musküler distrofisi olanlarda yapılan çalışmalarda inspiratuar kas eğitiminin solunum kas gücü ve dayanıklılığını düzeltebildiği gösterilmiştir (24). Bazı yazarlar
ciddi nöromusküler disfonksiyonu olanlarda solunum
kas egzersizlerinin zaten zayıf olan kaslara zararlı olacağını ve hasara yol açabileceğini belirtmişlerdir (25).
Ayrıca üst solunum yolu ve farengeal kaslara bu tip egzersizlerin uygulanması önerilmemektedir.
jik/fonksiyonel ölçümler kullanılmaktadır. Kardiyak arrest, ciddi solunum yetmezliği, belirgin kan gazı bozuklukları, aspirasyonla beraber ciddi bulbar kas disfonksiyonu veya bilinç kaybı olan hastalar hemen mekanik
ventilasyona alınmalıdır. Bunların dışında kalan hastaların klinik seyri göz önüne alınarak mekanik ventilasyon
kararı verilmelidir. Seri SFT ölçümleri yapılarak bazal
değerler oluşturulmalı ve akut bir solunum yetmezliği
geliştiğinde bu bazal değerler rehberlik etmelidir.
• FVC: Solunum kas güçsüzlüğü düşünülen bir hastada
beklenen değerin %50’sinden daha az FVC düzeyinin
bulunması solunumsal destek ihtiyacını gösterir (20).
• MIP ve MEP: MIP değeri -30 cmH2O’dan daha az negatif bir değer (örn. -20 cmH2O) olduğunda veya MEP
değeri 40 cmH2O’dan daha düşük ise solunum desteğine ihtiyaç var demektir. MIP’daki yetersizlik hiperkapni, MEP’deki ise yetersiz öksürüğü ve sekresyon retansiyonu riskini göstermektedir (21).
SOLUNUMSAL DESTEK TEDAVİLERİ
Hipoventilasyon saptanan hastalarda solunumsal destek tedavisi verilmelidir. Geçmişte kullanılan destek
yöntemleri daha çok negatif basınçlı portatif cihazlarla
uygulanıyordu. Noninvaziv pozitif basınçlı mekanik
ventilasyon (MV) 1984 yılından sonra musküler distrofisi olanlarda kullanılmaya başlandı ve halen de en çok
tercih edilen yöntemdir.
• VC: Solunumsal destek, VC beklenenin %60’ından
daha az veya 15-20 mL/kg ya da 1 L’nin altında olduğu durumlarda gerekecektir. Normalde VC 60-70
mL/kg’dır (22).
Bu ölçümlerin birbirlerine üstünlükleri olup olmadığını
belirlemede klinik veriler çok yeterli değildir. Bu ölçümler için akılda kalması bakımından “20-30-40” kuralı
kabul edilebilir. Yani, VC’nin 20 mL/kg’dan daha az olması, MIP’in -30 cmH2O’dan daha az negatif olması ve
MEP’in 40 cmH2O’dan daha az olması solunumsal destek için kritik eşik olarak kabul edilebilir (21).
Tablo 2’de NMH olanlarda MV endikasyonları görülmektedir. Bu hastalara uygulanacak olan MV’nin invaziv veya noninvaziv olmasının karşılaştırmalı endikasyon listesi Tablo 3’te verilmiştir.
TEDAVİ
Tablo 2. Nöromusküler hastalığı olanlarda mekanik
ventilasyon endikasyonları.
NMH olanlarda solunumsal destek tedavisi verilmesinin
genel prensipleri şunlardır:
Akut solunum yetmezliği
1. Koruyucu tedavi;
• Ciddi dispne
a. Alt solunum yolu infeksiyonlarından korumak,
• Belirgin yardımcı solunum kas kullanımı
• Bol sekresyon
b. Alveoler hipoventilasyonun gaz alışverişi üzerine
olan olumsuz etkilerinden korumak,
• Hemodinamik dengenin bozulması
• Oksijen tedavisine yanıt vermeyen hipoksemi
c. Bozulmuş olan sekresyon klerensinin etkilerinden
korumak.
• Akut ciddi gaz alışveriş bozukluğu
(PaCO2 yükselmesi, pH < 7.25)
2. Akut veya kronik solunum yetmezliği gelişenlerde
gerekli tedavilerle bu durumu kontrol altına almak.
Kronik solunum yetmezliği
• Noktürnal (gece) hipoventilasyon semptomları
(örn. sabah baş ağrısı, halsizlik, enürezis, kabus
görme vb.)
Bu hastalarda solunumsal semptomlar gelişmeden önce genellikle başka sistem yakınmaları hali hazırda
mevcuttur. Koruyucu önlemler solunumsal problemlerin çıkmasını önleyecektir (23).
• İstirahatta dispne
• Hipoventilasyona bağlı kor pulmonale
Noktürnal desatürasyon
Koruyucu Tedaviler
• Oksijen tedavisine rağmen SaO2 < %88
Solunum kas eğitimi: İnspiratuar ve ekspiratuar kas
eğitimi bazı hastalarda yararlı olabilmektedir. Solunum
283
Tuberk Toraks 2012; 60(3): 279-290
Nöromusküler hastalıklardaki solunumsal problemlere güncel yaklaşım
Tablo 3. İnvaziv ve noninvaziv mekanik ventilasyon endikasyonlarının karşılaştırılması.
İnvaziv mekanik ventilasyon*
Noninvaziv mekanik ventilasyon
Bol sekresyon
Minimal sekresyon
Üst solunum yolunun kontrol edilememesi
İyi hava yolu kontrolü
Noninvaziv mekanik ventilasyonun yetersizliği veya
tolere edilememesi
Geri dönüşümlü olan solunum yetmezliği
Bilişsel bozukluk
Uyanık, koopere hasta
Stabil olmayan hemodinami
Stabil hemodinami
* Endotrakeal tüp veya trakeostomi ile mekanik ventilasyon
Amerikan Göğüs Hastalıkları Doktorları Uzlaşı Konferansında belirlenen kriterler NMH olanlar için noninvaziv MV kullanımı konusunu daha da netleştirmiştir. Belirlenen kriterler şunlardır:
Bu durumlar; ciddi bulbar disfonksiyonlar, üst solunum
yolu obstrüksiyonları, solunum yolu sekresyon retansiyonu, yüz maskelerinin yetersizliği, kooperasyon güçlüğü veya öksürüğün etkisiz olmasıdır (23).
1. PaCO2’nin 45 mmHg’nın üstünde olması,
Kısa Süreli Noninvaziv MV
2. Oksijen desatürasyonu (gece en az beş dakika süren, SaO2’nin %88’in altında olması),
NMH olanlarda yapılan çalışmalarda kısa süreli invaziv
MV uygulaması gereken hastalarda noninvaziv MV uygulandığında, invaziv MV ihtiyacının azaldığı, yoğun
bakımda kalma süresinin kısaldığı ve mortaliteye
olumlu yönde etkisi olduğu görülmüştür (30). Akut solunum yetmezliği olan bir hastada noninvaziv MV uygulama kuralları NMH olan hastalarda da aynen geçerlidir.
3. MIP’ın 60 cmH2O’dan düşük olması,
4. FVC’nin %50’nin altında olması (26).
Bu kriterlerle NMH olanlarda tedavi yönlendirmeleri kolaylıkla yapılabilmektedir. Bu hastalar için uyku laboratuvarı titrasyon ve polisomnografi uygulanan hastalara
ait genel kural ve standartlar geçerlidir. Son zamanlarda yapılan ve az sayıda hasta içeren bir çalışmada,
NMH olan stabil hastalar için ototitrasyonlu noninvaziv
MV (AutoBiPAP) ile standart noninvaziv MV karşılaştırılmış ve gece desatürasyonlarının bu cihazlarla daha
iyi kontrol edildiği görülmüştür (27).
Aralıklı Uzun Süreli Noninvaziv MV
Erken dönem kronik solunum yetmezliği olanlarda veya gece hipoventilasyon gelişenlerde aralıklı uzun süre
noninvaziv MV uygulamasının solunum yetmezliğinin
progresyonunu önlediği görülmüştür (31). Bu yaklaşımın uygulandığı 92 ALS hastasının bulunduğu bir çalışmada hastaların randomize olarak bir kısmı noninvaziv
MV, bir kısmı da ortopne geliştiğinde veya hiperkapni
olduğunda standart bakım tedavisi almıştır. Bulbar
fonksiyon bozukluğu olmayan ve noninvaziv MV uygulananlarda sağkalımın 205 gün daha uzun olduğu (yaşam kalitesi yüksek olarak) ve bulbar disfonksiyonu
olanlarda ise noninvaziv MV uygulamasının sağkalıma
katkısı olmamakla beraber yaşam kalitesini kısmen düzelttiği görülmüştür (32).
NMH olan bir hastanın erken dönemlerde ilk önce gece
uykuda noninvaziv MV’ye ihtiyacı olduğu görülmektedir. Gece hipoventilasyon görülen hastalarda gelecekte
12-24 ay içerisinde, gündüz de solunum yetmezliği gelişeceği tahmin edilmektedir (28). Öte yandan gündüz
saptanan hiperkapni hastaların solunum kas güçleriyle
oldukça yakın bir korelasyon göstermektedir. Gece noninvaziv MV kullanan Duchenne musküler distrofili
(DMD) hastalarda, gündüz görülen hiperkapninin düşük FVC ile bağlantılı olduğu bulunmuştur (29).
Sürekli solunum desteği için genelde trakeostomi tercih
edilmekle beraber son zamanlarda nazal maskeler veya açık-ağızlık ile ventilasyon yöntemleri de kullanılmaktadır. Açık-ağızlıkla yapılan ventilasyon sisteminde
bir portatif ventilatör hastanın tekerlekli sandalyesinin
güç kaynağına bağlanmaktadır. Bu sistemde dudakların arasından hava kaçağı olabileceği düşünülerek nispeten yüksek tidal volüm tercih edilmektedir. Bu yöntem bulbar kas fonksiyonları yeterli olanlarda kullanılmaktadır (29).
NONİNVAZİV MEKANİK VENTİLASYON
Ventilasyon desteğine ihtiyacı olduğu belirlenen hastanın
bu desteği, noninvaziv veya invaziv yoldan hangisiyle
alacağı saptanmalıdır. Noninvaziv MV verilecek olan
hastalar ya akut tablolarda kısa süreli ancak tüm gün MV
alabilir ya da uzun süre aralıklı olup gece veya erken dönem kronik solunum yetmezliği olanlara sürekli tüm gün
MV uygulanır. Bazı durumlarda noninvaziv MV önerilmez.
Tuberk Toraks 2012; 60(3): 279-290
284
Kartaloğlu Z, Okutan O.
Pozitif basınçlı ventilasyon olmaksızın tek başına oksijen verilmesi genelde NMH olan hastalarda hiperkapniyi kötüleştirebileceği için kontrendikedir. Bu
hastaların çoğunda akciğer parankiminde bir patoloji bulunmamakta ve alveoler hipoventilasyon nedeniyle hipoksemi gelişmektedir. Oda havasında pozitif
basınçlı ventilasyon ve hava yolu klerensinin iyi olması kan oksijen düzeyini dengede tutmak için yeterli olmaktadır (33).
rumlarda ise oronazal yüz maskelerinin kullanılması
tavsiye edilmektedir. MV için kullanılan ventilatörler volüm ya da basınç kontrollü olmaktadır. Hastada bilevel
pozitif basınçlı (BiPAP) cihaz kullanılacaksa hastanın
tolere edebileceği düşük bir başlangıç basıncı tercih
edilmelidir. Örneğin; başlangıç inspiratuar basınç
(IPAP) 8-10 cmH2O ve ekspiratuar basınç (EPAP) 4-5
cmH2O olabilir. Eğer volüm kontrollü bir ventilatör kullanılacaksa asist-kontrol modunda başlangıç volümü
6-12 mL/kg olmalı ve ihtiyaca göre artırılmalıdır. Kullanılan maskelerden hava sızdırması olup olmadığına
bakılmalıdır (38).
Noninvaziv MV hastalara sadece geceleri solunum desteği verecek şekilde ya da tüm gün devamlı solunum
desteği verecek şekilde uygulanabilir.
Devamlı Noninvaziv MV
Gece Noninvaziv MV
NMH olan hastalara geceleri verilen solunumsal destek,
bazen tüm gün ihtiyaç olduğu düşünülürse devamlı olarak da verilebilir. Hastalarda alveoler hipoventilasyon
gece dışında günün diğer saatlerinde de belirgin şekilde devam ederse, invaziv MV’den kaçınmak için gün
boyu devamlı noninvaziv MV solunum desteği kullanılabilir. Devamlı destekte nazal maskeler veya son zamanlarda açık-ağızlık yoluyla da noninvaziv MV yapılabilmektedir. Ayrıca, bazı hastalarda aralıklı abdominal
basınçlı ventilatörlerde kullanılmaktadır. DMD’li hastalarda yapılan bir çalışmada bir grup hasta noninvaziv
MV kullanırken diğer gruba trakeostomi ile MV uygulanmış ve sonuçta noninvaziv MV alan hastaların bir yıl
içinde hastane başvuru ve hastanede kalma sürelerinin
anlamlı şekilde daha az olduğu görülmüştür (39).
ATS’nin DMD’li hastalar için hazırladığı uzlaşı raporunda noninvaziv MV’nin tercih edilebileceği bildirilmiştir
(19).
Uyku problemleri bulunan NMH’si olanlarda gece noninvaziv MV desteğinin çok yararı olduğu saptanmıştır.
Görülen yararlar şunlardır:
1. PaCO2’de düşüş, PaO2’de artış,
2. Uyku bozukluğuna bağlı semptomlarda azalma (sabah baş ağrısı, gece terlemesi vb.),
3. Yaşam kalitesinde artış,
4. Morbidite ve mortaliteye olumlu etki (34).
Yapılan bir çalışmada geç dönem DMD olgularında gece negatif basınçlı ventilasyonun PaCO2’yi 60.8
mmHg’dan 45.5 mmHg’ya ve PaO2’yi 59.3 mmHg’dan
74.6 mmHg’ya getirdiği saptanmıştır (35). Gece uygulanan bu solunum desteğinin hastalarda gündüz semptomlarına ve arter kan gazlarına olan olumlu etkisinin
mekanizması tam olarak bilinmemektedir. Bunu açıklamak için bazı teoriler ileri sürülmüştür. Bunlar;
İNVAZİV MEKANİK VENTİLASYON
1. Kronik şekilde yorgun olan solunum kasları dinlenir.
İnvaziv MV 1-2 günden daha uzun süre devamlı MV gerekenlerde veya noninvaziv MV’nin kontrendike olduğu
olgularda tercih edilmektedir. Böyle hastalarda acil bir
durum ortaya çıkmadan erkenden ventilasyon başlatılmalıdır. Bunun nedenleri;
2. Akciğer ve göğüs duvarı kompliyansındaki azalma
gibi mekanik sorunlar düzelir.
3. Gün boyu yüksek seyreden PaCO2 nedeniyle santral
solunum kontrol merkezinde oluşan kemosensitivitedeki artış tekrar regüle olur ve kan gazları dengelenir (36).
• Entübasyonun en iyi şartlarda bile bazı riskleri vardır.
Entübasyon sırasında ve daha sonra ciddi hipotansiyon
ve bradikardi riski artabilir ve yaşamı tehdit eden hiperpotasemi görülebilir.
Gece solunum desteği ile ayrıca, vital kapasite artar,
sağ kalp yetmezliği düzelir ve eritrositoz geriler (37).
NMH olanlara uygulanan ventilasyon desteğinin randomize kontrollü çalışmaları etik nedenlerle yapılamamıştır. İlerleyici NMH olanlarda PaCO2’de artış ve PaO2’de
düşüş olduğunda kısa bir süre sonra kor pulmonale ve
ölüm kaçınılmaz olduğu için evde MV ile hastalarda
sağkalımın uzadığı kabul edilmektedir.
• Erken entübasyon, erken başlangıçlı ventilatörle ilişkili pnömoni riskini azaltabilir (40).
Uygun zamanda yapılan entübasyonlarda bile NMH
olanlarda mortalite oranı yüksektir. Bu konuda Guillain-Barré sendromlu hastalarda yapılan çalışmada MV
süresi ortalama 18-29 gün arasında olup, mortalite de
%12-20 olarak bildirilmiştir (41,42). Miyastenia gravis
olan hastalar üzerinde yapılan bir başka çalışmada or-
Noninvaziv MV uygulaması, kronik (uzun süreli) olarak
yapılacaksa standart nazal (CPAP) veya nazal yastıkçıklı maskeler kullanılması önerilmektedir. Akut du-
285
Tuberk Toraks 2012; 60(3): 279-290
Nöromusküler hastalıklardaki solunumsal problemlere güncel yaklaşım
talama MV süresi 14 gün ve mortalite %4-8 olarak bulunmuştur (43).
nik parametre olup, trakeostomi zamanlaması ve gerekliliğini belirlemede yardımcı olmaktadır.
Noninvaziv MV alan hastalarda; yeterli oksijenasyon
sağlanamıyorsa, akut respiratuar asidoz gelişmişse, üst
solunum yolları yeteri kadar korunamıyorsa, yutma veya öksürük bozulmuşsa, yoğun sekresyon varsa bu durumda invaziv MV’ye geçilmelidir.
HAVA YOLU KLERENSİ TEDAVİSİ
NMH olanlarda hava yolu klerensini bozan pek çok faktör ortaya çıkmaktadır. İnspiratuar kas güçsüzlüğü akciğer volümlerinde azalmaya neden olmaktadır (51).
Bulbar kaslarında anlamlı derecede tutulumu olanlarda
inspirasyon sonrası glottis kapanması yeterli olamamaktadır. Ekspiratuar kaslarında etkilenmesiyle öksürüğün ekshalasyon döneminde güç yetersizliği olmaktadır. NMH olan hastaların çoğunda skolyoz veya diğer
toraks deformiteleri gelişmekte ve bunlarda hava yolu
klerensini etkilemektedir. Sağlıklı insanlarda hava yolu
sekresyonları genellikle mukosiliyer sistem tarafından
öksürüğe ihtiyaç olmaksızın temizlenebilmektedir.
NMH olanlarda yavaş yavaş öksürük gücünün azalması fark edilmeyebilir. Akut solunum yolu infeksiyonları
sırasında hava yolu klerensi de etkin olmadığından
hastalarda akut solunum yetmezliği ve hatta ölüm olabilir (33). Hava yolu klerensi tedavisinde en önemli yeri öksürük desteği almaktadır.
MV’ye bağlı olarak pek çok komplikasyon gelişebilmektedir. Çeşitli nedenlerle hastalarda MV’yi sonlandırma kararı alınırsa bu iki şekilde yapılmalıdır:
1. Objektif klinik kriterler kullanılarak hastada weaning
protokolü kullanılır.
2. Hastanın MV desteği azaltılır, sonra klinik durumu
değerlendirilir ve spontan solunumu sürdürebilen hastada MV desteği kesilir (44).
Trakeostomi
Aşağıdaki durumlar NMH olanlarda ortaya çıktığında
trakeostomi düşünülmelidir:
• Sekresyonları temizlemede zorlanan hastalar,
ÖKSÜRÜK DESTEĞİ
• Noninvaziv MV kontrendike olup uzun süreli aralıklı
MV gerekenler,
NMH olanlarda öksürük etkinliğinin saptanması ve takip edilmesine ihtiyaç duyulmaktadır (52). Etkinlik ölçümü pik öksürük akım hızı (PÖAH) ölçümleri veya
MEP ölçümleriyle sağlanabilmektedir. MEP 60
cmH2O’dan büyük ise genellikle etkin bir öksürüğün
var olduğu kabul edilirken, MEP 45 cmH2O’dan küçük
olduğunda öksürük refleksinin azaldığı ve öksürük desteği sağlayan tekniklerin kullanılmasına ihtiyaç olduğu
gösterilmektedir (19).
• Aralıklı uzun süre noninvaziv MV’nin yeterli olmadığı
kronik solunum yetmezliği kötüleşen hastalar,
• İnvaziv MV’den ayrılmada başarısız olan hastalar (invaziv MV’nin uzaması beklenen hastalar) (45).
İnspiratuar veya ekspiratuar kas güçsüzlüğü tek başına
trakeostomi endikasyonu olarak düşünülmemektedir.
Solunum desteğine rağmen SaO2 %94’ün üzerine çıkmayan ve sekresyon aspirasyonu olasılığı olanlarda
trakeostomi endikedir (46).
Ölçülen PÖAH 270 L/dakikadan fazla ise genellikle solunum yolu infeksiyonları sırasında solunum yetmezliği
gelişme riski çok az olmaktadır (53). Buna karşın,
NMH olanlarda PÖAH 160 L/dakikadan az ise solunumsal desteğe ihtiyaç duyabilecekleri düşünülmektedir (54). Bu hastalarda akut hastalıklar nedeniyle kaslarda kısa süreli geçici güçsüzlükler olabilmekte ve bu
nedenle PÖAH 270 L/dakikanın altına düştüğünde hastalara öksürüğe yardımcı tekniklerin eğitiminin verilmesi gerekmektedir (19).
Trakeostomi genellikle hastalar tarafından iyi tolere
edilmesine rağmen, yaşam kalitesi ve maliyet anlamında önemli bir yük oluşturmaktadır (47). Hem noninvaziv MV’yi hem de trakeostomi ile pozitif basınçlı ventilasyonun ikisini de denemiş hastalara bu iki yöntemden
hangisini tercih edecekleri sorulduğunda tümü noninvaziv MV’yi tercih etmişlerdir (48).
Randomize çalışmalar olmamasına karşın, noninvaziv
MV’nin trakeostomi ventilasyonundan daha yararlı olduğu düşünülmektedir (49). Hastalar bir kurum yerine
evlerinde yaşamlarını sürdürebilecekleri bir yöntemi
tercih etmektedirler. Ciddi bulbar kas disfonksiyonu gelişen hastalarda trakeostomi kaçınılmaz olabilir. Tüm
tedavilere rağmen hipoksemisi düzelmeyen ve trakeostomisi olmayanlarda iki ay içerisinde ölüm görüldüğü
bildirilmiştir (50). Bu nedenle hipoksemi en önemli kli-
Tuberk Toraks 2012; 60(3): 279-290
Öksürük desteği iki yolla olmakta; ya manüel yardım
ya da mekanik yardım şeklinde yapılmaktadır.
Manüel Yardım
Bu yöntem bilinen klasik Heimlich Manevrasına benzemektedir. Transdiyafragmatik basınç artırılarak mukusun dışarı çıkarılması hedeflenmektedir. Bu teknik için
eğitimli personele ihtiyaç duyulmakla beraber, basit ve
kolay öğrenilebilen bir yöntem olduğu için hasta yakın-
286
Kartaloğlu Z, Okutan O.
ları tarafından da uygulanabilir (51). Hastalarda skolyoz veya diğer toraks ya da abdomen deformitesi olduğunda bu teknikte yeterli yarar elde edilemeyebilir.
ğında tek başına uygulanan fizyoterapiye göre daha
fazla yarar elde edildiği bildirilmiştir (57). Ayrıca, ALS
hastalarında trakeostomi üzerinden bu cihazın kullanılmasının klasik trakeal aspirasyondan daha etkin olduğu görülmüştür (58).
Mekanik Yardım
Mekanik olarak insüflatör-eksüflatör cihazlar 1950’li
yıllarda çok popüler olarak öksürük desteği amacıyla
kullanılmıştır. Trakeostominin 1960’lı yıllarda ön plana
çıkmasıyla popülaritesi azalmıştır. Ancak 1990 yılından sonra yeni cihazların geliştirilmesiyle tekrar kullanıma girmiş ve halen kullanılmaktadır. CoughAssist
(Respironics/Emerson) olarak da adlandırılan cihazlar
bir yüz maskesi yardımıyla uygulanmaktadır (Resim
1). Cihaz önce 30-50 cmH2O pozitif bir basınç (insüflasyon) vermekte 1-3 saniye sonra da bu kez aynı basıncı negatif olarak (-30 veya -50 cmH2O) kısa süreyle vermektedir. Böylece sekresyonların hareketi ve invaziv olmayan bir yaklaşımla dışarı çıkarılması mümkün olmaktadır. Bu cihaz kullanılırken, üst solunum
yollarının kapanmaması için gereken olgularda abdominal basınç uygulanabileceği önerilmektedir. Cihazın
etkin kullanımının solunum yolu infeksiyonları nedeniyle hastaneye yatışları azalttığı bildirilmiştir (54). Cihaz günlük olarak düzenli şekilde kullanılabileceği gibi
SaO2 %95’in altına düşmeye başladığında yoğun olarak kullanılabilmektedir. Hastalarda yoğun kullanıma
rağmen SaO2 %92’nin altına iniyorsa hastaneye başvuru/yatış önerilmektedir.
Hastalarda manüel yardım ile CoughAssist karşılaştırıldığında bu cihazın daha yüksek bir PÖAH artışı sağladığı bulunmuştur (59).
DİYAFRAGMATİK PACE (Diyafragma Pili)
Hastaları MV uygulamasından uzak tutmak için diyafragmatik pace kullanımı bazı seçilmiş olgularda bir tedavi seçeneği olabilmektedir. Bu yöntem, bir radyofrekans verici, bir dış anten, bir radyofrekans alıcı ve frenik sinir üzerine yerleştirilen bir elektroddan oluşmaktadır. Elektrod ve radyofrekans alıcı cerrahi yoldan yerleştirilmektedir. Frenik sinirin servikal veya torakal bölgeden geçen kısımlarına elektrodlar konmaktadır. Radyofrekans alıcı ise cilt altına ve toraksın ön-yan alt bölgesine yerleştirilir. Bu hastalarda frenik sinirin sağlam
olması bu sistemin başarılı olarak çalışabilmesi için
şarttır. Diyafragmatik pace uygulamasının bazı kısıtlılıkları vardır. Bunlar; yöntem pahalıdır, yetersiz kalabilir, üst solunum yolu obstrüksiyonu gelişebilir ve diyafragma yorgunluğu olabilir. Öte yandan başarılı bir implantasyon sonrası hasta uzun süre ventilatör desteğine
ihtiyaç duymaz (23).
Frenik sinire elektrod implantasyonu en çok kabul edilen yöntem olmakla beraber, diyafragma yüzeyine laparoskopik yolla elektrodların yerleştirilmesi de mümkündür. Bu yaklaşım daha az invaziv, daha ucuz ve daha az morbiditeye sahiptir. Her iki hemidiyafragmada
iki elektrod frenik sinirin diyafragma üzerindeki motor
noktası yakınına yerleştirilir. Başlangıçta, vakumlu (yeri değiştirilebilen) elektrodlar yerleştirilir ve daha sonra
diyafragmada maksimum kontraksiyonu sağlayan
nokta belirlenir ve elektrodlar sabitlenir. Elektrod kabloları bir stimülatöre bağlanır. Her iki hemidiyafragmanın bilateral stimülasyonuyla en yüksek tidal volüm elde edilmektedir (60).
CoughAssist dışında yüksek frekanslı toraks duvarı osilasyonu sağlayan cihazlar da bulunmaktadır. Bu cihazların NMH olanlarda yararları konusunda farklı görüşler
bildirilmiştir (55,56).
Klasik toraks fizyoterapisi ile CoughAssist karşılaştırılmış ve CoughAssist fizyoterapi ile kombine kullanıldı-
Diyafragmatik pace uygulamasından en çok yüksek düzey spinal kord hasarı olup ventilatöre bağlı olan hastalar yarar görmektedir. Bu hastaların ancak 1/3’ü bu tedavi yöntemi için uygun olmaktadır. Musküler distrofisi
veya motor nöron hastalığı olanlarda altta yatan fizyopatoloji kas atrofisi veya yorgunluğu olduğu için bu yöntemden çok fazla yarar görmemektedirler (33).
AKUT SOLUNUM YETMEZLİĞİ
NMH olanlarda çoğunlukla solunum yolu infeksiyonlarının tetiklediği akut solunum yetmezliği atakları görülebil-
Resim 1. CoughAssist cihazı.
287
Tuberk Toraks 2012; 60(3): 279-290
Nöromusküler hastalıklardaki solunumsal problemlere güncel yaklaşım
mektedir. Diğer akut solunum yetmezliği nedenlerine bu
hastalarda daha az rastlanmaktadır. Bu ataklarda noninvaziv MV ve hava yolu klerens tedavisi önemlidir. Kardiyak değerlendirme kalp kası tutulumu olan miyopatili
hastalarda yapılmalıdır. Evlerinde noninvaziv MV ve öksürük desteği alanlarda akut solunum yetmezliği geliştiğinde pnömotoraks olasılığı unutulmamalıdır (33).
Akut ataklarda endotrakeal entübasyon ihtiyacı duyulabilir. Bazı çalışmalarda bulbar kas fonksiyonları iyi
olanlarda noninvaziv MV ile bu atakların başarılı şekilde tedavi edilebileceği gösterilmiştir (61). Bu hastaların
akut ataklar sırasında entübe edildikten sonra ekstübasyonlarında sorunlar yaşanabilmektedir. Yapılan bir
çalışmada, PÖAH 160 L/dakikadan fazla olup diğer
ekstübasyon kriterleri (ateş yok, hipoksi yok, koopere
vb.) bulunan hastaların, yoğun noninvaziv MV ve öksürük desteği ile trakeostomi olmaksızın güvenle ekstübe
olabilecekleri bildirilmiştir (46).
Ciddi bulbar kas disfonksiyonu olan hastalarda akut
ataklarda noninvaziv MV uygulamasının bu konuda deneyimli ünitelerde ve gerektiğinde hemen entübasyon
imkanı olan yerlerde yapılması önerilmektedir. Noninvaziv MV uygulaması, hızlı progresyon gösteren olgularda (miyastenia gravis, Guillain-Barré sendromu gibi)
ve özellikle bulbar kas disfonksiyonu olanlarda çok yakından takip edilmelidir.
Sonuç olarak; NMH’de çeşitli solunumsal problemlerle
karşılaşılmaktadır. Hastaların klinik ve fonksiyonel durumları değerlendirildikten sonra uygun hastalara gereken noninvaziv veya invaziv MV uygulaması, öksürük
desteğine ihtiyacı olanlara manüel veya mekanik yardımın verilmesi gerekmektedir. Uygun hastalarda özellikle noninvaziv MV ile sağkalım ve yaşam kalitesi üzerine yararı olduğu belirlenmiştir. Yüksek düzey spinal
kord hasarı olan hastalar diyafragmatik pace uygulaması yönünden değerlendirilmelidir. Son dönem hastaların tedavi planlamaları da hasta ve yakınlarıyla beraber yapılmalıdır.
ÇIKAR ÇATIŞMASI
3.
Polkey MI, Lyall RA, Moxham J, Leigh PN. Respiratory aspects
of neurological disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;
66: 5-15.
4.
Vitacca M, Clini E, Fachetti D, Pagani M, Poloni M, Porta R, et
al. Breathing pattern and respiratory mechanics in patients
with amyothrophic lateral sclerosis. Eur Respir J 1997; 10:
1614-21.
5.
Benditt JO. Initiating noninvasive management of respiratory
insufficiency in neuromuscular disease. Pediatrics 2009;
123(Suppl 4): S236-S8.
6.
Ragette R, Mellies U, Schwake C, Voit T, Teschler H. Patterns
and predictors of sleep disordered breathing in primary myopathies. Thorax 2002; 57: 724-8.
7.
Touissant M, Steens M, Soudon P. Lung function accurately
predicts hypercapnea in patients with Duchenne muscular
dystrophy. Chest 2007; 131: 368-75.
8.
Tülek B, Tabak L. Relationships between nocturnal desaturation and respiratory functions in Duchenne muscular distrophy. Selçuk Tıp Dergisi 2006; 22: 57-61.
9.
Ambrosino N, Carpené N, Gherardi M. Chronic respiratory care for neuromuscular diseases in adults. Eur Respir J 2009; 34:
444-51.
10.
McCool FD, Leith DE. Pathophysiology of cough. Clin Chest
Med 1987; 8: 189-95.
11.
Sancho J, Servera E, Diaz J, Marin J. Predictors of ineffective cough during a chest infection in patients with stable amyotrophic
lateral sclerosis. Am J Respir Crit Care Med 2007; 175: 1266-71.
12.
Servera E, Sancho J. Non-invasive ventilation in amyotrophic
lateral sclerosis. Lancet Neurol 2006; 5: 291-2.
13.
Steier J, Kaul S, Seymour J, Jolley C, Rafferty G, Man W, et al.
The value of multiple tests of respiratory muscle strength. Thorax 2007; 62: 975-80.
14.
Kreitzer SM, Saunders NA, Tyler HR, Ingram RH Jr. Respiratory muscle function in amyotrophic lateral sclerosis. Am Rev
Respir Dis 1978; 117: 437-47.
15.
Morgan RK, McNally S, Alexander M, Conroy R, Hardiman O,
Costello RW. Use of sniff nasal-inspiratory force to predict survival in amyotrophic lateral sclerosis. Am J Respir Crit Care
Med 2005; 171: 266-74.
16.
Sancho J, Servera E, Diaz J, Marin J. Comparison of peak cough flows measured by pneumotachograph and a portable
peak flow meter. Am J Phys Med Rehabil 2004; 83: 608-12.
17.
Szeinberg A, Tabachnik E, Rashed N, McLaughlin FJ, England S, Bryan CA, et al. Cough capacity in patients with muscular dystrophy. Chest 1988; 94: 1232-5.
18.
Chaudri MB, Liu C, Hubbard R, Jefferson D, Kinnear WJ. Relationship between supramaximal flow during cough and
mortality in motor neurone disease. Eur Respir J 2002; 19:
434-8.
19.
Finder JD, Brinkrant D, Carl J, Farber HJ, Gozal D, Iannaccone ST, et al. Respiratory care of the patient with Duchenne
muscular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir
Crit Care Med 2004; 170: 456-65.
20.
Miller RG, Rosenberg JA, Gelinas DF, Mitsumoto H, Newman
D, Sufit R, et al. Practice parameter: the care of the patient
with amyotrophic lateral sclerosis (an evidence based revi-
Bildirilmemiştir.
KAYNAKLAR
1.
Berrin C, Unterborn JN, Ambrosio CD, Hill NS. Pulmonary
complications of chronic neuromuscular diseases and their
management. Muscle Nerve 2004; 29: 5-27.
2.
Gozal D. Pulmonary manifestations of neuromuscular disease
with special reference to Duchenne muscular dystrophy and
spinal muscular dystrophy. Pediatr Pulmonol 2000; 29: 141-50.
Tuberk Toraks 2012; 60(3): 279-290
288
Kartaloğlu Z, Okutan O.
ew): report of the quality standards subcommittee of the American Academy of Neurology: ALS Practice Parameters Task
Force. Neurology 1999; 52: 1311-23.
36.
Marino W, Braun NMT. Reversal of the clinical sequelae of respiratory failure with nasal positive pressure ventilation. Am
Rev Respir Dis 1982; 125: 85.
21.
Lawn ND, Fletcher DD, Henderson RD, Wolter TD, Wijdicks EF.
Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol 2001; 58: 893-8.
37.
Ozsancak A, D’Abrosio C, Hill NS. Nocturnal non-invasive
ventilation. Chest 2008; 133: 1275-86.
38.
22.
Ropper AH. The Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 1992;
326: 1130-6.
Mehta S. Hill NS. Non-invasive ventilation. Am J Respir Crit
Care Med 2001; 163: 540-77.
39.
23.
Criner GJ, Marchetti N. Effect of neuromuscular disease on
ventilation. In: Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, Grippi MA,
Senior RM, Pack AI (eds). Fishman’s Pulmonary Diseases and
Disorders. 4th ed. New York: McGraw Hill, 2008: 1660-5.
Bach JR, Ishikawa Y, Kim H. Prevention of pulmonary morbidity for patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest
1997; 112: 1024-8.
40.
Mehta S. Neuromuscular disease causing acute respiratory failure. Respir Care 2006; 51: 1016-21.
41.
Cheng BC, Chang WN, Chang CS, Tsai NW, Chang CJ, Hung
PL, et al. Predictive factors and long-term outcome of respiratory failure after Guillain-Barré syndrome. Am J Med Sci
2004; 327: 336-40.
42.
Orlikowski D, Prigent H, Sharshar T, Lofaso F, Raphael JC.
Respiratory dysfunction in Guillain-Barré syndrome. Neurocrit Care 2004; 1: 415-22.
43.
Thomas CE, Mayer SA, Gungor Y, Swarup R, Webster EA,
Chang I, et al. Myasthenic crisis: clinical features, mortality,
complications, and risk factors for prolonged intubation. Neurology 1997; 48: 1253-60.
44.
Orlikowski D, Sharshar T, Porcher R, Annane D, Raphael JC,
Clair B. Prognosis and risk factors of early onset pneumonia in
ventilated patients with Guillain-Barré syndrome. Intensive
Care Med 2006; 32: 1962-9.
45.
MacIntyre NR, Cook DJ, Ely EW Jr, Epstein SK, Fink JB, Heffner JE, et al. Evidence-based guidelines for weaning and discontinuing ventilatory support: a collective task force facilitated by American College of Chest Physicians: the American
for Respiratory Care; and the American College of Critical Care Medicine. Chest 2001; 120(Suppl 6): S375-S95.
46.
Bach JR, Goncalves MR, Hamdani I, Winck JC. Extubation of
patients with neuromuscular weakness: a new management
paradigm. Chest 2010; 137: 1033-9.
47.
Marchese S, LoCoco D, LoCoco A. Outcome and attitudes toward home tracheostomy ventilation of consecutive patients:
a 10-year experience. Respir Med 2008; 102: 430-6.
48.
Bach JR. A comparison of long-term ventilator support alternatives from the perspective of the patient and care giver.
Chest 1993; 104: 1702-6.
24.
Koessler W, Wanke T, Winkler G, Nader A, Toifl K, Kurz H, et
al. 2 years experience with inspiratory muscle training in patients with neuromuscular disorders. Chest 2001; 120: 765-9.
25.
Gosselink R, Kovacs L, Ketelaer P, Carton H, Decramer M. Respiratory muscle weakness and respiratory muscle training in
severely disabled multiple sclerosis patients. Arch Phys Med
Rehabil 2005; 81: 747-51.
26.
Goldberg A, Leger P, Hill N, Criner G. Clinical indications for
noninvasive positive pressure ventilation in chronic respiratory failure due to restrictive lung disease, COPD, and nocturnal hypoventilation: a consensus conference report. Chest
1999; 116: 521-34.
27.
Jaye J, Chatwin M, Dayer M, Morrell MJ, Simonds AK. Autotitrating versus standard noninvasive ventilation: a randomized crossover trial. Eur Respir J 2009; 33: 566-73.
28.
Ward S, Chatwin M, Heather S, Simonds AK. Randomised
controlled trial of non-invasive ventilation (NIV) for nocturnal
hypoventilation in neuromuscular and chest wall disease patients with daytime normocapnia Thorax 2005; 60: 1019-24.
29.
Toussaint M, Steens M, Wasteels G, Soudon P. Diurnal ventilation via mouthpiece: survival in end-stage Duchenne patients.
Eur Respir J 2006; 28: 549-55.
30.
Vianello A, Bevilacqua M, Arcaro G. Noninvasive ventilatory
approach to treatment of acute respiratory failure in neuromuscular disorders: a comparison with endotracheal intubation. Intensive Care Med 2000; 26: 384-90.
31.
Annane D, Chevrolet JC, Chevret S, Raphael JC. Nocturnal
mechanical ventilation for chronic hypoventilation in patients
with neuromuscular and chest wall disorders. Cochrane Database Syst Rev 2000: CD001941.
32.
Bourke SC, Tomlinson M, Williams TL, Bullock RE, Shaw PJ,
Gibson GJ. Effect of non-invasive ventilation on survival and
quality of life in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a
randomized controlled trial. Lancet Neurol 2006; 5: 140-7.
49.
Make B, Hill N, Goldberg A, Bach JR, Criner GJ, Dunne PE, et
al. Mechanical ventilation beyond the intensive care unit: a
consensus conference report. Chest 1998; 113(Suppl 5): S289S344.
33.
Diebold D. Management of respiratory complications in neuromuscular weakness. Clin Pulmonary Med 2011; 18: 175-80.
50.
34.
Benditt JO, McCool FD. The respiratory system and neuromuscular diseases. In: Mason RJ, Broaddus VC, Martin TR,
King TE Jr, Schraufnagel DE, Murray JF, Nadel JA (eds). Murray & Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine. 5th ed. Phila-
Bach JR, Bianchi C, Aufiero E. Oximetry and indications for
tracheotomy for amyotrophic lateral sclerosis. Chest 2004;
126: 1502-7.
51.
Kravitz RM. Airway clearance in Duchenne muscular dystrophy. Pediatrics 2009; 123: 231-5.
52.
Biotano LJ. Management of airway clearance in neuromuscular disease. Respir Care 2006; 51: 913-24.
53.
Bach JR, Ishikawa Y, Kim H. Prevention of pulmonary morbidity for patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest
1997; 112: 1024-8.
delphia: Saunders Elsevier, 2010: 4809-53.
35.
Curran FJ. Night ventilation by body respirators for patients in
chronic respiratory failure due to late stage Duchenne muscular dystrophy. Arch Phys Med Rehabil 1981; 62: 270-4.
289
Tuberk Toraks 2012; 60(3): 279-290
Nöromusküler hastalıklardaki solunumsal problemlere güncel yaklaşım
54.
Bach JR, Saporito LR. Criteria for extubation and tracheostomy tube removal for patients with ventilator failure: a different approach to weaning. Chest 1996; 110: 1566-71.
55.
Yuan N, Kane P, Shelton K, Matel J, Becker BC, Moss RB. Safety, tolerability and efficacy of high-frequency chest wall oscillation in pediatric patients with cerebral palsy and neuromuscular diseases: an exploratory randomized clinical trial. J
Child Neurol 2010; 25: 815-21.
56.
Lange DJ, Lechtzin N, Davey C, David W, Heiman-Patterson T,
Gelinas D, et al; HFCWO Study Group. High-frequency chest
wall oscillation in ALS: an exploratory randomized, controlled
trial. Neurology 2009; 67: 991-7.
57.
Vianello A, Corrado A, Arcaro G, Gallan F, Ori C, Minuzzo M,
et al. Mechanical insufflation-exsufflation improves outcomes
for neuromuscular disease patients with respiratory tract infections. Am J Phys Med Rehabil 2005; 84: 83-8.
Tuberk Toraks 2012; 60(3): 279-290
290
58.
Sancho J, Servera E, Vergara P, Marin J. Mechanical insufflation-exsufflation vs. tracheal suctioning via tracheostomy tubes for patients with amyotrophic lateral sclerosis: a pilot
study. Am J Phys Med Rehabil 2003; 82: 750-3.
59.
Chatwin M, Ross E, Hart N, Nickol AH, Polkey MI, Simonds
AK. Cough augmentation with mechanical insufflation/exsufflation in patients with neuromuscular weakness. Eur Respir J 2003; 21: 502-8.
60.
DiMarco AF, Onders RP, Ignangni A, Kowalski KE, Mortimer
JT. Phrenic nerve pacing via intramuscular diaphragm electrodes in tetraplegic subjects. Chest 2005; 127: 671-8.
61.
Racca F, Del Sorbo L, Mongini T, Vianello A, Ranieri VM. Respiratory management of acute respiratory failure in neuromuscular diseases. Minerva Anestio 2010; 76: 51-62.
Download