1 T.C. SAĞLIK BAKANLIĞI Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma
advertisement
T.C. SAĞLIK BAKANLIĞI Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi 1. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği Klinik Şef V.: Uzm. Dr. Yasemin Akın YENİDOĞAN YOĞUN BAKIM ÜNİTESİNDE KONJENİTAL KALP HASTALIĞI TANISI ALAN OLGULARIN İNCELENMESİ (UZMANLIK TEZİ) DR. ESRA ÇETİNKAYA POLATOĞLU İSTANBUL-2009 1 İÇİNDEKİLER ÖNSÖZ……………………………………………………………………………... 3 KISALTMALAR…………………………………………………………………… 4 ŞEKİLLER DİZİNİ…………………………………………………………………. 6 TABLOLAR DİZİNİ……………………………………………………………….. 8 GİRİŞ VE AMAÇ………………………………………………………………….. 9 GENEL BİLGİLER………………………………………………………………… 10 1. Normal kalp embriyolojisi 2. Fetal ve neonatal dolaşım 3. Epidemiyoloji 4. Etyoloji 5. Konjenital kalp hastalıkları sınıflaması 5.1. Asiyanotik kalp hastalıkları 5.2. Siyanotik kalp hastalıkları 6. Konjenital kalp hastalıklarının tanısal araştırmaları 1.6.1. Radyolojik değerlendirme 1.6.2. Elektrokardiyografi 1.6.3. Ekokardiyografi 1.6.4. Bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans 1.6.5. Kateterizasyon ve anjiografi MATERYAL VE METOD…………………………………………………………. 67 BULGULAR………………………………………………………………………... 69 TARTIŞMA…………………………………………………………………………. 97 ÖZET……………………………………………………………………………...... 102 KAYNAKLAR……………………………………………………………………… 104 2 ÖNSÖZ Hastanemiz başhekimi Sn. Prof. Dr. Yusuf Özertürk’ e, Asistanlığımın uzun bir döneminde her konuda koşulsuz desteğini gördüğüm, bilgi ve deneyimlerinden çok şey öğrendiğim, kendime örnek aldığım saygıdeğer hocam Prof. Dr. Ayça Vitrinel’ e, Sevgi ve desteğini hiçbir zaman esirgemeyen 1. Çocuk Kliniği Şef Vekili Uzm. Dr. Yasemin Akın’ a ve 2. Çocuk Kliniği Şefi Doç. Dr. Gülnur Tokuç’ a, Kısa süreli de olsa birlikte çalışma imkanı bulduğum Biokimya Bölüm Şefi Dr. Asuman Orçun’ a, 1.Kadın Hastalıkları ve Doğum Kliniği Şefi Doç. Dr. Orhan Ünal’ a, 2. Kadın Hastalıkları ve Doğum Kliniği Şefi Doç. Dr. Cem Turan’ a ve Enfeksiyon Hastalıkları Klinik Şefi Dr. Serdar Özer’ e, Uzmanlık eğitimim boyunca her konuda yardımını esirgemeyen ve eğitimimde büyük katkısı olan sevgili ağabeyim Uzm. Dr.Turgut Ağzıkuru’ ya, 1. ve 2. Çocuk Kliniği uzmanları; Dr. Gülay Çiler Erdağ’ a, Dr. Semiramis Sadıkoğlu’na, Dr. Berrin Telatar’ a, Dr. Arife Lale Ger’ e, Dr. Kamil Esmer’e, Dr. Şehmir Şimsek’ e, Dr. Esin Uğuzbalaban’ a, Dr. Perran Boran’ a, Dr. Engin Tutar’ a, asistanlık eğitimimde katkıları olan Dr. Serdar Cömert’ e, Dr. Sedat Öktem’ e, Dr. Nadir Girit’ e, Dr. Fatma Kaya Narter’ e, Bes yıl boyunca acı, tatlı pek çok anı paylastığım dostlarım Dr. Burcu Pişgin Volkan’ a, Dr. Ruken Kocalar’ a, Dr. Dilek Büyükkalfa’ ya, Dr. Emine Hekim Yılmaz’ a, Dr. Pelin Demirci’ ye ve sıcak bir çalışma ortamını paylaştığım diğer asistan arkadaşlarıma, İyi ve kötü günümde daima yanımda olan, sabır ve sevgiyle bana destek olan sevgili eşim Vedat Polatoğlu’ na; beni yetiştiren, yoluma ışık tutan sevgili annem Raziye Çetinkaya, babam Remzi Çetinkaya’ ya, canım ablam Tuba Uludağ’ a, kardeşim Ömer Çetinkaya’ ya ve tüm aileme, TEŞEKKÜR EDERİM… 3 KISALTMALAR VSD: Ventriküler septal defekt ANP: Atriyal natriüretik peptid MLC: Myozin hafif zinciri ASD: Atriyal septal defekt KKH: Konjenital kalp hastalığı PDA: Patent duktus arteriyosus BAT: Büyük arter transpozisyonu EKG: Elektrokardiyografi PVR: Pulmoner vasküler rezistans PFO: Patent foramen ovale AV: Atriyoventriküler TAPVD: Total anormal pulmoner venöz dönüş AVSD: Atriyoventriküler septal defekt MY: Mitral yetersizliği TY: Triküspit yetersizliği PD: Pulmoner darlık AD: Aort darlığı AK: Aort koarktasyonu ÇÇSV: Çift çıkışlı sağ ventrikül FT: Fallot tetralojisi Qp: Pulmoner kan akımı Q s: Sistemik kan akımı ASYE: Alt solunum yolu enfeksiyonu OD: Otozomal dominant PH: Pulmoner hipertansiyon MR: Manyetik rezonans MAPCA: Major aortapulmoner kollateral arter PGE1: Prostaglandin E1 PO2: Parsiyel oksijen basıncı PS: Pulmoner stenoz KTO: Kardiyotorasik indeks 4 O2: Oksijen EKO: Ekokardiyografi 5 ŞEKİLLER DİZİNİ Şekil 1 Kardiyak Gelişim……………………………………………………… 11 Şekil 2 Fetal dolaşım………………………………………………................ 17 Şekil 3 Perimembranöz ve muskuler VSD………………………................ 23 Şekil 4 Perimembranöz ve muskuler VSD………………………................ 23 Şekil 5 Küçük ve büyük VSD………………………………………………… 24 Şekil 6 Telekardiyografi (VSD)………………………………………………. 25 Şekil 7 ASD tipleri……………………………………………………………... 28 Şekil 8 Sekundum ASD……………………………………………..………... 28 Şekil 9 İnkomplet sağ dal bloğu…………………………………….……….. 29 Şekil 10 Komplet AV kanal defekti…………………………………..………... 30 Şekil 11 Patent duktus arteriosus……………………………………………... 32 Şekil 12 PDA üfürümü………………………………………………...………... 33 Şekil 13 Pulmoner darlık……………………………………………...……….. 36 Şekil 14 Aort darlığı…………………………………………………………….. 38 Şekil 15 Fallot tetralojisi………………………………………………………... 41 Şekil 16 Telekardiyografi (Fallot tetralojisi)………………………….……….. 43 Şekil 17 Düzeltici şant (Fallot tetralojisi)…………………………….……….. 44 Şekil 18 Triküspit atrezisi……………………………………………..………... 45 Şekil 19 Pulmoner atrezi……………………………………………...……….. 47 Şekil 20 Ebstein anomalisi…………………………………………………….. 49 Şekil 21 Büyük arter transpozisyonu………………………………..………... 51 Şekil 22 Hipoplastik sol kalp sendromu……………………………..……….. 54 Şekil 23 Trunkus arteriosus…………………………………………..……….. 56 Şekil 24 Total anormal pulmoner venöz dönüş…………………….………... 57 Şekil 25 Telekardiyografi (Total anormal pulmoner venöz dönüş).……….. 58 Şekil 26 Çift çıkışlı sağ ventrikül……………………………………..………... 60 Şekil 27 Tek ventrikül…………………………………………………………... 61 Şekil 28 Radyolojik değerlendirme…………………………………..……….. 62 Şekil 29 Kardiyotorasik indeks……………………………………….………... 63 Şekil 30 Olguların gestasyonel yaş ve kilolara göre dağılımı…….………... 71 Şekil 31 Olguların yatış nedenlerine göre dağılımı………………...……….. 73 6 Şekil 32 Olguların kardiyoloji konsültasyon nedenlerine göre dağılımı……………………………………...………...………............ 74 Şekil 33 Kalp hastalığına göre dağılım……………………………..……….. 76 Şekil 34 Risk faktörlerinin dağılımı…………………………………..………... 79 Şekil 35 Olguların sonuçlara göre dağılımı………………………...……….. 79 Şekil 36 Grupların yatış sürelerine göre dağılımı………………….……….. 80 Şekil 37 Grupların hiperkarbi bulgusuna göre dağılımı…………..………... 86 Şekil 38 Grupların risk faktörü durumuna göre dağılımı…………..………... 88 Şekil 39 Doğum kilosu ile yatış süresi ilişkisi……………………….……….. 89 Şekil 40 Şekil 41 Gestasyonel hafta ile yatış süresi ilişkisi………………………….. 90 Nörolojik nedenle yatan olguların yatış süreleri değerlendirmesi……………………………………………...………... 92 Şekil 42 Asidoz bulgusu olanların exitus durumuna göre dağılımı………... 95 Şekil 43 Metabolik nedenle yatan diyabetik anne bebek dağılımı. ……….. 96 Şekil 44 Şekil 45 Hematolojik sebeple yatan diyabetik anne bebek oranı... 97 EKO bulgusu septum hipertrofisi olanların diyabetik anne bebeği oranları……………………………………….………...………………. 99 7 TABLOLAR DİZİNİ Tablo I Konjenital kalp hastalıklarının sıklığı……………………………… 18 Tablo II Konjenital kalp hastalıkları sınıflaması…………………………… Tablo III Olgularımızın demografik özellikleri………………………………. 69 Tablo IV Olgularımızın diğer demografik özellikleri………………………... 70 Tablo V Olgularımızın yıllara göre dağılımı………………………………... 70 Tablo VI Olgularımızın gestasyonel haftaya göre sınıflaması……………. 71 Tablo VII Olgularımızın yatış nedenleri……………………………………… 72 Tablo VIII Kardiyoloji konsültasyon nedenleri……………………………….. 74 Tablo IX Olguların EKO bulgularına göre dağılımı………………………… 75 Tablo X Hastane bulgularına göre dağılım………………………………… 77 Tablo XI Tablo XII Risk faktörleri ve sonuç dağılımı…………………………………. Term ve preterm’ e göre anne yaşı, doğum kilosu gestasyonel hafta, yatış süresi ve tanı alma süresi değerlendirmesi………… Term ve preterm’ e göre anne yaşı, doğum kilosu, gestasyonel hafta, yatış süresi ve tanı alma süresi değerlendirmesi………… Term ve preterm’ e göre EKO bulgularının değerlendirilmesi…………………………………………………..... Term ve preterm’ e göre hastane bulgularının değerlendirilmesi……………………………………………………. Term ve preterm’ e göre risk faktörleri ve sonuç değerlendirmesi……………………………………………………... 78 Tablo XIII Tablo XIV Tablo XV Tablo XVI 20 80 82 83 85 87 Tablo XVII Yatış süresi ile doğum kilosu ve gestasyonel hafta ilişkisi……... 89 Tablo XVIII Yatış nedenlerine göre yatış süresi değerlendirilmesi………….. Tablo XIX Risk faktörlerine göre yatış süresi değerlendirilmesi……………. 91 Tablo XX Exitus olan hastaların risk faktörleri değerlendirmesi…………… 92 TabloXXI Exitus varlığına göre hastane bulgularının değerlendirilmesi….. 93 Tablo XXII Tablo XXIII Exitus varlığına göre yatış nedeni değerlendirilmesi……………. Konjenital kalp hastalığı tanısı alan diyabetik anne bebeklerinde yatış nedeni değerlendirilmesi…………………….. Diyabetik anne bebeklerinin EKO bulgularının değerlendirilmesi……………………………………………………. Akrabalık varlığına göre EKO bulgularının değerlendirilmesi…..................................................................... TabloXXIV Tablo XXV 8 90 94 96 98 99 GİRİŞ VE AMAÇ Konjenital kalp hastalıklarının insidansı 1000 canlı doğumda yaklaşık 8-10 civarındadır. KKH olan bebeklerin %40-50’si ilk bir haftada, %50-60’ı ilk bir ayda tanı almaktadır. Farklı prognozlara sahip olmalarına karşın konjenital kalp hastalıklı çocukların yarısı bir yaşına girmeden kaybedilmektedir. Bu nedenle tanının erken konularak tedavi planının yapılması KKH’ lı çocukların morbidite ve mortalitelerini azaltabilme adına önemlidir. Ekokardiyografi konjenital kalp hastalıklarının değerlendirilmesinde tanısal anlamda ilk seçenektir. Yenidoğan döneminde hemodinamik değişikliklerin tamamlanmamış olması nedeniyle fizik muayene ve yardımcı inceleme yöntemleriyle KKH tanısı koymak zordur. Bu nedenle konjenital kalp hastalığından şüphe edilen vakalar mutlaka pediatrik kardiyoloji ile konsülte edilmeli ve ekokardiyografi yapılmalıdır. Konjenital kalp hastalıklarının çoğunun etyolojisi bilinmemekle birlikte multifaktöryel olduğu, genetik yatkınlığın birlikteliğiyle çevresel faktörlerin etkileşiminin konjenital kalp hastalıklarını geliştirdiği düşünülmektedir. Birinci dereceden akrabalarında KKH olanlarda riskin artması genetik faktörlerin rolünü kanıtlamaktadır. Bu nedenle konjenital kalp hastalığı bulunan bir çocuğa sahip olan ebeveynler, sonraki çocuklarda olası bir kardiyak malformasyon nedeniyle genetik danışmanlık hizmeti almalıdır. Biz bu çalışmada Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim Araştırma Hastanesi yenidoğan yoğun bakım ünitesinde 0cak 2005-Ağustos 2008 tarihleri arasında yatarak izlenen ve KKH tanısı alan hastalarımızın tanısal ve demografik özelliklerini incelemeyi, KKH sıklığını ve bu sıklığı etkileyen faktörleri tespit etmeyi amaçladık. 9 GENEL BİLGİLER 1. NORMAL KALP EMBRİYOLOJİSİ 1.1. Erken Kardiyak Morfogenezis Kalp, gelişim sırasında oluşan ve işlev gösteren ilk organdır. İnsan embriyosunun damar sistemi 3. haftanın ortasında belirir. Bu zamana dek beslenme yalnızca difüzyon ile sağlanır. İlk saptanabilen öncü kalp hücreleri embriyonun santral aksının her iki yanına yerleşmiş anjiogenetik hücre kümeleridir 1. Bu hücre grupları gebeliğin 18. gününde bir çift kardiyak tüpü ve 22. gününde de kardiyak tüpler birleşerek primitif kalp tüpünü meydana getirirler 2. Primitif kalp tüpü içerisinde kraniyal bölgeler ventrikülleri, kaudal bölgeler de atriyumları oluştururlar. Bu arada epikardiyal hücreler ve nöral krestten köken alan premiyokardiyal hücreler, kalp tüpünün olduğu bölgeye doğru göçlerine devam ederler. Embriyonik kalp, 20-22. günlerde gelişmiş kalptekine benzer şekilde kasılmaya başlar. Primitif kalp tüpünde bulunan sinus venosus ve atriyum, primitif ventrikül, bulbus kordis ve trunkus arteriyozus matür kalpte sırasıyla sağ ve sol atrium, sol ventrikül, sağ ventrikül, aorta ve pulmoner artere denk gelmektedir. 4. ile 7. haftalar arasında kalp dört boşluklu yapısına kavuşur 1. Gelişmekte olan kalbin pozisyonunu belirleyici bilgiler, kardiyak mezoderme retinoidler tarafından taşınmaktadır. A vitamini izoformu olan retinoidlerin nükleer reseptöre bağlanarak gen transkripsiyonunu düzenleyici etkileri bilinmektedir 2 . Kalp tüpüne doğru epitel hücrelerinin göçü fibronektinler ve integrinler gibi yüzey proteinleri ile kontrol edilirler. Klinik olarak ligandinlerin önemi teratojenik etkili retinoid benzeri ilaçların kardiyak gelişim üzerindeki etkilerinin anlaşılmasında yardımcı olmasıdır 1. Chamber spesifik transkripsiyon faktörleri sağ ve sol ventrikülün gelişiminde, helix-loop-helix transkripsiyon faktör d HAND sağ ventrikül gelişiminde ve transkripsiyon faktör e HAND sol ventrikül gelişiminde oldukça önemli bir etkiye sahiptir 2. 10 1.2. Kardiyak looping (Kardiyak kıvrılma) Ortalama 22-24. günlerde kardiyak tüp bilinmeyen biyomekanik etkiler nedeniyle ventrale ve sağa doğru hareket etmeye başlar 1 (Şekil 1). Looping gelecekte sol ventrikül devamlılığını sinus venosus (ileride sol ve sağ atriyum) yardımı ile sağlarken sağ ventrikül sağa doğru yer değiştirir ve daha sonra aorta ve pulmoner arterin geliştiği trunkus arteriozus ile devam eder. Bu gelişim evreleri çift çıkışlı sağ ventrikül, çift girişli sol ventrikül, çift çıkışlı sol ventrikül ve çift girişli sağ ventrikül oluşumunu açıklayabilmektedir 2. Kardiyak looping embriyoda sağ-sol asimetrisinin görüldüğü ilk bulgudur. Bu dönemdeki defektler ciddi kardiak malformasyonlara neden olmaktadır. Şekil 1. Kardiyak gelişim 11 1.3. Kardiyak septasyon (Kardiyak bölünme) Looping tamamlandığında kalbin dış görünümü tek bir tüp halinde ve matür kalbe benzer sekildedir. Ortak atriyum primitif ventriküle (sol ventrikül) atriyoventriküler kanal yolu ile; primitif ventrikül ise bulbus kordise (sağ ventrikül) bulboventriküler foramen yolu ile bağlanır. Bulbus kordisin distal parçası trunkus arteriyozusa çıkım segmenti (konus) sayesinde bağlanır. Kardiyak septasyon 26. günde endokardiyal yastık, atriyovenriküler ve konotrunkal bileşkeler tarafından oluşturulur 1. Kardiyak jel tomurcuklanması ile oluşan yastıkçıklar aynı zamanda primitif kalp kapaklarının fonksiyonları üzerinde de etkilidir. Atriyoventriküler kanalın tam septasyonu endokardiyal yastığın füzyonu ile meydana gelir. Atriyoventriküler kapak dokusunun çoğu ventriküler miyokardiyumdan oluşur. Bu oluşum asimetrik olduğundan triküspit kapak anulusu mitral kapak anulusuna göre daha apikal yerleşimlidir. Bu iki kapağın fiziksel olarak bölünmesi atriyoventriküler septumu oluşturur. Septasyonun hiç oluşmaması atriyoventriküler kapak defektlerinin oluşmasına neden olur 3. Septasyonun kısmen olması ise kapaklardan birinin ventriküler miyokardiyumdan tam ayrılamamasına ve olası Ebstein 2 anomalisinin gözlenmesine neden olur . Atriyum bölünmesi 30. günde septum primumun endokardiyal yastığa doğru büyümesi ile olur. Kalan deliğe ostium primum denir. Endokardiyal yastıklar daha sonra birleşirler ve septum primumu oluştururlar. Bu da atriyoventriküler kanalın sağ ve sol segmente ayrılmasını sağlar. Septum primumun posterior bölgesi açılarak ostium sekundum oluşur. Böylece fetal venöz dönüş önce sağ atriuma oradan da sol atriuma geçer. Septum primum üzerine flap çevrilir ve foramen ovale oluşur. Bunun sonucu olarak vena kava inferior akımının foramen ovale yoluyla sol ventriküle doğru yönlendirilmesi sağlanmış olur 2. 12 Ventrikül bölünmesi yaklaşık 25. günde endokardiyumun primitif ventrikül ve bulbus kordise doğru tomurcuklanması ile oluşur. Ventriküler septal defekt (VSD), gelişmekte olan interventriküler septumun herhangi bir bölgesinde oluşabilir 1,2. Konotrunkal septum çıkış bölgesi atriyoventriküler yastıklarınkine benzer şekilde kardiyak jelden oluşmuştur. Kardiyak jel füzyona uğrayarak spiral septum oluşur. Bu sayede ileride pulmoner arter ön taraftan sağ ventriküle, aorta ise sol ve arkadan sol ventriküle bağlanır. Bu gelişim sırasındaki bozukluklardan dolayı konotrunkal ve aort arkı anomalileri (trunkus arteriyozus, fallot tetralojisi, pulmoner atrezi, çift çıkışlı sağ ventrikül ve kesintili arkus aorta) oluşur 2. 1.4. Arkus Aorta Gelişimi Aortik ark, baş ve boyun damarları, proksimal pulmoner arterler ve duktus arteriyozus; aortik kese, arteriyel arklar ve dorsal aortadan gelişirler. Kalp tüpü oluştuğunda distal çıkış bölgesi sağ ve sol birinci aortik ark olarak ikiye bölünür ve çift dorsal aorta ile birleşir. Dorsal aorta daha sonra desenden aortayı oluşturmak için füzyona uğrar. Proksimal aorta aortik kapaktan sol karotid artere kadar aortik keseden oluşur. Bir ve ikinci arklar 22. günde büyük oranda geriler. Üçüncü ark innominate arter, ana ve internal karotid arterlerin oluşumunda yer alır. Dördüncü sağ aortik ark innominate ve sağ subklaviyan arteri oluştururken sol dördüncü aortik ark sol karotid arter ve duktus arteriosus arasındaki aortik arkın oluşmasını sağlar. Beşinci ark, tamamlanmış dolaşımda majör yapılar içinde bulunmaz. Altıncı sağ aortik ark daha çok distal pulmoner artere bağlanarak proksimal sağ pulmoner arteri oluşturur. Altıncı sol aortik ark, duktus arteriozusu oluşturur. Aortik akın oluşumu sırasında sağ aortik ark, çift çıkışlı sağ ventrikül ve vasküler halka gibi anomaliler meydana gelebilir 1,2. 13 1.5. Kardiyak diferansiyasyon (Kardiyak farklılaşma) Erken embriyonun totipotansiyel hücrelerinin spesifik hücre dizilerine bağlı duruma geldiği olay diferansiyasyon olarak adlandırılır. Prekardiyak mezodermal hücreler, kalbe spesifik kontraktil elemanların, düzenleyici proteinlerin, reseptörlerin ve iyon kanallarının katkısı ile matür kardiyak kas hücrelerine farklılaşırlar. Kontraktil protein myozinin ekpresyonu bilateral kalp primordialarının kaynaşmasından önce, kardiyak gelişimin erken bir evresinde meydana gelir. İndüksiyon olarak bilinen erken mezodermal hücrelerdeki diferansiyasyon, anterior endodermden gelen sinyaller aracılığıyla düzenlenir. Varsayılan çeşitli erken sinyal molekülleri fibroblast büyüme faktörü, aktivin ve insülindir. Sinyal molekülleri hücre düzeyindeki reseptörler ile etkileşir; bu reseptörler kardiyak diferansiyasyonu düzenlemek için spesifik gen reseptörlerinin ekspresyonunu uyaran, GATA-4, MEF-2, Nkx, bHLH ve retinoik asit reseptör ailesi gibi spesifik nükleer transkripsiyon faktörlerini aktive eden ikincil habercileri sırayla aktifler. Primer kalp kası bozuklukları olan kardiyomiyopatilerden bazıları bu sinyal moleküllerindeki defektlere bağlı olabilir. Gelişimsel olaylar odacığa spesifiktir. Gelişimin erken safhasında, ventriküler myositler atriyal natriüretik peptid (ANP) ve myozin hafif zinciri (MLC) gibi çeşitli proteinlerin hem ventriküler, hem de atriyal izoformlarını eksprese ederler. Kalp yetersizliği ve volüm yükü matür myositlerin fetal proteinleri re-eksprese ettiği fetal hücre fenotiplerinin rekapitülasyonu ile ilişkili olabilir 2. 14 2. FETAL VE NEONATAL DOLASIM Akciğerler, fetal yaşam süresince fonksiyon yapmadıklarından ve karaciğer sadece kısmen fonksiyonel olduğundan fetus kalbinin akciğerlere ve karaciğere fazla kan pompalamasına gerek yoktur. Toplam fetal kardiak output (sağ ve sol ventrikül birlikte) yaklaşık 450 ml/kg/dk’ dır. Bunun yaklaşık %65’i inen aorta ile plasentaya döner; kalan %35’i ise fetal organ ve dokulara dağılır 2. Bu nedenle fetal dolaşım özgül bir anatomik sistemle erişkinden oldukça farklı bir şekilde çalışır. Plasentadan umblikal venle dönen kanın bir bölümü hepatik venlere ve karaciğerin portal sistemine yönelirken, yarıdan fazlası duktus venosus aracılığıyla vena kava inferiora açılarak vücudun alt tarafından gelen venöz dolaşımla birleşir 4. Sağ atriyuma giren kanın yaklaşık %40’ ı sağ atriyum içerisinde krista dividensin yönlendirmesi ile foramen ovale’ den geçerek sol atriyuma girer. Bu nedenle, plasentadan gelen iyi oksijenlenmiş kan kalbin sağ tarafına değil, sol tarafına geçerek sol ventrikülden özellikle baş ve üst ekstremitelerin damarlarına pompalanır. Vena kava inferior kanının %60’lık diğer kısmı ise sağ atriyumda, vena kava superior ve koroner sinüs kanı ile birleşerek triküspit kapaktan sağ ventriküle girer. Sağ ventrikülden pulmoner arterlere pompalanır. Alveollerin sıvı ile dolu olması ve pulmoner arteriollerdeki konstriksiyon nedeniyle bu kanın ancak %10 kadarı akciğeri kanlandırır. Geri kalan %90 ise duktus arteriosus yoluyla inen aortaya ve iki umblikal arterle plasentaya yönelir 5,6 (Şekil 2). Fetal yaşamda oksijenlenme organı plasentadır. Fetal kan dolaşımı erişkindekinin aksine paralel olup, plasentanın her iki ventrikülden kan almasını ve immatür akciğerlerin kanlanmasını engelleyen ekstrakardiyak ve intrakardiyak şantlar içermektedir. Doğumdan sonra yaşamla bağdaşmayan kalp anomalilerinde dahi fetüsün miada kadar yaşaması ancak bu şantlarla mümkündür 5. Postnatal dönemde yaşamla bağdaşmayan total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisinde, intrauterin dönemde pulmoner anormal dolaşım büyük oranda devre dışı kaldığı için fetüsün gelişimi etkilenmemektedir. Triküspit atrezisi veya darlığı, pulmoner atrezi veya darlığı ile seyreden kalp 15 hastalıklarında ise sağ atriyum debisi foramen ovaleden sol kalbe yönelerek fetüsün etkilenmemesini sağlar. Mitral kapak atrezisi veya darlığı, aort kapak atrezisi veya darlığı ve hipoplastik sol kalp sendromunda ise dolaşım sisteminin yükünü sağ ventrikül yüklenir ve beynin, miyokardın beslenmesi duktus arteriosustan retrograd yolla olur. Büyük arterlerin transpozisyonunda ise durum biraz farklıdır. Sol kalbe yönlendirilmiş oksijenden nispeten zengin kan pulmoner arter ve ductus arteriosus yoluyla inen aortaya giderken, myokard ve beyine daha düşük oksijen içerikli kan gitmektedir. Ancak içerisinde bir miktar vena umblikalisten gelen kan bulunması nedeniyle fetüs gelişimi önemli ölçüde etkilenmez 5. Doğumu izleyen ilk değişiklik, plasentada kan akımının kesilmesidir. Bu da doğumla sistemik dolaşımda direncin iki katına çıkmasına, aorta, sol ventrikül ve sol atriyum basıncının artmasına neden olur. İkinci olarak, akciğerlerin genişlemesi sonucu, pulmoner vasküler direnç çok azalır. Pulmoner vasküler direncin yüksek düzeyden, düşük erişkin düzeyine inmesi ilk 2-3 gün içerisinde olur 8. Solunumun başlaması ile hipoksi ortadan kalkar ve vazodilatasyon gelişir. Bu da pulmoner arter basıncını, sağ ventrikül ve sağ atriyum basıncını azaltır. Sol atriyumdaki basınç artışı, sağ atriyumdaki basınç azalması sonucunda kan fetal hayattakinin zıt yönünde sol atriyumdan sağ atriyuma akar. Bunun sonucu olarak foramen ovalenin üzerine flep tarzındaki kapakçık kapanır ve buradan geçiş engellenmiş olur. Normal bir bebekte doğumdan sonra birkaç saat ile birkaç gün arasında değişen bir sürede duktus arteriosus açık kalır. Genelde 10-15. saatte fizyolojik kapanma, 1-8. günlerde fonksiyonel kapanma, 1-4 ay içinde anatomik kapanma gerçekleşir 6 . Bu kapanmanın mekanizmaları tam bilinmese de doğumdan sonra oksijen basıncındaki yükselmenin doğrudan sorumlu olduğu düşünülmektedir. Duktus arteriosusun kapanmasında etkin olan bir diğer faktör de doğumla birlikte prostaglandin E , prostasiklin gibi vazodilatatör etkili 2 maddelerin dolaşımdan çekilmesidir. Plasenta önemli bir prostaglandin yapım organıdır; devre dışı kalması ile üretimi önemli ölçüde azalır. 16 Şekil 2. Fetal dolaşım Sobotta J. “Sobotta-İnsan anatomisi atlası 1.cilt’’ İstanbul, 1994, s.17 (7) 17 Bunun yanı sıra prostaglandin metabolizmasında çok önemli bir organ olan akciğerlerin dolaşıma katılması ile dolaşımdan temizlenmeleri hızlanır 5. 3. EPİDEMİYOLOJİ Konjenital kalp hastalıklarının (KKH) prevalansı %0,5-0,8 canlı doğum olarak bilinmektedir 5,8,9 . İnsidansı ölü doğumlarda %3-4, abortusda %10-25, prematürelerde %2 oranındadır 10,11 (bu rakamlara prematürelerde patent duktus arteriyosus, mitral kapak prolapsusu, biküspit aort kapağı dahil edilmemiştir). Konjenital kalp hastalığı sıklığı tablo I’ de belirtilmiştir. Tablo I. Konjenital kalp hastalıklarının sıklığı 10 LEZYON TİPİ % VSD 25-30 ASD (SEKUNDUM) 6-8 PDA 6-8 AORT KOARKTASYONU 5-7 FALLOT TETRALOJİSİ 5-7 PULMONER KAPAK STENOZU 5-7 AORT KAPAK STENOZU 4-7 D-BAT 3-5 HİPOPLASTİK SOL KALP 1-3 TOTAL ANORMAL PULMONER VENOZ DÖNÜŞ 1-2 TRUNKUS ARTERİOSUS 1-2 TRİKÜSPİT ATREZİSİ 1-2 TEK VENTRİKÜL 1-2 ÇİFT ÇIKIŞLI SAĞ VENTRİKÜL 1-2 DİĞERLERİ 5-10 18 Konjenital kalp hastalıklarının sıklığı ırka bağlı değişiklik göstermemektedir. Cinsiyet ile bazı hastalık tipleri arasında ilişki olduğu bildirilmiştir. Büyük damar transpozisyonu, aort stenozu ve triküspit atrezisinin erkeklerde; Down sendromlu çocuklarda görülen AV kanal defektleri ile ASD ve VSD’ lerin ise kızlarda fazla olduğu görülmüştür 9. 4. ETYOLOJİ Konjenital kalp hastalıklarının çoğunun etyolojisi bilinmemekle birlikte multifaktöryel olduğu düşünülmektedir. Ancak genetik alanındaki hızlı ilerlemeler bu konuyu gelecekte aydınlatacaktır. Genetik yatkınlığın birlikteliğiyle çevresel faktörlerin etkileşiminin konjenital kalp hastalıklarını geliştirdiği düşünülmektedir. Birinci dereceden akrabalarında KKH olanlarda riskin artması, asya ırkında ventriküler septal defektin, beyaz ırkta büyük arter transpozisyonu daha çok olması genetik faktörlerin rolünü kanıtlamaktadır. Bunun yanı sıra KKH’lı hastaların %3’ ünde tanımlanmış tek gen defektleri (Marfan ve Noonan sendromları, Di George sendromu gibi) bulunmaktadır Turner 10 . Trizomi 18’li hastaların %90, trizomi 21’li hastaların %50, sendromlu hastaların % 40’ ında konjenital kalp hastalığı görülmektedir 11. Annede diyabet, fenilketonüri, sistemik lupus eritematosis gibi hastalıkların olması, gebelikte kızamıkçık geçirmesi, ilaç kullanması (lityum, etanol, varfarin, talidomid, antimetabolitler, antikonvülzanlar) ise KKH’nın %24’ünden sorumludur 8,10. Toplumda % 0.4-0.8 olan KKH riski, izole sendromik olmayan tiplerde, hasta bir çocuğa sahip ailenin ikinci çocuğunda % 2-6’ ya kadar çıkmaktadır. Bu risk ilk çocuktaki lezyonun tipine göre değişmektedir. Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi ve sol kalp obstruktif lezyonlarında çok daha yüksek tekrarlama riski söz konusudur. Eğer birinci derece akrabaların ikisinde KKH varsa, risk %20-30’ a çıkmaktadır 9. Bu nedenle konjenital kalp hastalığı bulunan bir çocuğa sahip olan ebeveynler, sonraki çocuklarda olası bir kardiyak malformasyon nedeniyle genetik danışmanlık hizmeti almalıdır 10. 19 5. KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI SINIFLAMASI Konjenital kalp hastalıklarının sınıflaması öncelikle hastanın oksijenizasyonuna göre asiyanotik-siyanotik olarak iki ana gruba ayrılır. Daha sonra kalp boşluklarının, kalp kapakların ve büyük damarların anatomik yerleşimlerine ve bu yerleşimden dolayı gözlenen hemodinamik değişikliklere göre sınıflandırılır 12. Bunlar göz önünde bulundurulurak tablo II’ de konjenital kalp hastalıkları sınıflaması verilmiştir. Tablo II. Konjenital kalp hastalıkları sınıflaması A- ASİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI 1- ARTMIŞ VOLUM YÜKÜNE YOL AÇANLAR a- Soldan sağa şant lezyonları Ventriküler Septal Defek (VSD) Atrial Septal Defekt (ASD) Atriyoventriküler Septal Defekt (AVSD) Patent Duktus Arteriyosus (PDA) Aortikopulmoner pencere b- Regürjitan lezyonlar Konjenital Mitral Yetersizliği (MY) Konjenital Triküspit Yetersizliği (TY) 2- ARTMIŞ BASINÇ YÜKÜNE YOL AÇANLAR-obstrüktif lezyonlar Pulmoner Darlık ( PD) Aort Darlığı (AD) Aort Koarktasyonu (AK) Mitral Darlık B- SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI 1- PULMONER KAN AKIMI AZALMIŞ Fallot tetralojisi Triküspit atrezisi Pulmoner atrezi Pulmoner darlıklı BAT (Büyük arter transpozisyonu), tek ventrikül, trunkus arteriosus ÇÇSV (Çift çıkışlı sağ ventrikül) Ebstein anomalisi Kritik pulmoner darlık 2- PULMONER KAN AKIMI ARTMIŞ Büyük arter transpozisyonu Hipoplastik sol kalp sendromu Trunkus arteriosus Tek ventrikül Total anormal pulmoner venöz dönüş Çift çıkışlı sağ ventrikül 20 5.1. ASİYANOTİK KALP HASTALIKLARI Asiyanotik konjenital kalp lezyonları kalpte sahip oldukları baskın fizyolojik yüke göre sınıflandırılabilirler. Birçok konjenital kalp lezyonu birden fazla fizyolojik bozukluğu uyarmasına rağmen, sınıflandırma amaçları için primer yük anomalisine odaklanmak yardımcı olur. En yaygın lezyonlar hacim yükü oluşturanlardır ve bunların en yaygın olanları soldan sağa şant lezyonlarıdır. 5.1.1. ARTMIŞ VOLÜM YÜKÜNE YOL AÇANLAR Bu grupta soldan sağa şanta neden olan Ventriküler Septal Defekt (VSD), Atrial Septal Defekt (ASD), Atriyoventriküler Septal Defekt (AVSD), Patent Duktus Arteriyozus (PDA) gibi lezyonların yanı sıra nadir görülen Konjenital Mitral Yetersizliği (MY), Triküspit Yetersizliği(TY) gibi regürjitan lezyonlar da yer almaktadır 13. Soldan sağa şantlı grupta ortak patofizyolojik özellik sistemik ve pulmoner dolaşımlar arasında bir geçişin olması ve akciğerlerden kalbe dönen oksijenlenmiş kanın bu yolla akciğere geri pompalanmasıdır. Şantın miktarı kantitatif olarak pulmoner kan akımının (Q ) ve sistemik kan akımının P (Q ) oranı ile değerlendirilir. Normalde soldan sağa şant olmaması S gerektiğinden pulmoner kan akımı sistemik kan akımına eşit olmalıdır. Ancak soldan sağa şant lezyonlarında pulmoner kan akımı sistemik kan akımından büyük olur. Şantın yönü ve miktarı defektin büyüklüğüne, lokalizasyonuna, pulmoner-sistemik basınçların ve rezistansların oranına bağlıdır. Bu faktörler dinamiktir, yaş ile de değişir 14. 21 5.1.1.1 Soldan sağa şant lezyonları VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD) Konjenital kalp hastalıklarının %25’ ini oluşturan ventriküler septal defekt (VSD) en sık görülen konjenital kalp hastalığıdır. Prevalansı 1000 canlı doğumda 2,5 olarak bildirilmiştir 15. Ventriküler septumun herhangi bir lokalizasyonunda görülebilir. Nonplanar kompleks bir yapı olan interventriküler septum morfolojik olarak 4 bölüme ayrılarak incelenebilir. Bunlar müsküler yapıdaki inlet (ventrikül giriş yolu), trabeküler, outlet (ventrikül çıkış yolu) bölümleri ve fibröz yapıdaki membranöz septumdur. Buna göre VSD’ler iki grupta incelenir 12,14(Şekil 3,4); 1. Perimembranöz VSD’ ler: En sık görülen tipidir (%80). İnlet (AV kapak tipi VSD), trabeküler(basit VSD) ve outlet (subpulmonik VSD) uzanımlı olabilir. Trabeküler septumda olan VSD’ lerin birden fazla olması İsviçre peyniri tipi VSD olarak adlandırılır. 2. Musküler VSD’ ler: Kenarları tamamen septumun müsküler kesimi içinde kalan defektlerdir. Santral, apikal, marjinal, İsviçre peyniri gibi tipleri de bulunmaktadır. 22 Şekil 3,4. Perimembranöz ve muskuler VSD Ventriküler septal defektin soldan sağa şantın miktarını, defektin büyüklüğü ve pulmoner vasküler direnç belirler. Defekt alanı küçükse (<0,5 cm) ‘restriktif VSD’ olarak adlandırılır, şantı sınırlar, sağ ventrikül ve pulmoner arter basınçları normaldir. Defekt şantı sınırlandıramıyacak kadar geniş (genellikle >1cm) olduğunda ‘non restriktif VSD’ olarak adlandırılır, şant miktarını pulmoner ve sistemik vasküler rezistansların oranı belirler 12. Önce soldan sağa şant fazladır, sol atrium ve sol ventrikül volüm yüklenmesi nedeniyle genişler. Zamanla pulmoner vasküler rezistans ve sağ ventrikül basıncı arttıkça soldan sağa şant miktarı azalır ve biventriküler dilatasyonhipertrofi görülür. Artmış kan akımı ve basınca maruz kalan pulmoner vasküler yatakta rezistansı geri dönüşümsüz olarak arttıran pulmoner vasküler obstrüktif hastalık gelişince şant sağdan sola döner, siyanoz ve sağ ventrikül hipertrofisi görülür, buna Eisenmenger Sendromu denir 16. Patofizyoloji: VSD’nin fiziksel büyüklüğü, soldan sağa şantın büyüklüğünün tek başına değil, fakat başlıca belirleyicisidir. 23 Küçük VSD: VSD çapı 0.5 cm’ den küçüktür. Soldan sağa şant azdır. Bu yüzden kalpte hipertrofi ve dilatasyon yoktur. Pulmoner damar yatağı normaldir. Pulmoner hipertansiyon görülmez. Küçük VSD’li çocuklar erken dönemde semptom göstermezler. Tek klinik bulgusu üfürümdür. Telekardiyografi ve EKG genellikle normaldir 16 (Şekil 5). Orta VSD: VSD çapı 0.5-1 cm arasındadır. Soldan sağa şant fazla olduğu için sol ventrikül yüklenmesi, sol ventrikül hipertrofisi gelişir. Hastada klinik bulgular mevcuttur. Çarpıntı, terleme, çabuk yorulma, sık ASYE öyküsü ve kalp yetersizliği bulguları bulunabilir. Muayenede küçük VSD’ deki üfürüme ek olarak middiastolik rulman da duyulur. Telekardiyografide kardiyomegali, akciğer damarlanmasında artış ve pulmoner konusta belirginleşme görülebilir. EKG’ de ise sol aks sapması ve sol ventrikül hipertrofisi saptanır 16 (Şekil 6). Şekil 5. Küçük ve büyük VSD 24 Büyük VSD: VSD çapı 1 cm’ den büyüktür. Soldan sağa şant çok fazladır. Pulmoner arter, sol atriyum ve sol ventrikül genişlemiş, pulmoner basınç artmıştır. Pulmoner hipertansiyon gelişerek Eisenmenger sendromu gelişebilir 16 (Şekil 5). Şekil 6. Telekardiyografi Çocuklarda VSD tanısı genellikle rutin fizik incelemede üfürüm saptanması ile konur. VSD gibi soldan sağa şantlı hastalarda defekt büyük olsa bile yenidoğan döneminde yapılan fizik muayanede üfürüm saptanmayabilir. Çünkü yenidoğanda fetal hayattaki gibi pulmoner vasküler direnç ve pulmoner basınç yüksek, dolayısı ile sağ ventrikül basıncı da yüksektir. Bu nedenle soldan sağa şant azdır. Geniş defektli hastalarda pulmoner basınç ancak 4-6 hafta içinde normale döner. Bu yüzden klinik bulguların ortaya çıkışı 4- 6 hafta sonra olur. Oskültasyonda sternumun sol kenarında 3-4. interkostal aralıkta, 3-4/6 pansistolik üfürüm duyulur. Prematürelerde erken dönemde kalp yetersizliği gelişirken miad yenidoğanlar pulmoner vasküler rezistans (PVR) yüksekliği nedeniyle soldan sağa şant az 25 olduğundan asemptomatiktirler. Geniş defekti olanlarda PVR’nin düşmesiyle beslenme güçlüğü, takipne, retraksiyon, pulmoner ödem, hepatomegali, galo ritmi gibi kap yetmezliği bulguları saptanır 16,17. Ekokardiyografi tanıyı kesinleştirir. VSD’nin yeri, büyüklüğü, şantın yönü ve miktarı, pulmoner-sistemik akımlar oranı, ventriküller arası basınç farkı, sağ ventrikül ve pulmoner arter basıncı değerlendirilir 16. Kalp kateterizasyonu ve anjiografi ancak klinik bulgular arasında uyumsuzluk olduğu nadir durumlarda veya preoperatif olarak şantın miktarı ve PVR’yi belirlemek amacıyla yapılır 18 . Küçük VSD’lerin %30-50’ si spontan olarak, sıklıkla ilk 2 yıl içinde kapanır. Bu kapanma olasılığı müsküler olanlarda daha fazladır 16 . Bu nedenle küçük VSD’ lerin tedaviye gereksinimleri yoktur, takip edilmeleri gerekir. Büyük VSD’de kalp yetmezliği varsa inotropik, diüretik ve afterload azaltıcı ilaçlar verilir. Yaşamın ilk 6 ayında tıbbi tedavi ile kontrol edilemeyen kalp yetersizliği, tekrarlayan akciğer enfeksiyonları, büyüme geriliği veya pulmoner hipertansiyon olması ameliyat endikasyonlarıdır. 6 ay-2 yaş arasında kalp yetersizliği bulguları kontrol altına girse de şantın fazla olması 19 (Q /Q >2) ve PH olması ameliyat endikasyonudur P tek S aşamada kapatılır. Yenidoğan . Cerrahi tedavide VSD döneminden itibaren ameliyat yapılabilmekte, yaş ve ağırlık sınırı gözetilmemektedir. Pulmoner vasküler obstrüktif hastalık gelişen VSD’lerin kapatılması hastalarda tedavi kalp-akciğer transplantasyonudur 16 kontrendikedir. Bu . ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD) Atrial septal defekt (ASD) doğumsal kalp hastalıklarının % 8-9’unu oluşturmaktadır. Prevalansı 1000 canlı doğumda 0,5’ tir; kızlarda 3 kat daha sıktır 15. ASD’ ler çoğunlukla sporadik görülmekle birlikte otozomal dominant (OD) kalıtım gösteren ailesel ASD tipleri de vardır (Holt-Oram sendromu). Embriyogenezis anomalisinin yerine göre değişen anatomik lokalizasyonlarda yerleşen ASD tipleri sekundum, ostium primum, sinüs venozus ve koroner sinüs defektleridir 20 (Şekil 7). 26 Sekundum ASD (fossa ovalis defektleri): Fossa ovaliste bulunan bu defektte atriyoventriküler kapaklar normaldir. Fossa ovalisin septum primumundan kaynaklanan flap valvinin yokluğu, eksikliği veya perforasyonu sonucu oluşur. En sık karşılaşılan tipidir. Genellikle asemptomatiktir ve rutin muayene sırasında saptanır. Nadiren büyük ASD’ de kalp yetmezliği olabilir (Şekil 8). Primum ASD: Atrioventriküler septal defektler kompleksinin bir parçasıdır 21 . ASD atriyal septumun inferioruna lokalizedir, alt kenarını AV kapakçıklar oluşturur. Sinüs venozus defektleri: Vena kavalar ile sağ pulmoner venleri ayıran atriyum duvarının gelişim bozukluğu sonucu oluşur; sıklıkla superior vena kava, nadiren inferior vena kava ağzında yer alır. Hemen daima sağ pulmoner venlerin dönüş anomalisi ile birlikte görülür. Koroner sinüs defekti: Koroner sinüsün sağ atriyuma açıldığı orifisin olması gereken yere lokalizedir. Şekil 7. ASD tipleri Şekil 8. Sekundum ASD 27 Atrial septal defektten geçen şantın miktarı ve yönü öncelikle sağ ve sol ventriküllerin kompliyansı, ikincil olarak da defektin çapı ile ilişkilidir. Süt çocukluğu ve erken çocukluk döneminde ASD’ ler genellikle asemptomatik seyrederler. ASD’de sternum sol kenarının üst orta kısmında duyulan 2-3/6 sistolik üfürüm, pulmoner kapaktan geçen fazla kana bağlı olarak rölatif pulmoner kapak darlığı nedeniyle ortaya çıkar. Triküspit kapaktan fazla kanın geçmesine bağlı olarak da sternum alt kısmında diyastolik üfürüm işitilebilir. İkinci kalp sesi sağ ventrikül depolarizasyon gecikmesine bağlı geniş, sabit ve çifttir 20. Telekardiyografide sağ atrium ve sağ ventrikül dilatasyonu nedeniyle kardiyomegali ve perifere dek uzanan pulmoner vaskülarite artışı görülür, ana pulmoner arter ve dallarının proksimal kesimleri dilatedir 20. o EKG’de sağ aks deviasyonu (95 ile170 arasında) beklenir, primum o tipinde sol veya kuzeybatı aks (0-120 ), sinüs venozus tipinde sol aks (30 ile 90 o arasında) deviasyonu görülür. Hemen daima V ’ de inkomplet sağ dal 1 bloğu paterni izlenir 17 (Şekil 9). Şekil 9. İnkomplet sağ dal bloğu 28 Ekokardiyografi ile ASD tanısı konur, defektin lokalizasyonu ve büyüklüğü yanı sıra kalp üzerine olan hemodinamik etkisi değerlendirilir 20. Kalp kateterizasyonu ve anjiografi nadiren pulmoner vasküler obstrüktif hastalıktan şüpheleniliyor ise veya eşlik eden diğer kalp anomalileri için yapılır18,20. Sekundum ASD’ler kendiliğinden kapanabilirler, ancak diğer tipler için bu söz konusu değildir. Q /Q >1,5, sağ ventrikül volüm yüklenmesi bulguları P S olan, istirahat veya egzersizle pulmoner hipertansiyon (PH) olan ASD’ ler asemptomatik olsalar bile 3-5 yaşında kapatılmalıdır 20. Sekundum tipi için transkateter ile kapatılma imkanı varken diğer tipleri cerrahi olarak kapatılmalıdır. ATRİYOVENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (AVSD) Endokardiyal yastık defekti olarak da bilinen Atriyoventriküler Septal Defekt (AVSD) prevalansı 1000 canlı doğumda 0,20-0,25’ dir. KKH’nın %45’ini oluşturur 21 . Down sendromu olan çocukların yaklaşık 1/3’ünde AVSD anomalisinin olduğu bilinmektedir 15 . AVSD olguların arasında Down sendromlu olguların oranı çeşitli yayınlarda değişmekle birlikte %25 ile %50 arasındadır 22. Atriyoventriküler Septal Defekt (AVSD), atriyoventriküler septumda özellikle atriyal septumun primum septum tarafından oluşturulan inferior kısmında, atriyoventriküler kapaklarda ve ventriküler septumun da inlet septum kısmında değişik düzeylerde inkomplet gelişimin yol açtığı çeşitli doğumsal kardiyak hastalıklar grubudur 23. Dört ana komponenti bulunur; primum ASD, inlet VSD, tek AV kapak (mitral ve triküspit kapağın yerine tek bir kapak) ve AV kapaklarda kleft (yarık). Bunların hepsi bir arada bulunursa komplet AV kanal defekti (Şekil 10), bir veya bir kaçı bulunursa parsiyel AV kanal defekti olarak adlandırılır. 29 Şekil 10. Komplet AV kanal defekti Komplet AVSD’ lerde atriyal ve ventriküler düzeyde soldan sağa şant sonucu pulmoner kan akımı artar, pulmoner hipertansiyon gelişir. İlk 1 yıl içinde pulmoner vasküler obstrüktif hastalık gelişme riski yüksektir. Pulmoner vasküler obstrüktif hastalık gelişince şant sağdan sola döner, Eisenmenger sendromu gelişir 20. Semptomlar erken süt çocukluğu döneminde başlar, 1 yaşından önce tüm hastalarda semptom görülmeye başlar. Kalp yetersizliği, tekrarlayan akciğer enfeksiyonu, büyüme geriliği olur. Fizik muayenede S normal veya 1 sert, S fizyolojik çifttir, sol alt sternal bölgede ve apekste AV yetersizliğine 2 bağlı pansistolik üfürüm duyulur 18. Telekardiyografide kardiyomegali, sağ atriyal ve sol atriyal dilatasyon görülür. Pulmoner arter segmenti belirgin, pulmoner damarlanma artmıştır 21. Elektrokardiyografide sinüs ritmi, PR uzaması, kuzeybatı aks, biatriyal dilatasyon, sağ ventrikül hipertrofisi gözlenebilir 17. Ekokardiyografi AV kapak yapısının aydınlatılmasında, anatomik 5 sınıflamanın yapılmasında ayrıntılı bilgi verir . Sağ ventrikül, pulmoner arter basınçları ve AV kapak yetersizliği değerlendirilir 21 . 30 Kalp kateterizasyonu ve anjiografi PVR’ ın hesaplanması gerekiyorsa veya eşlik eden lezyonların tanımlanması amacıyla yapılır. Sol ventrikül anjiyogramında aortanın mitral ve triküspit kapaklar arasındaki klasik konumunu kaybetmiş ve yukarı yerleşmiş olması nedeniyle sol ventrikül çıkış yolu uzun ve ince görünür, buna ‘kaz boynu deformitesi’ denir 23 . Komplet AVSD tedavisinde 6-12 ay gibi erken dönemde görülen pulmoner hastalık riski nedeniyle erken cerrahi önerilir. Pulmoner banding ile palyasyon veya tam düzeltme yapılabilir. Atriyal ve ventriküler defektlere yama konur ve AV kapaklar rekonstrükte edilir. Parsiyel ve komplet AVSD’ li hastalarda postoperatif 15-20 yıl içinde AV kapak yetersizliği veya subaortik stenoz gelişimi nedeniyle reoperasyon riski yüksektir 21,23. 31 PATENT DUKTUS ARTERİYOSUS (PDA) İntrauterin hayatta sol pulmoner arter ve inen aorta arasındaki duktus arteriyozusun doğumdan sonra da açık kalmasıdır 15 . Prematüre bebeklerde ductus yapısındaki immatürite sebebiyle daha sık rastlanmaktadır 24 . Kız erkek oranı 2:1’ dir. Patent duktus arteriyozus, diğer KKH’nın %10’ unda görülür 25 , maternal rubella enfeksiyonu ile ilişkilidir. Duktusun açık kalması durumunda şantın yönü ve miktarındaki önemli faktörler; duktusun çapı ve uzunluğu, aort ile pulmoner arter arasındaki basınç farkı, sistemik ve pulmoner vasküler rezistanslardır 24 (Şekil 11). Şekil 11. Patent duktus arteriosus Duktus küçükse hastalar asemptomatiktir. Patent duktus arteriosusu olan hastalarda periferik nabız sıçrayıcıdır. Sol klavikula altında devamlı 26 üfürüm duyulur . Üfürüm sistol sonuna doğru giderek şiddetlenir, diyastol sonuna doğru ise giderek azalır (Şekil 12). 32 Şekil 12. PDA üfürümü Büyük şantı olanlarda akciğer enfeksiyonları ve konjestif kalp yetmezliği vardır. Büyük PDA’lar kapatılmazsa pulmoner vasküler obstrüktif hastalık oluşturur ve şant iki yönlü hal alır, zamanla sadece sağdan sola başlar ve siyanoz sadece vücudun alt yarısında görülür (diferansiyel siyanoz) 25 . Bu durumda şant miktarı azaldığı için kalp küçülür. Dinlemekle devamlı üfürüm kaybolur, S2 sertleşir. Telekardiyografide büyük PDA’ larda kardiyomegali ve vaskülerite artışı saptanır fakat pulmoner vasküler obstrüktif hastalık gelişmişse kalp boyutu normale geriler 27. EKG’ de sol aks sapması ve sol ventrikül hipertrofisi saptanır. Büyük PDA’larda kombine ventrikül hipertrofisi olur. Eğer pulmoner vasküler obstrüktif hastalık gelişmişse sadece sağ ventrikül hipertrofisi vardır 17. Preterm bebeklerde ciddi morbidite nedeni olduğu için semptomatik PDA’nın erken tedavisi önerilmektedir. Soldan sağa şantlı PDA’lar kalp yetmezliğinin yanı sıra nekrotizan entrerokolit, germinal matrikste kanama ve respiratuar distresli hastalarda bronkopulmoner displazi riskini artırır. Prematür hastalara indometazin tedavisi verilir 27,28 . Küçük duktuslar infant döneminde kapanabilirler. Asemptomatik bile olsalar 1 yaşından önce kateter sırasında ‘coil’ ile veya buna uygun değilse ligasyon yapılarak kapatılması gerekir 15,27. 33 5.1.1.2 Regürjitan lezyonlar KONJENİTAL MİTRAL YETERSİZLİĞİ (MY) Konjenital mitral yetmezlik izole olabilir ancak sıklıkla diğer konjenital kalp hastalıklarıyla birlikte görülür. İzole mitral yetersizlikte mitral kapak anülüsü dilatedir, anormal olarak yerleşmiş olabilir ve kapak deformedir. Mitral yetersizlik şiddetli ise sol atriyum ve sol ventrikül hipertrofisi görülür. Pulmoner venöz basınç artar, pulmoner hipertansiyon ve sağ ventrikül hipertrofisi gelişebilir. Hafif yetersizlik durumunda semptom bulunmayabilir. Hastalarda sadece muayene sırasında üfürüm saptanır. Üfürüm apikal ve holosistoliktir. Pulmoner hipertansiyon gelişmiş ise S2 sertleşir. EKG’ de sol ventrikül hipertrofisi, PH gelişmişse sağ ventrikül hipertrofisi saptanır. Telekardiyografide sol kalp hipertrofisi saptanır. Pulmoner damarlanma normal veya artmıştır. Ekokardiyografi ile sol atrium ve sol ventrikülde büyüme saptanır. Kardiyak kateterizasyon artmış sol atriyal basıncı gösterir. Değişen derecelerde PH saptanabilir. Mitral valvuloplasti, semptomlarda gerilemeye neden olur, kalp boyutları normale gelebilir. Bazı hastalarda prostetik mekanik mitral kapak gerekebilir 15. KONJENİTAL TRİKÜSPİT YETMEZLİĞİ (TY) İzole TY genellikle triküspit kapağın Ebstein anomalisi ile ilişkilidir. Ebstein anomalisi TY’ nin şiddetine ve atriyal seviyedeki bir bağlantının (patent foramen ovale veya atrial septal defekt) varlığına bağlı olmak üzere, siyanozsuz veya değişen derecelerde siyanoz ile birlikte ortaya çıkabilir. Diğer çocuklar asiyanotik olma eğiliminde iken, yenidoğan döneminde saptandığı takdirde Ebstein anomalisi sıklıkla siyanoz ile ilişkilidir. TY sıklıkla sağ ventrikül disfonksiyonuna eşlik eder. Sağ ventrikül aşırı hacim yükü veya intrensek myokardiyal hastalık, ya da her ikisinden dolayı dilate olduğunda, triküspit anülüsü büyüyerek kapak yetmezliğine 34 neden olur. Sağ ventrikül dilatasyonu düzeltildiğinde TY düzelebilir ya da kapak anülüsünün cerrahi plikasyonu gerekebilir 15. 5.1.2 ARTMIŞ BASINÇ YÜKÜNE YOL AÇANLAR- obstrüktif lezyonlar Bu lezyonların ortak özelliği kan akımına karşı belli bir düzeyde obstrüksiyon olmasıdır. En sık görülenleri ventrikül çıkış yolu darlıklarından valvüler pulmoner darlık, valvüler aort darlığı ve aort koarktasyonudur. Ventrikül giriş yolu obstrüksiyonları (mitral darlık, triküspid darlığı, cor triatriyatum) ise daha az görülür 12,15,19. PULMONER DARLIK (PD) Pulmoner darlık (PD) izole veya diğer doğumsal kalp hastalıkları ile birlikte olmak üzere KKH’ larının %25-30’ unda, izole pulmoner darlık ise KKH’ larının % 5-6’ sında görülür 8,19. Prevalansı 1000 canlı doğumda 0,36’ dır 15. PD valvüler, supravalvüler, infundibuler olabilir 29 (Şekil 13). Şekil 13. Pulmoner darlık Pulmoner stenozun derecesi sağ ventrikül ile pulmoner arter arasındaki basınç farkına (gradient) bağlıdır. 35 Hafif (gradient < 50 mm Hg) ve orta (50-80 mm Hg) dereceli PD olan hastalar genellikle asemptomatiktir, büyüme gelişme etkilenmez. Sıklıkla fizik muayenede üfürüm duyulması ile fark edilirler. İkinci sesin pulmoner komponenti geciktiği için S2 çifttir. Ağır dereceli PD (gradient >80 mm Hg) olan hastalarda sağ kalp yetmezliği olabilir, hepatomegali, periferik ödem, egzersiz intoleransı bulguları ve siyanoz görülebilir. S2’ nin pulmoner komponenti duyulmaz. En iyi pulmoner odakta duyulan sistolik üfürüm darlığın derecesi arttıkça daha da şiddetlenir. Kritik PD olan hastalarda sağ ventrikül basıncı sistemik basınca eşit veya bu basınçtan daha üst seviyededir, atriyal düzeyde sağdan sola şant nedeniyle siyanoz görülür. Telekardiyografide kalp büyüklüğü normaldir. Apeks yuvarlak, sağ atriyum ve ana pulmoner arter segmenti belirgindir. Ağır PD’ da kardiyomegali olabilir, akciğer damarlanması azalmıştır 30. EKG’ de sağ aks deviasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi beklenen bulgulardır. Sağ aks deviasyonu görülmüyor ve sol ventrikül hakimiyeti varsa sağ ventrikül hipoplazisinden şüphelenilir 17 . Ekokardiyografi ile tanı kesinleştirilir. Obstrüksiyonun yeri ve tipi gösterilir, darlığın proksimali ile distali arasındaki basınç farkı ölçülür. Gradient 40 mmHg’ya kadar hafif, gradient 40-70 mmHg arası orta ve gradient >70mmHg olması ise ciddi darlık anlamına gelir. Doppler ekokardiyografi ile ölçüm kardiak kateterizasyona yakın bir sonuç verir 29 . Tanısal kalp kateterizasyonu ve anjiografi valvüler PD için gerekli değildir, ekokardiyografide çift odacıklı sağ ventrikül veya periferik pulmoner stenoz tanısı/şüphesi olan hastalara uygulanır 29. Pulmoner darlıklı hastalar semptomatik ise obstrüksiyon hemen giderilmelidir. Balon valvuloplasti kardiak kateterizasyon sırasında tercih edilebilen düşük riskli bir girişim olmasına rağmen ağır darlıklarda cerrahi tercih edilir 28 . Yenidoğan döneminde siyanoz ve sağ kalp yetersizliği semptomları gösteren kritik PD’li olgularda prostaglandin E 1 infüzyonu yapılarak balon valvuloplasti veya cerrahi (PGE1) valvulotomi uygulanır 29,30. 36 AORT DARLIĞI (AD) Aort darlığı (AD) doğumsal kardiyak anomalilerin %5’ ini oluşturur 15 . Darlık valvüler, subvalvüler, supravalvüler olabilir (Şekil 14). En sık valvüler tip görülür. Valvüler darlıkların %70’ inde kapak biküspittir. Supravalvüler aort darlığının Williams sendromu ile birlikteliği sıktır. Subvalvuler aort darlığının bir şekli ise ventriküler septum hipertrofisine bağlı gelişen idiyopatik hiperofik subaortik darlıktır 31. Şekil 14. Aort darlığı Darlığın derecesi arttıkça semptomlar da artar. Ağır darlıkta sol kalp yetmezliği bulguları, kalp büyümesi, pulmoner ödem saptanabilir. Çabuk yorulma, göğüs ağrısı, senkop ve ani ölüm görülebilir. Tüm ekstremitelerde nabızlar zayıflamıştır. Hafif ve orta şiddetteki AD ise genellikle muayenelerde üfürüm saptanmasıyla tanı alır. Sistolik üfürüm valvüler AD’ da sternumun sağ üst kenarında, subvalvüler AD’de ise sol 3-4. interkostal aralıkta daha iyi duyulur. Biküspit aortik kapağı olanlarda ise aort yetmezliğine bağlı olarak erken diyastolik üfürüm alınabilir 29. Telekardiyografide kalp büyüklüğü genellikle normal bulunur. Çıkan aortada darlık sonrası genişleme (poststenotik dilatasyon) AD’ nın tipine göre 37 bulunabilir. Ağır AD’ nın ileri döneminde sol ventrikül hipertrofisi, sol atrium genişlemesi ve pulmoner konjesyon görülebilir 29. Aort darlığında EKG sıklıkla normaldir. Sol ventrikül hipertrofi ve yüklenme bulguları varsa genellikle darlık ağırdır 29. Ekokardiyografide aort kapak yapısı, anulus, çıkan aorta değerlendirilir, interventriküler septum ve sol ventrikül duvar kalınlığı, sol ventrikül kitlesi ölçülür, sol ventrikül fonksiyonları değerlendirilir. Sistolik basınç 31 gradientlerinin ölçümü ile darlık şiddeti kantitatif olarak değerlendirilir . Aort darlığında tanısal kalp kateterizasyonu ve anjiografiye gerek yoktur, tedavi amacıyla balon aortik valvüloplasti uygulanır 29. Valvüler AD’li hasta semptomatik ise obstrüksiyon hemen giderilmelidir. Balon valvüloplasti veya cerrahi valvülotomi uygulanır. Subaortik ve supravalvüler darlıklarda balon valvüloplastinin yeri yoktur 31. Yenidoğanda ciddi AD varsa, kalp yetmezliği ve şok gelişmişse hastalara acil olarak valvuloplasti veya cerrahi girişim yapılmalıdır 31,32. AORT KOARKTASYONU (AK) Aort koarktasyonu (AK) konjenital kalp hastalıklarının %5-8’ ini oluşturur, prevalansı 1000 canlı doğumda 0,33’ dür. Erkeklerde daha sık görülür (E/K:1,5/1) 15 .Turner sendromlu hastaların %35’ inde AK vardır 33 . Klasik olarak AK, sol subklaviyan arter distalinde bulunur. Aort koarktasyonu yenidoğanda duktusun kapanmasıyla birlikte kalp yetmezliği yapan en sık asiyanotik KKH’dır 33 . Aort koarktasyonu ile birlikte görülebilen lezyonlar; PDA, VSD, mitral darlık, AD, biküspit aort kapağıdır. Aort koarktasyonu genellikle asemptomatiktir; çocukluk veya adölesan döneminde saptanan hipertansiyon veya üfürüm ile tanı alabilirler. Fizik muayenede femoral nabızlar zayıf veya hiç alınamayabilir, sistolik kan basıncı üst ekstremitede alta göre daha yüksektir. Hipertansiyon sadece mekanik daralmaya değil, renal kanlanmanın azalmasına bağlı reninangiotensin sisteminin devreye girmesine bağlıdır. Sol üst sternum kenarında ve sırtta sol interskapüler alanda koarktasyon bölgesinden kaynaklanan kısa ejeksiyon üfürümü duyulabilir 33. 38 Kritik AK’li yenidoğanlarda ise kalp yetmezliği, duktus kapanınca asidoz, şok, çoklu organ yetmezliği, nekrotizan enterokolit, akut böbrek yetmezliği gözlenebilir. Telekardiyografide bulgular pulmoner hipertansiyonun etkileri, koarktasyonun distalindeki akım azlığını kompanse etmek içi meydana gelen kollateral varlığı ve yaşa göre değişmektedir. Kollateralin geliştiği hastalarda kostalarda çentiklenme görülür 29. EKG infantlarda normal bulunurken, çocuklarda sol ventrikül hipertrofisi gözlenir 33. Ekokardiyografide inen aortada diskret veya diffüz segmental darlık görüntülenir, arkus Görüntülenmesi aorta güçlük veya olan isthmus olgularda hipoplazisi manyetik varsa görülür. rezonans (MR) görüntülemesi yapılmalıdır. Özellikle cerrahi ve anjioplasti sonrasında izlemde rekoarktasyon veya anevrizma formasyonunun saptanmasında MR incelemesi çok değerlidir 29,33. Kalp kateterizasyonu (diskret/segmental darlık, ve anjiografide transvera arkus koarktasyonun aorta/isthmus anotomisi hipoplazisi, brakiosefalik arterler), koarktasyonun proksimali ve distalinde aort basınçları ve basınç farkı, kollateral dolaşımın durumu, pulmoner arter basıncı, pulmoner vasküler rezistans, duktus ve şantının yönü değerlendirilir. Diskret koarktasyonda tedavi amacıyla balon anjioplasti uygulanır 33. Uzun yıllar asemptomatik seyredebilir, ancak tanı alan hastalar koarktasyon bölgesinde basınç farkı > 20 mmHg ise tedavi edilmelidirler 29 Kritik AK tanısı konulan yenidoğana duktus açık tutmak için prostaglandin E . 1 infüzyonu, inotropik destek, diüretik tedavisi başlanarak acil transkateter veya cerrahi yolla koarktasyon giderilme planı yapılmalıdır 29,34. 39 5.2 SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI 1.5.2.1 PULMONER KAN AKIMI AZALMIŞ HASTALIKLAR FALLOT TETRALOJİSİ Fallot Tetrolojisi (FT)’ nin konjenital kalp hastalıkları arasında görülme oranı %8-10, insidansı 1000 canlı doğumda 0,25-0,45’dir hastalıkları içinde en sık görülenidir. Fallot 35 . Siyanotik kalp Tetrolojisi (FT)’ nin tanımlanmasında dört anatomik bozukluk vardır; VSD, sağ ventrikül çıkış yolu darlığı, sağ ventrikül hipertrofisi ve aortanın dekstropozisyonu (Şekil 15). Şekil 15. Fallot tetralojisi VSD geniş ve genellikle perimembranöz, subaortik yerleşimlidir. Sağ ventrikül çıkış yolu darlığı hastaların %50’ sinde infundibuler, % 30’ unda infundibuler ve valvuler, %10’ unda valvülerdir. Hastaların %10’ unda ise pulmoner kapak atreziktir. Sağ ventrikül çıkımındaki farklı düzeylerdeki bu obstrüksiyonun ağır olduğunu vakalarda pulmoner kan akımı PDA veya 40 aortada çıkan “major aortapulmoner kollateral arterler” (MAPCA) yoluyla sağlanabilir. Hastanın kliniğini ve prognozunu en fazla etkileyen pulmoner darlığın derecesidir. Sağ ventrikül hipertrofisi, artmış sağ ventrikül basıncı nedeniyle gelişen ikincil bir bulgudur. Aort değişen derecelerde dekstropozisyon gösterebilir. Aortanın %50’ den fazla dekstropoze olması durumunda hastalık FT ile aynı patofizyolojiyi göteren “çift çıkışlı sağ ventrikül” olarak adlandırılır. FT’de %20 olguda sağ arkus aorta görülebilir. Olguların %5’ inde koroner arter anomalileri görülür 35,36. Ventriküler septal defektten olan şantın yönü ve miktarı sağ ventrikül çıkış yolundaki darlığın derecesine bağlıdır. Darlığın derecesi az ise şantın yönü soldan sağa doğrudur ve klinik bulgular VSD’ye benzer, bu hastalar asiyanotik oldukları için “Pink Fallot Tetrolojisi” olarak adlandırılır. Pulmoner darlığın önemli olduğu hastalarda VSD’nin şantı sağdan sola doğrudur, ileri derece siyanoz vardır. Tetralojiye ek olarak ASD de varsa “Fallot Pentalojisi” olarak isimlendirilir 36. Hastalarda doğumdan sonra değişik derecelerde siyanoz ve hafif takipne vardır. Hipoksi şiddetliyse hasta hipotoniktir. Fallot tetralojili hastalarda kalp yetmezliği, kalbin hiçbir odacığının volüm yükü altında olmaması nedeniyle görülmez. Fizik muayenede S tektir, pulmoner stenoza 2 bağlı olarak sol sternum kenarında sistolik üfürüm vardır. Pulmoner atrezi varlığında sistolik üfürüm alınmaz, bu durumda PDA veya kollaterallere bağlı üfürümler işitilir. Hastalarda polisitemi ve tedavisiz ağır vakalarda büyüme gelişme geriliği görülür. Parmaklarda çomaklaşma 6. aydan sonra başlar. Daha büyük çocuklarda kirli mavi cilt rengi, gri sklera, damarlarda dolgunluk, el ve ayak parmaklarında belirgin çomaklaşma gözlenir. Eforla çabuk yorulan çocuk çömelir, bu postür femoral damarların kompresyonu sonucu sistemik vasküler direncin artmasına yol açarak arteriyel O saturasyonunu artırır 35. 2 41 FT’ li hastalarda infindibulum bazı durumlarda spazma uğrayabilir. Genellikle sabahları hiperpne, siyanozda artma, dalgınlık ile kendini gösteren hipersiyanotik atak (hipoksik spell) görülür. Nöbetler birkaç dakikadan birkaç saate kadar sürebilir Ağır ataklarda şuur kaybı, konvulzyon, hemiparezi görülebilir. Tedavide hastaya diz-dirsek pozisyonu verilerek, oksijen tedavisi yapılarak varsa asidoz düzeltilir. Subkutan morfin sulfat hem hastayı sedatize etmek, hem de infundibuler spazmı azaltmak amacıyla kullanılır. Beta-bloker (propranalol) atak sırasında IV, atak geçtikten sonra da oral olarak profilaktik amaçlı verilir. Beta-bloker tedavisine yanıt vermeyen hastalar acil ameliyat endikasyonu vardır 15. Telekardiyografide kardiyomegali yoktur, pulmoner damarlanma azalmıştır. Pulmoner konüs çökük ve apeks yukarı doğru kalkmıştır, bu görünümde tahta pabuç (coeur en sabot) benzetmesi yapılmıştır 35 (Şekil 16). Şekil 16. Telekardiyografi Elektrokardiografide sağ aks ve sağ ventrikül hipertrofisi bulguları vardır 17. Ekokardiyografi ile tanı doğrulanır ve aortanın septuma ‘overriding’ i, sağ ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonunun yeri ve derecesi, proksimal 42 pulmoner arter dallarının çapları, arkus aortanın konumu, varsa PDA ve koroner arterlerin çıkış anomalileri gösterilir 36. Kardiyak kateterizasyon ve anjiografi de pulmoner arter yatağını ve koroner arter anomalilerini görüntülemekte kullanır 35. Düzeltme öncesi hastalarda serebral tromboz, beyin absesi, bakteriyel endokardit gibi ciddi komplikasyonlar görülebilir. Modifiye Blalock-Taussig şantı günümüzde en yaygın olarak kullanılan aortapulmoner şant prosedürüdür ve subklavian arterden pulmoner arterin homolateral dalına yan yana anastomoz edilen bir kanaldan oluşur. Çocuk büyüdükçe daha fazla pulmoner kan akımına ihtiyaç duyulur ve şant sonunda yetersiz hale gelir. Artan siyanoz geliştiğinde eğer anatomi uygun ise düzeltici bir operasyon uygulanmalıdır 15 (Şekil 17). Şekil 17. Düzeltici şant Tam düzeltme ameliyatı çeşitli düzeylerdeki sağ ventrikül çıkış yolu darlıklarının giderilmesi ve VSD’ nin yama ile kapatılmasından oluşur 35,36. 43 TRİKÜSPİT ATREZİSİ Triküspit atrezisi sıklıkla sağ atriyum ve sağ ventrikül miyokardları arasında devamlılık olmaması (sağ AV bağlantı yokluğu) veya nadir olarak triküspit kapağın imperfore olması ile karakterizedir. Prevalansı 1000 canlı doğumda 0,05’ tir 37. Triküspit kapak olmadığı için sağ atriumdaki sistemik venöz kan foramen ovale ile ve ya bir atriyal septal defekt ile sol atriuma geçer. Sol ventrikül kanı sağ tarafa genellikle VSD aracılığı ile geçer. Pulmoner kan akımı ve dolayısıyla siyanozun derecesi VSD’ nin ve pulmoner stenozun varlığı ve şiddetiyle ilişkilidir. Eğer ventriküler septum sağlamsa sağ ventrikül tamamen hipoplaziktir ve pulmoner atrezi mevcuttur. Sistemik ve pulmoner venöz kanlar ASD ve/veya PDA yolu ile karışır. Büyük damar ilişkileri normal veya transpoze olabilir 15 (Şekil 18). Şekil 18. Triküspit atrezisi Hastalar doğumdan sonra oluşan siyanoz ile tanınırlar ve ciddi obstruksiyonu olanlarda hipoksik nöbetler gelişir. Daha az sıklıkla görülmekle birlikte sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu olmadığı durumlarda, büyük bir VSD yüksek pulmoner akıma sebep olabilir. Hastalarda hafif bir siyanoz ve 44 kalp yetmezliği görülebilir. Çoğu zaman sol sternum kenarında VSD ve infundibuler darlığa bağlı sistolik üfürüm duyulur. Fizik muayenede S tektir 38. 2 Telekardiyografide kalp normalden hafif genişlemiş veya büyük görünümdedir. Akciğer damarlanması azalmıştır. Pulmoner kan akımı artmış hastalarda değişen derecede kardiyomegali ve pulmoner damarlanma artışı izlenir 35. Elektrokardiografide sol aks sapması ve sol ventrikül hipertrofisi bulguları saptanır. Bu triküspit atreziyi diğer siyanotik kalp hastalıklarından ayırır 20,28. Ekokardiyografide triküspit kapağın yerinde olan fibromüsküler membran, sağ ventrikül boyutu, VSD, valvuler-subvalvuler pulmoner darlık, ana pulmoner arter ve proksimal dalları ve diğer olası ek anomaliler incelenir. Tanı ekokardiyografi ile konur 37. Kardiyak kateterizasyon restriktif interatriyal bağlantısı olan yenidoğanlara balon atriyal septostomi uygulama amacıyla yapılır. Kardiyak kateterizasyon ve anjiografi ise daha çok palyatif ameliyat sonrası, Fontan modifikasyonu öncesi hazırlıklar için uygulanır 37. Tedavisi cerrahidir. Doğal seyrinde sağ kalım %10’dur. Yalnızca aortopulmoner şant operasyonu ile 15 yıllık sağ kalım %50, modifiye Fontan operasyonu ile %73’ dür. Pulmoner kan akımının ciddi biçimde azaldığı yenidoğanlarda PGE infüzyonunu takiben vakalara Blalock-Taussing Şantı 1 uygulanır. Foramen ovale yetersiz ise kateter ile atriyal septostomi yapılır. Pulmoner kan akımının arttığı olgularda pulmoner arter, bant ile daraltılır 34,37. 45 PULMONER ATREZİ VSD ile ya da VSD olmaksızın pulmoner atrezi görülebilir. Ventriküler septal defekt olmaksızın pulmoner atrezi: Prevalansı 1000 canlı doğumda 0,06-0,08’ dir. 38 Pulmoner kapak atrezisi, değişik derecede sağ ventrikül hipoplazisi ile birliktedir. Pulmoner arterler genellikle konfluendir. VSD olmadığı için sağ kalbe dönen kan sağ ventrikülden pulmoner arterlere pompalanamayınca sağ atriyumdan PFO veya ASD ile zorunlu sağdan sola şant olur. Kan sol ventriküle oradan da aortaya pompalanır. Pulmoner kan akımı PDA ve ya nadiren aortapulmoner kollateraller yoluyla sağlanır. Triküspit kapak nadiren normaldir; sıklıkla displazik, stenotik veya regürjitandır (Şekil 19). Bu hastalarda sağ ventrikül duvarı içerisinde koroner arteriyel dolaşım ile doğrudan bağlantısı olan koroner sinüzoidal kanallar bulunabilir. Yüksek sağ ventriküler basınç desatüre kanın retrograd olarak kollateraller aracılığıyla koroner arterlere ve aortaya akmasına neden olur. Bu sinüzoidlere sahip olan hastalarda prognoz daha iyidir 15. Şekil 19. Pulmoner atrezi 46 Doğum sonrası duktusun kapanması ile canlı doğan hastalarda saatler içinde ağır hipoksi ve siyanoz gözlenir. Kalp yetersizliği mevcuttur. Hastalar tedavi edilmedikleri takdirde yaşamın ilk haftası içinde kaybedilirler. S tektir, 2 sıklıkla üfürüm duyulmaz. PDA’nın sürekli üfürümü duyulabilir. Telekardiyografide kalp büyümüştür, akciğer damarlanması azalmıştır39. Ekokardiyografi ve kateterizasyon ile tanı konulur 35. Tanı alır almaz PGE infüzyonu başlanır, aortopulmoner şant ameliyatı 1 yapılır. Sağ ventrikül boşluğu yeterli ise pulmoner valvulotomi yapılabilir 34,39. Ventriküler septal defekt ile birlikte pulmoner atrezi: Prevalansı 1000 canlı doğumda 0,07’dir 38 . Fallot tetralojisinin ileri bir formu olarak nitelendirilebilir. VSD’nin konumu, aortanın dekstropozisyonu, sağ ventrikül hipertrofisi bulguları FT ile aynı olmakla birlikte sağ ventrikül çıkış yolu tamamen kapalıdır. Sağ arkus aorta fallot tetralojisinden daha sık görülür. Pulmoner kan akımı tamamen sistemik arteriyel dolaşımla PDA veya sistemik-pulmoner kollateral arterler ile sağlanır. En sık, inen torasik aortadan çıkan major aortikopulmoner kollateral arterler (MAPCA) görülür 40. Hipoksi ve siyanoz doğumu izleyen günlerde görülür. Fizik muayenede S2 tektir, duktus ve kollaterallere ait devamlı üfürüm duyulabilir 40 . Bazı hastalarda MAPCA’ lar aracılığıyla artmış kan akımına bağlı kalp yetmezliği görülebilir 15. Telekardiyografide sağ ventrikül hipertrofisi nedeniyle apeks yukarı kalkmıştır, ana pulmoner arter segmenti çöküktür 40. Ekokardiyografide pulmoner atrezinin düzeyi, sağ ventrikülden pulmoner artere ileri akım olup olmadığı, VSD’nin özellikleri, arkus aortanın konumu izlenir 40. Kardiyak kateterizasyon ve anjiografide santral ve periferik pulmoner arterlerin çapları, dağılımı ve kollaterallerin dağılımı incelenir 40 . Tedavisi cerrahidir 38,40. 47 EBSTEİN ANOMALİSİ Triküspit kapağın anatomik olarak sağ ventrikül içine doğru yer değiştirmesidir (Şekil 20). Sağ atriyum büyük, sol ventrikül küçük ve triküspit kapak yetersizdir. Sağ ventriküler fonksiyon bozukluğu sonucu fonksiyonel pulmoner atrezi gelişir. Artmış sağ atriyal kan hacmi foramen ovale yoluyla sol atriuma şant yapar ve siyanoz oluşur 15. Şekil 20. Ebstein anomalisi Semptomların şiddeti ve siyanozun derecesi değişkendir, triküspit kapağın yer değiştirme ölçüsüne ve sağ ventrikül dış akım yolu obstrüksiyonuna göre değişir. Hastaların çoğunda semptomlar hafiftir, genç erişkin yaşa kadar ortaya çıkmaz. Başlangıçta kardiyak disritmilerin (ekstrasistol, supraventriküler taşikardi) sonucunda çarpıntı ve yorgunluk görülebilir. Siyanoz ve polisitemi gelişebilir. Galo ritmi, sol alt sternumda klik ve üfürüm duyulur 15. Elektrokardiyogramda sağ dal bloğu, normal ve ya geniş p dalgası ve PR aralığı, Wolf-Parkinson-White sendromu bulguları görülebilir 42. Telekardiyografide kalp gölgesi normal ya da artmıştır 15. 48 Ekokardiyografi triküspit kapak yaprakçıklarının yer değiştirme derecesini, sağ atriyum genişlemesini ve sağ ventrikül dış akım yolu obstrüksiyonunu gösterir. Kateterizasyon gerekli durumlarda tanıyı doğrulamak amacıyla yapılır. Cerrahi girişim sıklıkla erişkin yaşlarda gereklidir. Aritmiler kontrol altına alınır. Cerrahi tedavi gerekenlerde varsa ASD kapatılır, triküspit kapak onarımı veya değişimi yapılır 15. 5.2.2 PULMONER KAN AKIMI ARTMIŞ HASTALIKLAR BÜYÜK ARTERLERİN TRANSPOZİSYONU Büyük arterlerin transpozisyonunun prevalansı 1000 canlı doğumda 0,3’dür. Konjenital kalp hastalıklarının %5’ini oluşturur. Siyanotik kalp hastalıkları içinde Fallot Tetralojisi’ nden sonra ikinci sıklıkta görülür. Diabetik anne bebeklerinde ve erkek çocuklarda sıklığı artmıştır 15,41. Sık görülen bu konjenital malformasyonda sistemik venler normal olarak sağ atriyuma ve pulmoner venlerde sol artriyuma döner. Atriyum ve ventrikül bağlantıları (atrioventriküler konkordans) normaldir. Ancak aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter de sol ventrikülden çıkar (Şekil 21). Bu bağlantı ile sistemik dolaşım ile pulmoner dolaşım paralel sistem oluşturmuş olurlar. Normal kalp yapısında aorta, pulmoner arterin posteriorda ve sağında yer alır. d-transpozisyonda aorta pulmoner arterin anterior ve sağındadır 42. 49 Şekil 21. Büyük arter transpozisyonu Büyük arter transpozisyonu (BAT) ile yenidoğanların yaşam süreleri foramen ovale ve duktus arteriozus açıklığına bağlıdır. Olguların %50’ sinde VSD görülür. Dolayısıyla hastaların sağ kalımları klinik ve eşlik eden anomalilere bağlıdır. Cerrahi düzeltme yapılmayan hastalarda mortalite %90’ dır 35. Basit büyük arter transpozisyonu (izole BAT, intakt ventriküler septumlu BAT) Doğumdan önce fetüsün oksijenizasyonu normale yakınken doğumdan sonra duktusun ve foramen ovalenin kapanması ile ağır hipoksiye girer. Siyanoz, takipne doğumun ilk birkac saatinde ortaya çıkar ve giderek artar, müdahale edilmezse yaşamla bağdaşmaz 41. Fizik muayenede genellikle üfürüm yoktur, S tektir. Oksijen satürasyonu 2 düşüktür. Elektrokardiyografi normaldir. Telekardiyografi erken dönemde genellikle normaldir. 50 Tanı ekokardiyografi ile konur. Kateterizasyon tanı ve atriyal septostomi amacıyla yapılır. Anormal koroner damarlar %10-15 hastada gösterilmiştir 41. Tedavisi acil olarak mevcut hipoksiyi azaltmak için atriyal septostomi yapmaktır. Başarılı bir septostomi PO ’ yi 35-50 mmHg yükseltir. Atriyal 2 septostomi yapılana kadar prostaglandin infüzyonu yapılarak duktus arteriozus açık tutulmaya çalışılır. Hipotermi, hipoksemiden kaynaklanan asidozu ağırlaştıracağı için hastanın sıcak tutulması gerekir 35,43. Ventriküler septal defekt ile birlikte d-BAT Eğer BAT ile ilişkili VSD küçükse klinik belirtiler ve tedavi intakt VSD ile birlikte olan transpozisyona benzer. VSD geniş ve ventriküler ejeksiyonu engellemiyorsa önemli miktarda oksijene ve deoksijenize kan birbirine karışır. Klinik bulgular kalp yetmezliği semptomları şeklinde kendini belli eder. Siyanoz hafiftir ve ilk aylardan itibaren ortaya çıkar. Üfürüm pansistoliktir ve genellikle izole VSD’nin üfürümünden ayırt edilemez. Kardiyomegali belirgindir 41. Telekardiyografide kardiyomegali, dar bir mediastinal girinti ve pulmoner vaskülarite artışı görülür. Tanı ekokardiyografi ile konur 15. Kateterizasyonda sistolik basınçlar, her iki ventrikül, aorta ve pulmoner arterde birbirine eşit olması ile tanı doğrulanır. Cerrahi öncesi büyük arterlerin birbiri ile ilişkileri, VSD’ nin pozisyonu, pulmoner/subpulmoner valvuler darlık varlığı ve mitral-aortik ya da mitral pulmoner kapak devamlılığının bilinmesi önemlidir. Postnatal ikinci haftaya kadar sol ventrikül basınç ve kas kitlesi değişiklikleri gelişmeden, kalp yetersizliği ve büyüme geriliğinin kontrol altına alınması zor olduğundan ve hızla pulmoner vasküler hastalık gelişme riskinden dolayı aorta ve pulmoner arterin kalpten çıktıkları bölgeden kesilip yerlerinin değiştirilmesi ameliyatı uygulanmalıdır (arteriyal switch, Jatene) 35,41 . Gecikmiş olgularda pulmoner hipertansiyonu önlemek için pulmoner banding uygulanır. 51 Tedavisiz prognoz kötüdür. Hastalar kalp yetersizliği, hipoksemi ve pulmoner hipertansiyon nedeniyle yaşamım ilk yılında kaybedilirler. Düzeltilmiş büyük arter transpozisyonu (L-BAT) Düzeltilmiş transpozisyonda atriyoventriküler ilişki bozulmuştur. Sağ atriyum anatomik sol ventriküle, sol atriyum anatomik sağ ventriküle (ventriküler inversiyon) bağlanmıştır. Büyük arterler de aynı zamanda transpozedir. Pulmoner arter anatomik sol ventrikülden çıkarken aorta anatomik sağ ventrikülden çıkmaktadır ve aorta pulmoner arterin solundadır, önünde de yer alabilir. Oksijenden fakir sistemik venöz kan sağ atriyuma geçer, sağ atriyum, mitral kapak, anatomik sol ventrikül ve pulmoner artere, oradan da akciğerlere gelir. Oksijenden zengin pulmoner venöz kan sol atriyum, triküspit atriyoventriküler kapak, anatomik sağ ventrikül, aorta ve oradan da sistemik dolaşıma gönderilmektedir. Bu şekildeki çift inversiyon, oksijenden fakir sağ atriyal kanın akciğerlere ulaşarak oksijene olmasını sağlamaktadır. Dolaşım fizyolojik olarak düzeltilmiştir 38,41. Ek kardiyak defekt yoksa hemodinami normaldir. Ancak çoğu olgu VSD, Ebstein-benzeri anomali, pulmoner valvüler, subvalvüler darlık ve atriyoventriküler ileti bozuklukları ile birlikte bulunmaktadır 42. Semptomlar ve bulgular oldukca değişken ve eşlik eden malformasyona bağlıdır. Başka defekt yok ise bulgular izole VSD’ yi andırır. Beraberinde VSD ve PS var ise kliniği Fallot tetralojisine benzer. Telekardiyografide inen aorta kalbin sol üst kısmında silüet şeklindedir. Elektrokardiyografide, V ’ da Q dalgasının yokluğu ve anormal P 6 dalgası, III, aVR, aVF ve V ’ de Q dalgası görülür 35. 1 Kalp kateterizasyonu eşlik eden anomali varlığına göre yapılabilir. Tedavide klasik yaklaşım altta yatan lezyonun düzeltilmesidir. Ameliyat sırasında his demetini koruyacak şekilde davranılmalıdır 41. 52 HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU Sol ventrikül ve çıkan aortanın ileri derece hipoplazisi, aorta ve mitral kapakların atrezileri ile karakterize, letal nadir görülen bir anomalidir (Şekil 22). Sistemik dolaşım duktus arteriosus aracılığı ile pulmoner arterden sağlanır. Duktusun kapanmasıyla sistemik hipoperfüzyon sonucu şok ve asidoz gelişir. Siyanoz 48. saatten sonra belirgin hale gelir 42. Şekil 22. Hipoplastik sol kalp sendromu Dinlemekle S tek ve serttir, S ve sistolik ejeksiyon kliği duyulur. Üfürüm 2 3 genellikle yoktur. Telekardiyografide kardiyomegali ve pulmoner vaskülarite artışı vardır. Elektrokardiyografide sağ ventrikül hakimiyeti ve hipertrofisi mevcuttur. Tanı ekokardiyografi ile konur. Tedavide öncelikle duktusu açık tutmak için PGE infüzyonu yapılır. 1 Kalp yetmezliği, şok ve asidoz tedavi edilir. Prognoz çok kötüdür ve hastalar 53 genellikle kaybedilir. Cerrahi tedavisi oldukça zordur. Alternatif bir tedavi seçeneği de kalp transplantasyonudur 35,42. TRUNKUS ARTERİOSUS Trunkus arteriosus’un prevalansı 1000 canlı doğumda 0,07’dir. Tüm konjenital kalp hastalıklarının %1,2’ sini oluşturur. Olguların %35’ inde 22q11 delesyonu saptanmıştır 42. Tek bir arteriyal kök (trunkus arteriosus) kalpten çıkar ve sistemik, pulmoner ve koroner dolaşım bu arteriyal kökten beslenir. Ventriküler septal defekt mutlaka vardır. Trunkus bu defektin üzerinden geçer, hem sağ hem sol ventrikülden kan alır. Trunkal kapağın yaprakçık sayısı 2-5 arasında değişebilir 42 (Şekil 23). Şekil 23. Trunkus arteriosus Tip I trunkus arteriosusda ana pulmoner arter trunkal kapağın yukarısından, trunkusun sol posterolateralinden çıkar ve daha sonra sağ ve sol pulmoner arter dallarına ayrılır. Tip II’ de ana pulmoner arter olmaksızın sağ ve sol pulmoner arter dalları tip I ile aynı yerden ancak ayrı ayrı cıkar. Tip 54 III’ de ise çıkış yeri daha yukarıda ve lateralden ayrı ayrı olur. Koroner arter anomalileri sıktır. Sağ arkus aorta 1/3 vakada görülür 42. Klinik bulgular yaşa ve pulmoner vasküler direncin seviyesine göre değişir. Geniş pulmoner kan hacmi nedeniyle siyanoz minimaldir. Sternum sol kenarı boyunca sistolik üfürüm duyulabilir. S2 tektir. Hasta infantlarda ilerleyen dönemlerde genellikle kalp yetmezliği görülür. Lezyon tedavi edilmezse Eisenmenger sendromu gelişebilir. Telekardiyografide kalp büyümüştür. Elektrokardiografide sıklıkla biventriküler hipertrofi bulguları görülür 35. Ekokardiyografide geniş VSD üzerine oturmuş büyük trunkal damar ve pulmoner arterlerin dalları görülür 35. Kateterizasyonda sistolik basınçlar her iki ventrikül ve trunkus içinde, aort ve pulmoner arterlerde eşittir. Tedavisi cerrahi olarak tam düzeltme yapılmasıdır. Cerrahinin 4-8 haftadan fazla gecikmesi pulmoner vasküler hastalık olasılığını arttırır 35. TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ Total anormal pulmoner venöz dönüş (TAPVD) pulmoner venlerin gelişim anomalisidir. Sistemik ve pulmoner venöz dönüşün kalp içinde tamamen karışımı sonucunda siyanoza yol açan bir konjenital anomalidir. Prevalansı 1000 canlı doğumda 0,05’ tir. Konjenital kalp hastalıklarının %8’ ini oluşturur 44 . Ortak pulmoner ven gelişmez veya gelişiminin erken bir döneminde atreziye uğrarsa, pulmoner venlerin sol atriyum ile birleşmesi mümkün olmaz, pulmoner venöz drenaj splanknik pleksus ile kardinal umblikovitellin ven sistemleri arasındaki primitif kanallar yoluyla sağlanır 44 (Şekil 24). 55 Şekil 24. Total anormal pulmoner venöz dönüş Pulmoner venöz dönüş anomalisi suprakardiyak, kardiyak ve infrakardiyak olabilir. Pulmoner ven suprakardiyak tipte vena cava superiora, kardiyak tipte koroner sinüse, infrakardiyak tipte ise vena cava inferiora açılır. Klinik, yerleşimi ile ilişkili olarak gözlenen damar tıkanıklığına bağlı değişkenlik göstermektedir. Siyanoz ve takipne en sık belirtilerdir, üfürüm bulunmayabilir. Elektrokardiyografide sağ ventrikül hipertrofisi saptanır. Telekardiyografide kardiyomegali ve pulmoner vaskülarite artışı vardır, eğer anormal pulmoner venler, innominate vene ve sol superior vena cavaya giriyorsa daha büyük çocuklarda patognomonik kardan adam veya 8 görünümü mevcuttur (Şekil 25). 56 Şekil 25. Telekardiyografi Ekokardiyografide anormal dönüşün yeri, kateterizasyon ile atriumlar, her iki ventrikül ve aortada oksijen saturasyonlarının benzerliği gösterilir. Bu da total karışım lezyonunun göstergesidir 35. İnfant dönemde düzeltici ameliyat yapılır. Cerrahi öncesi prostaglandin infüzyonu gereklidir 44. ÇİFT ÇIKIŞLI SAĞ VENTRİKÜL Büyük damarların (aort ve pulmoner arter) her ikisinin de aynı venrikülden çıkmasıdır. Prevalansı 1000 canlı doğumda 0,09’ dur 42. Klinik tablo VSD’ nin yeri, büyük damarların ilişkileri ve pulmoner stenozun mevcudiyetine bağlıdır. Buna göre VSD, Fallot tetralojisi veya Büyük arter transpozisyonu benzeri klinik gösterebilir. Telekardiyografide kalp büyümüştür. Elektrokardiografide sağ aks ve sağ ventrikül hipertrofi bulguları mevcuttur 42. Ekokardiyografi ile tanı konulur, birlikte olan anomaliler tespit edilir. Kateterizasyon özellikle kompleks vakalarda tamamlayıcı bilgiler verir 35. 57 Çift çıkışlı sağ ventrikül+pulmoner darlık: Klinik seyri fallot tetrolojisine benzer, pulmoner darlık derecesine bağlı olarak semptom verme yaşı değişir. Yenidoğan ve süt çocukluğu döneminden itibaren hipoksi, siyanoz, büyüme geriliği görülür. İlk bir yıl içinde düzeltme ameliyatı yapılmalıdır 42 (Şekil 26). Çift çıkışlı sağ ventrikül+büyük arter transpozisyonu: ToussingBing anomalisi olarak bilinir. Erken infant döneminde kalp yetmezliği gelişir. Geçici çözüm olarak pulmoner banding yapılarak geç çocukluk dönemde tam düzeltme ameliyatı yapılır 42 (Şekil 26). Şekil 26. Çift çıkışlı sağ ventrikül TEK VENTRİKÜL Ventrikül septumu gelişmemiş olup aort ve pulmoner arter tek ventrikülden çıkar. Bu ventrikül, sağ veya sol ventrikül yapısında ya da ikisinin arasında bir yapıda olabilir (Şekil 27). Pulmoner darlığın olmadığı olgularda siyanoz hafiftir, hatta gözlenmeyebilir. Erken dönemde kalp yetmezliği bulguları gelişir. İkinci kalp 58 sesi sert ve çifttir. Ayrıca S ve kısa diyastolik üfürüm duyulabilir. Röntgende 3 pulmoner damarlanma artışı ve kardiyomegali tespit edilir. Elektrokardiyografide tüm prekordiyumda eşit fazlı yada negatif QRS dalgalarının gözlenmesi tek ventrikülü düşündürür. Ventriküllerin birinin daha ön planda olabildiği biventriküler hipertrofi bulguları da görülebilir 35. Pulmoner darlıklı olgularda siyanoz belirgindir. Klinik bulgular Fallot Tetralojisine benzer. İkinci kalp sesi tek ve serttir. Sistolik ejeksiyon üfürümü güçlü olarak işitilir. Röntgende pulmoner vaskülarite azalmış, kalp normal veya hafif büyümüştür. Şekil 27. Tek ventrikül Öncelikle kalp yetmezliği tedavi edilir. Pulmoner kan akımının arttığı vakalarda pulmoner bant, azaldığı vakalarda ise aortopulmoner şant yapılır. Daha ileri yaşlarda modifiye Fontan ameliyatı gercekleştirilir 42. 59 6. KONJENİTAL KALP HASTALIKLARININ TANISAL ARAŞTIRMALARI Konjenital kalp hastalığı düşünülen hastada öncelikle siyanotik– asiyanotik ayrımı fizik muayene ve pulse oksimetri değeri ile kabaca yapılmalı, göğüs filmi elektrokardiyografisi çekilerek incelenerek akciğer sağ, sol damarlanması ve biventriküler incelenmeli, yüklenme bulgularının varlığına bakılmalıdır 45. Fizik muayanede kalp sesleri ve üfürüm varlığı, var ise karakteri, yeri, yayılımı, derecesi ayırıcı tanıya yardımcı olmaktadır. Kesin tanı için ekokardiyografi ve/veya kalp kateterizasyonu yapılmalıdır. Pek çok konjenital bozukluk fetus tarafından fetal dolaşım nedeniyle iyi tolere edilmektedir. Doğum sonrası % 40-50 hasta ilk 1 haftada, % 50-60 hasta ilk 1 ayda tanı almaktadır. 6.1. RADYOLOJİK DEĞERLENDİRME Röntgen tüpü göğüse 180 cm uzaklıkta iken postero-anterior çekilen göğüs filmlerine telekardiyografi denir (Şekil 28). Şekil 28. Radyolojik değerlendirme 60 Telekardiyografi; kalbin boyutu ve şekli, pulmoner vaskülarite, pulmoner ödem, akciğer ilişkili problemler ve torasik anomaliler açısından değerlendirme için önemlidir 46. Kalp boyutu inspiryumda çekilen posterioanterior göğüs filminde kalp gölgesinin genişliği ölçülerek değerlendirilir. Kalbin transvers genişliğinin gögüs genişliğine oranı kardiyotorasik oran olarak ifade edilir (Şekil 29), infantlarda 0,60’ ın üzerinde olması kardiyomegali olarak değerlendirilir. Şekil 29. Kardiyotorasik indeks Tele mesafesinden çekilmeyen akciğer filmlerinde ve yatarak ve/veya ekspiriyumda çekilen filmlerde KTO normalden büyük çıkar. Ayrıca süt çocuklarında timus hiperplazik olabilir ve kalbin önünü kapattığı için kalp büyükmüş izlenimi verebilir. Kardiyak büyüklük sadece film, hasta dik bir pozisyonda iken inspiryum sırasında çekildiği zaman değerlendirilmeli, sertlik uygun olmalı, çekim simetrik olmalıdır 45,46 . Şekil açısından değerlendirildiğinde Fallot tetralojisinde tahta pabuç, büyük arter transpozisyonunda yatık yumurta, total anormal pulmoner venöz dönüş’de kardan adam veya ‘8’ görünümü mevcuttur 47. Pulmoner darlığın derecesi ve duktusun genişliğinden etkilenen pulmoner vaskülarite de kardiyak malformasyonu tahmin etmede önemlidir. Fallot tetralojisi, pulmoner atrezi, kritik pulmoner darlık, triküspit atrezisi, 61 ebstein anomalisinde pulmoner vaskülarite azalmış iken büyük arter transpozisyonu, trunkus arteriozus, tek ventrikül, hipoplastik sol kalp sendromunda artmıştır. Total anormal pulmoner venöz dönüşte ise pulmoner ödeme işaret eden buzlu cam görünümü vardır 45. İskelet displazisi, kaburgaların eksik veya fazla olması gibi konjenital sendromlarla birlikte olabilecek torasik anomaliler röntgen filimlerinde gözlenebilir 47. 6.2. ELEKTROKARDİYOGRAFİ Elektrokardiyografi (EKG), kalp kasının ve sinirsel iletim sisteminin çalışmasını incelemek üzere kalpte meydana gelen elektrik faaliyetinin kaydedilmesidir. Bu kayıt ile elde edilen grafiğe Elektrokardiyogram, kullanılan alete de Elektrokardiyograf denir. Bir akım yükseltici (amplifikatör) tarafından yükseltilen gerilimler genellikle ısıya duyarlı kağıt üzerine kaydedilir. Defektlerin yerlerine göre bulgular gösterebilir, günümüzde tanısal olmaktan çok yardımcı bir yöntemdir. Aritmi tanı ve tedavisinde yeri önemlidir 17. 6.3. EKOKARDİYOGRAFİ Kalp hastalıklarının değerlendirilmesinde ve tanı almasında standart bir yöntemdir 48 . Ultrasonografik dalgaların kalpte akustik impedansı farklı olan yüzeylerden yansıması ile çoklu bölgelerden (subkostal, apikal, parasternal, suprasternal planlar) kardiyak yapılar görüntülenir. En büyük avantajı noninvaziv bir yöntem olmasıdır 49. M-mode ve iki boyutlu ekokardiyografi kardiyak çapların ve kardiyak fonksiyonların değerlendirilmesi amacıyla kullanılır. Kalp boşlukları, atriyoventriküler ve semilunar kapaklar, sol ventrikül duvar kalınlığı, duvar hareket bozuklukları, sol ventrikül sistolik fonksiyonları, intrakardiyak kitle ve trombüs, perikard hastalıkları değerlendirilebilir 49,50. 62 Doppler ekokardiyografi ses dalgalarının kalp boşlukları içerisindeki eritrositlere gidip gelişi ile oluşan frekans farkına dayanarak elde edilir. Basınçlar ve basınç farklılıkları bu teknikle hesaplanır 51. Renkli doppler ekokardiyografi ise kanın hareketinin renklendirilmesi esasına dayanır. Uluslararası standartlara göre proba doğru gelen akım kırmızı ile, probdan uzaklaşan akım ise mavi ile gösterilir. Kapaklardaki darlık ve yetmezliklerin derecesi, intrakardiyak şantların tipi, yönleri ve sayıları renkli doppler ekokardiyografi ile değerlendirilir 49. Transözefageal ekokardiyografi zor cerrahi işlemler sırasında hastalarda ventriküler fonksiyonu monitörize etmek amacıyla kullanılır ve konjenital kalp hastalıklarının cerrahi onarımının sonuçlarının hemen değerlendirilmesini sağlar 47. Fetal ekokardiyografi ise kardiyak yapıların veya ritm bozukluklarının gebelikte değerlendirilmesinde kullanılır. Genellikle obstetrik ultrason ile şüphelenildiğinde 18-22. haftalarda fetal ekokardiyografi istemi yapılır 47. 6.4. KOMPÜTERİZE TOMOGRAFİ VE MAGNETİK REZONANS Konjenital kalp hastalıklarının tanısında kontrast madde gereksinimi, çok planlı görüntü alınamaması ve pahalı olmaları nedeniyle sık kullanılmamaktadır. Ancak kitle, perikardiyal hastalıklar, torasik aorta ve diğer damar anomalilerinde kullanılmaktadır 47. 6.5. KATETERİZASYON VE ANJİOGRAFİ Konjenital kalp hastalıklarının tanısında kardiak kateterizasyonun rolü son 30 yılda özellikle de son 10-15 yılda belirgin değişikliklere uğramıştır. Günümüzde yüksek çözünürlüklü iki boyutlu ekokardiyografi ve doppler ile %95 hastanın kardiak anatomisi belirlenerek tanı konulabilmektedir51. Ameliyat sırasında transözefageal ekokardiyografi yapılması ile de ameliyat sonrası kardiyak kateterizasyon ihtiyacı azaltılmıştır. Ancak soldan sağa şantlı hastaların preoperatif değerlendirilmesi, şant miktarını, pulmoner arter basınç ve rezistansı ile pulmoner hipertansif hastaların pulmoner arter 63 reaktivitesini belirlemek için kardiyak kateterizasyona ihtiyaç duyulmaktadır. Siyanotik konjenital kalp hastalıklarında ise pulmoner arterleri, kollateralleri ve operatif mortaliteyi etkileyecek ek anomali varlığını belirlemek için kateterizasyon gerekmektedir 52 . Ayrıca ekokardiyografi ile izlenemeyen, kardiyak anatominin tam olarak belirlenemediği kompleks anomalilerde, ameliyat öncesi ve sonrası kardiak kateterizasyondan yararlanılmaktadır 53,54. 64 MATERYAL VE METOD Ocak 2005-Ağustos 2008 tarihleri arasında Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi’ ne yatırılarak izlenen 2720 yenidoğan arasında, pediatrik kardiyolog tarafından yapılan ekokardiyografi ile doğumsal kalp hastalığı tanısı alan 73 olgu retrospektif olarak değerlendirildi. Kalpte normal olmadığı düşünülen üfürüm, kardiyak kökenli olduğu düşünülen santral siyanoz, akciğer hastalığı ile açıklanamayan solunum sıkıntısı ve aritmisi olan hastalar ekokardiyografi ile değerlendirildi. Ayrıca multipl anomalisi olan, Down sendromu tanısı alan bebeklerden ve diyabetik anne bebeklerinden fizik muayene ve yardımcı incelemelerle kalp hastalığından şüphe edilenlere de ekokardiyografik inceleme yapıldı. Ekokardiyografik inceleme yapılmayan bebekler takibe alındı. Ekokardiyografik değerlendirme Vivid 3 cihazı ile yapıldı. İzole patent foramen ovale tanısı alan bebekler normal olarak değerlendirildi. İlk günlerde izole patent duktus arteriosus saptanan hastalara üçüncü günün sonunda tekrar ekokardiyografik inceleme yapıldı, PDA’ sı kapanan bebekler normal grubuna alındı ve çalışmaya dahil edilmedi. Yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılarak izlenen, ekokardiyografi ile konjenital kalp hastalığı tanısı alan olgularda; konjenital kalp hastalıklarının oranı, siyanotik ve asiyanotik kalp hastalığı dağılımı, hastaneye yatış ve kardiyoloji konsültasyon nedenleri, yatış süresi, hastane bulguları, eşlik eden risk faktörleri incelendi. Hastaneye yatış nedenleri enfeksiyon, solunumsal nedenler (respiratuar distres sendromu, yenidoğanın geçici taşipnesi, pnömoni, mekonyum aspirasyon sendromu), metabolik nedenler (hipoglisemi, hiperbilirubinemi), hematolojik nedenler (anemi, polisitemi), kardiyolojik nedenler, nörolojik nedenler (konvülsiyon, asfiksi, intraventriküler kanama), genetik nedenler, renal nedenler (böbrek yetmezliği, renal agenezi, vezikoüreteral reflü) ve prematürite; kardiyoloji konsültasyon nedenleri üfürüm, siyanoz, solunum sıkıntısı ve aritmi; hastane bulguları pulmoner problemler, fototerapi, asidoz, alkaloz, hipoksemi, hiperkarbi, trombositopeni, aritmi, konvülsiyon, sepsis, nekrotizan enterokolit şüphesi, kreatinin yüksekliği, intraventriküler kanama ve karaciğer 65 disfonksiyonu idi. Eşlik eden risk faktörleri diyabetik anne bebeği, Down sendromu ve multipl anomali olarak belirlendi. İzlenen bebeklerin cinsiyeti, anne yaşı, doğum kilosu ve gestasyonel haftası, anne baba arası akrabalık varlığı kaydedildi. Çalışmada elde edilen bulgular değerlendirilirken, istatistiksel analizler için NCSS 2007&PASS 2008 Statistical Software (Utah, USA) programı kullanıldı. Çalışma verileri değerlendirilirken tanımlayıcı istatistiksel metodların (Ortalama, Standart sapma, frekans) yanısıra niceliksel verilerin karşılaştırılmasında normal dağılım gösteren parametrelerin gruplar arası karşılaştırmalarında Student t testi; normal dağılım göstermeyen parametrelerin gruplar arası karşılaştırmalarında Mann Whitney U test kullanıldı. Niteliksel verilerin karşılaştırılmasında ise Ki-Kare testi ve Fisher’s Exact Ki-Kare testi kullanıldı. Parametreler arasındaki ilişkilerin incelenmesinde Spearman’s rho test kullanıldı. Sonuçlar %95’lik güven aralığında, anlamlılık p<0.05 düzeyinde değerlendirildi. 66 BULGULAR Çalışmamız Ocak 2005-Ağustos 2008 tarihleri arasında Dr. Lütfi Kırdar Eğitim ve Araştırma Hastanesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi’ ne yatırılarak izlenen, 63 (%86.3) term ve 10 (%13.7) preterm olmak üzere toplam 73 bebek üzerinde yapılmıştır. Bu dönem içerisinde ünitemize toplam 2720 yenidoğan yatırılmış, bunlar arasından 139 yenidoğana ekokardiyografi yapılmış ve 73 hastada (% 2.6) konjenital kalp hastalığı saptanmıştır. Tablo III: Olgularımızın demografik özellikleri Dağılım aralığı Ortalama ± SD 18-42 29,35±6,39 Doğum kilosu (gr) 1300-5850 3199,59±920,69 Gestasyonel hafta 32-38 37,44±1,53 Yatış süresi (gün) 1-47 13,72±11,06 Tanı alma süresi (gün) 1-35 5,90±5,77 Anne yaşı (yıl) Annelerin ortalama yaşı 29.35±6.39 olup, dağılım aralığı 18 ile 42 yaş arasında değişmektedir. Bebeklerin ortalama kilosu 3199.59±920.69 gram olup, dağılım aralığı 1300 gr ile 5850 gr arasında değişmektedir. Bebeklerin ortalama gestasyonel haftası 37.44±1.53’ tür, dağılım aralığı 32 ile 38 hafta arasındadır. Ortalama yatış süresi 13.72±11.06 gündür, dağılım aralığı 1 gün ile 47 gün arasında değişmektedir. Ortalama tanı konulma günü 5.90±5.77 gün olup, dağılım aralığı 1 gün ile 35 gün arasında değişmektedir (Tablo III). 67 Tablo IV: Olgularımızın diğer demografik özellikleri Akrabalık Cinsiyet n % (+) 8 11,0 (-) 65 89,0 Kız 28 38,4 Erkek 45 61,6 Sekiz olgumuzda (% 11) anne baba arasında akrabalık vardır. Olguların 28’ i (%38.4) kız, 45’ i (%61.6) erkektir. (Tablo IV) Tablo V: Olgularımızın yıllara göre dağılımı Doğum Tarihi n % 2005 9 12,3 2006 17 23,3 2007 23 31,5 2008 24 32,9 Dokuz olgu (%12.3) 2005 yılında, 17 olgu (%23.3) 2006 yılında, 23 olgu (%31.5) 2007 yılında ve 24 olgu (%32.9) 2008 yılında interne edilmiştir (Tablo V). 68 Tablo VI: Olgularımızın gestasyonel haftaya göre sınıflaması Gestasyonel hafta n % Term AGA 42 57,5 Term SGA 1 1,4 Term LGA 20 27,4 Preterm AGA 10 13,7 Olguların 42’ si (%57.5) term AGA, 20’ si (%27.4) term LGA, 10’ u (%13.7) preterm AGA iken, sadece bir olgu (% 1.4) term SGA’ dır (TabloVI). Preterm AGA 13,7% Term LGA 27,4% Term AGA 57,5% Term SGA 1,4% Şekil 30: Olguların gestasyonel yaş ve kilolara göre dağılımı 69 Tablo VII: Olgularımızın yatış nedenleri Yatış nedeni n % Solunum sistemi bulguları 53 72,6 Metabolik nedenler 25 34,2 Kardiyolojik nedenler 5 6,8 Enfeksiyon 5 6,8 Hematolojik nedenler 4 5,5 Nörolojik nedenler 4 5,5 Prematürite 4 5,5 Renal nedenler 4 5,5 Genetik nedenler 1 1,4 Olguların 53’ ü (%72.6) solunum sistemi bulgularıyla, 25 ‘ i (%34.2) metabolik, 5’ i (%6.8) kardiyolojik nedenlerle, 5’ i (%6.8) enfeksiyon nedeniyle, 4’ ü (%5.5) nörolojik, 4’ ü (%5.5) renal, 4’ ü (%5.5) hematolojik nedenlerle, biri (%1.4) genetik nedenle ve 4’ ü (%5.5) prematürite nedeniyle interne edilmiştir (Tablo VII). Yatış nedeni Prematürite Nörolojik 3,8% 3,8% Genetik 1,0% Renal 3,8% Enfeksiyon 4,8% Kardiyolojik 4,8% Hematolojik 3,8% Metabolik 23,8% Solunum 50,5% Şekil 31: Olguların yatış nedenlerine göre dağılımı 70 Tablo VIII: Kardiyoloji konsültasyon nedenleri Kardiyolojik semptomlar n % Üfürüm 37 50,7 Solunum sıkıntısı 32 43,8 Siyanoz 16 21,9 Aritmi 5 6,8 Kardiyolojik semptomların dağılımına bakıldığında, olguların 37’ sinde (%50.7) üfürüm, 32’ sinde (%43.8) solunum sıkıntısı, 16’ sında (%21.9) siyanoz ve 5’ inde (%6.8) aritmi görülmüştür (Tablo VIII). Kardiyolojik Semptomlar Aritmi 5,6% Üfürüm 41,1% Solunum sıkıntısı 35,6% Siyanoz 17,8% Şekil 32: Olguların kardiyoloji konsültasyon nedenlerine göre dağılımı 71 Tablo IX: Olguların EKO bulgularına göre dağılımı n % Ventriküler Septal Defekt 24 32,9 Atriyal Septal Defekt 22 30,1 Pulmoner Hipertansiyon 13 17,8 Aort Koarktasyonu 9 12,3 Septum Hipertrofisi 8 11,0 Fallot Tetralojisi 6 8,2 Hipoplastik Sol Kalp 6 8,2 Büyük Arter Transpozisyonu 5 6,8 Anevrizma 4 5,5 Atriyoventriküler Septal Defekt 4 5,5 Pulmoner Valvuler Darlık 4 5,5 Patent Duktus Arteriyosus 3 4,1 Ventriküler Hipertrofi 3 4,1 Mitral Yetmezlik 2 2,7 Sitüs İnversus Totalis 2 2,7 Sağ Ventrikül Hipoplazisi 2 2,7 Triküspit Yetmezlik 2 2,7 Pulmoner Atrezi 2 2,7 Sağ Arcus Aorta 2 2,7 Hipoplastik Sağ Kalp 1 1,4 Triküspit Atrezisi 1 1,4 Aort Stenozu 1 1,4 Ebstein Anomalisi 1 1,4 Pulmoner Arter Hipoplazisi 1 1,4 Aort Hipoplazisi 1 1,4 Common Atrium 1 1,4 Perikard Tamponadi 1 1,4 Mitral Atrezi 1 1,4 Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş 1 1,4 Major Aorta Pulmoner Kollateral Arter 1 1,4 72 Olguların 24’ ünde (%32.9) ventriküler septal defekt, 22’ sinde (%30.1) atriyal septal defekt, 13’ ünde (%17.8) pulmoner hipertansiyon, 9’ unda (%12.3) aort koarktasyonu, 8’ inde (%11) septum hipertrofisi, 6’ sında (%8.2) hipoplastik sol kalp, 6’ sında (%8.2) fallot tetralojisi, 5’ inde (%6.8) büyük arter transpozisyonu, 4’ ünde (%5.5) anevrizma, 4’ünde (%5.5) atriyoventriküler septal defekt, 4’ ünde (%5.5) pulmoner valvuler darlık, üçünde (%4.1) patent duktus arteriyosus, üçünde (%4.1) ventriküler hipertrofi, ikişer (%2.7) olguda mitral yetmezlik, sitüs inversus totalis, sağ ventrikül hipoplazisi, triküspit yetmezlik, pulmoner atrezi, sağ arcus aorta, birer (%1.4) olguda total anormal pulmoner venöz dönüş, hipoplastik sağ kalp, triküspit atrezisi, aort stenozu, ebstein anomalisi, aort hipoplazisi, common atrium, perikard tamponadı, mitral atrezi, major aorta pulmoner kollateral arter saptandı (Tablo IX). Siyanotik kalp hastalığı 34.2% Asiyanotik kalp hastalığı 65,8% Şekil 33: Siyanoz varlığına göre kalp hastalığı dağılımı Olguların 48’inde (% 65,8) asiyanotik kalp hastalığı; 25’inde (%34,2) siyanotik kalp hastalığı görülmüştür (Şekil 33). 73 Tablo X: Hastane bulgularına göre dağılım Hastane bulguları n % Pulmoner problemler 43 58,9 Fototerapi 31 42,5 Hipoksemi 16 21,9 Hiperkarbi 16 21,9 Asidoz 16 21,9 Trombositopeni 13 17,8 Aritmi 11 15,1 Sepsis 10 13,7 Konvülsiyon 10 13,7 Nekrotizan enterekolit (NEK) şüphesi 8 11,0 Kreatinin >1.5 mg/dl 4 5,5 Karaciğer disfonksiyonu 3 4,1 Alkaloz 1 1,4 İntraventriküler kanama (IVK) 1 1,4 Olguların 43’ ünde (%58.9) pulmoner problemler, 31’ inde (%42.5) fototerapi uygulaması, 16’ sında (%21.9) asidoz, 16’ sında (%21.9) hipoksemi, 16’ sında (%21.9) hiperkarbi, 13’ ünde (%17.8) trombositopeni, 11’ inde (%15.1) aritmi, 10’ unda (%13.7) konvülsiyon, 10’ unda (%13.7) sepsis, 8’ inde (%11) NEK şüphesi, 4’ ünde (%5.5) kreatinin yüksekliği, üçünde (%4.1) karaciğer disfonksiyonu ve birer (%1.4) olguda IVK ve alkaloz saptandı (Tablo X). 74 Tablo XI: Risk faktörleri ve sonuç dağılımı Risk Faktörleri Sonuç n % Diyabetik anne bebeği 16 21,9 Down sendromu 3 4,1 Multipl anomali 2 2,7 Yok 52 71,2 Exitus 11 15,1 Sevk 15 20,5 Takip 47 64,4 Olguların 16’ sı (%21.9) diyabetik anne bebeği, üçü (%4.1) down sendromu iken ikisinde (%2.7) multipl anomali görüldü; 52’ sinde (%71.2) risk faktörü yoktu. Olguların 11’ i (%15.1) exitus olurken, 15’ i (%20.5) operasyon amacıyla cerrahi bir merkeze sevk edilmiştir. 47’ si (%64.4) halen takip edilmektedir (Tablo XI). Risk Faktörleri Diyabetik anne bebeği 21,9% Down sendromu 4,1% Yok 71,2% Multipl anomali 2,7% Şekil 34: Risk faktörlerinin dağılımı 75 Sonuç Exitus 15,1% Sevk 20,5% Takip 64,4% Şekil 35: Olguların sonuçlara göre dağılımı Tablo XII: Term ve preterm’ e göre anne yaşı, doğum kilosu, gestasyonel hafta, yatış süresi ve tanı alma süresi değerlendirmesi + Anne yaşı (yıl) + Doğum kilosu (gr) + Gestasyonel hafta Term Preterm Ort±SD Ort±SD 29,46±6,27 28,70±7,41 p 0,729 3397,70±815,88 1951,50±436,07 0,001** 38,00±0,00 33,90±1,59 0,001** ++ Yatış süresi (gün) 12,01±9,86 24,50±12,61 0,007** ++ Tanı alma süresi (gün) 5,46±5,74 8,70±5,39 0,060 + Student t test ++ Mann Whitney U Test ** p<0.01 Term bebekler ile preterm bebeklerin annelerinin yaş ortalamaları arasında istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık bulunmamaktadır (p>0.05). Preterm bebeklerin yatış süreleri, term bebeklerden istatistiksel olarak ileri düzeyde anlamlı yüksektir (p<0.01) (Tablo XII). 76 30 25 20 15 10 5 0 Term Preterm Yatış süresi (gün) Şekil 36: Grupların yatış sürelerine göre dağılımı Preterm bebeklerin tanı alma süresi, term bebeklerden daha uzun olmakla birlikte bu farklılık anlamlılığa yakın ancak istatistiksel olarak anlamlı bulunmamıştır (p>0.05) (Tablo XII). 77 Tablo XIII: Term ve preterm’ e göre EKO bulgularının değerlendirilmesi Term Preterm n (%) n (%) + 20 (%31,7) 4 (%40,0) 0,606 + 18 (%28,6) 4 (%40,0) 0,464 + 13 (%20,6) 0 (%0) 0,113 + 8 (%12,7) 0 (%0) 0,232 + 8 (%12,7) 1 (%10,0) 0,809 + 6 (%9,5) 0 (%0) 0,308 + Ventriküler Septal Defekt Atriyal Septal Defekt Pulmoner Hipertansiyon Septum Hipertrofisi Aort Koarktasyonu Fallot Tetralojisi p 6 (%9,5) 0 (%0) 0,308 ++ 5 (%7,9) 0 (%0) 1,000 ++ 3 (%4,8) 1 (%10,0) 0,453 ++ 3 (%4,8) 1 (%10,0) 0,453 ++ 3 (%4,8) 0 (%0) 1,000 ++ 2 (%3,2) 1 (%10,0) 0,362 ++ 2 (%3,2) 0 (%0) 1,000 ++ 2 (%3,2) 0 (%0) 1,000 ++ 2 (%3,2) 0 (%0) 1,000 ++ 2 (%3,2) 2 (%20,0) 0,088 ++ 2 (%3,2) 0 (%0) 1,000 ++ 2 (%3,2) 0 (%0) 1,000 ++ 2 (%3,2) 0 (%0) 1,000 ++ 1 (%1,6) 0 (%0) 1,000 ++ 1 (%1,6) 0 (%0) 1,000 ++ 1 (%1,6) 0 (%0) 1,000 ++ 1 (%1,6) 0 (%0) 1,000 ++ 1 (%1,6) 0 (%0) 1,000 ++ 1 (%1,6) 0 (%0) 1,000 ++ 1 (%1,6) 0 (%0) 1,000 ++ 1 (%1,6) 0 (%0) 1,000 ++ 0 (%0) 1 (%10,0) 0,137 ++ 0 (%0) 1 (%10,0) 0,137 0 (%0) 1 (%10,0) 0,137 Hipoplastik Sol Kalp Büyük Arter Transpozisyonu Atriyoventriküler Septal Defekt Anevrizma Ventriküler Hipertrofi Patent Duktus Arteriyosus Mitral Yetmezlik Sitüs İnversus Totalis Sağ Ventrikül Hipoplazisi Pulmoner Valvuler Darlık Triküspit Yetmezlik Pulmoner Atrezi Sağ Arcus Aorta Hipoplastik Sağ Kalp Aort Stenozu Ebstein Anomalisi Pulmoner Arter Hipoplazisi Aort Hipoplazisi Common Atrium Mitral Atrezi Major Aorta Pulmoner Kollateral Arter Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş Triküspit Atrezisi ++ Perikard Tamponadi + Ki-kare test ++ Fisher’s Exact Test 78 Bebeklerin term/preterm olmaları ile EKO bulguları arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmamaktadır (p>0.05) (Tablo XIII). Tablo XIV: Term ve preterm’ e göre hastane bulgularının değerlendirilmesi Hastane Bulgusu ++ Pulmoner problemler Term Preterm n (%) n (%) 37 (%58,7) 6 (%60,0) 1,000 p + Fototerapi 25 (%39,7) 6 (%60,0) 0,307 + Hipoksemi 15 (%23,8) 1 (%10,0) 0,327 ++ Asidoz 13 (%20,6) 3 (%30,0) 0,681 ++ Hiperkarbi 11 (%17,5) 5 (%50,0) 0,035* 11 (%17,5) 0 (%0) 0,152 10 (%15,9) 3 (%30,0) 0,369 9 (%14,3) 1 (%10,0) 0,714 + Aritmi ++ + Trombositopeni Konvülsiyon ++ Sepsis 7 (%11,1) 3 (%30,0) 0,133 ++ NEK şüphesi 6 (%9,5) 2 (%20,0) 0,300 ++ Kreatin>1.5 mg/dl 4 (%6,3) 0 (%0) 1,000 ++ Karaciğer disfonksiyonu 3 (%4,8) 0 (%0) 1,000 ++ IVK 1 (%1,6) 0 (%0) 1,000 ++ Alkaloz 1 (%1,6) 0 (%0) 1,000 + Ki-kare test ++ Fisher’s Exact Test * p<0.05 Preterm bebeklerde hiperkarbi görülme oranı (%50), term bebeklerden (%17.5) anlamlı düzeyde yüksektir (p<0.05) (Tablo XIV). 79 Hastane Bulgusu % 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 Term Preterm Hiperkarbi Şekil 37: Grupların hiperkarbi bulgusuna göre dağılımı Bebeklerin term/preterm olmaları ile diğer hastane bulgularının görülme oranları arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmamaktadır (p>0.05) (Tablo XIV). 80 Tablo XV: Term ve preterm’ e göre risk faktörleri ve sonuç değerlendirmesi + Risk Faktörü (+) (-) + Risk Faktörleri + + Sonuç Term Preterm n (%) n (%) 21 (%33,3) 0 (%0) 42 (%66,7) Diyabetik anne bebeği 10 p 0,031* (%100) 16 (%25,4) 0 (%0) 0,071 ++ Down sendromu 3 (%4,8) 0 (%0) 1,000 ++ Multipl anomali 2 (%3,2) 0 (%0) 1,000 Exitus 9 (%14,3) 2 (%20,0) Sevk 13 (%20,6) 2 (%20,0) Takip 41 (%65,1) 6 (%60,0) ++ Ki-kare test 0,894 Fisher’s Exact Test * p<0.05 Term bebeklerde risk faktörü görülme oranı (%33.3), preterm bebeklerden (%0) istatistiksel olarak anlamlı düzeyde yüksektir (p<0.05) (Tablo XV). 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% Term Risk Faktörü Preterm (+) (-) Şekil 38: Grupların risk faktörü durumuna göre dağılımı 81 Term bebeklerin diyabetik anne bebeği olma oranı (%25.4), preterm bebeklerden (%0) daha yüksek olmakla birlikte bu farklılık anlamlılığa yakın ancak istatistiksel olarak anlamlı bulunmamıştır (p>0.05). Bebeklerin term/preterm olmaları ile Down sendromu ve multipl anomali görülme oranları arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmamaktadır (p>0.05). Bebeklerin term/preterm olmaları ile sonuç arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmamaktadır (p>0.05) (Tablo XV). 82 Tablo XVI: Yatış süresi ile doğum kilosu ve gestasyonel hafta ilişkisi Yatış Süresi r p Doğum kilosu (gr) -0,240 0,041* Gestasyonel hafta -0,315 0,004** Spearman’s Rho test * p<0.05 ** p<0.01 Yatış süresi ile doğum kilosu arasında negatif yönde, %24 düzeyinde ve istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmaktadır (p<0.05) (Tablo XVI). 6000 DOGUM AGIRLIGI 5000 4000 3000 2000 1000 0 10 20 30 40 50 YATIS SURESI Şekil 39: Doğum kilosu ile yatış süresi ilişkisi 83 Yatış süresi ile gestasyonel hafta arasında negatif yönde, %31.5 düzeyinde ve istatistiksel olarak ileri düzeyde anlamlı bir ilişki bulunmaktadır (p<0.01) (Tablo XVI). 38 GESTASYON HAFTASI 37 36 35 34 33 32 0 10 20 30 40 50 YATIS SURESI Şekil 40: Gestasyonel hafta ile yatış süresi ilişkisi 84 Tablo XVII: Yatış nedenlerine göre yatış süresi değerlendirilmesi Yatış Süresi Yatış nedeni Enfeksiyon Solunumsal nedenler Metabolik nedenler Hematolojik nedenler Kardiyolojik nedenler Nörolojik nedenler Prematürite Renal nedenler Mann Whitney U Test kullanıldı Ort±SD Medyan (+) 18,40±17,08 11 (-) 13,38±10,59 10 (+) 13,41±10,79 10 (-) 14,55±11,99 11 (+) 11,48±8,85 8 (-) 14,89±11,97 11 (+) 20,50±11,03 18 (-) 13,33±11,01 9 (+) 9,00±7,31 7 (-) 14,07±11,25 10 (+) 33,75±17,95 40 (-) 12,56±9,50 10 (+) 26,00±17,62 27 (-) 13,01±10,32 10 (+) 22,25±19,31 18,5 (-) 13,23±10,42 10 p 0,525 0,887 0,263 0,114 0,319 0,022* 0,141 0,356 * p<0.05 Nörolojik nedenle yatan bebeklerin yatış süreleri istatistiksel olarak anlamlı düzeyde yüksektir (p<0.05) (Tablo XVII). 85 Yatış nedeni 40 35 30 25 20 15 10 5 0 (-) (+) Nörolojik Yatış Süresi Şekil 41: Nörolojik nedenle yatan olguların yatış süreleri değerlendirmesi Diğer yatış nedenlerine göre bebeklerin yatış süreleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık bulunmamaktadır (p>0.05) (Tablo XVII). 86 Tablo XVIII: Risk faktörlerine göre yatış süresi değerlendirilmesi Yatış Süresi Risk Faktörleri Diyabetik anne bebeği Down Sendromu Multipl Anomali Ort±SD Medyan (+) 11,75±11,66 7,5 (-) 14,28±10,93 11 (+) 18,00±5,57 19 (-) 13,54±11,22 9,5 (+) 27,50±27,58 27,50 (-) 13,34±10,46 10 p 0,152 0,176 0,343 Mann Whitney U Test kullanıldı Diyabetik anne bebekleri ile yatış süreleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık bulunmamaktadır (p>0.05) (Tablo XVIII). Down sendromu varlığına göre bebeklerin yatış süreleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık bulunmamaktadır (p>0.05). Multipl anomali varlığına göre bebeklerin yatış süreleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık bulunmamaktadır (p>0.05)(Tablo XVIII). Tablo XIX: Exitus olan hastaların risk faktörleri değerlendirmesi Exİtus Risk Faktörleri + + Diyabetik anne bebeği (+) (-) n (%) n (%) 4 (%36,4) 12 (%19,4) 0,209 p ++ Down sendromu 0 (%0) 3 (%4,8) 1,000 ++ Multipl anomali 0 (%0) 2 (%3,2) 1,000 Ki-kare test ++ Fisher’s Exact Test Risk faktörleri ile exitus arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmamaktadır (p>0.05) (Tablo XIX). 87 Tablo XX: Exitus varlığına göre hastane bulgularının değerlendirilmesi Exitus Hastane Bulgusu (+) (-) n (%) n (%) p + Asidoz 8 (%72,7) 8 (%12,9) 0,001** + Pulmoner problemler 5 (%45,5) 38 (%61,3) 0,325 + Fototerapi 5 (%45,5) 26 (%41,9) 0,828 4 (%36,4) 9 (%14,5) 0,081 ++ Trombositopeni + Hiperkarbi 4 (%36,4) 12 (%19,4) 0,209 + Aritmi 3 (%27,3) 8 (%12,9) 0,220 + Hipoksemi 3 (%27,3) 13 (%21,0) 0,641 + Konvülsiyon 2 (%18,2) 8 (%12,9) 0,639 + NEK şüphesi 2 (%18,2) 6 (%9,7) 0,405 + Sepsis 1 (%9,1) 9 (%14,5) 0,630 + Ki-kare test ** p<0.01 Exitus olan olgularda asidoz görülme oranı (%72.7), yaşayan olgulardaki asidoz görülme oranından (%12.9) istatistiksel olarak ileri düzeyde anlamlı yüksektir (p<0.05) (TabloXX). 88 Hastane Bulgusu % 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 (-) (+) Exitus Asidoz Şekil 42: Asidoz bulgusu olanların exitus durumuna göre dağılımı Diğer hastane bulguları ile exitus oranları arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmamaktadır (p>0.05) (TabloXX). Tablo XXI: Exitus varlığına göre yatış nedeni değerlendirilmesi Exitus Yatış nedeni + (+) (-) n (%) n (%) p + Solunumsal nedenler 9 (%81,8) 44 (%71,0) 0,457 + Metabolik nedenler 1 (%9,1) 24 (%38,7) 0,060 ++ Hematolojik nedenler 1 (%9,1) 3 (%4,8) 0,487 ++ Kardiyolojik nedenler 1 (%9,1) 4 (%6,5) 0,569 ++ Prematürite 1 (%9,1) 3 (%4,8) 0,487 ++ Enfeksiyon 0 (%0) 5 (%8,1) 1,000 ++ Nörolojik nedenler 0 (%0) 4 (%6,5) 1,000 ++ Renal nedenler 0 (%0) 4 (%6,5) 1,000 Ki-kare test ++ Fisher’s Exact Test Yatış nedenleri ile exitus oranları arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmamaktadır (p>0.05) (TabloXXI). 89 Tablo XXII: Konjenital kalp hastalığı tanısı alan diyabetik anne bebeklerinde yatış nedeni değerlendirilmesi Diyabetik anne bebeği Yatış nedeni + (+) (-) n (%) n (%) p + Solunumsal nedenler 13 (%81,3) 40 (%70,2) 0,380 + Metabolik nedenler 9 (%56,3) 16 (%28,1) 0,036* ++ Hematolojik nedenler 3 (%18,8) 1 (%1,8) 0,031* ++ Nörolojik nedenler 1 (%6,3) 3 (%5,3) 1,000 ++ Enfeksiyon 0 (%0) 5 (%8,8) 0,579 ++ Kardiyolojik nedenler 0 (%0) 5 (%8,8) 0,579 ++ Prematürite 0 (%0) 4 (%7,0) 0,570 ++ Renal nedenler 0 (%0) 4 (%7,0) 0,570 ++ Ki-kare test Fisher’s Exact Test * p<0.05 Diyabetik anne bebeklerinin metabolik nedenle hastaneye yatış oranı istatistiksel olarak anlamlı düzeyde yüksektir (p<0.05) (TabloXXII). Yatış nedeni % 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 (-) (+) Diyabetik anne bebeği Metabolik Şekil 43: Metabolik nedenle yatan diyabetik anne bebek dağılımı 90 Diyabetik anne bebeklerinin hematolojik nedenle hastaneye yatış oranı istatistiksel olarak anlamlı düzeyde yüksektir (p<0.05) (TabloXXII). Yatış nedeni % 50 40 30 20 10 0 (-) (+) Diyabetik anne bebeği Hematolojik Şekil 44: Hematolojik sebeple yatan diyabetik anne bebek oranı Diyabetik anne bebekleri ile diğer yatış tanıları arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmamaktadır (p>0.05) (TabloXXII). 91 Tablo XXIII: Diyabetik anne bebeklerinin EKO bulgularının değerlendirilmesi Diyabetik anne bebeği EKO Bulguları (+) (-) n (%) n (%) + 5 (%31,3) 19 (%33,3) 0,875 + 5 (%31,3) 3 (%5,3) 0,003** + 4 (%25,0) 18 (%31,6) 0,612 ++ 2 (%12,5) 1 (%1,8) 0,119 ++ 2 (%12,5) 4 (%7,0) 0,606 + 1 (%6,3) 12 (%21,1) 0,171 ++ 1 (%6,3) 5 (%8,8) 1,000 ++ 0 (%0) 3 (%5,3) 1,000 ++ 0 (%0) 4 (%7,0) 0,570 + 0 (%0) 9 (%15,8) 0,090 ++ 0 (%0) 5 (%8,8) 0,579 ++ 0 (%0) 4 (%7,0) 0,570 0 (%0) 4 (%7,0) 0,570 Atriyal Septal Defekt Septum Hipertrofisi Ventriküler Septal Defekt Ventriküler Hipertrofi Hipoplastik Sol Kalp Pulmoner Hipertansiyon Fallot Tetralojisi Patent Duktus Arteriyosus Anevrizma Aort Koarktasyonu Büyük Arter Transpozisyonu Atriyoventriküler Septal Defekt ++ Pulmoner Valvuler Darlık + ++ Ki-kare test Fisher’s Exact Test p ** p<0.01 Diyabetik anne bebeklerinde septum hipertrofisi (%31.3) görülme oranı istatistiksel olarak ileri düzeyde anlamlı yüksektir (p<0.01) (Tablo XXIII). 92 EKO Bulgusu % 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 (-) (+) Diabet Septum Hipertrofisi Şekil 45: EKO bulgusu septum hipertrofisi olanların diyabetik anne bebeği oranları Diyabetik anne bebekleri ile diğer EKO bulguları arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmamaktadır (p>0.05) (Tablo XXIII). 93 Tablo XXIV: Akrabalık varlığına göre EKO bulgularının değerlendirilmesi Akrabalık (+) (-) n (%) n (%) + 4 (%50,0) 18 (%27,7) 0,194 + 2 (%25,0) 22 (%33,8) 0,615 + 1 (%12,5) 5 (%7,7) 0,640 + 1 (%12,5) 12 (%18,5) 0,677 + 1 (%12,5) 7 (%10,8) 0,882 ++ 1 (%12,5) 3 (%4,6) 0,378 ++ 0 (%0) 3 (%4,6) 1,000 ++ 0 (%0) 4 (%6,2) 1,000 + 0 (%0) 9 (%13,8) 0,261 ++ 0 (%0) 3 (%4,6) 1,000 ++ 0 (%0) 5 (%7,7) 1,000 + 0 (%0) 6 (%9,2) 0,370 0 (%0) 4 (%6,2) 1,000 Ventriküler Septal Defekt Atriyal Septal Defekt Fallot Tetralojisi Pulmoner Hipertansiyon Septum Hipertrofisi Pulmoner Valvuler Darlık Patent Duktus Arteriyosus Anevrizma Aort Koarktasyonu Ventriküler Hipertrofi Büyük Arter Transpozisyonu Hipoplastik Sol Kalp ++ Atriyoventriküler Septal Defekt + Ki-kare test ++ p Fisher’s Exact Test Akrabalık ile EKO bulguları arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmamaktadır (p>0.05) (Tablo XXIV). 94 Tablo XXV: Exitus olan hastalarda EKO bulgularının değerlendirilmesi Exitus (+) (-) n (%) n (%) + 5 (%45,5) 17 (%27,4) 0,230 + 4 (%36,4) 5 (%8,1) 0,009** + 3 (%27,3) 3 (%4,8) 0,013* + 2 (%18,2) 22 (%35,5) 0,260 + 2 (%18,2) 11 (%17,7) 0,972 + Ventriküler Septal Defekt Aort Koarktasyonu Hipoplastik Sol Kalp Atriyal Septal Defekt Pulmoner Hipertansiyon p 2 (%18,2) 6 (%9,7) 0,405 ++ 2 (%18,2) 2 (%3,2) 0,105 ++ 1 (%9,1) 4 (%6,5) 0,569 ++ 1 (%9,1) 0 (%0,0) 0,151 ++ 1 (%9,1) 1 (%1,6) 0,280 ++ 1 (%9,1) 0 (%0,0) 0,151 ++ 1 (%9,1) 0 (%0,0) 0,151 ++ 1 (%9,1) 3 (%4,8) 0,487 ++ 1 (%9,1) 1 (%1,6) 0,280 + Septum Hipertrofisi Atriyoventriküler Septal Defekt Büyük Arter Transpozisyonu Hipoplastik Sağ Kalp Mitral Yetmezlik Common Atrium Perikard Tamponadi Pulmoner Valvuler Darlık Triküspit Yetmezlik 0 (%0,0) 3 (%4,8) 1,000 ++ 0 (%0,0) 6 (%9,7) 0,281 ++ 0 (%0,0) 4 (%6,5) 1,000 ++ 0 (%0,0) 1 (%1,6) 1,000 ++ 0 (%0,0) 3 (%4,8) 1,000 ++ 0 (%0,0) 1 (%1,6) 1,000 ++ 0 (%0,0) 1 (%1,6) 1,000 ++ 0 (%0,0) 2 (%3,2) 1,000 ++ 0 (%0,0) 2 (%3,2) 1,000 ++ 0 (%0,0) 1 (%1,6) 1,000 ++ 0 (%0,0) 1 (%1,6) 1,000 ++ 0 (%0,0) 1 (%1,6) 1,000 ++ 0 (%0,0) 1 (%1,6) 1,000 ++ 0 (%0,0) 2 (%3,2) 1,000 ++ 0 (%0,0) 1 (%1,6) 1,000 0 (%0,0) 2 (%3,2) 1,000 Fallot Tetralojisi Patent Duktus Arteriyosus Anevrizma Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş Ventriküler Hipertrofi Triküspit Atrezisi Aort Stenozu Sitüs İnversus Totalis Sağ Ventrikül Hipoplazisi Ebstein Anomalisi Pulmoner Arter Hipoplazisi Aort Hipoplazisi Mitral Atrezi Pulmoner Atrezi Major Aorta Pulmoner Kollateral Arter ++ Sağ Arcus Aorta + Ki-kare test *p<0,05 ++ Fisher’s Exact Test **p<0,01 95 Aort koarktasyonu, exitus olan olgularda anlamlı düzeyde yüksek oranda saptanmıştır (p<0,01). Hipoplastik sol kalp görülme oranları da exitus olan olgularda anlamlı düzeyde yüksektir (p<0,05). Diğer EKO parametreleri mortalite durumuna göre anlamlı farklılık göstermemektedir (p>0,05) (Tablo XXV). 96 TARTIŞMA Konjenital kalp hastalıkları yenidoğan döneminde en sık görülen, acil tedavi gerektiren en önemli majör anomalilerdir. Son 20 yılda gerek palyatif, gerekse düzeltici cerrahideki ilerlemelere rağmen konjenital kalp hastalıkları, özellikle konjenital malformasyonlu çocuklarda önde gelen ölüm nedeni olmaya devam etmektedir 9. Canlı doğan 1000 bebekten 4-8’inde görülen konjenital kalp hastalığı, ölü doğumlarda %3-4, abortuslarda %10-25, prematürelerde %2 oranında görülmektedir 9. Son zamanlarda yapılan çeşitli çalışmalarda konjenital kalp hastalığı insidansının tüm canlı doğumlarda %0.3 ile %1.7 arasında değiştiği bildirilmektedir 55-60 . Hastanemizde de insidans %0.5 saptanmıştır. Hasta yenidoğan populasyonunda ise konjenital kalp hastalığı sıklığı merkezlerin yoğunluğuna, hekimlerin klinik bilgi ve tecrübelerine göre %0,6 ile %6.6 arasında değişmektedir 60,61,62 . Bizim çalışmamızda bu oran %2.6 olarak bulunmuştur. Bu oranda en önemli faktör pediatrik kardiyolog kadar yenidoğan yoğun bakım ünitesinde çalışan hekimlerin klinik deneyimleridir. Konjenital kalp hastalıklarının sıklığı ırka bağlı değişiklik göstermemektedir. Cinsiyet ile bazı hastalık tipleri arasında ilişki olduğu bildirilmiştir. Büyük damar transpozisyonu, aort stenozu ve triküspit atrezisinin erkeklerde; Down sendromlu çocuklarda görülen AV kanal defektleri ile ASD ve VSD’ lerin ise kızlarda fazla olduğu görülmüştür 9. Bizim çalışmamızda büyük arter transpozisyonu tanısı alan 5 hastanın 4’ ü erkekti. Diğer kalp hastalıkları ile cinsiyet arasında ilişki saptanmadı. Kadivar ve arkadaşlarının 60 İran’da yaptıkları 241 hastayı içeren çalışmada gestasyonel yaş ortalaması 38 hafta, ortalama ağırlık 2812 gr olarak bulunmuştur, 41 hasta (%16.9) prematüredir. Dorfman ve arkadaşlarının 63 189 hasta ile yaptığı çalışmada olguların 103’ ü erkek (%54,2), 86’ sı kız (%45.3)’ dır. Ortalama gestasyonel haftaları 38,7 hafta, ortalama kiloları 3,1 kg saptanmıştır. Aydoğdu ve arkadaşlarının 64 yaptığı çalışmada olguların %54’ ü kız, %46’ sı erkektir. Doğum ağırlıkları 2961 gr olup olguların %18’ i prematüredir. Bizim çalışmamızda ise olguların 28’ i (%38.4) kız, 45’ i (%61.6) erkekti; erkek/kız oranı 1.6/1 idi. Ortalama gestasyonel haftaları 37.4 97 (32-38) hafta, ortalama doğum kiloları 3199 (1300-5850) gramdı. On olgu (%13.7) prematüre idi. Konjenital kalp hastalıklarının çoğunun etyolojisi bilinmemekle birlikte multifaktöryel olduğu, genetik yatkınlık ve çevresel faktörlerin etkileşiminin konjenital kalp hastalıklarını geliştirdiği düşünülmektedir. Bunun yanı sıra KKH’ lı hastaların %3’ ünde tanımlanmış tek gen defektleri (Marfan ve Noonan sendromları, Di George sendromu gibi) bulunmaktadır 10 . Trizomi 18’li hastaların %90, trizomi 21’li hastaların %50, Turner sendromlu hastaların % 40’ ında konjenital kalp hastalığı görülmektedir 11. Reinhold ve arkadaşları 65 814 konjenital kalp hastalığı olgusunu içeren bir çalışmada %5.6 hastada genetik sendrom saptamıştır. Bunların da %1.4’ ü Down sendromudur. Bizim çalışmamızda da konjenital kalp hastalığı tanısı alan hastaların %4.1’ i Down sendromudur. Meberg ve arkadaşları çalışmada %2.1, Dorfman ve arkadaşları 64 66 yaptıkları yaptıkları çalışmada %0.5 Edwards sendromu saptamıştır. Ancak bizim çalışmamızda bu sendroma rastlanmamıştır. Doğumsal kalp hastalıkları siyanotik ve asiyanotik olmak üzere iki başlık altında değerlendirilir. Shah ve arkadaşlarının 62 yaptığı çalışmada siyanotik kalp hastalığı oranı %31, Aydoğdu ve arkadaşlarının 64 yaptığı çalışmada ise bu oran %30.4 saptanmıştır. Güven ve arkadaşlarının 61 yaptığı çalışmada siyanotik kalp hastalığı oranı % 20 bulunmuştur. Yenidoğan yoğun bakım ünitemizde siyanotik kalp hastalığı %34.2 (n=25), asiyanotik kalp hastalığı %65.8 (n=48) oranında saptanmıştır. Konjenital kalp hastalıklarından en sık gözleneni değişik çalışmalarda farklı yüzdelere sahip 67 olmakla birlikte asiyanotik grupta %25-30 oranı ile VSD’dir . Siyanotik KKH 68 grubunda ise %5-7 oranı ile fallot tetralojisidir . Bizim çalışmamızda en sık görülen asiyanotik kalp hastalığı VSD (%32.9), en sık görülen siyanotik kalp hastalığı fallot tetralojisi (%8.2) ve hipoplastik sol kalp sendromu (%8.2) olup literatür ile uyumlu bulunmuştur. Konjenital kalp hastalığı olan yenidoğanlar özellikle yaşamın ilk günlerinde asemptomatik olabileceğinden kalp damar sistemi dışı nedenlerle hastaneye yatırılabilir. Güven ve arkadaşlarının 61 yaptığı çalışmada en sık hastaneye yatış nedeni solunumsal nedenler, daha sonra da prematürite ve 98 sepsis olarak bulunmuştur. Bizim çalışmamızda konjenital kalp hastalığı saptanan olguların 53’ ü (%72.6) solunumsal nedenlerle hastaneye yatırılmıştı, ikinci sırada metabolik nedenler (%34.2) yer alıyordu. Diyabetik anne bebeklerinin metabolik ve hematolojik nedenle hastaneye yatış oranı yüksek saptandı. Yenidoğan döneminde fizik muayenede üfürüm saptanması konjenital kalp hastalığını işaret eden en önemli bulgudur. Yapılan çalışmalarda en sık kardiyoloji konsültasyon nedeni üfürümdür 60-63 . Bizim çalışmamızda da en sık kardiyoloji konsültasyon nedeni %50.7 ile üfürüm olarak saptanmıştır. İkinci sırada ise solunum sıkıntısı (%43.8) yer almaktadır. Yenidoğan döneminde hemodinamik değişikliklerinin tamamlanmamış olması nedeniyle fizik muayene ve yardımcı incelemelerle tanı koymak zordur. Özellikle multipl anomali varlığında fizik muayene normalde olsa konjenital kalp hastalığı şüphesi yüksek olmalı, bu hastalara ekokardiyografi yapılmalıdır 69,70 . Dorfman ve arkadaşlarının 63 yaptığı çalışmada multipl anomali görülme oranı %22.6, Güven ve arkadaşlarının 61 yaptığı çalışmada %13 olarak bulunmuştur. Bizim çalışmamızda ise sadece iki hastada (%2.7) multipl anomali görülmüştür. Anne baba arasında yakın akraba evliliği bulunması konjenital kalp hastalığı riskini arttırmaktadır 71 . Güven ve arkadaşlarının 61 yaptığı çalışmada anne baba arasında akrabalık görülme oranı %15, Aydoğdu ve arkadaşlarının 64 yaptığı çalışmada %10.7 bulunmuştur. Bizim çalışmamızda sekiz (%11) olguda anne baba arasında akrabalık vardı ancak akraba evliliği ve konjenital kalp hastalığı arasında anlamlı ilişki saptanmadı. Anne yaşının 35’ in üzerinde olması kromozom anomalisi görülme riskini, dolayısıyla konjenital kalp hastalığı riskini arttırmaktadır 71. Güven ve arkadaşlarının 61 yaptığı çalışmada olguların anne yaşı ortalaması 27 yıl saptanmıştır. Aydoğdu ve arkadaşlarının 64 yaptığı çalışmada anne yaşı ortalaması 28 yıldır. Bizim çalışmamızda da ortalama anne yaşı 29.3 (18-42) yıl saptanmıştır ancak anne yaşı ile konjenital kalp hastalığı arasında istatistiksel ilişki saptanmamıştır. 99 Annede diyabet 9,71 arttırmaktadır olması konjenital . Kadivar ve arkadaşlarının anne bebeği oranı %9, 60 kalp hastalığı sıklığını yaptığı çalışmada diyabetik Aydoğdu ve arkadaşlarının 64 yaptığı çalışmada %14.3 saptanmıştır. Bizim çalışmamızda KKH tanısı alan hastaların %16’ sı diyabetik anne bebeğidir. Diyabetik anne çocuklarında en sık görülen anomaliler kardiyak anomalilerdir. Asimetrik septal hipertrofi vakaların %2530’unda görülür 72 . Abu-Sulaiman ve arkadaşlarının 73 yaptığı çalışmada diyabetik anne bebeklerinde septum hipertrofisi görülme oranı %38 saptanmıştır. Bizim çalışmamızda bu bebeklerde septum hipertrofisi görülme oranı %31.3 ile anlamlı yüksek saptanmıştır. Konjenital kalp hastalığı olan bebeklerin %40-50’ si ilk bir haftada, %5060’ı ilk bir ayda tanı almaktadır. KKH nedeniyle ölen çocukların yarısı ilk bir yaş içinde kaybedilmektedir. Bu nedenle tanının erken konularak tedavi planının yapılması KKH’ lı çocukların morbidite ve mortaliteleri açısından önemlidir 53 . Kadivar ve arkadaşlarının 60 yaptığı çalışmada ortalama tanı alma süresi 11 (1-45) gün saptanmıştır. Bizim çalışmamızda hastalarımızın ortalama tanı alma süresi 5.9 (1-35) gündür. Pretermlerin tanı alma süresi termlerden daha uzun bulunmuştur. Bunun nedeni kliniğimizde ekokardiyografi cihazı bulunmamasıdır. Hastalarımız ekokardiyografi çekimi için dış merkeze götürülmekte, nakil öncesi preterm hastalarımızın kliniği düzelene, durumu stabilleşene kadar beklenmektedir. Hastalarımızın ortalama yatış süresi 13,7 gün olup literatür ile uyumludur 63,74,75 . Yatış süresi ile doğum kilosu ve gestasyonel hafta arasında negatif yönde anlamlı ilişki saptanmıştır. Nörolojik nedenle yatan hastaların yatış süreleri anlamlı düzeyde yüksek bulunmuştur. Dorfman ve arkadaşlarının 66 yaptığı çalışmada konjenital kalp hastalığı tanısı alan olgularda yatışı süresince en sık görülen hastane bulgusu sepsis (%43.2) ve tedavi gereksinimi gösteren hiperbilirubinemi (%22.7)’ dir. Bizim çalışmamızda en sık görülen hastane bulgusu pulmoner problemler (%58,9) ve tedavi gerektiren hiperbilirubinemi (%42.5) idi. Pretermlerde hiperkarbi görülme oranı termlerden anlamlı düzeyde yüksek olarak bulundu. Bu durum pretermlerin doğumda hiperkarbiye daha kolay girmeleri ile açıklanabilir. 100 Konjenital kalp hastalığı tanısı alan hastaların büyük bir kısmı medikal tedavi uygulanarak takibe alınmakta, daha az bir kısmı erken dönemde opere edilmekte ya da exitus olmaktadır. Kadivar ve arkadaşlarının 60 yaptığı çalışmada hastaların % 7’ si opere edilmiş olup, %37 hasta takip edilmektedir. Bizim olgularımızın 15’ i (%20.5) opere edilmek üzere cerrahi merkeze sevk edilmiştir; 47’ si (%64.4) halen takip edilmektedir. Dorfman ve arkadaşlarının 63 yaptığı çalışmada konjenital kalp hastalığı tanısı alan hastaların mortalitesi % 7.4 olarak bulunmuştur. Shah ve arkadaşlarının 62 yaptığı bir çalışmada ise mortalite %20 olarak bildirilmiştir. Bizim çalışmamızda ise olguların 11’ i (%15.1) exitus olmuştur. Exitus olan hastalarda aort koarktasyonu ve hipoplastik sol kalp sendromu görülme oranı yüksek bulunmuştur. Çalışmamızda mortalite Dorfman’ a göre yüksek bulunmuştur. Bunun nedeni; yakın bölgedeki tam teşekküllü en büyük eğitim ve araştırma hastanesi ve referans hastane olmamız nedeniyle dış merkezlerde yüksek riskli gebelere yapılan fetal USG sonucu KKH tanısı alan fetusların doğum amacıyla tarafımıza yönlendirilmesidir. 101 ÖZET Konjenital kalp hastalıkları, konjenital majör anomaliler arasında en sık görülen hastalıklardır. Tedavi yöntemlerinde pek çok ilerlemeler olmasına rağmen kardiyak defektler bebek ölüm nedenlerinin malformasyonlara bağlı ölümlerin yarısını oluşturmaktadır. %10’ unu, Bu yönleriyle KKH’ nın sıklığı, bu sıklığı etkileyen ya da bu hastalıkların ortaya çıkmasına neden olabilecek faktörler ile ilgili çalışmalar yapılmaktadır. Biz de hastanemizde yenidoğan yoğun bakım ünitesinde yatarak izlenen ve KKH tanısı alan hastalarımızın tanısal ve demografik özelliklerini incelemeyi, KKH sıklığını ve bu sıklığı etkileyen faktörleri tespit etmeyi amaçladık. Bu çalışma Ocak 2005-Ağustos 2008 tarihleri arasında Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi’ ne yatırılarak izlenen ve KKH tanısı alan 73 yenidoğan üzerinde yapıldı. Ekokardiyografi ile KKH tanısı alan 73 olgunun 63’ü (%86.3) term ve 10’ u (%13.7) pretermdi. Olguların 28’ i (%38.4) kız, 45’ i (%61.6) erkekti. Olguların ortalama kiloları 3199.59±920.69 gr, ortalama gestasyonel yaşları 37.44±1.53 haftaydı. Olguların ortalama anne yaşı 2935±6.39 yıldı. Sekiz olgumuzda (% 11) anne baba arasında akrabalık vardı. Olgularımız hastaneye yatış nedenlerinin başında solunumsal nedenler (%72.6), ikinci sırada ise metabolik nedenler (%34.2) yer alıyordu. KKH’ dan şüphe edilen olgularda en sık kardiyoloji konsültasyon nedeni %50.7 ile üfürüm olarak saptandı. İkinci sırada ise solunum sıkıntısı (%43.8) yer alıyordu. Olgularımızın 48’inde (% 65,8) asiyanotik kalp hastalığı; 25’inde (%34,2) siyanotik kalp hastalığı görüldü. En sık görülen asiyanotik kalp hastalığı VSD (%32.9), en sık görülen siyanotik kalp hastalığı fallot tetralojisi (%8.2) ve hipoplastik sol kalp sendromu (%8.2) idi. 102 Hastaların yatışı süresince en sık görülen hastane bulgusu pulmoner problemler (%58.9) ve tedavi gerektiren hiperbilirubinemi (%42.5) idi. Preterm bebeklerde hiperkarbi görülme oranı term bebeklere göre anlamlı derecede yüksek saptandı. Olgularımızın % 52’ sinde eşlik eden risk faktörü yoktu, % 48 hastada risk faktörü saptandı. Term bebeklerde risk faktörü görülme oranı (%33.3), preterm bebeklerden istatistiksel olarak anlamlı düzeyde yüksek bulundu. Risk faktörleri incelendiğinde %21.9 olgu diabetik anne bebeği, %4.1 olgu Down sendromu idi. Sadece iki olguda (%2.7) multipl anomali saptandı. Diabetik anne bebeklerinin tamamı termdi. Diyabetik anne bebeklerinde septum hipertrofisi (%31.3) görülme oranı istatistiksel olarak ileri düzeyde anlamlı yüksek saptandı. Diyabetik anne bebeklerinin metabolik ve hematolojik nedenle hastaneye yatış oranı istatistiksel olarak anlamlı düzeyde yüksek bulundu. Hastaların ortalama yatış süresi 13.72±11.06 konulma günü 5.90±5.77 gün, ortalama tanı gündü. Preterm bebeklerin yatış ve tanı alma süreleri term bebeklerden uzun saptandı. Yatış süresi ile doğum kilosu ve gestasyonel hafta arasında negatif yönde ileri düzeyde anlamlı bir ilişki saptandı. Nörolojik nedenle yatan bebeklerin yatış süreleri istatistiksel olarak anlamlı düzeyde yüksek bulundu. KKH tanısı alan olguların 11’ i (%15.1) exitus olurken, 15’ i (%20.5) operasyon amacıyla cerrahi bir merkeze sevk edildi. Exitus olan olgularda asidoz görülme oranı (%72.7), yaşayan olgulardaki asidoz görülme oranından (%12.9) istatistiksel olarak ileri düzeyde anlamlı yüksek saptandı. Exitus olan hastalarda aort koarktasyonu ve hipoplastik sol kalp sendromu görülme oranı anlamlı derecede yüksek saptandı. Olguların 47’ si (%64.4) ise halen takip edilmektedir. 103 KAYNAKLAR 1. Sadler TW. Kardiyovasküler sistem. Langman’s medical embryology (Ed. Sadler TW), 6. baskı, Williams& Wilkins, USA , 1990, 171-215. 2. Bernstein D. Devolopmental biology of the cardiovascular system. Nelson Texbook of Pediatrics (Ed. Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB), 16.baskı, W.B. Saunders Company, Philadephia, 2000, 1475-1481. 3. Hoffman JIE. Incidence of congenital heart disease: I. Postnatal incidence. Pediatric Cardiology 1995;16: 103-113. 4. Arıncı K, Elhan A, Fetal dolaşım. Uygulamalı Anatomi (Ed. Arıncı K, Elhan A) Türkiye Klinkleri Yayınevi, Ankara, 1994, 22-25 5. Aydoğan Ü. Fetal ve neonatal dolaşım. Neonataloji (Ed. Dadaloğlu T) Nobel tıp kitapevleri, Ankara, 2000, 387-390. 6. Guyton AC, Hall JE. Fetal ve neonatal fizyoloji. Tıbbi Fizyoloji (Ed. Guyton AC, Hall JE. Çeviri Ed. Çavuşoğlu H), 19. baskı (Türkçe), Nobel Kitapevi, İstanbul, 1047-1056. 7. Sobotta J. Sobotta-İnsan anatomisi atlası 1.cilt. (Ed. Arıncı K), Türkçe 4. baskı, Beta basım yayım dağıtım A.Ş., İstanbul, 1994, 17 8. Hoffman JIE. Congenital heart disease: Incidence and inheritance. The pediatric clinics of North America- congenital heart disease (Ed. Gilette PC), W.B. Saunders Company, Philadelphia,1990; 37, 25-43. 9. Gürakan B. Konjenital kalp hastalıklarının değerlendirilmesi. Neonataloji (Ed. Yurdakök M, Erdem G) Ankara 2004:63; 503-512 10. Bernstein D. Epidemiology and genetic basis of congenital heart disease. Nelson Texbook of Pediatrics (Ed. Berhman RE, Kliegman RM ,Jenson HB), 16.baskı, W.B. saunders Company, Philadephia 2000, 14991502. 11. Brennan P, Young ID. Congenital heart malformations: Etiology and associations. 2001; 6: 17-25. 104 12. Edwards W D. Classification and terminology of cardiovascular anomalies. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult (Ed.Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ), 6.baskı, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001, 118-137. 13. Gary D, Webb J F, Smallhorn Jith Therrien Andrew N. Redington Congenital Heart Disease. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 7.baskı, Saunders Company,Philadephia, 2005, 1489-1547. 14. Park MK. Pathophysiology of left-to-right shunt lesions. Pediatric cardiology for practitioners (Ed. Park MK, Troxler RG), 4. baskı, Mosby, USA 2002, 98-105. 15. Bernstein D. Congenital heart disease. Nelson Texbook of Pediatrics (Ed. Berhman RE, Kliegman RM ,Jenson HB) 16.baskı, W.B. Saunders Company, Philadelphia 2000, 1499-1554. 16. McDaniel LN, Gutgesell HP. Ventricular septal defects. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult (Ed. Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ) 6. baskı, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001, 636-650. 17. Deal BJ, Johnsrude CL, Buck SH. Congenital heart disease. Pediatric ECG interpretation: An illustrative guide (Ed. Deal BJ, Johnsrude CL, Buck SH),1. baskı, Blackwell Publishing, USA 2004, 88-121 18. Park MK. Left-to-right shunt lesions. Pediatric cardiology for practitioners (Ed. Park MK, Troxler RG), 4.baskı, Mosby, USA 2002, 129-154. 19. Graham TP. When to operate the child with congenital heart disease. The pediatric clinics of North america-symposium on pediatric cardiology, W.B. Saunders Company, Philadelphia 1984, 1275-1290. 20. Porter JC, Feldt RH, Edwards WD, Seward JB, Schaff HV. Atrial septal defects. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult (Ed. Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, 105 Driscoll DJ) 6. baskı, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001, 603616. 21. Feldt RH, Edwards WD, Porter JC, Seward JB, Puga FJ, Dearan JA. Atrioventricular septal defects. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult ( Ed. Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ) 6. baskı, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001, 617-635. 22. Spicer RL. Cardiovascular disease in Down syndrome. The pediatric clinics of North America-Symposium on Pediatric Cardiology, W.B. Saunders Company, Philadelphia, 1984, 1331-1342. 23. Açıkel Ü, Yürekli İ. Atriyoventriküler septal defektler. Kalp damar cerrahisi Cilt I (Ed. Duran E), Çapa tıp kitapevi, İstanbul, 2004, 369-375 24. Ömeroğlı RE. Yenidoğanda duktus arteriosus açıklığı. Neonatoloji (Ed.Dağoğlu T), Nobel Tıp Kitapevleri. 2000, 405-408. 25. Sarıoğlu A, Batmaz G. Konjenital kalp hastalıkları. Kardiyoloji (Ed. Öztürk E, Hatemi H) İstanbul, Yüce Yayım, 1998, 385-436 26. Ertuğrul T. Doğumsal kalp hastalıkları. Neonatoloji (Ed.Dağoğlu T), Nobel Tıp Kitapevleri. 2000, 395-404. 27. Moore P, Brook MM, Heymann MA. Patent ductus arteriosus. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult ( Ed. Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ)’ da 6. baskı, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001, 652-667. 28. Dooley KJ. Management of the premature infant with a patent ductus arteriosus. The pediatric clinics of North america-symposium on pediatric cardiology. W.B.Saunders Company, Philadelphia 1984, 1159-1172. 29. Park MK. Obstructive lesions. Pediatric cardiology for practitioners. (Ed. Park MK, Troxler RG), 4.baskı, Mosby, USA 2002, 155-173. 106 30. Latson LA, Prieto LR. Pulmonary Stenosıs. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult (Ed. Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ) 6. baskı, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001, 820-842. 31. Freed MD. Aortic stenosis. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult (Ed. Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ) 6. baskı, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001, 972-986 32. Singh GK. Aortic stenosis. Indian J Pediatr 2002; 69 s. 351-358. 33. Beekmann RH. Coarctation of the aorta. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult (Ed. Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ) 6. baskı, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001, 988-1008 34. Scheider DJ, Levi DS, Serwacki MJ, Moore SD, Moore JW. Overview of interventional pediatric cardiolgy in 2004. Minerva Pediatr 2004; 56: 1-28. 35. Park MK. Cyanotic congenital heart defects. Pediatric cardiology for practitioners (Ed. Park MK, Troxler RG), 4. baskı, Mosby, USA 2002, 17-240. 36. Siwik ES, Patel CR, Zahka KG, Goldmentz E. Tetralogy of Fallot. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult (Ed. Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ) 6. baskı, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001, 881-900. 37. Epstein ML. Tricuspid Atresia. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult (Ed. Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ ) 6.baskı, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001; 799-808. 38. Bernstein D. Cyanotic congenital heart lesions: lesions associated with decrease pulmonary blood flow. Nelson Texbook of Pediatrics (Ed. Berhman RE, Kliegman RM ,Jenson HB) 16.baskı, W.B. Saunders Company, Philadelphia 2000, 1524-1534. 107 39. Freedom RM, Mykanen DG. Pulmonary atresia and intact ventricular septum. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult (Ed. Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ) 6. baskı, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001, 845863. 40. O’Leary PW, Mair DD, Edwards WD, Puga FJ, Goldmuntz E. Pulmonary atresıa and ventrıcular septal defect. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult (E. Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ ) 6. baskı, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001, 864-877. 41. Fredom RM, Wernovsky G, Hagler DJ. Abnormalities of the origin of the great arteries. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult (Ed. Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ) 6. baskı, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001, 1027-1127. 42. Bernstein D. Cyanotic congenital heart lesions: lesions associated with decrease pulmonary blood flow. Nelson Texbook of Pediatrics (Ed. Berhman RE, Kliegman RM,Jenson HB) 16.baskı, W.B. Saunders Company, Philadelphia 2000, 1534-1544. 43. Satomi G, Yasukochi S,Imai T ve ark. Interventional treatment for fetus and newborn infant with congenital heart disease. Pediatrics International 2001; 43: 553-557. 44. Proagh VS, Geva T. Anomalies Of The Pulmonary Veins. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult (Ed. Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ ) 6. baskı, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001, 736-771. 45. Higgins CB. The circulatory system ,Diagnostic tools. In : Rudolph CD, Rudolph AM, Hostetter MK, Lister G, Sıegel NJ, eds. Rudolph’s Pediatrics. USA: The McGraw-Hill Companies. 2002, 1753-1780 108 46. Hulett RL, Ovitt TW. The chest roetgenogram. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult (Ed. Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ ) 6. baskı, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001, 162-170 47. Bernstein D. Evaluation of cardiovasculer system. Nelson Texbook of Pediatrics (Ed. Berhman RE, Kliegman RM,Jenson HB) 16.baskı, W.B. Saunders Company, Philadelphia 2000, 1481-1499. 48. Wiles HB. Imaging congenital heart disease. The pediatric clinics of North America- congenital heart disease (Ed. Gilette PC), W.B.Saunders Company, Philadelphia, 1990; 37, 115-136. 49. Kimball TR, Meyer RA. Echocardıography. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult (Ed. Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ ) 6. baskı, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001, 204-232. 50. Gutgesell HP, Huhta JC, Latson LA. Accuracy of 2-diamentional echocardigraphy in the diagnosis of congenital heart disease. Am J Cardiol 1985; 55, 514-518. 51. Snider AR. Use and abuse of the echocardiogram. The pediatric clinics of North america-symposium on pediatric cardiology. W.B.Saunders Company, Philadelphia 1984, 1345-1364. 52. Bristow JD. Incidance and recurrence. Rudolph’s Pediatrics (Ed. Rudolph CD, Rudolph AM, Hostetter MK, Lister G, Siegel NJ) 21.baskı, McGraw-Hill Companies, USA, 2002 , 1780-1782. 53. Hoffman JIE, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 1890-1900. 54. Rome JJ, Kreutzer J. Pediatric interventional catheterization: reasonable expectations and outcomes. The Pediatric Clinics of North America (Ed. Gilette PC), W.B. Saunders Company, Philadelphia, 2004; 51, 1589-1610. 55. Ferencz C, Rubin JD, McCarter RJ, et al. Congenital heart disease: prevalence at livebirth. The Baltimore- Washington Infant Study. Am J Epidemiol 1985; 121: 31-36. 109 56. Flanagan MF, Yeager SB, Weindling SN. Cardiac disease. In: Avery GB, Fletcher MA, Mac Donald MG (eds). Neonatology Pathophysiology & Management of the Newborn (5th ed). Philadelphia: Lippincott, Williams&Wilkins, 1999: 577-596. 57. Manetti A., Pollini I., Cecchi F., et al. The epidemiology of cardiovascular malformations. III. The prevalence and follow-up of 46.895 live births at the Careggi Maternity Hospital, Florence, in 1975-1984, G Ital Cardiol. 1993 Feb; 23 (2): 145-52 58. Bitar FF, Baltaji N., Dbaibo G., et al. Congenital heart disease at a tertiary care center in Lebanon, Middle East J Anesthesiol. 1999 Jun; 15 (2): 159-64 59. Stephensen SS, Sigfusson G, Eiriksson H, et al. Congenital heart defects in Iceland 19990-1999, Laeknabladid. 2002 Apr; 88 (4): 281-287 60. Kadivar M, Kaini A, Kocharian A, et al. Echocardiography and management of sick neonates in the intensive care unit, Congenit Heart Dis. 2008 Sep; 3 (5): 325-9 61. Güven H, Bakiler A.R, Kozan M, Aydınlıoğlu H, Helvacı M, Dorak C, Yenidoğan servislerinde konjenital kalp hastalıkları. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları dergisi 2006; 49: 8-11 62. Shah GS, Singh MK, Pandey TR, et al. Incidence of congenital heart disease in tertiary care hospital, Kathmandu Univ Med J (KUMJ), 2008 JanMar; 6 (1): 33-6 63. Dorfman AT, Marino BS, Wernovsky G, et al. Critical heart disease in the neonate: presentation and outcome at a tertiary care center, Pediatric Critical Care Medicine, 2008 Mar; 9(2): 193-202 64. Aydoğdu S.A, Türkmen M, Özkan P, Adnan Menderes Üniversitesi yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen bebeklerde doğumsal kalp hastalığı sıklığı, Journal of Adnan Menderes Unıversity Medical Faculty, 2008; 9: 5-8 110 65. Reinhold-Richter L, Fischer A, Schneider-Obermeyer J. Congenital heart defects. Frequency at autopsy. ZentralblAllg Pathol 1987; 133: 253-61. 66. Meberg A, Otterstad JE, Froland G, Sorland S. Children with congenital heart defects in Vestfold 1982-88. Increase in the incidence resulting from improved diagnostics methods. Tidsskr Nor Laegeforen 1990; 110: 354-7. 67. Glen S, Burns J, Bloomfield P. Prevalence and development of additional cariac abnormalities in 1448 patients with congenital ventricular septal defects. Heart 2004;90, 1321-1325. 68. Bristow JD. Incidance and recurrence. Rudolph’s Pediatrics (Ed. Rudolph CD, Rudolph AM, Hostetter MK, Lister G, Siegel NJ)’de 21.baskı, McGraw-Hill Companies, USA, 2002, 1780-1782 69. Goldmuntz E. The epidemiology and genetics of congenital heart disease. Clin Perinatol 2001; 28: 1-9. 70. Park MY, Troxler RG. Pediatric Cardiology for Practitioners (4th ed). St Louis: Mosby, 2002: 372- 379 71. Cantez T. Doğumsal kalp hastalıkları. Neonataloji (Ed. Dadaloğlu T) Nobel tıp kitapevleri, Ankara, 2000, 391-394. 72. Dağoğlu T. Diyabetik anne çocuğu Neonataloji (Ed. Dadaloğlu T) Nobel tıp kitapevleri, Ankara, 2000, 651-656. 73. Abu-Sulaiman RM, Subaih B. Congenital heart disease in infants of diabetic mothers: echocardiographic study, Pediatr Cardiol. 2004 Mar-Apr; 25 (2): 137-40 74. Parkman SE, Woods SL. Infants who have gone under surgery: What we can learn about lenght of stay in the hospital and presence of complications? Pediatr nurs 2005; 20: 430-440 75. Newburger JW, Wypij D, Bellinger DC, et al. Lenght of stay after infant surgery is related to cognitive outcome at age 8 years. J Pediatr 2003; 143: 67-73 111 112
