Aort Kapağının Nadir Görülen Bir Formu: Kuadroküspid Aort Kapağı

advertisement
Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg
2004;12:121-122
Tuygun ve Arkadaþlarý
Dört Yaprakçýklý Aort Kapaðý
Aort Kapaðýnýn Nadir Görülen Bir Formu: Kuadroküspid Aort
Kapaðý
A RARE ANATOMICAL FORM OF AORTIC VALVE: QUADRICUSPID
AORTIC VALVE
Abdullah Kemal Tuygun, *Nurgül Yurtseven, Aybanu Tuygun, Fikri Yapýcý, Atilla Kanca
Siyami Ersek Göðüs Kalp Damar Cerahisi Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Kliniði, Ýstanbul
*Siyami Ersek Göðüs Kalp Damar Cerahisi Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniði, Ýstanbul
Özet
Ýzole dört yaprakçýklý (kuadriküspid) aort kapaðý nadir görülen bir konjenital anamolidir. Sýklýkla herhangi bir semptom vermeden
hastalar ileri yaþa kadar gelirler ve hastalýðýn tanýsý genelde tesadüfi olarak yapýlan ekokardiyografik, anjiyografik inceleme sýrasýnda
veya postmortem otopsi çalýþmalarýnda konulur. Bazý vakalarda taný ancak ameliyathanede konulabilir. Dört yaprakçýklý semilünar
kapak daha sýklýkla pulmoner kapaklarda görülür ve genelde asemptomatik seyreder. Aort kapaðýný daha az tutar sýklýkla
asemptomatiktir, ancak yetmezlik tablosu oluþturabilir.
Anahtar kelim
meler: Aort kapaðý, aort kapak replasmaný, konjenital anomali, kuadriküspid
Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg 2004;12:121-122
Summary
Isolated four cuspid aortic valve is a rarely seen congenital anomaly. Patients commonly reach older ages asymptomatically and it is
diagnosed coincidently in an echocardigraphic or angiographical study or postmortem autopsy examinations. Some cases, the
diagnosis is just made in the operation room. Pulmonary valves are more commonly involved than the aortic valve and usually
asymptomatic in four cuspid semilunar valve anamoly. Symptomatic quadricuspid aortic valves show aortic insufficiency signs.
Keywords: Aortic valve, aort valve replacement, conjenital anomaly, quadricuspid
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2004;12:121-122
Giriþ
ve yorulma þikayetlerinin olmasý üzerine takip amacýyle
yatýrýldý. Hastanýn daha önceden geçirilmiþ enfektif endokardit
veya akut romatizmal ateþ öyküsü yoktu. Fizik muayenesinde
Dört yaprakçýklý aort kapaðý ilk defa 1862'de Balington
tarafýndan bildirilmiþtir [1]. Semilunar kapaklarý içeren
konjenital anamoliler içinde biküspid aort kapak %2 ile en sýk
görülürken, bunu uniküspid aort kapak izler. Dört yaprakçýklý
aort kapaðý en az olarak görülmektedir. Dört yaprakçýklý
semilunar kapak %93 oranýnda pulmoner, %7 oranýnda aort
konumunda görülür. Otopsi çalýþmalarýna göre sýklýðý
pulmoner konumda 400-1200’de 1 bulunmuþtur [2]. Aort
kapaklarýnda karþýlaþýlma
oraný cerrahi ve otopsi
çalýþmalarýnda %0.008-0.033 olarak bulunmuþtur. Aort
yetersizliði olgularýnýn tümünde yaklaþýk %1 oranýnda görülür
[1-3]. Dört yaprakçýklý pulmoner kapak kadýnlarda %65
oranýnda, aort kapaklarýnda ise erkek kadýn oraný eþit olarak
tesbit edilmiþtir [2].
Olgu Sunumu
Merkezimizde aort yetmezliði tanýsýyle yaklaþýk dört yýldan
beri takip edilen 56 yaþýndaki erkek hasta çarpýntý, nefes darlýðý
Resim 1. Tip C (Hurwitz ve Roberts’e göre 4 küspisli aort
kapak.
Adrees: Dr. Abdullah Kemal Tuygun, Siyami Ersek Göðüs Kalp Damar Cerahisi Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Kliniði, Ýstanbul
e-m
mail: aktuygun@ttnet.net.tr
121
Tuygun et al
Quadricuspid Aortic Valve
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg
2004;12:121-122
kalp tepe atýmý 5. interkostal aralýkta el kaldýrýcý vasýfta, kalp
sesleri ritmik, 4/6 diyastolik üfürüm sol sternum kenarý
boyunca duyuluyordu. Karaciðer ve dalak normal
boyutlardaydý. Akciðer radyografisinde kardiyotorasik oran
artmýþ, elektrokardiyografide sol ventrikül hipertrofisi
bulgularý vardý. Ekokardiyografik incelemede sol ventrikül
boyutlarý geniþlemiþ, sistolik çap 5.2 cm, diastolik çap 7.3 cm,
sol atriyum çapý 4.2 cm, ejeksiyon fraksiyonu %55, aort
kapaklar kalýn ve fibrotik, 4(+) yetmezlik tesbit edilmiþti.
Yapýlan kateterizasyon bulgularýna göre ciddi aort yetersizliði
ve normal koroner arter anjiyografisi gözlenmiþti. Hasta
operasyona alýndýðýnda aort kapaðýnýn dört yaprakçýklý
(kuadriküspid) olduðu, sað koroner arter orifisinin normale
göre daha saða ve aþaðýya kaymýþ olduðu gözlendi. Kapak
boyutlarý iki tanesi daha büyük, diðer ikisinin daha küçük
olduðu görülüyordu (Þekil 1). Kapaklar rezeke edilerek 21
numara St. Jude prostetik kapak takýldý. Kardiyopulmoner
bypassdan sorunsuz çýkýldý ve hasta 8. gününde taburcu edildi.
Rezeke edilen kapaklarýn patolojik incelemesinde yer yer
kalsifikasyonlarla fibrotik kalýnlaþma tesbit edildi.
Postoperatif altýncý ayda yapýlan kontrol ekokardiyografisinde
normal fonksiyone yapay kapak bulgusu ve hastanýn
asemptomatik olduðu gözlenmiþtir.
arteriosus ayrýldýktan sonra aort ve pulmoner trunkuslardaki
mezenkimal þiþkinliklerden kaynaklanýr. Bu ayrýlmanýn erken
döneminde anormal embriyogenezise baðlý olarak üç tane
yerine dört tane subendotelyal tomurcuk ortaya çýkar ve
hepsinde de korpus aranti bulunur [2,5,6].
Semptomatik aort kapak hastalýðý olanlarda aort kapaklarýndaki
morfolojik varyasyonlarýn pre-operatif tanýsý transtorasik,
transözefageal ekokardiyografi veya aort kökü anjiyografisi
yardýmýyla konulabileceði gibi, operasyon sýrasýnda tanýyý
koymak da mümkündür. Ekokardiyografik incelemede dört
yaprakçýklý aort kapak, normal üç yaprakçýklý kapaðýn Y
konfigürasyonu yerine, X konfigürasyonu þeklinde gözükmesi
ile tanýnýr. Hastalýðýn tesadüfen klinik olarak asemptomatik
devrede yakalanmasý halinde endokardit profilaksisi
önerilmektedir [3]. Enfektif endokarditin bildirildiði hastalarda
genelde aort kapaklarýnda destrüksiyon da mevcuttur. Dört
yaprakçýklý aort kapakta görülen endokarditin yaný sýra jet
akýma baðlý endotel hasarý sonucu sol ventrikül çýkým yolunda
endokardit geliþen olguda bildirilmiþtir [8].
Bizim olgumuz ameliyat sýrasýnda tesbit edildi. Ancak bu
olguda sað koroner arter saða ve bir miktarda aþaðýya deviye
olduðu için prostetik kapak replasmaný sýrasýnda sað koroner
arter orifisinin oklüde olmamasýna dikkat edildi. Literatür
incelemelerinde ayný þekilde koroner arter çýkýþýna ait
deformasyon tesbit edilmiþtir [1]. Semilunar kapak geliþim
anomalileri aort kökünde geliþim anomalilerine neden olabilir,
bu yüzden koroner anomalisi ve dört yaprakçýklý aort
kapaklarýn birlikte bulunma olasýlýðý sýk olabilir. Bu tip bir
koroner arter orifisine ait yerleþim bozukluðu olmasý
durumunda koroner orifisinin kapanmamasýna operasyon
sýrasýnda dikkat edilmelidir.
Tartýþma
Kuadriküspid aort kapaklar %50 oranýnda semptomatiktir ve en
sýklýkla da yetmezlik bulgularý eþlik eder [2].
Pulmoner semilunar kapaklarda bu anamolinin görülme
sýklýðý daha fazla olduðu için anatomik özellikleri daha iyi
incelenmiþ ve en çok görülen þeklinin 3 eþit büyüklük ve 1
tanesi daha küçük yaprakçýktan oluþan formun olduðu
belirlenmiþtir. Aort kapaklarýnda da yine deðiþik literatür
taramalarýndan benzer sonuç çýkmýþ olup elde mevcut belirli
sayýya sahip seriler olmadýðýndan saðlýklý bir istatistiki bilgi
olmadýðýda bir gerçektir [2]. Bu konuda en iyi araþtýrmaya
sahip Hurwitz ve Roberts'a göre 97 olguluk seride %85
oranýnda dört eþit yaprakçýðýn görüldüðü Tip A, üç eþit
yaprakçýk ve daha küçük bir yaprakçýðýn olduðu Tip B, iki eþit
büyüklükte yaprakçýk ile daha büyük ve daha küçük
yaprakçýðýn iþtirak ettiði Tip C görülmektedir. Bunlar arasýnda
da Tip B sýktýr, Tip A da bunu takip etmektedir.
Anatomik varyasyonun fonksiyonel durumla iliþkisi
olmadýðýný belirtenler olmasýna karþýn [2], farklý boyutlarda
yaprakçýklarýn olmasý halinde kapaða eþit gerilimin
daðýlmamasý nedeniyle aort yetmezliði geliþmesinin daha fazla
olduðunu, aksine kapaklarýn boyutlarýnýn birbirine yakýn
olduðu olgularda yetersizliðin olmadýðý veya az olduðu öne
sürülmektedir [3,4]. Bunun yaný sýra kapak boyutlarýnýn farklý
olmadýðý grupla kapak boyutlarýnýn birbirine yakýn olduðu grup
arasýnda belirgin fark olmadýðý da bildirilmektedir. Valvüler
dejenerasyonun daha çok yaþa baðlý olarak ortaya çýktýðý ve
sýklýkla altýncý dekaddan sonrasý görüldüðü öne sürülmektedir
[6,7].
Dört yaprakçýklý kapaklar embriyolojik olarak trunkus
Kaynaklar
1. Aoyagi S, Kawara T, Yasunaga H, Kosuga K, Oishi K.
Congenital quadricuspid aortic valve associated with aortic
regurgitation. Thorac Cadiovasc Surg 1992;40:225-6.
2. Hurwitz LE, Roberts WC. Quadricuspid semilunar valve.
Am J Cardiol 1973;31:623-6.
3. Feldman BJ, Khandheria BK, Warnes CA, et al. Incidence,
descripotion and functional assessment of isolated
quadricuspid aortic valves. Am J Cardiol 1990;65:937-8.
4. Bortolotti U, Scioti G, Levantino M, et al. Aortic valve
replacement for quadricuspid aortic valve incompetence. J
Heart Valve Dis 1998;7:515-7.
5. Fischler D, Fitzmaurice M, Ratliff NB Jr. Quadricuspid
aortic valve. Am J Cardiovasc Pathol 1990;1:91-4.
6. Shale Gordon, Michael Butler. Quadricuspid aortic valve.
Am J Cardiol 1991; 67:323-4.
7. Timperly J, Milner R, Marshall AJ, Gilbert TJ.
Quadricuspid aortic valves. Clin Cardiol 2002;25:548-52.
8. Wong WK, Wu YJ, Chou TS, Tsai CH. Quadricuspid aortic
valve with regurgitation complicated by left ventricular
outflow tract infective endocarditis-report of a case. Acta
Cardiol Sin 2000;16:49-54.
122
Download