Pediatrik Karaciger Tumorleri

Pediatrik Karaciğer Tümörleri
Çocukluk yaş grubunda görülen
tümörlerin yaklaşık %1’ini malign
karaciğer tümörleri oluşturmaktadır
 Tüm karaciğer kitlelerinin 2/3 ü malign,
1/3 ü benign karakterdedir

Pediatrik Karaciğer Tümörleri
Malign tümörler








Hepatoblastom
Hepatoselüler karsinom
Andiferansiye embrional sarkom
Rabdomyosarkom
Anjiosarkom
Epitelioid hemanjioendotelyom
Nested stromal-epitelyal tümör
Germ hücreli tümörler-yolk sak tümörü
Pediatrik Karaciğer Tümörleri
Benign tümörler
Hemanjiom, hemanjioendotelyom
 Mezankimal hamartom
 Fokal nodüler hiperplazi
 Adenom
 Teratom
 Anjiomyolipom
 İnflamatuar myofibroblastik tümör

Pediatrik Karaciğer Tümörleri
Metastatik tümörler
Wilms tümörü
 Nöroblastom
 Lenfoma-lösemi
 Germ hücreli tümör
 Desmoplastik küçük hücreli tümör
 Pankreatoblastom

Pediatrik karaciğer tümörleri ile ilişkili genetik sendromlar

Beckwith-Wiedemann sendromu
Hepatoblastom, hemanjioendotelyom

Familyal adenomatöz polipozis
Hepatoblastom, adenom, hepatoselüler karsinom, biliyer adenom

Li-Fraumeni sendromu
Hepatoblastom, andiferansiye embrional sarkom

Trizomi 18
Hepatoblastom

Nörofibromatozis
Hepatoselüler karsinom, malign Schwannom, anjiosarkom

Ataksi-telanjiektazi
Hepatoselüler karsinom

Fankoni anemisi
Hepatoselüler karsinom, adenom

Tuberoskleroz
Anjiomyolipom
Metabolik hastalıklar

Glikojen depo hastalığı tip 1, tip 3, tip 4
Adenom, hepatoselüler karsinom

Herediter tirozinemi
Hepatoselüler karsinom

Alfa 1 antitripsin eksikliği
Hepatoselüler karsinom, kolanjiokarsinom

Kronik kolestatik sendromlar: Alagille sendromu,
progresif familyal kolestaz, PFIC-2 (BSEP eksikliği)
Hepatoselüler karsinom, kolanjiokarsinom

Mitokondriyal hepatopatiler
Hepatoselüler karsinom
Hepatoblastom





Malign karaciğer tümörlerinin %80’i
Beş yaşın altında bu oran %90’ın üzerinde
Ortalama yaş 16-18 ay
Son yıllarda özellikle hepatoblastom görülme
sıklığında belirgin artış var
Prematürite öyküsü olan çocuklarda, miadında
doğanlara göre daha sık hepatoblastom
tanımlanıyor
Gelişmekte olan karaciğerin normalde plasenta tarafından
temizlenen endojen metabolitler ve ekzojen kimyasallara
maruz kalması

Tahmini olarak 1/200 çok düşük doğum ağırlığı
olan prematürede hepatoblastom gelişiyor
Hepatoblastom



Hepatoblastom gelişmekte olan karaciğer hücrelerinden
köken alır
Histolojik olarak heterojen, bu durum tümörün klinik
davranışına da yansır
Epitelyal
 Fetal: İyi diferansiye, uniform yuvarlak çekirdekli, kordonlar
halinde
 Embrional: Küçük hücreler, Ç/S yüksek, primitif tübüller
 Küçük hücreli andiferansiye

Mikst: Epitelyal ve mezankimal (osteoid, çizgili kas)
 Teratoid: Mikst tipe ek olarak endoderm ve nöral doku
Hepatoblastom

Epitelyal: Fetal ve embrional (%67)

Sadece fetal (%7, iyi prognoz)
Mikst: Epitelyal ve mezankimal (%21)
 Küçük hücreli andiferansiye (%5, kötü prognoz)

20 aylık erkek
AFP 5900
Epitelyal tip, fetal ve
embrional
Hepatoblastom
7 günlük kız, AFP 151000, rezeksiyon, sağ lob
Mikst epitelyal ve mezankimal tip
Hepatoblastom
2 y kız, KT sonrası rezeksiyon
Mikst epitelyal ve mezankimal tip
AFP
Hepatoblastom
1 y kız, AFP 279000,
KT sonrası rezeksiyon, sağ lob
Mikst epitelyal ve mezankimal tip
Hepatoblastom
1 y kız, AFP: 751000
KT sonrası rezeksiyon, sol lob
Teratoid
Hepatoblastom
1.5 y kız, AFP 27
KT sonrası transplantasyon
Küçük hücreli andiferansiye tip
Keratin
Hepatoselüler karsinom
Adölesan yaş grubunun en sık görülen malign
karaciğer tümörü
 Genellikle altta yatan siroz, kronik hepatit veya
metabolik hastalığa bağlı olarak gelişir
 Tirozinemi: Metabolik hastalıklar arasında HCC gelişme
riski en yüksek (%13-17)

 Bu nedenle USG ve AFP ile sıkı takip gerekli
 Nitisinone (NTBC) tedavisi ile bu riskin oldukça azaldığı gösterilmiş
Hepatit B aşısının yaygınlaşması sonucu görülme
sıklığı azaldı
 Fibrolamellar tipinde altta yatan bir hastalık olması
beklenmez

Hepatoselüler karsinom
5y erkek, tirozinemi
Hepatoselüler karsinom
11 y erkek, KT sonrası rezeksiyon
Fibrolamellar tip
Hemanjiom-hemanjioendotelyom


En sık saptanan benign karaciğer tümörü
Genellikle ilk 6 ay içinde tanı konur ve hızlı büyür
 Prenatal dönemde de tanımlanabilir



Benign karakterde olmasına karşın önemli
morbidite ve mortalitesi bulunur
Hepatomegali, kalp yetmezliği ve aneminin
yanısıra, hastalarda tüketim koagülopatisi
(Kasabach-Merritt sendromu) ve kanama da
görülebilir
Histopatolojik olarak küçük kapiller damarlardan,
büyük kavernöz damarlara kadar uzanan
görünümde olabilir
İnfantil hemanjiom
1 aylık erkek, prenatal tanı (+), eksitus
İnfantil hemanjiom
2.5 aylık kız, 12 cm kitle, iğne biyopsisi
İzleminde eksitus
Glut1
Epitelioid hemanjiom
5 y kız, AFP normal, 10x10 cm kitle
rezeksiyon, sol lob
CD34
Mezankimal hamartom
Küçük çocuklarda görülür
 Bazen prenatal olarak da saptanabilir
 Sıklıkla büyük kistik kitle şeklinde
kendini belli eder
 AFP yüksek olabilir
 Histopatolojik olarak gevşek ödemli bağ
dokusundan oluşan mezankimal alanlar,
dilate kıvrıntılı safra kanalları ve
hepatosit grupları bulunur

Mezankimal hamartom
10 aylık erkek, AFP 1544
sağ lobda 10x11 cm kitle
Mezankimal hamartom
1 yıl sonra rezeksiyon
Vaka




13 y erkek
Abdominal BT: Sağ lobda 13x14x25 cm kitle
AFP: Normal
Vasküler tümör, anjiosarkom, hemanjioendotelyom ön
tanıları ile iğne biyopsisi
Biyopsi


Mikzoid stroma içinde
düzensiz demetler
oluşturan iğsi-oval şekilli,
hiperkromatik çekirdekli
hücreler
Bizar hücreler, nükleer
pleomorfizm, çok
çekirdekli hücreler, atipik
mitozlar
Hücre içinde ve hücre
dışında PAS (+) hyalin
globüller






Kemoterapi sonrası kontrol BT:
kitlede yaklaşık %50 küçülme
Karaciğer sağ lob ve kitle total
eksize edildi
Kitle 1350 gr, 21x11x9 cm
Kesit yüzü tamamen nekrotik
Histopatolojik incelemede canlı
tümör yok
Kemoterapi 1 yıla tamamlandı
Andiferansiye embrional sarkom







İlk olarak 1970 lerde malign mezenkimoma olarak
tanımlanmış (embrional sarkom, karaciğer sarkomu)
Pediatrik karaciğer tümörleri içinde %9-13
En çok 6-10 yaş arası çocuklarda görülüyor, erişkinlerde
nadir
AFP normal
Mezankimal hamartomla birlikte olabilir
Sıklıkla sağ lobda, dev kitle, ekzofitik büyüyebiliyor, rüptüre
olabiliyor
Agresif kabul ediliyor, ama KT sonrası total rezeksiyon ile
prognoz iyi
Vaka






10 y erkek
USG: Karaciğerde en
büyüğü 14x11 cm,
kalsifikasyon içeren
çok sayıda kitle
AFP 7.5
Hipertansiyon
ACTH yüksek,
Cushing sendromu
İğne biyopsisi
İğsi hücrelerden oluşan
desmoplastik stroma
Büyük epitelioid hücrelerin
oluşturduğu yuvalar
Stroma içinde tutulmuş
hepatositler ve safra
kanalları
AE1-AE3
CK8-18
Karaciğerin nested stromal-epitelyal tümörü

Nested stromal epithelial
tumor of the liver
2001 Ishak; ossifying
stromal epithelial tumor
 Ossifying malignant mixed
epithelial and stromal tumor
 Desmoplastic nested spindle
cell tumor of the liver
 Nested stromal epithelial
tumor of the liver
 Calcifying nested stromalepithelial tumor of the liver

Karaciğerin nested stromal-epitelyal tümörü
Yayımlanmış vaka sayısı az, 25-30
 2-34 yaş, ortalama 15, kızlarda daha sık
 Genellikle sağ lob
 Ektopik ACTH salınımına bağlı %20
Cushing sendromu
 Serumda AFP, hCG, CEA normal
 Prognoz genelde iyi olarak bildirilmiş
 Metastaz yapan veya tekrarlayan
vakalar var

Vaka
5y kız, AFP yüksek
HB tanısı ile KT sonrası rezeksiyon
Önceki iğne biyopsisi : Yolk sak tümörü
AFP
Teratom ve yolk sak komponentlerinden oluşan
Germ hücreli tümör
Vaka
9 aylık kız
 Hemihipertrofi
 MR: Karaciğerde
3x2.5 cm kitle
 AFP: 847 (yüksek)
 İğne biyopsisi

İğne biyopsisi
AFP (+)
Tanı: Hepatoblastom
Kitle rezeksiyonu
Kalın fibröz bantlar
Kalın duvarlı damarlar
Safra kanalı proliferasyonu
Fokal nodüler hiperplazi
Çocuklarda çok nadir
 Tüm pediatrik karaciğer
tümörlerinin %2 si
 BWS ve hemihipertrofi ile
birlikte bildirilen birkaç
vaka var
 İskemik zedelenmeye
cevap olarak geliştiği
düşünülüyor
 Genellikle asemptomatik
