troid hastalıkları

TROİD HASTALIKLARI
Dr. H. GÜLŞEN YILMAZ
Figure 21-4. The location of 204 recurrent laryngeal nerves in
dissection of 102 cadavers. Note that the recurrent laryngeal nerve
was found anterior to the tracheoesophageal groove in 42 percent
of cases and within the thyroid gland in 3.9 percent of cases. In both
of these locations, the nerve is more prone to be damaged if its
course is not carefully visualized by the surgeon. (With permission from
SkandalakisJE, Droulias C, Harlaftis N et al: The recurrent laryngeal
nerve. Am Surg 42:629, 1976).
Figure 21-5. Proximity of the external branch of the superior laryngeal nerve to
the superior thyroid vessels is clearly shown. (With permission from Moosman DA,
DeWeese MS: The external laryngeal nerve as related to thyroidectomy. Surg
Gynecol Obstet 127:1011, 1968).
Amelita Galli-Curci (1882-1963), soprano
EMBRİYOLOJİ
-Troid glandı gestasyonun 3. haftasında ilkel
ön barsağın keseleşmesi ile oluşur.
-Dil kökündeki foramen cecumdan
kaynaklanır.
-Pharyngeal çıkıntının tabanındaki
endoderm hücrelerinin kalınlaşması ile
medial troid-folliküler hücreler gelişir.
EMBRİYOLOJİ
Dördüncü branşiyal poştan bir çift lateral uzantı
(neuroectodermal kaynaklı) lateral troid dokusunu
oluşturur.
Kalsitonin salgılayan (parafollicular)
C hücrelerinden oluşan bu uzantılar troidin
superoposterior bölgesine yerleşir.
Gestasyonun 8. haftasında troid follikülleri belirir
11. haftada ise kolloid oluşumu
ANOMALİLER
Atreosis; median troid uzantısı gelişemez
Lateral aberran troid; papiller karsinom met?
Ektopik troid dokusu boyunda orta hatta gözlenir!
Lingual troid; (1/3000),bayanlarda
-Hipotroidi, disfaji, dispne, disfoni
-Sintigrafi
-Troksin ile supresyon
-Nadiren cerrahi gerekir.
-Malignensi %3
Troglossal kanal kisti;
- Orta hatta yerleşir.
- Troid epiteli içerir.
- Sıklıkla asemptomatikdir.
- Tedavisi cerrahi eksizyondur.
(Sistrunk prosedürü)
- Troid kanseri riski %1’dir.
Hipertroidi-tirotoksikoz nedenleri
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
Toksik diffüz guatr (Graves hastalığı)
Toksik noduler guatr
▪ Toksik adenom (Plummer Hastalığı)
▪ Toksik multinoduler guatr
Troidit
▪ Subakut granulomatöz
▪ Subakut lenfositik
İlaç alımına bağlı
▪ İyot ve iyot içeren ilaçlara bağlı
▪ Trotoksikozis faktisya
▪ Trotoksikozis medikamentoza
Troid karsinomu
TSH salgılayan hipofiz tümörü
Toksik struma overi(ektopik hipertroidizm)
Trofoblastik tümörler
▪ Koriokarsinom
▪ Hidatiform mole
Testislerin embriyonel hücreli karsinomu
GRAVES HASTALIĞI
(Diffüz toksik guatr)
Caleb Parry (1825)
Robert Graves (1835)
Karl A. Von Basedow (1840)
GRAVES HASTALIĞI
Trotoksikozun en sık nedeni
Genç erişkinler (20-40 yaş)
Kadın/erkek
6/1
Otoimmün (HLA-B8 and HLA-DR3)
-Troid stimulan Ab (TSAb)
-TSH bağlayıcı ve inhibe edici Ab (TSBIAb)
GRAVES HASTALIĞI
GRAVES HASTALIĞI
Öyküde otoimmün hastalık
(TipI diabetes mellitus, Addison, pernisyöz anemi, myastenia gravis vb.)
guatr
+
eksoftalmus
+
hipertroidi
+
Onikolizis
Jinekomasti
Akropati
vitiligo
Azalmış yada ölçülemez düzeyde TSH, atmış T3 ve T4
Serumda artmış troid Ab’leri
+
I123 ile yapılan troid sintigrafisinde diffüz tutulum (% 45-90)
Tanı
GRAVES HASTALIĞI
GRAVES HASTALIĞI
Troid ablasyonu
(Radyoaktif I131)
Medikal tedavi
(Antitroid ilaçlar)
?
Cerrahi tedavi
(Troidektomi)
Hastanın
yaşı
Glandın
şekli
Ekzoftalmusun
derecesi
Eşlik eden
hastalıklar
Hastalığın
ağırlığı
Hastanın
tercihi
GRAVES HASTALIĞI
Medikal tedavi; Antitroid ilaçlar
-Propylthyouracil (100-300mg / 3x1 / gün)
-Methimazole (10-30mg / 3x1 / gün)
-Carbimazole (40mg / 1x1 / gün)
Beta bloker ajanlar!
Kesildiğinde relaps oranı yüksektir. (1-2 yıl takipte %40-80)
GRAVES HASTALIĞI
Küçük guatr
Orta derecede hipertroidi
Antitroid ilaçlarla bezde hızlı küçülme
Medikal tedavi
GRAVES HASTALIĞI
Ötroidik hasta
Radyoaktif I131
AVANTAJI
- Cerrahi risklerden korunmak
- Tedavi giderlerinin düşürülmesi
-Kolay uygulanması
-Ucuz olması
!
GRAVES HASTALIĞI
Radyoaktif I131
RAI sonrası hastaların çoğu 2 ay içinde ötroidik olur.
6 ay sonra ancak %50 si ötroidik kalır, %50’sinde hiper yada hipotroidi gelişir.
(1yıl sonra %2.5 hipotroidi- her yıl)
RAI oftalmopatiyi artırır. (RAI sonrası %33, cerrahi sonrası%16)
Noduler guatr, troid kanseri ve hiperparatroidi riski artar.
Genel populasyona aranla genel ve kardiyovasküler mortalite riski artar.
Bu nedenle
GRAVES HASTALIĞI
Radyoaktif I131
Küçük veya orta büyüklükteki guatr olan yaşlı hastalar
Medikal veya cerrahi tedavi sonrası nüksü olanlar
Antitroid ilaç veya cerahinin kontrendike olduğu hastalar
Gebelik ve laktasyonda
KONTRENDİKE !!
TERCİH
GRAVES HASTALIĞI
Kanser veya şüpheli nodül
Bası semptomları
Antitroid ilaçlara intolerans
Orta- ağır oftalmopati (özellikle sigara içenlerde)
Gebelik, tedavi sonrası erken dönemde gebelik düşüncesi
RAI istemeyenler
Hızlı ötroidi isteyenler
Gençler
C
E
R
R
A
H
İ
GRAVES HASTALIĞI
Cerrahi tedavi
ÖTROİDİK HASTA
!
Subtotal-totale yakın-total troidektomi?
Göz bulguları bariz olanlarda total troidektomi
Antijenik stimulus ortadan kalkar. 2-3 yıl içinde TSH-reseptör Ab’ ler kaybolur.
Hastalar her yıl klinik muayene
TSH ölçümü
ile takip edilir
GRAVES HASTALIĞI
-Kısa zamanda kür (ötroidi)
-Bası semptomları varsa ortadan kalkar
-Potansiyel karsinoma riski ortadan kalkar
-Kısa zamanda işe dönüş
-Mortalite
-Postoperatif erken ve geç komplikasyonlar
C
E
R
R
A
H
İ
N
İ
N
avantajları
dezavantajları
GRAVES HASTALIĞI
Ekzoftalmusun tedavisi
Rekürren hipertroidi-hipotroidi döngüsü!!
Semptomatik tedavide;
---kemozisi azaltmak için
-steroid (damla veya sistemik -60mg prednisone/gün)
---kurumaya karşı
-yatağın baş tarafının yükseltilmesi
-göze kapatma, gözlük, yapay göz yaşı
-lateral tarsorafi
Bazen vizyonu kurtarmak için retroorbital radyoterapi veya orbital dekompresyon
TOKSİK MULTİNODÜLER GUATR
TSH-reseptör mutasyonları
Endemik guatr bölgelerinde
Daha ileri yaşlarda
Ekstra troidal bulgular yok
hipertroidi
İyotlu maddeler ( İV kontras maddeler vb)
(Jod-Basedow)
Sıklıkla sıcak ve otonom nitelikli nodüller
TOKSİK MULTİNODÜLER GUATR
öykü
fizik muayene
artmış troid hormonu
Tanı
suprese serum TSH seviyesi
Anti-troid Ab’ler sıklıkla negatif
Standart tedavi cerrahidir.
TOKSİK ADENOM (PLUMMER HASTALIĞI)
Tek hiperfonksiyone nodül
Genç hasta
TSH-R geninde somatik mutasyon
G-protein stimüle edici gen mutasyonu
Palpasyonda karşı lobun palpe edilemediği tek nodül
RAI sintigrafisinde sıcak tek nodül, kalan dokuda supresyon
Nadiren malign
Küçük nodüllerde RAI önerilebilir.
Büyük nodüllerde cerrahi (lobektomi,istmektomi)
TROİD FIRTINASI
Sıklıkla tedavi edilmemiş hipertroidi olgularında
İod alımı
İnfeksiyon
Travma
Hiperglisemi,
Antitroid ilaçların ani bırakılması
Doğum
Yoğun troid palpasyonu
I131 tedavisi
Serebrovasküler olaylar
Operasyon
Hipoglisemi
vb etkenlerin presipitasyonu ile gelişir.
TROİD FIRTINASI
Klinik bulgular:
Tanı:
Ağır trotoksikoz bulguları,
Bilinç kaybı (stupor hatta koma)
Öykü ve klinik tablo
Serumda troid hormonları
Tedavi:
1. Troid bezine yönelik tedavi
2. Troid hormonlarının periferik dokulardaki etkisine karşı tedavi
3. Hemostatik mekanizmalardaki yetmezliğin tedavisi
4. Altta yatan durumların tedavisi
TROİD FIRTINASI
Tedavi:
1. Troid bezine yönelik tedavi:
yeni hormon (sentezinin) yapımının inhibisyonu
-tiyoüre grubu ilaçlar
-lityum karbonat
hormon (sekresyon) salınımının inhibisyonu
-iyot
-lityum karbonat
TROİD FIRTINASI
Tedavi:
2. Troid hormonlarının periferik dokulardaki etkisine karşı tedavi
T4 ün T3 e dönüşümünün inhibisyonu
-amiadaron
-kortikosteroidler
-propranolol
-propiltiyourasil
Kandaki troid hormonlarının düzeyini düşürme
-diyaliz
-kolestiramin
TROİD FIRTINASI
Tedavi:
3. Hemostatik mekanizmalardaki yetmezliğin tedavisi
Yüksek ateşin tedavisi
asetaminofen
soğutma
Dehidtratasyon ve kötü beslenme durumunun düzeltilmesi
Sıvı ve elektrolitler
glikoz
vitaminler
Destek tedavisi
Oksijen
Vazopresörler
Varsa kardiyak yetmezlik tedavisi
4. Altta yatan durumların tedavisi
HİPOTROİDİZM
HİPOTROİDİZM NEDENLERİ
Primer hipotroidizm (artmış TSH)
Hashimoto troiditi
Graves hastalığı tedavisinde RAI uygulanması
Subtotal veya total troidektomi
Boyun bölgesine eksternal ışınlama
İyot eksikliği yada fazlalığı
Bazı ilaçlar(antitroid ilaçlar,amiadaron,lityum ve sitokinler)
Kalıtsal troid hormonu yapım bozuklukları
Troid bezinin doğumsal gelişme bozuklukları
Sekonder hipotroidizm (azalmış TSH)
Hipofizde tümör, travma, infarkt,cerrahi
Tersiyer hipotroidizm
Hipotalamusta yetmezlik (enfeksiyon, tümör, infarkt)
Troid hormonuna direnç
RAI Radyoaktif iyot
TSH Troid stimulan hormon
Hipotroidizm
Hipotroidizm klinik bulguları;
İntrauterin gelişme ve fonksiyon bozukluğu olanlar kretenizm ile
doğarlar, Down send benzer yüz görünümü mevcuttur.
Hipotroidizm
Juvenil hipotroidizmi olanlar yaşıtlarından daha küçük görünürler.
Abdominal distansiyon
Umblikal herni
Rektal prolapsus gelişebilir.
Mental performans bozuk olabilir ancak ağır retardasyon sık değildir
Hipotroidizm
Erişkinlerde
-Yorgunluk
-Kilo alımı
-Soğuk intoleransı
-Menoraji vb….
nonspesifik semptomlar
Bu nedenle
S
E
P
T
İ
Z
M
Hipotroidi
Tanı
-T4 ve T3 düşüktür.
-Primer ise TSH , sekonder ise TSH
-Otoimmun troid hastalığı?(antitro-globulin, antimitokondrial
veya antitroid peroksidaz)
Tedavi
-Troksin (50-200 g/gün)
-Kardiyak hastalığı olan yaşlı hastalarda 25-50 g/gün
ile başlayıp haftalar yada aylar içinde yükseltilmelidir.
Hipotroidi
MİKSÖDEM KOMASI (Ağır hipotroidizm)
Serebrovasküler olaylar
Konjestif kalp yetmezliği
Gastrointestinal kanama
Travma
Hipotermi
İnfeksiyon
Metabolik değişiklikler
İlaçlar
hipoglisemi, hiperkapni, asidoz,hiponatremi
anestezikler, sedatifler, trankilizanlar, narkotikler, lityum karbonat,
amiadaron
gibi durumların presipitasyonu ile hipotroidik hastalarda gelişir.
MİKSÖDEM KOMASI(Ağır hipotroidizm)
Periorbital alanda şişlik, büyük dil, kuru, kaba ve sarımtrak cilt
Saçlarda kuruluk ve kırılma saçlarda ve kaşların dış 2/3 bölümünde dökülme
Pulmoner effüzyon
Kardiyomegali, kardiyak yetmezlik, perikardiyal effüzyon, bradikardi
Kardiyak outputun azalmasına bağlı olarak hipotansiyon
Distansiyon, konstipasyon ve künt ağrı gibi abdominal semptomlar
libido ve fertilite azalması
demans
MİKSÖDEM KOMASI(Ağır hipotroidizm)
MİKSÖDEM KOMASI(Ağır hipotroidizm)
Laboratuvar:
-T4 ve T3 düşüktür.
-Primer ise TSH , sekonder ise TSH
-Otoimmun troid hastalığı?(antitro-globulin, antimitokondrial
veya antitroid peroksidaz)
- Hiponatremi ve CO2 retansiyonu
MİKSÖDEM KOMASI(Ağır hipotroidizm)
Tedavi
Troid hormon replasmanı (yüksek doz İV troksin (300-500 g) ile
başlanıp 50 g/gün ile devam edilir.)
-Entubasyon ve mekanik ventilasyon desteği
-Kristalloid solüsyon, kan transfüzyonu, glikoz
-Hidrokortizon (ilk birkaç gün 8 saatte 100 mg)
-Dopamin
-Vücut sıcaklığını artırma
-İnfeksiyonla mücadele
Uyarıcı faktörlerin ve ek hastalıkların tedavisi
Hipotroidik hasta ameliyat edilecek olursa
Kardiyak arrest
Konjestif kalp yetmezliği
Hipotermi
Hiponatremi
Solunum yetmezliği
Ciddi hipotansiyon
Koma, konfüzyon, psikoz
İleus
Kanama eğilimi
Adrenal yetersizlik
gelişebilir. Bu nedenle ameliyat öncesi hasta mutlaka ötroidik olmalıdır.
TROİDİTLER
Akut süpüratif
Subakut granulamatoz (De Quervain- Dev hücreli)
Subakut lenfositik (ağrısız, sessiz)
Kronik lenfositik troidit (Hashimato)
Riedel troiditi
Akut süpüratif troidit
Aşırı kanlanma, yoğun lenfatik ağ, yüksek iyot düzeyi ve fibröz kapsül!!!
Troid dokusu enfeksiyona dirençlidir.
Hemotojen veya lenfatik yol
Persisten priform sinus veya troglossal kanal kisti aracılığı ile
Troid bezine yönelik travma
İmmün süpresyon
!
Akut süpüratif troidit
Özellikle çocuklarda ve gençlerde gözlenir.
Her zaman akut ÜSYE ile birliktedir.
Genellikle unilateraldir.
En sık bakteriyel ajanlar (Streptokok, stafilokok, pnomokoklar,
bazen E.coli ve tbc), mantar (Coccidioides immitis, p. carini) nadir.
Derin dokulara yayılım gösterebilir.
Akut süpüratif troidit
Sistemik sepsis, trakeal veya özofajial rüptür, juguler ven trombozu,
larinjeal kondrit ve perikondrit, sempatik trunkus felci gözlenbilir.
tanı
tedavi
İİAB, yayma, kültür
İV antibiyotik, absenin drenajı
Sinus priformis fistülü varsa eksizyonu
Hastaların çoğu tamamen iyileşir ve ötroidik olur.
Subakut granulamatoz troidit
Akut inflamatuar bir hastalıktır.
Öncesinde viral bir üst solunum yolu enfeksiyonu sıklıkla vardır.
Kadınlarda 5 kat fazla
20-40 yaş grubunda
Genetic predispozisyon (HLA-B35 haplotype)
(Viral veya troid antijenleri HLA-B35 içeriğinde makrofajlarla sunulduğu zaman
sitotoksik T hücrelerini uyararak troid follikül hücre hasarının başlatır.
Patogenez
Patoloji
Dejeneratif troid follikülleri dev hücrelerle çevrelenerek granulomları oluşturur.
Subakut granulamatoz troidit
Ateş, halsizlik, troid ağrısı
Bazen hipertroidi bulguları
Klinik bulgular
Palpasyonda duyarlı, sert ve orta derecede büyümüş troid
Sedim (>100 mm/s tipiktir), nötrofili, T4 ve T3 , TSH
Akut dönemde radyoaktif iyot uptake’i düşüktür (<2% / 24 s).
+
Tanı
Subakut granulamatoz troidit
Subakut granulamatoz troidit
Tedavi;
Ağrı kontrolü için NSAID (haftalarca)
Beta-blokerler (erken dönemde)
Ağır seyredenlerde kısa süreli steroidler (prednisolone
40mg/gün 1-2 hafta, doz azaltılarak 1 ay içinde
kesilir).
Hastalık genellikle 1-6 hafta içinde spontan olarak iyileşir.
%10’unda kalıcı hipotroidizm gelişir.
Cerrahi nadiren gerekir.
(uzamış medikal tedaviye rağmen cevapsız yada rekürren olgularda)
Subakut lenfositik troidit
Tüm hipertroidilerin %5-15 ini oluşturur.
Öyküde viral enfeksiyon genellikle yoktur.
Otoimmün hastalıkla ilgili kişisel yada aile öyküsü vardır.
Bayanlarda
Orta yaşta
Postpartum %5.5
Folikül dejenerasyonu ve intra folliküler makrofajlar vardır.
Patoloji
Minimal fibrozis ve lenfoid foliküller
Çok nukleuslu dev hücreler/Hürtle hücreler
Subakut lenfositik troidit
Guatr (%50-60), hafif trotoksikozis
Postpartum olanda hafif ağrı
Sedimantasyon hızı yüksek değildir.
Antitroglobulin ve antitroid peroksidaz antikorları yüksek olabilir.
Radyoaktif iyot uptake i çok düşüktür.
Tedavi gerekmez.
Hormon salınımı şiddetli olursa β-bloker
Spontan iyileşir, ancak tekrarlayabilir.
Kalıcı hipotroidi gelişebilir (%25).
Cerrahi nadiren gerekir
(Uzamış medikal tedaviye rağmen cevapsız yada rekürren olgularda)
Hashimato troiditi
Troidin en sık iltihabi hastalığı
Genç yaşta ortaya çıkan troiditlerin %40’ ı
En sık hipotroidi nedeni
Kadınlarda 10-20 kat fazla
30-60 yaşlarında
İyodun aşırı olduğu bölgelerde daha sıktır.
Lityum, amiadaron, interferon-  kullanımına bağlı gelişebilir
Hashimato troiditi
Familyal olabilir.
Hastaların % 50’sinin birinci derece yakınlarında troid Ab tespit edilmiştir.
(HLA-B8, DR3, ve DR5 haplotypes)
Down sendromu
Turner sendromu
dispozisyon oluşturur.
Familyal Alzheimer hastalığı
Dissemine lupus eritematozis
Myastenia gravis
Romatoid artrit
vb otoimmün durumlarla birlikte olabilir.
Hashimato troiditi
Otoimmün bir hastalıktır.
CD4+ T lemfositlerin troid antijenleri tarafından aktiflenmesi ile başlar.
Aktive olan T lemfositler sitotoksik CD8+T hücrelerine yönlendirir.
Trositlerin sitotoksik T hücreleri tarafından destrüksiyonu
Otoantikorların neden olduğu -kompleman fiksasyonu
-naturel killer hücreler tarafından öldürülme
- TSH-R blokajı
Hipotroidiye neden olur.
Hashimato troiditi
Patoloji;
Bez orta derecede büyük ve serttir.
Folliküler ve Hürtle cell hiperplazisi
Lenfositik ve plazma hücre infiltrasyonu
Lenfoid follikül oluşumu
Bazal membran hasarı
Epitelial hücre dejenerasyonu
Kalan epitelial hücreler ise oksifilik değişiklikler gösterir
(Hürtle ve Askanazy hücreleri).
Lenfositik infiltrasyon ilerledikçe troid dokusu dejenere olarak yerini fibröz doku alır.
Hashimato troiditi
Boyunda sertlik (+) Ağrı ve duyarlılık (-)
Ötroidi, %20 hipotroidi, %5 hipertroidi (Hashitoxicosis)
Klinik bulgular
Palpasyonda sert ve sıklıkla granüler troid
Troid peroksidaz (eski ismiyle AMA) Ab %95
Anti troglobulin Ab %60
Laboratuar
TSH-R Ab %60
Sodium/iodine symporter Ab %25
Hashimato troiditi
Soliter şüpheli nodül
Hızlı büyüyen guatr
İİAB
Hashimato troiditi olanlarda troid lemfoması riski 80 X fazla
Hashimato troiditi
Bası semptomları olmayan guatr ± hipotroidizm
Troksin tedavisi
Bası semptomları olan
Kozmetik sorun oluşturan
Troidde malignite şüphesi olanlarda
Cerrahi tedavi
Riedel troiditi
İnvaziv fibröz troiditis
Otoimmün olabileceği düşünülüyor.
Troid kapsülü ve çevre dokulara uzanan belirgin, yoğun ve invaziv fibrozis
Retroperiton
Safra kanalları
Mediasten
Fibrosklerozis eşlik edebilir.
Lakrimal glandlar
Peri-retroorbital doku
Ağır olgular hipotroidi ile sonuçlanır. Hipoparatroidi olabilir.
Anaplastik troid Ca ya benzer ancak guatr daha küçüktür.
Riedel troiditi
Bası belirtileri
Bezde tahta sertliğinde, duyarsız büyüme
Laboratuar
Sıklıkla normaldir.
Tanı
İİAB genellikle yetersiz, açık biyopsi !
Tedavi
Basıyı hafifletmek ve tanı için cerrahi önerilir.
Tamoksifen ve steroidler sıklıkla yararlıdır.
Hipotroidi için troksin replasmanı gereklidir.
Klinik
GUATR (GOİTER)
Guatr klinik bulgular;
Boyunda kitle, ileri dönemde bası bulguları
Retrosternal
Ani ağrı
Pemberton bulgusu
Nodul veya kist içine kanama
Dominant, ağrılı ya da son zamanlarda büyüyen nodül
Malignensi veya hızlı büyüyen kist
İİAB
Rekürren sinir paralizisi
Uzun yıllardır mevcut multinoduler guatrlarda trotoksikoz gözlenebilir.
Guatr tedavi
Küçük, diffüz ve basit guatrı olan bir çok olguda tedavi gereksizdir.
Bariz guatr varlığında troksin kullanımı;
TSH’ ın troid stimulasyonunu deprese eder.
Hiperplaziyi azaltır.
Guatrı küçültür.
Endemik guatr iyot verilerek tedavi edilebilir.
İİAB de malign
malignite şüphesi
bası semptomları
retrosternal guatr
dirençli hipertroidi
kozmetik olarak kötü guatr
Cerrahi
Nodüler guatr
Genel popülasyonda nodül prevalansı
Palpasyonla %3-7
Otopsi serilerinde %50-60
Yüksek rezolüsyonlu US ile %50-70
Troid nodülü gelişimi için risk faktörleri
İleri yaş
Cinsiyet (kadın)
İyot eksikliği
Baş ve boyuna radyasyon
TSH reseptör gen mutasyonları
TSH reseptör gen mutasyonları
Nodülün malign olduğunu düşündüren bulgular
Ailede troid kanseri
Ailede troid kanser sendromları öyküsü
(Cowden, familial polipozis, MEN, Werner sendromu)
Sonradan oluşan ses kısıklığı
Boyunda eşlik eden LAP
Sert ve fikse nodül
Troid kanser sendromları
İnce iğne aspirasyon biyopsisi
İnce iğne aspirasyon biyopsisi
% 65 benign (kistler ve kolloidal nodüller; malignite riski <%3)
% 20 şüpheli (Çoğunlukla folliküler veya Hurtle hücreli neoplazilardir
kapsül ve damar invazyon!!!! malignite riski %20)
% 5 malign
% 10 nondiagnostik
Yalancı pozitiflik %1
Yalancı negatiflik %3
İnce iğne aspirasyon biyopsisi
Folliküler ve Hürtle hücreli neoplazilerde malignite tanısı damar ve kapsül
İnvazyonuna dayandığı için İİAB belirleyici değildir.
Baş ve boyuna radyasyon, ailede troid kanseri hikayesi olanlarda
multifokal lezyon ve okült kanser olasılığı yüksek olduğu için
İİAB güvenilir değildir
Multinoduler guatrda ( malignite % 5-10) İİAB dominant veya ağrılı ya da
hızlı büyüyen nodülden yapılır.
Ancak radyasyon öyküsü olanlarda, troid kanser odağı %40 oranında
dominant nodül dışındadır.
Ultrason
US incelemede malign nodül düşündüren bulgular;
Hipoekojenite
Mikrokalsifikasyon
Düzensiz sınır
Çevre dokulara invazyon
Servikal LAP
Dopler US ile nodül içi akımın yüksekliği
Longitidunal boyutun transvers boyuttan büyük olması
Ultrason
mikrokalsifikasyon
Düzensiz sınır
Longitidunal çap> transvers çap
Dopler US’da İntranodüler
damarlanma artışı
Sintigrafi
Troid nodüllerinin %5’ini oluşturur
Malignite olasılığı %1’den azdır.
Troid nodüllerinin %10’unu oluşturur
Malignite olasılığı %15-20’dir.
Tomografi ve Manyetik Rezonans
Retrosternal guatrın görüntülenmesi
Troid kanserlerinin çevre doku ve organlara
invazyonunun değerlendirilmesi
Pozitron Emisyon tomografisi
Diferansiye troid kanserli hastaların izlem sürecinde
Tümör dokusu küçük
Yeterli TSH stimülasyonu yok
I-131 sintigrafisi negatif
I-131 sintigrafisi negatif kalabilmektedir
Nüks ve metastatik dokunun lokalize edilmesi
PET
İyot sintigrafisi negatif olup troglobulini yüksek bulunan hastalarda
metastatik dokuyu göstermede PET’in duyarlılığı %70-90 arasındadır.
Troglobulin düzeyi arttıkça duyarlılık yükselmektedir.
Papiller troid Ca nedeniyle total troidektomi uygulanmış hastanın yüksek
troglobulin düzeyinin araştırılmasında I-131 sintigrafisinin negatif olmasına rağmen
PET’de LAP tespit edilmiş.
TROİD NODÜLLERİNDE DEĞERLENDİRME
Bilinen veya muayene veya
insidental görüntülemede
tespit edilen nodül
-TSH ölçümü
-Troid ve santral boyun US
-Lateral boyun US!!!
TSH düşük
TSH normal veya yüksek
Sintigrafi
Sıcak
(otonom fonksiyone)
Malignite nadir
Trotoksikoz için değerlendir
ve tedavi et
Soğuk veya ılık
Klinik ve sonografik
bulgulara göre İİAB
TROİD NODÜLLERİNDE DEĞERLENDİRME
Sonografik bulgular
Solid nodül
Şüpheli sonografik bulgular (+) ise
Şüpheli sonografik bulgular (-) ise
≥1.0 cm
≥ 1.5 cm
Miks kistik-solid nodül
Şüpheli sonografik bulgular (+) ise
Şüpheli sonografik bulgular (-) ise
≥1.5- 2.0 cm
≥ 2.0 cm
Spongioform nodül
≥ 2.0 cm
Şüpheli servikal lemf nodu
Lemf nodundan İİAB±Troid nodülünden İİAB
Basit kist
Endikasyon yok (sadece tedavi amaçlı)
İ
İ
A
B
Şüpheli sonografik bulgular: Hipoekoik, mikrokalsifikasyonlar, artmış santral vaskülarite,
infiltratif sınırlar, longitudinal çapın transvers çaptan fazla olması
Çocukluk yada gençlikte radyasyona maruziyet, birinci derece akrabada troid Ca veya MEN2,
PET de tutulum, troid kanser ilişkili (familial polipozis koli vb)sendrom öyküsü veya troid kanseri
nedeniyle opere edilmiş olmak gibi risk faktörleri varsa daha küçük boyutlarda da İİAB önerilir!!!
TROİD NODÜLLERİNDE DEĞERLENDİRME
İİAB
Nondiagnostik
Benign
*
Şüpheli,
Folliküler lezyon
Malign
Troidektomi
İİAB tekrarla
Kist
Kolloid
nodül
Sintigrafi
Sıcak
Aspire et
X3
tekrarlarsa
Takip et
T4 tedavisi
için değerlendir
Büyümeye devam
Bası semptomları
Troidektomi
* Risk faktörü olan hastalar hariç
RAI veya
troidektomi
Soğuk
Troidektomi
Nodüllerde cerrahi endikasyonları
İİAB de malignite tespiti
İİAB de malignite şüphesi
Bası bulguları
Hipertroidi
!
Troid maligniteleri
Primer
Folikül epitel
hücre kaynaklı
Diferansiye
Kanser
Papiller
Kanser
Parafoliküler epitel
hücre kaynaklı
Az Diferansiye
Kanser
Foliküler
Kanser
Sekonder
Lefoma
Anaplastik
Kanser
Diğer ;
Sarkom, fibrosarkom
Epidermoid kanser
Mukoepidermoid kanser
Tüm malignitelerin <%1 oluşturur.(K,%2; E,%0.5)
Troid kanser sendromları
PAPİLLER TROİD KANSERİ
Tüm troid kanserlerinin %75’i
Diferansiye troid kanserlerinin %90’ı
Kadınlarda
30-40 yaşlarda
Iyodun yeterli olduğu bölgelerde
Baş, boyuna radyasyon alanlarda
PAPİLLER TROİD KANSERİ
Başvuru nedeni genellikle ötroidik hastada yavaş büyüyen ağrısız kitledir.
Disfaji, dispne, disfoni ilerlemiş hastalık bulgularıdır.
Fizik muayenede sert, fixe nodül veya çevre dokuları sarmalayan kitle
troid kanseri şüphesi oluşturur.
Servikal lemf nodları tutulabilir (Çocuklarda ve genç erişkinlerde daha sık)
Tanı troiddeki kitle veya lemf nodundan İİAB ile konur.
İlk başvuruda uzak metastaz sık değildir. Ancak hastaların %20 sinde gelişir
En sık akciğer, kemik, karaciğer ve beyine olur.
PAPİLLER TROİD KANSERİ
Tanı: İİAB de oluklu (grooving) ve intranükleer inklüzyonları olan karakteristik
(Orphan Annie) çekirdeği içeren bol stoplazmalı küboidal troid hücrelerinin
görülmesi ile konur.
Dökülen hücre kümelerinin oluşturduğu mikroskopik
kalsifiye tortular olan Psommama cisimcikleri de
gözlenebilir.
Sıklıkla multifokaldir. (%30-85)
Lenf gangliyonlarına metastaz oranı yüksektir.
%15-20 lenf gangliyon metastazı (US ve/veya klinik muayenede) saptanır.
PAPİLLER TROİD KANSERİ
1cm veya < boyut
Troid kapsül invazyonu (-)
Minimal veya gizli/ mikrokarsinom
Damar invazyonu (-)
Lemf nodu metastazı (-)
Genellikle insidental; ultrason , ameliyat,
histolojik inceleme veya otopside
Otopsilerdeki sıklığı %2-36
Genellikle büyük tümörlerden iyi prognozlu, ancak histolojik tipi önemli !!!
PAPİLLER TROİD KANSERİ
Foliküler
Makrofoliküler
Diffüz sklerozan
Onkositik(Hürtle hücreli)
Yüksek slendirik hücreli (Tall cell)
Kolumnar hücreli
Solid
Kribriform
Diffüz sklerozan
Yüksek slendirik hücreli (Tall cell)
Kolumnar hücreli
Papiller kanser varyantları
Agresif davranışlıdırlar.
Radyoaktif I tutulumu az /yok
PAPİLLER TROİD KANSERİ
Papiller troid kanserinde risk faktörleri;
Age
Grade (histologic)
Extrathyroidal invasion an metastases
Size (of the tumor)
Metastases
Age (<40 or >40 years old)
Completeness of original surgical resection
İnvasion
Size of priginal lesion
Age (men <40 years old, women <50 years old)
Metastases
Extrathyroidal spread
Size of tumors (less than or > 5cm)
AGES
MACIS
AMES
Papiller Troid Ca TNM sınıflaması
PAPİLLER TROİD KANSERİ-TEDAVİ
Troid malignitesi şüphesi
İİAB
Papiller troid Ca
Daha önce yapılmamışsa
lateral boyunu da içeren troid US
Fikse, büyük ve retrosternal
lezyonlarda CT/MRI
Vokal kordun değerlendirilmesi
PA AC grafi
PAPİLLER TROİD KANSERİ-TEDAVİ
Minimal tümör
ve/veya
Yaş 15-45
Radyasyon öyküsü (-)
Uzak metastaz (-)
Servikal lemf nod metastazı (-)
Troid dışı yayılım (-)
Tümör <4cm
Agresif varyant (-)
Hepsi (-) olmak koşulu ile
Lobektomi+ istmektomi
Cerrahi sınır negatif ve
kontrlateral lezyon yok ise
Takip
Total troidektomi
Tümör >4cm
Pozitif cerrahi sınır
Bariz troid dışı uzanım
Makroskopik multifokal hastalık
İspatlanmış nodal metastaz
Vasküler invazyon
Herhangi biri (+) ise
Takip
PAPİLLER TROİD KANSERİ-TEDAVİ
Yaş <15 veya >45
Radyasyon öyküsü
Uzak metastaz
Bilateral nodülarite
Servikal lemf nod metastazı
Troid dışı yayılım
Tümör >4cm
Agresif varyant
Herhangi birinin varlığında
Total troidektomi
Lemf nodu palpable veya biopsi (+) ise
Lemf nodu (-) ise
Santral lemf diseksiyonu (level VI)
Lateral boyun diseksiyonu (level II, III, IV ve Vb,
klinik olarak tutulum varsa level I ve Va)
Profilaktik santral lemf diseksiyonu
(level VI) !!!!
Total troidektominin avantajları
Multifokal hastalık !
%30-80
Lokal rekürrens riski!
Anaplazi riski!
%1’den az
Sintigrafik tetkik sensitivitesi!
Troglobulin ile izlem!
-Troksin alan hastada <2 ng/mL
-Hipotroidik hastada ise <5 ng/mL olmalıdır.
Bu değerlerin üzerindeki Tg
metastatik veya persisten hastalığı düşündürür
PAPİLLER TROİD KANSERİ-TEDAVİ
Troidektomiden 2-12 hafta sonra
Boyunda bariz hastalık kalantısı yok
Yeterli TSH uyarısı ile RAI ile tüm vücut tarama
veya
RAI tedavisi için klinik endikasyon varlığı
(patoloji, postop Tg veya ameliyat bulguları)
Antitrogobulin (-) iken Tg<1ng/ml
ve RAI görüntüleme (-)
RAI tedavisi yok
Şüpheli veya kesin
Troid yatak tutulumu
Adjuan RAI ablasyonu !!!
(30-100mCi)
Tedavi sonrası görüntüleme
T4(cerrahi olarak rezeke edilmiş
bariz troid dışı yayılımı olan tümör)
ve yaş >45
Eksternal beam radyoterapi !
Şüpheli veya kesin
RAI duyarlı kalıntı tümör
Adjuan RAI ablasyonu
(100-200mCi) ile
Tedavi sonrası görüntüleme
Diğerleri
Levothyroxine ile TSH süpresyonu
Troksin ile TSH supresyonu
TSH
- düşük risk grubunda 0.1-1.0 U/ml,
- yüksek risk grubundaise 0.1U/ml nin altında tutulmalıdır.
10 yıllık sağkalım >%95.
FOLLİKÜLER TROİD KANSERİ
Troid kanserlerinin %5-10’u
Diferansiye troid kanserlerinin %10-30’u
İyot yetmezliğinin olduğu bölgelerde sıktır.
Kadın/Erkek 3/1
50 yaşından sonra
Genellikle ağrısız hızlı büyüyen soliter nodül şeklindedir.
Papiller Ca dan farklı olarak ilk başvuruda servikal LAP sık değildir.
Trotoksikoz bulguları olabilir (<%1)
FOLLİKÜLER TROİD KANSERİ
Büyük folliküler tümörler (>4cm) genellikle maligndir.
İİAB ve frozen inceleme ile genellikle benign/malign ayırımı
yapılamaz. (Yanlış negatiflik oranları yüksektir.)
İİAB sonucu genellikle folliküler lezyon veya folliküler neoplazm olarak gelir.
İİAB folliküler lezyon olanlarda folliküler kanser olasılığı %20’dir.
Histopatolojik incelemede kapsül ve damar invazyonlarının olması ile
malignite tanımlanır.
Sıklıkla kapsüllüdür. İnvaziv olanları kapsülsüz olabilir.
FOLLİKÜLER TROİD KANSERİ
Hematojen yolla kemik, karaciğer , akciğer ve beyine metastaz yapar.
Minimal invaziv
İnvaziv
Yaygın invaziv
olarak sınıflandırılır.
Minimal invaziv FTK lerde sağkalım mikrokanserlere benzerdir.
İnvaziv FTK lerde sağkalım %80-85 olarak bildirilmektedir.
Damar invazyonu olan FTK’ lerde uzak metastaz oranı daha yüksektir.
Folliküler Troid Ca da TNM sınıflaması
FOLLİKÜLER TROİD KANSERİ- TEDAVİ
İİAB Folliküler neoplazi
Lateral boyun US
Fikse, büyük ve retrosternal
Lezyonlarda CT/MRI
Kord vokalin değerlendirilmesi
PA AC grafi
FOLLİKÜLER TROİD KANSERİ- TEDAVİ
İİAB Folliküler neoplazi
(İnvaziv Ca, metastatik Ca veya hasta tercihi)
Total troidektomi, Lemf nodu (+) ise ilgili kompartmana
tedavi edici diseksiyon
Benign
TSH normal
olacak şekilde
levthyroxine
Papiller Ca
Folliküler Ca
Lobektomi ve
istmusektomi
İnvaziv kanser
(yaygın vasküler
İnvazyon)
Troidektomi
tamamlanması
Minimal
İnvaziv Ca
Takip
TSH normal veya düşük olacak şekilde levthyroxine
Papiller
Ca
Benign
FOLLİKÜLER TROİD KANSERİ- TEDAVİ
Troidektomiden 2-12 hafta sonra
Boyunda bariz hastalık kalantısı yok
Yeterli TSH uyarısı ile RAI ile tüm vücut tarama
veya
RAI tedavisi için klinik endikasyon varlığı
(patoloji, postop Tg veya ameliyat bulguları)
Antitrogobulin (-) iken Tg<1ng/ml
ve RAI görüntüleme (-)
RAI tedavisi yok
Şüpheli veya kesin
Troid yatak tutulumu
Adjuan RAI ablasyonu !!!
(30-100mCi)
Tedavi sonrası görüntüleme
Levothyroxine ile TSH süpresyonu
Şüpheli veya kesin
RAI duyarlı kalıntı tümör
Adjuan RAI ablasyonu
(100-200mCi) ile
Tedavi sonrası görüntüleme
FOLLİKÜLER TROİD KANSERİ
Profilaktik lenf nodu diseksiyonuna gerek yok çünkü nodal tutulum sık değildir.
Ancak terapötik olarak yapılmalıdır.
Folliküler troid Ca’ya bağlı mortalite 10 yılda %15
20 yılda %30
Uzun dönem prognozu kötü etkileyen faktörler
-başvuruda yaş >50
-tümör çapı >4cm
-yüksek tümör grade
-belirgin vasküler invazyon
-ekstratroidal invazyon
-tanı sırasında uzak metastaz olması
HÜRTLE HÜCRELİ KARSİNOM
Troid malignensilerinin %3’ü
Folliküler hücreli neoplazilerin bir varyantı
Troidin oksifilik hücrelerinden orjin alırlar.
Mitokondri ile paketlenmiş eosinofilik hücre tabakası içeren tümörlerdir.
HHK lar TSH reseptörleri içerirler ve troglobulin üretirler.
Sadece %5’i radyoaktif iyodu tutar!!!!
HÜRTLE HÜCRELİ KARSİNOM
!
daha fazla multifokal ve bilateral (%30)
lokal nodlara metastaz oranı daha yüksek(%25)
Folliküler Ca’dan
farkı
genellikle I131 tutmaz. (sadece %5’i tutar)
Benign / malign ayırımı İİAB ile yapılamaz.
Adenomlarında vasküler ve kapsüler invazyon yoktur, Ca da ise vardır.
Yaklaşık %20’si maligndir.
Mortalite oranı folliküler Ca’dan daha yüksektir. (10 yılda %20 mortalite)
HÜRTLE HÜCRELİ TROİD KANSERİ- TEDAVİ
İİAB Hürtle hücreli neoplazi
Lateral boyun US
Fikse, büyük ve retrosternal
Lezyonlarda CT/MRI
Kord vokalin değerlendirilmesi
PA AC grafi
HÜRTLE HÜCRELİ TROİD KANSERİ- TEDAVİ
İİAB Hürtle hücreli neoplazi
(İnvaziv Ca, metastatik Ca veya hasta tercihi)
Total troidektomi,
Lemf nodu (+) ise ilgili kompartmana tedavi edici diseksiyon
Lemf nodu (-) ise profilaktik santral boyun diseksiyonu !!!
Lobektomi ve
istmusektomi
Benign
TSH normal
olacak şekilde
levthyroxine
Hürtle hücreli Ca
İnvaziv kanser
(yaygın vasküler
İnvazyon)
Troidektomi
tamamlanması
Minimal
İnvaziv Ca
Takip
TSH normal veya düşük olacak şekilde levthyroxine
Benign
HÜRTLE HÜCRELİ TROİD KANSERİ- TEDAVİ
Troidektomiden 2-12 hafta sonra
Boyunda bariz hastalık kalantısı yok
Yeterli TSH uyarısı ile RAI ile tüm vücut tarama
veya
RAI tedavisi için klinik endikasyon varlığı
(patoloji, postop Tg veya ameliyat bulguları)
Antitrogobulin (-) iken Tg<1ng/ml
ve RAI görüntüleme (-)
RAI tedavisi yok
Şüpheli veya kesin
Troid yatak tutulumu
Adjuan RAI ablasyonu !!!
(30-100mCi)
Tedavi sonrası görüntüleme
T4(cerrahi olarak rezeke edilmiş
bariz troid dışı yayılımı olan tümör)
ve yaş >45
Eksternal beam radyoterapi !!
Şüpheli veya kesin
RAI duyarlı kalıntı tümör
Adjuan RAI ablasyonu
(100-200mCi) ile
Tedavi sonrası görüntüleme
Diğerleri
Levothyroxine ile TSH süpresyonu
MEDÜLLER TROİD KANSERİ
Troid kanserlerinin %5-10’unu oluşturur.
Nöroendokrin tümör kapsamındadır.
Kalsitonin salgılayan parafolliküler (C hücreleri) hücrelerden kaynaklanır.
Bu hücreler troid loblarının superolateralinde olduğu için medüller Ca
da sıklıkla bu alanda yerleşir.
Histopatolojik incelemede stromada amiloid birikimi sık gözlenir.
Tümör hücreleri de kalsitonin salgılar. Ayrıca serotonin, somatostatin de
salgılayabilirler.
MEDÜLLER TROİD KANSERİ
Serum kalsitonin ölçümü MTK tanısında hassas bir belirteçdir.
C hücre hiperplazisi, troiditler, kronik renal yetmezlik ve ileri yaşlarda
serum kalsitonin düzeyi hafif yüksek olabilir.
Lemfatik metastaz en sık santral, sonra aynı taraf ve karşı taraf lateral
nodlara ve üst mediastinal nodlara olur.
Primer tümörü palpe edilen hastaların %75’inde aynı tarafta
%47’sinde karşı taraf lateral lemfatik
metastaz saptanmıştır.
Hematojen yayılım sıklıkla AC, KC, kemik,beyin ve yumuşak dokulara
MTK’lerinin %75’i sporadik, %25’i ailevidir.
MEDÜLLER TROİD KANSERİ
Sporadik MTK’lerin -%20-80’indeRET geninde mutasyon saptanmıştır.
- ailevi olanların aksine tümör genellikle tek lobda
ve tek odaktadır.
Ailevi MTK’lerin %80’i MEN 2A kapsamındadır.
MEN 2A’da MTK’lerin ortaya çıkış yaşı ortalama 40’tır.
Profilaktik troidektomi 5 yaş civarında uygulanmalıdır.
8 yaşından küçük olgularda lemf metastaz oranı çok düşüktür.
Ailevi MTK’lerin %10’u MEN 2B kapsamındadır.
MEN 2B’deMTK’ lerin ortaya çıkış yaşı ortalama 20’dir.
Profilaktik troidektomi ilk 1 yaş içinde uygulanmalıdır.
MEN 2A’dan daha agresif seyirli ve daha erken lemfatik metastaz yapar.
MEDÜLLER TROİD KANSERİ
Figure 21-11. The appearance of
a patient with the MEN-IIB
syndrome. (A). Note the
marfanoid appearance, with
kyphosis and long extremities.
(Courtesy of Dr. Glen Sizemore.)
(B). Neuromas of the tongue and
the typical thick lips are present.
MEDÜLLER TROİD KANSERİ-TEDAVİ
İİAB medüller troid Ca
Basal kalsitonin seviyesi
CEA
Feokromasitoma araştırılması
Serum kalsiyum düzeyi
Genetik danışma
RET protonkogen mutasyonları
(ekson 10,11,13-16) için tarama
Boyun US
Vokal kord değerlendirilmesi
N1 hastalık veya kalsitonin> 400pg/ml
varlığında kontrastlı toraks ve mediasten CT
MEDÜLLER TROİD KANSERİ-TEDAVİ
İİAB medüller troid Ca
Çapı ≥ 1.0 cm veya
Bilateral troid hastalığı
Total troidektomi+
Bilateral santral boyun diseksiyonu (level VI)
Klinik veya radyolojik olarak (+) ise ipsilateral veya
bilateral modifiye boyun diseksiyonu (level II-V)
TSH normal düzeyde olacak şekilde levothyroxine
Çapı ≤1.0 cm ve
Unilateral troid hastalığı
Total troidektomi
Santral boyun diseksiyonu
(level VI)!!!
RET protoonkogeninde
germline mutasyon
MEN 2B
(Kodon 918,883 veya birleşik
heterozigotluk
[V804M+E805K, Y806C veya
S904C] RET mutasyonları)
Bazal kalsitonin seviyesi
CEA
Feokromasitoma taraması
Boyun US
- Hayatın ilk yılında veya tanı anında total troidektomi
- Teropötik boyun diseksiyonu
- TSH normal düzeyde tutacak şekilde levothyroxine
MEN 2A/Familyal MTC
(Kodon 609, 611, 618, 620, 630,
634, 768, 790, 791, 804 veya
891 RET mutasyonları)
RET protoonkogeninde
germline mutasyon
MEN 2B
(Kodon 918,883 veya birleşik
heterozigotluk
[V804M+E805K, Y806C veya
S904C] RET mutasyonları)
MEN 2A/Familyal MTC
(Kodon 609, 611, 618, 620, 630,
634, 768, 790, 791, 804 veya
891 RET mutasyonları)
Bazal kalsitonin seviyesi
CEA
Feokromasitoma taraması
Serum kalsiyum± paratroid hormon
Boyun US
Primer hiperpatatroidi yok
Primer hiperpatatroidi var
RET protoonkogeninde
germline mutasyon
MEN 2B
(Kodon 918,883 veya birleşik
heterozigotluk
[V804M+E805K, Y806C veya
S904C] RET mutasyonları)
MEN 2A/Familyal MTC
(Kodon 609, 611, 618, 620, 630,
634, 768, 790, 791, 804 veya
891 RET mutasyonları)
Primer hiperpatatroidi yok
Primer hiperpatatroidi var
-Beş yaşına kadar total troidektomi eğer gen mutasyonu daha geç tespit edilirse tanı anında
total troidektomi
-Kalsitonin veya CEA yüksek ise veya US da troid veya nodlarda anormallik mevcut ise teropötik
ipsilateral veya bilateral santral boyun (level VI) boyun diseksiyonu
-TSH normal düzeyde tutacak şekilde levothyroxine
RET protoonkogeninde
germline mutasyon
MEN 2B
(Kodon 918,883 veya birleşik
heterozigotluk
[V804M+E805K, Y806C veya
S904C] RET mutasyonları)
MEN 2A/Familyal MTC
(Kodon 609, 611, 618, 620, 630,
634, 768, 790, 791, 804 veya 891 RET
mutasyonları)
Primer hiperpatatroidi yok
Primer hiperpatatroidi var
-Beş yaşına kadar total troidektomi eğer gen mutasyonu daha geç tespit edilirse tanı anında
total troidektomi
-Kalsitonin veya CEA yüksek ise veya US da troid veya nodlarda anormallik mevcut ise teropötik
ipsilateral veya bilateral santral boyun (level VI) diseksiyonu
-TSH normal düzeyde tutacak şekilde levothyroxine
+
Primer cerrahi sırasında paratroid eksplorasyonu; -tek adenom, eksize et
-multiglandüler hastalık; normal bir paratroid bezi ya da
eşdeğer miktarda paratroid dokusunu bırak yada ototransplante et
-paratroid dokunun cryopreseervasyonu için düşün!!!
MEDÜLLER TROİD KANSERİ
RET onkogen pozitif olduğu hastalarda profilaktik cerrahi sağkalımı artırır.
Bariz ekstratroidal tutulumu olanlarda (T4a-T4b) tüm gross hastalık
ortadan kaldırıldığı halde cerrahi sınırın pozitif olduğu hastalarda
Ekstranodal yayılımla birlikte santral veya lateral boyunda orta
veya yüksek volümlü hastalığı olanlarda rezeksiyon sonrası adjuan
EBTönerilebilir.
MEDÜLLER TROİD KANSERİ-TEDAVİ
Postoperatif 2-3 ay sonra
Bazal kalsitonin
CEA
Tespit edilebilir bazal kalsitonin
veya artmış CEA
-Boyun görüntüleme
-Kalsitonin ≥150pg/ml ise
boyun, göğüs, karın CT ve MRI
-Çok yüksek kalsitonin düzeylerinde
Kemik sintigrafisi ve aksiyal iskelet MRI
MEDÜLLER TROİD KANSERİ
Prognoz hastalığın evresine bağlıdır.
10 yıllık sağ kalım %80, ancak nodal tutulum varsa %45 e düşer.
En agresif seyirli MTC tipi MEN IIB dir. (10 yılda %35 sağkalım)
Endokrinopatilerin eşlik etmediği familyal MTC en az agresif olan tiptir.
Sağkalım hastalığın evresine göre değişir.
10 yıllık sağkalım %75-85 olarak bildirilmektedir.
ANAPLASTİK TROİD KANSERİ
En agresif malignensilerden biridir.
Tüm troid karsinomlarının %1’ini oluşturur.
Çoğunlukla diferansiye troid kanserinden kaynaklanır.
Kadın/erkek: 3/2 şeklindedir.
Çoğunlukla 70-80 yaşlarında gözlenir
50 yaş altında nadirdir.
Hastaların %15-50 sinde ilk başvuruda lokal invazyon yada uzak metastaz !!
ANAPLASTİK TROİD KANSERİ
Disfoni, disfaji, dispne sıktır.
Tümör sert ve çevre dokulara fiksedir, ülsere olabilir.
Çok hızlı büyür, çevre dokulara invazyon gösterir
İİAB
Tedavi;
karakteristik dev ve multinükleer hücreler
Tanı
- Radyoterapi + doxorubicin
debulking troidektomi
- Sadece radyoterapi + kemoterapi
1 yıllık sağ kalım %17
5 yıllık sağ kalım %8
ortalama sağ kalım 3-7 ay
Anaplastik Troid Kanseri TNM sınıflaması
ANAPLASTİK TROİD KANSERİ
İİAB anaplastik Troid Ca
Tam kan
Serum kalsiyum
Baş, boyun, göğüs, abdomen, pelvis CT
TSH
PET-CT !!
Kemik tarama
ANAPLASTİK TROİD KANSERİ
Anaplastik troid Ca
Lokal olarak rezeke
edilebilir tümör (nadir)
Total veya totale yakın
troidektomi
Tutulmuş lokal veya rejyonel yapıların
ve lemf nodlarının selektif rezeksiyonu
EBRT
Radyosensitizan kemoterapi
Destek tedavisi
Unrezektable lokal tümör
EBRT
Radyosensitizan kemoterapi
Destek tedavisi
LENFOMA
Tüm troid malignensilerinin %1’i
B-hücre tipi non Hodgkin lenfoma
Troid lenfomalarının çoğu Hashimoto troiditinden orjin alır.
Troid lenfomalarının %78 inin zemininde Hashimato var.
Ancak Hashimato troiditi olanların sadece %1.4 ünde troid lenfoması gelişir.
Anaplastik troid Ca ya benzer semptomları mevcuttur.
Ancak hızlı büyüyen kitle ağrısızdır.
Hashimoto troditinden orjin aldığında hipotroidi olabilir.
LENFOMA
Troid lemfoması genellikle kemoterapiye duyarlıdır.
Kemoterapi ve radyoterapi önerilen tedavi şeklidir.
CHOP- siklofosfamid, doksorubicin, vinkristin ve prednisolon
hava yolu obstrüksiyonu
Cerrahi
medikal tedaviye cevapsızlık
Prognoz tümörün histolojik grade’i ve hastalığın yaygınlığı ile ilişkilidir.
5 yıllık yaşam hastalık troide sınırlı ise %85, yaygın ise %40
Diagnostik biopsi + adjuan tedavi = debulking cerrahi + adjuan tedavi
METASTATİK KARSİNOMA
Nadirdir.
Böbrek, meme, AC ve melanom. En sık hipernefroma
Bronkojenik karsinomların %3’ü troide metastaz yapar
(tüm troid metastazlarının yaklaşık %20’sini oluşturur)
Klinik bulgular ve öykü primer hastalık hakkında bilgi verir.
İİAB
kesin tanı
Troid rezeksiyonu, genellikle lobektomi semptomatik hastalarda gerekebilir
Troidektomi
Troidektomi
Troidektomi
Troidektomi
Troidektomi
Troidektomi
Troidektomi
Troidektomi
Troidektomi
Troidektomi
İnferior larinjeal sinirin görülmesi ve korunması
Troidektomi
Troidektomi
Troidektomi
Troidektomi
Troidektomi
Troidektomi
Endoskopik troidektomi
Retrosternal guatrda sternotomi
Troidektomi komplikasyonları
• Genel komplikasyonlar (Seroma, flep ödemi, kanama,
hematom, yara enfeksiyonu, keloid, akciğer problemleri,
kardiyak sorunlar vb)
• Özel komplikasyonlar
• Superior ve inferior larinjeal sinir yaralanması
• Hipoparatroidi
• Hipotroidi, hipertroidi(troid fırtınası)
• Hava embolisi
• Brakial sinir yaralanması
• Trakeomalazi
• Kord vokal polipleri
Korpopedal spazm
Trousseau's Sign
Chvostek's Sign
Brakiyal sinir yaralanması
Kord vokal polibi
Emil ThEdor KochEr
The Kocher patient together with her sister
before the operation. The patient was then
taller than her little sister.
Photo: from Kocher, T. Arch Klin Chir 29:254337,1883
The number of thyroid operations increased rapidly and
2,000 operations had been performed by Kocher in 1901. When he
died in 1917 more than 7,000 thyroid operations had been done in
his clinic; three quarters by himself. The mortality decreased steadily
from 14% in 1884 to 2.4% in 1889 and 0.18% in 1898.
Theodor Kocher received the Nobel Prize in 1909 for his
work on the physiology, pathology and surgery of the thyroid gland.
In the years around 1850 thyroid surgery was performed on vital
indications only
Nine years after the operation she stopped
growing and became cretinoid.
Photo: from Kocher, T. Arch Klin Chir
29:254-337,1883
Figure 21-19. The dramatic case of Maria Richsel, the first patient to have come to Kocher’s attention with
postoperative myxedema following total thyroidectomy. A. The child and her younger sister before the
operation. B. The changes nine years after the operation. The younger sister, now fully grown, contrasts
vividly with the dwarfed and stunted patient. Also note Maria’s thickened face and fingers, which are
typical of myxedema. Because of this and other patients with the same problem, Kocher stopped
performing total thyroidectomies. For this work, demonstrating the physiological importance of the thyroid
gland in man, Professor Kocher was awarded the Nobel prize. From: Kocher T. Uber Kropfextirpation und
ihre Folgen, Arch Klin Chir 29:254, 1883, with permission.
KAYNAKLAR
1.
Skandalakis JE, Gray SW, Rowe JS. Anatomical
Surgery. USA, McGraw-Hill:
1983; 2-36
Complications in General
2. Sadler PS, Clark OH, VanHeerden JA, Farley DR. Thyroid and parathyroid. In:
Schwartz SI, Shires GT, Spencer FC and et al. Eds. Principles of Surgery.USA,
McGraw-Hill: 1999; 16611713
3. Ağalar F, Altaca G, Altu H ve ark. Troid ve Paratroid. Sayek İ.
Ankara, Güneş Kitapevi: 2004; 1571-1648
Temel Cerrahi.
4. Baskan S, Koçak Ş, Koyuncu A, Özbaş S. Troid bezi ve
hastalıkları.
Gülay H. Temel ve Sistematik Cerrahi. İzmir,
Güven Kitabevi: 2005
5. Orlander PR. Thyroid Disease and Pathophysiology. In: Miller
Quality Medical Publishing: 1998; 1165-1203; 1693-1761
TA. Ed: USA,
6. Özarmağan S, Erbil Y, Ünalp HR. Troid Atlası. İstanbul, Ekspres
Basımevi: 2010
7. http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/thyroid.pdf