konjenital siyanotik kalp hastalıkları
advertisement
KONJENİTAL SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI Dr. İlhan Asya TANJU Konjenital kalp hastalıkları(KKH) bebek ölüm nedenlerinin %10’unu malformasyona bağlı ölüm nedenlerinin ise yaklaşık yarısının oluşturur. Epidemiyoloji KKH, 1000 canlı doğumun 4-8’inde görülür. Ölü doğumlarda %3-4 abortuslarda %10-25 prematürlerde ise %2 oranında görülmektedir. KKH ile doğan bebeklerin ilk bir haftada %40-50 sine birinci ayda ise %50-60’ına tanı konulabilmektedir. En sık kardiyolojik defekt 10000 canlı doğumda 15,5 sıklıkla görülen VSD’dir. Diğerleri sıklığına göre Pulmoner atrezi(5,8), pulmoner stenoz(3,8), triküspit atrezisi(3,6), atriyoventriküler septal defekt(3,3), büyük damar tarnspozisyonu(2,6), fallot tetralojisi(2,6), ASD(2,3), hipoplastik sol kalp(1,8), aort koarktasyonudur.(1,4) Büyük arter transpozisyonu(BAT), aort stenozu ve triküspit atrezisi(TA), erkeklerde sık görülmektedir. Down sendromlu çocuklarda görülen atriyoventiküler kanal defektleri ise kızlarda sıkdır. Etiyoloji Gebelikte ilk üç ayda geçirilen maternal rubella başta olmak üzere yine ilk üç ayda geçirilen çeşitli viral hastalıklar, radyasyon, hipoksi, değişik ilaçlar, alkol, bazı vitamin eksiklikleri ve fazlalıkları etyolojide rol oynayan faktörler arasındadır. Maternal diyabet özellikle çift çıkışlı sağ ventrikül, trunkus arteriyozis, fallot tetralojisi gibi konotrunkal defektlerin riskini arttırmaktadır. Retinoik asit alanlarda ise gene konotrunkal kanal defektleri sıkdır. Lityum alanlarda ise ebstein anomalisi TA ve ASD sık görülür. Ailesel yatkınlık da söz konusudur. Bu özellikle hipoplastik sol kalp sendromu ve aort koarktasyonunda belirgindir. Kromozom hastalıkları ile de arasında ilişki vardır özellikle trizomi 21, 18 ve 13’de, tetrazomi 22p’ de, turner sendromunda gözlenebilir. Kromozom anormalliği 21 trizomi 18 Trizomi 13 trizomi 22 trizomi 22 parsiyel trizomi (cat eye) 4 p5 p- (cri-du-chat) 8 trizomi (mozaik) 9 trizomi (mozaik) 13 q14 q18 qXO (Turner) XXXXY Konjenital kalb Sıklıkla görülen lezyonlar % 50 99 90 67 40 40 20 50 50 25 50 50 35 14 VSD, AV kanal, ASD PDA VSD, PDA, PS VSD, PDA, Dex ASD, VSD, PDA TAPVR, VSD, ASD ASD,VSD, PDA VSD, PDA, ASD VSD, ASD, PDA VSD, Koark, DORV VSD PDA, ASD, Tet VSD Koark, AS, ASD PDA, ASD, ARCA Tanı Siyanoz, takipne, inleme, emmeme, genel durumda bozulma ile tanımlanan tablo bir çok hastalıklarda olduğu gibi CVS hastalıklarında da görülebilir. Bebeğin özellikleri, genetik hastalık varlığı tanıda yönlendirici olabilir. Dört ekstremiteden de TA alınarak değerlendirilmelidir. Aortik ark anomalisini düşündürebilir. Preduktal ve postduktal oksijen saturasyonunun değerlendirilmesi önemlidir. Preduktal saturasyonun fazla olması aortik ark anomalisini, PPH’u, kritik aortik stenozunu düşündürürken; postduktalın yüksek olması BAT ile birlikte aortik ark anomalisi olduğunu düşündürür. Hiperoksi testinde; %100 O2 solutulmasına rağmen saturasyonun %85 in altında olması intrakardiyak şantı düşündürür. Hiperoksi testinde kan gazı değerlendirilmelidir. Önce hava solurken(FiO2 0,21) daha sonra %100 O2(FiO2 1,0) alır iken sağ radial arterden kan gazı alınır. Hiperoksi testi negatif bulunan bir bebeğin sistemik yada pulmoner dolaşımı duktusa bağlı kardiyak defekt olasılığı çok yüksek demektir ve hemen PGE1 inf başlanmalıdır. FiO2=0,21 FiO2=1 PaO2 PaO2 PaCO2 Normal 70(95) >300(100) 35 Pulmoner Hst. 50(85) >150(100) 50 Nörolojik Hst. 50(85) >150(100) 50 Methemoglob. 70(95) >200(100) 35 Paralel Dolaşım <40(<75) <50(85) 35 Pulm. Kan Akımında Azalma ve karışım<40(<75) <50(85) 35 Pulm. Kan Akımında Azalma olmadan karışım 40-60(75-93) <150(100) 35 Siyanotik bir bebekte akciğer grafisi değerlendirilirken kardiyomegali ve pulmoner vaskülarite ilk dikkat edilecek noktalardır. Masif bir kardiyomegali ilk olarak akla ebstein anomalisini getirir. Pulmoner kanlanmanın artması intakt VSD ve BAT düşündürürken, pulmoner ödem ise obstrüktif total anormal pulmoner venöz dönüş(TAPVD) anomalisini düşündürür. Diğer bütün siyanotik kalp hastalıklarında pulmoner vaskülarite azalmış bulunur. Önmeli bir veride sempomların çıkış zamanıdır. İlk üç günde ortaya çıkan kalp hastalıkları Kritik bir kalp hastalığı ilk üç günde siyanoz, şok ve pulmoner ödem belirtileri ile ortaya çıkar. Doğumu izleyen ilk saatlerde semptomatik olan hastalarda sistemik kan akımında yetersizlikten çok pulmoner kan akımının olmadığı sağ kalp hipoplazileri düşünülür. İlk saatlerde(<4sa) siyanozu olan hastalarda pulmoner kan akımının duktus yoluyla sağlanabildiği pulmoner atrezi, kritik pulmoner stenoz, ağır fallot tetralojisi(FT), bazı triküspit atrezi şekilleri düşünülmelidir. Sistemik kan akımının duktus yolu ile sağlanabildiği kesintili aortik ark(KAA), hipoplastik sol kalp(HSK), kritik aort stenozu hastaları 4. saatten sonra hiperapne şok tablosu ile gelirler. Duktusun kapanmasının koroner kan akımını etkilemediği yalnızca vücudun alt bölümünün perfüzyonunun bozulmasına yol açtığı KAA, kritik aort stenozu gibi durumlarda duktus kapanınca miyokard enfarktı yada pulmoner ödem oluşmaz. Genelde 8. saatten sonra ilerleyici asidozla gelirler. Dört ile 14. günler arası ortaya çıkan kalp hastalıkları Bir kısmını duktusun kapanması ile kötüleşen hastalar grubu oluşturur. - Ciddi aort koarktasyonu - Ciddi sağ ventrikül çıkış obstrüksiyonlu FT - Triküspit atrezisi - BAT - Aortik ve mitral atrezi - Pulmoner atrezi, kritik pulmoner stenoz İkinci grubunu ise pulmoner direncin düşüşü ile pulmoner kan akımının artmasına bağlı pulmoner ödem nedeniyle kötüleşen TA ve geniş PDA lı hastalar oluşturur. İkinci haftadan sonra ortaya çıkan hastalıklar Pulmoner vasküler dirncin düşmesi ile artan kan akımı ve pulmoner aşırı dolaşım nedeniyle bulgu veren hastalıklar ortaya çıkar. Komplet AVSD FT hafif obstrüksiyonlu Geniş VSD BAT VSD li tipi TAPVD anomalisi Tek ventrikül hafif pulmoner obstrüksiyonla olan Bu dönemdeki hastalar üfürümle getirilebilse bile genelde pulmoner aşırı dolaşıma ikincil takipne dispne beslenme güçlüğü büyümede yavaşlama huzursuzluk terleme ile getirilirler. Şoka neden olmazlar. BAT, pulmoner atrezi, HSK sendromu rutin yenidoğan muayenesinden önce klinik bulgu verirler. Rutin muayenede ensık tanı konulan lezyon VSD dir. PS, aort koarktasyonu, FT, ASD ise şaşırtıcı bir şekilde geç bulgu vermektedir. KKH çocukların yaklaşık %80’i rutin muayeneden geçip eve çıkarılmaktadırlar. YD muayenesinde üfürüm duyulması ile hastalığın şiddeti arasında bir ilişki yoktur. Siyanoz akrosiyanoz şeklinde değilde mutlaka pulse oksimetri ile değerlendirilmeli İlk günlerde yapılan muayenelerde ciddi obstrüktif sol kalp lezyonları olsa bile femoral nabız alınabileceği unutulmamalıdır. Siyanotik Kalp Hastalıkları Fallot Tetralojisi(FT) Pulmoner Atrezi Büyük Arter Transpozisyonu(BAT) Trunkus Arteriyozus Triküspit Atrezisi Hipoplastik Sol Kalp Sendromu(HSKS) Çift Çıkışlı Sağ Ventrikül(ÇÇSV) Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş(TAPVD) Tek Ventrikül Ebstein Anomalisi Siyanotik konjenital kalp hastalıkları Yenidoğan -Büyük arterlerin transpozisyonu -Trikuspit atrezisi -Obstriksiyonlu total pulmoner anormal venöz dönüş -Ağır pulmoner stenoz -Pulmoner atrezi -Ciddi Ebstein ile ASD -Hipoplastik sol kalp Süt çocuğu (infant) ve daha ilerisi -Büyük arterlerin transpozisyonu -Fallot tetralojisi Fallot Tetralojisi Bu grup içinde en sık görüleni olup göreceli olarak prognozu en iyi olanıdır. BAT biraz daha az sıklıkla görülmekte ve ilk bir haftada ortaya çıkan vakaların %9 unu oluşturmaktadır. FT’ nin bir alt grubunuda pulmoner kapak agenezili hastalar oluşturur. Pulmoner yetmezlik sonucu pulmoner arter genişlemesi ile oluşan bası sonucu trakeobronkomalazi gelişir ve bu da ciddi kardiyorespiratuar distres gelişmesine neden olur. Pulmoner yetmezlik ve darlık üfürümü duyulur. Dört komponenti vardır 1.Pulmoner darlık: Genellikle infundibuler (subvalvüler) tip olup bazen buna valvüler ve supravalvüler pulmoner darlık da eşlik edebilir. Hastanın kliniğini ve prognozunu en fazla etkileyen pulmoner darlığın derecesidir 2) VSD: Genellikle perimembranöz ve subaortik yerleşimlidir. 3) Aortanın dekstropozisyonu (ata biner tarzda aorta): VSD’ nin malalignment tipi olması sonucudur ve aortanın bir kısmı sağ ventrikülden çıkmaktadır. 4) Sağ ventrikül hipertrofisi: Pulmoner darlığa ikincil olarak gelişir. Anatomik bir patoloji değildir. Fizyopatoloji Sağ ventrikül çıkış yolu dardır. Bu nedenle akciğerlere normalden daha az kan gider. Sağ ventrikül basıncı PS nedeniyle sol ventriküle eşit veya daha yüksektir. Sistemik venlerden gelen kanın bir kısmı, pulmoner darlık nedeniyle pulmoner arter yerine VSD yolu ile sistemik dolaşıma geçer. Pulmoner stenoz ne kadar ağır ise sağdan sola şant o kadar fazla, siyanoz ve diğer klinik bulgular o kadar belirgindir. PS çok ağırsa yaşamın sürdürülmesi için pulmoner kanlanma ancak PDA veya kollateraller gelişmesine bağlıdır. Pulmoner stenozun hafif olduğu durumlarda akciğere yeterli kan gider, VSD’den hafif iki yönlü şant bulunabilir ve siyanoz görülmez, buna Pink Fallot adı verilir. Bunda hastanın klinik bulguları çok hafiftir. Fallot tetralojili hastaların hemen hemen ¼’ünde ASD de vardır. Bazı yazarlar buna Pentaloji de demektedir. İki yaş üzeri siyanotik her dört hastanın üçü FT dir. Vakaların1/3 siyanotik olarak doğar. 1/3’ünde ilk altı ayda 1/3’ünde ise ilk iki yaşda siyanoz gelişir. Klinik Siyanoz Çomak parmak Çömelme Egzersiz dispnesi Hipoksik nöbet Üfürüm(PS’a bağlı) ve tril Laboratuar Röntgen: Akciğer kanlanmaazalmıştır. Pulmoner konus belirsizdir. Kalp normal büyüklüktedir. Böyle bir kalp görünümü tahta pabuça benzer. (Coeur en Sabot) EKG: Sağ aks deviasyonu, sağ ventrikül hipertrofisi vardır.(Sağ göğüs derivasyonunda sivri R’ ler gözükür. V5-6 da R/S oranı S lehinedir.) EKO: FT’nin tüm anatomik bulguları görülür. PS’nin derecesi Doppler ile ölçülebilir. Komplikasyonlar Hipoksik nöbetler: En sık rastlanan sorundur. Sağ ventrikül çıkışındaki infindubular kas kitlesinin spazmı ile oluşur. Ağır nöbetler şuur kaybı ve konvulsiyona neden olabilir.(Hipoksik nöbetler geçiren hastada ameliyat zamanı gelmiştir.) Serebral tromboz Endokardit Polisitemi Beyin absesi Tedavi Hipoksik nöbet tedavisi: 1. Pozisyon: Yüz üstü diz-dirsek pozisyonu verilir veya süt çocuğu kucağa alınarak dizleri karnına bastırılır. 2. Hipoksi için oksijen ve asidoz için bikarbonat verilir. 3. SUBKUTAN MORFİN SÜLFAT ( 0.2 mg/Kg/Doz) Hem hastayı sedatize eder, hem de infundibuler spazmı giderir. 4. PROPRANOLOL: 0.1-0.2 mg/Kg İV (Spell geçtikten sonra da oral olarak profilaktik dozdan 1-4mg/kg/günden idame edilir.) Anemi nöbetlere eğilimi arttıracağından tedavi edilmelidir. (Hb ve htc değerine göre karar verilmemeli) 15-17 arasında tutulmalıdur. Hb 17 g/dl üzerine çıkarsa kan viskozitesi çok arttığından dikkat edilmelidir. Hastanın çok ağır PS’u yada pulmoner atrezisi varsa yaşamı duktusa bağlı olduğundan PGE1 infüzyonu şarttır. Modifiye Blalock-Taussig Şant: Akciğer kanlanmasını arttırmaya yönelik geçici ve paliyatif bir ameliyattır. Tam düzeltme ameliyatı: VSD kapatılır ve PS giderilir. Mortalite deneyimli merkezlerde %5’in altındadır. BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU (BAT) Yaklaşık 4500 canlı doğumda bir görülen, sistemik ve pulmoner dolaşımların seri halde sürmeyip, iki ayrı paralel dolaşımın olduğu BAT da ventrikülden atılan kanın çok büyük kısmı aynı ventriküle döner. Pulmoner dolaşımdan sistemik dolaşıma geçen kan miktarı, anotomik sol-sağ şantı ve efektif sistemik kan akımının düzeyini belirler. Sistemik dolaşımdan pulmoner dolaşıma geçen kan miktarı da efektif pulmoner akımını belirler. Dolaşımlar arası karışım miktarı ve pulmoner/sistemik akım oranı hastanın klinik ağırlığını belirler. Hastaların %40’ ında VSD ile karışım sağlanırken VS intakt olması halinde foramen ovale ASD, PDA İLE çok az düzeyde şant sağlanır. Birinin olmaması yaşamla bağdaşmaz. Klinik BASİT BAT (ASD, VSD YOK): Doğumdan sonra belirgin siyanoz, solunum sıkıntısı, asidoz başlar ve müdahele edilmeyen bebekler ilk günler veya haftalar içinde kaybedilir. Üfürüm yoktur veya hafiftir. BAT+VSD (VEYA BAT+ASD): Siyanoz hafiftir, ağlarken belirginleşir. Klinik bulgular daha hafiftir. Ancak kalp yetersizliği bulguları başladığında semptom verdiğinden, tanı konulması aylarca gecikebilir. Üfürüm genelde duyulmaz. Laboratuvar Kalp büyük, yan yatmış yumurta şeklinde, kalp sapı (üst mediasten) dar, akciğer vaskülaritesi genelde normal. EKG:Bulgu vermez. Fizyolojik sağ aks deviasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi vardır.(bunlar yenidoğan için zaten normal bulgulardır.) Süt çocukluğunda sağ atriyal ve ventriküler hipertrofi belirgindir. EKO: Kesin, noninvazif ve en hızlı tanı yöntemidir Kalp kateterizasyonu ve anjiyografi genellikle tedavi amaçlı Balon atriyal septostomi (BAS) için yapılır. Tedavi İntakt VS’li hastalarda yetersiz Pa02(<20mmHg) ve yüksek PaCO2 asidoz hipotansiyon sıkdır. Bu hastalarda Duktal düzeyde karışım sağlanması için PGE1 verilmelidir.(Başlangıç dozu:0,1mcrgr/kg/dk daha sonra 0,01 e düşülür) Cerrahi olarak Arteriyel Switch (Jatene) ameliyatı tercih edilmektedir. Erken tanı konulabilmiş hastalarda ilk 2 hafta içinde yapılabilir. TRUNKUS ARTERIYOZUS Ventriküllerden koroner, pulmoner, ve sistemik dolaşımları besleyen tek bir damar çıkmasıdır. Trunkal kök dekstropozedir yani interventriküler septuma ata biner tarzda oturur. Pulmoner arter genellikle tekbir kök yada yandan iki damar şeklinde çıkar Klinik Pulmoner stenoza (PS) bağlıdır. PS yoksa pulmoner akım çok artar. KKY, çabuk yorulma, dispne, sık akciğer enfeksiyonu, büyüme gelişme geriliği ile birlikte hızla pulmoner hipertansiyon (PH) ve Eisenmenger sendromu gelişir, hasta genellikle ilk yaş içinde kaybedilir. Siyanoz hafif veya yoktur. Kalp büyük, prekordiyum belirgin, S2 sert ve tek, sistolik ejeksiyon üfürümü ve ejeksiyon kliği duyulur. Pulmoner stenoz varsa pulmoner akım azalmıştır, siyanoz vardır ve giderek artar. Polisitemi ve çomak parmak eşlik eder. Telede; kardiyomegali, artmış pulmoner vaskülarizasyon, sağ arkus aorta görülür. EKG’ de sağ ventrikül hipertrofisi yada kombine hipertrofi görülür. Tüm ameliyat edilemeyen vakaların %75’ i ilk 3-12 ay içinde kaybedilir. Cerrahi girişim ilk 3-4 ay içinde yapılmalıdır. PS varsa Fallot tetralojisine benzer klinik bulgular ile erişkin çağa kadar yaşayabilirler. TRİKÜSPİD ATREZİSİ Triküspit kapak tamamen kapalıdır ve sağ atriyumla sağ ventrikül arasında hiç bir bağlantı yoktur. Sistemik venöz dönüşün tek geçiş yolu genelde geniş bir foramen ovaledir. İkİ tipi vardır. Düşük pulmoner akımlı tip: Hastada küçük bir VSD veya PS varsa sağ ventrikül ve pulmoner arter hipoplaziktir. Bu tipte pulmoner akım düşüktür. Siyanoz, asidoz ve solunum sıkıntısı ilk günlerde başlar. Pansistolik veya sistolik ejeksiyon üfürümü vardır. Yüksek pulmoner akımlı tip: Hastada geniş bir VSD varsa ve PS yoksa sağ ventrikül iyi gelişmiştir. Pulmoner akım artmıştır. Geniş VSD+KKY tablosu vardır. Siyanoz yok veya hafiftir. Belirgin üfürüm alınmaz. Pulmoner kan akımının arttığı vakalarda kısa sürede kalp yetmezliği gelişebilir ve ilk 6 ayda hastalar kaybedilir. Yaşayanlarada dengeli PS vardır. Pulmoner stenoz genelde daha az görülür bu olgularda ilk günlerden itibaren ağır siyanoz vardır erken dönemde hastalar kaybedilir. EKG’de sol aks, sol ventrikül hipertrofisi, sağ atriyal dilatasyon bulguları vardır. Yenidoğanda ve süt çocuğunda siyanozla birlikte sol aks ve sol ventrikül hakimiyeti bulguları varsa akla öncelikle Triküspid atrezisi gelmelidir. Yüksek akımlı tipte telede kardiyomegali, sağ atriyumda büyüme ve akciğer damarlanmasında artma vardır. TEDAVİ Hastaya oksijen, asidoz varsa bikarbonat tedavisi ile suportif tedavi yapılırken yeterli ASD yoksa acilen septostomi uygulanır. VSD yoksa veya küçük ise hastanın yaşaması PDA’ya bağımlıdır. Bu durumda PGE infüzyonu ve ardından hemen şant ameliyatı gerekir. Bu tip paliyatif yöntemlerle yaşatılan hastada bir kaç sene içinde düzeltici ameliyatlar uygulanır. HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU Sol atriyum, mitral kapak, sol ventrikül, aort kapağı ve anulusu, çıkan aorta yani tüm sol kalp hipoplaziktir PDA kapanmaya başladığında sistemik dolaşıma giden kan azaldığı için hastada ağır siyanoz, asidoz, hipotansiyon ve şok tablosu ortaya çıkar. Yenidoğan döneminde kaybedilen tüm doğumsal kalp hastalıklarının %25 ini oluşturur. Bu sendromda esas hemodinamik bozukluk sol ventrikül fonksiyon yetersizliği ve pulmoner venöz hipertansiyon gelişmesidir. KLİNİK Hastada doğar doğmaz ağır kalp yetersizliği, dispne, hepatomegali, nabızların alınamaması, şok ve şoka bağlı olarak kül rengi deri, renal yetersizlik bulguları ortaya çıkar. Kırksekizinci saatten sonra siyanoz gelişir. İlk günlerden itibaren kardiyomegali gelişir. EKG de sağ ventrikül hipertrofi bulguları saptanır. Enlarged right heart and reduced LV mass resulting in lack of distinct LV apex. Mediastinum may be narrow due to hypoplasia of the ascending aorta. Prognoz iyi değildir.Hastaların çoğu doğumu izleyen ilk günlerde yada haftalarda kaybedilir. Tedavi oksijen, bikarbonat gibi suportif önlemler yanında PGE başlanmalıdır. Daha sonra düzeltici ameliyatlar planlanır. ÇİFT ÇIKIŞLI SAĞ VENTRİKÜL Hem aort hem pulmoner arter sağ ventrikülden çıkar. VSD sol ventrikülün tek çıkışıdır. Klinik ve laboratuar bulgularını PS bulunup bulunmaması ve varsa PS’nin derecesi belirler. PS var ise pulmoner akım düşüktür. Klinik tablo Fallot tetralojisi gibidir. Pulmoner kapak VSD üzerinde yer alıyorsa(Taussig-Bing anomalisi)klinik geniş VSD li BAT gibidir. Bu hastalarda hızla Eisenmenger sendromu gelişir.Pulmoner stenozun olmadığı tiptir. RV will be hypertrophied with right axis deviation and possible RAE. Mild or no pulmonary stenosis will cause increase pulmonary blood flow resulting in cardiomegaly with increase pulmonary vascular markings. The mediastinum may be narrow due to malposed great vessels. TOTAL ANORMAL PULMONER VEN DÖNÜŞÜ Pulmoner venlerin sol yerine sağ atriyuma boşaldığı bu anomali de ciddi hipoksiye neden olur. Pulmoner venlerin kalbe bağlandıkları yere göre suprakardiyak, kardiyak, infrakardiyak olmak üzere üç tipi vardır. Ayrıca ikisi bir arada olabilir. Suprakardiyak tip (%50): Vena kava superiora açılır. Kardiyak tip (%25): Koroner sinüse veya doğrudan sağ atriyuma açılır. İnfrakardiyak tip (%20): Ana pulmoner ven kalbin arkasından aşağı doğru iner, diyafragmayı da geçerek portal sisteme açılır. Buradan da vena kava inferiora açılır. Miks tip (%5) İki tip aynı anda görülebilir. Hemen hemen hepsinde atrial sağ-sol şant vardır. Vakaların yaklaşık 1/3’ ünde PDA, VSD, aortik ark anomalileri bulunabilir. Klinik Klinik durum drene olan anormal venöz yapısının obstrüksiyonlu olup olmamasına bağlıdır. Obstrüksiyon yoksa sağ atrial ve ventriküler hacim yüklenmesi ve interatrial sağ sol-şant olur. Klinik bulgular çok ağır olmayıp 5-6 aydan sonra ortaya çıkar. siyanoz, takipne KKY bulguları ve PH bulguları vardır. Obstrüksiyonlu tiplerde ise (itfrakardiyak tipte özellikle) ilk hafta içinde ağır solunum yetmezliği, hipoksemi, PH gelişir ve hastalar ilk haftalarda kaybedilir. TELE: Kardiyomegali, Tip 1’de ana pulmoner ven sol üstte, genişlemiş VKS ise sağ üstte mediasten görüntüsünü genişlettiğinden telede kardan adam veya 8 görünümü oluşur. Tip 3 ise akciğer ödemine yol açtığından RDS benzer görüntü verir ve klinik bulguları da benzediğinden yanlış tanıya yol açabilir. PULMONER ATREZİ Pulmoner kapak gelişmemiş, yerinde fibröz bir doku vardır ve sağ ventrikül ile ana pulmoner arter bağlantısı yoktur. Pulmoner arter ya normaldir yada çeşitli derecelerde atretiktir. Doğumdan sonra akciğerler açıldığı zaman küçük PDA akciğer dolaşımını sağlamaya yetmez. Doğumu izleyen saatler içinde siyanoz, asidoz, solunum sıkıntısı başlar. PDA kapanmaya başlarsa bu tablo hızla ilerler ve acil girişim yapılmazsa hasta birkaç gün içinde kaybedilir. PDA’nın da kapanmaya başlaması ile siyanoz, asidoz, solunum sıkıntısı başlar ve bu tablo hızla ilerler. Tele’de kardiyomegali görülebilir. EKG’de sağ atriyal ve bilateral atriyal genişleme vardır. Sol ventrikül üstünlüğü görülür. Ayrıca VSD ile birlikte olabilir ve bu FT benzer daha ağır bir şeklidir. Cerrahi girirşim yapılmayan olgularda yaşam 2 aydan daha fazla sürmez. EBSTEİN ANOMALİSİ Triküspit kapağın septal ve posterior yapraklarının sağ ventrikül alt kesiminlerinde anormal yerleşimi ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Bu kapak yapısı regürjitasyona neden olabileceği gibi stenotik yada imperfore de olabilmektedir. Kapağın pozisyonundan dolayı sağ kalp boşlukları üç segmente ayrılmış olur. Vakaların tamamına yakınında ASD vardır. Triküspit yetmesliği yanın da sağ ventrikülün küçük olması nedeniyle pulmoner akım azalmıştır ve PDA tarfından sağlanmaktadır. Atrial düzeyda sağ- sol şant olur. Dilate sağ atriumun basısı sonucu sol ventriküle kan doluşu azalmıştır ve sol kalp debiside azalır. Bu hastalarda aritmilerde sıklıkla gözlenir. Klinik YD döneminde ortaya çıkan vakaların hemen hepsi siyanotikdir. Triküspit yetmezliğine bağlı sağ kalp yetmezliği bulguları oluşur. Triküspit yetmezliğine bağlı üfürüm duyulsbilir. Triküspid kapağın sağ ventriküle doğru yer değiştirme oranına ve triküspid yetersizliğine bağlı olarak asemptomatik tablodan yenidoğan döneminde ağır kalp yetersizliğine kadar farklı klinik tablolar gösterebilir. EKG de Sağ atriyal dilatasyon, sağ dal bloğu, Wolf-Parkinson-White sendromu (WPW) bulguları görülebilir. TELE: Kardiyomegali vardır ve sağ atriyum ileri derecede geniştir Erken dönemde ciddi bulguları olan hastalara PGE1 infüzyonu uygulanmalı, anemileri düzeltilmeli, pulmoner direnci düşürmeye yönelik olarak hiperventile edilmeli asidoz tedavi edilmelidir. Cerrahi girişim çocukluk çağında seyrek olarak gerekir. Aritmiler kontrol altına alınır. Cerrahi tedavi gerekenlerde triküspid kapak mümkünse tamir edilir veya değiştirilir ve ASD varsa kapatılır. Genel Tedavi Yaklaşımları 1-Prostoglandin E1 Tedavisi YD döneminde siyanoz, şok veye kalp yetmezliği gibi önemli bulgularla ortaya çıkan kardiyak defektlerde, hastanın durumunun daha da kötüleşmesi veya kaybedilmemesi için PGE1 infüzyonu kullanılır. Başlangıç dozu: 0,025 ile 0,1 mcg/kg/dk’dır. Etki sağlanana dek doz arttırılabilir ve istenen etki sağlandığında dozun tekrar azaltılması duktusun kapanmasına yol açabilir. Cevap alınamıyorsa tanı yanlış olabilir, duktus prostaglandine duyarlı olmayabilir. Hasta daha da kötüleşebilir. Bu dudrum genelde pulmoner venöz dönüş veya sol atriyal düzeyde obstrüksiyon olan durumlarda görülür. Özellikle nakledilecek bebeklerde PGE1 uygulaması sırasında en dikkat edilmesi gereken yan etki apnedir. Ve genelde tedavinin ilk birkaç saatinde görülmektedir. Hipotansiyon da oluşabilir. Bunun için ayrı bir damar yolu bulunmalıdır. 2- İnotropik Maddeler: Şoktaki bir hastanın vital organlarının perfüzyonunun sağlanması amacıyla verilir. YD da hipotansif etkisi az olan dopamin yada dobutamin kullanılmalıdır. Dopamin 10mcg/kg/dk altındaki dozlarda miyokard kasılımını ve atış hacmini arttırır. Düşük doz dopamin(5mcg/kg/dk) ile 510mcg/kg/dk dozda dobutamin birlikte kullanımısayesinde dopaminin renal perfüzyon üzerindeki olumlu etkisi saptanmış olurken daha yüksek dozların verilmemesiyle periferik vazokonstrüksiyondan kaçınılmış olur. Hipotansiyon ve düşük kalp hızı olan hastalarda inotropik ve kronotropik etkileri olan isoproteranol ve epinefrin kullanımı önerilir. İsoproteranol 0,05 ile 0,1 mcg/kg/dk dozunda kullanılır. Diğer inotropiklerin yüksek doz ve kombine kullanımından cevap alınamadığında epinefrin kullanılır. Başlangıç dozu isoproteranolle aynıdır.
