Aort Darlığı Pulmoner Darlık

ASİYANOTİK DOĞUMSAL KALP
HASTALIKLARINA YAKLAŞIM
Doç. Dr MEKİ BİLİCİ
DİCLE ÜNİVERSİTESİ
TIP FAKÜLTESİ
PEDİATRİK KARDİYOLOJİ
DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARI
 Kardiyovasküler sistemin doğuştan olan yapısal
veya fonksiyonel anomalilerine Doğuştan kalp
hastalığı denilir.
 Sıklık: 100 canlı doğumda 0.8-1
 Kardeşinde DKH varsa risk % 2- 4 ‘e çıkıyor.
Doğuştan Kalp Hastalıklarında Tanı
Gebelik ve Doğum Öyküsü:
 Anne yaşı
 Gebelik öyküsü
 Enfeksiyonlar ( İntrauterin inf.; Rubella
periferik PS)
PDA ve
 İlaçlar, alkol ve sigara (düşük doğum ağırlığı)
 Anneye ait hastalıklar ( Gestasyonel diyabet, mikst
konnektif doku, SLE)
 Doğum ağırlığı
 Ailede DKH var mı?
ÖYKÜ
Teratojenler
Kalp defekti
Alkol ( Fetal alkol sendromu)
VSD, ASD
Lityum
Ebstein anomalisi
Retinoik asit
Konotrunkal Anomaliler
(Fallot, VSD-P.Atrezi, Trunkus,
Çift Çıkışlı Sağ ventrikül)
Valproik asit
ASD, VSD, AS, CoA, PA/IVS
Yenidoğan ve Bebeklerde Postnatal Öykü
 Doğum kilosu ve Apgar skoru
 Beslenme
 Morarma
 Kilo alımı ve gelişme
( Vücut ağırlığı,boyuna göre daha fazla olarak
etkilenir.)
 Solunum yolu infeksiyonlarının sıklığı
 Taşipne, dispne
 Terleme ( Özellikle beslenme sırasında)
Çocuk ve Adölesanlarda Öykü
 Gelişimi
 Geçirdiği hastalıklar
 Aile öyküsü: Özellikle ani ve erken ölüm varsa QT süresi ve




kolesterol düzeyi incelenmelidir
Egzersiz kapasitesi ve beslenme alışkanlıkları
Okul performansı
Sigara veya uyuşturucu alışkanlığı?
Göğüs ağrısı:
a- Eforla ilişkisi var mı?
b- Göğüs duvarına vurma veya çarpma şeklinde ise aritmi
ile ilgili olabilir.
Semptomların Başlama Zamanı iyi Sorgulanmalıdır.
 DKH’lı bebeklerin çoğu doğumda asemptomatiktir !!!!
 Perinatal değişiklikler tamamlanınca semptomlar ortaya çıkar
1- Duktusa bağımlı sol tarafın obstrüktif hastalıkları : Doğumda
normal iken, ilk 2 haftada azalmış kardiyak debi ve şok tablosu
ile gelirler.
2- Ciddi L-R şantlı defektler : Genellikle 3- 4. haftaya kadar
asemptomatik olabilirler. PVR azalması sonucu kalp yetersizliği
ile gelirler.
DKH’larda Fizik İnceleme ve İnspeksiyon
1- Genel görünüm ve beslenme durumu
2- Aktivitesi, huzursuz mu?
3- Solunum şekli ve sayısı ?
4- Duruş pozisyonu?
5- Siyanoz var mı? ( Sat.< % 85 değilse fark edilmeyebilir, En iyi dilde
anlaşılır),
6- Çomaklaşma.
7- Boyunda venöz dolgunluğun değerlendirilmesi
8- Boyunda venöz ve arteriyel vurular
9- Prekordiyal bombeleşme: Kronik kalp büyümesini ve olayın bebeklik
ve süt çocukluğu döneminde başladığını gösterir
10- Kromozomal sendromlar
Bazı kromozomal anormalilerine DKH eşlik edebilir.
11- Kalıtsal veya kalıtsal olmayan sendromlar
Bu grup hastalıklarda DKH sıklığı yüksektir.
Palpasyon
Palpasyon
1.Periferik Nabızlar
- Nabız Hızı: (Yaşa göre bakılmalı)
- Nabız Dolgunluğu : ( Kuvvetli nabızlar: PDA, AY, A-V malformasyon ;
Zayıf nabızlar: Kalp yetersizliği, şok )
- Nabızlarda Düzensizlik
- Femoral ve brakial nabızların aynı anda bakılması
2.Kan basıncı ( Üst ve alt ekstremitelerde)
3. Prekordiyum
- Apeksin yeri ve Apikal vuru
- Prekordiyal aktivite ( hiperaktif prekordiyum = volüm yükü)
- Parasternal lift (R KY de apikal vuru)
- Trill
4.Karın Muayenesi
- Karaciğer büyüklüğü
- Asid
- Hepatojuguler reflu: Kalp yetersizliği nedeniyle büyümüş olan karaciğere
baskı yapınca boyun venlerinin dolgunlaşması.
Oskültasyon
Kalp odakları dikkatle
dinlenmelidir:
 KALP SESLERİ
 Kalp kapaklarının kapanması ile
ilgili sesler ( S1, S2 )
1. Sternum sağında 2. interkostal aralık
( Aort odağı )
 S3, S4
2. Sternum solunda 2. interkostal aralık
( Pulmoner odak )
 A-V kapak açılması ile ilgili sesler
3. Sternum solunda 4. interkostal aralık  Ejeksiyon sesleri
(Triküspit odak)
4. Kalbin apeksi (Mitral odak )
 Ayrıca boyun ve sırt dinlenmelidir.
 Sistolik klikler
 Ventrikül doluşu ile ilgili sesler
 Perikarda ait sesler
Oskültasyonla tanı koyabileceğimiz DKH ?
 ASD
 VSD
 PDA
 Aort darlığı
 Pulmoner darlık
 Mitral Yetersizlik
Doğuştan Kalp Hastalıklarında Sınıflama
Doğuştan Kalp Hastalıkları
Asiyanotik
Soldan-Sağa Geçişli
Siyanotik
Şantsız (Darlıklı)
Sol-Sağ geçişli Doğuştan Kalp Hastalıkları
 Kalpte hacim
yüklenmesine neden
olurlar.
İki dolaşım arasındaki
bir defektte kanın
geçişinin yönü ve
miktarı;
1. Defektin büyüklüğüne
 Bu hastalıkların patogenezi
; Sistemik ve pulmoner
dolaşım arasındaki ilişki
nedeni ile oksijenlenmiş
kanın tekrar akciğerlere
geri dönmesinin ortaya
çıkardığı değişikliklere
bağlıdır.
2. Pulmoner ve sistemik
basınçlara
3. Pulmoner ve sistemik
damar dirençlerinin
miktarı ve oranına bağlıdır.
Asiyanotik Soldan Sağa Geçişli (Şantlı)
Doğuştan Kalp Hastalıkları
 Ventriküler Septal Defekt ( VSD )
 Atriyal Septal Defekt ( ASD )
 Patent Duktus Arteriosus ( PDA )
 Atrio-ventriküler Septal Defekt (AVSD)
 Aortikopulmoner septal defekt ( Aorta pulmoner pencere)
 Parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş
 Koroner A-V fistül
Soldan-Sağa Geçişli Doğuştan Kalp
Hastalıklarında Semptomlar
 Sık akciğer enfeksiyonları
 Büyüme ve gelişme geriliği
 Efor dispnesi
 Çabuk yorulma
 Kalp yetersizliği
 Pulmoner hipertansiyon
VSD
 Sağ ve Sol Ventrikülü ayıran
septumdaki deliktir.
 Çocukluk çağının en sık görülen
doğumsal kalp hastalığıdır.
 İnterventriküler septumun
müsküler bölümünde veya
perimembranöz bölgesinde
görülebilir.
Soldan –Sağa Geçişli Doğuştan Kalp Hastalıkları
Ventriküler Septal Defekt
Küçük VSD: Pansistolik üfürüm ± thrill
Orta-büyük VSD: Pansistolik üfürüm, P2 sert,
Apikal diyastolik üfürüm
2-D EKO
VSD’ler Orta veya Geniş boyutta oldukları zaman
sol kalp boşluklarında genişlemeye yol açarlar.
En sık perimembranöz bölgede görülür.
Perimembranöz VSD ‘lerin kapanma ihtimali düşüktür.
Çünkü Bu bölge zar yapısındadır.
Müsküler septumdaki defektler kas yapısında olduğu için
VSD’li çocuk kilo alıp büyüdüğünde defekt kapanabilmektedir.
Orta ve Geniş VSD’ler ;
1. Önemli düzeyde Pulmoner hipertansiyon,
2. Gelişme Geriliği,
3. Enfektif Endokardit,
4. Tekrarlayan Akciğer Enfeksiyonu,
5. Kalp Yetersizliğine yol açtıkları zaman Cerrahi
veya Anjiyokardiyografik olarak kapatılırlar.
Atriyal Septal Defekt (ASD)
• Sağ ve sol atriyumu
ayıran septumdaki
deliktir.
• Sol atriyum basıncı,
sağ atriyum
basıncından hafif
düzeyde daha yüksek
olduğu için soldan
sağa şant olur
(Volüm Yüklenmesi
olur, basınç
yüklenmesi yoktur).
Sinüs venosus
ASD
Sekundum
ASD
% 10
% 70-80
Primum ASD
% 15
 S2 sabit ve geniş çifttir,
 Artmış Pulmoner kan akımına
bağlı Sol 2. İCA’da sistolik
ejeksiyon üfürüm duyulabilir.
 Sekudnum ASD’lerde enfektif endokardit proflaksisi
verilmez. Primum ve Venosum ASD’lerde E.Endokardit
proflaksisi verilmesi gerekir.
 Sinüs Venosus ASD’lerde diğer ASD’lerden daha sık
olarak Parsiyel Pulmoner Venöz dönüş Anomalisi eşlike
etmektedir.
 ASD’ler orta veya geniş boyutta oldukları zaman sağ
kalp boşluklarında genişlemeye yol açarlar.
 ASD’lerin tedavisi cerrahi veya anjiyo ile
kapatmadır.
 Tercih edilen yaş ilkokuldan önce olmakla beraber
daha erken dönemde de kapatma
gerekebilimektedir.
ASD’nin varlığı Triküspit Atrezisi, Total Pulmoner Venöz
Dönüş Anomalisi, Büyük Damarların Transpozisyonlu
hastalar için hayatta kalabilmeyi sağlayabilmektedir.
Parsiyel Pulmoner Venöz Dönüş
Anomalisi
Sol atriyuma dönmesi
gereken pulmoner
venöz kanı(Oksijenize
kanı) taşıyan pulmoner
venlerden 1-3’ünün sol
atriyum yerine sağ
atriyuma açılmasıdır.
MEMLEKET İSTERİM
Memleket isterim
Gök mavi, dal yeşil, tarla sarı olsun;
Kuşların çiçeklerin diyarı olsun.
Memleket isterim
Ne başta dert, ne gönülde hasret olsun;
Kardeş kavgasına bir nihayet olsun.
Memleket isterim
Ne zengin fakir, ne sen ben farkı olsun;
Kış günü herkesin evi barkı olsun.
Memleket isterim Yaşamak, sevmek gibi
gönülden olsun;
Olursa bir şikâyet ölümden olsun.
Patent Duktus Areteriyozus
Aorta ile pulmoner arterarasındaki
damardır. Prenatal dönemde açık olan
PDA normalde doğumdan sonra
kapanmaktadır. Eğer doğumdan sonra
kapanmazsa PDA adını almaktadır.
Hastalarda Prekordium
hiperaktif, P2 normal (PH
varsa şiddetli) Devamlı
(:Kontinu:
Sistolodiyastik) üfürüm
Nabızlar sıçrayıcıdır,
Taşikardi, Taşipne
görülebilir.
 Prematüre bebeklerde en
sıkgörülen doğumsal Kalp
hastalığıdır.
 Pretermler: < 1750 gr %
45

< 1200 gr % 75
 Konjenital rubella
Orta ve Geniş PDA’ler ;
• Önemli düzeyde Pulmoner hipertansiyon,
• Gelişme Geriliği,
• Tekrarlayan Akciğer Enfeksiyonu,
• Enfektif Endokardit,
• Kalp Yetersizliğine yol açtıkları zaman Cerrahi veya
Anjiyokardiyografik olarak kapatılırlar.
Atriyoventriküler Kanal Defekti
(:Komplet Atriyoventriküler Septal Defekt
:Endokardiyal Yastık Defekti)
A-V kanal Defekti
Down Sendromlu Çocuklarda
en sık görülen doğumsal Kalp Hastalığıdır.
AVSD’lerde,
 Primum ASD
 İnlet VSD
 Tek v e Ortak Atriyoventriküler Kapak
vardır (Triküspit ve Mitral Kapak şeklinde
iki ayrı kapak yokttur).
Oskültasyon: S2 sabit çift, sol 2. İCA’da sistolik ejeksiyon üfürümü
Sol sternal kenar ve apekste pansistolik üfürüm, S3
AVSD
 Erkenden Pulmoner Hipertansiyon ve
Eisenmenger sendromuna yol açtıkları için 4-5
aylık oldukları zaman opere edilmelidirler.
Şantsız ( Darlıklı) Doğuştan Kalp
Hastalıkları
 Aort Darlığı
 Pulmoner Darlık ( valvüler,infundibuler, periferik)
 Aort Koarktasyonu
 Konjenital mitral darlık
 Pulmoner venöz hipertansiyon
 Bu hastalıklar kalpte basınç yüklenmesine
Hipertrofiye neden olurlar.
 Darlık kapak seviyesinde , kapağın altında veya
üzerinde olabilir. Bazı olgularda birden fazla
seviyede darlık görülebilir.
Doğuştan Darlıklı Kalp
Hastalıklarında Semptomlar
 Semptomlar darlığın yeri ve seviyesine göre
değişir !
 Hafif darlıklar : Asemptomatiktir. Üfürüm duyulması veya
kan basıncı ölçülmesi ile tanı alabilirler.
 Orta- ciddi darlıklar : Göğüs ağrısı, efor dispnesi, çabuk
yorulma ve senkop gözlenebilir.
 Ciddi darlıklar : Yenidoğan evresinde semptom verirler.
Kalp yetersizliği veya duktusun kapanması ile
kardiyojenik şok tablosuna yol açabilirler.
Aort Darlığı
Sağ 2. İCA’da sistolik trill , sistolik ejeksiyon üfürümü
2- 4/ 6 (boyuna yayılır) ve ejeksiyon kliği , S2 daralmış veya normal
Aort Darlığı
Hafif darlıklar genellikle asemptomatik
olrken, orta ve önemli darlıklarda
1. Hastada eforla ilişkili göğüs ağrısı veya
senkop varsa,
2. İstirahaat Ekg’si ve Efor testinde sol
ventrikül zorlanma belirtileri varsa,
3. Hastanın Eko incelemsinde önemli darlık
bulguları veya sol ventrikülde hipertrofi
bulgularından biri/birkaçı varsa
hastaya müdahale edilir.
Aort Darlığı
 Aort darlığı en sık kapak düzeyinde olur.
 Kapak düzeyinde olan darlıklara Anjiyoda
Balonla müdahale işlemi uygulanırken,
 Supravalvüler ve subvalvüler darlıklara
Cerrahi girişim uygulanır.
SUPRAVALVÜLER AORT DARLIĞI
 Sıklıkla Williams Sendromu ile
birliktedir.
 Williams sendromu:
 7q11.23 yerleşimindeki elastin
geninde delesyon sonucu görülür.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Cin yüzü (elfin face),
Geniş alın,
Düz burun köprüsü,
Uzun filtrum,
Yuvarlak yanaklar ve
Bebeklikte hipokalsemi
Pulmoner darlık
Sol 2.İCA’da sistolik trill ve sistolik
ejeksiyon üfürümü 2- 5/ 6 (boyuna yayılır) , S2 geniş ve sabit çift
P2 şiddeti azalmış
Pulmoner darlık-Genetik hastalıklar
Noonan Sendromu:
Pulmoner kapak displazisi
12. kromozom; PTPN 11 gen
mutasyonu (% 50 olguda)
Alagille Sendromu:
(Arteriohepatik displazi)
Pulmoner kapak veya
dallarında displazi
 Alt ekstremite nabızları zayıf
 Hipertansiyon,
 Üst ekstremite KB, Alt ekst.





KB.na göre YÜKSEKTİR.
Suprasternal çentikte trill
Apekste ejeksiyon kliği
Sağ veya sol 2.İCA’da sistolik
ejeksiyon üfürümü 2- 4/6
Sırtta da sistolik üfürüm
duyulabilir
Doğuştan Darlıklı
Hastalıkları
Aort Kalp
Koarktasyonu
•Subclavien arterin distalinde
görülen darlıktır.
•Turner sendromunda sık olarak görülür.
•Ancak Turner sendromunda en sık görülen
DKH, Biküspit Aortik Kapaktır.
Büyük Damarların Doğuştan
Düzeltilmiş Transpozisyonu
 Deoksijenize kan sağda
yerleşmiş sol ventriküle
açılır, sol ventrikülden de
Pulmoner arter çıkıyor.
 Oksijenize kan solda
yerleşmiş sağ ventriküle
açılır, Sağ ventrikülden
de Aorta çıkar
Büyük Damarların Doğuştan
Düzeltilmiş Transpozisyonu
Büyük Damarların Doğuştan
Düzeltilmiş Transpozisyonu
 Başka anomali eşlik
etmediği zaman siyanoz
beklenmez. Ve 40-50 yıl
yaşayabilmektedirler.
 Ancak triküspit kapak ve
sağ ventrikül sistemik
ventrikül olduğu için
zamanla Kalp Yetersizliği
gelişmektedir.
Büyük Damarların Doğuştan
Düzeltilmiş Transpozisyonu
 VSD, Pulmoner Stenozun
eşlik ettiği olgularda
anomaliye bağlı olarak
Pulmoner Hipertansiyon
veya Siyanoz görülebilir.
 İzlem esnasında
Supraventriküler
Taşikardi veya Tam AV
Blok gelişebilmektedir.
Yola birlikte çıktıklarını,
Yolda bulduklarınla değişirsen,
Hem yolunu kaybedersin,
Hem de dostunu!
Necip Fazıl Kısakürek