Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları FALLOT TETRALOJİSİ Etiene

1
Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları
FALLOT TETRALOJİSİ
Etiene-louis Arthur Fallot tarafından 1888 tarihinde tarif edilen bu konjenital kalp hastalığı dört ana patolojiden
oluşmaktadır.
1- VSD
2- Pulmoner Stenoz
3- Sağ ventrikül hipertrofisi
4-Aortanın dekstrapozisyonu
TOF la birlikte diğer patolojilerde görülebilir. ASD ile birlikte olursa Fallot Pentalojisi adı verilir. Pulmoner
stenozun derecesi klinik açıdan çok önemlidir. Pulmoner atrezi, ciddi sağ ventrikül çıkım yolu darlığı doğumdan
itibaren varsa ve duktus arteriyozus bir süre sonra kapanmış ise siyanoz daha ağırdır. Şant başlangıçta sağdan
soladır ve siyonoz ile hematokritte yükselmeye neden olur. Büyük çocuklarda pulmoner kan akımını artırma yolu
çömelme hareketidir. Böylece sistemik direnç artırılarak sağ-sol şant azaltılır, dolayısiyle pulmoner akım artırılır.
Tedavi edilmeyen olgularda paradoks emboli, serebral veya pulmoner tromboz ve subakut bakteriyel endokardit
komplikasyonları görülebilir.
Tanı:
12-
Siyanoz ve Prekordiyal sistolik üfürüm
PA Akciğer grafisinde akciğerlerin hipoperfüzyonu, ana pulmoner arter segmentlerinin yokluğu veya
küçüklüğü ve kardiyak apeksin elevasyonu
3-
EKG de sağ ventrikül hipertrofisi.
4-
Ekokardiyografi
5-
Anjiyografi ve kalp kateterizasyonu
Cerrahi girişimden önce değerlendirilmesi gereken önemli parametreler:
2
1-
VSD’nin sayısı, büyüklüğü, ve lokalizasyonu
2-
Sağ ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonunun ve pulmoner arter darlığının ciddiyeti
3-
Pulmoner arterlerin gelişimi ve dağılımı
4-
Koroner arterlerin origini ve dallanması(özellikle LAD)
5-
APCAs varlığı. (Aortiko-pulmoner kollateraller)
Ameliyat indikasyonu ve cerrahi tedavi:
Fallot tetralojili olgulara mümkün olan en kısa sürede cerrrahi düzeltme yapılmalıdır. Distal pulmoner yapıların
yeterli olmadığı olgularda önce palyatif şant ameliyatları yapılır. Palyatif şant ameliyatlarının amacı pulmoner kan
akımını arttımaktır.
Blalock-Tausing ameliyatı: Subklaviyan arter ile pulmoner arter arasında yapılan şant operasyonudur.
Modifiye Blalock-Tausing ameliyatı: Subklaviyan arter ile pulmoner arter arasına PTFE gibi prostetik greft
materyali ile yapılan şant ameliyatıdır. Şantlar her iki taraftanda yapılabilir.
Santral Aorta-pulmoner şant ameliyatı: Aorta ile ana pulmoner arter arasında yapılan şantttır.
Glenn şantı: Superior vena cava ile sağ pulmoner arter arasında yapılan şant ameliyatıdır.
Total düzeltme ameliyatı: Total düzeltme ameliyatından önce mutlaka pulmoner yapılar anjiyografik olarak
değerlendirilmeli ayrıca Mc Goon ve Nakata indeksleri hesaplanmalıdır. Pulmoner arter gelişimi yeterli ise bu
ameliyat ekstrakorporeal dolaşım ile yapılır. VSD kapatılır ve infindibuler stenoz alanı rezeke edilerek sağ
ventrikül çıkım yolu ve pulmoner arter rekonstrüksiyonu yapılır.
BÜYÜK ARTERLERİN TRANSPOZİSYONU
TGA(Transpositioned Great Arteries)
Büyük arterlerin transpozisyonu bütün kongenital kalp anomalilerinin %5-7 sini oluşturur. Erkek infantlarda
daha sık görülür (%60-70). Kesin olmamakla beraber diabetik anneden ve prenatal dönemde cinsiyet hormonu
tedavisi alan annelerden doğan infantlarda sıktır.
Klinik olarak intakt ventriküler septumlu D-TGA bulunan yenidoğanlar genellikle ileri derecede
siyanotikdir fakat gelişimi iyidir. Arteryel pO2 genellikle 25-40 mmHg arasıdır, %100 oksijen uygulaması ile
yükselmez. Klinik tabloda bozulma genellikle ilk 24-48 saat içinde, duktusun kapanmasına bağlı olarak oluşur.
ASD yoksa veya küçükse progresif bir asidoz gelişir. Geniş bir VSD veya PDA varsa D-TGA tanısı ilk birkaç
gün/hafta atlanabilir, çünkü hafif bir siyanoz bulunabilir, kalp küçük kalır ve doğumdan sonraki ilk 48 saat içinde
3
üfürüm nadiren duyulur. Genellikle ilk 2-3 hafta içinde pulmoner vasküler rezistansın düşmesine bağlı olarak kalp
yetmezliği belirgin hale geçer; dispne, takipne, irritabilite, ve hepatomegali görülür. EKG’de sağ ventrikül
hipertrofisi görülür. Göğüs radyografisi biventriküler genişleme ve pulmoner oversirkülasyon gösterir. Kan gazı
analizinde genellikle azalmış pO2, artmış pCO2 ve düşük pH bulunur.
D-TGA’lı ve özellikle intakt ventriküler septumlu infantların klinik tablolarındaki hızlı bozulma nedeniyle
erken tanı ve tedavi son derece önemlidir. Çoğu vakada acil balon atriyal septostomi ile kardiyak kateterizasyon
(Rashkind prosedürü; Rashkind ve Miller, 1966) başlangıç tedavi seçeneğidir. Klinik tablosu çok ağır olan
infantlarda Rashkind prosedürü ekokardiyografi yardımıyla yatak başında yapılabilir. Ciddi hipoksemi ve
metabolik asidoz varlığında PGE1 duktusun açık kalması ve oksijenizasyonun arttırılması amacıyla uygulanabilir.
Kesin tanı yöntemi ekokardiyografi ve kardiyak kateterizasyondur. Bu yöntemlerle D-TGA tanımlanır;
anatomi, eşlik eden anomaliler, anomalilerin lokalizasyonları, sayıları, büyüklükleri ve dereceleri, koroner arter
paterni, AV kapak anormallikleri ortaya konur; fizyolojik veriler elde edilir. Bu veriler sol ventrikülün sistemik
sirkülasyonu desteklemeye uygun olup olmadığını ortaya koyar.
Tedavi:
Yaşamının ilk bir ayı içindeki infantlarda arteriyel switch operasyonunun sonuçları atriyal switch
cerrahilerine oranla mükemmele yakın derecede iyidir.
C-TGA
L-transpozisyon ventrikülo-arteriyel diskonkordansa atriyo-ventriküler diskonkordansın da eşlik
etmesidir. İlişki sağ atriyumsol ventrikülpulmoner arter ve sol atriyumsağ ventrikülaorta şeklindedir. Bu
ilişki situs solitus veya situs inversus pozisyonunda olabilir. Sirkülasyonun yönü konkordant kalplerdeki gibi
olması nedeniyle L-transpozisyon “corrected (düzelmiş) transpozisyon (C-TGA)” olarak isimlendirilir. Her
nekadar bu anomali “corrected” olarak isimlendirilse de birçok intrakardiyak malformasyon yüksek oranda bu
anomaliye eşlik eder.
EBSTEİN ANOMALİSİ
4
Ebstein anomalisi Triküspit kapağın doğumsal bir malformasyonudur.Tüm konjenital kalp hastalıkları arasında
%0.3-0.8 oranında görülür. Erkek/kadın oranı eşittir. Bu anomali ile birlikte VSD, ASD, AV kanal defekti,
Düzeltilmiş TGA, pulmoner atrezi gibi ek anomaliler bulunabilir.
Neonatal dönemde mortalite % 50 ‘lere yaklaşır. Triküspit kapağın anterior yaprakçığı(leaflet) normal yerinde
iken, posterior ve septal yaprakçık yapışık halde sağ ventrikülün apikal kısmında bulunur. Sağ ventrikül duvarı
ince ve hacmi azalmıştır. Atriyalize sağ ventrikül sağ atriyum ile birlikte ortak bir bölüm oluşturur. Ebstein
anomalisi, 1866 yılında Wilhelm Ebstein tarafından tarif edilmiştir. Ebstein dispne, siyanoz ve çarpıntı şikayetleri
olan bir işçiye yaptığı otopsiyi detayları ile açıklamış, triküspid kapağın ileri derecede sarkık ve anülusun altınde
sağ ventrikül duvarından orijin aldığına, sadece arterior kusp’ın ( kapakçığın ) normal yerinde bulunduğuna
dikkati çekmiştir.
Ebstein anomalisi olan hastaların yarısında inter-atrial komünikasyon ( patent foramen ovale veya fossa
ovalis tipi ASD ) birlikte görülür. Birkaç vak’ada ostium primum tipi ASD görüldüğü bildirilimiştir. İnteratrial
komünkasyonlar hariç tutulsa bile diğer anomalilerin birlikte bulunma sıklığı yüksektir. En sık olarak pulmoner
stenoz veya pulmoner atrezi ve VSD ile, daha az sıklıkla da PDA, TOF, sağ aortik arkus, aorta koarktasyonu ve TGA
ile birlikte görülür.
5
TRUNKUS ARTERİOZUS
Bu anomalide kalpten geniş tek bir atar damar (Trunkus) çıkar, pulmoner arterler ise değişik örneklerle bu geniş
damardan ayrılırlar. Konjenital kalp hastalıklarının %0.4-2.8’ ini oluşturmaktadır. Trunkal kapak septumun
üzerine ata biner tarzda oturmuştur ve her iki ventrikülle iştiraklidir. Nadir olmakla birlikte sağ veya sol
ventrikülden de çıkabilir. Bu takdirde diğer ventrikülün tek çıkışı ventriküler septal defekttir. VSD subarteriyel
olup, musküler veya perimembranöz olabilir..
TRİKÜSPİT ATREZİSİ
Triküspid atrezisi, sağ atrium ile sağ ventrikül arasındaki
triküspid kapağının
konjenital, komplet agenezisi ile karakterize bir kardiak
malformasyondur.
Vak’aların çoğunda mevcut ASD, VSD yolu ile sistemik ve
pulmoner dolaşımlar
arasında ilişki vardır.
Klinik belirtiler
Siyanoz
Hipoksik Nöbetler ( Spell )
Kalp Yetmezliğİ