Nöroepiteliyal Tümörler-I
advertisement
SANTRAL SİNİR SİSTEMİ TÜMÖRLERİ Sinir Sistemi Tümörlerinin Sınıflaması (WHO) • • • • • Nöroepiteliyal Tümörler Meningiyal Tümörler Periferik Sinir Tümörleri Germ Hücre Tümörleri Lenfomalar ve Hematopoetik Tümörler • Sellar Bölge Tümörleri • Metastatik Tümörler Nöroepiteliyal Tümörler-I • • • Astrositik Tümörler – Diffüz astrositom – Anaplastik astrositom – Glioblastom – Pilositik astrositom – Pleomorfik ksantoastrositom – Subependimal dev hücreli astrositom Oligodendroglial Tümörler – Oligodendrogliom – Anaplastik oligodendrogliom Mikst Gliomlar – Oligoastrositom – Anaplastik Oligoastrositom • • • Ependimal Tümörler – Ependimom – Anaplastik ependimom – Miksopapiller ependimom – Subependimom Koroid Pleksus Tümörleri – Koroid pleksus papillomu – Koroid pleksus karsinomu Kökeni Belirlenemeyen Glial Tümörler – Astroblastom – Gliomatosis serebri – Kordoid gliom Nöroepiteliyal Tümörler-II • Nöronal ve Mikst (nöronalglial) Tümörler – Gangliositom – Displastik gangliositom – Desmoplastik infantil astrositom/gangliogliom – Disembriyoblastik nöroepiteliyal tümör – Gangliogliom – Anaplastik gangliogliom – Santral nörositom – Serebellar liponörositom – Filum terminale paragangliomu • Nöroblastik Tümörler – Olfaktor nöroblastom – Olfaktor nöroepiteliyom – Sempatik sinir sistemi nöroblastomu • Pineal Parankimal Tümörler – Pineositom – Pineoblastom – Pineal parankimal tümör • Embriyonal Tümörler – – – – – Medulloepiteliyom Ependimoblastom Medulloblastom Supratentorial PNET Atipik teratoid/rabdoid tümör Meningial Tümörler • Meningiom – – – – – – – – – – – – – – – Meningoteliyal (sinsityal) Fibroblastik Transizyonel Psammomatöz Anjiomatöz Mikrokistik Sekretuvar Metaplastik Berrak hücreli Kordoid Papiller Rabdoid Atipik Anaplastik Lenfoplazmosit zengin • Mezenkimal-Nonmeningotelial Tümörler – – – – – – – Lipom Anjiolipom Hibernom Liposarkom Soliter fibröz tümör Fibrosarkom .... • Primer Melanositik Lezyonlar – – – – Diffüz melanositoz Melanositom Malign melanom Meningial melanomatozis • Histogenezi Belirsiz Tümörler – Hemanjioblastom Periferik Sinir Tümörleri • Scwannom – Nörilemmom, nörinom • Nörofibrom – Pleksiform • Perinörom – İntranöral perinörom – Yumuşak doku perinöromu • Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörü – – – – Epiteloid Melanoitk Melanotik psammomatöz Mezenkimal ve/veya epiteliyal diferansiyasyon gösteren Santral Sinir Sistemi Tümörleri: • Çocukluk çağı tümörlerinin %20’sini oluştururlar • Çocukluk çağı tümörlerinin büyük kısmı posterior fossa’da, erişkin dönemdekilerin çoğunluğu ise serebral hemisferlerde gelişir • Histolojik yapı ile biyolojik davranış arasında belirgin bir korelasyon her zaman gözlenmeyebilir • En malign formlarında bile SSS dışı metastaz gelişme oranı düşüktür Fibriler (diffüz) Astrositom ve Glioblastom • Erişkin dönem primer beyin tümörlerinin büyük kısmını oluştururlar • En sık serebral hemisferlerde lokalizedirler • Histolojik diferansiyasyon derecesi ile klinik davranış arasında korelasyon vardır • Makroskopik olarak birkaç cm çaplı lezyonlardan tüm hemisferi kaplayan dev tümörlere kadar farklı boyutta kitleler oluşturabilirler • İyi sınırlı kitleler şeklinde görünmekle birlikte beyin dokusu içine infiltrasyon gösterirler Fibriler (diffüz) Astrositom ve Glioblastom • Üçlü (iyi diferansiye-anaplastik-glioblastom) veya dörtlü (pleomorfizm-mitoz-VEP-nekroz) gradeleme kullanılır • Aynı tümörde farklı diferansiyasyon dereceleri görülebilir • p53 mutasyonu sekonder glioblastom (1/3) EGFR gen amp. primer glioblastom (1/3) Pilositik Astrositom • Çocuk ve genç erişkinlerde sıktır • Genellikle serebellumu, daha nadir olarak üçüncü ventrikül, optik sinir ve serebral hemisferleri tutabilir • Makroskopik olarak genellikle mural nodül içeren kistik kitle şeklinde izlenir • Rosenthal fibrilleri görülebilir • Yavaş büyüyen kitlelerdir Pleomorfik Ksantoastrositom • Genellikle çocuk ve genç erişkinlerde, temporal lobda, yüzeyel yerleşen kitleler şeklinde ortaya çıkar • Mikroskopik olarak intrasitoplazmik lipid içerebilen bizar şekilli astrositler ve yangısal hücrelerden oluşur • Anaplastik transformasyon gelişebilir Oligodendrogliom • Gliomların %5-15’ini oluşturan bu tümörler genellikle serebral hemisferlerde gelişir • Sıklıkla kistik ve hemorajik alanlar, kalsifikasyon gösteren iyi sınırlı kitlelerdir • İyi diferansiye tümörlerde hücrelerin berrak sitoplamik görünümü karakteristiktir Ependimom • İlk 2 dekadda tipik olarak dördüncü ventrikülde, erişkinlerde ise sıklıkla omurilikte gelişirler • Ventrikülde gelişen tümörler solid veya papiller kitleler oluştururlar • Ventriküler tümörler oldukça iyi sınırlı kitleler olmalarına karşın cerrahi olarak çıkarılmaları güç bir bölgededirler, spinal tümörlerde ise cerrahi ekstirpasyon şansı daha yüksektir • Mikroskopik olarak rozet ve perivasküler psödorozet yapıları karakteristiktir • Anaplastik formları gelişebilir Nöronal Tümörler • Gangliositom: Sıklıkla üçüncü ventrikül, hipotalamus veya temporal lobda gelişen; iyi sınırlı, kistik-kalsifiye kitlelerdir • Gangliogliom: Genellikle temporal lobda gelişen bu tümörlerin makroskopik görünümleri gliomları andırır • Serebral nöroblastom: Çocuklarda görülen ve agresif seyir gösteren tümörlerdir. Yapıları periferik nöroblastomlara benzer (Homer-Wright rozetleri) • Disembriyoblastik nöroepiteliyal tümör: İlk iki dekaddaki bayanlarda görülen mikst tip (nöronalglial) tümördür Meningiom • Arachnoidal meningoteliyal hücrelerden gelişen benign tümörlerdir • Tabanı duraya oturan, beyin dokusuna bası yapan, iyi sınırlı kitlerler oluştururlar • Tümör yüzeyinde ince, fibröz kapsül bulunur • “en plaque” tipinde dura yüzeyi boyunca gelişen ince tabaka şeklinde tümör dokusu izlenir • Histolojik tipleri: Sinsityal, fibroblastik, transizyonel, psammomatöz, sekretuvar, mikrokistik, papiller • Malign meningiomlar oldukça nadir tümörlerdir Medulloblastom • • • • Serebellum lokalizasyonlu tümörlerdir 3-9 yaşlar ve 20-24 yaşlar arasında sık görülür Solid, iyi sınırlı kitlelerdir Değişik paternlerde andiferansiye hücrelerin oluşturduğu hücreden zengin tümörlerdir • Homer-Wright rozetleri çok sık olmamakla birlikte görülebilir • Palizadlaşma ve nekroz sık izlenir • Artmış mitoz oranı dikkati çeker
